Kακόηθες παραγαγγλίωμα τραχήλου

Transcript

1 Ενδιαφέρουσα περίπτωση / Case Report Kακόηθες παραγαγγλίωμα τραχήλου Malignant neck paraganglioma Χατζηδάκης Α Καρατζάνης Α Προκοπάκης Ε Δουλαπτσή Μ Παναγιωτάκη Ε Βελεγράκης Γ Ωτορινολαρυγγολογική Κλινική Πανεπιστημιακό Γενικό Νοσοκομείο Ηρακλείου Σχολή Επιστημών Υγείας, Κρήτη, Ελλάδα Eλληνική Ωτορινολαρυγγολογία Τόμος 36 - Τεύχος 2, 2015 Διεύθυνση αλληλογραφίας: Μαρία Δουλαπτσή, MD Ωτορινολαρυγγολογική Κλινική Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Ηρακλείου, Hράκλειο, Ελλάδα Τηλέφωνο: (+30) mdoulaptsi@gmail.com Chatzidakis A Karatzanis A Prokopakis E Doulaptsi M Panagiotaki I Velegrakis G Department of Otorhinolaryngology, University Hospital of Heraklion, Crete, Greece Hellenic Otorhinolaryngology, Volume 36 - Issue 2, 2015 Correspondence to: Maria Doulaptsi, M.D Department of Otorhinolaryngology University Hospital of Heraklion, Heraklion, Crete, Greece. Telephone: (+30) , mdoulaptsi@gmail.com Π Ε Ρ Ι Λ Η Ψ Η Εισαγωγή: Το κακόηθες παραγαγγλίωμα του τραχήλου είναι μια ασυνήθης και δυνητικά πολύ επιθετική παθολογική οντότητα της οποίας η προεγχειρητική ανίχνευση συχνά είναι δυσχερής. Μεταστάσεις συναντώνται σε τραχηλικούς λεμφαδένες, πνεύμονες και ήπαρ. Παρουσίαση περιστατικού: Παρουσιάζουμε την περίπτωση ενός ασθενούς με κακοήθη όγκο καρωτιδικού σωματίου. Η διαγνωστική προσέγγιση και αντιμετώπιση παρατίθενται λεπτομερώς ακολουθούμενες από ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Συμπεράσματα: Οι όγκοι καρωτιδικού σωματίου (ΟΚΣ) αποτελούν το συχνότερο τύπο παραγαγγλιωμάτων κεφαλής και τραχήλου, ακολουθούμενοι από τους σφαγιτιδοτυμπανικούς όγκους. Ωστόσο τα κακοήθη παραγαγγλιώματα είναι εξαιρετικά σπάνια. Η χειρουργική αντιμετώπιση είναι η κύρια θεραπευτική επιλογή. Τα αποτελέσματα της συμπληρωματικής ακτινοθεραπείας και ή χημειοθεραπείας για τον έλεγχο της τοπικά προχωρημένης νόσου όπως παρουσιάζονται σε διάφορες μελέτες παραμένουν ακόμα αντικρουόμενα. Λέξεις κλειδιά: Kακόηθες παραγαγγλίωμα, όγκος καρωτιδικού σωματίου, χειρουργική αντιμετώπιση, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία. A B S T R A C T Introduction: Malignant paraganglioma is an uncommon and potentially highly aggressive pathological entity. Metastases may be found in neck lymph nodes, lungs and bones. Carotid body tumors (CBT) are the most common form of head and neck paragangliomas followed by jugulotympanic tumors. Case report: We present a case of a malignant carotid body tumor. The diagnostic approach and management strategy are discussed in detail followed by a review of the literature. Conclusions: Preoperative diagnosis of malignant paraganglioma is often challenging. Prognosis is considered generally poor. Surgical resection is the main therapeutic option for most cases. Additional treatment modalities still remain a controversy. More studies are needed for clear conclusions. Keywords: Malignang paraganglioma, carotid body tumor, surgery, radiotherapy, chemotherapy. Εισαγωγή Τα κακοήθη παραγαγγλιώματα αποτελούν το 5% των παραγαγγλιωμάτων κεφαλής και τραχήλου. 