ΜΑΘΙΟΥΔΑΚΗ ΜΑΡΙΑ. Επιμελήτρια Α Παθολογοανατομικό «Ευαγγελισμός»

Transcript

1 ΥΠΕΖΩΚΩΣ ΜΑΘΙΟΥΔΑΚΗ ΜΑΡΙΑ Επιμελήτρια Α Παθολογοανατομικό «Ευαγγελισμός»

2 Εισαγωγή Τα νοσήματα του υπεζωκότα αποτελούν αιτιολογικά ετερογενή ομάδα νοσημάτων που περιλαμβάνει αντιδραστικές, λοιμώδεις ή νεοπλασματικές επεξεργασίες, για την τελική διάγνωση των οποίων απαιτείται η συνεργασία πολλών ιατρικών ειδικοτήτων σχετικές με την παθολογοανατομία όπως χειρουργική, κυτταρολογία, μικροβιολογία, ακτινολογία, κλινική χημεία, μοριακή βιολογία κλπ.

3 Τι είναι ο υπεζωκότας ; Λεπτή ορώδης μεμβράνη που καλύπτει ως «τοιχωματικός υπεζωκότας» την εσωτερική επιφάνεια του θωρακικού τοιχώματος και το διάφραγμα ή ως «σπλαχνικός υπεζωκότας» περικλείει τους πνεύμονες, εισερχόμενος μέσα στις μεσολόβιες σχισμές. Ο τοιχωματικός υπεζωκότας μπορεί να διαιρεθεί με βάση τις τέσσερις (4) ανατομικές περιοχές σε: μεσοθωρακικό, διαφραγματικό, αυχενικό και πλευρικό. Η αριστερή και δεξιά υπεζωκοτική κοιλότητα χωρίζονται πλήρως.

4 Από τί αποτελείται Ιστολογικά ; Ενώ στην απλή μικροσκόπιση με χρώση ρουτίνας Η-Ε Η Ε φαίνεται ν αποτελείται από μία σειρά αποπεπλατυσμένων ή κυβοειδών μεσοθηλιακών κυττάρων που στηρίζεται σε υποκείμενη ζώνη αγγειοβριθούς ινοβλαστικού συνδετικού ιστού, η οποία με χρώσεις ελαστικών ινών αναλύεται σε πέντε διαφορετικές στιβάδες.

5 Η πρώτη στιβάδα είναι η γνωστή μεσοθηλιακή επικάλυψη,, υπό την οποία υπάρχει χαλαρός συνδετικός ιστός στηριζόμενος σε έξω ζώνη ελαστικών ινών κάτω από την οποία υπάρχει στιβάδα συνδετικού ιστού, πλούσια σε αιμοφόρα τριχοειδή και λεμφαγγεία. Η τελευταία στιβάδα αποτελείται από ελαστικές ίνες και παρότι συχνά φαίνεται ασυνεχής συνδέεται στερρά στα υποκείμενα όργανα, πνεύμονες, διάφραγμα, θωρακικό τοίχωμα.

6 Ποιές είναι οι βασικές λειτουργικές δραστηριότητες του υπεζωκότα Α] Προστασία των οργάνων από βλάβες λόγω τριβής. Τα μεσοθηλιακά κύτταρα: α) Φέρουν στην επιφάνεια τους μεγάλο αριθμό μικρολαχνών, καλύπτονται από γλυκοκάλυκα όξινων βλεννοπολυσακχαριδών και συνδεόμενα μεταξύ τους σταθερά με χασματικούς συνδέσμους gap junctions - και δεσμοσώματα, σχηματίζουν μια συνεχή γλιστερή επικάλυψη β) Παράγουν το πλευριτικό υγρό.

7 Β] Φαγοκυττάρωση: : μέσω των εμπεριεχομένων στα μεσοθηλιακά κύτταρα πυνοκιτικών κυστιδίων. Γ] Αρχική πιθανή διάγνωση και Δ διάγνωση νοσημάτων μέσω της εκτίμησης της σύστασης του πλευριτικού υγρού και της μικροβιολογικής και κατ επέκταση των αντιστοίχων θεραπευτικών χειρισμών.

