ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ

Transcript

1 ΣΤΕΝΩΣΗ ΙΣΘΜΟΥ ΑΟΡΤΗΣ ΗΛΙΚΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ ΚΑΙ ΑΝΑΛΟΓΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΑΠΩΤΕΡΗ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ Κωνσταντίνος Θωμαϊδης Καρδιολογική Κλινική Γ.Ν «Γ.ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ»

2 Συνηθισμένη συγγενής ανωμαλία (6-8% των Σ.Κ.) Συχνότητα: 3/10000 γεννήσεις Μεμονωμένη βλάβη ή μαζί με άλλες βλάβες (δίπτυχη αορτική βαλβίδα, μεσοκοιλιακή επικοινωνία, μαζί με άλλες αποφρακτικές βλάβες της αρ. καρδιάς, συνοδός ανωμαλία σε πολύπλοκες καρδιοπάθειες με αυξημένη πνευμονική κυκλοφορία κ.ά.) Συνυπάρχουν ανευρύσματα ενδοκρανιακών αρτηριών

3 Κλινικές εκδηλώσεις Νεογνά με κρίσιμη στένωση: Καρδιακή ανεπάρκεια, οξέωση, καταπληξία. Βαρύτερη εικόνα όταν συνυπάρχουν και άλλες καρδιακές βλάβες Παιδιά-έφηβοι-ενήλικοι: Συνήθως ασυμπτωματικοί. Αρτηριακή υπέρταση, εξέταση για καρδιακό φύσημα Παθογνωμονικά ευρήματα: Έντονες σφύξεις άνω άκρωνελαττωμένες έως αψηλάφητες στα κάτω άκρα. Διαφορά αρτ. Πίεσης μεταξύ άνω-κάτω άκρων συνήθως >20 mmhg

4

5

6 Ηχωκαρδιογραφική διάγνωση

7 MRI CT SCAN

8 Φυσική εξέλιξη χωρίς αντιμετώπιση Αυξημένη νοσηρότητα θνητότητα. Μέση ηλικία θανάτου: 34 χρόνια. 75% θνητότητα στο 43 ο έτος της ζωής Αίτια θανάτου: Καρδιακή ανεπάρκεια, ρήξη της αορτής, μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα, ενδοκρανιακή αιμορραγία

9 Ενδείξεις αντιμετώπισης Αρτηριακή υπέρταση με διαφορά συστολικής Α.Π. άνωκάτω άκρων >20 mmhg. Διαφορά Α.Π. άνω-κάτω άκρων <20 mmhg και απεικονιστική απόδειξη σοβαρής στένωσης και ύπαρξης σημαντικής παράπλευρης κυκλοφορίας Ύπαρξη συμπτωμάτων ή/και άλλων μειζόνων καρδιακών βλαβών (για νεογνά και βρέφη)

10 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Χειρουργική (από το 1944) Επεμβατική (από το 1982) Αγγειοπλαστική με μπαλόνι Τοποθέτηση stent

11 ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΙΣΘΜΙΚΗΣ ΣΤΕΝΩΣΗΣ Με την εξέλιξη των χειρουργικών τεχνικών και την εμπειρία που έχει αποκτηθεί τα άμεσα και μακροχρόνια αποτελέσματα είναι πολύ καλά έως άριστα και η χειρουργική θεραπεία έχει καθιερωθεί σαν η κλασσική μέθοδος αντιμετώπισης της ισθμικής στένωσης σήμερα

12

13

14

15

16 ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ- ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ Θνητότητα <1% Επαναστένωση Ανεύρυσμα Παραπληγία Βλάβη παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου Χυλοθώρακας

17 ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Αγγειοπλαστικη με μπαλόνι Τοποθέτηση stent

18 ΓΙΑΤΙ Η ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗ ΜΕΘΟΔΟΣ; Λιγότερο αιματηρή μέθοδος Αποφυγή της εγχείρησηςβραχύτερη διάρκεια νοσηλείας Αποτελέσματα συγκρίσιμα με αυτά της χειρουργικής θεραπείας Απουσία σοβαρών επιπλοκών