1 Πρόκειται για νευροενδοκρινικούς όγκους από τα εξωαδενικά παραγάγγλια του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Στη περιοχή κεφαλής και τραχήλου σχετίζονται με αγγειακά στελέχη και εγκεφαλικά νεύρα (καρωτιδικό σωμάτιο, άνω και κάτω λαρυγγικά νεύρα, πνευμονογαστρικό νεύρο, σφαγιτιδοτυμπανική περιοχή). Οι όγκοι καρωτιδικού σωματίου (ΟΚΣ) αποτελούν την πιο συχνή μορφή παραγαγγλιώματος κεφαλής και τραχήλου με συχνότητα εμφάνισης 1: άτομα, ενώ δεύτεροι σε συχνότητα εμφάνισης είναι οι σφαγιτιδοτυμπανικοί όγκοι με τους υπόλοιπους τύπους (πνευμονογαστρικού, λάρυγγα, ρινός, οφθαλμικού κόγχου, και υπερώας) να αντιπροσωπεύουν μόλις το 9% του συνόλου. 1 Οι ΟΚΣ είναι στη πλειονότητα τους καλοήθεις. Στοιχεία κακοήθειας παρατηρούνται σε ποσοστό 6-10% επί του συνόλου. 1 Στους κακοήθεις όγκους η χειρουργική αντιμετώπιση αποτελεί την κύρια θεραπευτική επιλογή, ενώ η πρόγνωση θεωρείται ιδιαίτερα δυσμενής. 121

2 Kακόηθες παραγαγγλίωμα τραχήλου Εικ. 1. MRI τραχήλου - T1 εγκάρσια τομή. Εικ. 3. En block εξαίρεση μορφώματος πλάγιας τραχηλικής χώρας και θρομβωμένης κοινής καρωτίδας. Εικ. 2. MRΑ - τραχήλου - θρόμβωση έσω σφαγίτιδας, κοινής, έσω και έξω καρωτίδας (αρ). Εικ. 4. Το χειρουργικό παρασκεύασμα. Παρουσίαση περιστατικού Άνδρας ασθενής 57 ετών, με ιστορικό κατάχρησης καπνού, προσήλθε σε τριτοβάθμιο κέντρο αναφοράς (ΩΡΛ Κλινική ΠαΓΝΗ), για περαιτέρω διερεύνηση και αντιμετώπιση εξεργασίας στην πλάγια τραχηλική χώρα (αρ) που εμφανίστηκε από τριμήνου με σταδιακή αύξηση μεγέθους. Ο ασθενής προσκόμισε απεικονιστικό έλεγχο με υπερηχογράφημα και αξονική τομογραφία τραχήλου. Από το υπερηχογράφημα διαπιστώθηκε η παρουσία ετερογενούς μάζας 5,5 x 4 εκ. στην άνω πλάγια τραχηλική χώρα (αρ) με περιβρογχισμό του καρωτιδικού διχασμού και εικόνα πλήρους θρόμβωσης των καρωτίδων σύστοιχα. Με την αξονική τομογραφία τραχήλου αναδείχθηκε η παρουσία ανομοιογενούς μάζας 6,3 x 4 εκ. με εξόρμηση από τον καρωτιδικό διχασμό (αρ) και επέκταση μέχρι το ύψος του θυρεοειδούς χόνδρου. Η εξεργασία παρουσίαζε επέκταση και προς τον παραφαρυγγικό χώρο (αρ), παρεκτοπίζοντας τον υπογνάθιο αδένα και τον στερνοκλειδομαστοειδή μυ σύστοιχα και εξαλείφοντας τους απιοειδείς βόθρους. Η κοινή, έσω και έξω καρωτίδα σύστοιχα, παρουσίαζαν εικόνα θρόμβωσης. Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώθηκε ψηλαφητή ανώδυνη διόγκωση στη πλάγια τραχηλική χώρα (αρ) διαστάσεων περίπου εκ. Ο ενδοσκοπικός έλεγχος του ανώτερου αεραγωγού με εύκαμπτο ενδοσκόπιο ανέδειξε υποκινησία της αριστερής γνήσιας φωνητικής χορδής. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε πλήρη απεικονιστικό έλεγχο με αξονική τομογραφία εγκεφάλου, θώρακος και υπερηχογράφημα άνω κοιλίας από τα οποία δεν διαπιστώθηκαν ιδιαίτερα ευρήματα. Η μαγνητική τομογραφία τραχήλου, αντίθετα, ανέδειξε την παρουσία εξεργασίας 5,2 x 9,2 x 6,8 εκ. στον καρωτιδικό - παραφαρυγγικό χώρο (αρ) η οποία φάνηκε να διηθεί τον υποφάρυγγα και τον λάρυγγα αντίστοιχα προς το ύψος της νόθας φωνητικής χορδής (αρ) με πιθανή εξόρμηση από τον λάρυγγα (Εικ. 1). Ο ασθενής επιπλέον υποβλήθηκε σε μαγνητική αγγειογραφία τραχήλου στην οποία διαπιστώθηκε θρόμβωση της κοινής, έσω και έξω καρωτίδας (αρ) (Εικ. 2). Με τα παραπάνω ευρήματα ο ασθενής υποβλήθηκε αρχικά σε χειρουργική επέμβαση μικρολαρυγγοσκόπησης - πανενδοσκόπησης από την οποία δεν προέκυψαν ιδιαίτερα ευρήματα και στη συνέχεια σε χειρουργική επέμβαση εξαίρεσης της βλάβης με εξωτερική προσπέλαση, υπό γενική αναισθησία. Κατά την επέμβαση διενεργήθηκε παρασκευή του ευμεγέθους μορφώματος της πλάγιας τραχηλικής χώρας (αρ), το οποίο εντοπιζόταν στο ύψος του

3 Χατζηδάκης Α, Καρατζάνης Α, Προκοπάκης Ε, Δουλαπτσή Μ, Παναγιωτάκη Ε, Βελεγράκης Γ καρωτιδικού διχασμού επεκτεινόμενο μέχρι το ύψος της γωνίας της κάτω γνάθου, περικλείοντας και ασαφοποιώντας τα εμπλεκόμενα αρτηριακά στελέχη. Ακολούθως πραγματοποιήθηκε en block αφαίρεση αυτού και της σύστοιχα θρομβωμένης κοινής καρωτίδας με διατήρηση του πνευμονογαστρικού νεύρου. Η έσω σφαγίτιδα της οποίας η βατότητα κρίθηκε διεγχειρητικά ικανοποιητική διατηρήθηκε (Εικ. 3 και 4). Το πόρισμα της ιστολογικής εξέτασης ανέφερε την παρουσία καστανόφαιου μορφώματος 7,5 x 8 x 6,5 εκ. που συνέχεται με τμήμα αγγείου μήκους 5,5 εκ. ενώ μικροσκοπικά διαπιστώθηκαν συμπαγείς αθροίσεις κακοήθων νεοπλασματικών κυττάρων με ατυπία. Το νεόπλασμα παρουσίαζε απωθητικό πρότυπο διήθησης διηθώντας το συνεξαιρεθέν αγγείο προκαλώντας εξάλειψη του αυλού του. Τα νεοπλασματικά κύτταρα έφταναν εγγύτατα των χειρουργικών ορίων εκτομής κατά θέσεις, ενώ σε όλως περιφερική θέση βρέθηκε υπολειμματικό τμήμα καρωτιδικού σωματίου. Τα παραπάνω ευρήματα θεωρήθηκαν συμβατά με κακόηθες παραγαγγλίωμα (κακοήθη όγκο καρωτιδικού σωματίου). Ο ασθενής είχε ομαλή μετεγχειρητική πορεία και την πέμπτη μετεγχειρητική ημέρα έλαβε εξιτήριο. Με δεδομένη την ιστολογική διάγνωση και τον αρνητικό απεικονιστικό έλεγχο για σταδιοποίηση που είχε ήδη προηγηθεί, ο ασθενής πέρασε από ογκολογικό συμβούλιο κατά το οποίο αποφασίσθηκε η συμπληρωματική χορήγηση ακτινοθεραπείας. Ωστόσο αμέσως πριν την έναρξη της συμπληρωματικής θεραπείας, διαπιστώθηκε κλινικά τοπική υποτροπή. Διενεργήθηκε νέος απεικονιστικός έλεγχος με CT τραχήλου, θώρακος, άνω κοιλίας, εγκεφάλου και MIBG σπινθηρογράφημα. Στην περιοχή της πλάγιας τραχηλικής χώρας (αρ) διαπιστώθηκε η παρουσία υποστρόγγυλης εξεργασίας 3,6 x 3 cm, ενώ η αξονική τομογραφία εγκεφάλου ανέδειξε την παρουσία δευτεροπαθών εντοπίσεων στο αριστερό εγκεφαλικό ημισφαίριο. Σε νέο ογκολογικό συμβούλιο που διενεργήθηκε αποφασίσθηκε η παρηγορική αντιμετώπιση με συνδυασμένη ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Ο ασθενής παρουσίασε σημαντική επιδείνωση τις επόμενες εβδομάδες και τελικά κατέληξε περίπου έξι μήνες μετά τη χειρουργική αντιμετώπιση. 123 Συζήτηση Τα παραγαγγλιώματα είναι νευροενδοκρινείς όγκοι από τα εξωαδενικά παραγάγγλια του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Στην περιοχή κεφαλής και τραχήλου σχετίζονται με αγγειακά στελέχη και εγκεφαλικά νεύρα όπως π.