Transcript

1 Αισθητικό Σύστηµα Λεωνίδας Στεφανής Καθηγητής Νευρολογίας Β Νευρολογική Κλινική ΕΚΠΑ Το Αισθητικό Σύστηµα είναι εκείνο το οποίο συσσωρεύει πληροφορίες από το περιβάλλον και τις µεταφέρει κεντροµόλα προς το Κεντρικό Νευρικό Σύστηµα. Στην περιφέρεια υπάρχουν αισθητικοί ή αισθητηριακοί υποδοχείς, που είναι είτε εξειδικευµένα κύτταρα-υποδοχείς είτε δενδριτικές απολήξεις. Οι υποδοχείς δραστηριοποιούνται από συγκεκριµένα ερεθίσµατα και, σε περίπτωση που το ερέθισµα ξεπερνά έναν συγκεκριµένο ουδό, γίνεται εκπόλωση που µεταφέρεται ως δυναµικό ενεργείας στον νευράξονα, για να επιδράσει κεντροµόλα. Εδώ θα περιοριστούµε κατά βάση στο Σωµατοαισθητικό Σύστηµα. Οι επιµέρους αισθητηριακές οδοί θα αναπτυχθούν στα πλαίσια της λειτουργίας των Εγκεφαλικών Συζυγιών. Οι σωµατοαισθητικές πληροφορίες που αφορούν την αφή µεταφέρονται από την περιφέρεια προς το Κεντρικό Νευρικό Σύστηµα µέσω µίας συναπτικής αλυσίδας, που ξεκινάει κατά κανόνα από δενδριτικές απολήξεις και φθάνει µέχρι τον σωµατοαισθητικό φλοιό. Οι δενδριτικές απολήξεις σωµατοαισθητικών νευρώνων µεταφέρουν ερεθίσµατα που αφορούν τις αισθήσεις της λεπτής αφής, της θερµοκρασίας, του πόνου, της επικριτικής αφής (της δυνατότητας δηλαδή να ξεχωρίζουµε ότι δύο γειτονικά ερεθίσµατα αφορούν δύο διαφορετικά σηµεία στο σώµα), της πίεσης, και της θέσης των µελών στον χώρο. Οι αισθητικοί υποδοχείς κατατάσσονται ανάλογα µε την θέση τους στο σώµα σε εξωτερικούς υποδοχείς στο επίπεδο του δέρµατος, σε σπλαγχνικούς υποδοχείς και σε υποδοχείς της εν τω βάθει αισθητικότητας. Οι σπλαγχνικοί υποδοχείς, πέραν των ερεθισµάτων που αναφέρθηκαν, αντιδρούν επίσης σε αλλαγές σε χηµικές συγκεντρώσεις. ραστηριοποίησή τους οδηγεί σε διάχυτα συναισθήµατα, όπως πείνα, κορεσµός, ναυτία, και διάχυτο σπλαγχνικό άλγος. Οι υποδοχείς της εν τω βάθει αισθητικότητας εδράζονται στα µυοσκελετικά όργανα, όπως τους µύες, τους τένοντες, τις αρθρώσεις και τους συνδέσµους. Ελέγχουν τον βαθµό τάσης των ιστών αυτών και µεταφέρουν την πληροφορία προς το ΚΝΣ. Ανάλογα µε το είδος του ερεθίσµατος στο οποίο αντιδρούν, οι υποδοχείς χωρίζονται σε µηχανικούς (που αντιδρούν σε αφή ή πίεση, αλλά και σε τάση ή κραδασµούς), θερµικούς, χηµειοϋποδοχείς, φωτοϋποδοχείς και υποδοχείς άλγους. Όλοι όµως οι υποδοχείς, εάν δραστηριοποιηθούν υπέρµετρα, µπορεί να οδηγήσουν σε αίσθηση άλγους.

