Αγγειΐτιδα: Τι είναι?

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Αγγειΐτιδα: Τι είναι?"

Αλέξιος Σερπετζόγλου
5 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ Δημήτριος Βασιλόπουλος B Παθολογική Κλινική και Ομώνυμο Εργαστήριο Ιατρική Σχολή Εθνικού και Καποδιστριακού Πανεπιστημίου Αθηνών Ιπποκράτειο ΓΝΑ

2 Αγγειΐτιδα: Τι είναι? Φλεγμονή στο τοίχωμα των αγγείων που μεταφέρουν το αίμα στον οργανισμό - Αρτηρίες - Φλέβες - Μικρά τριχοειδή Από: Χ.Μ. Μουτσόπουλος: Εγκυκλοπαίδεια Αυτοανόσων Νοσημάτων (Εκδ. Καπόν) Υπάρχουν ~ 20 διαφορετικές αγγειΐτιδες

Αγγειΐτιδες: Τι προκαλούν? Φλεγμονή στο τοίχωμα αγγείων Μείωση της ροής του αίματος σε διαφορετικά όργανα http://www.nhlbi.nih.

3 Αγγειΐτιδες: Τι προκαλούν? Φλεγμονή στο τοίχωμα αγγείων Μείωση της ροής του αίματος σε διαφορετικά όργανα - Δέρμα: Εξάνθημα (πορφύρα) - Νεφροί: Αίμα στα ούρα/ Νεφρική ανεπάρκεια - Εγκέφαλος: Εγκεφαλικά επεισόδια - Νεύρα: Αδυναμία/μουδιάσματα - Κοιλιά: Κοιλιακός πόνος/ αίμα στα κόπρανα - Πνεύμονες: Βήχας/δύσπνοια/αίμα στα πτύελα - Μάτια: Μείωση της όρασης/ τύφλωση

4 Μεσαίες αρτηρίες Οζώδης πολυαρτηρίτιδα Ν. Kawasaki ANCA-αγγειΐτιδες Μικρά αγγεία (αρτηρίες, τριχοειδή, φλέβες) (GPA-Wegener, EGPA-Churg-Strauss, MPA - μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα) Aνοσοσυμπλεγματικές αγγειίτιδες Μεγάλες αρτηρίες Κροταφική αρτηρίτιδα Αρτηρίτιδα Takayasu Ιδιοπαθής αορτίτιδα Κρυοσφαιριναιμική αγγειΐτιδα IgA αγγειΐτιδα (Henoch-Schonlein) Αντι-GBM HUVS Δευτεροπαθείς αγγειίτιδες - Φάρμακα, λοιμώξεις, ρευματικές παθήσεις, νεοπλασίες, ΙΦΝΕ... Ποικίλου μεγέθους Νόσος Αδαμαντιάδη Behcet Σ. Cogan

5 ΠΑΘΟΓΕΝΕΤΙΚΗ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Μέσω ανοσοσυμπλεγμάτων Μέσω αντισωμάτων Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (HBV) Κρυοσφαιριναιμική (HCV+) IgA αγγειίτιδα (Henoch-Schönlein) HUV Αγγειΐτιδα σε ΣΕΛ/σ. Sjögren/φάρμακα Σχετιζόμενη με ANCA Κοκκιωμάτωση Wegener (WG) Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (MPA) Σύνδρομο Churg-Strauss (CSS) Αnti-GBM Κοκκιωματώδης φλεγμονή Γιγαντοκυτταρική (κροταφική) αρτηρίτιδα Αρτηρίτιδα Takayasu Κοκκιωμάτωση Wegener (WG) Σύνδρομο Churg-Strauss (CSS) Αγειΐτιδα ΚΝΣ

6 ΑΝΟΣΟΣΥΜΠΛΕΓΜΑΤΑ

7 Αγγειΐτιδες: Πόσο συχνές? Σπάνια νοσήματα Κροταφική αρτηρίτιδα: Henöch-Schönlein (παιδιά) 1-2:10.000/χρόνο ΑΝCA-αγγειΐτιδες: Οζώδης πολυαρτηρίτιδα: 1-2: /χρόνο

8 ΨΗΛΑΦΗΤΗ ΠΟΡΦΥΡΑ = Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα

9 Λευκοκυτταροκλαστική αγγειΐτιδα Η 2η πιο συχνή μορφή αγγειΐτιδας (Εξ υπερευαισθησίας) Φλεγμονή μικρών αγγείων δέρματος Αιτιολογία: = Ψηλαφητή πορφύρα (κυρίως κάτω άκρα) - Ιδιοπαθής (40%) - Λοιμώξεις - Πορφύρα Henöch Schonlein - Ρευματικές παθήσεις - Κρυοσφαιριναιμία - Συστηματικές αγγειΐτιδες - Φάρμακα - Νεοπλασίες

10 % ΑΙΤΙΑ ΛΕΥΚΟΚΥΤΤΑΡΟΚΛΑΣΤΙΚΗΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑΣ % 23 % 13 % n = 172 (> 20 χρ) 12 % 6 % Blanco R et al Medicine % 2 % LCV HSP Συστηματικές Ρευματικές EMC Λοιμώξεις Ca αγγειΐτιδες παθήσεις

11 IgA αγγειΐτιδα (Henοch Schönlein) Προσβάλλει συνήθως παιδιά Κλινική εικόνα: Δέρμα Πορφύρα Πεπτικό Κοιλιακός πόνος/ Μέλαινα/Αιματοχεσία Νεφροί Αιματουρία Κλινικά ευρήματα: - Πορφύρα - Κοιλιακή ευαισθησία - Αρθρίτιδα

12 Κλινική εικόνα IgA αγγειΐτιδας ενηλίκων Συμμετοχή ΓΣ (50 %) Νεφρική συμμετοχή (30 %) Αρθρίτιδα (50 %) Πορφύρα (95 %)

13 Βιοψία δέρματος IgA Η & Ε Ανοσοφθορισμός

14 Κρυοσφαιριναιμική αγγειΐτιδα Αγγειΐτιδα μικρού μεγέθους αγγείων (τριχοειδή, φλεβίδια, αρτηρίδια) που χαρακτηρίζεται από εναπόθεση ανοσοσυμπλεγμάτων που περιέχουν κρυοσφαιρίνες και παρουσία κρυοσφαιρινών στον ορό. Συχνή προσβολή: - δέρματος - νεφρικών σπειραμάτων Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis, 1994

15 Κρυοσφαιρίνες Πολυκλωνική IgG Μονοκλωνικός RF (mrf) Πολυκλωνικός RF Τύπος II Tύπος III

16 Κρυοσφαιριναιμική αγγειΐτιδα: Αίτια Χρονία ηπατίτιδα C (80 90 %) Σύνδρομο Sjögren ΣΕΛ ΡΑ Λοιμώξεις (ενδοκαρδίτιδα/hiv) Λεμφώματα Λεμφοϋπερπλαστικά νοσήματα

Αρθραλγίες/αρθρίτιδα Δερματική προσβολή (30-90%) - Πορφύρα - Δερματικά έλκη -

17 Κρυοσφαιριναιμική αγγειΐτιδα Συστηματικές εκδηλώσεις - Κόπωση - Μυαλγίες Νεφρική προσβολή (20-30%) - MPGN - Υπέρταση Αρθρικές εκδηλώσεις (40-70%) - Αρθραλγίες/αρθρίτιδα Δερματική προσβολή (30-90%) - Πορφύρα - Δερματικά έλκη - Φαινόμενο Raynaud Νευρολογική προσβολή (60-80%) - Πολυνευροπάθεια - Πολλαπλή μονονευρίτιδα

18 Κροταφική (γιγαντοκυτταρική) αρτηρίτιδα Συχνότερη μορφή συστηματικής αγγειΐτιδας Ηλικία έναρξης > 50 χρ Κλινική εικόνα: - Κεφαλαλγία (κροταφική) - Χωλότητα γνάθου - Τοπική ευαισθησία - Δυσκαμψία/πόνος ώμων - Πυρετός - Τύφλωση (< 10 %)

19 Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα Kλινικά ευρήματα: - Ευαισθησία/απουσία σφυγμών κροταφικής α. - Ευαισθησία τριχωτού κεφαλής - Ευαισθησία/ κινητικότητα ώμων Εργαστηριακά ευρήματα: - ΤΚΕ/CRP (10 % = Φυσ.) - Αναιμία

20 Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα: Παθογένεση Ιδιοπαθής κοκκιωματώδης φλεγμονή εξωκρανιακών αρτηριών (π.χ. κροταφική α.) Διήθηση τοιχώματος αγγείων από: - Μακροφάγα - Μονοπύρηνα - Γιγαντοκύτταρα - Τ λεμφοκύτταρα