χ. το αορτικό τόξο, τα άνω και κάτω λαρυγγικά νεύρα, το καρωτιδικό σωμάτιο, το πνευμονογαστρικό νεύρο και τη σφαγιτιδοτυμπανική περιοχή. Οι όγκοι του καρωτιδικού σωματίου αποτελούν την πιο συχνή μορφή παραγαγγλιώματος κεφαλής και τραχήλου. Οι ΟΚΣ είναι στη πλειονότητα τους καλοήθεις. Η συχνότητα εμφάνισης κακοήθειας παρατηρείται σε ποσοστό 6-10%. 1 Εμβρυολογικά το καρωτιδικό σωμάτιο προέρχεται από το μεσόδερμα του τρίτου βραγχιακού τόξου και από το εξώδερμα της νευρικής ακρολοφίας. 2 Το φυσιολογικό καρωτιδικό σωμάτιο είναι μια ωοειδής δομή με ροδαλό χρώμα και μέγεθος περίπου 6 x 4 x 2 χιλιοστά. Αναφέρεται ότι εντοπίζεται οπισθίως της κοινής καρωτίδας, εντός του έξω χιτώνα της στο ύψος του καρωτιδικού διχασμού. Ωστόσο σε μια πρόσφατη αναφορά από τους Maxwell και συν, 3 σημειώνεται πως ο αδένας εντοπίζεται στο συνδετικό ιστό γύρω από τον έξω χιτώνα της καρωτίδας και όχι εντός αυτού. Οι Shamblin και συν 4 ανέφεραν επίσης ότι η σχέση του όγκου με το τοίχωμα του αγγείου παρουσιάζει διάφορες παραλλαγές, γεγονός που έχει ως αποτέλεσμα ορισμένοι όγκοι να μπορούν να διαχωριστούν από τα τοιχώματα του αγγείου ενώ άλλοι όχι. Το καρωτιδικό σωμάτιο νευρώνεται από το γλωσσοφαρυγγικό νεύρο. 2 Η αιμάτωση του καρωτιδικού σωματίου είναι άφθονη και προέρχεται από αγγεία που αιματώνουν το τοίχωμα της καρωτίδας, κλάδους της σπονδυλικής αρτηρίας και κυρίως της έξω καρωτίδας. 5 H πρώτη περιγραφή ΟΚΣ έγινε το 1743 από τον Von Haller. 2 Το 1880 ο Reigner πραγματοποίησε την πρώτη χειρουργική εξαίρεση ΟΚΣ κατά την οποία ωστόσο ο ασθενής κατέληξε. Λίγα χρόνια αργότερα στα 1889 ο Albert ολοκληρώνει την πρώτη επιτυχή χειρουργική εξαίρεση στην Ευρώπη. 1 Στις ΗΠΑ, η πρώτη επιτυχημένη χειρουργική αντιμετώπιση πραγματοποιείται από τον Schudder to ,4 Την ίδια χρονιά ο Kohn εισάγει τον όρο παραγαγγλίωμα. Η συχνότητα εμφάνισης των ΟΚΣ είναι 1 ανά άτομα, με μέση ηλικία εκδήλωσης τα 55 έτη. Η αναλογία ανδρών-γυναικών είναι 1:2, γεγονός που θα μπορούσε να αποδοθεί σε ορμονικούς παράγοντες. Πιο συχνή πλευρά εντόπισης θεωρείται η δεξιά με ποσοστό 57%, με την αριστερή να εμφανίζεται σε ποσοστό 25%, ενώ αμφοτερόπλευρη εντόπιση παρατηρείται στο 17% των περιπτώσεων. 1 Διακρίνονται τρεις τύποι παραγαγγλιωμάτων: ο σποραδικός, ο υπερπλαστικός και ο οικογενής. 1 Ο σποραδικός τύπος είναι ο πιο συχνός αποτελώντας το 85% των όγκων καρωτιδικού σωματίου. Ο υπερπλαστικός σχετίζεται με ΧΑΠ και συγγενείς κυανωτικές καρδιοπάθειες με κύριο ενοχοποιητικό παράγοντα την χρόνια υποξία. Ο οικογενής αφορά στο 10-15% των περιπτώσεων και μεταβιβάζεται με τον αυτοσωματικό επικρατούντα χαρακτήρα, με το υπεύθυνο γονίδιο PGL 1 να εντοπίζεται στη θέση 11q23. Σχετίζεται με νεότερα σε ηλικία άτομα και με αυξημένη πιθανότητα πολλαπλών εντοπίσεων, αμφοτερόπλευρης εμφάνισης και κακοήθειας. 6 Ιστολογικά στο καρωτιδικό σωμάτιο παρατηρούνται πολλαπλοί λοβοί που αποτελούνται από τρεις τύπους κυττάρων, καθένας από τους οποίους θεωρείται πως ανταποκρίνεται κυρίως στην υποξία. 