8 Ογκόμορφες υπεζωκοτικές επεξεργασίες Πρωτοπαθείς/Δευτεροπαθείς Πρωτοπαθείς Κακόηθες μεσοθηλίωμα: επεξεργασία που φαίνεται να σχετίζεται με έκθεση σε ίνες αμιάντου και προσβάλλει όχι μόνο τους εργαζόμενους σε περιβάλλον αμιάντου αλλά και το οικογενειακό τους περιβάλλον, ιδιαίτερα τις γυναίκες που φροντίζουν και περιποιούνται τα ρούχα των μελών της οικογένειας που εκτίθενται στον αμίαντο. Συχνότερη φαίνεται να είναι η προσβολή ανδρών σε σχέση με τις γυναίκες.

9 Η κακοήθης επεξεργασία εμφανίζεται μετά από έτη από την έκθεση στο ζημιογόνο παράγοντα. Σε διάφορες μελέτες ωστόσο έχουν αναφερθεί διάφοροι χρόνοι όπως ή χρόνια αλλά και λίγοι μήνες μετά από μικρή τυχαία έκθεση στον αμίαντο.

10 Σύμφωνα με τον Rogli,, σε ποσοστό περίπου 25% των περιπτώσεων μεσοθηλιώματος δεν απεδείχθει σαφής έκθεση στον αμίαντο. Το μεσοθηλίωμα δεν αναπτύσσεται μόνο στον υπεζωκότα αλλά στο περικάρδιο και το περιτόναιο. Σε διάφορες μελέτες καταγράφεται ότι τα πρωτοπαθή περιτοναϊκά μεσοθηλιώματα είναι πλέον συχνά σε ασθενείς με βαριά έκθεση στον αμίαντο απ ότι τα υπεζωκοτικά στα οποία η έκθεση μπορεί να είναι μέτρια ή και τυχαία.

11 Η διάγνωση εξαρτάται από το συνδιασμό των κλινικών συμπτωμάτων, ιστορικού έκθεσης, ακτινολογικών δεδομένων και παθολογοανατομικών ευρημάτων. Η συνηθέστερη ηλικία εμφάνισης είναι μεταξύ έτη με ιστορικό ήπιας θωρακαλγίας και μείωση της αναπνοής. Παρότι η θωρακαλγία είναι υπεζωκοτικής αρχής, μεγάλες ποσότητες πλευριτικής συλλογής παραμένουν αδιάγνωστες για αρκετό διάστημα. Η εξέταση του πλευριτικού υγρού πολύ συχνά αποδεικνύει σ αυτές τις περιπτώσεις μεγάλες ποσότητες υαλουρονικού οξέος.

12 Η θωρακοτομή αυξάνει μεν το διαγνωστικό πεδίο, είναι ωστόσο αιματηρή και ως εκ τούτου αποφεύγεται. Η videoθωρακοσκόπηση και η λήψη βιοψιών είναι η πλέον αποδεκτή μέθοδος προσέγγισης. Ο συνδιασμός πολλαπλών διαγνωστικών προσεγγίσεων όπως η εκτίμηση του πλευριτικού υγρού με μικροβιολογική, κυτταρολογική εξέταση, η αναζήτηση ινών αμιάντου με ειδικές τεχνικές, η ιστολογική, ιστοχημική και ανοσοϊστοχημική διερεύνηση αλλά και η μέλετη στο ΗΜ συμβάλλουν στην ορθή διάγνωση.

13 Συνήθως το μεσοθηλίωμα εμφανίζεται ως μικρή προβάλλουσα περιοχή στην επιφάνεια του μεσοθηλίου, που προοδευτικά αναπτύσσεται σε συρρέοντα οζία σχηματίζοντας τελικά μεγάλες υπεζωκοτικές μάζες. Όγκοι με αυξημένο ποσό κολλαγόνου εγκλωβίζουν τον πνεύμονα, ενώ ο επιθηλιακός τύπος μεσοθηλιώματος, που διηθή τον πνεύμονα προκαλεί Δ. διαγνωστικό πρόβλημα μεταξύ μεσοθηλιώματος και καρκινώματος με ψευδομεσοθηλιωματώδες πρότυπο ανάπτυξης.