2 Οι σωµατοαισθητικοί υποδοχείς στο δέρµα µπορεί να είναι είτε ελεύθερες είτε εγκυστωµένες µέσα σε συνδετικό ιστό δενδριτικές απολήξεις. Οι σωµατοαισθητικοί αυτοί υποδοχείς έχουν ερεθίσµατα που προτιµούν, αλλά µπορεί να απαντήσουν και σε άλλα. Οι ελεύθερες δενδριτικές απολήξεις βρίσκονται σε όλη την επιφάνεια του σώµατος, καταλήγοντας στο επιθήλιο και στις κατώτερες δερµατικές στιβάδες, αλλά και στα πλέγµατα των τριχών. Στα πλέγµατα των τριχών αντιδρούν περισσότερο στην µετακίνηση των τριχών, µεταφέροντας ερεθίσµατα λεπτής αφής, ενώ στο δέρµα αντιδρούν σε ερεθίσµατα πόνου, θερµοκρασίας, και, σε µικρότερο βαθµό, µηχανικής πίεσης. Από τα εξειδικευµένα κύτταρα (δισκία) του Merkel, που βρίσκονται στην επιδερµίδα, µεταφέρονται επίσης ερεθίσµατα που αφορούν την λεπτή αφή. Οι εγκυστωµένες δενδριτικές απολήξεις είναι µηχανικοί υποδοχείς και διακρίνονται στα σωµάτια του Meissner (στο δέρµα, σε άτριχες περιοχές, αντιδρούν σε λεπτή αφή), στους βολβούς του Krause (σε βλεννογόνους, αντιδρούν σε ελαφρά πίεση, αφή), στα σωµάτια του Pacini και του Rufini (στις εν τω βάθει στιβάδες του δέρµατος, όπου αντιδρούν στην εν τω βάθει πίεση), και στους εν τω βάθει υποδοχείς της θέσης στον χώρο, που βρίσκονται σε µυοσκελετικά όργανα, και περιλαµβάνουν συγκεκριµένα τις µυϊκές ατράκτους, τα ινοτενόντια όργανα, και τους κιναισθητικούς υποδοχείς των αρθρώσεων. Αυτοί οι τελευταίοι υποδοχείς µεταφέρουν µε µεγάλες εµµύελες ίνες τα ερεθίσµατά τους κεντροµόλα. Οι κεντροµόλες ίνες συγκεράζονται µε άλλες γειτονικές και σχηµατίζουν τα περιφερικά αισθητικά νεύρα, που, σχεδόν πάντα, γειτνιάζουν µε το αντίστοιχο περιφερικό κινητικό νεύρο που εννευρώνει τους µύες της περιοχής, σχηµατίζοντας έτσι µαζί ένα µεικτό περιφερικό νεύρο. Τα περιφερικά αισθητικά νεύρα στην κεντροµόλα πορεία τους συνενώνονται σε κλάδους τους και σχηµατίζουν τα αντίστοιχα πλέγµατα, πριν εισέλθουν στον νωτιαίο σωλήνα, όπου ακολουθούν πορεία σε αντίστοιχες ραχιαίες νωτιαίες ρίζες και τελικά µυελοτόµια του νωτιαίου µυελού. Στην πορεία τους αυτή τα αισθητικά νεύρα, στην ουσία πολύ µακρές δενδριτικές απολήξεις, καταλήγουν πρώτα στο ραχιαίο νωτιαίο γάγγλιο, µία διαπλάτυνση που αποτελείται από τα σώµατα των αισθητικών νευρώνων της αντίστοιχης ρίζας. Από τα δίπολα αυτά κύτταρα των ραχιαίων νωτιαίων γαγγλίων εκπορεύονται οι ίνες-νευράξονες που σχηµατίζουν την αντίστοιχη ρίζα. Βλάβες στα περιφερικά αισθητικά νεύρα οδηγούν σε σαφείς διαταραχές της αισθητικότητας, που µπορεί να στοιχειοθετηθούν µε την αντικειµενική εξέταση της αισθητικότητας. Αντίθετα, βλάβες στο επίπεδο των ριζών µπορεί να µην οδηγήσουν σε σαφή διαταραχή αισθητικότητας στην αντικειµενική εξέταση, παρά τα υποκειµενικά ενοχλήµατα του ασθενούς, που σχεδόν πάντα περιλαµβάνουν και άλγος. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι τα αισθητικά ερεθίσµατα από µία

3 συγκεκριµένη περιοχή του δέρµατος καταλήγουν σε πολλαπλές ρίζες, υπάρχει δηλαδή αλληλοεπικάλυψη. Η συναπτική αλυσίδα αρχίζει όπως αναφέρθηκε από τους δίπολους νευρώνες των ραχιαίων νωτιαίων γαλλίων και τις αντίστοιχες ρίζες. Οι κεντροµόλες αισθητικές ίνες/νευράξονες ακολουθούν πορεία µέσα στον νωτιαίο µυελό που είναι ανάλογη µε το είδος του ερεθίσµατος στο οποίο αντιδρούν οι νευρώνες. Έτσι, ίνες που µεταφέρουν ερεθίσµατα που αφορούν αδρή αφή και ελαφρά πίεση σχηµατίζουν τα πρόσθια νωτιοθαλαµικά δεµάτια. Οι ίνες αυτές, µετά την είσοδό τους στο νωτιαίο µυελό, ακολουθούν µία ανιούσα ή κατιούσα πορεία για 1-2 µυελοτόµια, πριν συνδεθούν µε τον δεύτερο τη τάξει νευρώνα στο οπίσθιο κέρας της φαιάς ουσίας του νωτιαίου µυελού. Οι νευράξονες του νευρώνα αυτού χιάζονται και µεταφέρονται αντίπλευρα, όπου σχηµατίζουν τα πρόσθια νωτιοθαλαµικά δεµάτια. Με αντίστοιχο τρόπο σχηµατίζονται τα πλάγια νωτιοθαλαµικά δεµάτια, που µεταφέρουν ερεθίσµατα που αφορούν άλγος και θερµοκρασία, αφορούν δηλαδή την κλασσική επιπολής αισθητικότητα. Η διαφορά έγκειται στο ότι ο δεύτερος τη τάξει νευρώνας ανευρίσκεται στο ίδιο επίπεδο µε τις εισερχόµενες ίνες του πρώτου τη τάξει νευρώνα και στο ότι, όπως προκύπτει και από την ονοµασία τους, τα δεµάτια αυτά σχηµατίζονται πιο πλάγια και ραχιαία µέσα στο νωτιαίο µυελό. Ερεθίσµατα που αφορούν την ενσυνείδητη εν τω βάθει αισθητικότητα (παλλαισθησία, αίσθηση θέσης µελών στον χώρο), καθώς και επικριτική αφή, ελαφρά πίεση και γενικότερη αίσθηση της αφής ακολουθούν διαφορετική διαδροµή, καθώς, µετά την είσοδο τους στο νωτιαίο µυελό συνεχίζουν κατ ευθείαν ανιούσα πορεία, σχηµατίζοντας τα ανιόντα οπίσθια δεµάτια (οπίσθιες δέσµες). Μόνον µετά την σύνδεσή τους µε τον δεύτερο τη τάξει νευρώνα στο κατώτερο επίπεδο του προµήκους, στους πυρήνες των Goll και Burdach, χιάζονται και µεταφέρουν κεντροµόλα ερεθίσµατα ως έσω ληµνίσκος, πλησίον της µέσης γραµµής στο στέλεχος. Μη συνειδητά ερεθίσµατα που αφορούν την εν τω βάθει αισθητικότητα µεταφέρονται µέσω των