7 Τα κύτταρα τύπου I παράγουν κατεχολαμίνες και μια ποικιλία ανοσοδραστικών πεπτιδίων και είναι διατεταγμένα σε φωλέες (zellbalen). Σε περιπτώσεις χρόνιας υποξίας σταδιακά ο αδένας αλλάζει μορφολογικά και καθίσταται αρχικά υπερτροφικός και τελικά υπερπλαστικός. Τα κύτταρα τύπου ΙΙ περιβάλλουν τα κύτταρα τύπου Ι και έχουν χαρακτηριστικά των κυττάρων του Schwann. Τα κύτταρα τύπου III είναι απολήξεις αισθητικών νεύρων που προέρχονται από το αισθητικό γάγγλιο του γλωσσοφαρυγγικού νεύρου και χρησιμεύουν ως κεντρομόλος οδός για τα χημειοδεκτικά αντανακλαστικά που μεταφέρονται στο αναπνευστικό κέντρο. Πρόσφατα στοιχεία επιβεβαιώνουν ότι και οι τρεις

4 Kακόηθες παραγαγγλίωμα τραχήλου τύποι κυττάρων παράγουν μια ποικιλία από νευροδιαβιβαστές που δρουν στα κύτταρα στόχους μέσω ορμονικών μηχανισμών. Ιστολογικά τα κακοήθη παραγαγγλιώματα δεν διαφέρουν σημαντικά από τα αντίστοιχα καλοήθη. Για την ταξινόμηση των όγκων καρωτιδικού σωματίου χρησιμοποιείται ευρέως το σύστημα ταξινόμησης κατά Shamblin (1971). 4 Με βάση αυτό, ο τύπος Ι που αποτελεί το 26% των περιπτώσεων αναφέρεται σε μικρούς όγκους που αφαιρούνται εύκολα από τις παρακείμενες αγγειακές δομές με πρόκληση ελάχιστου τραυματισμού στο αγγειακό τοίχωμα ή την κάψα του όγκου. Στον τύπο ΙΙ (46,5%) περιλαμβάνονται μεγαλύτεροι όγκοι με πρόσφυση στη καρωτίδα που περιβρογχίζουν μερικώς το αγγείο και αφαιρούνται δυσκολότερα. Τέλος, ο τύπος ΙΙΙ (27% των περιπτώσεων), αναφέρεται σε μεγάλους όγκους που περιβρογχίζουν πλήρως τον καρωτιδικό διχασμό και απαιτούν εκτομή των καρωτίδων για την αφαίρεση τους. Η πλέον τυπική κλινική εκδήλωση των όγκων καρωτιδικού σωματίου είναι η παρουσία τραχηλικής μάζας με κινητικότητα, κατά την ψηλάφηση, μόνο κατά τον οριζόντιο άξονα. Μεγάλοι όγκοι με επέκταση στο πλαγιοφαρυγγικό διάστημα μπορούν να διαπιστωθούν με επισκόπηση του στοματοφάρυγγα. Άλλες κλινικές εκδηλώσεις είναι το τραχηλικό άλγος, η φαρυγγαλγία, η δυσφωνία, το βράγχος φωνής, η παρουσία εισπνευστικού συριγμού, η δυσφαγία, η οδυνοφαγία, η πάρεση εγκεφαλικών συζυγιών και η ύπαρξη τρισμού. Ταχυκαρδία, αρτηριακή υπέρταση ή αίσθημα παλμών εμφανίζονται σε βιοχημικά δραστήριους ΟΚΣ που εκκρίνουν κατεχολαμίνες. Αυτό συμβαίνει στο 1-3% των περιπτώσεων. 1 Οι κακοήθεις όγκοι του καρωτιδικού σωματίου αποτελούν το 5-7% όλων των όγκων καρωτιδικού σωματίου. 1 Δεν υπάρχει ομοφωνία στον ορισμό των κακοήθων όγκων καρωτιδικού σωματίου. Κάθε όγκος, τοπικά διηθητικός, με παρουσία μεταστάσεων θα πρέπει να θεωρείται κακοήθης. 1 Ιδιαίτερα αυξημένο κίνδυνο για κακοήθεια διατρέχουν νέα σε ηλικία άτομα που πάσχουν από την οικογενή μορφή της νόσου. 7 Από το σύνολο των κακοηθών παραγαγγλιωμάτων, τα κακοήθη σφαγιτιδοτυμπανικά παραγαγγλιώματα αποτελούν το 2-16%,8 ενώ του πνευμονογαστρικού το 10-20%. Τα κακοήθη παραγαγγλιώματα του λάρυγγα αποτελούν το 17-25% του συνόλου ενώ κακοήθη παραγαγγλιώματα στη περιοχή ρινός-παραρρινίων δεν έχουν αναφερθεί στην αγγλοσαξονική βιβλιογραφία. Ωστόσο στην Ιαπωνία έχει καταγραφεί μία περίπτωση κακοήθους παραγαγγλιώματος ρινοφάρυγγα με πνευμονικές μεταστάσεις. Απομακρυσμένες μεταστάσεις εντοπίζονται συνηθέστερα στα οστά, τους πνεύμονες και το ήπαρ, πολλές φορές μάλιστα χωρίς εμφανείς κλινικές εκδηλώσεις ακόμα και πάνω από μια δεκαετία μετά τη διάγνωση. 