14 Υπάρχουν τρεις βασικοί ιστολογικοί τύποι μεσοθηλιώματος: α) Ο επιθηλιόμορφος,, β) ο σαρκωματώδης, γ) διφασικός ή μικτός,, οι οποίοι μπορεί να συνυπάρχουν στον ίδιο άρρωστο και στο ίδιο οπτικό πεδίο. Ως εκ τούτου ο παθολογοανατόμος αναφέρεται συνήθως στον ιστολογικά επικρατέστερο. Η κατανομή των διαφόρων ιστολογικών τύπων, σύμφωνα με τα βιβλιογραφικά δεδομένα είναι : 64% ο επιθηλιόμορφος τύπος, 27% ο διφασικός και μόνο 9% των περιπτώσεων ο σαρκωματώδης.

15 Ιστολογικά τα κύτταρα του επιθηλιόμορφου τύπου αναπτύσσονται σε δεσμίδες, δοκίδες, φωλεές, αδένια, θηλές ή σε σωληνώδεις σχηματισμούς. Αναγνωρίζονται επίσης μεμονωμένα κακοήθη κύτταρα, τα οποία είναι ως επί το πλείστον πολυγωνικά με άφθονο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα και πυκνοχρωματικούς πυρήνες. Η σωληνώδης ανάπτυξη παρατηρείται περίπου και σε περιορισμένη έκταση στο 90% όλων των επιθηλιόμορφων.

16 Η διάγνωση του μεσοθηλιώματος εμφανίζει σημαντικές δυσκολίες ιδιαίτερα στο υλικό των δια βελόνης μικρών βιοψιών και εμπεριέχει τη Δ. Διάγνωση από: Α] Αντιδραστική μεσοθηλιακή υπερπλασία

17 Δ Δ χαρακτηριστικά μεταξύ: Άτυπης μεσοθηλιακής υπερπλασίας Αθροίσεις μεσοθηλιακών κυττάρων χωρίς αγγειοσυνδετικούς άξονες Άτυπα κυτταρικά στοιχεία Μεσοθηλιώματος Παρουσία θηλωδών σχηματισμών Εμφανής η διηθητική ανάπτυξη Συνήθης φλεγμονώδης διήθηση Ανοσοϊστ.. ΕΜΑ (-)( ) ή ασθν (+) S- 100 (-)( P 53 (-) συνήθως Ελάχιστη ή απουσία φλεγμονώδους διήθησης Ανοσοϊστ.. ΕΜΑ (+) S- 100 συνήθως (+) P 53 (+)

18 Β] ΑδενοCa Οι εκτεταμένες νεκρώσεις οι οποίες είναι συνηθέστερες στα καρκινώματα, τα εργαστηριακά ευρήματα (π.χ. ακτινολογικά κλπ), το κλινικό ιστορικό, η ιστολογική ιστοχημική και ανοσοϊστοχημική μελέτη, το ΗΜ βοηθούν στην τελική διάγνωση. Γ] Ινώδη Πλευρίτιδα Μορφολογία Δ] Μελάνωμα Κλινικό ιστορικό + Ανοσοϊστοχημεία Ε] Θύμωμα

19 Όσον αφορά τις ιστοχημικές χρώσεις: 1. PAS-D (Periodic Acid Schiff with Diastage) Έντονη χρώση PAS-D αποκλείει τη διάγνωση του μεσοθηλιώματος. Αρνητική ωστόσο χρώση δεν αποκλείει το αδενοκαρκίνωμα λαμβανομένου υπόψη ότι μόνο 40-50% των περιπτώσεων αδενοκαρκινώματος είναι PAS-D (+).

20 2. AB (Alcian( Blue). Αντιδρά θετικά στο υαλουρονικό οξύ των μεσοθηλιωμάτων, το οποίο απομακρύνεται με τη μέθοδο της υαλουρονιδάσης. 3. Κολλοειδής σίδηρος - CI (colloidal Iron). Εμφανίζει ακριβώς την ίδια αντίδραση με την Al Blue με τη διαφορά ότι η θετικότητα χαρακτηρίζεται πράσινη. Ενίοτε θετική αντίδραση στην ΑΒ ή στον CI δίνει το αδενοκαρκίνωμα, το οποίο εμπεριέχει ασθενώς όξινες ή ουδέτερες βλεννοπολυσακχαρίδες. Ωστόσο η προετοιμασία με την υαλουρονιδάση δεν αλλάζει το αποτέλεσμα όπως συμβαίνει στα μεσοθηλιώματα της θετικής αντίδρασης.

21 4. Βλεννοκαρμίνη Mucicarmine. Ταυτοποιεί τις ουδέτερες και ασθενώς όξινες βλέννες, όπως αυτές που παράγονται και εκκρίνονται από τα αδενοκαρκινώματα. Αυτή η αντίδραση χρώση είναι σταθερά αρνητική στα μεσοθηλιώματα. Βέβαια όπως και με την PAS-D το αρνητικό αποτέλεσμα δεν αποκλείει το αδενοκαρκίνωμα, το οποίο ως είναι γνωστό μόνο 50% των περιπτώσεων είναι βλεννοκαρμίνη θετικό. Αξίζει να σημειωθεί ότι η βλεννοκαρμίνη κάποιες φορές αντιδρά διασταυρούμενα (cross( reaction) με το υαλουρονικό οξύ και ως εκ τούτου οριακά αποτελέσματα θα πρέπει να συναξιολογηθούν με τ αποτελέσματα των υπολοίπων ιστοχημικών χρώσεων.

22 Ανοσοϊστοχημικά δεν υπάρχει ειδικός δείκτης υπέρ του μεσοθηλιώματος αφού αυτή η επεξεργασία δεν παράγει ειδική ουσία ανιχνεύσιμη με ειδικό δείκτη. Έτσι η Δ. Διάγνωση στηρίζεται στο συνδυασμό αποτελεσμάτων πολλών δεικτών και συγκεκριμένα:

23 CEA (carcinoembryonic( antigen). Κατ εξοχή θετική αντίδραση στα αδενοκαρκινώματα παρότι σε λίγες περιπτώσεις έχει αναφερθεί εστιακή θετική αντίδραση στα μεσοθηλιώματα. Επίσης τα Leum-1, B 72 3, τα οποία αντιδρούν με τις γλυκοπρωτεϊνες των κυτταρικών μεμβρανών των αδενοca σε κάποιες περιπτώσεις έχουν δώσει εστιακά θετική αντίδραση και στα μεσοθηλιώματα γεγονός το οποίο ο παθολογοανατόμος πρέπει να εκτιμήσει με βάση τα ιστολογικά ευρήματα και κλινικά δεδομένα.

24 Ινίδια του κυτταροσκελετού, Κερατίνες και Vimentin αντιδρούν θετικά τόσο στα μεσοθηλιώματα όσο και στα αδενοca Ca. Η vim αντιδρά εκτός από τα μεσοθηλιώματα, (επιθηλιόμορφα, σαρκωματώδη ή διφασικά) αλλά και στα χαμηλής συνήθως ή στ αδιαφοροποίητα καρκινώματα του πνεύμονα αλλά και στα διάφορα σαρκώματα.

25 Όσον αφορά τις κερατίνες τα αδενοκαρκινώματα αντιδρούν στις χαμηλού μοριακού βάρους, ενώ τα μεσοθηλιώματα σε ποικιλία χαμηλού και υψηλού μοριακού βάρους. Η κατανομή επίσης της θετικής αντίδρασης των κερατινών διαφέρει στα μεσοθηλιώματα και στα αδενοca Ca.. Στην πρώτη περίπτωση η κατανομή είναι συγκεντρική περιπυρηνική, ενώ στη δεύτερη ασθενής ή μετρίως θετική διάχυτη.

