ΑΝΑΣΤΑΣΙΟΣ Σ. ΠΕΤΡΟΠΟΥΛΟΣ

Transcript

1 ΑΝΑΣΤΑΣΙΟΣ Σ. ΠΕΤΡΟΠΟΥΛΟΣ Καθηγητής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ. τ. Διευθυντής B Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ. - Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου» ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΠΑΙΔΩΝ ΝΕΟΓΝΙΚΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΠΡΟΛΟΓΟΣ ΚΑΘΗΓΗΤΟΥ JOHN E. SKANDALAKIS ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ Β. Κ. ΜΟΥΡΑΒΑΣ ΣΥΝΕΡΓΑΣΙΑ Χ. ΚΕΠΕΡΤΗΣ, Β. ΛΑΜΠΡΟΠΟΥΛΟΣ, Π. ΜΥΡΙΛΛΑΣ, Α. ΝΕΟΦΥΤΟΥ, Ι. ΣΠΥΡΙΔΑΚΗΣ, Δ. ΣΦΟΥΓΓΑΡΗΣ

2 ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΠΑΙΔΩΝ - ΝΕΟΓΝΙΚΗ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΑΣΤΑΣΙΟΣ Σ. ΠΕΤΡΟΠΟΥΛΟΣ Θεσσαλονίκη 2011 ISBN: Copyright K. N. Επισκόπου 7, Θεσσαλονίκη, Τ Το σκίτσο του εσωφύλλου αποτελεί λογότυπο της B Χειρουργικής Κλινικής των Παίδων του ΑΠΘ και προέρχεται από το έργο του Pablo Picasso (1963) «Η μητέρα και το παιδί». Επίσης χρησιμοποιήθηκε ως λογότυπο της Μονάδας Νεογνικής Χειρουργικής της Α Κλινικής Χειρουργικής Παίδων του ΑΠΘ, από το 1994 έως Το βιβλίο «Χειρουργική παίδων - Νεογνική Χειρουργική» τυπώθηκε και βιβλιοδετήθηκε από την COPY CITY ΕΠΕ, με τεχνολογία φιλική προς το περιβάλλον, σε «πράσινες» ψηφιακές μηχανές, χωρίς χημικά απόβλητα, με μη τοξικά μελάνια, χαμηλής όχλησης και ενεργειακής κατανάλωσης. Απαγορεύεται η αναδημοσίευση ή αναπαραγωγή του παρόντος έργου στο σύνολό του ή τμημάτων του με οποιονδήποτε τρόπο, καθώς και η μετάφραση ή διασκευή του ή εκμετάλλευσή του με οποιονδήποτε τρόπο αναπαραγωγής έργου λόγου ή τέχνης, σύμφωνα με τις διατάξεις του ν.2121/1993 και της Διεθνούς Σύμβασης Βέρνης Παρισιού, που κυρώθηκε με το ν. 100/1975. Επίσης απαγορεύεται η αναπαραγωγή της στοιχειοθεσίας, σελιδοποίησης, εξωφύλλου και γενικότερα της όλης αισθητικής εμφάνισης του βιβλίου, με φωτοτυπικές, ηλεκτρονικές ή οποιεσδήποτε άλλες μεθόδους, σύμφωνα με το άρθρο 51 του ν. 2121/1993.

3 ΠΡΟΛΟΓΟΣ It is my great honor to write the Prologue for this superb book, Neonatal Surgery, by Prof. Petropoulos. It is also delight for Dr. Petros Mirilas and me to contribute a chapter titled Etiology and Embryogenesis of Surgical Congenital Anomalies. The first volume of this excellent 2-volume work consists of chapters about the general surgical needs of neonates, such as fluids and total parenteral nutrition. New pathophysiology data are presented as well as techniques including laparoscopy, microsurgery, surgery of the embryo, even the newest robotics. Volume 2, which consists of more specific information, contains a valuable presentation of surgical diseases of all systems of neonate. This book is carefully written to present the embryology and surgery of congenital anomalies clearly and beautifully so that students and practicing surgeons can find the information they need about congenital and acquired malformations of neonates, and may then correct them with surgery. In the Preface to the First Edition of my book Embryology for Surgeons, co-written with Dr. Stephen W. Gray, we stated the following: Embryology for Surgeons was selected for the title because we hope that the broad view of human developmental defects presented here may open up new surgical vistas and provide new insights into the mechanisms of human malformation. Further surgical vistas and insights are provided by Neonatal Surgery, which is an excellent addition to the existing library of valuable books on this subject. By all means, this book in Greek will be of great use to the pediatric surgical community of Greece, as well as to pediatricians and neonatologists, from the level of medical students up to trainees (interns) and specialists. It will be welcomed and embraced by them. John E. Skandalakis, MD, PhD, FACS

4

5 ΑΝΤΙ ΠΡΟΛΟΓΟΥ Μετά την έκδοση του πρώτου τόμου, που περιελάμβανε το «Γενικό Μέρος» της «Νεογνικής Χειρουργικής», κατά το έτος 2007, συνεχίστηκε η προσπάθειά μας για την ολοκλήρωση της συγγραφής και την έκδοση και του «Ειδικού Μέρους» της «Νεογνικής Χειρουργικής», σε έναν δεύτερο τόμο που περιλαμβάνει και αναλύει εκτενώς τις διάφορες παθήσεις της ειδικότητάς μας. Το παρόν σύγγραμμα, περιλαμβάνει σε πλήρη ανάπτυξη όλες τις χειρουργικές παθήσεις, κυρίως συγγενείς αλλά και επίκτητες, που αφορούν όλα τα συστήματα στα νεογνά και βρέφη. Επίσης, για τις περισσότερες από αυτές τις παθήσεις, επειδή είναι κοινές με τα μεγαλύτερα παιδιά, υπάρχουν σχετικές αναφορές στα επιμέρους κεφάλαια. Έτσι, το σύγγραμμα αυτό ονομάσθηκε: «Χειρουργική Παίδων - Νεογνική Χειρουργική», γιατί συμπεριλαμβάνει σχεδόν όλο το γνωστικό αντικείμενο της ειδικότητάς μας. Το βιβλίο αυτό πιστεύουμε ότι αποτελεί ένα σύγχρονο, ενημερωμένο και πλήρες σύγγραμμα, που θα καλύψει μέρος του κενού που υπάρχει στην ελληνική βιβλιογραφία σε σχέση με τη Χειρουργική Παίδων. Είναι εμπλουτισμένο με διάφορα σχεδιαγράμματα, πίνακες, πολλές φωτογραφίες και ακτινολογικές απεικονίσεις, που προέρχονται σχεδόν όλες από το προσωπικό μου αρχείο, προκειμένου να υπάρξει καλύτερη κατανόηση των παθήσεων που περιγράφονται. Η προσπάθειά μας υπήρξε εξαιρετικά δύσκολη, αφ ενός γιατί σε κάθε κεφάλαιο ενσωματώθηκαν όλα τα νεότερα δεδομένα της διεθνούς βιβλιογραφίας, αφ ετέρου διότι προστέθηκε η εμπειρία μας, η οποία αποκτήθηκε από την αντιμετώπιση των διαφόρων συγγενών και επίκτητων χειρουργικών παθήσεων στα παιδιά, κατά την ενασχόλησή μας με την ειδικότητα της Χειρουργικής των Παίδων, σε μια χρονική περίοδο μεγαλύτερη των 40 ετών. Έτσι, πιστεύουμε ότι, εκτός των άλλων, αυτό το σύγγραμμα θα συμβάλλει σημαντικά στην προαγωγή της γνώσης των φοιτητών της Ιατρικής, των σπουδαστών και διπλωματούχων νοσηλευτών, των ειδικευομένων ιατρών της Χειρουργικής Παίδων, της Νεογνολογίας, της Παιδιατρικής και των άλλων συναφών ειδικοτήτων. Επίσης, πιστεύουμε ότι θα είναι χρήσιμο και για τους ειδικούς παιδοχειρουργούς. Από τη θέση αυτή, θα ήθελα να εκφράσω την απέραντη λύπη μου για την απώλεια, στις 29 Αυγούστου 2009, του αειμνήστου καθηγητή της Χειρουργικής Ανατομικής και Τεχνικής του Πανεπιστημίου της Atlanta, Η.Π.Α., John E. Scandalakis. Επίσης, θέλω να εκφράσω και τη μεγάλη ευγνωμοσύνη μου για την ύψιστη τιμή που μου έκανε, προκειμένου να προλογίσει εν ζωή τα δύο βιβλία μου. Επίσης, θα ήθελα να ευχαριστήσω όλους τους άμεσους συνεργάτες μου, αλλά κυρίως τον Επιμελητή κ. Βασίλειο Μουράβα, που με την άοκνη και συνεχή εργασία του μπορέσαμε να ολοκληρώσουμε το σύγγραμμα αυτό. Ακόμη, θα ήθελα να ευχαριστήσω και τους προσκεκλημένους συγγραφείς των ειδικών κεφαλαίων, που ανταποκρίθηκαν άμεσα στην προσπάθεια αυτή. Θα ήταν παράλειψή μου να μην ευχαριστήσω ιδιαιτέρως την, από πολλά χρόνια γραμματέα μου, κ. Πηγή Πλάτσκου, για την εξαιρετική βοήθεια που μου προσέφερε για την ολοκλήρωση αυτού του συγγράμματος. Επίσης, θα ήθελα να ευχαριστήσω ιδιαιτέρως τον εκδότη κ. Σάββα Σαββίδη, των εκδόσεων Copy City, για την άριστη συνεργασία μας και την εξαιρετική ποιοτική δουλειά τους. Τελειώνοντας, θέλω ν αφιερώσω το βιβλίο αυτό στη μνήμη του εξαιρετικού συναδέλφου και φίλου, καθηγητή Γεωργίου Χαρίση, ως ελάχιστο δείγμα της εκτίμησής μου. Αν. Σ. Πετρόπουλος Καθηγητής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ., τ. Διευθυντής της Β Πανεπιστημιακής Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου»

