ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΙΑΧ.ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΩΝ. Α) Προσβολή του διαμέσου ιστού -κυψελίδων χωρίς απαραίτητη μείωση τη αναπν. λειτουργίας

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΙΑΧ.ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΩΝ. Α) Προσβολή του διαμέσου ιστού -κυψελίδων χωρίς απαραίτητη μείωση τη αναπν. λειτουργίας"

Σπυριδων Αποστολίδης
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΙΑΧ.ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΩΝ Β.Σ. ΠΟΛΥΧΡΟΝΟΠΟΥΛΟΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΟΣ- ΔΙΑΧΥΤΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ Α) Προσβολή του διαμέσου ιστού -κυψελίδων χωρίς απαραίτητη μείωση τη αναπν. λειτουργίας Απλή πνευμονοκονίωση-σύνδρομο Löeffler- Σαρκοείδωση Ακτινογραφία θώρακος: Σαφώς παθολογική

2 ΙΑΧΥΤΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΕΣ Β) Προσβολή διαμέσου ιστού και κυψελίδων με σοβαρή λειτουργική διαταραχή της αναπν. λειτουργίας. Α/α Θώρακος: Σαφώς παθολογική (τελικό στάδιο Ι Π Ι), ή ακόμη και χωρίς έντονα παθολογική Α/α θώρακος ( πνευμοκύστη Jiroveci)

3 XAΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΟ ΕΥΡΗΜΑ ΕΠΙ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΩΝ ΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΤΩΝ ΙΑΧΥΤΩΝ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΩΝ. Η ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ ΣΤΑΤΙΚΗΣ ΔΙΑΤΑΣΙΜΟΤΗΤΑΣ ( Static compliance) C = ΔV Σαφώς μειωμένη ΔP P διαπν(transpulmonary pressure)=palv-ppl

5 Wαναπν = ΔΡ ΔV =F S l = F l S W αναπν: Λίαν αυξημένο, λόγω: ΔΡ

6 Pδιαπν = Palv-Ppl= Palv-(-Ppl)=Palv+ Ppl= Σταθερά ( Palv) + Ppl Pδιαπν= Σ + Ppl Εφόσον: Ppl: (λόγω αυξημένης P recoil) Άρα:Pδιαπν:

7 C = ΔV ΔΡ 1= Ρ 1= Ρδιαπν TLC (επί ινώσεως) C V C TLC Ίνωση: TLC:, Ρδιαπν TLC: Συμπέρασμα 1: Η διατασιμότητα εκφράζεται για μεταβολή του όγκου από δεδομένη θέση (ακόμη και επί υγιούς). Συμπέρασμα 2: Σε ινωτικούς, σε θέση TLC ο πνεύμων ελέγχεται εξαιρετικά δύσκαμπτος (1 : ). C ΑΡΑ: ΥΨΗΛΟΙ ΟΓΚΟΙ ΣΕ ΙΝΩΤΙΚΟ= ΜΕΓΑ ΕΡΓΟ ΑΝΑΠΝΟΗΣ

8 Ελάττωση διατασιμότητος επί ινώσεως: ΟΦΕΙΛΕΤΑΙ 1) Στην απώλεια πνευμονικού όγκου (κυρίως). ΜΕΙΩΣΗ ΑΡΙΘΜΟΥ ΕΝΕΡΓΩΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΟΥΣΩΝ ΚΥΨΕΛ. 2) Στην ελάττωση της διατασιμότητος των κυψελίδω 3)Στην μεταβολή των ελαστικών ιδιοτήτων των πνευ 4) Στην αύξηση της επιφανειακής τάσεως κυψελίδων

9 Διατασιμότητα των πνευμόνων ινωτικών ασθενών με δεδομένο τον μικρό τους όγκο: Xωρίς σημαντική μεταβολή. (TLC: να τεθεί ως 100% το 75% του φυσιολογικού). Gibson et al: Pulmonary mechanics in fibrosing alveolitis. Am. Rev.Resp.Dis. 1977;116;

10 TLC: να τεθεί ως 100% το 75% του φυσιολογικού.

11 Στατικοί όγκοι επί ινώσεως:σαφώς μειωμένοι. VC: Eλαττωμένη. TLC:Ελαττωμένη. FRC:Λιγότερο ελαττωμένη: [FRC:Σ (Pθτ-Pπν)] Επί ινωτικού:pπν > φυσιολογικού αλλά όχι τόσο ( Vαέρος πυκν.πνευμ. παρεγχ.) Fulmer J.D.J.Clin.Invest.Med 1979;63:

12 FRC/TLC = TLC: Καθορίζεται από: 1:Θέση εισπν.μυών: Σχετικά ευνοϊκή (λόγω Compliance πνευμ). 2: Από την Precoil πνεύμονα: Αυξημένη-- Άρα: αντιρροπεί την αύξηση δυνάμεων επαναφοράς του δυσκάμπτου πνευμ. παρεγχύματος. FVC: RV: Σχετικά διατηρείται RV/TLC:

13 Αεραγωγοί επί ινώσεως 1) FEV1/FVC MEF25-75 Διατηρούνται 2) Μεγίστη εκπνευστική ροή Απολύτως: ελαττωμένη επί ινώσεως Για δεδομένο πνευμ.όγκο: αυξημένη (κυρίως λόγω αυξήσεως δυνάμεων επαναφοράς ελκτ.δυν. αεραγ. ροών). Αγωγιμότητα =1 : Μάλλον φυσιολογική. R

14 Αέρια αίματος επί ινώσεως Δεν υπάρχει αναλογία PaO2ηρεμ έκτασης νόσου. PaO2:, PaCO2: ή κατά φύση. PA-a O2 : Πλέον ευαίσθητος δείκτης. Αυξάνεται ιδιαιτέρως κατά την άσκηση. DLCO : Συνήθως.

15 Υποξυγοναιμία ηρεμίας: Κυρίως: Λόγω V/Q Δευτερευόντως: Λόγω διαταραχής διαχύσεως ( Vαιμ.τριχ.) Διαφορετικές χρονικές σταθερές (t const = CXR).. - Μονάδες με σχετικά αυξημένη V/Q Ελάχιστα διαφοροποιούν προς τα άνω την PaO2 - Mονάδες με μειωμένη V/Q Σαφώς μειώνουν την τελική PaO2

17 ΑΣΚΗΣΗ ΕΠΙ ΙΝΩΤΙΚΩΝ Αερισμός κατά την άσκηση: Αερισμός ηρεμίας: Αερισμός ασκήσεως:

18 Αύξηση αερισμού ασκήσεως στην ινωση VDλειτ.: PaO2ασκ.: (βλ.κατωτέρω) (βλ.κατωτέρω) ph : (μεταβ. οξέωση) Πιθανόν νευρογενείς μηχανισμοί

19 ΕΠΙ ΙΝΩΣΕΩΣ VD/VT: Λειτουργικός νεκρός χώρος Διατήρησή του σε σχέση με φυσιολογικούς (65%) Αύξησή του στο 35% ( Q ενώ V σε αρκετές αναπν. μον.λόγω καταστροφής τριχ.δικτύου).

20 VT Αυξάνει επί ασκήσεως στους φυσιολογικούς. Ινωτικός: Αυξάνει την συχνότητα των αναπνοών. Άρα: VD/VT: Δεν ελαττούται επί ινωτικών.

21 ΥΠΟΞΥΓΟΝΑΙΜΙΑ ΙΝΩΤΙΚΩΝ ΣΤΗΝ ΑΣΚΗΣΗ Αποτυχία στρατολογήσεως νέων τριχοειδών (καταστροφή τοιχώματος) Pvo2 (Λόγω V/Q και shunt- προσφ.οξυγ.μυς) Ταχυκαρδία χρόνος επαφής: αίμ-κυψ.αέρος. -αδυναμία εξισώσεως πιέσεων PA-αο2 PaCO2: Διατηρείται, πλην επί τελικών σταδίων: VA PaCO2

22 ΟΞΥΓΟΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ ΚΑΤΑ ΤΗΝ ΑΣΚΗΣΗ ΤΩΝ ΙΝΩΤΙΚΩΝ Μείωση προσπαθείας διατηρήσεως του VA Βελτίωση προσφοράς Ο2 στους αναπνευστικούς μυς Μείωση βαθμού συγκεντρώσεως γαλακτικού οξέος Μείωση διεγέρσεως αναπνευστικού κέντρου

23 Mετακίνηση προς τα κάτω και δεξιά της καμπύλης πιέσεως-όγκου: Θωρ.τοιχώματος-αναπν. συστήματος

24 ΙΝΩΤΙΚΟΙ ΑΣΘΕΝΕΙΣ Ηρεμία: Αύξηση συχν.αναπνοής Άσκηση: Συχν.αναπν. Cstat Cdyn ΔΡενδοϋπεζ για δεδομένο έργο αναπνοής Ταχύτητα συσπάσεως εισπν.μυών ταχύτερη κόπωση

