Ανοϊκά σύνδρομα. ΑΝΔΡΙΤΣΟΠΟΥΛΟΣ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ Γαστρεντερολόγος - Ηπατολόγος

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Ανοϊκά σύνδρομα. ΑΝΔΡΙΤΣΟΠΟΥΛΟΣ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ Γαστρεντερολόγος - Ηπατολόγος"

Μνήμη Βασιλείου
7 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Ανοϊκά σύνδρομα ΑΝΔΡΙΤΣΟΠΟΥΛΟΣ ΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΣ Γαστρεντερολόγος - Ηπατολόγος

2 Απώλεια μνήμης Συμπτώματα Διαταραχές λόγου Δυσπραξία Εξωπυραμιδική συνδρομή Κατάθλιψη Ψευδαισθήσεις Ταραχή Κινητική ανησυχία Βίαιη συμπεριφορά Ξέσπασμα σε κλάμα Διαταραχή του συναισθήματος Ψυχωτικά συμπτώματα Προφορική έκρηξη επιθετικότητας Ευφορική διάθεση Διωκτικό παραλήρημα Παραληρηματκές ιδέες κλοπής Παραληρηματκές ιδέες «ότι το σπίτι δεν είναι δικό του»

3 Νευρολογική εξέταση Τυποποιημένες κλίμακες αξιολόγησης: Γνωσιακών διαταραχών (π.χ. Mini mental test) Κατάθλιψης Λειτουργικότητας Νευρολογική εξέταση

4 Ταξινόμηση των Ανοιών Α. Φλοιώδεις άνοιες Εκλεκτικές μεταβολές της λειτουργίας της μνήμης ή της συμπεριφοράς στα αρχικά στάδια, χωρίς νευρολογικά σημεία ή εξωπυραμιδική δυσλειτουργία (πχ. Νόσος του Alzheimer) Β. Υποφλοιώδεις άνοιες Βραδύτητα της νοητικής λειτουργίας, μειωμένη κινητοποίηση και πρωτοβουλία με αλλαγές στην διάθεση, που υπερισχύουν της αποδυνάμωσης των νοητικών λειτουργιών. Συχνές οι πυραμιδικές και εξωπυραμιδικές δυσλειτουργίες.(πχ. Αγγειακή άνοια)

5 Ταξινόμηση των Ανοιών Γ. Εκφυλιστικές άνοιες Δ. Άνοια οφειλόμενη σε 1. αγγειοεγκεφαλική πάθηση 2. λοιμώδεις αιτίες 3. κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις 4. οργανικά αίτια 5. υδροκέφαλο 6. μεταβολικά, διατροφικά και τοξικά αίτια 7. κληρονομικές παθήσεις με γνωστό βιοχημικό ή ενζυματικό έλλειμμα

6 Γ. Εκφυλιστικές άνοιες Ν. Alzheimer Άνοια με σωμάτια Lewy Μετωποκροταφική άνοια (Άνοια του μετωπιαίου λοβού, Nόσος του Pick) Ν. Alzheimer Άνοια με σωμάτια Lewy Μετωποκροταφική άνοια Creutzfeldt-Jakob disease Πρωτεϊνικές ανωμαλίες β-αμυλοειδές α-συνουκλεΐνη Υπερφωσφωριλιμένη Τ- πρωτεΐνη Prion protein

7 Δ 1. Άνοια οφειλόμενη σε αγγειοεγκεφαλική πάθηση Αγγειακή άνοια Άνοια μετά από ΑΕΕ Δ 2. Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

8 Δ 3. Άνοια οφειλόμενη σε κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις Δ 4. Άνοια οφειλόμενη σε οργανικά αίτια Χωροκατακτιτικές βλάβες (όγκοι) Υποσκληρίδιο αιμάτωμα Δ 5. Άνοια οφειλόμενη σε υδροκέφαλο Δ 6. Άνοια οφειλόμενη σε μεταβολικά, διατροφικά και τοξικά αίτια Ενδοκρινική δυσλειτουργία Ανεπάρκεια βιταμινών Κατάχρηση αλκοόλ Δηλητηρίαση με βαρέα μέταλλα Δ 7. Άνοια οφειλόμενη σε άλλα αίτια κληρονομικές παθήσεις με γνωστό βιοχημικό ή ενζυματικό έλλειμμα

9 Η Νόσος Alzheimer Dr Alois Alzheimer ( ) Auguste D

14 BMJ, 1998 Αιτιοπαθογένεση

15 Όψιμη έναρξη Πρώιμη έναρξη Οικογενής νόσος του Alzheimer 10% Μεταλλάξεις Ηλικία εισβολής Διάρκεια νόσου APP (12) Πρεσενιλίνη-1 (69) Πρεσενιλίνη-2 (5) ,0-16 5,8-6,8 4,4-10,8 Σποραδική νόσος του Alzheimer 90% APOE4: έναρξη της νόσου περίπου 6 χρόνια νωρίτερα από τις άλλες σποραδικές μορφές, χωρίς διαφορά στην διάρκεια της νόσου

16 Απώλεια μνήμης Ήπια απώλεια μνήμης αναδεικνύεται με τεστ 40% ατόμων >65χρ. Θα νοσήσουν 1%/χρόνο Μέτρια απώλεια μνήμης 10% ατόμων >65χρ. Θα νοσήσουν 15%/χρόνο Άνοια

17 Σποραδική νόσος του Alzheimer Θα εκδηλώσουν Alzheimer Θα εκδηλώσουν Άνοια Άτομα >65 ετών 6,3% των ανδρών 12% των γυναικών 10,9% των ανδρών 19 % των γυναικών Επιπολασμός της ν. Alzheimer

18 Σποραδική νόσος του Alzheimer Όλοι διατρέχουν κίνδυνο να νοσήσουν Κίνδυνος να νοσήσουν Άτομα με 1ου βαθμού συγγένεια Άτομα με 2ου βαθμού συγγένεια 4-5 φορές μεγαλύτερος < 2 φορές μεγαλύτερος

19 Σποραδική νόσος του Alzheimer Γενετικός Έλεγχος Το 50% με γονότυπο APOE ε4 δεν εκδηλώνει την νόσο Γενετικό έλεγχος δεν είναι χρήσιμος

20 Οικογενής νόσος του Alzheimer Οικογένειες με 3 ασθενείς με νόσο Alzheimer και <60 ετών Γενετικό έλεγχο Στο 30% δεν ανευρίσκεται μετάλλαξη Ψυχολογική υποστήριξη μόνο από ειδικό

21 Συμπτωματική θεραπεία της νόσου Σε χρήση Αναστολείς της χολινεστεράσης NMDA receptors antagonists (Memantine)

22 ΧΟΛΙΝΕΡΓΙΚΗ ΥΠΟΘΕΣΗ Χολινεργικό έλλειμμα Προοδευτική απώλεια των χολινεργικών νευρώνων Προοδευτική μείωση στη διαθέσιμη Ακετυλοχολίνη Βασικός πυρήνας του Meynert Επηρεάζονται οι καθημερινές δραστηριότητες, η συμπεριφορά και η γνωστική λειτουργία Φλοιός Ιππόκαμπος

23 Αναστολείς της χολινεστεράσης* Αναστολείς της χολινεστεράσης Placebo *Donezepil (Aricept ) Rivastigmine (Exelon ) Galantamine (Remenyl )

24 Αναστολείς της χολινεστεράσης Aricept Exelon Reminyl Δόση 5-10mg 1x mg 1x mg 1x2 Ημίσια ζωή 72 ώρες 8 ώρες 7 ώρες Διάστημα αλλαγής σκευάσματος 7 ημέρες 3 ημέρες 3 ημέρες

