Εγκεφαλικές Συζυγίες. Τάσος Μπονάκης Λέκτορας Νευρολογίας Β Πανεπιστηµιακή Νευρολογική Κλινική

Transcript

1 Εγκεφαλικές Συζυγίες Τάσος Μπονάκης Λέκτορας Νευρολογίας Β Πανεπιστηµιακή Νευρολογική Κλινική Στην πλειονότητά τους οι εγκεφαλικές συζυγίες λειτουργούν µε τη δοµή των περιφερικών νεύρων, δηλαδή µεταφέρουν αισθητική και κινητική πληροφορία προς και από το κεντρικό νευρικό σύστηµα και παράλληλα εξυπηρετούν λειτουργίες του αυτόνοµου νευρικού συστήµατος. Μια ιδιαίτερη λειτουργία τους είναι η υποστήριξη ειδικών αισθήσεων όπως είναι η όσφρηση, η όραση, η ακοή και η γεύση γεγονός πολύ σηµαντικό για την αλληλεπίδραση του οργανισµού µε το περιβάλλον και την επιβίωση του ατόµου. Αριθµητικά οι εγκεφαλικές συζυγίες είναι δώδεκα. Η αρίθµησή τους γίνεται ανάλογα µε το ύψος εξόδου της εγκεφαλικής συζυγίας από το εγκεφαλικό στέλεχος αρχίζοντας µε το οσφρητικό νεύρο (1 η εγκεφαλική συζυγία) στο ύψος της µετάβασης του στελέχους στα ηµισφαίρια του εγκεφάλου (διάµεσος εγκέφαλος) και τελειώνοντας µε το παραπληρωµατικό και το υπογλώσσιο νεύρο στο ύψος της αυχενικοπροµηκικής συµβολής αλλά και του ανωτέρου τµήµατος του αυχενικού µυελού. Η γνώση της τοπογραφικής θέσης των πυρήνων και η πορεία των ινών των συζυγιών στο στέλεχος αλλά και έξω από αυτό, έχει σηµαντική κλινική σηµασία µια και βοηθάει πολύ στην εντόπιση του επιπέδου µιας βλάβης. Επίσης, σηµαντική γνώση αποτελεί η κλινική έκφραση (συµπτώµατα και σηµεία) της βλάβης µιας εγκεφαλικής συζυγίας. Έτσι από το σύµπτωµα και την κλινική εξέταση θα οδηγηθούµε στην εγκεφαλική συζυγία που πάσχει και στο επίπεδο της βλάβης στο νευρικό σύστηµα. Υπάρχουν δε συζυγίες που είναι πιο επιρρεπείς σε συγκεκριµένους µηχανισµούς βλάβης (πχ το οπτικό νεύρο προσβάλλεται πολύ συχνά από φλεγµονή, το απαγωγό από αυξηµένη ενδοκράνια πίεση κλπ) και κάποιες που προσβάλλονται συχνά από συγκεκριµένες παθήσεις (πχ προσβολή του κοινού κινητικού από σακχαρώδη διαβήτη). Η παρουσίαση των εγκεφαλικών συζυγιών που ακολουθεί αποσκοπεί στο να δώσει πληροφορίες γύρω από την ανατοµική τους θέση, τη λειτουργία που εξυπηρετούν, τον τρόπο που τις εξετάζουµε κλινικά και τη συµπτωµατολογία-σηµειολογία που εµφανίζεται σε βλάβη τους. Στην αρχή της παρουσίασης κάθε εγκεφαλικής συζυγίας θα αναφέρονται επιγραµµατικά σηµαντικές πληροφορίες που την αφορούν. Σχηµατικά η θέση και πορεία των συζυγιών παρατίθεται στην αντίστοιχη Power point παρουσίαση.