9 Στα πλαίσια της διαγνωστικής προσέγγισης των κακοηθών όγκων καρωτιδικού σωματίου ο απεικονιστικός έλεγχος κρίνεται ιδιαίτερα σημαντικός. Η βιοψία δια λεπτής βελόνης πρέπει να αποφεύγεται διότι μπορεί να αποβεί ιδιαίτερα επικίνδυνη διαγνωστική πράξη με επιπλέον σημαντικές δυσκολίες στην ιστολογική επιβεβαίωση της νόσου. 10 Συνεπώς το υπερηχογράφημα θεωρείται καταλληλότερη αρχική διαγνωστική εξέταση στη διερεύνηση μιας 124 τραχηλικής μάζας ύποπτης για ΟΚΣ και μπορεί να επισημάνει την παρουσία της μάζας στη περιοχή του καρωτιδικού διχασμού καθώς και την αγγειοβρίθειά της. 11 Ακολούθως η αγγειογραφία (Digital Subtraction Angiography-DSA) μπορεί να αναδείξει μία σειρά από σημαντικά ευρήματα όπως για παράδειγμα την ύπαρξη αγγειοβριθούς μάζας με τροφοφόρα αγγεία, την παρουσία διεύρυνσης στον καρωτιδικό διχασμό και απώθησης των καρωτίδων από τον όγκο (σημείο της λύρας), αλλά και την ύπαρξη απόφραξης ή στένωσης στη περιοχή των μεγάλων αγγείων. Αξιοσημείωτο είναι το ότι στο 13% των περιπτώσεων διαπιστώνεται απουσία των τυπικών αγγειογραφικών ευρημάτων. Άλλες χρήσιμες απεικονιστικές εξετάσεις είναι η αξονική τομογραφία (CT), η αξονική αγγειογραφία (CTA), η μαγνητική τομογραφία (MRI) και η μαγνητική αγγειογραφία (MRA). Η δοκιμασία αποκλεισμού της καρωτίδας (carotid artery occlusion test) είναι μια χρήσιμη εξέταση, η ακριβής σημασία της οποίας ωστόσο παραμένει σημείο αντιπαράθεσης. Συνήθως επιλέγεται στις περιπτώσεις ασθενών με όγκους μεγάλου μεγέθους στους οποίους η αγγειακή αποκατάσταση θεωρείται δυσχερής. Στην περίπτωση που παρουσιάζεται εδώ, η προεγχειρητική απεικόνιση πλήρους απόφραξης της καρωτίδας σε συνδυασμό με την απουσία νευρολογικών σημείων και συμπτωμάτων αποτέλεσε ισχυρή ένδειξη ανάπτυξης παράπλευρης κυκλοφορίας καθιστώντας την απολίνωση της καρωτίδας εφικτή χωρίς την ανάγκη αγγειακής αποκατάστασης. Ως εκ τούτου η διενέργεια της δοκιμασίας αποκλεισμού της καρωτίδας δεν κρίθηκε απαραίτητη. Η αντιμετώπιση των κακοηθών όγκων του καρωτιδικού σωματίου είναι κατά κύριο λόγο χειρουργική. Για την επιτυχή εξαίρεση του όγκου συχνά απαιτείται η συνεργασία αγγειοχειρουργού και ωτορινολαρυγγολόγου. Αυτό ισχύει κυρίως στις περιπτώσεις όπου είναι ισχυρή η πιθανότητα χειρουργικής εξαίρεσης της καρωτίδας. Επιπλέον, ο προεγχειρητικός εμβολισμός των τροφοφόρων αγγείων του όγκου θεωρείται σε αρκετές περιπτώσεις χρήσιμος. Συνήθως διενεργείται από 2 ώρες έως 2 ημέρες πριν την επέμβαση με ενδοαγγειακή ένεση πολυβινυλικής αλκοόλης στην έξω καρωτίδα. Ο εμβολισμός έχει αποδειχθεί ότι μειώνει σημαντικά την διεγχειρητική απώλεια αίματος. 12 Ωστόσο διατυπώνονται και ενστάσεις λόγω του κινδύνου ανάπτυξης φλεγμονής στη περιοχή του όγκου γεγονός που δυσχεραίνει την χειρουργική προσπέλαση καθιστώντας την παρασκευή και αφαίρεση περισσότερο δύσκολη και επικίνδυνη. 