ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΣΤΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΝΙΚΗ ΓΙΑΝΝΙΟΥ ΕΠΙΚΟΥΡΙΚΗ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ/Α ΚΕΘ ΕΚΠΑ ΓΝΑ ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ

Transcript

1 ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΣΤΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΝΙΚΗ ΓΙΑΝΝΙΟΥ ΕΠΙΚΟΥΡΙΚΗ ΕΠΙΜΕΛΗΤΡΙΑ ΠΝΕΥΜΟΝΟΛΟΓΙΚΟ ΤΜΗΜΑ/Α ΚΕΘ ΕΚΠΑ ΓΝΑ ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ

2 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ μια ετερογενής ομάδα παθήσεων, που έχουν ως κύριο και κοινό χαρακτηριστικό τη φλεγμονή και νέκρωση στο τοίχωμα των αγγείων Οι φλεγμονώδεις βλάβες οδηγούν στη στένωση ή και στην απόφραξη των αγγείων με αποτέλεσμα την ανάπτυξη ισχαιμικών βλαβών στους ιστούς και στα όργανα, που αιματώνονται από τα αγγεία που έχουν προσβληθεί

3 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ Ιδιοπαθείς Δευτεροπαθείς (λοιμώξεις, ν. κολλαγόνου, κακοήθειες, υπερευαισθησία)

4 ΙΔΙΟΠΑΘΕΙΣ ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ Σπάνιες Επίπτωση : περιστατικά/ ανά έτος Επιπολασμός : /

5 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Οι αγγειίτιδες μπορούν να ταξινομηθούν: με βάση το μέγεθος των προσβεβλημένων αγγείων (μικρού, μεσαίου και μεγάλου μεγέθους αγγεία) με βάση τον παθοφυσιολογικό μηχανισμό βλάβης (pauci immune or immune complexmediated disease)

6 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ 1. Μεγάλου μεγέθους αγγεία Γιγαντοκυτταρική (κροταφική) αρτηρίτιδα Αρτηρίτιδα Takayasu 2. Μεσαίου μεγέθους αγγεία Οζώδης πολυαρτηρίτιδα Νόσος του Kawasaki Names for vasculitides adopted by the 2012 International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitides. ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1 11 DOI /art.37715

7 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ 3. Μικρού μεγέθους αγγεία 3.1 Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με ANCA αντισώματα Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Κοκκιωμάτωση Wegener) Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Σύνδρομο Churg Strauss) Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα 3.2. Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με ανοσοσυμπλέγματα Σύνδρομο Goodpasture IgA αγγειίτιδα (Πορφύρα Henoch Schönlein) Κρυοσφαιριναιμική αγγειίτιδα Υποσυμπληρωματαιμική κνιδωτική αγγειίτιδα Δερματική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων

8 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ 4. Αγγειίτιδες ποικίλου μεγέθους αγγεία Νόσος Αδαμαντιάδη Behcet Σύνδρομο Cogan 5. Αγγειίτιδες ενός οργάνου Πρωτοπαθής αγγειίτιδα κεντρικού νευρικού συστήματος Δερματική αγγειίτιδα μικρού μεγέθους αγγείων 6. Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με συστηματική νόσο Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με ρευματοειδή αρθρίτιδα Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με σαρκοείδωση κ.ά

9 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ 7. Αγγειίτιδες σχετιζόμενες με πιθανό αιτιολογικό παράγοντα Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με φάρμακο (π.χ. υδραλαζίνη) Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον ιό της ηπατίτιδας Β Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον ιό της ηπατίτιδας C Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με τον κακόηθες νεόπλασμα Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με σύφιλη κ.ά.

10 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΗ ΠΡΟΣΒΟΛΗ Κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Κοκκιωμάτωση Wegener) Ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (Σύνδρομο Churg Strauss) Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα Νόσος Αδαμαντιάδη Behcet

11 ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΕΣ ΜΕ ANCA Οι αγγειίτιδες μικρών αγγείων σχετίζονται παθογενετικά με τα αντισώματα κατά του κυτταροπλάσματος των ουδετεροφίλων (ANCA) Kυτταροπλασματικό πρότυπο c ANCA Έναντι προτεινάσης 3 (PR3 ANCA): πρωτεολυτικά ένζυμα των αζουρόφιλων κοκκίων των ουδετεροφίλων Σχετίζεται με την κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα(wegener) Περιπυρηνικό πρότυπο P ANCA Έναντι μυελοπεροξειδάσης(mp O ANCA) Σχετίζεται με την μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα και την ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με αγγειίτιδα (Churg Strauss)

12 ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ Wegener Churg Strauss MPA ANCA +(%) 80 90% PR3 75% MPO 50% MPO Ανώτερο αν/κο ++ (++) Ήπια υποκλινική Πνεύμονες Νεφροί Νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα Νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα (ήπια νόσος) Νεκρωτική σπειραματονεφρίτι δα Δέρμα (%) Καρδιαγγειακό Νευρικό Χαρακτηριστικά Νεκρωτική νόσος ανώτερων αεραγωγών Ατοπία, ηωσινοφιλία Απουσία κοκκιωμάτων

13 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER Πολυσυστηματική αυτοάνοση νόσος αγνώστου αιτιολογίας 3 περιστατικά κάθε κατοίκους τον χρόνο στις ΗΠΑ M:F, 1,5:1 Τυπική ηλικία έναρξης είναι έτη Το κατώτερο αναπνευστικό συμμετέχει στη νόσο με ποσοστό που πλησιάζει το 85% Περιορισμένη μορφή με απουσία της νεφρικής προσβολής (<20%) Cloé Comarmond, Patrice Cacoub. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): Clinical aspects and treatment. Autoimmunity Reviews 13 (2014)

14 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER Συστηματική νεκρωτική αγγειίτιδα(μικρού και μέσου μεγέθους αγγεία) Νεκρωτική κοκκιωματώδη φλεγμονή των αεραγωγών Νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα

15 ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ Felipe Martinez, MD Jonathan H. Chung, MD2. Common and Uncommon Manifestations of Wegener Granulomatosis at Chest CT: RadiologicPathologic Correlation. RadioGraphics 2012; 32:51 69

16 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER Ανώτερους αεραγωγούς Κατώτερους αεραγωγούς Νεφρική προσβολή (σπειραματονεφρίτιδα)

17 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER ΑΝΩΤΕΡΟ ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΟ ρινική συμφόρηση χρόνια ρινίτιδα κολπίτιδα μαστοειδίτιδα διάτρηση ρινικού διαφράγματος παραμόρφωση ρινός υπογλωττιδική στένωση

18 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ Οζίδια, μάζες (πιο συχνά) Πολλαπλά Αμφοτερόπλευρα Ομαλά ή ανώμαλα όρια Υπουπεζωκοτικά ή πιο σπάνια στις περιβρογχιαγγειακές περιοχές Χωρίς προτίμηση για τα ανώτερα ή κατώτερα πνευμονικά πεδία Eva Castañer, MD, Anna Alguersuari, MD. Imaging Findings in Pulmonary Vasculitis. Semin Ultrasound CT MRI 33: Elsevier Inc

19 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ Με την πρόοδο της νόσου αυξάνονται σε μέγεθος και αριθμό, συνενώνονται και κυμαίνονται σε διάμετρο από λίγα χιλιοστά έως >10 cm

20 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ Τα περισσότερα οζίδια >2cm κοιλοποιούνται Κοιλότητες παχυτοιχωματικές Ανώμαλη εσωτερική επιφάνεια Μετά από θεραπεία μειώνονται σε μέγεθος και πάχος Lohrmann C, Uhl M, Kotter E, et al: Pulmonary manifestations of Wegener granulomatosis: CT findings in 57 patients and a review of theliterature. Eur J Radiol 53: , 2005 Felipe Martinez, MD Jonathan H. Chung, MD2. Common and Uncommon Manifestations of Wegener Granulomatosis at Chest CT: RadiologicPathologic Correlation. RadioGraphics 2012; 32:51 69

21 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER Το 50% των οζιδίων/μαζών ανταποκρίνονται στην θεραπεία Το 40% μειώνεται σε μέγεθος Το 10% παραμένει αναλλοίωτο Komócsi A, Reuter M, Heller M, et al: Active disease and residual damage in treated Wegener s granulomatosis: An observational study using pulmonary high resolution computed tomography. Eur Radiol 13:36 42, 2003

22 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ 2 ο σε συχνότητα Πύκνωση και εικόνα θαμβής υάλου (πνευμονίτιδα ή κυψελιδική αιμορραγία,20 50%) Σημείο της άλω, περιοχή θαμβής υάλου που περιβάλλει την πνευμονική βλάβη (CT halo sign 15%, αντιστοιχεί σε αιμορραγία) Με ή χωρίς συνοδά οζίδια ή μάζες

23 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία

24 ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Σπανιότερα: Υπεζωκοτική συλλογή(12 20%) Μονο ή αμφοτερόπλευρη Λεμφαδενοπάθεια Felipe Martinez, MD Jonathan H. Chung, MD2. Common and Uncommon Manifestations of Wegener Granulomatosis at Chest CT: RadiologicPathologic Correlation. RadioGraphics 2012; 32:51 69

25 ΤΡΑΧΕΙΟΒΡΟΓΧΙΚΟ ΔΕΝΤΡΟ Πάχυνση του τοιχώματος των βρόγχων (40 70%) Βρογχεκτασίες (10 20%) Συγκεντρική πάχυνση του τοιχώματος της τραχείας και στένωση των αεραγωγών(15%) Υπογλωττιδική στένωση Απόφραξη των αεραγωγών Ατελεκτασία Felipe Martinez, MD Jonathan H. Chung, MD2. Common and Uncommon Manifestations of Wegener Granulomatosis at Chest CT: RadiologicPathologic Correlation. RadioGraphics 2012; 32:51 69

26 ΑΝΔΡΑΣ 56 ΕΤΩΝ ΜΕ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ Πολλαπλά, αμφοτερόπλευρα οζίδια, με κοιλότητα, κάποια με υδραερικό επίπεδο συνεπεία επιλοίμωξης WEGENER

27 ΓΥΝΑΙΚΑ 56 ΕΤΩΝ ΜΕ ΙΓΜΟΡΙΤΙΔΑ ΚΑΙ ΚΑΚΟΥΧΙΑ WG

28 ΓΥΝΑΙΚΑ 34 ΕΤΩΝ ΜΕ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER

29 ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΚΟΚΚΙΩΜΑΤΩΣΗ WEGENER ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΘΕΡΑΠΕΙΑ

30 ΣΥΝΔΡΟΜΟ Churg Strauss Eπίπτωση: 3/ ανα έτος Ηλικία έτη Περιφερική ηωσινοφιλία Άσθμα (συνήθως προηγείται της αγγειίτιδας για έτη) Νεκρωτική αγγειίτιδα Eva Castañer, MD, Anna Alguersuari, MD,Imaging Findings in Pulmonary Vasculitis. Semin Ultrasound CT MRI 33: Elsevier Inc.

31 ΚΡΙΤΗΡΙΑ CHURG STRAUSS Άσθμα Ηωσινοφιλία 10% στο περιφερικό αίμα Μονο/πολυνευροπάθεια Μεταναστευτικά πνευμονικά διηθήματα Χρόνια ιγμορίτιδα Ιστική διήθηση από ηωσινόφιλα σε βιοψία 4 από τα 6 κριτήρια απαραίτητα για την διάγνωση

32 ΣΥΝΔΡΟΜΟ CHURG STRAUSS Ο πνεύμονας είναι το όργανο που προσβάλλεται κατά κύριο λόγο, ακολούθως το δέρμα Πνευμονική αιμορραγία και σπειραματονεφρίτιδα είναι λιγότερο συχνές σε σχέση με τις άλλες αγγειίτιδες μικρών αγγείων Η καρδιά αποτελεί βασικό όργανο στόχο της νόσου

33 ΣΥΝΔΡΟΜΟ CHURG STRAUSS 1. Πρόδρομο στάδιο: από μήνες χρόνια, αρθραλγίες, μυαλγίες, κακουχία, απώλεια βάρους, άσθμα (96 100%), συμπτώματα απ το ανώτερο αναπνευστικό (47 93%) 2. Ηωσινοφιλικό στάδιο:περιφερική ηωσινοφιλία και προσβολή οργάνου(πνεύμονας, καρδιά, ΓΕΣ) 3. Αγγειιτιδικό στάδιο: περιφερική νευροπάθεια, προσβολή νεφρού, δέρματος Antonio Greco a, Maria Ida Rizzob, Armando De Virgilio. Churg Strauss syndromeautoimmunity Reviews 14 (2015)

34 ΣΥΝΔΡΟΜΟ CHURG STRAUSS Παθολογοανατομικά: Νεκρωτική αγγειίτιδα Ιστική διήθηση από ηωσινόφιλα Εξωαγγειακά νεκρωτικά κοκκιώματα

35 ΣΥΝΔΡΟΜΟ CHURG STRAUSS Τα πιο συχνά ακτινολογικά ευρήματα είναι αμφοτερόπλευρες, περιοχές θαμβής υάλου (ground glass) ή πυκνώσεων Συμμετρική και περιφερική κατανομή Σπανιότερα περιβρογχιαγγειακή ή τυχαία κατανομή

36 Μικρά κεντρολοβιώδη οζίδια Εικόνα μπουμπουκιασμένου δέντρου (tree in bud) Διάταση των βρόγχων Πάχυνση του τοιχώματος των βρόγχων και βρογχιολίων ΑΕΡΑΓΩΓΟΙ

37 Σπανιότερα Υπεζωκοτική συλλογή, μονο ή αμφοτερόπλευρη λόγω αριστερής καρδιακής ανεπάρκειας ( 10% 50% ) Διάμεσο δικτυωτό πρότυπο ή μικρές οζώδεις σκιάσεις που σπανίως κοιλοποιούνται

38 ΓΥΝΑΙΚΑ 38 ΕΤΩΝ Β.άσθμα απο 7ετίας Ιστορικό ιγμορίτιδας και ηωσινοφιλίας Πυρετό και βήχα από 2μήνου

39 ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΠΟΛΥΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ Μη κοκκιωματώδη νεκρωτική συστηματική αγγειίτιδα Νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα Πνευμονική τριχοειδίτιδα Δερματικές βλάβες Αρθραλγίες P ANCA/MPO ANCA (>80%) Frankel SK, Cosgrove GP, Fischer A, et al: Update in the diagnosis and management of pulmonary vasculitis. Chest 129: , 2006

40 ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΠΟΛΥΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ Ταχέως εξελισσόμενη σπειραματονεφρίτιδα(90%) Διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία(10 30%) Αποτελεί σημαντική αιτία πνευμονονεφρικού συνδρόμου(διάχυτη κυψελιδική αιμορραγία, σπειραματονεφρίτιδα) Eva Castañer, MD, Anna Alguersuari, MD,Imaging Findings in Pulmonary Vasculitis. Semin Ultrasound CT MRI 33: Elsevier Inc.

41 ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΠΟΛΥΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ Δύσπνοια Αιμόπτυση Κυψελιδικά διηθήματα Διάμεση πνευμονική ίνωση: μπορεί να προηγείται αρκετά χρόνια της διάγνωσης Christopher E. Collins and Francisco P. Quismorio Jr. Pulmonary involvement in microscopic polyangiitis. Curr Opin Pulm Med 11: Lippincott Williams & Wilkins

42 ΑΝΔΡΑΣ 43 ΕΤΩΝ ΜΕ MPO ΔΙΑΧΥΤΗ ΚΥΨΕΛΙΔΙΚΗ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ

43 ΜΙΚΡΟΣΚΟΠΙΚΗ ΠΟΛΥΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ Γυναίκα 72 ετών Πολλαπλά επεισόδια υποκλινικής κυψελιδικής αιμορραγίας Εικόνα μελικυρήθρας, βρογχιεκτασίες εξ έλξεως

44 Ν. ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ BEHCET Χρόνια πολυσυστηματική αγγειίτιδα Προσβάλλει αρτηρίες και φλέβες οποιουδήποτε μεγέθους(φλέβες>αρτηρίες) Ο μεγαλύτερος επιπολασμός αναφέρεται στην Τουρκία, / γενικού πληθυσμού Πιο συχνή 2 η 3 η δεκαετία, 1:1 στα δύο φύλα Eva Castañer, MD, Anna Alguersuari, MD,Imaging Findings in Pulmonary Vasculitis. Semin Ultrasound CT MRI 33: Elsevier Inc.

45 Ν. ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ BEHCET Υποτροπιάζοντα έλκη στοματικής κοιλότητας Υποτροπιάζοντα έλκη γεννητικών οργάνων Προσβολή οφθαλμών Δερματικές βλάβες Θετικό δερματικό τεστ

46 Ν. ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ BEHCET ΒΛΑΒΗ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ Έλκη στόματος % Δερματικές βλάβες Θυλακίτιδα 40 50% Οζώδες ερύθημα 25 80% Θετικό pathergy test 10 50% Έλκη γεννητικών οργάνων 65 90% Οφθαλμικές βλάβες 30 80% Νευρολογική προσβολή 10 50% Προσβολή του γαστρεντερικού 5 60% Προσβολή των αγγείων 5 30% Πνευμονική συμμετοχή 1 8%

47 Ν. ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ BEHCET Η προσβολή των πνευμονικών αγγείων είναι 2 η μετά της αορτής Φλεγμονή των vasa vasorum, του μέσου χιτώνα των μεγάλων αγγείων του πνεύμονος, με καταστροφή των ελαστικών ινών και διεύρυνση των αγγείων Δεν συνδέεται με ANCA

48 Ν. ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ BEHCET ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Ανευρύσματα των πνευμονικών αρτηριών (1 7cm) Συνήθως πολλαπλά, αμφοτερόπλευρα, πιο συχνά δεξιά Στους κλάδους των πνευμονικών αρτηριών για τους κατώτερους λοβούς ή στις κύριες πνευμονικές αρτηρίες Chae EJ, Do KH, Seo JB, et al: Radiologic and clinical findings of Behçet disease: Comprehensive review of multisystemic involvement. Radiographics 28:e31, 2008

49 Ν. ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ BEHCET ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ Πάχυνση του τοιχώματος της αορτής και της άνω κοίλης φλέβας Θρομβοεμβολικά φαινόμενα στις πνευμονικές αρτηρίες (μπορεί να συνυπάρχουν με θρόμβωση των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων, φλεβική θρόμβωση και ενδομυοκαρδιακή ίνωση) Chae EJ, Do KH, Seo JB, et al: Radiologic and clinical findings of Behçet disease: Comprehensive review of multisystemic involvement. Radiographics 28:e31, 2008

50 Ν. ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ BEHCET ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΟ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑ Υπουπεζωκοτικά κυψελιδικά διηθήματα Ασαφώς αφοριζόμενες περιοχές αυξημένης πυκνότητας υπουπεζωκοτικά (έμφρακτο, αιμορραγία, ατελεκτασία) Melanie B. Peachell, M.D.1 and Nestor L. Mu ller, M.D., Ph.D. Pulmonary Vasculitis. SEMINARS IN RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE/VOLUME 25, NUMBER

51 Ν. ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ BEHCET Η ρήξη των ανευρυσμάτων μπορεί να προκαλέσει θανατηφόρο αιμόπτυση Σε μη θεραπευόμενους ασθενείς ο σχηματισμός των πνευμονικών ανευρυσμάτων σχετίζεται με υψηλή θνητότητα (έως 30% εντός 2 ετών, η μέση επιβίωση είναι 10 μήνες από την έναρξη της αιμόπτυσης) Η ανοσοκατασταλτική θεραπεία μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη υποχώρηση των ανευρυσμάτων σε ποσοστό 75%

52 ΓΥΝΑΙΚΑ 26 ΕΤΩΝ ΜΕ Ν. ΑΔΑΜΑΝΤΙΑΔΗ ΒΕΗCET Αυξημένη διάμετρο των κλάδων των πνευμονικών αρτηριών για τους άνω και κάτω λοβούς Ανεύρυσμα μερικώς θρομβωμένο(δεξιά) Ανεύρυσμα πλήρως θρομβωμένο (αριστερά)

53 ΓΥΝΑΙΚΑ 26 ΕΤΩΝ ΜΕ Ν. ΒΕΗCET 6 ΜΗΝΕΣ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΘΕΡΑΠΕΙΑ Υποχώρηση του ανευρύσματος του κλάδου της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας για τον δεξιό κάτω λοβό. Οργάνωση θρόμβου και εξέλιξη σε χρόνια θρομβοεμβολική νόσο (αριστερά)

54 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗ ΣΑΣ

55