19 ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ-ΕΞΕΛΙΞΗ ΑΣΘΕΝΩΝ Ρήξη αορτής-εγκεφαλικό επεισόδιο-θάνατος (<1%) Μη επιθυμητό αποτέλεσμα (10-25%)- επαναστένωση Σχηματισμός ανευρύσματος (0-55%) Θρόμβωση μηριαίας αρτηρίας Αρρυθμίες

20 ΠΛΕΟΝΕΚΤΗΜΑΤΑ ΤΩΝ STENTS ΕΝΑΝΤΙ ΤΗΣ ΑΓΓΕΙΟΠΛΑΣΤΙΚΗΣ Αποφυγή του φαινομένου recoil Ευρύτερη κατανομή των δυνάμεων διαστολής-μικρότερη πιθανότητα ανευρύσματος Μικρότερη ανάγκη «υπερδιαστολής» Δυνατότητα μελλοντικής διαστολής Χρήσιμα σε περιπτώσεις επιμήκους στένωσης-ελικοειδούς πορείας

21 ΤΟΠΟΘΕΤΗΣΗ STENT Ασφαλής και αποτελεσματική μέθοδος για τη φυσική στένωση ή την επαναστένωση σε μεγάλα παιδιά και ενηλίκους. Δεν συνιστάται σε παιδιά <25 kg. Πρόβλημα η θραύση σε μερικές περιπτώσεις Καλυμμένα stents: Μικρότερο τραύμα του αγγείου. Χρησιμοποιούνται επί ανευρυσμάτων ή θραύσης του απλού stent. Πρόβλημα η απόφραξη σημαντικών κλάδων της κατιούσας αορτής

22 Ποιά είναι η κατάλληλη μέθοδος αντιμετώπισης για τον συγκεκριμένο ασθενή;

23 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Ηλικία του ασθενούς Συνοδοί ανωμαλίες Συμπτώματα Ανατομικός τύπος Φυσική στένωση ή επαναστένωση Προηγηθείσες επεμβάσεις Εμπειρία- αποτελεσματικότητα της ομάδας των γιατρών

24 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. Νεογνά και βρέφη Προτιμάται η χειρουργική αντιμετώπιση Αγγειοπλαστική με μπαλόνι: Αυξημένα ποσοστά επαναστένωσης και ανευρύσματος. Τεχνικές δυσκολίες και κίνδυνοι από την προσπέλαση μέσω των μικρών μηριαίων αρτηριών Αγγειοπλαστική με μπαλόνι: Μπορεί να επιλεγεί σαν ανακουφιστική επέμβαση σε περιπτώσεις πολύ επιβαρυμένων νεογνών με κακή καρδιακή λειτουργία

25 ΚΑΙ ΜΕΣΟΚΟΙΛΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Χειρουργική διόρθωση της στένωσης και συντηρητική αρχικά αντιμετώπιση της επικοινωνίας (σε μετρίου μεγέθους επικοινωνίες) Χειρουργική διόρθωση της στένωσης και περίδεση πνευμονικής αρτηρίας (ιδιαίτερα χρήσιμη σε πολλαπλές επικοινωνίες και σε μεμονωμένες επικοινωνίες στο μυώδες διάφραγμα) Χειρουργική διόρθωση της στένωσης και σύγκλειση της επικοινωνίας (σε μεγάλες περιμεμβρανώδεις επικοινωνίες) Η εμπειρία και η πρακτική της ιατρικής ομάδας παίζει το σημαντικότερο ρόλο για τη λήψη της σωστής απόφασης

