gr

Transcript

1

2 κρανιοφαρυγγίωµα Το κρανιοφαρυγγίωµα είναι ένας ιστολογικά καλοήθης βραδέως αναπτυσσόµενος όγκος που εντοπίζεται κυρίως στην περιοχή του τουρκικού εφιππίου και των παραεφιππιακών χώρων. Αποτελεί το δεύτερο σε συχνότητα όγκο της περιοχής µετά το αδένωµα της υπόφυσης. Παρά την καλοήθη ιστολογική του εικόνα µπορεί κατά περίπτωση να συµπεριφερθεί ως κακοήθης όγκος µε βα- ριά συµπτωµατολογία ή και εµφάνιση µεταστάσεων, ενώ έχουν αναφερθεί υποτροπές εγγύς ή µακρινές ακόµη και µετά τη ριζική χειρουργική εξαίρεση του αρχικού όγκου.

3 ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ιεθνώς : περιστατικά/100,000 ατόµων ετησίως Γενικά το κρανιοφαρυγγίωµα καλύπτει το 1-3% 1 των ενδοκράνιων όγκων και το 13% των υπερεφιππιακών όγκων. Στα παιδιά,αντιπροσωπεύει το 5-10% 5 όλων των όγκων εγκεφάλου και το 56% των όγκων του τουρκικού εφιππίου και των παραεφιππιακών περιοχών. Ηλικία εµφάνισης:µπορεί µπορεί να εµφανιστεί σε κάθε ηλι κία(ακόµη και σε έµβρυα ) µέγιστη συχνότητα εµφάνισης παρουσιάζεται σε παιδιά ετών µε την ίδια σχεδόν αναλογία σε αγόρια και κορίτσια ( 55% : 45%) και σε ενήλικες ηλικίας ετών

4 Παθολογοανατοµικά:πρόκειται για δυσοντογενετικό επιθηλιακό όγκο, προερχόµενο από το θύλακο του Rathke (που είναι και η εµβρυική προέλευση της αδενοϋπόφυσης )ή / και υπολείµµατα της κρανιοφαρυγγικής οδού. Παρουσιάζεται σα µια µεγάλη κύστη ή σαν πολλαπλές κύστεις γεµάτες µε υγρό καφεοειδές ή κιτρινωπό µε ιξώδη υφή που διαυγάζει λόγω της υψηλής περιεκτικότητας του σε κρυστάλλους χοληστερίνης, παρόµοιο στην εµφάνιση µε λάδι µηχανής ή µε πρωτεϊνικό περιεχόµενο.

5 συχνά εµφανίζει επασβεστώσεις (>80%)χαρακτηριστικό Μπορεί να υπάρχουν και συµπαγή στοιχεία (90%) και συχνά ακτινολογικό εύρηµα στις ακτ/φιες τουρκικού εφιππίου. Έχουν περιγραφεί 3 διαφορετικοί τύποι κρανιοφαρυγγιώµατος βάσει της ιστολογικής τους εµφάνισης : αδαµαντινωµατώδης θηλώδης και µικτός

6 Α ΑΜΑΝΤΙΝΩΜΑΤΩ ΗΣ ΤΥΠΟΣ Είναι ο κατεξοχήν παιδιατρικός τύπος κρανιοφα ρυγγιώµατος µε την κλασσική εµφάνιση κύστης από πολύστιβο πλακώδες επιθήλιο µε συνυπάρχοντα συµπαγή στοιχεία, τα οποία παρουσιάζουν ενδείξεις υγρής κερατίνης. Εµφανίζει ποικιλία µεγέθους και σε υποτροπιάζοντες όγκους εµφανίζει στοιχεία έντονης φλεγµονής µε αποτέλεσµα την δυσχέρεια πλήρους εκτοµής του όγκου λόγω στενής προσκόλλησης στα γειτονικά ανατοµικά µόρια