προσθίων και οπισθίων νωτιοπαρεγκεφαλιδικών δεµατίων. Μπορεί να χιαστούν ή όχι, πάντως καταλήγουν στον σκώληκα της παρεγκεφαλίδας, και εξυπηρετούν την αυτόµατη ρύθµιση της ισορροπίας του σώµατος. Σε όλα αυτά τα δεµάτια υπάρχει σωµατοτοπία, δηλαδή ερεθίσµατα που προέρχονται από το ίδιο µέρος του σώµατος τείνουν να συµπορεύονται, για παράδειγµα στα οπίσθια δεµάτια τα δεµάτια που αφορούν τα άνω άκρα πορεύονται πιο πλάγια σε σχέση µε αυτά που αφορούν τα κάτω άκρα. Η διαφορετική πορεία που ακολουθούν τα ερεθίσµατα που αφορούν την επιπολής και την εν τω βάθει αισθητικότητα µέσα στον µυελό έχει ιδιαίτερη εντοπιστική αξία στην περίπτωση ετερόπλευρης µυελικής βλάβης. Σε αυτή την περίπτωση, θα

4 επηρεαστεί κάτω από το επίπεδο της βλάβης οµόπλευρα η εν τω βάθει αισθητικότητα, καθ ό,τι δεν θα έχουν χιαστεί τα οπίσθια δεµάτια, ενώ θα επηρεαστεί ετερόπλευρα η επιπολής αισθητικότητα, διότι θα έχουν χιαστεί οι ίνες που την αφορούν. Οµόπλευρα µε την βλάβη θα υπάρχει επίσης πυραµιδική συνδροµή, ενώ πιθανώς θα υπάρχουν και ορθοκυστικές διαταραχές. Αυτό αποτελεί το σύνδροµο Brown-Sequard. Εάν υπάρξει αµφοτερόπλευρη βλάβη στον νωτιαίο µυελό, τότε επηρεάζεται και η επιπολής και η εν τω βάθει αισθητικότητα κάτω από το επίπεδο της βλάβης. Έτσι προκύπτει η έννοια του αισθητικού επιπέδου. Μία άλλη χαρακτηριστική νευρολογική εικόνα από µυελική πάθηση είναι αυτή της συριγγοµυελίας. Σε αυτήν υπάρχει διάταση του κεντρικού σωλήνα, µε αποτέλεσµα την πίεση γειτονικών κεντρικών περιοχών, και ιδιαίτερα των χιαζοµένων ινών που εξυπηρετούν την επιπολής αισθητικότητα. Το αποτέλεσµα είναι αµφοτερόπλευρη διαταραχή της επιπολής αισθητικότητας για τα επίπεδα όπου υπάρχει συριγγοµυελία, ενώ κάτω από το επίπεδο της βλάβης, που συνήθως είναι στην αυχενική µοίρα του µυελού, δεν υπάρχει αισθητικό έλλειµµα. Η συριγγοµυελία συνήθως είναι ιδιοπαθής. Στο επίπεδο του στελέχους ο έσω ληµνίσκος και τα πλάγια νωτιοθαλαµικά δεµάτια ακολουθούν µία παράλληλη ανιούσα πορεία. Στον προµήκη, υπάρχει αναλογικά µεγάλη απόσταση ανάµεσα στον κεντρικά τοποθετηµένο έσω ληµνίσκο και τα πλάγια νωτιοθαλαµικά δεµάτια, και έτσι µπορεί να προκύψουν βλάβες που επηρεάζουν µόνο το ένα σύστηµα και όχι το άλλο, πχ το πλάγιο προµηκικό σύνδροµο (Wallenberg), ή το µέσο προµηκικό σύνδροµο (Dejerine). Στο Wallenberg, πέρα από τα πλάγια νωτιοθαλαµικά δεµάτια, επηρεάζονται και οι εισερχόµενες ίνες και ο πυρήνας του οµόπλευρου τριδύµου, µε