2 1 η Εγκεφαλική συζυγία-οσφρητικό νεύρο Σηµαντικά Σηµεία 1. Είναι η µόνη αίσθηση που δεν διέρχεται από το θάλαµο 2. Πρόκειται για προεκβολή του εγκεφάλου προς την περιφέρεια (ανήκει λειτουργικά στο κεντρικό νευρικό σύστηµα) 3. Στην κλινική πράξη συναντάµε συνήθως παραγωγικά συµπτώµατα από το οσφρητικό (δηλαδή οι ασθενείς παραπονούνται για κυρίως δυσάρεστες ή άσχηµες µυρωδιές πχ σε επιληψία του κροταφικού λοβού-κρίσεις της περιοχής του αγκίστρου, σε ψύχωση) παρά κατάργηση ή ελάττωση της αίσθησης (ανοσµία). 4. Η ελάττωση-κατάργηση της όσφρησης στην πλειονότητα των περιπτώσεων σχετίζεται µε µη νευρολογικές διαταραχές (κρυολόγηµα, ρινίτιδα, κάπνισµα, κάκωση-κάταγµα ηθµοειδούς οστού). 5. Η ακεραιότητα της όσφρησης δεν πρέπει να ελέγχεται µε ερεθιστικές ουσίες (πχ αµµωνία) γιατί η αισθητική νεύρωση του οσφρητικού βλεννογόνου γίνεται από το τρίδυµο νεύρο. Οι ερεθιστικές ουσίες προκαλούν αντιδράσεις αποφυγής από ερεθισµό του τριδύµου γεγονός το οποίο δεν πρέπει να ερµηνεύεται σαν ακεραιότητα της όσφρησης. 6. Η κύρια νευρολογική πάθηση που σχετίζεται µε ανοσµία είναι η νόσος του Parkinson. Το οσφρητικό νεύρο ξεκινάει από τα δίπολα οσφρητικά κύτταρα του οσφρητικού βλεννογόνου. Οι κεντροµόλοι νευράξονες των οσφρητικών κυττάρων διέρχονται από το ηθµοειδές πέταλο και δίνουν σύναψη µέσα στον οσφρητικό βολβό σε δεύτερους αισθητικούς νευρώνες (µητροειδή κύτταρα), οι νευράξονες των οποίων θα σχηµατίσουν την οσφρητική ταινία. Οι οσφρητικές ταινίες πορεύονται στην κάτω επιφάνεια του µετωπιαίου λοβού και στο ύψος της πρόσθιας διάτρητης ουσίας διαιρούνται σε έσω και έξω οσφρητική χορδή. Η έξω οσφρητική χορδή θα δώσει συνάψεις µε κύτταρα (3 ος αισθητικός νευρώνας) της προαπιοειδούς περιοχής (αµυγδαλοειδής πυρήνας-µηνοειδή και αµφιµηνοειδή έλικα). Ο 3 ος αισθητικός νευρώνας θα καταλήξει στο πρόσθιο τµήµα της παραϊπποκάµπειας έλικας όπου και βρίσκεται το φλοιώδες πεδίο και ο συνειρµικός φλοιός του οσφρητικού συστήµατος. Οι νευράξονες της έσω οσφρητικής ταινίας θα καταλήξουν σε περιοχές του µετωπιαίου λοβού κάτω από το γόνυ του µεσολοβίου. Από εκεί επιτελούνται συνδέσεις µε την αντίθετη πλευρά καθώς και µε το µεταιχµιακό σύστηµα. Στην κλινική πράξη το οσφρητικό νεύρο ελέγχεται µε την παρουσίαση οικείων οσµών στον ασθενή (πχ καφές). Η οξεία απώλεια της όσφρησης συµβαίνει σε

3 καταστάσεις που το αίτιο είναι αναγνωρίσιµο και προκαλεί και άλλα συµπτώµατα που προεξάρχουν π.χ. κάταγµα του ηθµοειδούς-προσωπικού κρανίου. Η σταδιακή δε απώλειά της όσφρησης (πχ µηνιγγίωµα της βάσης του κρανίου) συνήθως δε γίνεται αντιληπτή µε συνέπεια η ανοσµία σαν αίτιο προσέλευσης ασθενών να µην απαντάται στην κλινική πράξη. 2 η εγκεφαλική συζυγία Οπτικό νεύρο Σηµαντικά σηµεία 1. Επίσης πρόκειται για προεκβολή του εγκεφάλου προς την περιφέρεια. Το οπτικό νεύρο είναι δοµηµένο µε στοιχεία του κεντρικού νευρικού συστήµατος πχ αστροκύτταρα και ολιγοδενδροκύτταρα. 2. Η βλάβη του είναι πολύ συχνή µιας και είναι επιρρεπές σε πολλούς µηχανισµούς βλάβης (ισχαιµία, φλεγµονή, πίεση, τοξική βλάβη) 3. Το οπτικό νεύρο µεταφέρει δύο είδη όρασης. Την όραση που εξυπηρετεί την οπτική οξύτητα (αναγνώριση λεπτοµερειών, χρώµατα) και εξυπηρετείται από τα κωνία και την ωχρά κηλίδα, και την όραση που εξυπηρετεί το περιφερικό οπτικό πεδίο και εξυπηρετείται από τα ραβδία και τα περιφερικά τµήµατα του αµφιβληστροειδή. 4. Το οπτικό νεύρο µεταφέρει τις ίνες για το αντανακλαστικό της κόρης το οποίο επιτελείται στο επίπεδο του µεσεγκεφάλου µε προσαγωγό τµήµα του τόξου το οπτικό νεύρο και απαγωγό τµήµα τους πυρήνες Edinger-Westphal και τις παρασυµπαθητικές ίνες που πορεύονται µε το κοινό κινητικό και καταλήγουν στο σφιγκτήρα της κόρης. 5. Αιφνίδια πτώση της οπτικής οξύτητας (θάµβος όρασης) συνήθως είναι ισχαιµικής αιτιολογίας ενώ σταδιακή απώλεια είναι φλεγµονώδους κυρίως στο πλαίσιο πολλαπλής σκλήρυνσης και σπανιότερα οφείλεται σε αυξηµένη ενδοκράνια πίεση (πίεση των οπτικών νεύρων, φλεβική συµφόρηση, οίδηµα θηλής, ισχαιµία). Το οπτικό νεύρο σχηµατίζεται από περίπου άξονες. Μισοί περίπου έρχονται από το κροταφικό τµήµα του αµφιβληστροειδή και µισοί από το ρινικό. Στο σχηµατισµό του συµµετέχουν επίσης αστροκύτταρα, ολιγοδενδροκύτταρα, αγγεία τα οποία περιβάλλονται από µηνιγγικό περίβληµα. Τα οπτικά νεύρα πορεύεται προς τα πίσω και θα συναντηθούν δίνοντας το οπτικό χίασµα πίσω από την υπόφυση. Στο οπτικό χίασµα οι άξονες από το κροταφικό τµήµα του αµφιβληστροειδή θα πορευτούν οµόπλευρα και θα δεχθούν τους νευράξονες από το ρινικό τµήµα του αµφιβληστροειδή του άλλου οφθαλµού, δίνοντας γένεση στην οπτική ταινία. Η οπτική ταινία θα χωρισθεί σε έσω και έξω

4 κλάδο. Ο έσω κλάδος εισέρχεται στο µεσεγκέφαλο και περιέχει: 1 ον ίνες που εξυπηρετούν το αντανακλαστικό της κόρης (προς το σύµπλεγµα του πυρήνα του κοινού κινητικού), 2 ον ίνες προς τα άνω διδύµια για την εξυπηρέτηση αντανακλαστικών οφθαλµικών κινήσεων, 3 ον ίνες προς τα άνω διδύµια και από εκεί στο συνειρµικό οπτικό φλοιό και 4 ον ίνες προς το δικτυωτό σχηµατισµό (σύστηµα εγρήγορσης). Ο έξω κλάδος πηγαίνει στο έξω γονατώδες σώµα που αποτελεί τµήµα του θαλάµου. Από το έξω γονατώδες σώµα ξεκινάει η οπτική ακτινοβολία η οποία πορεύεται στο οπίσθιο τµήµα της έσω κάψας, στο κροταφικό και βρεγµατικό λοβό, κατά µήκος του οπίσθιου κέρατος της πλάγιας κοιλίας και καταλήγει στη πληκτραία σχισµή στον οπτικό φλοιό. Σε όλη αυτή την πορεία από τον αµφιβληστροειδή έως και τον οπτικό φλοιό, οι ίνες που πορεύονται µε το οπτικό νεύρο µπορούν να υποστούν βλάβη δίνοντας γέννεση σε θάµβος όρασης (κεντρικό σκότωµα) ή απώλεια περιφερικού οπτικού πεδίου (περιφερικό σκότωµα). Η εξέταση του οπτικού νεύρου περιλαµβάνει: 1. Την µέτρηση της οπτικής οξύτητας και της αντίληψης των χρωµάτων. Πτώση της οπτικής οξύτητας συνοδεύεται από θάµβος όρασης. Η βλάβη αφορά την ωχρά κηλίδα ή τις ίνες που προέρχονται από αυτή. Συχνά µαζί µε την πτώση της οπτικής οξύτητας διαταράσσεται και η αντίληψη των χρωµάτων. 2. Το προσδιορισµό του περιφερικού οπτικού πεδίου. Η απώλεια περιφερικού οπτικού πεδίου µπορεί να µην γίνεται αντιληπτή από τον ασθενή ο οποίος κτυπάει σε αντικείµενα δεξιά ή αριστερά ανάλογα µε την απώλεια. 3. Τον έλεγχο του αντανακλαστικού της κόρης. Η αντίδραση των κορών όταν εφαρµοστεί φωτεινό ερέθισµα σε µία από αυτές είναι µύση και των δύο (άµεσο και έµµεσο αντανακλαστικό). Οφθαλµοκινητικά νεύρα: 3 η, 4 η, 6 η εγκεφαλικές συζυγίες Σηµαντικά σηµεία 1. Το κοινό κινητικό είναι υπεύθυνο για τις περισσότερες κινήσεις του οφθαλµικό βολβού. Παράλληλα νευρώνει και τον ανελκτήρα του βλεφάρου αλλά και φέρει τη παρασυµπαθητική λειτουργία µέσα στον οφθαλµό µε κύρια κλινική έκφραση το αντανακλαστικό της κόρης (νεύρωση του σφιγκτήρα της κόρης-µύση). Πλήρη βλάβη του προκαλεί διπλωπία σε πολλές βλεµµατικές θέσεις, πτώση βλεφάρου, και µυδρίαση της κόρης. 2. Όλα τα οφθαλµοκινητικά νεύρα πριν εισέλθουν στον οφθαλµικό κόγχο, πορεύονται µέσα από το σηραγγώδη κόλπο µαζί µε τον οφθαλµικό και άνω γναθικό κλάδο του τριδύµου. Ο σηραγγώδης κόλπος είναι δοµή του αποχετευτικού φλεβικού δικτύου του αίµατος του εγκεφάλου και

5 βρίσκεται ακριβώς πίσω από τον οφθαλµικό κόγχο και σε άµεση επαφή µε την έσω καρωτίδα καθώς αυτή πορεύεται προς τον εγκέφαλο. Θρόµβωση του σηραγγώδους κόλπου ή αρτηριο-φλεβώδης επικοινωνία µεταξύ σηραγγώδους-έσω καρωτίδας είναι επείγουσες καταστάσεις που κλινικά εµφανίζονται µε παρέσεις οφθαλµοκινητικών νεύρων και προσβολή του τριδύµου, πρόπτωση του οφθαλµικού κόγχου. Στην περίπτωση δε της αρτηριο-φλεβώδους επικοινωνίας ο οφθαλµός µπορεί να σφύζει ή να γίνεται ακροαστικά αντιληπτό φύσηµα πάνω από τον οφθαλµό. 3. Οι οφθαλµοί κινούνται πάντα συζυγώς. Αυτό επιτυγχάνεται µέσω του παρααπαγωγού πυρήνα και της έσω επιµήκους δεσµίδας. Η µόνη εξαίρεση είναι το αντανακλαστικό της σύγκλισης και προσαρµογής καθώς παρακολουθούµε ένα αντικείµενο που πλησιάζει. Κατά την σύγκλιση λειτουργούν οι δύο έσω ορθοί, και κατά την προσαρµογή ο σφιγκτήρας της κόρης (µύση) και ο ακτινωτός µυς (πάχυνση του φακού). Άρα το εκτελεστικό τόξο του αντανακλαστικού εξυπηρετείται αποκλειστικά από το κοινό κινητικό (πυρήνας του Perlia). 4. Οι λοξοί µύες κινούν τον οφθαλµό σε κατεύθυνση αντίθετη προς το όνοµά τους (ο κάτω λοξός προς τα άνω και ο άνω λοξός προς τα κάτω). 3 η συζυγία ή κοινό κινητικό: ο πυρήνας του βρίσκεται στην περιοχή γύρω από τον υδραγωγό του Silvius στο ύψος των άνω διδυµίων στο µεσεγκέφαλο. Αποτελεί ένα σύµπλεγµα νευρώνων µε ένα κεντρικό τµήµα τον πυρήνα του Edinger-Westphal (ανήκει στο παρασυµπαθητικό), και τον πυρήνα του Perlia (επιτελεί τη σύγκλιση) και περιφερικά αυτών βρίσκονται τα τµήµατα για τους οφθαλµοκινητικούς µύες. Το νεύρο εξέρχεται πρόσθια-κεντρικά από το στέλεχος, πορεύεται µέσα από το σηραγγώδη κόλπο και πριν εισέλθει µέσα στο οφθαλµικό κόγχο, διαιρείται σε άνω και κάτω κλάδο. Στον κάτω κλάδο πορεύονται ίνες που εξυπηρετούν τη λειτουργία του παρασυµπαθητικού (σφικτήρας της κόρης-µύση και ακτινωτός µυς -µεταβολή του πάχους του φακού), τη νεύρωση του κάτω λοξού και του κάτω ορθού. Στον άνω κλάδο πορεύονται ίνες για την νεύρωση του άνω ορθού µυός και του ανελκτήρα του βλεφάρου. Σε παράλυση του κοινού κινητικού λόγο υπερίσχυσης της δράσης του άνω λοξού και του έξω ορθού ο πάσχων οφθαλµός βρίσκεται σε θέση απαγωγής και κάτω. 4 η συζυγία ή τροχιλιακό: ο πυρήνας του βρίσκεται στην περιοχή γύρω από τον υδραγωγό του Silvius στο ύψος των κάτω διδυµίων στο µεσεγκέφαλο. Εξέρχεται από το οπίσθιο τµήµα του µεσεγκεφάλου (είναι η µόνη συζυγία που εξέρχεται ραχιαία) πορεύεται γύρω από αυτόν και εισέρχεται στον αντίπλευρο σηραγγώδη κόλπο κάτω από το κοινό κινητικό. Στη συνέχεια θα εισέλθει στον οφθαλµικό

