ΤΡΙΑΝΤΑΦΥΛΛΟΣ ΝΤΟΣΚΑΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΝΝΑ

Transcript

1 ΤΡΙΑΝΤΑΦΥΛΛΟΣ ΝΤΟΣΚΑΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΝΝΑ

2 Η νόσος του Πάρκινσον πήρε το όνομά της από τον James Parkinson, τον Λονδρέζο γιατρό που πρώτος το 1817, κατέγραψε τα συμπτώματα της νόσου, την οποία ονόμασε "τρομώδη παράλυση".

3 Επίπτωση : 18 / / έτος Επιπολασμός : 120 / Έναρξη : > 55 έτη ΗΠΑ : Μ Βρετανία : σε ηλικίες > 60 ετών συχνότητα : 1% >80: 10% Άνδρες/ γυναίκες : 3/2

4 Normal Parkinson s disease Normal substantia nigra Depigmentation of substantia nigra A: Rostral (R), intermediate (I) and caudal (C) transverse planes of the mesencephalon on a sagittal MRI of the brainstem. B: MRI of the intermediate transverse plane. Arrows show the emergence of the third cranial nerve fibres. Damier P, Brain 1999;122: Images courtesy of JJ Hauw, Department of Neuropathology, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France.

5 Loss of pigmented dopaminergic neurons Normal Parkinson s disease Normal substantia nigra Degeneration of nigral cells Images courtesy of É tienne Hirsch, MD, INSERM U679, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France. Histopathological hallmark: Lewy bodies Images courtesy of JJ Hauw, Department of Neuropathology Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris, France. Gibb WR, Lees AJ. Neuropathol Appl Neurobiol 1989;15:27-44.

6

7 1. Τρόμος ηρεμίας 2. Βραδυκινησία/Ακινησία 3. Δυσκαμψία 4. Αστάθεια 5. Καμπτοκορμία 6. Πάγωμα Κλινικά βέβαιος: τουλάχιστον δύο, από τα οποία ένα από 1. ή το 2. Πολύ πιθανός: μόνο το 1. ή μόνο το 2. Πιθανός: τουλάχιστον δύο από τα 3-6.

8 ΕΠΙΠΡΟΣΘΕΤΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ Έλλειψη στατικής ισορροπίας Καθηλωμένη, κυρτή στάση Δυστονικές στάσεις Υπομιμία (προσωπείο μάσκας) Συρτό βάδισμα με κοντά βήματα (με ή χωρίς επιτάχυνση) Επεισόδια παγώματος (παράδοξη ακινησία) Σμηγματόρροια του τριχωτού κεφαλής Δυσκοιλιότητα Συμπτώματα απο την κύστη (ψευδοπροστατισμός) Προμηκικά συμπτώματα : Δυσαρθρία, Δυσφαγία Πόνος Νοητική και γνωστική διαταραχή Διαταραχές όσφρησης RBD

9 Πρέπει να υποπτευόμαστε νόσο Parkinson σε περιπτώσεις περιορισμού της κινητικότητας του ώμου, δυσχέρειας έγερσης από κάθισμα αυτοκινήτου, Δυσχέρεια αλλαγής πλευρού στο κρεβάτι, σκολίωσης, δυσκολίας στην επιτέλεση λεπτών κινήσεων, παραμόρφωσης αρθρώσεων των δακτύλων ( ραβδωτό χέρι ), υποσμίας, πόνων που δεν ανταποκρίνονται στα αναλγητικά, υπομιμίας (ανέκφραστου προσώπου), υποφωνίας, συχνουρίας ή νυκτουρίας.

10 Γενετικές μορφές vs Σποραδικές Μορφή με τρόμο vs Ακινητική/Δύσκαμπτη Άνδρες vs Γυναίκες Έναρξη σε Νεαρή Ηλικία vs Όψιμη έναρξη Με ή χωρίς άλλες συννοσηρότητες

11 Η νόσος είναι συχνότερη μεταξύ ανδρών αλλά και η κλινική εικόνα διαφέρει μεταξύ των δύο φύλων: 1. Συχνότητα: Άνδρες/Γυναίκες: 3/2 2. Άνδρες: Έναρξη σε μικρότερη ηλικία Εμφάνιση συχνότερα με ακινητική μορφή Διαφορές στο SPECT (μεγαλύτερη απονεύρωση) Haaxma J Neurol Neurosurg Psychiat 2007

12 1. Μορφή που κυριαρχεί ο τρόμος 2. Ακινητική/δύσκαμπτη μορφή που κυριαρχεί η διαταραχή βάδισης/αστάθεια Διαφέρουν στον ρυθμό εξέλιξης της αναπηρίας, στην ανταπόκριση στην θεραπεία, στην εμφάνιση γνωστικών διαταραχών/άνοιας, διαταραχών συμπεριφοράς, απάθεια

13 ΣΤΑΔΙΟ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ 0 Χωρίς σημεία Ι Μονόπλευρη συμμετοχή μόνο, ελάχιστη ή καμιά λειτουργική διαταραχή ΙΙ Συμμετοχή αμφοτερόπλευρη ή μέσης γραμμής, χωρίς διαταραχή ισορροπίας ΙΙΙ Πρώτα σημεία διαταραχής των επανορθωτικών αντανακλαστικών Αστάθεια καθώς ο ασθενής γυρνά ή όταν τραβηχτεί απο την στάση ισορροπίας Περιορισμένος λειτουργικά, αλλά μπορεί να έχει κάποια δυνατότητα εργασίας Ικανός να έχει ανεξάρτητη ζωή, ήπια προς μέτρια ανικανότητα ΙV Πλήρως αναπτυγμένη νόσος που προκαλεί σοβαρή ανικανότητα Ικανός ακόμη να περπατά και να στέκεται χωρίς βοήθεια, αλλά έντονα ανήμπορος

14 Ντοπαμινεργική πρόκληση Μαγνητική /Aξονική Τομογραφία εγκεφάλου DAT-SCAN ΙΒΖΜ MIBG Διακρανιακό υπερηχογράφημα

15 1. Δοκιμασίες Αυτόνομου ΝΣ 2. Ηλεκτρομυογράφημα σφιγκτήρα 3. Μέτρηση επιπέδων σερουλοπλασμίνης 4. Γονιδιακός έλεγχος για Ν.Huntington 5. Ορολογικές εξετάσεις για σύφιλη 6. Μέτρηση επιπέδων μαγγανίου ή και άλλων βαρέων μετάλλων 7. Γονιδιακός έλεγχος για την οδοντο-ερυθροωχρο-υποθαλαμική εκφύλιση (DRPLA) 8. Ουροδυναμικός έλεγχος 9. ΗΜΓ

16 Μη ανταπόκριση στη Λεβοντόπα Πρώιμη έναρξη σοβαρής προμηκικής διαταραχής (ομιλίας και κατάποσης) Πρώιμη έναρξη προβλημάτων ισορροπίας με παρεγκεφαλιδική σημεία (αταξία, δυσμετρία) Ασθενής καθηλωμένος σε αναπηρική καρέκλα Παρκινσονισμός του κατωτέρου σώματος (lower-body parkinsonism)

17 Πρώιμη έναρξη ή γρήγορη εξέλιξη άνοιας Προεξέχουσα οφθαλμοκινητική διαταραχή Πρώιμη έναρξη προβλημάτων απο το αυτόνομο - Συμπτώματα απο την κύστη -Σεξουαλική διαταραχή -Ορθοστατική υπόταση

18 Πρώιμη εμφάνιση άνοιας και διαταραχών του αυτονόμου Αταξία και πυραμιδικά σημεία

19 Η νόσος Parkinson πρέπει να διακριθεί από: Τον ιδιοπαθή τρόμο (η συχνότερη μορφή τρόμου στον πληθυσμό) Τα επαυξημένα (άτυπα) παρκινσονικά σύνδρομα (MSA, PSP, CBGD, Lewy Body Dementia) Το φαρμακευτικό παρκινσονισμό Τον αγγειακό παρκινσονισμό Τον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης (NPH) Τον παρκινσονισμό που οφείλεται σε όγκους ή αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες Την άνοια των πυγμάχων (dementia pugilistica) Τον τοξικό παρκινσονισμό (MPTP, εφεδρόνη, Mn, CO, μεθανόλη) Λοιμώξεις (εγκεφαλίτιδα, HIV, CJD) Μεταβολικά (υπο/υπερθυρεοειδισμός, υπο/υπερπαραθυρεοειδισμός, γεφυρική μυελινόλυση)