26 Ο συνδιασμός θετικής αντίδρασης στη Κερατίνη και Vimentin,, ενώ θεωρείται ενδεικτικός του μεσοθηλιώματος δεν πρέπει να διαφεύγει της προσοχής μας ότι είναι δυνατό να εκφράζετε στα επιθηλιοειδή σαρκώματα, στα συνοβιακά σαρκώματα και σε κάποιο ποσοστό στα λειομυοσαρκώματα.

27 ΕΜΑ.. Εκφράζεται σταθερά και έντονα στα μεσοθηλιώματα σε αντίθεση με τη μεσοθηλιακή υπερπλασία και τα αδενοca Ca,, όπου η θετικότητα εντοπίζεται σε μικρό αριθμό κυττάρων είναι διάχυτη και ασθενής. Η έντονη παχειά μεμβρανική χρώση του ΕΜΑ στο μεσοθηλίωμα αποδίδεται στην αυξημένη παρουσία των μικρολαχνών στη μεσοθηλιακή επιφάνεια ενώ η διάχυτη ανοσοαντίδραση του ΕΜΑ και του CEA που αναγνωρίζεται στο αδενοca αντιστοιχεί στη παρουσία αυτών των αντιγόνων στο ενδοπλασματικό δίκτυο (ΕΔ).

28 Σε μικρότερη ένταση αλλά με την ίδια κατανομή με το ΕΜΑ εκφράζονται στο μεσοθηλίωμα οι HMFG-1 και HMFG-2 αντισώματα εναντίον των λιποπρωτεϊνών του γάλακτος.

29 Αδενοκαρκίνωμα Pan CK + Pan CK + EMA + EMA + CEA + Μεσοθηλίωμα CEA - B B BerEP4 + BerEP4 - Vimentin (80%) Vimentin + (65%) Calretinin -/+ Calretinin +/- (50-60%) CK 5/6 -/+ CK 5/6 + TTF-1 1 +/- TTF-1 -/+

30

31

32

33

34

35

36

37

38

39

40

41

42

43

44

45

46

47

48 Πρόγνωση Με βάση τον ιστολογικό τύπο τα επιθηλιοειδή μεσοθηλιώματα έχουν λίγο καλύτερη πρόγνωση από τα σαρκωματώδη και τα διφασικά. Ο συνήθης χρόνος επιβίωσης μεταξύ έναρξης συμπτωμάτων και θανάτου είναι 18 μήνες.

49 Άλλοι Νεοπλασματικοί όγκοι Υπεζωκότα Α] ] Εντοπισμένος Ινώδης Όγκος Καλόηθες ή εντοπισμένο μεσοθηλίωμα Localized fibrous tumor of the Pleura Καλόηθες επιθηλιακό μεσοθηλίωμα ουδέποτε έχει περιγραφεί στον υπεζωκότα σε αντίθεση με το καλόηθες μεσοθηλίωμα που περιγράφεται στο περιτόναιο. Μονήρης όγκοι με ινοβλαστικού τύπου κυτταρικά στοιχεία που αναφέρονται στον υπεζωκότα δεν είναι συνήθεις στο περιτόναιο.

50 Ο εντοπισμένος Ινώδης Όγκος σύμφωνα με την κυριαρχούσα άποψη αποτελεί νεοπλασματική επεξεργσία προερχόμενη από πολυδύναμα υπό τον υπεζωκότα εντοπιζόμενα μεσεγχυματικά κύτταρα. Εμφανίζεται την 5η 6η δεκαετία με μικρή υπεροχή στις γυναίκες. Στα παιδιά σπάνια αναπτύσσεται.

51 Το μέγεθος του νεοπλασματικού όγκου κυμαίνεται από εκ. και το βάρος του φθάνει μέχρι τα 5 kgr. Συνήθως είναι μισχωτός εξορμώμενος από τον τοιχωματικό ή σπλαχνικό υπεζωκότα και καλύπτεται από λεπτό, στιλπνό υπεζωκότα. Οι περισσότεροι ασθενείς είναι ασυμπτωματικοί. Τα συνηθέστερα συμπτώματα είναι θωρακικός πόνος, δύσπνοια, αρθραλγία και πυρετός.

52 Μικροσκοπικά αποτελείται από ινοβλαστικά στοιχεία σε δεσμίδες ή στροβιλοειδή διάταξη χωρίς φλεγμονώδη αντίδραση, εύρημα το οποίο βοηθά τη δ.δ. από την ινώδη πλευρίτιδα, ειδικότερα στο υλικό των μικρών βιοψιών. Ενίοτε παρατηρούνται εστίες μυξώδους εκφύλισης αιμορραγίες, κυστικοί σχηματισμοί ή και νέκρωση ιδιαίτερα στους μεγάλους όγκους.

53 Κυτταρική ατυπία και μιτώσεις δεν είναι συνήθη ευρήματα παρότι σπάνιοι υπερχρωματικοί πυρήνες μπορούν να παρατηρηθούν. Χαρακτηριστικά κακοήθειας αποτελούν η κυτταροβρίθεια, ο πολυμορφισμός, >4 μιτώσεις/10 HPF και η διηθητική ανάπτυξη της αλλοίωσης. Σ αυτή τη περίπτωση παρατηρούνται αφ ενός μεν τοπική υποτροπή της βλάβης μετά τη χειρουργική αφαίρεση, αφ ετέρου δε επιχώριες και απόμακρες μεταστάσεις.

54 Η μελέτη των κυτταρικών στοιχείων του μονήρους ινώδους όγκου στο Ηλ. Μικρ. απέδειξε χαρακτηριστικά ινοβλαστών/μυοβλαστών, ενώ ο ανοσοϊστοχημικός έλεγχος των κυττάρων του εντοπισμένου ινώδους όγκου δίδει: Vim(+), Actin(+), Ker(-), EMA(-) και CD 34 (+) στο 80% των περιπτώσεων. Η Δ.Δ. περιλαμβάνει: α) Φλεγμονώδη ψευδοόγκο / Ρ 53 (+) β) Μεσοθηλίωμα / Ker(-), EMA(-), Vim(+), CD 34 (+), Act(+). γ) Κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα / CD 34 (+) δ) Αιμαγγειοπερικύττωμα / CD 34 (+) CD 34

55 Πρόγνωση: Η πλήρης χειρουργική εξαίρεση συνεπάγεται εξαιρετικά καλή πρόγνωση εκτός των περιπτώσεων που υποτροπιάζουν.

56 Ασβεστοποιημένος ινώδης ψευδοόγκος Calcifying fibrous pseudotumor Η επεξεργασία αυτή παρατηρείται εκτός των μαλακών μορίων και στο σπλαχνικό υπεζωκότα υπό μορφή περίγραπτης χωρίς κάψα, σαν υάλινη πλάκα. Η ακριβής φύση της αλλοίωσης δεν έχει εξακριβωθεί, θεωρείται ότι αντιπροσωπεύει το τελικό στάδιο φλεγμονώδους μυοϊνοβλαστικού όγκου, θεωρία ή οποία μερικώς υποστηρίζεται από την παρουσία λεμφοπλασματοκυτταρικών διηθήσεων.

57 Το κύριο ιστολογικό εύρημα είναι το άφθονο υαλοειδοποιημένο κολλαγόνο εντός που οποίου αναγνωρίζονται εναποθέσεις ασβεστίου. Προσβάλλει συνήθως νεαρούς ενήλικες και η θεραπεία εκλογής είναι η τοπική χειρουργική αφαίρεση. Περιγράφεται ότι ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων υποτροπιάζει.

58 Αδενωματώδης όγκος Adenomatous tumor. Όγκος που εντοπίζεται κυρίως στο όσχεο ή σε σχέση με το γεννετικό σύστημα του θήλεος και σπάνια στον υπεζωκότα. Μελέτη τόσο στο ΗΜ, όσο και ανοσοϊστοχημικά αποδεικνύει τη μεσοθηλιακή αρχή της αλλοίωσης.

59 Στρογγυλοκυτταρικοί Δεσμοπλαστικοί όγκοι Desmoplastic small round cell tumor. Σπάνιοι όγκοι στον υπεζωκότα αποτελούμενοι από νησίδες μικρών κυττάρων μέσα σε άφθονο ινομυξωματώδες στρώμα με αυξημένη κυτταροβρίθεια σε ατρακτοκυτταρικά στοιχεία.

60 Λεμφώματα Pleural Lymphomas Το πρωτοπαθές λέμφωμα του υπεζωκότα είναι σπάνιο. Συνήθως είναι μη-hodgkin s Β-κυτταρικής σειράς υψηλού βαθμού κακοήθειας. Αξίζει να αναφερθεί ότι τα τελευταία χρόνια έχουν περιγραφεί δύο ασυνήθιστοι τύποι υπεζωκοτικού λεμφώματος. Ο ένας τύπος εμφανίζεται ως επιπλοκή πυοθώρακα και αποκαλείται λέμφωμα σχετιζόμενο με πυοθώρακα pyothorax associated lymphomas. Ο άλλος τύπος έχει παρατηρηθεί σε ασθενείς με AIDS ως υπεζωκοτική, περικαρδιακή ή περιτοναϊκή συλλογή - Body cavity based lymphoma.

61 Η πρώτη περίπτωση αντιστοιχεί σε υψηλού βαθμού κακοήθειας Β-μη Β Hodgkin s λέμφωμα πλούσιο σε αντιδραστικά Τ-λεμφοκύτταρα, Τ η δεύτερη σε επίσης ένα υψηλού βαθμού κακοήθειας λέμφωμα τα κύτταρα του οποίου ενώ εκφράζουν το CD 45 δεν εκφράζουν CD 45 αντιγόνα Τ-Τ ή Β ( Null Cell phenotype).

62 Άλλοι πρωτοπαθείς όγκοι του Υπεζωκότα Α] ] Μεσεγχυματογενείς όγκοι Είναι γνωστό ότι αφ ενός μεν χρόνιες πλευρίτιδες εμφανίζονται ως επιπλοκή διαφόρων υπεζωκοτικών σαρκωμάτων, αφ ετέρου δε τα κακοήθη μεσοθηλιακά κύτταρα μπορούν να μιμούνται άλλους πρωτοπαθείς μεσεγχυματικούς όγκους, από τους οποίους θα πρέπει και να δ.διαγνωσθούν π.χ. το οστεοποιόν σαρκωματώδες μεσοθηλίωμα από το πρωτοπαθές οστεοποιόν σάρκωμα.

63 Στοιχεία που βοηθούν στη διάγνωση ενός μη μεσοθηλιακού σαρκώματος είναι: Η μακροσκοπική εικόνα εντοπισμένης μάζας, η απουσία έκθεσης σε αμίαντο και η αρνητική αντίδραση στην κερατίνη, χωρίς ωστόσο αυτά τα ευρήματα να είναι απολύτως αξιόπιστα. Συμπληρωματικά θα πρέπει να επισημανθεί ότι στη δ.διάγνωση θα πρέπει να αποκλεισθούν ανάλογες νεοπλασματικές επεξεργασίες που εντοπίζονται πρωτοπαθώς στο θωρακικό τοίχωμα, μεσοθωράκιο, διάφραγμα ή πνεύμονα, όπως κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα, λιποσάρκωμα, χονδροσάρκωμα, όγκοι εξ ελύτρων νεύρων κλπ.

64 Β] ] Πλακώδες Καρκίνωμα Σπάνια έχει περιγραφεί στον υπεζωκότα πλακώδες καρκίνωμα, συνήθως καλά διαφοροποιημένο ως αποτέλεσμα πλακώδους μετάπλασης του μεσοθηλίου σε χρόνιο ερέθισμα π.χ. παρατεταμένοι πνευμονοθώρακες, βρογχοπνευμονικά συρίγγια κλπ. Γ] Θύμωμα Τα θυμώματα στον υπεζωκότα προέρχονται πιθανότατα από έκτοπο θυμικό ιστό. Ωστόσο απαραίτητος είναι ο αποκλεισμός από μη ανακαλυφθέν πρωτοπαθές του θύμου.

65

66

67 Δ] ] Συνοβιακό σάρκωμα Αναπτύσσεται στον υπεζωκότα ο διφασικός τύπος ο οποίος θα πρέπει να δ.δ. από μεσοθηλίωμα μικτού τύπου. Ο ανοσοϊστοχημικός έλεγχος με δείκτες για καρκίνωμα όπως BerEP 4 καθώς και για βλέννες αναφορικά με το επιθηλιακό στοιχείο βοηθά στη δ.δ. από μικτού τύπου μεσοθηλιώματος. Η ανεύρεση χρωμοσωμιακών μεταθέσεων επίσης είναι άλλο ένα στοιχείο υπέρ του συνοβιακού σαρκώματος.

68 Αγγειακής αρχής όγκοι Το αγγειοσάρκωμα, το επιθηλιοειδές αγγειοσάρκωμα και επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα αναπτύσσονται στον υπεζωκότα και θέτουν πρόβλημα δ.δ. από διάχυτο μεσοθηλίωμα. Ο ανοσοϊστοχημικός έλεγχος με ειδικούς δείκτες για κάθε οντότητα καθώς και το κλινικό ιστορικό έκθεσης σε αμίαντο, βοηθά στην επίλυση του προβλήματος.

69 Δευτεροπαθείς όγκοι Ο υπεζωκότας αποτελεί συχνή εντόπιση μεταστατικών διηθήσεων μεταξύ των οποίων το αδενοκαρκίνωμα του μαστού είναι συχνό και ακολουθούν ο πνεύμονας, ωοθήκες, στόμαχος, παχύ έντερο, νεφροί, λεμφώματα, διάφορα σαρκώματα και μελανώματα.

70 Οποιαδήποτε και αν είναι η πρωτοπαθής εστία, οι μεταστάσεις είναι γενικώς πολυοζώδεις με συχνότερη κατανομή στο κάτω ήμισυ του θώρακος. Το καρκίνωμα του μαστού αναγνωρίζεται αρχικά στο τοιχωματικό υπεζωκότα ενώ το καρκίνωμα του πνεύμονα φιλεί τον σπλαχνικό, βέβαια στην προχωρημένη νόσο σε νεκροτομικό υλικό, μεταστάσεις παρατηρούνται και στα δύο πέταλα του υπεζωκότα

71 Μερικά περιφερικά αδενοκαρκινώματα του πνεύμονα και σπανιότερα τα πλακώδη διασπείρονται στον υπεζωκότα με τον ίδιο τρόπο που αναπτύσσονται τα μεσοθηλιώματα και είναι δύσκολη η ταυτοποίηση της ενδοπνευμονικής έναρξης. Η λύση του δ.δ. προβλήματος μεταξύ δευτεροπαθούς εντόπισης στον υπεζωκότα και επιθηλιακού τύπου μεσοθηλιώματος, αποτελεί εκτίμηση του συνδιασμού ελέγχου και της ανοσοϊστοχημικής διευρεύνησης όπως έχει ήδη προαναφερθεί.

72 Υπεζωκοτική Σπλήνωση Μετά από τραυματική ρήξη του σπληνός μικρά τμήματα σπληνικού ιστού εγκαθίστανται στην αριστερή υπεζωκοτική κοιλότητα και το περικάρδιο με πλήρη ανάπτυξη του ερυθρού και του λευκού πολφού. Συνήθως είναι ασυμπτωματική επιπλοκή και τα αρχικά μικρά τμήματα εξελίσσονται σε μεγάλες μάζες μετά από χρόνια. Ανακαλύπτονται τυχαία μετά από ακτινογραφία θώρακος για οποιαδήποτε αιτία και η διάγνωση τίθεται ιστολογικά.