6

7 ΣΥΜΜΕΤΕΧΟΝΤΕΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ ΧΡΥΣΟΣΤΟΜΟΣ Μ. ΚΕΠΕΡΤΗΣ Χειρουργός Παίδων Διδάκτωρ Α.Π.Θ. Επιμελητής Β, της Β Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ., Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου» ΑΝΔΡΕΑΣ Χ. ΝΕΟΦΥΤΟΥ Χειρουργός Παίδων Διδάκτωρ Α.Π.Θ. Επιμελητής Α, της Β Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ., Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου» ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ Φ. ΛΑΜΠΡΟΠΟΥΛΟΣ Χειρουργός Παίδων Διδάκτωρ Α.Π.Θ. Επιμελητής Α, της Β Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ., Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου» ΙΩΑΝΝΗΣ ΣΠΥΡΙΔΑΚΗΣ Χειρουργός Παίδων Διδάκτωρ Α.Π.Θ. Λέκτορας, της Β Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ., Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου» ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ Κ. ΜΟΥΡΑΒΑΣ Χειρουργός Παίδων Διδάκτωρ Α.Π.Θ. Επιμελητής Β, της Β Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ., Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου» ΠΕΤΡΟΣ ΜΥΡΙΛΛΑΣ Χειρουργός Παίδων Διδάκτωρ Πανεπιστημίου Πατρών τ. Λέκτορας, της Β Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ., Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου» Clinical Professor of Surgical Anatomy & Technique Emory University Atlanta U.S.A. ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Κ. ΣΦΟΥΓΓΑΡΗΣ Χειρουργός Παίδων Διδάκτωρ Α.Π.Θ. τ. Λέκτορας, της Β Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ., Γ.Ν.Θ. «Παπαγεωργίου» Εκλεγμένος Επίκουρος Καθηγητής, Β Κλινικής Χειρουργικής Παίδων Α.Π.Θ.

8 ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ ΕΙΔΙΚΩΝ ΚΕΦΑΛΑΙΩΝ ΛΕΩΝΙΔΑΣ Χ. ΔΗΜΗΤΡΙΟΥ τ. Διευθυντής Παιδοχειρουργικής Κλινικής, «Τζάνειο» Νοσοκομείο, Πειραιά. Συγγενείς κύστεις μεσεντερίου και κύστεις επιπλόου νεογνικής και βρεφικής ηλικίας ΜΙΧΑΗΛ Ε. ΣΟΥΤΗΣ Χειρουργός Παίδων, Διευθυντής Παιδοχειρουργικής Κλινικής, Νοσοκομείο «Ε. Βενιζέλου», Αθήνα. Όγκοι ήπατος ΕΜΜΑΝΟΥΗΛ ΑΝΔΡΟΥΛΑΚΑΚΗΣ τ. Διευθυντής Παιδοχειρουργικής Κλινικής, Νοσοκομείο Παίδων «Αγλαΐα Κυριακού», Αθήνα. Ουρητηροκήλη ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ Κ. ΚΕΡΑΜΙΔΑΣ τ. Καθηγητής Πανεπιστημίου Πατρών, τ. Διευθυντής Παιδοχειρουργικής Κλινικής, Νοσοκομείο Παίδων «Αγ. Σοφία», Αθήνα. Συγγενείς ορθοπρωκτικές ανωμαλίες ΧΡΙΣΤΟΣ ΣΑΛΑΚΟΣ Επίκουρος Καθηγητής Χειρουργικής Παίδων, Πανεπιστημίου Πατρών Εκλεγμένος Επίκουρος Καθηγητής Χειρουργικής Παίδων, Εθνικό και Καποδιστριακό Πανεπιστήμιο Αθηνών Συγγενής υδρονέφρωση ΝΤΟΛΑΤΖΑΣ ΘΕΟΔΩΡΟΣ τ. Διευθυντής Παιδοχειρουργικής Κλινικής, Νοσοκομείο Παίδων «Αγ. Σοφία», Αθήνα. Ατρησία δωδεκαδακτύλου + ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΧΑΡΙΣΗΣ Καθηγητής Χειρουργικής Παίδων, Ιατρική Σχολή Πανεπιστημίου Κρήτης. Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση ΦΑΡΕΣ ΣΑΪΕΧ Επίκουρος Καθηγητής ΑΠΘ, Γ Ορθοπαιδική Κλινική ΑΠΘ, Γ.Ν. «Παπαγεωργίου», Θεσσαλονίκη Συγγενής σκολίωση ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΒΑΟΣ Καθηγητής Χειρουργικής Παίδων, Δημοκρίτειο Πανεπιστήμιο Θράκης, Διευθυντής της Πανεπιστημιακής Παιδοχειρουργικής Κλινικής. α. Συγγενής Πρωτοπαθής Στένωση της Πυελοουρητηρικής Συμβολής β. Συγγενής Στένωση Κυστεο-Ουρητηρικής Συμβολής (ΣΚΟΥΣ) Πρωτοπαθής Αποφρακτικός Μεγαουρήτηρας ΘΕΟΔΩΡΟΣ ΑΪΒΑΖΟΓΛΟΥ τ. Διευθυντής Παιδοχειρουργικής Κλινικής, Νοσοκομείο Παίδων «Αγλαΐα Κυριακού», Αθήνα. Συγγενή ελλείμματα πρόσθιου κοιλιακού τοιχώματος ΣΤΕΦΑΝΟΣ ΓΑΡΔΙΚΗΣ Επίκουρος Καθηγητής Χειρουργικής Παίδων, Διευθυντής Πανεπιστημιακής Παιδοχειρουργικής Κλινικής, Δημοκρίτειο Πανεπιστημίο Θράκης Νεκρωτική εντεροκολίτιδα

9 ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ 1. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΕΦΑΛΗΣ ΚΝΣ 1. Υδροκέφαλος: α) συγγενής, β) επίκτητος, γ) ατρησία τρήματος του monro, δ) Δυσπλασία Armold Chiari, ε) συγγενής στένωση του υδραγωγού του Sylvius, στ) Μηνιγγομυελοκήλη, ζ) συγγενής επικοινωνών υδροκέφαλος, η) Σύνδρομο Dandy Walker, θ) ανεύρισμα φλέβας του γαληνού, ι) ολοπροσεγκεφαλία, κ) υδρα-νεγκεφαλία, λ) ατροφία εγκεφάλου, μ) περικοιλιακή λευκομαλάκυνση, ν) μεθαιμορραγικός υδροκέφαλος υδροκέφαλος εκ κενού 2. Εγκεφαλοκήλη: α) του θόλου του κρανίου, (ινιακές, βρεγματικές, μετωποϊθμοειδείς, οφθαλμικού κόγχου), β) της βάσης του κρανίου (διηθμοειδείς, σφηνοηθμοειδείς, διασφηνοειδείς) 3. Δυσραφισμοί του νωτιαίου σωλήνα ή της ράχης: α) αφανής δισχιδής ράχη, β) μηνιγγοκήλη, γ) λιπομηνιγγοκήλη, δ) δερμοειδής πόρος, ε) διαστημομυελία, στ) μηνιγγομυελοκήλη, ζ) μυελοκήλη 4. Διογκώσεις και όγκοι του κρανίου: α) οστέωμα, β) οστεοειδές οστέωμα, γ) οστεοποιούμενο ίνωμα, δ) επιδερμοειδείς και δερμοειδείς κύστεις, ε) πρωτοπαθές μηνιγγίωμα, στ) λίπωμα, ζ) μελανωτικός εκτοδερματικός όγκος, η) συγγενές δεσμοειδές ή δεσμιδωτό ίνωμα, θ) ινοσάρκωμα, ι) οστεοσάρκωμα, κ) σάρκωμα Ewing. Διογκώσεις βάσης κρανίου: α) χόνδρωμα (νόσος του Ollier), β) πολλαπλή χονδρωμάτωση (σύνδρομο Maffucci) Δυσπλασίες: α) ινώδης δυσπλασία, β) ιστιοκυττώσεις (νόσος του Letterer-Siwe, νόσος Hand-Schüller-Christian, κοκκιωμάτωση κυττάρου Langerhans), γ) ψευδονεοπλασματικές διογκώσεις 5. Κρανιοσυνοστέωση ή κρανιοσυνόστωση: α) σκαφοκεφαλία, β) ακροκεφαλία, γ) οξυκεφαλία, δ) τριγωνοκεφαλία, ε) πλατυκεφαλία, στ) πλαγιοκεφαλία, ζ) κρανίο «δίκην τριφυλλιού» 2. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΡΟΣΩΠΟΥ-ΣΤΟΜΑΤΟΣ 1. Ατρησία ή στένωση των ρινικών χοανών: α) μεμβρανώδης, β) οστική, γ) σύνδρομο charge, δ) σύνδρομο Treacher Collin s 2. Σύνδρομο ή ακολουθία Pierre Robin: α) σύνδρομο Strickler, β) Σύνδρομο Shprintzen 3. Σχιστίες του προσώπου: α) τραυματική χειλεοσχιστία, β) χειλεοσχιστία ή λαγόχειλο, γ) υπερωϊοσχιστία ή λυκόστομα, δ) χειλεογναθοϋπερωιοσχιστία, ε) κολόβωμα ή χειλεογναθοϋπερωϊοδακρυοσχιστία, στ) μακροστομία, ζ) στοματοπροσωπική δυσόστωση του nager, η) μικροστομία ή σύνδρομο Freeman - Sheldon, θ) σύνδρομο Van der Woude, ι) σύνδρομο Treacher Collins, κ) σύνδρομο Stickler 4. Μακρογλωσσία: α) πρωτοπαθής, β) δευτεροπαθής, γ) ψευδομακρογλωσσία, δ) σύνδρομο Beckwith Wiedemann ή σύνδρομο EMG 5. Επίγναθος 6. Συγγενής επουλίδα 7. Βατράχιο 8. Διογκώσεις της στοματικής κοιλότητας: α) δερμοειδής κύστη, β) κύστη διπλασιασμού, γ) έκτοπος γαστρικός βλεννογόνος, δ) έκτοπος γλωσσικός θυρεοειδής, ε) συγγενής βρογχοκήλη, στ) μυοϊνωμα, ζ) βλεννοκήλη 9. Αιμαγγειώματα προσώπου - τραχήλου: Αιμαγγειώματα: α) ταχέως υποχωρών συγγενές αιμαγγείωμα, β) μη υποχωρών συγγενές αιμαγγείωμα, γ) αιμαγγειοενδοθηλίωμα τύπου kaposi, δ) αγγειοβλάστωμα του Nagakawa, ε) σύνδρομο Cyranο de Bergerac Αγγειακές δυσπλασίες προσώπου τραχήλου: α) αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, β) τριχοειδικές αγγειακές δυσπλασίες, γ) φλεβικές δυσπλασίες, δ) σύνδρομο Klippel Trenaunnay, ε) λεμφικές δυσπλασίες, στ) σύνδρομο Parkes Weber 10. Βραχύς χαλινός γλώσσας, βραχύς χαλινός άνω χείλους

