This prospective study evaluated multiple open lung biopsies involving more than one lobe of the lung in 109 patients with IΙPs. I

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "This prospective study evaluated multiple open lung biopsies involving more than one lobe of the lung in 109 patients with IΙPs. I"

reek Ράγκος
6 χρόνια πριν
Προβολές:

4 A study by Flaherty sheds light on the natural history of UIP This prospective study evaluated multiple open lung biopsies involving more than one lobe of the lung in 109 patients with IΙPs. I 47% of patients (mean age, 63.3 years) exhibited histopathology of UIP in all lobes. 26% of patients (mean age, 56.9 years) exhibited NSIP in at least one lobe and UIP in at least one lobe, indicating the presence of two different idiopathic pulmonary processes in the lung at the same time. 26% of patients (mean age, 53.1 years), NSIP was found in all lobes. Ten percent of patients had two or more biopsy specimens obtained from the same lobe; among these patients, 73% of the lobes had coexistent NSIP with UIP. Flaherty KR et al Am J Respir Crit Care Med 2001

6 Idiopathic UIP and idiopathic NSIP, sharing a common clinical phenotype, form a spectrum of disease with a common pathogenesis

7 Multiple molecular pathways and mechanisms for the elaboration and a resorption of wounds

8 Summary of recommendations for the management and treatment of IPF Best supportive care should be considered a specific and important treatment strategy in all patients with IPF. It is a proactive approach to symptomatic treatment and may include oxygen therapy, pulmonary rehabilitation, opiates, antireflux therapy, withdrawal of steroids and other immunosuppressants,, early recognition of terminal decline and liaison with palliative care specialists.

9 To date there is no therapy proven to improve survival or otherwise significantly modify the clinical course of IPF. As such, it is recommended that all patients be considered for recruitment to high quality clinical trials of therapy and/or for lung transplantation if appropriate.

10 Acute exacerbations 1000 mg daily for days????????????

11 Referral for lung transplantation in patients with IPF The following apply only to patients who fulfill established selection criteria for transplant, thus generally excluding those over the age of 65 years and/or those with significant comorbidity. Referral to a transplant centre should be made if the disease is advanced (TLCO < 40% pr) or progressive >10%-15% 15% decline in FVC during 6 months of follow-up).

13 Survival estimates after transplantation for IPF were 95%, 73%, 56%, and 44% at 30 days and 1, 3, and 5 years, somewhat worse than for matched non-ipf patients

14 Daniil ZD et al Am J Respir Crit Care Med 1999

16 This study demonstrates the potential role of alveolar type II cell transplantation in designing future therapies for lung fibrosis.

18 Μη ειδική διάμεση πνευμονία Non specific interstitial pneumonia (NSIP) A histological diagnosis of NSIP requires that interstitial abnormalities are homogeneous in severity and apparent duration (as distinct from the characteristic heterogeneity in activity, severity and age of fibrosis seen in UIP).

19 Διάχυτα Παρεγχυματικά Νοσήματα Πνεύμονα Φάρμακα,, Αυτοανοσία, Επαγγελματικά, Λοιμώδη, Κακοήθη κλπ ΙΔΠς Κοκκιωματώσεις Άλλα σπάνια IPF 55% Άλλες DIP 15% RBILD AIP <1% COP 3% Prognostic distinction IPF 5-year survival rate 10 15% FIBROTIC-NSIP 5-year survival rate 50% NSIP 25% LIP <1% CELLULAR-NSIP FIBROTIC-NSIP

20 NSIP Ιστορία 1. «Νon infectious interstitial pneumonia in HIV +» Ognibene FP et al Ann Intern Med Unclassified interstitial pneumonia, Kitaichi M. Bull Chest Dis Res Inst Kyoto Univ Nonspecific interstitial pneumonia διαφορετικό πρότυπο από τα γνωστά του Liebow, Καλύτερη πρόγνωση από την IPF UIP, Αυτόνομη νόσος; Katzenstein ALA, Fiorelli RF. Am J Surg Pathol 1994; 18:136-47

21 NSIP κλινικά χαρακτηριστικά Ηλικία: έτη Άνδρες / γυναίκες: 1 / 2 Μη καπνιστές: 69% Βασικά συμπτώματα: ξηρός βήχας, δύσπνοια προσπαθείας, πυρετός? Λειτουργικός έλεγχος της αναπνοής: 70% περιοριστικού τύπου διαταραχή, 14% φυσιολογική πνευμονική λειτουργία, μείωση της DLCO Nagai S, et al. Clin Chest Med 2004; 25:

22 NSIP ακτινολογική εικόνα Johkoh T, et al. Radiology 2002; 225:

23 NSIP ακτινολογική εικόνα Εικόνα «θαμβής υάλου» Βρογχεκτασίες εξ έλξεως Απουσία υπεροχής υποϋπεζωκοτικής κατανομής Hartman TE, et al. Radiology 2000; 217:701-5 Nishiyama O, et al. J Comput Assist Tomogr 2000; 24:41-6

αλλοιώσεις τύπου θαμβής υάλου NSIP: αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις τύπου

24 Συγκριτικός ακτινολογικός έλεγχος NSIP vs UIP/IPF UIP/IPF: παρουσία αμφοτερόπλευρων υποϋπεζωκοτικών αλλοιώσεων τύπου δικτύου με ελάχιστες αλλοιώσεις τύπου θαμβής υάλου NSIP: αμφοτερόπλευρες αλλοιώσεις τύπου θαμβής υάλου, μείωση όγκου κάτω λοβών McDonald SL, et al. Radiology 2001; 221:600-5

25 NSIP και βρογχοκυψελιδικό έκπλυμα Ηανάλυση των κυτταρικών πληθυσμών του BAL δεν μπορεί να διαχωρίσει την NSIP από τις άλλες ιδιοπαθείς διάμεσες πνευμονοπάθειες Veeraraghavan S, et al. Eur Respir J 2003; 22:239-44

26 Ιδιοπαθής NSIP: τεκμηρίωση της διάγνωσης Απαραίτητη η ιστολογική τεκμηρίωση με βιοψία πνεύμονα (θωρακοσκοπική ή ανοικτή) Συνδυασμός πάντοτε των αποτελεσμάτων με τα κλινικά και ακτινολογικά δεδομένα Nicholson AG. Classification of idiopathic interstitial pneumonias: making sense of the alphabet soup. Histopathology 2002; 41:381-91

27 Αποκλεισμός άλλων κλινικών οντοτήτων που συνοδεύονται από εικόνα NSIP στον πνεύμονα Παραλλαγή UIP Αυτοάνοσα ρευματικά νοσήματα (RA,( SSc,, DM/PM) Οικογενής Χρόνια εισρόφηση Χρόνια πνευμονίτιδα εξ υπερευαισθησίας Αντίδραση σε φάρμακα Λοιμώξεις (HIV( κά) Nicholson AG, et al. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2002; 19:10-7 Bouros D, et al. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165;

NSIP Ιστοπαθολογική εικόνα Το ιστοπαθολογικό πρότυπο της NSIP

χαρακτηρίζεται από το συνδυασμό φλεγμονής και ίνωσης με μικρό ή

Όταν όμως επικρατεί η ίνωση οι αλλοιώσεις είναι δύσκολο να

29 NSIP Ιστοπαθολογική εικόνα Το ιστοπαθολογικό πρότυπο της NSIP είναι συνήθως εκείνο μιας πιο ομοιόμορφης διαδικασίας η οποία χαρακτηρίζεται από το συνδυασμό φλεγμονής και ίνωσης με μικρό ή μικρότερο βαθμό αρχιτεκτονικής καταστροφής. Όταν όμως επικρατεί η ίνωση οι αλλοιώσεις είναι δύσκολο να διαφοροδιαγνωστούν από την UIP Flaherty KR, et al. Am J Respir Crit Care Med 2001; 164:1722-7

30 cellular NSIP (type I) and fibrotic NSIP (types II and III) is now widely used in clinical practice

31 There is, to date, no evidence that cellular NSIP precedes and leads to fibrotic NSIP.

33 Σε πρόσφατη μελέτη των Flaherty et al διαπιστώθηκε ότι το ιστολογικό πρότυπο της NSIP ανευρίσκεται και σε ασθενείς με IPF. Συγκεκριμένα, βιοψίες προερχόμενες από διαφορετικούς λοβούς αλλά και πολλαπλές βιοψίες από τον ίδιο λοβό ανέδειξαν την παρουσία και των δύο ιστολογικών προτύπων (UIP και NSIP patterns) σε ασθενείς με IPF.

34 Flaherty KR et al Am J Respir Crit Care Med 2001

35 If my pathologist tells me the biopsy shows NSIP, then my job has only just begun Talmadge King

36 an NSIP pattern at biopsy can be associated with clinical profiles of idiopathic pulmonary fibrosis (NSIP/IPF), organising pneumonia (NSIP/OP) or hypersensitivity pneumonitis (NSIP/HP)

37 Clinical conditions associated with nonspecific inerstitial pneumonia Non detectable cause (idiopathic NSIP) Collagen vascular disease Hypersensitivity pneumonitis Drug-induced pneumonitis Infection Immunodeficiency including HIV infection

38 NSIP: θεραπεία?????????????????? 1. Χαμηλές δόσεις κορτικοστεροειδών (πρεδνιζόνη 15mg/d) 2. Αζαθειοπρίνη (100mg/d) Σε σχέση με τους ασθενείς με UIP/IPF, οι ασθενείς με NSIP ανταποκρίνονται ικανοποιητικά στην αρχική θεραπεία Υποτροπή κατά την σταδιακή μείωση των στεροειδών αποτελεί αρνητικό προγνωστικό παράγοντα Nanki N, et al. Intern Med 2002; 41:

39 THE MAJORITY OF PATIENTS CLASSIFIED AS IDIOPATHIC NSIP (88%) MET THE CRITERIA FOR UCTD

Σχετικά έγγραφα

Μη ειδική διάμεση πνευμονία Non specific interstitial pneumonia (NSIP) Σπύρος Α Παπίρης

Μη ειδική διάμεση πνευμονία Non specific interstitial pneumonia (NSIP) Σπύρος Α Παπίρης Μαθήματα Πνευμονολογίας-Αθήνα Μάρτιος 2006 NSIP Κατάταξη των διάμεσων παρεγχυματικών νοσημάτων πνεύμονα Διάχυτα Παρεγχυματικά