21 Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα Διάγνωση Βιοψία κροταφικής αρτηρίας

22 Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα Stone JH, A Clinician s Pearls and Myths in Rheumatology,2010 Μη αναστρέψιμη τύφλωση (< 10 %) Αρτηριτιδική - Πρόσθια ισχαιμική οπτική νευροπάθεια (Α-ΑΙΟΝ)

23 Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα: Συστηματική αγγειΐτιδα

24 Aρτηρίτιδα Takayasu Ιδιοπαθής κοκκιωματώδης φλεγμονή αορτής και κλάδων της (υποκλείδιες α.) Γυναίκες < 40 χρ. Κλινική εικόνα - Χωλότητα άνω/κάτω άκρων - Ζάλη - Κεφαλαλγία - Διαταραχές όρασης

25 Aρτηρίτιδα Takayasu Κλινικά ευρήματα: - σφυγμών βραχιονίων α. - Διαφορά συστολικής ΑΠ άνω άκρων > 10 mm Hg - Φύσημα υποκλειδίων α./ κοιλιακής αορτής - Υπέρταση Εργαστηριακά ευρήματα: - ΤΚΕ/CRP - Αναιμία

26 Aρτηρίτιδα Takayasu: Παθογένεση Κοκκιωματώδης φλεγμονή μεγάλων αγγείων

27 Aρτηρίτιδα Takayasu

28 Aρτηρίτιδα Takayasu PET scan

29 Οζώδης πολυαρτηρίτιδα (PAN) Σπάνια αγγειΐτιδα = 8 νέα περιστατικά/10 6 /χρόνο Ανδρες/Γυναίκες = 1:1 Μέση ηλικία έναρξης = 50 χρόνια Διαχωρισμός: Κλασσική Συσχετιζόμενη με ιογενείς λοιμώξεις (HBV, HIV, HCV)

30 Απότομη έναρξη ΡΑΝ: Κλινική εικόνα συστηματικών εκδηλώσεων καταβολή προσβολή οργάνων Νεύρα: Πολλαπλή μονονευροπάθεια πυρετός + Μύες: Μυαλγίες απώλεια βάρους Νεφροί: Υπέρταση/Νεφρική ανεπάρκεια Πεπτικό: Ισχαιμικός κοιλιακός πόνος Δέρμα: Πορφύρα/ Δικτυωτή πελίωση Όρχεις: Ορχίτιδα

31 Οζώδης πολυαρτηρίτιδα

32 ΡΑΝ: Εργαστηριακά ευρήματα Δεν υπάρχουν ειδικά εργαστηριακά ευρήματα σε ΡΑΝ Τ.Κ.Ε % Λευκοκυττάρωση % HBsAg < 10% ΑΝCA Σπάνια Αγγειογραφία: Χαρ/κές στενώσεις/ανευρύσματα

33 ΡΑΝ: Αγγειογραφία νεφρικής αρτηρίας

34 ΡΑΝ: Bιοψία δέρματος

ΑΝCA - αγγειΐτιδες Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειΐτιδα (GPA-Wegener) - Ανώτερο/κατώτερο αναπνευστικό - Σπειραματονεφρίτιδα χωρίς ανοσοσυμπλέγματα - C-ANCA = 80-95% Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (MPA) -

35 ΑΝCA - αγγειΐτιδες Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειΐτιδα (GPA-Wegener) - Ανώτερο/κατώτερο αναπνευστικό - Σπειραματονεφρίτιδα χωρίς ανοσοσυμπλέγματα - C-ANCA = 80-95% Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (MPA) - Πνευμονική αιμορραγία - Σπειραματονεφρίτιδα χωρίς ανοσοσυμπλέγματα - p-anca = 50-75% Σύνδρομο Churg-Strauss - Ηωσινοφιλία - Άσθμα - Πνευμονικές διηθήσεις - Αγγειΐτιδα μικρών αγγείων - p-anca = 40-60%

36 Αντισώματα έναντι κυτταροπλάσματος ουδετεροφίλων (ANCA) Aνίχνευση Ανοσοφθορισμός (c-/p- ANCA) C-ANCA P-ANCA ELISA Anti PR3 Anti MPO

37 Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (ΜΡΑ): Ορισμός Νεκρωτική αγγειΐτιδα που προσβάλλει: - τριχοειδή - αρτηρίδια/φλεβίδια - μικρού μεγέθους αρτηρίες, με ελάχιστες/χωρίς εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων Χαρ/κα ευρήματα Σπειραματονεφρίτιδα Πνευμονική τριχοειδίτιδα Πνευμονική αιμορραγία

38 Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα (ΜΡΑ) Πνευμονική αιμορραγία Σπειραματονεφρίτιδα (χωρίς ανοσοσυμπλέγματα) P-ANCA MPO-ANCA = %

39 Μικροσκοπική πολυαγγειΐτιδα: Πνευμονική προσβολή

40 MPA: Εργαστηριακά ευρήματα Μη - ειδικά Τ.Κ.Ε. = 93 % ευρήματα ΑΝCA % (+) P-ANCA / MPO-ANCA Bιοψία νεφρού Νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα χωρίς εναποθέσεις ανοσοσυμπλέγματων (pauci-immune)

41 Ηωσινοφιλική πολυαγγειΐτιδα με κοκκιωμάτωση (EGPA, Σ. Churg Strauss) Πρόδρομη φάση Αγγειïτιδική φάση Αλλεργική ρινίτιδα/ Άσθμα Αγγειΐτιδα ιγμορίτιδα 25 χρ. 35 χρ. 38 χρ.

42 Ηωσινοφιλική πολυαγγειΐτιδα με κοκκιωμάτωση (EGPA, Σ. Churg Strauss) Πνεύμονας Έντερο

43 EGPA: Κλινική εικόνα Ρινίτιδα/ ιγμορίτιδα (67%) Πνευμονικές διηθήσεις (53 %) Μυαλγίες/Αρθραλγίες (49 %) Άσθμα (100 %) Καρδιακή συμμετοχή (28 %) Πρωτεïνουρία (28 %) Συμμετοχή ΓΣ (31 %) Πολλαπλή μονονευροπάθεια (72 %) Δερματικά οζία (23 %) Ψηλαφητή πορφύρα (38 %)

44 EGPA : Κλινική εικόνα

45 EGPA : Εργαστηριακά ευρήματα Ηωσινοφιλία % Αναιμία 85 % ESR 80 % CRP 95 % IgE 75 % P- ANCA % MPO- ANCA

46 EGPA : Ακτινολογικά ευρήματα

47 Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειΐτιδα (GPA- Wegener s) Νεκρωτική αγγειΐτιδα που προσβάλλει - μικρού - μεσαίου μεγέθους αγγεία με κοκκιωματώδη φλεγμονή του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος Συχνή νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα Chappel Hill Conference A& R, 1994

48 GPA (WG) Ανώτερο αναπνευστικό Πνευμονικές διηθήσεις Σπειραματονεφρίτιδα (χωρίς ανοσοσυμπλέγματα) C- ANCA PR3- ANCA = %

49 GPA (WG): Ετερόπλευρη πρόπτωση οφθαλμού

50 GPA

51 Συμπτώματα αγγειίτιδας (ασθενής) Εξέταση από ιατρό Παθολόγος Δερματολόγος Νεφρολόγος Ρευματολόγος- ΩΡΛ - Παιδίατρος... Ιστορικό-Κλινική εξέταση Αναγνώριση ειδικών συμπτωμάτων/σημείων της νόσου

52 Παραγγελία γενικών και ειδικών εξετάσεων - Αίματος (ANCA, κρυοσφαιρίνες, ΑΝΑ, C3/C4, HBV, HCV.) - Ούρων (γενική ούρων, λεύκωμα 24ωρου...) - Ακτινογραφίες/αξονικές/μαγνητικές/PET-CT (θώρακα, εγκεφάλου, κοιλίας...) - Αγγειογραφία (αξονική/μαγνητικη/επεμβατική...) - Βιοψία οργάνου (δέρματος, νεφρών, πνεύμονα, μυός, κροταφικής αρτηρίας...) - Εξειδικευμένων εξετάσεων (ηλεκτρομυογράφημα...)

Σχετικά έγγραφα

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΑΓΓΕΙΪΤΙΣ ΚΑΙ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ Πνευμονική αγγειίτις και κοκκιωμάτωση είναι ένας περιγραφικός όρος που χαρακτηρίζεται από κυτταρική διήθηση του τοιχώματος των αγγείων (αγγειίτις) με καταστροφή και