10 11. Όγκοι σιελογόνων αδένων Καλοήθεις όγκοι και δυσπλασίες: α) αιμαγγειώματα, β) αιμαγγειοενδοθηλίωμα kaposi, γ) λεμφικές δυσπλασίες, δ) μεικτοί όγκοι ή πολύμορφο αδένωμα, ε) μονόμορφο αδένωμα, στ) όγκος του Warthin ή αδενολέμφωμα Κακοήθεις όγκοι: α) βλεννοεπιδερμοειδές καρκίνωμα, β) καρκίνωμα από κύτταρα αδενοκυψελών, γ) ραβδομυοσάρκωμα 12. Δερμοειδείς, επιδερμοειδείς κύστεις του προσώπου 13. Συγγενή προωτιαία συρίγγια, συγγενείς κύστεις, έκτοποι χόνδροι 3. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΡΑΧΗΛΟΥ 1. Κυστικό ύγρωμα ή κυστικό λεμφαγγείωμα 2. Τεράτωμα τραχήλου 3. Συγγενής στένωση της τραχείας: α) επιμήκης στένωση, β) χωνοειδής στένωση, γ) τμηματική στένωση 4. Λαρυγγοτραχειοοισοφαγοσχιστία 5. Τραχειομαλάκυνση: α) πρωτοπαθής, β) δευτεροπαθής 6. Παθήσεις παραθυρεοειδών αδένων: α) υπερασβεστιαιμία, β) πρωτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, γ) δευτεροπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός, δ) τριτοπαθής υπερπαραθυρεοειδισμός 7. Ραιβόκρανο: α) ραιβόκρανο νεογνών ή ίνωμα του στερνοκλειδομαστοειδούς, β) ραιβόκρανο ιδιοπαθές, γ) δευτεροπαθές ραιβόκρανο από στραβισμό, δ) ραιβόκρανο από όγκους του οπισθίου κρανιακού βόθρου, ε) ραιβόκρανο από αυχενικό ημισπόνδυλο, στ) οξύ ραιβόκρανο ή νόσος του Grisel, ζ) σύνδρομο Sandifer, η) ραιβόκρανο από νεανική ινοβλάστωση 4. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΘΩΡΑΚΙΚΟΥ ΤΟΙΧΩΜΑΤΟΣ 1. Παθήσεις στέρνου: α) απλά ελλείμματα στέρνου, β) απλασία στέρνου εκτοπία καρδίας, (Ectopia Cordis), γ) σκαφοειδές στέρνο, δ) τροποειδές στέρνο, ε) σύνδρομο Poland 2. Παθήσεις πλευρών: α) συγγενής εμβύθιση ημιθωρακίου, β) απλασία πλευρών κήλη θωρακικού τοιχώματος ή θωρακοκήλη, γ) νόσος του Jeune ή θωρακική δυσπλασία, δ) σπονδυλοθωρακική δυσπλασία (σύνδρομο Jarcho Levin), ε) εγκεφαλο-πλευρο-γναθιαίο σύνδρομο 3. Παθήσεις Μαστού: α) αμαστία, β) αθηλία, γ) επίκτητη αμαστία, δ) πολυθηλία πολυμαστία, ε) νεανική υπερτροφία, γυναικομαστία 5. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ 1. Συγγενείς παθήσεις: α) συγγενές λοβώδες εμφύσημα, β) βρογχογενείς κύστεις, γ) συγγενής αδενωματώδης κυστική δυσπλασία του πνεύμονα, δ) συγγενής πνευμονική ατελεκτασία ή πνευμονικό απόλυμα, ε) συγγενές χολοβρογχικό συρίγγιο, στ) υποπλασία, ζ) απλασία, η) αγενεσία του πνεύμονα, θ) πνευμονική λεμφαγγειεκτασία 2. Επίκτητες παθήσεις: α) επίκτητες πνευμονικές κύστεις, β) διάμεσο λοβώδες εμφύσημα, γ) πνευματοκήλες ή ψευδοκύστεις μετά από σταφυλοκοκκική πνευμονία 3. Σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας (ΣΑΔ) από συγγενείς καρδιοπάθειες 4. Βρογχοπνευμονική δυσπλασία 6. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΥΠΕΖΩΚΟΤΑ 1. Πνευμοθώρακας 2. Πνευμοθώρακας υπό τάση 3. Αιμοθώρακας 4. Υδροπνευμοθώρακας 5. Εμπύημα Θώρακα 6. Χυλοθώρακας: α) συγγενής, β) επίκτητος 7. Θωρακοσκοπική χειρουργική

11 7. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ Παθήσεις του διαφράγματος: α) συγγενής διαφραγματοκήλη Bochdalek, β) συγγενής διαφραγματοκήλη Morgagni, γ) απλασία ημιδιαφράγματος, δ) συγγενής χάλαση ή ανύψωση του διαφράγματος, ε) πάρεση ή παράλυση του διαφράγματος 8. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΜΕΣΟΘΩΡΑΚΙΟΥ 1. Μάζες του μεσοθωρακίου: α) νευρογενείς όγκοι, β) τερατώματα, γ) αμαρτώματα, δ) δερμοειδείς κύστεις, ε) υπολείμματα πρόσθιου τμήματος του αρχέγονου εντέρου (εντερογενείς και βρογχογενείς κύστεις), στ) παθήσεις θύμου αδένα (υπερπλασία, θύμωμα), ζ) συγγενείς δυσπλασίες αγγείων (αιμαγγείωμα, λεμφαγγείωμα, υγρώματα) 2. Παραμονή ανοιχτού αρτηριακού πόρου (βοταλείου πόρου) 3. Αγγειακοί δακτύλιοι των μεγάλων αγγείων του μεσοπνευμονίου 9. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΟΙΣΟΦΑΓΟΥ 1. Ατρησία οισοφάγου: α) χωρίς τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο (τύπου Ι - απλασία οισοφάγου, τύπου ΙΙ ατρησία χωρίς τραχειοισοφαγικό συρίγγιο, τύπου V με μεμβρανώδες διάφραγμα), β) με τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο (τύπου ΙΙΙa κεντρικό τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, τύπου ΙΙΙb - περιφερικό τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, τύπου ΙΙΙc κεντρικό περιφερικό τραχειοοισοφαγικό συρίγγιο, τύπος IV συρίγγιο τύπου Η, γ) σύνδρομα VATER, VACTER, VACTERL) 2. Στένωση του οισοφάγου: α) Συγγενής, β) Επίκτητος 3. Διπλασιασμός του οισογάγου 4. Ρήξη του οισοφάγου: α) συγγενής, β) επίκτητος 5. Γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση 6. Κήλη οισοφαγικού τρήματος (οισοφαγοκήλη): α) τύπος Ι - κατ επολίσθηση κήλη, β) τύπος ΙΙ - Παραοισοφαγοκήλη, γ) τύπος ΙΙΙ - Μεικτός 7. Αντικατάσταση οισοφάγου: α) αντικατάσταση οισοφάγου με παχύ έντερο, β) αντικατάσταση οισοφάγου με ανάστροφο γαστρικό σωλήνα, γ) αντικατάσταση οισοφάγου με θωρακική μετατόπιση του στομάχου, δ) αντικατάσταση οισοφάγου με τμήμα νήστιδας 10. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΠΕΠΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ 1. Οξεία χειρουργική κοιλία ή οξύ κοιλιακό σύνδρομο 2. Εντερική απόφραξη (μηχανικός ειλεός ή σύνδρομο μηχανικής απόφραξης): α) συγγενής ή επίκτητος, β) τοιχωματικός, γ) ενδοαυλικός, δ) εξωτοιχωματικός, ε) παραλυτικός, στ) λειτουργικός, ζ) συγγενή κοιλιακά ελλείμματα, η) οξύς ή χρόνιος, θ) ειλεός από στραγγαλισμό ή συστροφή 3. Ατρησία πυλωρού ή πυλωρικού άντρου: α) μεμβρανώδες ενδοαυλικό διάφραγμα, β) ατρησία «δίκην χορδής», γ) τοπική απλασία πυλωρού 4. Συστροφή στομάχου: α) μερική ή ολική, β) οξεία ή χρόνια 5. Ρήξη στομάχου 6. Βύσμα γάλακτος ή γαλακτοπίλημα 7. Υπερτροφική πυλωρική στένωση 8. Ατρησία στένωση του δωδεκαδακτύλου: α) μεμβρανώδες διάφραγμα, με κεντρική επικοινωνία, ατρησία τύπου Ι, διαφόρου βαθμού, β) πλήρης ατρησία, τύπου ΙΙ, με ινώδη ταινία και τύπου ΙΙΙ, με τοπική απλασία, γ) στένωση δωδεκαδακτύλου: δακτυλιοειδές πάγκρεας, malrotation ταινίες του Ladd, ανωμαλίες αγγείων (πυλαία φλέβα, άνω μεσεντέρια αγγεία) 9. Ατρησία - στένωση του λεπτού εντέρου: α) τύπος Ι, μεμβρανώδης ατρησία, β) τύπος ΙΙ, ινώδης ταινία, γ) τύπος ΙΙΙα, «δίκην χριστουγεννιάτικου δένδρου», ή «ξεφλουδισμένου μήλου», δ) τύπος ΙV, πολλαπλές ατρησίες, ή «δίκην δεσμίδας λουκάνικων» 10. Ατρησία παχέος εντέρου: α) ατρησία τύπου Ι, με μεμβρανώδες ενδοαυλικό διάφραγμα, β) ατρησία τύπου ΙΙ, με ινώδη χορδή, γ) ατρησία τύπου ΙΙΙ, με απλασία, δ) συνδυασμένη ατρησία παχέος εντέρου ορθού

12 11. Συγγενείς ορθοπρωκτικές ανωμαλίες: α) περινεϊκό δερματικό συρίγγιο, β) ορθοουρηθρικά συρίγγια, γ) ορθοκυστικό συρίγγιο, δ) ορθοπροδρομικό συρίγγιο, ε) κλοάκη, στ) ατρησία χωρίς συρίγγιο, ζ) συγγενής στένωση του ορθού, η) πρωκτοδερματικό συρίγγιο, θ) ατρησία ορθού και στένωση, ι) ορθοκολπικό συρίγγιο, κ) ορθοπροδρομικό συρίγγιο τύπου η, λ) θύλακας παχέος εντέρου μ) σύνδρομα Currarino, VATER 12. Ανωμαλίες στροφής και προσήλωσης του μέσου εντέρου (Malrotation - Nonrotation): α) στάδιο Ι παντελής έλλειψη στροφής, β) στάδιο ΙΙ ατελής στροφή του εντέρου, γ) στάδιο ΙΙΙ ατελής καθήλωση του εντέρου, δ) οξεία συστροφή του εντέρου, ε) τύπος 1, 2, 3 κατά Grob, μεσοκολική κήλη, πλήρης έλλειψη στροφής του εντέρου, μέχρι 180 o 13. Αγαγγλιακό κόλον (νόσος του Hirschsprung): α) ολικό, β) υπερβραχύ, γ) αχαλασία του έσω σφιγκτήρα, δ) νευρογενής εντερική δυσπλασία, ε) υπογαγγλίωση 14. Ειλεός από μηκώνιο 15. Μηκωνιακή περιτονίτιδα: α) μηκωνιακή ψευδοκύστη, β) συμφυτική ινώδης μηκωνιακή περιτονίτιδα, γ) μηκωνιακός ασκίτης, δ) επιμολυνθείσα μηκωνιακή περιτονίτιδα 16. Βύσμα μηκωνίου σύνδρομο παχυρρεύστου μηκωνίου 17. Διπλασιασμοί του πεπτικού σωλήνα: α) κυστικός ή επιμήκης, β) επικοινωνών ή όχι με τον πεπτικό σωλήνα, γ) εντοπίσεις διπλασιασμού (στόμα γλώσσα, οισοφάγος, στομάχου, δωδεκαδακτύλου, λεπτού εντέρου, παχέος εντέρου, ορθού και πρωκτού) 18. Νεογνικός ασκίτης: α) ουροπεριτόναιο, β) χολώδης ασκίτης, γ) χυλώδης ασκίτης 19. Κύστεις μεσεντερίου κύστεις επιπλόου 20. Συγγενής τμηματική διάταση του εντέρου: α) λεπτού ή παχέος εντέρου, β) οξεία ή χρόνια εντερική απόφραξη 21. Αιμορραγίες του πεπτικού συστήματος: α) μικροσκοπική ή ασυμπτωματική, β) μακροσκοπική ή ασυμπτωματική, γ) εντόπιση ανώτερο, κατώτερο πεπτικό σύστημα 22. Σύνδρομο βραχέος εντέρου 23. Νεκρωτική εντεροκολίτιδα 24. Οξεία σκωληκοειδίτις περιτονίτις 25. Εγκολεασμός: α) πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής, β) δευτεροπαθής, γ) μετεγχειρητικός, δ) ειλεοκολικός, ε) ειλεοειλεακός, στ) σκωληκοκολικός, ζ) τυφλοκολικός, η) κολικοκολικός, θ) νηστιδονηστιδιακός 26. Παραεδρικά αποστήματα και συρίγγια 27. Πρόπτωση ορθού: α) μερική, β) ολική, γ) οξεία 11. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΗΠΑΤΟΣ 1. Νεογνικό χολοστατικό σύνδρομο 2. Εξωηπατική ατρησία χοληφόρων πόρων: α) τύπος Ι, β) τύπος ΙΙ, γ) τύπος ΙΙΙ 3. Συγγενής κυστική διάταση ή κύστη χοληδόχου πόρου: α) τύπος Ι (κυστικός, ατρακτοειδής), β) τύπος ΙΙ (εκκόλπωμα), γ) τύπος ΙΙΙ ή χοληδοχοκήλη, δ) τύπος IV, ε) τύπος V (νόσος του Caroli) 4. Συγγενείς διαμαρτίες χοληδόχου κύστης κλεψυδροειδής χοληδόχος κύστη: α) αγενεσία, β) διπλασιασμός, γ) ενδοηπατική, δ) περιπλανώμενη, ε) αριστερή θέση, στ) «δίκην φρυγικού σκούφου», η) θύλακος Hartmann, θ) κλεψυδροειδής 5. Μονήρεις κύστεις του ήπατος: α) συγγενείς, β) επίκτητες ή μετατραυματικές 6. Επιμένουσα υπερινσουλιναιμική υπογλυκαιμία των νεογνών ή νησιδιοβλάστωση 12. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΕΠΙΦΑΝΕΙΑΣ ΣΩΜΑΤΟΣ 1. Παθήσεις ελυτροπεριτοναϊκής πτυχής: α) συγγενής λοξή βουβωνοκήλη, β) συγγενής οσχεοβουβωνοκήλη, γ) περισφιγμένη βουβωνοκήλη, δ) υδροκήλη, ε) επικοινωνούσα υδροκήλη, στ) κύστη σπερματικού τόνου, ζ) κύστη του Nück, η) συνδυασμός διαφόρων κηλών 2. Σπάνιες κήλες κοιλιακού τοιχώματος: α) ευθεία βουβωνοκήλη, β) μηροκήλη, γ) επιγαστρική κήλη, δ) κήλη λευκής γραμμής, ε) οσφυϊκή κήλη του Petit, στ) διάσταση ορθών κοιλιακών μυών, ζ) μετεγχειρητική κοιλιοκήλη, η) ισχιακή κήλη, θ) περινεϊκή κήλη, ι) κήλη του Spiegel, κ) μετατραυματική κοιλιοκήλη, λ) βουβωνοκήλη του Amyand, μ) κήλη του Littre, ν) κήλη του Richter, ξ) αιματοκήλη

13 3. Συγγενείς παθήσεις ομφαλού: α) ομφαλοκήλη, β) περισφιγμένη ομφαλοκήλη, γ) κήλη του ομφαλίου λώρου 4. Συγγενή ελλείμματα του κοιλιακού τοιχώματος: α) εξόμφαλος ή συγγενής ομφαλική εξεντέρωση, β) γαστρόσχιση, γ) σύνδρομο Beckwith Wiedermann, πενταλογία του Candrell, δ) τρισωμίες 13, 15, 18, 21, ε) εκστροφή κλοάκης 5. Εμβρυϊκά υπολλείμματα του ουραχού: α) παραμονή τυφλού πόρου στον ομφαλό, β) πλήρης παραμονή του ουραχού, γ) εκκόλπωμα ουροδόχου κύστης, δ) ινώδης ενδοπεριτοναϊκή χορδή 6. Εμβρυϊκά υπολείμματα του ομφαλεντερικού πόρου: α) απόφυση του Meckel, β) ομφαλικός πολύποδας, γ) ομφαλική κύστη ή εντεροκύστωμα, δ) ινώδης χορδή, ε) ανοικτός ομφαλεντερικός πόρος, στ) ομφαλικό κοκκίωμα, ζ) παραμονή τυφλού πόρου προς τον ομφαλό 7. Παραμονή ουράς ή ουριαίας απόφυσης: α) αληθής ουρά, β) ψευδοουρά 8. Σπίλοι: α) μελαγχρωματικοί, β) επιδερμικοί, γ) ενδοδερμικοί, δ) μεικτοί Aιμαγγειώματα - λεμφαγγειώματα 13. ΟΓΚΟΙ 1. Σαρκώματα μαλακών μορίων: α) λιποσάρκωμα, β) ραβδομυοσάρκωμα, γ) συγγενές βρεφικό ινοσάρκωμα βρεφική ινωμάτωση 2. Όγκοι οστών: α) σάρκωμα Ewing, β) οστεοσάρκωμα 3. Όγκοι νεφρού: α) νεφροβλάστωμα ή όγκος του Wilms, β) συγγενές μεσοβλαστικό νέφρωμα, γ) ραβδοειδής όγκος νεφρού 4. Όγκοι συμπαθητικού συστήματος: α) γαγγλιονεύρωμα, β) γαγγλιονευροβλάστωμα, γ) νευροβλάστωμα, δ) φαιοχρωμοκύττωμα, ε) φαιοχρωμοβλάστωμα 5. Όγκοι ήπατος: ηπατοβλάστωμα 6. Όγκοι ωοθηκών: α) γερμίνωμα, β) εμβρυικό καρκίνωμα, γ) ενδοδερμικοί όγκοι, δ) χοριοκαρκίνωμα, ε) γοναδοβλάστωμα, στ) τερατώματα, ζ) τερατοκαρκινώματα, η) όγκοι κυττάρων της κοκκιώδους στιβάδας ινώματα θηκώματα, θ) ανδροβλάστωμα ή αρρενοβλάστωμα, ι) κύστεις ωοθήκης 7. Τερατώματα ιεροκοκκυγικής χώρας: α) εμφανή, β) προϊερά, γ) καλοήθη (ώριμα), δ) δυνητικά κακοήθη (άωρα εμβρυϊκά), ε) τερατοκαρκινώματα (κακοήθη) 8. Συγγενείς διογκώσεις ιεροκυκκυγικής χώρας: α) οπισθία ιερή μηνιγγοκήλη ή μηνιγγομυελοκήλη, β) πρόσθια ιερή μηνιγγοκήλη, γ) χόρδωμα, δ) γαγγλιονεύρωμα, ε) γαγγλιονευροβλάστωμα, στ) νευροβλάστωμα, ζ) κυστικός διπλασιασμός του ορθού, η) σύνδρομο Currarino 9. Τυφλό συρίγγιο ιεροκοκκυγικής χώρας 14. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ 1. Αποφράξεις του ανώτερου και κατώτερου ουροποιητικού 2. Οξεία νεφρική ανεπάρκεια στα νεογνά 3. Αιμορραγία επινεφριδίων: α) αμφοτερόπλευρη, β) ετερόπλευρη 4. Θρόμβωση νεφρικής φλέβας 5. Συγγενείς διαμαρτίες των νεφρών: α) αμφοτερόπλευρη νεφρική αγενεσία σύνδρομο Potter, β) νεφρική απλασία ή υποπλασία ετερόπλευρη, γ) διαμαρτίες περιστροφής των νεφρών, δ) εκτοπίες (θωρακική, οσφυϊκή, πυελική, διασταυρούμενη, ε) διαμαρτίες συνέννωσης (πεταλοειδής, σιγμοειδής, αρτοειδής, στ) «δίκην Λ» 6. Προγεννητική και περιγεννητική υδρονέφρωση: πλειοκυστικός, δυσπλαστικός νεφρός 7. Συγγενής στένωση της πυελοουρητηρικής συμβολής 8. Διπλό πυελοκαλυκικό σύστημα: α) ετερόπλευρο ή αμφοτερόπλευρο, β) με ουρητηροκήλη ή όχι, γ) με κυστεοουρητητική παλινδρόμηση ή όχι, δ) με δισχιδή ουρητήρα, δίκην «V» ή «Y», ε) με διπλό ουρητήρα, με εκβολή σε ένα ουρητηρικό στόμιο, στ) με διπλό ουρητήρα, με εκβολή με δύο ουρητηρικά στόμια και παλινδρόμηση, ζ) τριπλασιασμός ουρητήρα, η) έκτοπη θέση ουρητήρα 9. Ουρητηροκήλη: α) ορθότοπη, β) έκτοπη 10. Στένωση κυστεοουρητηρικής συμβολής μεγαουρητήρας: α) παλινδρομών μεγαουρητήρας, β) αποφρακτικός μεγαουρητήρας, γ) μη παλινδρομών μη αποφρακτικός μεγαουρητήρας

14 11. Κυστεοουρητηρική παλινδρόμηση: α) Ι βαθμού, β) ΙΙ βαθμού, γ) ΙΙΙ βαθμού, δ) V βαθμού, ε) V βαθμού 12. Σύνδρομο Prune Belly ή Eagle Barret 13. Εκστροφή ουροδόχου κύστης 14. Εκστροφή κλοάκης 15. Βαλβίδες οπισθίας ουρήθρας: α) Τύπος Ι, β) τύπος ΙΙ, γ) τύπος ΙΙΙ 15. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΓΕΝΝΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ 1. Ατρησία - δυσπλασία παρθενικού υμένα: α) πλήρης ατρησία, β) ψευδοατρησία, (συγκόλληση μικρών χειλέων του αιδοίου, γ) δυσπλασίες 2. Κρυψορχία: α) αληθής, β) οσφυϊκή, γ) ενδοκοιλιακή, δ) έσω ή έξω βουβωνικού στομίου και βουβωνικού πόρου, ε) εκτοπίες (πρόσθιο τοίχωμα βουβωνικού πόρου, ρίζα του πέους, ηβικό φύμα, περινεϊκή θέση, ριζομήριο), στ) μετεγχειρη-τική κρυψορχία, ζ) ανελκόμενος όρχις, η) ολισθαίνοντες όρχεις, θ) αυτόματοι κατελθόντες όρχεις, ι) επίκτητη κρυψορχία, κ) υποπλασία απλασία όρχεος 3. Περιγεννητική συστροφή όρχεως: α) ενδοελυτροειδική, β) εξωελυτροειδική, γ) ετερόπλευρη, αμφοτερόπλευρη, δ) προγεννητική (εμβρυϊκή) περιγεννητική νεογνική συστροφή 4. Κυστική δυσπλασία όρχεως 5. Αμφίβολο φύλο ψευδερμαφροδιτισμός: α) άρρενας ψευδοερμαφροδιτισμός, β) θήλυς ψευδοερμαφροδιτισμός, γ) αληθής ερμαφροδιτισμός, δ) γοναδική δυσγενεσία 16. ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΙΝΗΤΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ 1. Σύνδρομο αμνιακών χορδών ή ταινιών 2. Συγγενείς διαμαρτίες άκρων: α) απουσία διάπλασης (φωκομέλεια μακρών οστών, ημιμέλεια, βραχυμέλεια, μικρομέλεια, αμέλεια), β) διαμαρτίες εκτροπής (μελομέλεια, υπερτροφία), γ) αρθρογρίππωση, δ) αγγειακές ανωμαλίες (ημιϋπερτροφία, σύνδρομα Parkes Weber και Klippel Trenaunay), ε) συγγενές λεμφοίδημα (νόσος του Milroy), στ) διαμαρτίες άκρας χειρός (πολυμετακαρπία, εκτρωχειρία, εκτρωμετακαρπία., μικροχειρία, αχειρία,), ζ) σχιστοχειρία σχιστοποδία («δίκην δαγκάνας αστακού»), η) διαμαρτίες δακτύλων (πολυφαλαγγία, πολυδακτυλία, σύνδρομο Laurence Moon Beatle, αραχνοδακτυλία, σύνδρομο Marfan), θ) βραχυδακτυλία, ι) βραχυσυνδακτυλία, κ) συνδακτυλία (τύποι I, II, III, IV, σύνδρομα Apert, Pfeiffer, Carpenter, Saethre Chotzen, Poland, Greig, Fraser, Holt Oram, E.E.C., Gorlins, F) 3. Συγγενής ραιβοϊπποποδία: α) πρωτοπαθής, δευτεροπαθής, β) ετερόπλευρη, αμφοτερόπλευρη 4. Ισχαιμία των δακτύλων άκρου ποδός 5. Συγγενής σκολίωση: α) ανωμαλίες σχηματισμού, β) ανωμαλίες διαχωρισμού, γ) μεικτές ανωμαλίες

