ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΠΟΥ ΔΕΝ ΧΡΕΙΑΖΟΝΤΑΙ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Transcript

1 8 Η ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΣΥΝΑΝΤΗΣΗ ΠΑΙΔΙΑΤΡΩΝ-ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΩΝ 8/12/2018 ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΠΟΥ ΔΕΝ ΧΡΕΙΑΖΟΝΤΑΙ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Κων/νος Κ. Θωμαϊδης Γ.Ν. «Γ. ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ»

2 Σκοπός της διόρθωσης μίας συγγενούς καρδιακής ανωμαλίας(1) Διόρθωση των συνεπειών της παθολογικής φυσιολογίας της πάθησης (π.χ. κυάνωση) Διόρθωση της υπερφόρτωσης όγκου ή/και πίεσης των καρδιακών κοιλοτήτων Αποκατάσταση και διατήρηση φυσιολογικής καρδιακής λειτουργίας

3 Σκοπός της διόρθωσης μίας συγγενούς καρδιακής ανωμαλίας(2) Πρόληψη αρρυθμιών Πρόληψη πνευμονικής αγγειακής νόσου Πρόληψη της μικροβιακής ενδοκαρδίτιδας

4 ΤΕΛΙΚΟΣ ΣΚΟΠΟΣ Ανακούφιση του ασθενούς από τα συμπτώματα Προοπτική για μακροχρόνια επιβίωση με καλή ποιότητα ζωής

5 Οι πρόοδοι στην καρδιοχειρουργική και την επεμβατική καρδιολογία κάνουν τους γιατρούς πιο ελαστικούς ως προς τη σύσταση για επέμβαση

6 Γιατί όμως θα πρέπει να διορθωθεί μία πάθηση που δεν προκαλεί συμπτώματα ή σοβαρές επιπτώσεις στην καρδιακή λειτουργία;

7 Επιπλοκές από χειρουργικές ή επεμβατικές πράξεις Επιπλοκές από την αναισθησία Λοίμωξη Παράλυση του φρενικού νεύρου Κολποκοιλιακός αποκλεισμός Σοβαρές αιμορραγίες- αιματώματα Απόφραξη αγγείου Εμβολή συσκευών σύγκλεισης-διάβρωση τοιχωμάτων ΘΑΝΑΤΟΣ

8 «ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ» που ανακαλύπτονται μόνο λόγω της ηχοκαρδιογραφίας 1. Μικρή μεσοκολπική επικοινωνία 2. «Σιωπηλός» ανοικτός βοτάλειος πόρος 3. Πρόπτωση ή «πρόπτωση» της μιτροειδούς βαλβίδας 4.Eλαφρές περιπτώσεις ανωμαλίας Ebstein 5.Περιπτώσεις δίπτυχης αορτικής βαλβίδας

9 Ποιες συγγενείς καρδιοπάθειες χρειάζονται διόρθωση; Χειρουργική ή επεμβατική διόρθωση χρειάζονται μόνο οι σοβαρές καρδιοπάθειες που προκαλούν συμπτώματα ή/και έχουν επιπτώσεις μακροχρόνια στην υγεία του ασθενούς

10 ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΛΙΞΗ ΤΩΝ ΣΥΓΓΕΝΩΝ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΩΝ Περιορισμός ή αυτόματη σύγκλειση μιάς επικοινωνίας Σταθερή κατάσταση μεσομακροπρόθεσμα Επιδείνωση μιάς βλάβης Εμφάνιση πνευμονικής αγγειακής νόσου Εμφάνιση μικροβιακής ενδοκαρδίτιδας

11 ΔΕΝ ΧΡΕΙΑΖΟΝΤΑΙ ΔΙΟΡΘΩΣΗ Η μικρή μεσοκολπική επικοινωνία Η μικρή μεσοκοιλιακή επικοινωνία Ο «σιωπηλός» ανοικτός βοτάλειος πόρος Η ελαφρά- μέτρια στένωση της πνευμονικής βαλβίδας Οι ελαφρές στενώσεις του χώρου εξόδου της αρ. κοιλίας και του ισθμού της αορτής Ελαφρές περιπτώσεις της ανωμαλίας Ebstein