25 Αναστολείς της χολινεστεράσης Βελτίωση παρατηρείται στο 40% των ασθενών Δεν μπορεί να προβλεφτεί ποιος θα βελτιωθεί Εάν υπάρχουν οι οικονομικές δυνατότητες, όλοι όσοι βρίσκονται στα αρχικά και ενδιάμεσα στάδια της νόσου πρέπει να λάβουν την θεραπεία για τουλάχιστον 6 μήνες

26 Αναστολείς της χολινεστεράσης Aricept Exelon Reminyl Ειδικός αναστολέας χολινεστεράσης Αναστολέας της Βουτυριλ-χολινεστεράσης Νικοτινικός αγωνιστής Βελτίωση της συμπεριφοράς + +

27 Τροποποιητική θεραπεία της νόσου Σε χρήση Βιταμίνη Ε (1000 μονάδες/ημέρα) Selegeline (Procythol ) Υπό μελέτη Το μέλλον Αντιφλεγμονώδη Ασθενείς με ρευματοειδή αρθρίτιδα Η πρεδνιζολόνη Αναστολείς Cox-2 Μειωμένη συχνότητα ν. Alzheimer Αρνητικά αποτελέσματα Υπό μελέτη

28 Τροποποιητική θεραπεία της νόσου Υπό μελέτη Το μέλλον Ορμονική θεραπεία αντικατάστασης (ΟΘΑ) Ασθενείς υπό ΟΘΑ Μειωμένη συχνότητα ν. Alzheimer ΟΘΑ υπό μελέτη Πρώτα αποτελέσματα δεν είναι ελπιδοφόρα Nerve growth factor Έγχυση στο ΕΝΥ Θετικά αποτελέσματα

29 Τροποποιητική θεραπεία της νόσου Υπό μελέτη Το μέλλον Εμβολιασμός με β-αμυλοειδές Υπό μελέτη σε ανθρώπους Η μεγάλη ελπίδα

30 Άνοια με σωμάτια Lewy

31 Άνοια με σωμάτια Lewy Είναι μία εκφυλιστική νόσος του εγκεφάλου, χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη και εναπόθεση σωματιδίων στον φλοιό του εγκεφάλου (σωμάτια lewy), τα οποία περιέχουν μία πρωτείνη την α- συνουκλείνη. Η παθολογική εναπόθεση αυτής της πρωτείνης βρίσκεται και σε άλλες νόσους όπως Parkinson-Alzheimer. Αυτό οδηγεί σε μία μεγάλη επικάλυψη συμπτωμάτων μεταξύ αυτών των τριών ασθενειών με αποτέλεσμα η διάγνωση της να καθυστερεί αρκετά. Αποτελεί το 3ο πιο κοινό αίτιο άνοιας (μετά το alzheimer και την αγγειακή άνοια) προκαλώντας προιούσα και εξελισσόμενη μείωση των πνευματικών ικανοτήτων του ατόμου. Αποτελεί το 10-20% του συνόλου των ανοιών παγκοσμίως. Σύμφωνα με την αμερικάνικη εταιρεία άνοιας το 80% των ασθενών που πάσχουν από lewy έχουν λανθασμένη αρχική διάγνωση

32 Άνοια με σωμάτια Lewy Γνωσιακές διακυμάνσεις, καθώς και διακυμάνσεις της προσοχής και του επιπέδου συνείδησης Επαναλαμβανόμενες οπτικές ψευδαισθήσεις και παραληρηματικές ιδέες Εξωπυραμιδικό σύνδρομο Ευαισθησία στα νευροληπτικά, κατάθλιψη, πτώσεις, Οι προδιαθεσικοί παράγοντες είναι η ηλικία άνω των 60, οι άρρενες και το οικογενειακό ιστορικό.