15 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 1 0 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΕΦΑΛΗΣ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ (ΚΝΣ) 1. ΥΔΡΟΚΕΦΑΛΟΣ 1.1 Ορισμός-Εισαγωγή Ο υδροκέφαλος χαρακτηρίζεται από τη μεγάλη λίμναση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) στις κοιλίες του εγκεφάλου, γεγονός που έχει ως αποτέλεσμα τη βαθμιαία διάταση των κοιλιών του εγκεφάλου, την αύξηση της ενδοκοιλιακής πίεσης και την τελική κατάληξη της ατροφίας της εγκεφαλικής ουσίας. Ο υδροκέφαλος οφείλεται σε διάφορα αίτια, τα οποία έχουν ως αποτέλεσμα την απορρύθμιση των μηχανισμών που ελέγχουν την παραγωγή και την αποχέτευση του ΕΝΥ. Ο υδροκέφαλος της νεογνικής περιόδου διακρίνεται σε συγγενή και επίκτητο, ενώ η εγκατάστασή του μπορεί να είναι οξεία, υποξεία ή και χρόνια. Από παθοφυσιολογικής πλευράς, διακρίνεται σε επικοινωνούντα και μη επικοινωνούντα υδροκέφαλο. 1.2 Ιστορική Ανασκόπηση Ο υδροκέφαλος ήταν ήδη γνωστός από την αρχαιότητα αλλά και μετέπειτα, κατά τη ρωμαϊκή περίοδο, όπως προκύπτει από τα αναγραφόμενα στα αρχαία κείμενα, αλλά και από την ύπαρξη ειδικών αγαλματιδίων στα διάφορα Ασκληπιεία, όπως αυτό της Επιδαύρου, που αναπαριστούν παιδιά που πάσχουν από υδροκέφαλο. Η μεγάλη αύξηση της περιμέτρου της κεφαλής στις περιπτώσεις αυτές, αποδίδεται από τον Ιπποκράτη στην ενδοκράνια συλλογή νερού. Για τον λόγο αυτό αποκάλεσε την πάθηση «ύδρωπα του εγκεφάλου». Ήδη από την κλασική περίοδο, επιχειρείται η πρώτη θεραπευτική παρέμβαση με την εισχώρηση ελικοειδούς φλοιού δένδρου στις κοιλίες με σκοπό την παροχέτευση του υγρού, παρά το γεγονός ότι δεν υπήρχαν επαρκείς γνώσεις της ανατομίας του εγκεφάλου. Τον 6 ο αιώνα, ο Vesalius περιγράφει τον υδροκέφαλο ως λίμναση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μέσα στις διευρυμένες κοιλίες του εγκεφάλου. Κατά το 76 ο Morgagni, αποδεχόμενος τη θεωρία του Vesalius, περιγράφει τη συνοδό αύξηση της κρανιακής κοιλότητας. Μέχρι τον 9 ο αιώνα, οι απόψεις για τη δημιουργία της πάθησης ήταν αντικρουόμενες και όχι σε σωστή βάση. Για τον λόγο αυτό οι ιατροί πίστευαν ότι η κύρια μέθοδος αντιμετώπισης της πάθησης ήταν ή άσκηση εξωτερικής πίεσης επί του κρανίου με ειδικές περιδέσεις. Ο Magendie, κατά το 825, περιγράφει πρώτος λεπτομερώς το σύστημα των κοιλιών, το υπαραχνοειδή χώρο και την κυκλοφορία του ΕΝΥ, διά μέσου του ομώνυμου τρήματος. Ο Luschka, κατά το 85, επιβεβαιώνει την ανατομική περιγραφή του Magendie και περιγράφει, με τη σειρά του, τα πλάγια τρήματα. Ο Faivre, το 854, θεωρεί ως πηγή παραγωγής του ΕΝΥ τα χοριοειδή πλέγματα των κοιλιών. Ενώ ο Dundy, το 94, είναι ο πρώτος που πέτυχε την ανάπτυξη πειραματικού υδροκεφάλου με την απόφραξη τμημάτων του κοιλιακού συστήματος, όπως και τη μείωση παραγωγής του ΕΝΥ μετά από αφαίρεση των χοριοειδών πλεγμάτων. 1.3 Αιτιοπαθογένεια Α) Παθογένεια Το ΕΝΥ παράγεται στα χοριοειδή πλέγματα των πλαγίων κοιλιών, με μικρή μόνο συμμετοχή του διάμεσου υγρού του εγκεφάλου. Από τις πλάγιες κοιλίες, διά του τρήματος του Monro, το ΕΝΥ απάγεται στην τρίτη κοιλία, διά του υδραγωγού του Sylvius και αυτό προωθείται στην τέταρτη κοιλία. Η έξοδος από το σύστημα των κοιλιών πραγματοποιείται από τα τρήματα του Magendie και του Luscka, προς το κατώτερο τμήμα της τέταρτης κοιλίας, από όπου το ΕΝΥ διοχετεύεται στον υπαραχνοειδή χώρο, που περιβάλλει των εγκέφαλο και τον νωτιαίο

16 2 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 1 0 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΕΦΑΛΗΣ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ (ΚΝΣ) μυελό. Η απορρόφηση του ΕΝΥ πραγματοποιείται από τις αραχνοειδείς λάχνες κυρίως από τον άνω οβελιαίο φλεβώδη κόλπο (εικ..). Eικόνα 1.1: Φυσιολογική και παθολογική κυκλοφορία του ΕΝΥ. 1. Τρήμα του Monro. 2. Yδραγωγός του Sylvius. 3. Τρήματα Magendie Lushka. 4. Μεγάλη δεξαμενή. 5α. Σωμάτια Pacchioni Μέσος οβελιαίος κόλπος. Σήμερα, ο υδροκέφαλος διακρίνεται σε μη επικοινωνούντα και σε επικοινωνούντα. Υπάρχουν, όμως, και περιπτώσεις που προκαλούν ταυτόχρονα και τις δυο μορφές υδροκεφάλου. Ο μη επικοινωνών υδροκέφαλος προκαλείται από απόφραξη της κυκλοφορίας του ΕΝΥ στο επίπεδο των εγκεφαλικών κοιλιών. Αντίθετα, στον επικοινωνούντα υδροκέφαλο, το ΕΝΥ απάγεται φυσιολογικά από την τέταρτη κοιλία, εμποδίζεται όμως η απομάκρυνσή του από τις φυσιολογικές θέσεις απορρόφησής του. Σε αυτή την κατηγορία ανήκει ο υδροκέφαλος μετά από μηνιγγίτιδα, από υπαραχνοειδή αιμορραγία και από αυξημένη παραγωγή ΕΝΥ. Β) Αίτιολογία Οι συνήθεις αιτίες του υδροκεφάλου που απαιτούν χειρουργική αντιμετώπιση κατά τη νεογνική ηλικία, είναι οι ακόλουθες: Ατρησία του τρήματος του Monro. Δυσπλασία του Arnold-Chiari. Πρόκειται για σοβαρή διαμαρτία του οπίσθιου κρανιακού βόθρου, όπου το ΕΝΥ δεν απάγεται από την 4 η κοιλία στον υπαραχνοειδή χώρο. Η συγγενής στένωση του υδραγωγού του Sylvius που αφορά το 33 % των περιπτώσεων υδροκέφαλου. Η μηνιγγομυελοκήλη συνυπάρχει στο 28 % των περιπτώσεων υδροκεφάλου. Ο συγγενής επικοινωνών υδροκέφαλος ανευρίσκεται στο 22 % των περιπτώσεων. Το σύνδρομο Dandy-Walker που χαρακτηρίζεται από την απόφραξη των τρημάτων των Magendie και Luscka, την υποπλασία της παρεγκεφαλίδας και τη διάταση της 4 ης κοιλίας. Το σύνδρομο αυτό αντιστοιχεί σε λιγότερο από το 5% των συνολικών περιπτώσεων υδροκεφάλου. Ανεύρυσμα της φλέβας του Γαληνού που προκαλεί απόφραξη του υδραγωγού του Sylvius. Άλλες αιτίες είναι διάφορα γενετικά σύνδρομα και συγγενείς λοιμώξεις. Οι άλλες αιτίες διεύρυνσης των κοιλιών που, συνήθως, δεν απαιτούν χειρουργική αντιμετώπιση, έχουν όμως πολύ βαριά πρόγνωση, είναι οι ακόλουθες: Ολοπροσεγκεφαλία, που χαρακτηρίζεται από την αδυναμία διαχωρισμού του προσεγκεφάλου και εκδηλώνεται με ελλείμματα στην ανάπτυξη των δομών της μέσης γραμμής του προσώπου. Η βαρύτερη μορφή της είναι η κυκλωπία. Υδρανεγκεφαλία με δυσπλασία της γέφυρας. Χαρακτηρίζεται από πλήρη ή σχεδόν πλήρη απουσία των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Ο χώρος αυτός καταλαμβάνεται από το ΕΝΥ (εικ..2) Ατροφία του εγκεφάλου. Προκαλείται μετά από συγγενή λοίμωξη από το μεγαλοκυτταρικό ιό και το τοξόπλασμα. Περικοιλιακή λευκομαλάκυνση. Πρόκειται για βλάβη της λευκής ουσίας του εγκεφάλου που εντοπίζεται στο σημείο όπου απολήγουν τα εγκεφαλικά αρτηρίδια και εμφανίζεται, συνήθως, στα πρόωρα νεογνά. 1.4 Συχνότητα Ο συγγενής υδροκέφαλος της νεογνικής περιόδου εμφανίζεται σε συχνότητα μίας περίπτωσης ανά.000 ζώντα νεογνά. Ο υδροκέφαλος που οφείλεται σε ενδοκοιλιακή αιμορραγία, εμφανίζεται συχνότερα στα πρόωρα νεογνά. Έτσι, παρουσιάζεται στο 20 % των περιπτώσεων με ενδοκοιλιακή αιμορραγία σταδίου ΙΙ και στο 50 % των περιπτώσεων με ενδοκοιλιακή αιμορραγία σταδίου ΙΙΙ. 1.5 Προγεννητική διάγνωση Πολλές φορές, η προγεννητική διάγνωση του υδροκεφάλου είναι σχετικά δύσκολη, διότι η διάταση των κοιλιών παρατηρείται όχι μόνο στον υδροκέφαλο, αλλά και