αποτέλεσµα επαλάσσουσα συνδροµή, µε διαταραχή της επιπολής αισθητικότητας αντίπλευρα σε άνω και κάτω άκρο, και οµόπλευρα στο πρόσωπο. Επαλάσσουσες ή χιαστές συνδροµές εµφανίζονται γενικά σε βλάβη στο επίπεδο του στελέχους. Σε επίπεδο ανώτερο από τον προµήκη µέσα στο στέλεχος οι οδοί του πλαγίου νωτιοθαλαµικού δεµατίου και του έσω ληµνίσκου συµπλησιάζουν, µε αποτέλεσµα βλάβες στην γέφυρα ή τον µεσεγκέφαλο να οδηγούν σε διαταραχή και της επιπολής και της εν τω βάθει αισθητικότητας. Ο έσω ληµνίσκος και τα πλάγια νωτιοθαλαµικά δεµάτια καταλήγουν στο κοιλιακό πλάγιο οπίσθιο πυρήνα του θαλάµου. Εποµένως θαλαµική βλάβη στην περιοχή αυτή οδηγεί σε διαταραχή της επιπολής και της εν τω βάθει αισθητικότητας αντίπλευρα, συµπεριλαµβανοµένου και του προσώπου. Ο θάλαµος αποτελεί γενικά πύλη εισόδου όλων των ερεθισµάτων προς τον φλοιό. έχεται και ακουστικά (έσω γονατώδες σώµα), οπτικά (έξω γονατώδες σώµα) ερεθίσµατα,

5 καθώς και κεντροµόλες οδούς από τα βασικά γάγγλια, την παρεγκεφαλίδα, και το µεταιχµιακό σύστηµα. Στην έσω και κεντρική του µοίρα βρίσκονται τα ανώτερα στοιχεία του δικτυωτού σχηµατισµού. Εποµένως βλάβες στον θάλαµο µπορεί να εµφανίσουν, πέρα από διαταραχή της αισθητικότητας, και µία πλειάδα άλλων συµπτωµάτων. Ο θάλαµος, µαζί µε το κωνάριο (επίφυση) και τον υποθάλαµο αποτελούν στοιχεία του διεγκεφάλου, που περιβάλλει την Τρίτη κοιλία. Από τον θάλαµο, τα αισθητικά ερεθίσµατα µεταφέρονται µέσω του οπισθίου σκέλους της έσω κάψας, του ηµιωοειδούς κέντρου και του ακτινωτού στεφάνου προς τον πρωτογενή σωµατοαισθητικό φλοιό, ακριβώς πίσω από την Ρολάνδεια αύλακα, στον βρεγµατικό λοβό. Εκεί γίνονται για πρώτη φορά ενσυνείδητα τα απτικά ερεθίσµατα. Πρόκειται για τους τετάρτους τη τάξει νευρώνες της συναπτικής αλυσίδας του σωµατοαισθητικού συστήµατος. Βλάβη στο επίπεδο αυτό προκαλεί τµηµατική δυσλειτουργία σε κάποιο µέρος του σώµατος, πχ στην άκρα χείρα, που εξαρτάται από την περιοχή του σώµατος που αντιπροσωπεύεται στο «ανθρωπάριο» του Penfield. Εδώ γίνεται αισθητή και η επικριτική αφή. Τα απτικά ερεθίσµατα χρήζουν περαιτέρω επεξεργασίας, που γίνεται σε ευρείες συνειρµικές περιοχές των βρεγµατικών λοβών. Η λειτουργικότητα αυτών των περιοχών µπορεί να εξεταστεί µε τις δοκιµασίες της γραφαισθησίας και της στερεογνωσίας. Περιληπτικά, θα αναφερθούµε σε νοσολογικές οντότητες που µπορεί να οδηγήσουν σε σηµειολογία από το σωµατοαισθητικό σύστηµα. Η συµµετρική αισθητική