7 ΘΗΛΩ ΗΣ ΤΥΠΟΣ Είναι συχνότερος τύπος κρανιοφαρυγγιώµατος στους ενήλικες και εµφανίζεται σαν ένας συµπαγής όγκος, χωρίς επασβεστώσεις,που συνήθως έχει τάση να είναι εγκαψωµένος και έτσι πιο εύκολα εξαιρέσιµος.παρουσιάζει πλακώδη διαφοροποίηση και τάση για σχηµατισµό ψευδοθηλωµάτων. ΜΙΚΤΟΣ ΤΥΠΟΣ Παρουσιάζει στοιχεία και από τους δύο προηγούµενους τύπους µε τη µορφή µάζας µαλακών ιστών µέσα στην τρίτη κοιλία χωρίς επασβεστώσεις αλλά µε υπόπυκνες περιοχές

8 ΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ ΘΕΣΕΙΣ ΕΝΤΟΠΙΣΗΣ ΤΟΥ ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑΤΟΣ Τα κρανιοφαρυγγίωµα εντοπίζεται πιο συχνά υπερεφιππιακά (75%) ενδοεφιππιακά και υπερεφιππιακά (21%) ή αποκλειστικά ενδοεφιππιακά (4%) Ο αδαµαντινωµατώδης τύπος εντοπίζεται συνήθως στο τουρκικό εφίππιο ή στην υπερεφιππιακή περιοχή,στην τρίτη κοιλία ή το σφηνοειδή κόλπο και σπάνια στη ρινική κοιλότητα Μπορεί να επηρεάσει τα αγγεία της περιοχής πιέζοντας ή απωθώντας τα: πρόσθια εγκεφαλική αρτηρία βασική αρτηρία ή άλλα αγγεία του κύκλου του Willis

9 Ο θηλώδης τύπος εµφανίζεται συχνά στην τρίτη κοιλία, µπορεί να προκαλέσει απόφραξη και εµφάνιση υδροκέφαλου. Το κρανιοφαρυγγίωµα µπορεί να πιέσει το οπτικό χίασµα προκαλώντας οπτικές διαταραχές, αλλά µπορεί επίσης να πιέσει ή να απωθήσει το µίσχο της υπόφυσης προκαλώντας ποικίλες ορµονικές διαταραχές

10 ΜΟΡΙΑΚΗ ΒΙΟΛΟΓΙΑ ΣΤΑ ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑΤΑ Ο αδαµαντινωµατώδης τύπος κρανιοφαρυγγιώµατος έχει παρατηρηθεί πως παρουσιάζει µεταβολές στην έκφραση του γονιδίου της beta-catenin. Η έκφραση της beta-catenin σχετίζεται µε µερικούς από τους γνωστούς δείκτες των αδαµαντινωµατωδών κρανιοφαρυγγιωµάτων (υγρή κερατίνη, επασβεστώσεις και δοκιδώδη κύτταρα). Αυτή η ανωµαλία δεν έχει παρατηρηθεί σε κανένα θηλώδους τύπου κρανιοφαρυγγίωµα. Η Beta-catenin είναι ένας µεταγραφικός ενεργοποιητής της Wnt σηµατοδοτικής οδού. Η Wnt οδός έχει αποδειχτεί πως παίζει ζωτικό ρόλο στην εµβρυογένεση και την καρκινογένεση.η Wnt οδός σχετίζεται µε το κυτταρικό πεπρωµένο: τον πολλαπλασιασµό τη σύναψη µετανάστευση πόλωση και συµπεριφορά του κυττάρου στη διάρκεια της ανάπτυξης του. Παίζει σηµαντικό ρόλο και στην χωροχρονική ρύθµιση της οργανογένεσης.

11 ΜΟΡΙΑΚΗ ΒΙΟΛΟΓΙΑ ΣΤΑ ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑΤΑ Η ανοσοϊστοχηµεία για τη beta-catenin στον αδαµαντινωµατώδη τύπο έδειξε µια ανώµαλη κυτταροπλασµατική και πυρηνική συλλογή ενώ η φυσιολογική χρώση της κυτταρικής µεµβράνης διατηρήθηκε τόσο στον αδαµαντινωµατώδη όσο και στο θηλωµατώδη τύπο κρανιοφαρυγγιώµατος

12 Η οδός Wnt/beta-catenin έχει αποδειχτεί πως εµποδίζει τη διαφοροποίηση των εµβρυικών stem cell (στα πειραµατόζωα ) µέσω σύγκλεισης των LIF/Jak-STAT (leukemia inhibitory factor /Janus kinase-signal signal transducer and activator of transcription) οδών στο επίπεδο του STAT3.Οι ιντερφερόνες είναι γνωστοί ρυθµιστές των Jak/STAT οδών και έτσι αποδεικνύεται η πιθανή µοριακή βάση για τη θεραπευτική χρήση τους στα αδαµαντινωµατώδους τύπου κρανιοφαρυγγιώµατα.

13 ΚΥΤΟΚΙΝΕΣ ΚΑΙ ΚΡΑΝΙΟΦΑΡΥΓΓΙΩΜΑ Πολλές κυτοκίνες φλεγµονής µετρώνται αυξηµένες στο υγρό των κυστικών κρανιοφαρυγγιωµάτων συγκρινόµενες µε τις τιµές τους στο CSF. Η IL-1a και η TNF-α ήταν σηµαντικά αυξηµένες αλλά λιγότερο από 10 Χ. Η IL-6 6 ήταν αυξηµένη περισσότερο από 50,000 Χ στο υγρό της κύστης από ότι στο CSF. Αυτή η παρατήρηση ταιριάζει µε την υπόθεση ότι η µεταβολή του profile των κυτοκινών θα µπορούσε να οδηγήσει σε µακρά περίοδο σταθερότητας ή ακόµη και υποστροφής του όγκου. Η IFN-α έχει σηµαντικές επιδράσεις κυρίως στους ανταγωνιστές των κυτοκινών και στα διαλυτά µόρια προσκόλλησης γι αυτό φαίνεται πως µπορεί να παίξει κάποιο ρόλο στη θεραπεία του κρανιοφαρυγγιώµατος όπως δείχνουν κάποιες περιορισµένες µελέτες τόσο µετά από συστηµατική όσο και τοπική χρήση της απευθείας ενδοκυστικά.

14 Μερικά κρανιοφαρυγγιώµατα εκφράζουν υποδοχείς της αυξητικής ορµόνης (IGF-1R) και υποδοχείς των ορµονών του φύλου (ER and PR). Τα ορµονικά σκευάσµατα αυξάνουν προφανώς τον κίνδυνο υποτροπής και οδηγούν σε σηµαντικές θεραπευτικές εναλλακτικές. Η έκφραση ER και PR σε µια σχετική µελέτη σχετίστηκε µε υψηλότερη διαφοροποίηση και µειωµένη συχνότητα υποτροπής του κρανιοφαρυγγιώµατος και προτάθηκε σαν ένα µέσο για µείωση του κινδύνου υποτροπής του όγκου.

15 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Το κρανιοφαρυγγίωµα συνήθως είναι όγκος που αναπτύσσεται µε αργό ρυθµό και προκαλεί συµπτώµατα ύπουλα αρχικά που γίνονται εµφανή όταν πια ο όγκος έχει µεγαλώσει αρκετά και η διάµετρος του είναι περίπου 3 cm.το µεσοδιάστηµα που µεσολαβεί από την έναρξη των συµπτωµάτων ως τη διάγνωση του όγκου είναι 1 ως 2 χρόνια. Η συµπτωµατολογία που παρατηρείται αναπτύσσεται µε 3 διαφορετικούς µηχανισµούς : αυξάνοντας την ενδοκράνια πίεση αλλοιώνοντας την λειτουργία της υπόφυσης πιέζοντας τα οπτικά νεύρα και το οπτικό χίασµα

16 ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΠΟ ΑΥΞΗΣΗ ΤΗΣ ΕΝ ΟΚΡΑΝΙΑΣ ΠΙΕΣΗΣ Το πιο συχνό σύµπτωµα που εµφανίζεται είναι : Κεφαλαλγίες(55-86%) που είναι βραδέως εξελισσόµενες,αρχικά ήπιες,συνεχείς και σχετιζόµενες µε τη θέση του ασθενούς, γίνονται σοβαρές στους περισσότερους ασθενείς όταν γίνονται εµφανή και τα ενδοκρινικά συµπτώµατα Μπορεί να συνυπάρχουν ναυτία, έµετοι,διαταραχές ύπνου,διαταραχές συµπεριφοράς, αταξία,διαταραχές ισορροπίας ή ακόµη και σπασµοί και σηµεία χηµικής µηνιγγίτιδας από ενσφήνωση κυστικών στοιχείων στον υπαραχνοειδή χώρο.

17 ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΠΟ ΥΣΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΗΣ ΥΠΟΦΥΣΗΣ Ορµονικές διαταραχές υπάρχουν στο 66-90% των ασθε νών µε κρανιοφαρυγγίωµα : Στο 40% υπάρχουν συµπτώµατα υποθυρεοειδισµού καταβολή αύξηση βάρους δυσανεξία στο ψύχος δυσκοιλιότητα Σχεδόν 25% έχουν συµπτώµατα και σηµεία επινεφριδιακής ανεπάρκειας ορθοστατική υπόταση υπογλυκαιµία καρδιακές αρρυθµίες, Υπερκαλιαιµία λήθαργο ανορεξία ναυτία και εµέτους Το 20% των ασθενών έχει άποιο διαβήτη υπερβολική πρόσληψη υγρών και πολυουρία 80% των ενηλίκων παραπονούνται για ελαττωµένη libido (90% των ανδρών για ανικανότητα και των γυναικών για αµηνόρροια).

18 Οι περισσότεροι νεαροί ασθενείς παρουσιάζουν διαταραχές ανάπτυξης και καθυστέρηση ήβης ή σπανιότερα πρώιµη ήβη Υπάρχουν επίσης συµπτώµατα και σηµεία που σχετίζονται µε ποικίλες συνδέσεις του Υποθαλαµοποφυσιακού συστήµατος και των γύρω σχηµατισµών.ο Θάλαµος και οι µετωπιαίοι λοβοί εµπλέκονται µε ενδοκρινικά προβλήµατα, προβλήµατα αυτόνοµου νευρικού συστήµατος και προβλήµατα συµπεριφοράς : υπερφαγία παχυσαρκία, ψυχοκινητική επιβράδυνση Απάθεια συναισθηµατική ανωριµότητα κενά πρόσφατης µνήµης Κοντό ανάστηµα παρατηρείται στο 23-45% και παχυσαρκία στο 11-18% 18% των ασθενών µε κρανιοφαρυγγίωµα

19 ΟΠΤΙΚΕΣ ΙΑΤΑΡΑΧΕΣ Οπτικές διαταραχές παρουσιάζονται στο 40-70% των ασθενών. Παρατηρείται ποικιλία διαταραχών ανάλογα µε τη θέση του κρανιοφαρυγγιώµατος και τα σηµεία της οπτικής οδού που πιέζονται από τον όγκο. Πιο συχνά παρατηρείται προοδευτική µείωση οπτικής οξύτητας και περιορισµός οπτικών πεδίων µε συχνότερη την εµφάνιση αµφικροταφικής ηµιανοψίας υποδηλώνοντας την πίεση του οπτικού χιάσµατος. Τα παιδιά σπάνια κατανοούν τις οπτικές διαταραχές που παρουσιάζουν (µόνο 20-30%) και συχνά επέρχεται πλήρης απώλεια της όρασης µέχρι τη διάγνωση του όγκου

20 Έχουν περιγραφεί 3 κυρίως κλινικά σύνδροµα που σχετίζονται µε την τ ανατοµική θέση του κρανιοφαρυγγιώµατος. Προχιασµατική θέση τυπικά προκαλεί προοδευτικά ατροφία του οπτικού νεύρου µε σηµεία: την προοδευτική µείωση οπτικής οξύτητας και περιορισµό οπτικών πεδίων Μεταχιασµατική θέση που συνήθως προκαλεί υδροκέφαλο µε σηµεία αυξηµένης ενδοκράνιας πίεσης: οίδηµα οπτικής θηλής διπλωπία Όταν το κρανιοφαρυγγίωµα βρίσκεται µέσα στο τουρκικό εφίππιο παρατηρούνται : πρώιµες κεφαλαλγίες και σηµεία υποφυσιακής δυσλειτουργίας.

21 ΙΑΓΝΩΣΗ Ιστορικό-Κλινική εξέταση :Το ιστορικό και η γενική κλινική εξέταση µπορεί να εντοπίσουν συµπτώµατα και σηµεία ενδοκρινικών διαταραχών υποθυρεοειδισµού επινεφριδιακής ανεπάρκειας υπογοναδισµού καθυστέρηση ανάπτυξης/ ήβης Νευρολογική εξέταση :Σηµεία που δείχνουν αυξηµένη ενδοκρανιακή πίεση π χ διπλωπία,οίδηµα θηλής (ετερόπλευρο/αµφοτερόπλευρο),είναι ενδεικτικά κάποιου ενδοκρανιακού όγκου. Έλεγχος οπτικών πεδίων που θα δείξει ποικίλα ελλείµµατα (συνήθως αµφικροταφική ηµιανοψία) λόγω πίεσης οπτικών νεύρων ή οπτικού χιάσµατος.

22 ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Η διαγνωστική εκτίµηση για το κρανιοφαρυγγίωµα πρέπει να περιλαµβάνει : απεικόνιση της περιοχής του τουρκικού εφιππίου µε CT και MRI πλήρη ενδοκρινολογική εργαστηριακή εκτίµηση µε µέτρηση : - Βασικών τιµών ηλεκτρολυτών, οσµωτικότητα ορού και ούρων - Τ3 3 /T4 /TSH ACTH/ CORTISOL πρωί - βράδυ - GH FSH /LH Αν υπάρχει η δυνατότητα µέτρησης υποθαλαµικών εκλυτικών παραγόντων θα βοηθήσει στη διαφοροδιάγνωση µεταξύ βλαβών της υπόφυσης και του υποθαλάµου. Σε επείγουσες περιπτώσεις θα περιοριστούµε στις µετρήσεις που θα δείξουν την ύπαρξη άποιου διαβήτη και υποαδρεναλισµού καθώς οι διαταραχές αυτές πρέπει να αντιµετωπιστούν θεραπευτικά πριν ο ασθενής µπει στο χειρουργείο.

23 ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Αν και η α/α κρανίου τουρκικού εφιππίου µπορεί να δείξει τις χαρακτηριστικές για το κρανιοφαρυγγίωµα επασβεστώσεις CT και MRI θεωρούνται ως οι εξετάσεις εκλογής. Σήµερα το καλύτερο διαγνωστικό εργαλείο στην απεικόνιση του κρανιοφαρυγγιώµατος µε την καλύτερη διακριτική ικανότητα είναι η MRI Η CT µπορεί να δείξει καθαρά τις επασβεστώσεις,χαρακτηριστικό εύρηµα του κρανιοφαρυγγιώµατος και το µέγεθος του, ενώ η MRI δείχνει µε ακρίβεια: το µέγεθος την επέκταση του αλλά και την επίδραση του στους γύρω σχηµατισµούς,ιδίως την τρίτη κοιλία, καθώς και την κυστική ή συµπαγή φύση του. Τεχνικές όπως η FLAIR(fluid-attenuated inversion), GRE( recovery gradient-echo echo diffusion-weighted imaging) µπορούν να χρησιµοποιηθούν για να δοθούν περισσότερες διαγνωστικές πληροφορίες. Η MR spectroscopy,(mra) ή CT αγγειογραφία (CTA) µπορεί να βοηθήσουν επίσης σε περίπτωση διαφοροδιαγνωστικής δυσχέρειας µεταξύ καρνιοφαρυγγιώµατος και ανευρύσµατος της πρόσθιας επικοινωνούσας αρτηρίας

24 Aκτιν/φία κρανίου : δείχνει χαρακτηριστική διεύρυνση του τουρκιkού εφιππίου Ακτ/φία κρανίου : Χαρακτηριστικές επασβεστώσεις στον υπερεφιππιακό χώρο

25 CT µε σκιαστικό που δείχνει µια µεγάλη υπερεφιππιακή επασβεστωµένη µάζα που προκαλεί παρεκτόπιση της πρόσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας CT χωρίς σκιαστικό που δείχνει µια µεγάλη κυστική µάζα στον υπερεφιππιακό χώρο που παρουσιάζει κυρίως άθροιση υγρού

26 ΜRI T1-ακολουθία µε σκιαστικό που δείχνει µικτή, κυστική,υπερεφιππιακή µάζα που εµπλουτίζεται ετερογενώς MRI T1-ακολουθία χωρίς σκιαστικό που δείχνει ετερογενή κυστική µάζα στον υπερεφιππιακό χώρο

27 MRI µε σκιαστικό που δείχνει τα συµπαγή στοιχεία του κρανιοφαρυγγιώµατος ΜRI µε σκιαστικό Τ1 ακολουθία δείχνει µια κυστική µάζα στον υπερεφιππιακό χώρο µε κάποια συµπαγή στοιχεία.

28 ΙΑΦΟΡΙΚΗ ΙΑΓΝΩΣΗ Αρτηριοφλεβικές διαµαρτίες : ανευρύσµατα αιµαγγειώµατα καρωτίδας,σηραγγώδους κόλπου Άλλοι όγκοι : Γλοίωµα Αστροκύττωµα Μηνιγγίωµα Αδένωµα υπόφυσης Γερµίνωµα Τεράτωµα Χορίστωµα Επιδερµοειδής κύστη / ερµοειδής κύστη Υποθαλαµικό αµάρτωµα Μεταστατικός Όγκος Μυελοβλάστωµα Πρωτοπαθές Λέµφωµα ΚΝΣ Συγγενείς βλάβες : Κύστη θυλάκου Rathke Αραχνοειδής κύστη Φλεγµονώδεις βλάβες : Νευροσύφιλη Ιστιοκύττωση Χ Φυµατίωση Λεµφοκυτταρική Υποφυσίτις Νευροσαρκοείδωση Τolosa-Hunt Syndrome Εωσινόφιλο κοκκίωµα Πολλαπλή σκλήρυνση Εγχόρδωση

29 ΘΕΡΑΠΕΙΑ ύο κυρίως δυνατότητες αντιµετώπισης υπάρχουν για το κρανιοφαρυγγίωµα (1) προσπάθεια για ολική εκτοµή του όγκου (2) Περιορισµένη χειρουργική εκτοµή ακολουθούµενη από ακτινοθεραπεία. Συστηµατική και τοπική χηµειοθεραπεία µε ενδοκυστική έγχυση βλεοµυκίνης έχει δοκιµαστεί από τη δεκαετία του 70 αλλά δεν απέδωσε τα αναµενόµενα Νέες συστηµατικές βιολογικές θεραπείες είναι υπό µελέτη µε ενδιαφέροντα αποτελέσµατα (όπως η INF-2a για επιθετικά ή υποτροπιάζοντα κρανιοφαρυγγιώµατα.

30 Χειρουργική θεραπεία : Η θεραπεία εκλογής είναι η ολική αφαίρεση του όγκου όπου είναι αυτό δυνατό. Η εγχειρητική προσέγγιση για την εκτοµή του κρανιοφαρυγγιώµατος µπορεί να γίνει από την : κλασσική πτεριονική οδό (µετωποβρεγµατικά) την κρανιοκογχική οδό την υποµετωπιαία τη διασφηνοειδική ή ακόµη και την δια του µεσολοβίου ή κάποιες φορές να χρειαστεί συνδυασµός αυτών των προσεγγίσεων Πάντα πρέπει να λαµβάνεται υπόψη η περιεγχειρητική νοσηρότητα που περιλαµβάνει: σπασµούς οπτικές βλάβες ή και τύφλωση υποθαλαµικό τραυµατισµό καταπληξία ή διαρροή ΕΝΥ. Αλλά και οι µόνιµες ενδοκρινοπάθειες είναι πολύ συχνές Αλλά και οι είναι πολύ συχνές : o άποιος διαβήτης εµφανίζεται στο 68-75% των ενηλίκων και το 80-93% των παιδιών µετά την επέµβαση ενώ υποκατάσταση 2 ή περισσότερων υποφυσιακών ορµονών θα χρειαστούν περισσότερο από 90% των ασθενών και παχυσαρκία θα παρατηρηθεί τουλάχιστον στο 50% των ασθενών.

31 ΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΝΟΣΗΡΟΤΗΤΑ -ΥΠΟΤΡΟΠΗ Ποσοστά νοσηρότητας εκτός από τις ενδοκρινοπάθειες φτάνουν σε κάποιες σειρές το 20% και της θνητότητας το 12%. Σοβαρός είναι ο κίνδυνος για βαριά ψυχοκοινωνικά προβλήµατα που παρατηρούνται σε ασθενείς που κατά την επέµβαση υπέστησαν τραυµατισµό ή βλάβη του υποθαλάµου. Το ποσοστό υποτροπής του κρανιοφαρυγγιώµατος µετά ολική εκτοµή είναι 4-7% 4,φτάνει το 12-25% 25% σε αποτυχία ολικής εκτοµής και συµπληρωµατική ακτινοθεραπεία ή το 20-25% 25% σε υφολική εκτοµή σε συνδυασµό µε ακτινοθεραπεία. Συνήθως εµφανίζεται µετά χρόνια

32 Σε περίπτωση γιγαντιαίων κρανιοφαρυγγιωµάτων ιδίως µετά από υποτροπή ακολουθείται άλλη προσέγγιση : (1)διακεκοµµένη αναρρόφηση µε στερεοτακτική παρακέντηση ή τοποθέτηση Ommaya reservoir (2) ενδοκυστική έγχυση βλεοµυκίνης (3) εσωτερική ακτινοβόληση µε ραδιοϊσότοπα. Με τις εναλλακτικές αυτές θεραπείες θεωρείται πως επιτυγχάνεται έλεγχος των κυστικών όγκων στο % των περιπτώσεων. Γενικά η 10-ετής επιβίωση µετεγχειρητικά στα κρανιοφαρυγγιώµατα είναι 90% και η 20ετής επιβίωση για τα παιδιατρικά περιστατικά είναι 60%

33 Η Gamma-knife ΤΜ εγχείρηση είναι µια προηγµένη επιλογή για τη µικροχειρουργική εκτοµή µεγάλων κρανιοφαρυγγιωµάτων µε «δύσκολη» γειτνίαση που χρησιµοποιεί τη γ-ακτινοβολία γ για να επικεντρωθεί στην καταστροφή του όγκου διατηρώντας όσο γίνεται ανέπαφους τους γύρω υγιείς ιστούς. Η ακτινοβολία προέρχεται από 201 διαφορετικές πηγές και κατευθύνεται στο συγκεκριµένο στόχο ενώ χρησιµοποιείται εξειδικευµένο computer για να καθορίσει το µέγεθος, τη θέση και το σχήµα της περιοχή που στοχεύεται. το σχήµα της περιοχή που στοχεύεται. Η Gamma knife είναι ένας τύπος στερεοτακτικής µικροχειρουργικής σε προηγµένα νευροχειρουργικά κέντρα. Η εµφύτευση ραδιοϊσοτόπων (πχ. P32) σε µεγάλα, κυστικά στοιχεία του όγκου και η χρήση Gamma-knife TM για το συµπαγές τµήµα του είναι σε κάποια µεγάλα νευροχειρουργικά κέντρα του εξωτερικού η πολιτική αντιµετώπισης µεγάλων και δύσκολων κρανιοφαρυγγιωµάτων

34 ΜΕΤΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ Πρώτη µετεγχειρητική εκτίµηση πρέπει να γίνει 1-21 βδοµάδες µετά την επέµβαση. Ασθενείς που πρέπει να υποβληθούν σε συµπληρωµατική ακτινοθεραπεία θα αρχίσουν 3 βδοµάδες µετά το χειρουργείο. Η παρακολούθηση το πρώτο χρόνο περιλαµβάνει εκτίµηση κάθε 3 µήνες και τα επόµενα 2 χρόνια κάθε 6 µήνες και µετά κάθε χρόνο. Κάθε follow-up πρέπει να περιλαµβάνει : (1) MRI εγκεφάλου προς σύγκριση µε τις προηγούµενες απεικονίσεις. (2) συσχέτιση της MRI µε : την κλινική εξέταση, τις ενδοκρινολογικές και νευρολογικές εξετάσεις (γνωσιακά τεστ /τεστ συµπεριφοράς