17 ΥΔΡΟΚΕΦΑΛΟΣ 3 α) β) γ) Εικόνα 1.2: Περίπτωση υδρανεγκεφαλίας. Απεικόνιση με MRI σε α) στεφανιαία, β) οβελιαία και γ) εγκάρσια προβολή. Παρατηρείται μεγάλη ατροφία του εγκεφάλου. στην εγκεφαλική ατροφία. Η μέτρηση της περιμέτρου της κεφαλής με προγεννητική μαγνητική τομογραφία είναι πρωταρχικής σημασίας, όπως επίσης και η μέτρηση της διαμέτρου των κοιλιών που δεν πρέπει να είναι μεγαλύτερη των 9 mm. Μεγάλες κοιλίες με παράλληλα μεγάλο κρανίο συνηγορούν για την ύπαρξη υδροκεφάλου, ενώ όταν ανευρεθούν μεγάλες κοιλίες με κρανίο φυσιολογικών διαστάσεων, τότε το εύρημα αυτό συνηγορεί για ατροφία του εγκεφάλου. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) υποβoηθά στην αναγνώριση άλλων συνοδών ανωμαλιών ή της ενδοκράνιας αιμορραγίας Η αμνιοπαρακέντηση πρέπει να πραγματοποιείται άμεσα για τη διάγνωση άλλων συνοδών ανωμαλιών. Η ενδομήτρια αντιμετώπιση του υδροκεφάλου με τη βοήθεια της εμβρυϊκής (ή εμβρυομητρικής) χειρουργικής, που αποσκοπεί στην ενδομήτρια παροχέτευση του ΕΝΥ στην αμνιακή κοιλότητα (κοιλιοαμνιακή παροχέτευση), σήμερα, δεν αποτελεί απόλυτα αποδεκτή θεραπευτική μέθοδο. Τέλος, σε πολύ μεγάλους, συγγενείς υδροκεφάλους μπορεί να απαιτηθεί ο πρώιμος τοκετός με καισαρική τομή. 1.6 Κλινική Εικόνα Οι ανοιχτές ραφές του κρανίου επιτρέπουν την αύξηση της διαμέτρου του, αντιρροπώντας έτσι την αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης. Για τον λόγο αυτό η συμπτωματολογία εξαρτάται από την ηλικία του μικρού ασθενούς. Ο υδροκέφαλος που οφείλεται σε στένωση του υδραγωγού του Sylvius, σε μηνιγγομυελοκήλη ή σε άλλες συγγενείς ανωμαλίες του ΚΝΣ, συνήθως είναι κλινικά εμφανής από τις πρώτες ημέρες της ζωής του νεογνού. Τα κλινικά σημεία που αναγνωρίζονται, είναι το μεγάλο μέγεθος της κεφαλής, η ταχεία αύξηση της περιμέτρου της κεφαλής, οι διευρυμένες πηγές (πρόσθια και οπίσθια), οι ανοιχτές κρανιακές ραφές και η έντονη διάστασή τους, ενώ πάντα η πάθηση συνοδεύεται με έντονο επίφλεβο του κρανίου. Άλλα συμπτώματα που συναντώνται, είναι η νωθρότητα, η αδυναμία, η υποτονία, οι έμετοι ή η αδυναμία σίτισης, η αδυναμία στροφής του βλέμματος προς τα πάνω και το «σημείο του δύοντος ηλίου», που αποτελεί το παθογνωμονικό κλινικό σημείο για την πάθηση. Η ανεύρεση οιδήματος των θηλών κατά τη βυθοσκόπηση αποτελεί παθογνωμικό σημείο ενδοκράνιας υπέρτασης. Συνήθως, ανευρίσκεται στη χρόνια μορφή υδροκεφάλου. Ο μεθαιμορραγικός υδροκέφαλος αναπτύσσεται κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής, μετά από αιμορραγία των κοιλιών του εγκεφάλου. Η αιμορραγία αυτή, στα πρόωρα νεογνά, εμφανίζεται μέσα στις πρώτες 72 ώρες της ζωής και η διάγνωση τίθεται κλινικά από την ταχεία αύξηση της περιμέτρου της κεφαλής και επιβεβαιώνεται υπερηχογραφικά ή με τη μαγνητική τομογραφία, όπου παρατηρείται ατροφία του εγκεφαλικού παρεγχύματος (υδροκέφαλος εκ κενού). 1.7 Διάγνωση Αρχικά, η υποψία τίθεται από την κλινική εικόνα και τα ειδικά κλινικά ευρήματα. Στην απλή ακτινογραφία του κρανίου μπορεί να είναι εμφανές το εντύπωμα των ελίκων του εγκεφάλου και η διάσταση των ραφών να είναι μεγαλύτερη από τα 3 mm, που αποτελούν το ανώτερο φυσιολογικό όριο. Το υπερηχογράφημα (US ή ECHO), διά μέσου των ανοιχτών πηγών, επιβεβαιώνει τη διάταση των κοιλιών και αποτελεί την εξέταση εκλογής για μικρούς ασθενείς ηλικίας <2 μηνών. Επίσης, η εξέταση αυτή είναι πολύ χρήσιμη και για την άμεση μετεγχειρητική παρακολούθηση των μικρών ασθενών. Επειδή, όμως, η εξέταση αυτή αδυνατεί να μετρήσει τις διαστάσεις της 3 ης κοιλίας και, ακόμη περισσότερο της 4 ης κοιλίας, η ακριβής διάγνωση του υδροκεφάλου απαιτεί και άλλες συμπληρωματικές διαγνωστικές μεθόδους. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) και λιγότερο η αξονική τομογραφία (CT) δίνουν λεπτομέρειες για τις άλλες συνοδές διαμαρτίες του ΚΝΣ, όπως είναι η στένωση του υδραγωγού του Sylvius, οι κύστεις του οπίσθιου κρανια-

18 4 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 1 0 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΕΦΑΛΗΣ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ (ΚΝΣ) κού βόθρου, η υποπλασία της παρεγκεφαλίδας και οι ανωμαλίες του σκώληκα (εικ..3). Η μαγνητική τομογραφία αποτελεί την εξέταση επιλογής και βοηθά στη διαφορική διάγνωση του υδροκεφάλου από την εγκεφαλική ατροφία πολύ περισσότερο από την αξονική τομογραφία. Η διάγνωση του μεθαιμορραγικού υδροκέφαλου γίνεται, συνήθως, με τη βοήθεια του υπερηχογραφήματος. Η βιοχημική εξέταση του ΕΝΥ, είτε με οσφυονωτιαία παρακέντηση είτε με παρακέντηση των κοιλιών, είναι απαραίτητη πριν από κάθε χειρουργική αντιμετώπιση, δίνοντας πληροφορίες για την ύπαρξη επιμόλυνσης ή αιμορραγίας, όπως και της μέτρησης του επιπέδου της ενδοκοιλιακής πίεσης (εικ..4). Εικόνα 1.3: Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Συγγενής δευτεροπαθής υδροκέφαλος μετά από σύγκλειση μηνιγγομυελοκήλης. 1.8 Διαφορική διάγνωση Πρέπει να γίνει από τις διάφορες συγγενείς διαμαρτίες του εγκεφάλου, καθώς επίσης και από τη διεύρυνση των κοιλιών που οφείλονται σε εγκεφαλική ατροφία. Η μαγνητική τομογραφία, όμως, θέτει την τελική διάγνωση. 1.9 Θεραπεία Η αντιμετώπιση του συγγενούς υδροκεφάλου είναι μόνο χειρουργική. Η συντηρητική αντιμετώπιση με διάφορα φάρμακα, όπως η ακεταζολαμίδη, που μειώνει την παραγωγή του ΕΝΥ, ή η φουροσεμίδη και η μανιτόλη που μειώνουν το εξωκυττάριο εγκεφαλικό υγρό, προκαλούν παροδική ελάττωση του ΕΝΥ και της ενδοκράνιας πίεσης. Επίσης, η χρήση της κορτιζόνης έχει τα ίδια αποτελέσματα, κυρίως σε ασθενείς με εγκεφαλικό οίδημα και την παρουσία όγκου. Η παροχέτευση του ΕΝΥ από τις κοιλίες του εγκεφάλου σε άλλο απομακρυσμένο σημείο (κυρίως την περιτοναϊκή κοιλότητα και, σπανιότερα, τον δεξιό κόλπο) ελέγχεται από έναν βαλβιδικό μηχανισμό, που δεν επιτρέπει την αλόγιστη παροχέτευση του ΕΝΥ, διατηρώντας με αυτό τον τρόπο φυσιολογική την ενδοκράνια πίεση. Οι ενδείξεις χειρουργικής αντιμετώπισης είναι οι ακόλουθες: Προοδευτική αύξηση της περιμέτρου της κεφαλής πάνω από τα προβλεπόμενα για την ηλικία όρια. Διάταση και η προβολή των πηγών. Εμφάνιση άπνοιας. Βραδυκαρδία. Περιορισμός της κινητικότητας των οφθαλμών. Η χειρουργική αντιμετώπιση του συγγενούς αποφρακτικού υδροκεφάλου είναι, σήμερα, η μέθοδος εκλογής. Η μέθοδος αυτή συνίσταται στην παροχέτευση του Εικόνα 1.4: Μανομετρικός έλεγχος της πίεσης των κοιλιών του εγκεφάλου. Εικόνα 1.5: Διαδοχικοί χειρουργικοί χρόνοι τοποθέτησης βαλβίδας Holter, με reservoir Rickhem, ενδοκοιλιακό σύστημα και περιτοναϊκό καθετήρα.