12 ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (ASD Secundum) Φυσική εξέλιξη Επικοινωνίες < 3mm σε βρέφη δεν χρειάζονται παρακολούθηση. Ελλείματα 3-8 mm χρειάζονται δεύτερη εκτίμηση τον 15 ο μήνα (80% συνήθως κλείνουν αυτόματα) Ελλείματα > 8mm έχουν μικρές πιθανότητες αυτόματης σύγκλεισης, ενδεχόμενα αυξάνουν σε μέγεθος

13 ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (ASD Secundum) Ενδείξεις για σύγκλειση Συμπτώματα (καρδιακή ανεπάρκεια, συχνές λοιμώξεις,καθυστέρηση ανάπτυξης) Αιμοδυναμικά σημαντικές επικοινωνίες (αυτές που προκαλούν υπερφόρτωση των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων ή προκαλούν σχέση Qp:Qs>1,5;1) Ηλικία επέμβασης: 4-5 έτη

14 ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Ανάλογα με το μέγεθος: 1)Μεγάλη μη περιοριστική, 2)Μέτρια μερικώς περιοριστική, 3)Μικρή επικοινωνία Ανάλογα με τη θέση: 1)Περιμεμβρανώδης, 2)Μυϊκή, 3)Χώρου εισόδου, 4)Χώρου εξόδου της δ. κοιλίας υπαορτική ή υποπνευμονική

15 Μεγάλη μη περιοριστική Μεσοκοιλιακή επικοινωνία Διάμετρος >αυτής του αορτικού δακτυλίου Πνευμονική πίεση > 2/3 της συστηματικής Μικρή ή ελάχιστη διακοιλιακή κλίση πίεσης Προκαλεί σημαντική διάταση των αριστερών καρδιακών κοιλοτήτων και της πνευμονικής Προκαλεί συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια που πολλές φορές δεν ανταποκρίνεται στη φαρμακευτική αγωγή Προκαλεί δυσχέρεια σίτισης- μη καλή λήψη βάρους

16 ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Ποια χαρακτηρίζεται μικρή Είναι συνήθως < 5mm Διακοιλιακή κλίση πίεσης > 50mmHg Δεν προκαλεί συμπτώματα, καρδιομεγαλία ή σημαντική διάταση των αριστερών κοιλοτήτων Δεν επηρεάζει σημαντικά την ανάπτυξη

17 ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Φυσική εξέλιξη (1) Μεγάλες επικοινωνίες: Καρδιακή ανεπάρκεια, ανάπτυξη πνευμονικής αγγειακής νόσου Μέτριες επικοινωνίες: Καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιομεγαλία, αυτόματος περιορισμός ή σύγκλειση Μικρές επικοινωνίες: Χωρίς συμπτώματα ή καρδιομεγαλία, αυτόματη σύγκλειση Κίνδυνος μικροβιακής ενδοκαρδίτιδας

18 ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Αυτόματη σύγκλεισηπεριορισμός (1) Μικρές επικοινωνίες (αυτόματη σύγκλειση 75-80%) Μέτριες επικοινωνίες (αυτόματη σύγκλειση ή περιορισμός 30-50%) Οι μυϊκές έχουν περισσότερες πιθανότητες αυτόματης σύγκλεισης από τις μεμβρανώδεις Οι υποπνευμονικές δεν δείχνουν τάση συγκλεισης

19 ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Φυσική εξέλιξη (2) Πολλές επικοινωνίες μπορεί να προκαλέσουν λόγω θέσης πρόπτωση γλωχίνων της αορτικής βαλβίδας και ανεπάρκεια

20 ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Αυτόματη σύγκλειση-περιορισμός (2) Κατά κανόνα συμβαίνει τα χρόνια της ζωής 2 πρώτα Η διαδικασία της αυτόματης σύγκλεισης περιορισμού μπορεί να διαρκέσει μέχρι την εφηβεία Δεν παρατηρείται ποτέ αύξηση του μεγέθους

21 ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Ενδείξεις για σύγκλειση Οι αιμοδυναμικά σημαντικές επικοινωνίες: 1.Αυτές που προκαλούν συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια ανθεκτική στη φαρμακευτική αγωγή 2.Αυτές που προκαλούν καθυστέρηση στην ανάπτυξη και συχνές αναπν. λοιμώξεις 3.Αυτές που προκαλούν πνευμονική υπέρταση 4.Αυτές που προκαλούν καρδιομεγαλία 5.Αυτές που προκαλούν πρόπτωση της αορτικής βαλβίδας και ανεπάρκεια

22 ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Δεν χρειάζονται σύγκλειση Οι μικρές επικοινωνίες (δεν προκαλούν συμπτώματα ή καρδιομεγαλία) Οι μέτριες επικοινωνίες κατά τα πρώτα 1-2 χρόνια της ζωής εφ όσον δεν προκαλούν σοβαρά συμπτώματα (με την προοπτική του αυτόματου περιορισμού ή σύγκλεισης) Μπορούν να αντιμετωπισθούν προσωρινά με ειδική φαρμακευτική αγωγή

23 ΑΝΟΙΚΤΟΣ ΒΟΤΑΛΕΙΟΣ ΠΟΡΟΣ (Ενδείξεις για σύγκλειση) Μεγάλου ή μέτριου εύρους που προκαλεί συμπτώματα, καρδιομεγαλία ή/και πνευμονική υπέρταση Μικρού εύρους χωρίς αιμοδυναμικές επιπτώσεις εφ όσον δίδει ακροαστικά ευρήματα (για προφύλαξη από την ενδοκαρδίτιδα) Δεν συνιστάται σύγκλειση στον «σιωπηλό» ανοικτό βοτάλειο πόρο

24

25 ΒΑΛΒΙΔΙΚΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ Φυσική εξέλιξη Οι μέτριες και οι σοβαρές στενώσεις μπορεί να επιδεινωθούν Στα βρέφη και κυρίως στα νεογνά ακόμη και η ήπια στένωση μπορεί να επιδεινωθεί Οι ήπιες στενώσεις (συστολικό gradient <50 mmhg) μετά τα 2 έτη της ζωής έχουν καλή πρόγνωση και συνήθως δεν επιδεινώνονται

26 ΒΑΛΒΙΔΙΚΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗΣ Ενδείξεις για βαλβιδοπλαστική με μπαλόνι Κρίσιμη στένωση κατά τη νεογνική ηλικία που προκαλεί κυάνωση ή η κυκλοφορία είναι εξαρτώμενη από το βοτάλειο πόρο Στένωση με μέγιστο συστολικό Doppler gradient >40-50mmHg Σε μέτριες στενώσεις που χρειάζονται επέμβαση είναι προτιμότερο να γίνεται μετά τον πρώτο χρόνο της ζωής

27 ΒΑΛΒΙΔΙΚΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΑΟΡΤΗΣ ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΛΙΞΗ Ασθενείς με μέγιστο συστολικό gradient <30 mmhg έχουν συνήθως καλή πρόγνωση, πάντως το 20% θα χρειασθεί παρέμβαση Ασθενείς με μέγιστο συστολικό gradient mmhg πρέπει να παρακολουθούνται σε ετήσια βάση Ασθενείς με μέγιστο συστολικό gradient >60-70 mmhg είναι σε κίνδυνο αρρυθμιών ή και αιφνίδιου θανάτου

28 ΒΑΛΒΙΔΙΚΗ ΣΤΕΝΩΣΗ ΑΟΡΤΗΣ Ενδείξεις για παρέμβαση Σε νεογνά με κρίσιμη στένωση και κυκλοφορία εξαρτώμενη από τον βοτάλειο πόρο ή με έκπτωση της συσταλτικότητας της ΑΚ Σε ασυμπτωματικά άτομα με μέγιστο συστολικό Doppler gradient >70-80 mmhg Σε στένωση με μέγιστο συστολικό Doppler gradient>40 mmhg επί συμπτωμάτων ή ΗΚΓφικών αλλοιώσεων

29 ΥΠΟΒΑΛΒΙΔΙΚΗ ΥΠΑΟΡΤΙΚΗ ΣΤΕΝΩΣΗ Φυσική εξέλιξη Οι ελαφρά στένωση συνήθως δεν επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου σε αντίθεση με τη σοβαρή στένωση Συνοδεύεται συχνά από ανεπάρκεια της αορτικής βαλβίδας Αυτή είναι συνήθως ελαφρά-μέτρια και δεν επιδεινώνεται

30 ΥΠΟΒΑΛΒΙΔΙΚΗ ΥΠΑΟΡΤΙΚΗ ΣΤΕΝΩΣΗ Ενδείξεις για επέμβαση Οι ενδείξεις για επέμβαση ποικίλουν στη βιβλιογραφία Οι σοβαρές στενώσεις πρέπει να χειρουργούνται άμεσα καθ όσον επιδεινώνονται με γρήγορο ρυθμό Δεν χρειάζεται επέμβαση η ελαφρά στένωση με μέσο Doppler gradient μέχρι 30 mmhg Παρακολούθηση των παραπάνω περιπτώσεων ανά 1-2 χρόνια Η ιδέα για επέμβαση ανεξαρτήτως της κλίσης πίεσης δεν βρίσκει σύμφωνους τους περισσότερους συγγραφείς

31 ΔΙΠΤΥΧΗ ΑΟΡΤΙΚΗ ΒΑΛΒΙΔΑ Ανακαλύπτεται συχνά σε παιδιά λόγω των προληπτικών καρδιολογικών εξετάσεων Εκτός από την εκτίμηση της λειτουργίας της βαλβίδας είναι αναγκαία και η μέτρηση της διαμέτρου της αν. αορτής. Περιπτώσεις σοβαρών ανευρυσμάτων και διαχωρισμού εξαιρετικά σπάνιες στην παιδική ηλικία Συνήθως αρκεί παρακολούθηση ανά 2 ετία

32 ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΟΥ ΙΣΘΜΟΥ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ Υπάρχουν περιπτώσεις φυσικής ισθμικής στένωσης ελαφρού βαθμού Είναι πολλές επίσης οι περιπτώσεις ελαφράς υπολειπόμενης στένωσης μετά από επέμβαση

33 ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΟΥ ΙΣΘΜΟΥ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ Δεν χρειάζονται επέμβαση οι περιπτώσεις με ελαφρά στένωση (διαφορά συστολικής Α.Π. μεταξύ άνω- κάτω άκρων μέχρι 20mmHg και απουσία αρτηριακής υπέρτασης)

34 ΑΝΩΜΑΛΙΑ EBSTEIN ΤΗΣ ΤΡΙΓΛΩΧΙΝΟΣ Υπάρχουν περιπτώσεις ποικίλης βαρύτητας Οι ελαφρές περιπτώσεις μπορεί να έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής Δεν υπάρχει χειρουργική μέθοδος πλήρους αποκατάστασης- ίασης Η χειρουργική επέμβαση προσφέρεται μόνο σε βαριές περιπτώσεις (με βαριά κυάνωση ή/και συμπτώματα καρδιακής ανεπάρκειας)

35 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Οι ελαφρές συγγενείς καρδιοπάθειες δεν προκαλούν συμπτώματα ούτε έχουν σημαντικές επιπτώσεις στην ποιότητα ζωής και στο προσδόκιμο επιβίωσης των «ασθενών» Ο γιατρός θα πρέπει στις αποφάσεις του να σταθμίζει πάντα τους ενδεχόμενους κινδύνους μιάς επεμβατικής ιατρικής πράξης έναντι του προσδοκώμενου οφέλους