20 Η συχνότερη λάθος διάγνωση του Ιδιοπαθούς Τρόμου είναι νόσος Πάρκινσον και το αντίστροφο. Έχουν οι ασθενείς με ιδιοπαθή τρόμο μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν νόσο Πάρκινσον; 1. Ασθενείς με ετερόπλευρο ιδιοπαθή τρόμο από παιδικής ηλικίας (<20 ετών) όταν αναπτύσσουν νόσο Πάρκινσον ξεκινά από την ίδια πλευρά (πρώτο σύμπτωμα PD: αλλαγή του τρόμου!) 2. Ασθενείς με νόσο Πάρκινσον (ιστολογικά βεβαιωμένη), αναφέρουν άλλα μέλη στην οικογένεια με τρόμο που είναι ιδιοπαθής τρόμος 3. Πολλοί ασθενείς με ιδιοπαθή τρόμο έχουν σωμάτια Lewy στην μέλαινα ουσία, τον υπομέλανα τόπο κ.α.

21 Κληρονομικές διαταραχές σχετιζόμενες με παρκινσονισμό: 1. Νόσος Wilson 2. Νόσος Huntington 3. Νόσος Machado-Joseph (SCA-3) 4. Νόσος Hallervorden-Spatz 5. Προοδευτική ατροφία ωχράς σφαίρας

22 1.Δεν παρουσιάζει τρόμο 2.Έχει συχνά ευσυγκινησία και άνοια ιδιαίτερα στα τελικά στάδια 3.Έχει δυσκαμψία και το χαρακτηριστικό βάδισμα 4.Μπορεί να έχει ζωηρά αντανακλαστικά ή και πυραμιδικά σημεία 5.Έχει κλιμακωτή και συντομότερη εξέλιξη 6.Δεν απαντά ικανοποιητική στην Levodopa και άλλα αντιπαρκινσονικά φάρμακα

23 Νευροληπτικά Φαινοθειαζίνες Βουτυροφαινόνες Θειοξανθίνες Βενζαμίδες Διυδροϊνδολόνη Διβενζοξαζεπίνη Ρεσερπίνη Αμιοδαρόνη Λίθιο D2-αναστολείς τετραβεναζίνη φλουναριζίνη αμοξαπίνη Αγωνιστές γ- αμινοβουτυρικού οξέος βαλπροϊκό νάτριο Αποκλειστές διαύλων ασβεστίου κινναριζίνη, φλουναριζίνη

24 Αντιψυχωσικά(φαινοθειαζίνες και βουτυροφαινόνες) Αντιεμετικά(προχλωροπεραζίνη και μετοκλοπραμίδη) Ρεζερπίνη και τετραμπεναζίνη Λίθιο Ανταγωνιστές Ca(φλουναριζίνη,κιναριζίνη)

25 Φαινοθειαζίνες (Melleril,Phenergan,Sparine,Stelazine) Βουτυροφαινόνες(Aloperidin,Fentanyl) Θειοξανθίνες Μπενζαμίδη Διϊδροϊνδολόνη

26 Η λειτουργική απεικόνιση του εγκεφάλου αποτελεί το κύριο πεδίο εφαρμογών της Πυρηνικής Νευρολογίας Κατάλληλες ουσίες, τα ραδιοφάρμακα, επισημασμένα με τους επιθυμητούς ραδιενεργούς ιχνηθέτες, χορηγούνται ενδοφλεβίως και εντοπίζονται εκλεκτικά στα προς απεικόνιση όργανα.

27 Scan Without Evidence of Dopaminergic Deficit (SWEDD) 10% ακόμη και από έμπειρους παρκινσονολόγους Μάλλον πρόκειται για: ιδιοπαθή τρόμο, δυστονία ανταποκρινόμενη στην λεβοντόπα, κατάθλιψη, ψυχογενής,..

28 Δύο ραδιοφάρμακα επισημασμένα με Ιώδιο-123 είναι διαθέσιμα στο εμπόριο για μελέτες με τη μέθοδο SPECT 1.Iωδοβενζαμίδη ( ΙΒΖΜ ) για την απεικόνιση των μετασυναπτικών D2 υποδοχέων. 2.Ioflupane (FP-CIT) για την απεικόνιση του προσυναπτικού συστήματος επαναπρόσληψης ντοπαμίνης ( DaT )

29 Η νόσος του Parkinson συνδέεται με τη διαταραχή αριθμού νευροδιαβιβαστικών συστημάτων, μεταξύ των οποίων αναφέρονται εκείνα της νορεπινεφρίνης, της ακετυλοχολίνης και νευροπεπτιδίων. Εν τούτοις, η κύρια διαταραχή φαίνεται ότι αφορά το νευροδιαβιβαστή ντοπαμίνη. Παρατηρείται εντυπωσιακή μείωση της ντοπαμίνης στο ΚΝΣ, ιδίως στο ραβδωτό σώμα, την ωχρά σφαίρα και την μέλαινα ουσία Μέσα στο ραβδωτό σώμα, επηρεάζεται περισσότερο το κέλυφος του φακοειδούς πυρήνα και λιγότερο ο κερκοφόρος πυρήνας. Επιπλέον παρατηρείται σημαντική μείωση των προσυναπτικών φορέων επαναπρόσληψης της ντοπαμίνης ( DaT )

30 Μείωση της πρόσληψης ΙΒΖΜ αποδεικνύει μειωμένη δυναμική των D2 υποδοχέων (λόγω απώλειας νευρώνων) και καθιστά μη πιθανή την IPD και υποδεικνύει την πιθανότητα Parkinson Plus συνδρόμου, νόσου του Huntington ή συμπτωματικής δυστονίας. Ο συνδυασμός των δυο ραδιοφαρμάκων επιτρέπει τη διαφορική διάγνωση μεταξύ IPD και Parkinson-Plus συνδρόμων

31 Οι κύριες κλινικές εφαρμογές της τομογραφίας SPECT με FP-CIT είναι: 1. Διαφορική διάγνωση μεταξύ PD και ιδιοπαθούς καλοήθους τρόμου (ΕΤ) 2. Διαφορική διάγνωση μεταξύ νόσου Alzheimer και άνοιας με σωμάτια Lewy 3. Πιστοποίηση της ακεραιότητας του ντοπαμινεργικού συστήματος σε ασθενείς με φαρμακογενή PD 4. Διαφορική διάγνωση μεταξύ ψυχογενούς παρκινσονισμού και PD 5. Διαφορική διάγνωση μεταξύ αγγειακού παρκινσονισμού και PD 6. Διαφορική διάγνωση μεταξύ LBD και αγγειακού παρκινσονισμού 7. Διαφορική διάγνωση μεταξύ Parkinson disease dementia και Alzheimer disease

32 Το εύρημα της υπερηχογένειας της μέλαινας ουσίας είναι σταθερό καθ όλη τη διάρκεια της νόσου και έχει συσχετισθεί με την ανίχνευση αυξημένης συγκέντρωσης σιδήρου στη μέλαινα ουσία του μεσεγκεφάλου. Το γεγονός της παρουσίας του ευρήματος ήδη από τα προκλινικά στάδια της νόσου έχει οδηγήσει στο να προτείνεται η διενέργεια TCS για την ανίχνευση ατόμων με υψηλό κίνδυνο εμφάνισης νόσου Parkinson. Πρόκειται για μια φθηνή, γρήγορη, μη επεμβατική μέθοδο, χωρίς έκθεση στην ακτινοβολία, με εύκολη και ακίνδυνη επαναληψιμότητα, που μπορεί να συμβάλει καθοριστικά στη διαφορική διάγνωση της ιδιοπαθούς νόσου Parkinson από τα άτυπα παρκινσονικά σύνδρομα.

33 Δυσκολία στην πάνω κάτω κίνηση των ματιών, δυστονία του αυχένα (μια παράξενη στάση του λαιμού όπου το κεφάλι μένει σηκωμένο προς τα πάνω να κοιτάζει τον ουρανό), δυσαρθρία (δυσκολία στην άρθρωση) και μια τάση να χάνει ξαφνικά ο ασθενής την ισορροπία του.

34 Aυτό το Παρκινσονικό σύνδρομο έχει να κάνει με τη μείωση/συρρίκνωση του εγκεφαλικού φλοιού. Η αξονική ή μαγνητική τομογραφία μπορεί να δείξει τοπική ατροφία (συρρίκνωση) του φλοιού (cortex) του εγκεφάλου, αργά στη διάρκεια της αρρώστιας

35 Στην Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων πάνω από ενα γκρουπ νευρικών κυττάρων εκφυλίζεται. Στη νόσο του Πάρκινσον επηρεάζονται τα κύτταρα που δημιουργούν την ντοπαμίνη αλλά στην Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων και άλλα κύτταρα επηρεάζονται ή καταστρέφονται. Η Πολλαπλή Ατροφία Συστημάτων περιλαμβάνει τα εξής 3 σύνδρομα: Olivopontocerebellar Atrophy (OCPA) - παρουσιάζεται σαν Πάρκινσον αλλά οι ασθενείς έχουν πολύ μεγάλα προβλήματα αστάθειας Striato-Nigral Degeneration (SND) - μοιάζει πολύ με Πάρκινσον αλλά δεν ανταποκρίνεται καθόλου στην αντιπαρκινσονική θεραπεία. Shy-Drager syndrome (SDS) - συμπτώματα Πάρκινσον και επιπλέον δυσλειτουργίες του αυτόνομου νευρικού συστήματος, που περιλαμβάνουν ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, έλεγχος της κύστης, σεξουαλική δυσλειτουργία και αναπνοή.

36 Η τελευταία κατηγορία των Παρκινσονικών συνδρόμων επηρεάζει κυρίως το μυαλό. Μπορεί ο ασθενής να έχει Παρκινσονικά συμπτώματα όπως τρέμουλο, προλήματα κίνησης κλπ. Στην Άνοια με σωματίδια Lewy δημιουργούνται αφύσικες εναποθέσεις πρωτεϊνών στον εγκέφαλο. Αυτό το σύνδρομο μοιάζει με τη νόσο του Πάρκινσον αλλά και με Αλζχάιμερ γιατί προκαλεί άνοια, κατάθλιψη και παραισθήσεις. Σε αντίθεση με τα υπόλοιπα παρκινσονικά σύνδρομα αυτό το σύνδρομο φαίνεται να εξελίσσεται με πιο αργούς ρυθμούς και μπορεί να καθυστερηθεί η εξέλιξη του με φαρμακευτικές θεραπείες για Πάρκινσον και Αλτσχάιμερ.

37 Επίπτωση 5-6/ με σαφώς μεγαλύτερη στο νησί Γουαδελούπη της Καραϊβικής λόγω τους φυτού Annona muricata που περιέχει Ακετογενίνη που επιδρά νευροτοξικά με αναστολή του συμπλέγματος Ι της μιτοχονδριακής αναπνευστικής αλύσου του νευρώνα.

38 Μακροσκοπικά ατροφία της μέλαινας ουσίας του μετωπιαίου φλοιού, του μεσεγκεφάλου, του υποθαλάμιου σωματίου του Luys. Μικροσκοπικά απώλεια νευρώνων με γλοίωση και tau-θετικές εναποθέσεις εντός του κυττάρου. Σε αντίθεση με την AD δεν παρατηρούνται αμυλοειδικές πλάκες. Φυσιολογικά υπερισχύουν στον ανθρώπινο εγκέφαλο τριπλές επαναλήψεις μιας ισόμορφης της tau πρωτείνης. Στην PSP υπερισχύει η τετραπλή επανάληψη σε αναλογία 3 προς 1 σε σχέση με την τριπλή.

39 Έναρξη μετά τα 40 έτη με μέση ηλικία τα 63 και μέσο χρόνο επιβίωσης τα 5,5 χρόνια Πάρεση κάθετης βλεμματικής στροφής ή επιβράδυνση των οριζοντίων σακκαδικών κινήσεων Συμμετρικά ακινησία και δυσκαμψία (κεντρομελικά>περιφερικά) Διαταραχές ύπνου με συχνή αυτόματη αφύπνιση Μικρή ή καμία ανταπόκριση στην L-Dopa Πτώσεις από τα αρχικά στάδια Πρόσωπο με έκφραση «απορίας» (πολύ ανοιχτή βλεφαρική σχισμή χωρίς σκαρδαμισμό, ρυτίδωση μετώπου)

40 Δυσαρθρία και αργότερα δυσφαγία Κατάθλιψη χωρίς όμως ηθικό άλγος ή ιδέες αυτομομφής Πρώιμη έναρξη γνωστικής έκπτωσης με τουλάχιστον δύο από τα παρακάτω: 1. απάθεια, 2. δυσκολία αφηρημένης σκέψης, 3. μειωμένη λεκτική ροή, 4. «μετωπιαία» σημεία νοητικής έκπτωσης, 5. μιμική συμπεριφορά Ενάντια στη διάγνωση συνηγορούν: Ιστορικό εγκεφαλίτιδας, alien limb, βρεγματική και κροταφική ατροφία, ψευδαισθήσεις, πρώιμα παρεγκεφαλιδικά σημεία ή συμμετοχή του ΑΝΣ

41

42

43 Sagittal and coronal T1-weighted volumetric spoiled gradient-echo MR images (15.2/6.8; section thickness, 0.6 mm; frequency- and phase-encoding matrix, ; flip angle, 15 ) show midbrain area (1), pons area (2), MCP width (3), and SCP width (4) in (a... Quattrone A et al. Radiology 2008;246: by Radiological Society of North America

44 Σποραδική ελαιογεφυροπαρεγκεφαλιδική ατροφία Επίπτωση 0,5/ , Επιπολασμός 6,4/ Μέση ηλικία έναρξης 56 Μέσος όρος επιβίωσης 9 έτη

45 Παρκινσονισμός ή παρεγκεφαλιδικά σημεία και τουλάχιστον ένα σύμπτωματα που να δείχνει συμμετοχή του ΑΝΣ Babinski, αύξηση τενόντιων αντανακλαστικών αναπνευστικός συριγμός, μικρή ή καθόλου ανταπόκριση στη L-Dopa, αταξία βάδισης ή των άκρων, δυσφαγία με έναρξη σε χρονικό διάστημα μικρότερο των 5 ετών από την έναρξη των κινητικών συμπτωμάτων, ατροφία του κελύφους του φακοειδούς πυρήνα ή του σκώληκα ή της γέφυρας ή της παρεγκεφαλίδας στο MRI. Μόνο στα τελικά στάδια επηρεάζονται οι νοητικές λειτουργίες.

46 Έναρξη μετά τα 30 έτη και πρίν τα 75 (το 60% των ασθενών ανάμεσα στα 45-60) κυρίως με συμπτώματα από το ΑΝΣ (41% των ασθενών παρουσιάζουν συμπτώματα με την διάγνωση: 1. ανικανότητα στον άνδρα 2. ακράτεια ούρησης στη γυναίκα 3. ζάλη κατά την έγερση 4. ορθοστατική υπόταση 5. δυστονίες στο 60% των ασθενών 6. τάση πτώσης προς τα εμπρός 7. μυόκλονος (60%) 8. διαταραχές REM- φάση ύπνου (90%)

47

48 Cognitive impairment in patients with multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy Richard G. Brown1, Lucette Lacomblez2, Bernard G. Landwehrmeyer3, Thomas Bak4, Ingo Uttner3, Bruno Dubois5, Yves Agid6, Albert Ludolph3, Gilbert Bensimon7, Christine Payan7, Nigel P. Leigh8 and for the NNIPPS Study Group*

49 Ατροφία του μετωπιαίου λοβού και της ωχράς σφαίρας και του κελύφους του φακοειδούς πυρήνα, σωματίου Luys, μέλαινας ουσίας, θαλάμου. Ηλικία έναρξης ετών και μέσος χρόνος επιβίωσης 8 έτη.

50 1. Αργή έναρξη, 2. Ασύμμετρη κατανομή 3. Βραδυκινησία (80%), 4. Δυσκαμψία (92%), 5. Αδεξιότητα, 6. Αισθητικές διαταραχές, 7. Τρόμος θέσεως,κίνησης και ηρεμίας, συχνά με μυόκλονο, 8. Ιδεοκινητική απραξία (82%), 9. Φλοιϊκή αισθητική διαταραχή (στερεοαγνωσία), 10. Οπτικό και αισθητικό neglect, 11.Αλλαγή προσωπικότητας, με απάθεια και άρση αναστολών 12.Φαινόμενο alien hand limb phenomenon (42%), 13.Δυστονίες στα άνω άκρα (71%),(όψιμα στάδια) 14.Συμμετοχή πυραμιδικής οδού με Babinski, 15.Διαταραχή σακκαδικών κινήσεων και λιγότερο κινήσεων παρακολούθησης και άνοια (31%)

51 Τρόμος κίνησης, θέσεως και ηρεμίας με ταυτόχρονη συνύπαρξη αντανακλαστικού σύλληψης είναι σχεδόν παθογνωμονικά σημεία για CBD

52

53 10-35% των ανοιών Αποτελεί τη δεύτερη αιτία άνοιας μετά την AD ΗΠΑ: 1.5 εκατομμύρια ασθενείς Prevalence: 3,6-6,6% σε άτομα >65 και 30% σε ανοϊκούς >65

54 1.ΔΙΑΚΥΜΑΝΣΗ ΓΝΩΣΤΙΚΩΝ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΩΝ,ΠΡΟΣΟΧΗΣ και ΕΓΡΗΓΟΡΣΗΣ 2.ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΠΟΙΗΜΕΝΕΣ ΠΑΡΑΙΣΘΗΣΕΙΣ / ΟΠΤΙΚΕΣ ΨΕΥΔΑΙΣΘΗΣΕΙΣ 3.ΠΑΡΚΙΝΣΟΝΙΣΜΟΣ

55 1.Rem behaviour disorder 2.Ευαισθησία στα νευροληπτικά 3.Παθολογικά ευρήματα στο DAT/scan

56 Επαναλαμβανόμενες πτώσεις ή συγκοπτικά επεισόδια Παροδική απώλεια συνείδησης Διαταραχή του ΑΝΣ (ορθοστατική υπόταση, ορθοκυστικές διαταραχές) Παθολογικό ΗΕΓ( βραδέα με σποραδικές παροξυντικές εκφορτίσεις κροταφικά)-εμφάνιση μυοκλονιών CT/MRI: χωρίς ατροφία στον έσω κροταφικό λοβό Παθολογικό MIBG SPECT/PET: μειωμένο μεταβολισμό στον ινιακό λοβό

57 1.ΠΡΟΕΧΟΝΤΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ: ΔΥΣΚΑΜΨΙΑ- ΒΡΑΔΥΚΙΝΗΣΙΑ-ΥΠΟΜΙΜΙΑ ΠΡΟΣΩΠΟΥ- ΠΑΡΚΙΝΣΟΝΙΚΟ ΒΑΔΙΣΜA 2.ΤΡΟΜΟΣ ΚΙΝΗΣΗΣ 3.ΣΠΑΝΙΟΤΕΡΑ:ΤΡΟΜΟΣ ΗΡΕΜΙΑΣ 4.ΑΠΟΥΣΙΑΖΟΥΝ ΔΥΣΚΙΝΗΣΙΕΣ 5.ΠΤΩΧΗ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΣΤΗΝ LEVODOPA

58 -ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΑ ΕΠΙΔΕΙΝΟΥΜΕΝΗ ΑΝΟΙΑ -ΕΠΙΚΡΑΤΟΥΝ: ΟΠΤΙΚΟ-ΧΩΡΙΚΕΣ/ΚΑΤΑ- ΣΚΕΥΑΣΤΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ καθώς και ΜΕΤΩΠΙΑΙΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ. -ΑΝΕΠΗΡΕΑΣΤΗ Η ΜΝΗΜΗ ΣΤΑ ΑΡΧΙΚΑ ΣΤΑΔΙΑ -ΔΙΑΚΥΜΑΝΣΗ: ΓΝΩΣΤΙΚΩΝ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΩΝ ΠΡΟΣΟΧΗΣ- ΕΓΡΗΓΟΡΣΗΣ -ΨΕΥΔΑΙΣΘΗΣΕΙΣ- ΠΑΡΑΙΣΘΗΣΕΙΣ -ΚΑΤΑΘΛΙΨΗ-ΑΓΧΟΣ

59 Το πρώτο συνίσταται στην υποχρεωτική κατάδειξη της βραδυκινησίας και/ή τρόμος ηρεμίας και τη συνύπαρξη ενός εκ των υπολοίπων ( δυσκαμψίας, στατικής αστάθειας). Το δεύτερο συνίσταται στον αποκλεισμό άλλων αιτίων (δευτεροπαθούς) παρκινσονισμού. Το τρίτο συνίσταται στην κατάδειξη ετερόπλευρης (πλαγιωμένης) έναρξης της συμπτωματολογίας, εμμένουσας ασυμμετρίας εις βάρος της αρχικώς προσβληθείσης πλευράς, εξαιρετικής ανταπόκρισης στην L- Dopa, εμφάνισης υπερκινησιών από την L- Dopa, καθώς και διατήρησης της θεραπευτικής απάντησης στην L-Dopa για τουλάχιστον 5 έτη.

60 Ναυτικό Νοσοκομείο Αθηνών ΣΑΣ ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