19 ΥΔΡΟΚΕΦΑΛΟΣ 5 ΕΝΥ των κοιλιών του εγκεφάλου στην περιτοναϊκή κοιλότητα, διά μέσου ειδικών βαλβίδων χαμηλής πίεσης και ειδικών καθετήρων από σιλικόνη (εικ..5). Παλαιότερα, πραγματοποιείτο η παροχέτευση του ΕΝΥ, αρχικά, στην πλευριτική κοιλότητα και, στη συνέχεια για πολλές δεκαετίες, κυρίως στον δεξιό κόλπο, διά μέσου της έσω σφαγίτιδας φλέβας, η οποία όμως παρουσίαζε αρκετά προβλήματα επιμόλυνσης, απόφραξης, μετακίνησης κ.ά. Σήμερα, στα περισσότερα κέντρα σε ολόκληρο τον κόσμο όπως και στην κλινική μας προτιμάται, σχεδόν αποκλειστικά, η κοιλιοπεριτοναϊκή παροχέτευση, η οποία παρουσιάζει τα λιγότερα προβλήματα. Η παροχέτευση του ΕΝΥ στον δεξιό κόλπο χρησιμοποιείται μόνο ως εφεδρική εναλλακτική λύση. Οι βαλβίδες που χρησιμοποιήθηκαν στο παρελθόν για πολλές δεκαετίες, από το 952 και επί μακρόν, ήταν του τύπου Spitz-Holter. Από το 957, χρησιμοποιήθηκε η βαλβίδα Putenz, η οποία εμφάνισε πολλές επιπλοκές, με αποτέλεσμα να επικρατήσει τελικά η βαλβίδα Spitz- Holter. Σήμερα, χρησιμοποιείται η τεχνολογική εξέλιξη της βαλβίδας αυτής, που είναι τύπου Hackim και έχει τη δυνατότητα εξωτερικής ηλεκτρονικής ρύθμισης της πίεσης της βαλβίδας. Σε ασθενείς με διαμερισματοποιημένο υδροκέφαλο, όπως στο σύνδρομο Dandy-Walker, μπορεί να είναι αναγκαία η χρήση πολλαπλών καθετήρων, προκειμένου να επιτευχθεί η παροχέτευση του ΕΝΥ. Οι καθετήρες αυτοί, συνήθως, καταλήγουν σε ένα βαλβιδικό μηχανισμό που εξισορροπεί την πίεση στα διάφορα υπό παροχέτευση διαμερίσματα του εγκεφάλου Αποτελέσματα Θνητότητα Τα αποτελέσματα και η θνητότητα έχουν άμεση εξάρτηση από την υποκείμενη νόσο και τις επιπλοκές, άμεσες και απώτερες, που ενδεχομένως παρουσιάζονται. Σε περιπτώσεις που δεν συνυπάρχουν βαριές συνοδές ανωμαλίες, τα αποτελέσματα είναι όχι μόνο άριστα και η θνητότητα μηδενική, αλλά οι ασθενείς απολαμβάνουν μια σχετικά ποιοτική ζωή Επιπλοκές Οι κυριότερες επιπλοκές που αναφέρονται βιβλιογραφικά, συνήθως, είναι η απόφραξη του κοιλιακού ή περιτοναϊκού καθετήρα, η αποσύνδεση της βαλβίδας, η ρήξη, η φλεγμονή και η υπερλειτουργία της βαλβίδας (εικ..6). Η απόφραξη του ενδοκοιλιακού καθετήρα οφείλεται, συνήθως, στα χοριοειδή πλέγματα και στην ύπαρξη υψηλών συγκεντρώσεων πρωτεϊνών. Για να αποφευχθεί η πιθανότητα απόφραξης, πρέπει η άκρη του κοιλιακού καθετήρα να τοποθετείται στο πρόσθιο κέρας της πλάγιας κοιλίας ή στο ινιακό κέρας μπροστά από το χοριοειδές πλέγμα. Η απόφραξη λόγω υψηλών συγκεντρώσεων πρωτεϊνών παρουσιάζεται, κυρίως, σε ασθενείς με μεθαιμορραγικό υδροκέφαλο τους πρώτους μήνες μετά την παροχέτευση. Η αποσύνδεση μπορεί να συμβεί σε κάθε σημείο του συστήματος αλλά, κυρίως, συμβαίνει στα κινητά τμήματά του. Η επιβεβαίωση της αποσύνδεσης αναδεικνύεται μετά από ακτινολογικό έλεγχο. Επίσης, συχνή είναι η ανάπτυξη ενδοκοιλιακής ψευδοκύστης με περιεχόμενο ΕΝΥ, που έχει ως αποτέλεσμα τη δυσλειτουργία της βαλβίδας και την εμφάνιση, εκ νέου, συμπτωμάτων αυξημένης ενδοεγκεφαλικής πίεσης ή η ανάπτυξη του συνδρόμου οξείας χειρουργικής κοιλίας ή του μηχανικού ειλεού. Η επιμόλυνση της βαλβίδας και του καθετήρα οφείλεται, συνήθως, σε μικρόβια της φυσιολογικής επιδερμικής χλωρίδας (Staph. Aureus, Staph. epidermidis), η οποία επισυμβαίνει κατά τη διάρκεια του χειρουργείου. Σπανιότερη είναι η επιμόλυνση από άλλα μικρόβια θετικά κατά Gram και, σπανιότατα, από αρνητικά κατά Gram μικρόβια. Επίσης, έχουν αναφερθεί σποραδικά περιπτώσεις επιμόλυνσης από μύκητες (εικ..7). Είναι, λοιπόν, απαραίτητη η σχολαστική προετοιμασία και αντισηψία του ασθενούς που υποβάλλεται σε τέτοιου είδους χειρουργικές επεμβάσεις. Ο ασθενής παρουσιάζει συνήθως πυρετό, ευερεθιστότητα και δυσλειτουργία της βαλβίδας. Η υπερλειτουργία της βαλβίδας μπορεί να δημιουργήσει υποσκληρίδιες συλλογές, όπως αιματώματα, τα οποία, συνήθως είναι ασυμπτωματικά και απορροφούνται αυτόματως. Σπάνια, μπορεί να εμφανισθεί εκσπλάχνωση ή μετεγχειρητική κοιλιοκήλη στο σημείο της κοιλιακής τομής. Τέλος, μεγάλοι σε μήκος καθετήρες, είτε εντός των κοιλίων του εγκεφάλου είτε ενδοπεριτοναϊκοί, μπορούν να προκαλέσουν μελλοντική δυσλειτουργία της βαλβίδας παροχέτευσης. (εικ..8) 1.12 Πρόγνωση - Αποτελέσματα (εικ ) Η πρόγνωση του υδροκεφάλου εξαρτάται, συνήθως, από την αιτία της πάθησης, τον βαθμό των αλλοιώσεων του εγκεφάλου, το πάχος του εγκεφαλικού φλοιού, τη συνύπαρξη με άλλες διαμαρτίες και την έγκαιρη χειρουργική παροχέτευση. Έτσι, σε μια υδρανεγκεφαλία ή συνύπαρξη με βαριά διαμαρτία, όπως το σύνδρομο Dandy-Walker ή οι μεγάλες ενδοεγκεφαλικές αιμορραγίες, η πρόγνωση είναι πολύ βαριά. Αντίθετα, σε απλές μορφές υδροκεφάλου η πρόγνωση είναι καλή, με καλό επίπεδο νοημοσύνης, κινητικότητας και επιπέδου ζωής. Όσον αφορά στην ευφυΐα των παιδιών που πάσχουν από υδροκέφαλο συνεπεία δυσραφισμού της ράχης, περίπου το 75 % έχει δείκτη νοημοσύνης άνω του 80 και σε μεγάλο ποσοστό μπορούν να παρακολουθήσουν κανονικές σχολικές τάξεις.

20 6 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 1 0 ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΚΕΦΑΛΗΣ ΚΕΝΤΡΙΚΟΥ ΝΕΥΡΙΚΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ (ΚΝΣ) α) β) γ) ε) στ) δ) Εικόνα 1.6: Επιπλοκές χειρουργικής θεραπείας υδροκεφάλου. α., β. Αποσύνδεση κεφαλικού άκρου από το σώμα της βαλβίδας (F + P). γ., δ. Αποσύνδεση κεφαλικού άκρου και ανεύρεσή εντός των κοιλιών του εγκεφάλου (F + P). ε. Βραχύς περιτοναϊκός καθετήρας. στ. Ευμεγέθης ψευδοκύστη κοιλίας, λόγω δυσλειτουργίας του περιτοναϊκού καθετήρα. ζ. Απλή ακτινογραφία κοιλίας στον προηγούμενο ασθενή, όπου αναδεικνύεται η απώθηση των όλων εντερικών ελίκων προς τα αριστερά. η. Απλή ακτινογραφία κοιλίας, όπου αναδεικνύεται η έντονη περιέλιξη του περιτοναϊκού καθετήρα στο εσωτερικό περίπτωσης ψευδοκύστης κοιλίας. θ. Η ίδια περίπωση σε υπερηχογράφημα, όπου διακρίνεται ο ελικοειδής περιτοναϊκός καθετήρας. ζ) η) θ)