25 υνατότητες ινωτικών κατά την άσκηση 1. Αύξηση συχνότητος αναπνοών αποτελεσματικός τρόπος, 2. Κινητοποίηση (μείωση Τ1 /Τtot) πλην επί μειώσεως εκπν.ροών εκπνευστικών μυών Kαπνιστές, ηλικιωμένοι(υπερδιάταση) ERV Eκκίνηση από χαμηλότερο σημείο της καμπύλης (νέα άτομα)

26 ΚΑΡ ΙΑΓΓΕΙΑΚΟ ΣΥΣΤΗΜΑ ΚΑΙ ΙΝΩΣΗ PVR: υπερτροφία δεξιάς Κλάσμα εξωθήσεως αριστεράς-πιέσεις αριστεράς: Διατηρούνται Μεταφορτίο αριστεράς: Άσκηση Λόγω: Ρενδοϋπ.(αρν.τιμή) Λόγω: Ρrecoil πν. Ρενδοϋπεζ.(αρν. τιμή) ΔΡδιατοιχ.αριστ. κολ. καρδ.ρυθμού+vo2 μυοκαρδίου

27 Πιέσεις πνευμονικής κυκλοφορίας επί ινώσεως (τελικά στάδια) 40mm (Φ.Τ 10-15) ΑΣΚΗΣΗ Φυσιολ.άτομα Ινωτικοί PVR στρατολόγηση PVR ηρεμία διάταση PVR άσκηση απόφραξη αγγείων σύσπαση πνευμ.όγκου (αμφίβολο)

28 Η ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΗΣ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΕΩΣ ΤΩΝ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΚΩΝ ΙΑΤΑΡΑΧΩΝ ΕΠΙ ΙΑΧ.ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΩΝ Υποβοήθηση της διαγνώσεως Εκτίμηση της σοβαρότητος της νόσου Εκτίμηση της ανταποκρίσεως στην θεραπεία (Συνεκτίμηση και με άλλους δείκτες) Παρακολούθηση της πορείας της νόσου (Συνεκτίμηση) VC,DLCO,PA-αO2: Αρχικές τιμές-αύξηση VC >10% ή DLCO > 20%

29 Η ΚΛΙΝΙΚΗ ΣΗΜΑΣΙΑ ΤΗΣ ΟΚΙΜΑΣΙΑΣ ΚΟΠΩΣΕΩΣ ΣΤΗΝ ΑΞΙΟΛΟΓΗΣΗ ΤΗΣ ΙΑΧΥΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΟΠΑΘΕΙΑΣ Σπιρομέτρηση- αέρια αίματος ηρεμίας Ανεπαρκείς δείκτες Δοκιμασία κοπώσεως: Μέτρηση VO2 Μέτρηση Ρ(Α-α)Ο2 Συνταξιοδότηση Σκοπιμότης χορηγήσεως Ο2 (πλέον αξιόπιστος δείκτης παθολογοανατομικής Συνυπάρχουσα νόσος καρδιαγγειακούνευρομυοσκελετικού εκτάσεως νόσου)

30 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΙΚΑ ΕΠΙ ΙΝΩΣΕΩΣ Precoil ( Pεπαναφοράς) ( λειτουργικών κυψελίδων) Compliance (Διατασιμότητας) VC, TLC,FRC, RV Vvδεδομ.: Διατηρείται (διατήρηση λειτουργ.μικρών αεραγωγώνπλην επί συνυπάρξεως νόσου) PαO2ηρ: PαO2ασκ: Άσκηση: Λόγω αποτυχίας τελικώς αυξήσεως του αερισμού PVR : υπερτροφία δεξιάς

31 ΠΡΟΓΝΩΣΤΙΚΟΙ ΔΕΙΚΤΕΣ ΙΝΩΣΕΩΣ Στατικών όγκων Δυσμενείς PαO2 ηρεμίας προγνωστικοί δείκτες Ρπν VC, DLCO, PA-Αο2(ηρεμ.-άσκηση) Δείκτες πορείαςανταποκρίσεως στην αγωγή

Σχετικά έγγραφα

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Ι Κλινικό Πρόβλημα- Αναπνευστική Ανεπάρκεια

ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Ι Κλινικό Πρόβλημα- Αναπνευστική Γεώργιος Θ. Σταθόπουλος MD PhD Πνευμονολόγος Επίκουρος Καθηγητής Εργαστήριο Φυσιολογίας Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Πατρών gstathop@upatras.gr http://www.molcellbiol-upatras.net