33 Μετωποκροταφική άνοια Μετωπιαίος υπότυπος Διαταραχές της προσωπικής και κοινωνικής συμπεριφοράς Απώλειας ενδιαφέροντος και συμπάθειας για τους άλλους Επεισόδια σεξουαλικής απρέπειας Ανοσογνωσία Διαταραχή της όρεξης και των προτιμήσεων Απάθεια, απόσυρση Αρχικά διατηρείται η μνήμη Κροταφικός υπότυπος (Αρχικά υπερέχει η διαταραχή του λόγου) 1. Semantic dementia syndrome (επικρατεί η απώλεια της έννοιας των λέξεων) 2. Progressive non-fluent aphasia (επικρατεί η οικονομία στο λόγο έως την αλαλία)

34 Μετωποκροταφική άνοια Επιπολασμός: 3-10% των ανοιών Ηλικία: Διάρκεια νόσου: 7-9 χρόνια Μορφές: Κληρονομικές (30-50%) Σποραδικές Τουλάχιστον 50 μεταλλάξεις της κωδικοποίησης της Τ πρωτεΐνης Οι μεταλλάξεις δεν είναι συχνές. Υπόθεση αυτοάνοσων και φλεγνονοδών μηχανισμών

35 Πορεία της νόσου χρόνος Πολλές φορές ή άνοια είναι μικτού τύπου: Αγγειακή και ν. Alzheimer

36 Αγγειακή άνοια Αντιμετώπιση της νόσου Συμπτωματική θεραπεία της νόσου Πιθανό όφελος από τους αναστολείς της χολινεστεράσης Τροποποιητική θεραπεία της νόσου Πρόληψη των αγγειακών παραγόντων κινδύνου

37 Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

38 Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Κληρονομική 5-10% Σποραδική 90-95% Ραγδαία εξέλιξη, σύντομα σε φυτική κατάσταση και στον θάνατο εντός 12 μηνών. Συχνές είναι οι μυϊκές ατροφίες και η αταξία Χαρακτηριστικά: 1. Ο μυόκλονος από αιφνιδιασμό 2. ΗΕΓ (75%)= περιοδικά σύγχρονα αιχμηρά κύματα

39 Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

40 Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία Διαταραχή της συμπεριφοράς, αταξία, όψιμη άνοια HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

41 Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία Αταξία, όψιμη άνοια HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

42 Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, κινητικές διαταραχές τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Αϋπνία, διαταραχές του αυτονόμου, Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

43 Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια Χρόνια αντίδραση στον ιό της ιλαράς

44 Άνοια οφειλόμενη σε λοιμώδεις αιτίες Νόσος του Creutzfeldt-Jakob Kuru Gerstmann-Straussler Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία HIV Σύφιλη Κρυπτόκοκκο, κάντιτα, ασπέργιλλος, τοξοπλάσμωση, πλασμίδιο ελονοσίας Υποξεία σκληρυντική πανεγκεφαλίτιδα Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια Προοδευτική απομυελίνωση από εγκεφαλίτιδα οφειλόμενη στον ιό papova σε έδαφος ανοσοκαταστολής

45 Διαφορική διάγνωση Συγχυτικές καταστάσεις Μαθησιακές δυσκολίες Ψυχωτικές παθήσεις Συναισθηματικές διαταραχές

46 Διερεύνηση Βασικές εξετάσεις Γενική αίματος, ΤΚΕ, CRP T3, T4, TSH vb12 και φυλλικό οξύ CT ή MRI εγκεφάλου

Σχετικά έγγραφα

Αιτιοπαθογένεια της νόσου

Αιτιοπαθογένεια της νόσου Νόσος ALZHEΪMER Η νόσος Alzheϊmer είναι η συνηθέστερη & περισσότερο σημαντική εκφυλιστική πάθηση του εγκεφάλου. Μπορεί να εμφανισθεί σε οποιαδήποτε περίοδο της ενήλικης ζωής & κυρίως σε άτομα άνω των 50