13 Άλλωστε αρκετοί ειδικοί θεωρούν εφικτή την εξαίρεση του όγκου με ελάχιστη απώλεια αίματος εφόσον προ της αφαίρεσης της καρωτίδας προηγηθεί απολίνωση των τροφοφόρων αγγείων του όγκου. Στις επιπλοκές της χειρουργικής θεραπείας περιλαμβάνονται η κάκωση εγκεφαλικών συζυγιών (19%), η πρόκληση αιματώματος-αιμορραγίας (6%), αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου (ΑΕΕ) (1%) και το σύνδρομο Horner (1%).1 Η θνητότητα αγγίζει το 1%, με σαφώς μεγαλύτερη νοσηρότητα που φθάνει το 33%.1 Μάλιστα εάν το μέγεθος του όγκου είναι πάνω από 5 εκ. η θνητότητα έπειτα από χειρουργική επέμβαση αγγίζει το 1-3%. 14 Επιπρόσθετα κάθε φορά που υπάρχει ανάγκη για αγγειακή αποκατάσταση, ο κίνδυνος τραυματισμού των κρανιακών νεύρων αυξάνει δραματι-

5 Χατζηδάκης Α, Καρατζάνης Α, Προκοπάκης Ε, Δουλαπτσή Μ, Παναγιωτάκη Ε, Βελεγράκης Γ κά. Επιπλέον, τα παρατηρούμενα νευρολογικά ελλείμματα έπειτα από την επέμβαση σχετίζονται κυρίως με το μέγεθος του όγκου και λιγότερο με την χειρουργική τεχνική. Το σύστημα ταξινόμησης του Shamblin έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως για την εκτίμηση του χειρουργικού κινδύνου. Σύμφωνα με αυτό όσο πιο μεγάλο είναι το μέγεθος του όγκου, τόσο πιο μεγάλος είναι ο κίνδυνος για πρόκληση αγγειακής και νευρικής βλάβης. Η ανάγκη για επιπρόσθετη θεραπεία παραμένει ακόμη θέμα συζήτησης στη διεθνή βιβλιογραφία. Είναι εμφανής, πάντως, η σχετική ένδεια δημοσιευμένων στοιχείων που να τεκμηριώνουν επαρκώς μια συγκεκριμένη στρατηγική. Η χειρουργική αφαίρεση της πρωτοπαθούς εστίας, αλλά και των περιοχικών ή απομακρυσμένων μεταστάσεων, μπορεί να βοηθήσει σημαντικά τον ασθενή και θεωρείται θεραπεία εκλογής. Η πρώτη ηπατική λοβεκτομή για μεταστατικό ΟΚΣ αναφέρθηκε το και περιελάμβανε μια περίοδο παρακολούθησης 21 μηνών χωρίς νέες μεταστάσεις. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να έχει επίσης σημαντικό ρόλο στη θεραπεία των μεταστάσεων παρατείνοντας το προσδόκιμο επιβίωσης. Υπάρχουν λίγες μελέτες με αντικρουόμενα συμπεράσματα αναφορικά με τα αποτελέσματα της συμπληρωματικής ακτινοθεραπείας και/ή χημειοθεραπείας για τον έλεγχο τοπικά προχωρημένης νόσου. 16 Αυτές είναι γενικά μεμονωμένες αναφορές περιστατικών και δεν αποτελούν καθολικά αποδεκτές κατευθυντήριες οδηγίες. Στην περίπτωση που παρουσιάζεται εδώ, μετά την διαπίστωση της τοπικής υποτροπής με τη συνοδό παρουσία μεταστατικής νόσου στον εγκέφαλο έγινε συνεδρίαση του ογκολογικού συμβουλίου του νοσοκομείου μας. Αποφασίστηκε η διενέργεια συνδυασμένης χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας. Ωστόσο η σημαντική επιδείνωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς δεν επέτρεψε την ολοκλήρωση της αγωγής και ο ασθενής ένα μήνα μετά κατέληξε. Η πρόγνωση των ασθενών με κακοήθη όγκο καρωτιδικού σωματίου είναι γενικά δυσμενής. Ωστόσο η δυσκολία στην ιστολογική διάγνωση (συχνά η διάγνωση επιβεβαιώνεται από την παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων ακόμη και χρόνια μετά την αρχική χειρουργική