26 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. Μεγάλα παιδιά, έφηβοι, ενήλικοι Η τοποθέτηση stent θα μπορούσε να θεωρηθεί επέμβαση πρώτης επιλογής στην απλή φυσική ισθμική στένωση. Πρέπει να χρησιμοποιούνται μόνο stents που μπορούν να διασταλούν μελλοντικά στο μέγεθος του ενηλίκου Η κλασσική χειρουργική αντιμετώπιση δεν έχει εγκαταλειφθεί, συνιστάται από πολλές ιατρικές ομάδες Όταν η ανατομία έχει ιδιομορφίες η επιλογή πρέπει να εξατομικεύεται Στην επαναστένωση: 1. Βρέφος μικρό παιδί: Αγγειοπλαστική με μπαλόνι. Χειρουργική θεραπεία επί μη ικανοποιητικού αποτελέσματος 2. Μεγάλα παιδιά, έφηβοι, ενήλικοι: Η τοποθέτηση stent δίνει καλύτερα και διατηρήσιμα αποτελέσματα.

27 Παρά το ότι η αντιμετώπιση της πάθησης είναι πάντοτε εφικτή και τα άμεσα αποτελέσματα ικανοποιητικά, η πλήρης και οριστική αποκατάσταση δεν επιτυγχάνεται σε ένα αριθμό περιπτώσεων.

28 Coarctation of the aorta: Long Term Follow Up and Prediction of Outcome After Surgical Correction Cohen et al. Circulation 1989

29 Πιθανά συμβάματα-επιπλοκές-συνοδοί ανωμαλίες μετά από μία «επιτυχημένη» επέμβαση Αρτηριακή υπέρταση (εμφανίζεται στη μέση ηλικία) Επαναστένωση- υπολειματική στένωση Ανευρύσματα (ανιούσας αορτής ή στο σημείο της επέμβασης) Συνύπαρξη δίπτυχης αορτικής βαλβίδας Στεφανιαία νόσος Ανωμαλίες της μιτροειδούς βαλβίδας Ανευρύσματα εγκεφαλικών αρτηριών (κίνδυνος ρήξης) Μικροβιακή ενδοκαρδίτιδα

30

31 Κυριότερος παράγοντας θνητότητας- νοσηρότητας: Η αυξημένη αρτηριακή πίεση Κυριότερος παράγοντας επιβίωσης: Η μικρή ηλικία κατά την αποκατάσταση

32 Ανάγκη για εφ όρου ζωής παρακολούθηση Ετήσια καρδιολογική εξέταση παρακολούθηση αρτηριακής πίεσης Περιοδικοί υπερηχοκαρδιογραφικοί έλεγχοι για έλεγχο της δίπτυχης αορτικής βαλβίδας, ανιούσας αορτής, λειτουργικότητα αρ. κοιλίας Έλεγχος του σημείου της επέμβασης με MRI ή CT κάθε 5 χρόνια (για βρέφη και μικρά παιδιά αρκεί η ηχοκαρδιογραφία) MRI αγγειογραφία των ενδοκρανιακών αρτηριών για τυχόν ανευρύσματα Δοκιμασία κόπωσης κυρίως για όσους επιθυμούν να συμμετέχουν σε ανταγωνιστικά αθλήματα

33 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η στένωση του ισθμού της αορτής θεωρείται μία νόσος σε όλη τη διάρκεια της ζωής και χρειάζεται ανάλογη παρακολούθηση Η έγκαιρη διάγνωση και οι εξελίξεις στις απεικονιστικές μεθόδους και στην αντιμετώπιση της πάθησης έχουν βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση της νόσου Μέθοδος αντιμετώπισης: Η τοποθέτηση stent φαίνεται να κερδίζει έδαφος σε μεγάλο αριθμό περιπτώσεων φυσικής στένωσης και επαναστένωσης καθώς και στην αντιμετώπιση ανευρυσμάτων Η μακροχρόνια παρακολούθηση καθώς και συστηματικές μελέτες θα διευκολύνουν την εξαγωγή πιο σίγουρων συμπερασμάτων στο μέλλον αναφορικά με την καλύτερη αντιμετώπιση της πάθησης