πολυνευροπάθεια τύπου κάλτσας-γαντιού, που επηρεάζει κατά κύριο λόγο τα κάτω άκρα, µπορεί να είναι Τοξικής (Αλκοόλ)-Φαρµακευτικής, Μεταβολικής (Ουραιµία, Σακχαρώδης ιαβήτης, υποθυρεοειδισµός, ένδεια Βιταµίνης Β12, Βιταµίνης Ε), Φαρµακευτικής, Αυτοάνοσης-Φλεγµονώδους, Κληρονοµικής, Νεοπλασµατικής-παρανεοπλασµατικής, ή Λοιµώδους αιτιολογίας. Στον ανεπτυγµένο κόσµο η συχνότερη αιτία είναι ο Σακχαρώδης ιαβήτης. Μονονευρίτιδα είναι συνηθέστερα πιεστικής/τραυµατικής αιτιολογίας. Άλλα αίτια είναι διαβητική µονονευρίτιδα (όπου ο µηχανισµός θεωρείται αγγειακός), µονονευρίτιδα από άλλου τύπου αγγειακή βλάβη, αγγειίτιδα (όπου συνήθως υπάρχει πολλαπλή µονονευρίτιδα), λοιµώδης (λέπρα, HIV, Ηπατίτιδα B, C), αµυλοείδωση (συνδυαζόµενη µε νευροπάθεια του αυτονόµου), διήθηση από νεόπλασµα ή παρανεοπλασµατική νόσος, ενώ πολλαπλή µονονευρίτιδα στα πλαίσια πιεστικών φαινοµένων µπορεί να είναι και κληρονοµική. Ριζίτιδες οφείλονται συνήθως σε πιεστικά αίτια, µε συνηθέστερο την κήλη µεσοσπονδυλίου δίσκου που διαφεύγει προς τα πλάγια, αλλά τα πιεστικά φαινόµενα στις ρίζες µπορεί να οφείλονται και σε άλλη χωροκατακτητική εξεργασία, όπως ένα µεταστατικό νεόπλασµα στην σπονδυλική στήλη ή έναν τραυµατισµό. Σε περίπτωση που η

6 ριζίτιδα είναι πολλαπλή, εγείρεται η υποψία λοιµώδους ή φλεγµονώδους αιτιολογίας. Ο έρπης ζωστήρας προκαλεί µια κλασσική ριζίτιδα/γαγγλιονίτιδα που κατά κανόνα οδηγεί σε ζωνιαίο άλγος σε κατανοµή θωρακικών µυελοτοµίων. Στη νωτιαία φθίση, όψιµη µορφή νευροσύφιλης, επηρεάζονται οι ρίζες και τα οπίσθια δεµάτια, µε αποτέλεσµα βαρειά διαταραχή όλων των µορφών της αισθητικότητας, αλλά ιδιαίτερα της εν τω βάθει. Τα οπίσθια δεµάτια επηρεάζονται ιδιαίτερα, πέρα από τη νωτιαία φθίση, και σε ένδεια της Βιταµίνης Β12 και σε νόσο του Friedreich, ενώ µπορεί να επηρεαστούν σε περίπτωση τραύµατος, εξω/ενδοµυελικών όγκων, µυελίτιδας, ή αποµυελινωτικής νόσου. Η λειτουργική διατοµή ή ηµιδιατοµή του νωταίου µυελού προκύπτει συνηθέστερα από τραύµα, αλλά µπορεί να οφείλεται και σε χωροκατακτητική εξεργασία, όπως µεταστατικό νεόπλασµα στην σπονδυλική στήλη ή πιεστική αυχενική µυελοπάθεια, η σε µυελίτιδα, ή σε αποµυελινωτική νόσο. Μέσα στο εγκεφαλικό παρέγχυµα οι συνηθέστερες αιτίες διαταραχής της αισθητικότητας είναι ισχαιµικές βλάβες ή αποµυελινωτικές εστίες, ενώ επίσης µπορεί να οφείλονται σε χωροκατακτητικές εξεργασίες, ή, εάν είναι παροδικές, να αποτελούν επιληπτικό φαινόµενο.