αντιμετώπιση) και η απουσία τακτικής μετεγχειρητικής παρακολούθησης στις βιβλιογραφικές αναφορές, καθιστούν δύσκολη την εξαγωγή ασφαλών συμπερασμάτων σχετικά με το προσδόκιμο επιβίωσης. Συμπερασματικά οι κακοήθεις όγκοι καρωτιδικού σωματίου είναι ιδιαίτερα ασυνήθεις όγκοι των οποίων η προεγχειρητική διάγνωση συχνά εμφανίζει σημαντικές δυσκολίες. Η πρόγνωση γενικά θεωρείται κακή. Η χειρουργική εκτομή αποτελεί την κύρια θεραπευτική επιλογή στις περισσότερες περιπτώσεις. Ωστόσο η περαιτέρω αντιμετώπιση παραμένει θέμα συζήτησης. Απαιτούνται περισσότερες μελέτες με μεγαλύτερες σειρές ασθενών ώστε να εξαχθούν ασφαλέστερα συμπεράσματα. Β Ι Β Λ Ι Ο Γ ΡΑ Φ Ι Α 1. Sajid MS, Hamilton G, Baker DM, Joint Vascular Research Group. a multicenter review of carotid body tumour management. Eur J Vasc Endovasc Surg 2007;34: Mitchell RO, Richardson JD, Lambert GE. Characteristics, surgical management, and outcome in 17 carotid body tumors. Am Surg 1996;62: Maxwell JG, Jones SW, Wilson E, et al. Carotid body tumor excisions: adverse outcomes of adding carotid endarterectomy. J Am Coll Surg 2004;198: Shamblin WR, ReMine WH, Sheps SG, Harrison EG Jr. Carotid body tumor (chemodectoma). Am J Surg 1971;122: Najibi S, Terramani TT, Brinkman W, Thourani VH, Smith RB 3rd, Lumsden AB. Carotid body tumors. J Am Coll Surg 2002;194: Baysal BE. Hereditary paraganglioma targets diverse paraganglia. J Med Genet 2002;39:617e Kummer W, Yamamoto Y. Cellular distribution of oxygen sensor candidates- oxidases, cytochromes, K - channels-in the carotid body. Microsc Res Tech 2002;59: Velegrakis G, Kalikakis G, Karampekios S, Stefanaki K, Helidonis E. Bilateral paraganglioma of the vagus nerve. HNO 2001;49: Liapis CD, Evangelidakis EL, Papavassiliou VG, et al. Role of malignancy and preoperative embolization in the management of carotid body tumors. World J Surg 2000;24: Camci C, Sari R, Buyukberber S, Kutlu R, Sevinc A, Cokkeser Y. Non-invasive imaging methods before fine-needle aspiration in the diagnosis of cervical masses. Int J Clin Pract 2002;56: Stoeckli SJ, Schuknecht B, Alkadhi H, Fisch U. Evaluation of paragangliomas presenting as a cervical mass on color-coded Doppler sonography. Laryngoscope 2002;112: Bishop GB, Urist MM, Gammal TE, Peters GE, Maddox WA. Paragangliomas of the neck. Arch Surg 1992;127: Myers EN, Johnson JT. Neoplasms, benign neoplasms. In: Shuller D, Cummings CW ed. Otolaryngology - Head and Neck Surgery. Vol. 2. St. Louis, Toronto, Mosby, 1986: Luna-Ortiz K, Rascon-Ortiz M, Villavicencio-Valencia V, Herrera-Gomez A. Does Shamblin s classification predict postoperative morbidity in carotid body tumors? A proposal to modify Shamblin s classification? Eur Arch Otorhinolaryngol 2006;2: Mall J, Saclarides T, Doolas A, Eibl-Eibesfeld B. First report of hepatic lobectomy for metastatic carotid body tumor. J Cardiovasc Surg 2000;41: Pacheco-Ojeda L. Malignant carotid body tumors: report of three cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 2001;110: