Μεταβολικά νοσήματα των οστών 4

Transcript

1 Μεταβολικά νοσήματα των οστών Μεταβολικά νοσήματα των οστών 4 Κ. Μπλατσούκας Κ Ε Φ Λ Ι Ο 4 Οστεοπόρωση 22 Οστεομαλακία 25 Χονδροασβέστωση 26 Νόσος Paget 27 Ουρική αρθρίτιδα 28 Πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός 30 Δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός 30 Υποπαραθυρεοειδισμός 31 Σκορβούτο 31 Νεφρική οστεοδυστροφία 31 Ραχίτιδα 31 Ωχρόνωση 32 Ξανθωμάτωση 32 ιμοχρωμάτωση 32 Νόσος Wilson 32 21

2 4 Θέματα Ορθοπαιδικής Ιστορικό κατάγματος στον/στην ασθενή μετά από απλή πτώση ή απλή κάκωση. 3. Λήψη σκευασμάτων κορτιζόνης για περισσότερο από 3 μήνες. 4. πώλεια ύψους πάνω από 3 εκατοστά. 5. Κατανάλωση αλκοόλ συστηματικά σε μεγάλες ποσότητες. 6. Κάπνισμα περισσότερο από 20 τσιγάρα την ημέρα. 7. Διάρροια μετά από χρόνια νοσήματα του εντέρου. 8. ΓΥΝΙΚΕΣ: Εμμηνόπαυση πριν την ηλικία των 45 ετών. 9. ΓΥΝΙΚΕΣ: Σταμάτημα της περιόδου για περισσότερο από 12 μήνες (πλην εγκυμοσύνης). 10. ΝΔΡΕΣ: νικανότητα ή Έλλειψη σεξουαλικής επιθυμίας ή άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με χαμηλά επίπεδα τεστοστερόνης. Παράγοντες κινδύνου για Οστεοπορωτικό Κάταγμα Μη αναστρέψιμοι παράγοντες κινδύνου για οστεοπορωτικό κάταγμα είναι: Η μεγάλη ηλικία, Οι γενετικοί παράγοντες, Η φυλή: Καυκάσια ή σιατική, Το φύλο: Γυναίκες, Το ιστορικό κατάγματος χαμηλής ενέργειας, Ο συγγενής 1ου βαθμού, Κάποια ασθένια, Η άνοια, Η κακή κατάσταση γενικής υγείας. ναστρέψιμοι παράγοντες κινδύνου για οστεοπορωτικό κάταγμα είναι: Η χαμηλή οστική πυκνότητα, Η λήψη κορτικοειδών, Οι επαναλαμβανόμενες πτώσεις, Το κάπνισμα, Ο αλκοολισμός, Η έλλειψη οιστρογόνων, Η εμμηνόπαυση σε ηλικία πριν τα 45 έτη, Η χαμηλή πρόσληψη ασβεστίου, Το χαμηλό σωματικό βάρος, Η μικρή ή καθόλου φυσική δραστηριότητα. Παθήσεις Η ρευματοειδής αρθρίτιδα, O σακχαρώδης διαβήτης τύπου Ι, H πολλαπλή σκλήρυνση, Tα σύνδρομα δυσαπορρόφησης (ιδίως Βιταμίνη D), H ατελής οστεογένεση, Oι νεφρικές παθήσεις, H αγκυλωτική σπονδυλίτιδα, H παρατεταμένη κατάκλιση Φάρμακα Τα κορτικοειδή, Η ηπαρίνη (μεγάλες δόσεις ή παρατεταμένη χρήση), Τα φάρμακα για το θυρεοειδή, Οι αναστολείς αρωματάσης, Η ταμοξιφένη πριν την εμμηνόπαυση, Τα αντιεπιλειπτικά, Τα ανοσοκατασταλτικά, Οι ανταγωνιστές της τεστοστερόνης Εξετάσεις Εξετάσεις ίματος και Ούρων οι οποίες βοηθούν στην διάγνωση της οστεοπόρωσης είναι: Γενική αίματος, ΤΚΕ, CRP, Ουρία, Κρεατινίνη, Ηλεκτρολύτες, Τρανσαμινάσες, λκαλική φωσφατάση, σβέστιο- Φωσφόρος αίματος, Λευκώματα, Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων, 25- υδροξυβιταμίνη D, Εξετάσεις Θυρεοειδή, Παραθορμόνη. Γενική ούρων. Πίνακας 4.1 Παράγοντες κινδύνου για οστεοπορωτικό κάταγμα. Μη αναστρέψιμοι Μεγάλη ηλικία Γενετικοί Φυλή: Καυκάσια ή σιατική Φύλο: Γυναίκες Ιστορικό κατάγματος Χαμ. Ενέργειας Συγγενής 1ου βαθμού σθενής Άνοια Κακή κατάσταση γενικής υγείας ναστρέψιμοι Χαμηλή Οστική Πυκνότητα Λήψη κορτικοειδών Επαναλαμβανόμενες πτώσεις Κάπνισμα λκοολισμός Έλλειψη Οιστρογόνων Εμμηνόπαυση σε ηλικία πριν τα 45 έτη Χαμηλή πρόσληψη ασβεστίου Χαμηλό σωματικό βάρος Μικρή ή Καθόλου φυσική δραστηριότητα Πρωτογενής πρόληψη Την μεγαλύτερη ίσως σημασία στην θεραπεία της Οστεοπόρωσης έχει η πρωτογενής πρόληψη, η οποία επιτυγχάνεται με: α. Δίαιτα: ισορροπημένη με επαρκή πρόσληψη ασβεστίου, Βιταμίνης D και πρωτεϊνών.

3 Μεταβολικά νοσήματα των οστών 4 Παθήσεις Ρευματοειδής ρθρίτις Σακχαρώδης Διαβήτης τύπου Ι Πολλαπλή Σκλήρυνση Σύνδρομα Δυσαπορρόφησης (ιδίως Βιτ. D) τελής Οστεογένεση Νεφρικές παθήσεις γκυλωτική Σπονδυλίτις Παρατεταμένη Κατάκλιση Εξετάσεις ίματος - Ούρων Φάρμακα Κορτικοειδή Ηπαρίνη (μεγάλες δόσεις ή παρατεταμένη χρήση) Φάρμακα για το Θυρεοειδή ναστολείς ρωματάσης Ταμοξιφένη πριν την εμμηνόπαυση ντιεπιλειπτικά Γενική αίματος, ΤΚΕ, CRP, Ουρία, Κρεατινίνη, Ηλεκτρολύτες, Τρανσαμινάσες, λκαλική φωσφατάση, σβέστιο-φωσφόρος αίματος, Λευκώματα, Ηλεκτροφόρηση λευκωμάτων, 25-υδροξυβιταμίνη D, τον νευρομυϊκό συντονισμό τη μυϊκή δύναμη τον χρόνο αντίδρασης σε εξωτερικό ερέθισμα την προστατευτική αντίδραση κατά την πτώση Πίνακας Πρόληψη πτώσεων στους ηλικιωμένους ιτίες πτώσεων Μυϊκή αδυναμία στάθεια Περισσότερα από 3 φάρμακα Προβλήματα Όρασης Ρύθμιση φωτισμού και χώρων στην κατοικία ντιμετώπιση Άσκηση Άσκηση, Ιατρική βοήθεια Ιατρική παρακολούθηση Ιατρική βοήθεια Χαλιά και έπιπλα (κατάλληλη διευθέτηση) Επαρκής φωτισμός Εξετάσεις Θυρεοειδή, Παραθορμόνη. Γενική ούρων β. Περιβάλλον: με ισορροπημένη έκθεση στο ήλιο (μεταβολισμός Βιταμίνης D) γ. Τρόπος ζωής - Συνήθειες: με σωματική άσκηση, αποφυγή καπνίσματος και μεγάλης κατανάλωσης αλκοόλ και καφέ. Ισορροπημένη δίαιτα: Πρόσληψη ασβεστίου από τροφές πλούσιες σε ασβέστιο: Γαλακτοκομικά: Γάλα, Γιαούρτι, Τυρί Φρούτα-Λαχανικά: Μπρόκολο, Φακές, Φασόλια, Σύκα Χυμοί: Πορτοκάλι Βιταμίνη D Πρόσληψη από λαχανικά και φρούτα Ισορροπημένη έκθεση στον ήλιο Σωματική Άσκηση: βάδιση, τρέξιμο, τένις, βόλεϊ, αεροβική, χορός, ασκήσεις με αντίσταση (βάρη, ασκήσεις ενδυνάμωσης). Άσκηση α. Παιδιά και Έφηβοι: βοηθά στην αύξηση της οστικής πυκνότητας με αποτέλεσμα να επιτυγχάνεται πιο μεγάλη Κορυφαία Οστική Πυκνότητα β. Εμμηνόπαυση: Μικρότερη βοήθεια αλλά σημαντική γ. Ηλικιωμένοι: Βοηθάει στην ενδυνάμωση των μυών και στην πρόληψη των πτώσεων, η άσκηση ελαττώνει τις πτώσεις επειδή βελτιώνει: την κινητικότητα την ισορροπία Θεραπεία 1. σβέστιο: g/ημέρα 2. Βιταμίνη D: 800 IU / ημέρα 3. Φάρμακα ντί-οστεοκλαστικά (Antiresorptive drugs) 1η Εκλογή: Διφωσφονικά (AIendronate, Risedronate, Ibandronate, Zoledronate). 2η Εκλογή: νάλογα Οιστρογόνων (Selective estrogen receptor modulators - SERMS) Raloxifene, Bazedoxifene and lasofoxifene 3η Εκλογή: Καλσιτονίνη η οποία έχει και αναλγητική δράση. Οστεο-Παραγωγικά (Bone-forming drugs) Παραθυρεοειδής Ορμόνη - Teriparatide Άλλοι μηχανισμοί Παράγωγα Βιταμίνης D (καλσιτριόλη) προκαλεί διέγερση οστεοβλαστών. Strontium Ranelate με άγνωστο μηχανισμό. 4. Λοιπή προληπτική αγωγή. 5. Άσκηση ανάλογα με τις δυνατότητες και με προσοχή. 6. Ψυχολογική και πρακτική υποστήριξη στους ηλικιωμένους. 2 ΟΣΤΕΟΜΛΚΙ Η οστεομαλακία και η ραχίτιδα είναι διαφορετικές κλινικές εικόνες της ίδιας νόσου. Χαρακτηρίζονται από ανεπαρκή ασβεστοποίηση των οστών. 25

4 Φλεγμονώδεις παθήσεις των αρθρώσεων Φλεγμονώδεις παθήσεις των αρθρώσεων 8 Κ Ε Φ Λ Ι Ο 8. Βερβερίδης Ρευματoλογικά νοσήματα 56 Συστηματικές νόσοι του συνδετικού ιστού 61 Διαταραχές απο την εναπόθεση κρυστάλλων 61 ιμοχρωμάτωση 63 λκαπτονουρία 63 57

5 8 Θέματα Ορθοπαιδικής 8 1 ΡΕΥΜΤoλογικα νοσηματα 58 Ρευματοειδής αρθρίτιδα Γενικά 3% του γενικού πληθυσμού Συνήθως ξεκινάει από την 4η δεκαετία Γυναίκες/άνδρες= 3/1 Συνηθέστερη στις αστικές κοινωνίες Ευρώπης και Β. μερικής παρά στις αγροτικές κοινωνίες της φρικής Παθολογοανατομική εικόνα ρθρώσεις και τένοντες Στάδιο 1: Υμενίτις Στάδιο 2: Καταστροφή Στάδιο 3: Παραμόρφωση Εξωαρθρικοί ιστοί Ρευματοειδές οζίο (κάτω από το δέρμα κυρίως πάνω από οστικές προεξοχές, στον υμένα, στους τένοντες, στο σκληρό χιτώνα του οφθαλμού και σε πολλά σπλάγχνα) Λεμφαδενοπάθεια Σπληνομεγαλία γγειίτιδα Μυϊκή αδυναμία ισθητικές διαταραχές Βλάβες των σπλάγχνων (πνευμόνων, καρδιάς, νεφρών, εγκεφάλου, ΓΕΣ). Κλινική εικόνα Πρώιμα στάδια: Πόνος, διόγκωση και απώλεια κινητικότητας στις εγγύς μεσοφαλαγγικές αρθρώσεις των χεριών, μυαλγίες, εύκολη κόπωση, απώλεια βάρους και γενικευμένη κακουχία, πρωινή δυσκαμψία. Όψιμα στάδια: Παραμόρφωση αρθρώσεων Ρευματοειδείς παραμορφώσεις: ωλένια απόκλιση των δακτύλων, κερκιδική και παλαμιαία παρεκτόπιση των καρπών, βλαισά γόνατα, βλαισοποδία, γαμψοδακτυλία στα πόδια (Εικόνα 8.1). Στο 1/3 των ασθενών πόνος και δυσκαμψία της.μ.σ.σ. Εικόνα 8.1 Ρευματοειδείς παραμορφώσεις άκρας χειρός και άκρου ποδός: ωλένια απόκλιση των δακτύλων, κερκιδική και παλαμιαία παρεκτόπιση των καρπών, γαμψοδακτυλία στα πόδια. Εξωαρθρικά χαρακτηριστικά Ρευματικά οζία (25%), μυϊκή ατροφία, λεμφαδενοπάθεια, σκληρίτις, σύνδρομα παγίδευσης νεύρων, ατροφίες και εξελκώσεις του δέρματος, περιφερική αισθητική νευροπάθεια και αγγειίτιδα κτινολογική εικόνα Πρώιμα στάδια: Οίδημα μαλακών μορίων και περιαρθρική οστεοπόρωση. Όψιμα στάδια: Διαβρώσεις στα άκρα των οστών και στένωση μεσαρθρίων διαστημάτων (Εικόνα 8.2). Πολύ προχωρημένα στάδια: Καταστροφή του αρθρικού χόνδρου και παραμορφώσεις των αρθρώσεων (Εικόνα 8.3). τλαντοαξονικό υπεξάρθρημα σε δυναμικές λήψεις της.μ.σ.σ. Διαφορική διάγνωση Οροαρνητική πολυαρθρίτις (ψωριασική αρθρίτιδα, νόσος του Still, Σ.Ε.Λ. κ.ά.) γκυλοποιητική σπονδυλίτις Σύνδρομο Reiter Πολυαρθρική ουρική αρθρίτις Νόσος εναπόθεσης αλάτων πυροφωσφορικού ασβεστίου ρθροπάθεια του Heberden Σαρκοείδωση Ρευματική πολυμυαλγία

6 Φλεγμονώδεις παθήσεις των αρθρώσεων 8 Ρήξη του αρθρικού θυλάκου Φλεγμονή Πίεση του Νωτιαίου Μυελού (ΝΜ). Συστηματική αγγειίτιδα μυλοείδωση γκυλοποιητική σπονδυλίτιδα Γενικά 0,2% στη Δυτική Ευρώπη Άνδρες/γυναίκες = 2/1-10/1 Έναρξη σε ηλικία ετών Οικογενειακή προδιάθεση Εικόνα 8.2 κτινογραφία άκρας χειρός και πηχεοκαρπικής σε ασθενή με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Εμφανής είναι η περιαρθρική οστεοπόρωση, διαβρώσεις στα άκρα των οστών, στένωση μεσαρθρίων διαστημάτων από καταστροφή του αρθρικού χόνδρου και παραμορφώσεις των αρθρώσεων της άκρας χειρός και πηχεοκαρπικής. Εικόνα 8.3 κτινογραφίες ΜΣΣ ασθενούς με ρευματοειδή αρθρίτιδα. Θεραπεία ναστολή της υμενίτιδας Πρόληψη των παραμορφώσεων Επανορθωτική χειρουργική ποκατάσταση Επιπλοκές Δύσκαμπτες παραμορφώσεις Μυϊκές ατροφίες Παθολογοανατομική εικόνα Υμενίτις στις διαρθρώσεις (ιερολαγόνιες, σπονδυλικές διαρθρώσεις, περιφερικές αρθρώσεις, πλευροσπονδυλικές αρθρώσεις) Φλεγμονή οστεοϊνωδών συνδέσεων (μεσοσπονδύλιοι δίσκοι, ιερολαγόνιοι σύνδεσμοι, ηβική σύμφυση, λαβή στέρνου, καταφύσεις τενόντων σε οστικές προεξοχές) Κλινική εικόνα ρχικά υποτροπιάζουσα οσφυαλγία - ραχιαλγία και δυσκαμψία (back strain) με αντανάκλαση του πόνου στους γλουτούς σαν ισχιαλγία. ργότερα τα παραπάνω συμπτώματα σταθεροποιούνται ενώ εμφανίζονται γενικευμένη κόπωση, πόνος και οίδημα αρθρώσεων, ευαισθησία στην κατάφυση του αχίλλειου τένοντα, μεσοπλεύριο άλγος και ευαισθησία. Σε πλήρως εγκατεστημένη νόσο: απώλεια της φυσιολογικής οσφυϊκής λόρδωσης, αυξημένη θωρακική κύφωση, πρόσθια προβολή του αυχένα, διατήρηση της ισορροπίας κατά την όρθια στάση με ελαφρά κάμψη ισχίων και γονάτων Ελάττωση των κινήσεων της Σ.Σ. και κυρίως της έκτασης (τεστ «τοίχου») (Εικόνα 8.4). Ελαττωμένη έκπτυξη του θώρακα <7 cm (Εικόνα 8.5). Σημαία φλεγμονώδους αρθρίτιδας σε μεγάλες περιφερικές αρθρώσεις (ώμοι, ισχία, γόνατα) στο 1/3 των περιπτώσεων Ευαισθησία κοντά στην κατάφυση συνδέσμων και τενόντων κοντά σε αρθρώσεις ή κάτω από την φτέρνα Εξωσκελετικές εκδηλώσεις: προστατίτιδα (συχνή αλλά ασυμπτωματική), ιριδοκυκλίτις και επιπεφυ- 59