6 κόγχο για να δώσει νεύρωση στον άνω λοξό µυ. Σε παράλυση του τροχιλιακού ο πάσχων οφθαλµός βρίσκεται σε άνω θέση σε σχέση µε τον µέσο άξονα τον οφθαλµών. Σε παράλυση τροχιλιακού η δυσλειτουργία του οφθαλµού είναι κυρίως έκδηλη όταν ζητήσουµε από τον ασθενή να κινήσει τον οφθαλµό προς τα κάτω και έσω. Έτσι οι ασθενείς παραπονιούνται ότι βλέπουν διπλά κυρίως όταν κοιτάνε προς τα κάτω (πχ κατεβαίνοντας τα σκαλοπάτια). 6 η συζυγία ή απαγωγό: ο πυρήνας του βρίσκεται στη γέφυρα του µεσεγκεφάλου στο ύψος του πυρήνα του προσωπικού. Εξέρχεται από το πρόσθιο τµήµα του στελέχους και έχει µακρά ενδοκράνια πορεία, αρχικά δίπλα στη βασική αρτηρία και εν συνεχεία εισέρχεται στο σηραγγώδη κόλπο δίπλα στην έσω καρωτίδα αρτηρία. Θα εισέλθει στον οφθαλµικό κόγχο για να νευρώσει των έξω ορθό. Σε παράλυση του απαγωγού ο πάσχων οφθαλµός είναι σε προσαγωγή. Η παράλυση δε, είναι έκδηλη όταν ζητήσουµε από το ασθενή να απάγει τον πάσχοντα οφθαλµό. Η κλινική εξέταση των οφθαλµοκινητικών νεύρων περιλαµβάνει 1. Τον έλεγχο της συζυγούς κίνησης των οφθαλµών προς διάφορες κατευθύνσεις και την αναζήτηση διπλωπίας 2. Τον έλεγχο του αντανακλαστικού της κόρης µε εφαρµογής φωτός στην κάθε κόρη ξεχωριστά (άµεσο και έµµεσο αντανακλαστικό) 3. Τον έλεγχο του αντανακλαστικού της σύγκλισης και προσαρµογής (σύγκλιση των οφθαλµών, µύση των κορών) 4. Η κλινική εξέταση σε ειδικές περιπτώσεις µπορεί να εµπλουτιστεί µε την εξέταση αντανακλαστικών κινήσεων των οφθαλµών (πχ οπτοκινητικός νυσταγµός), των σακκαδικών κινήσεων και των κινήσεων παρακολούθησης ή των µατιών κούκλας. 5 η εγκεφαλική συζυγία Τρίδυµο νεύρο Σηµαντικά σηµεία 1. Η νευραλγία τριδύµου είναι µια συχνά συναντόµενη κλινική διαταραχή οφειλόµενη σε βλάβη του τριδύµου νεύρου. Κλινικά εκφράζεται µε έντονο παροξυσµικό πόνο, βραχείας διάρκειας που εκλύεται µε απτικά ερεθίσµατα σε περιοχές που νευρώνονται από το τρίδυµο. 2. Η κατάργηση του αντανακλαστικού του κερατοειδούς είναι το πρώτο σηµείο που εµφανίζεται σε βλάβη του τριδύµου. 3. Ο έλεγχος του αντανακλαστικού του κερατοειδούς αποτελεί µία από τις δοκιµασίες ελέγχου της λειτουργικής ακεραιότητας του στελέχους για τη διαπίστωση εγκεφαλικού θανάτου.

7 4. Ζωηρό µασητήριο αντανακλαστικό σηµαίνει αµφοτερόπλευρη υπερπυρηνική βλάβη του πυραµιδικού µια και κάθε πυρήνας του τριδύµου δέχεται πυραµιδικές ίνες και από τα δύο πυραµιδικά δεµάτια και από το αριστερό και από το δεξί. Το τρίδυµο είναι µικτό νεύρο και περιέχει ίνες που εξυπηρετούν κινητική, και αισθητική λειτουργία. Ο κινητικός πυρήνας του τριδύµου βρίσκεται στη γέφυρα και ελέγχει την κίνηση των µασητήρα, κροταφίτη, έσω και έξω πτερυγοειδή, τείνων το τύµπανο, τείνων το υπερώιο ιστίο, πρόσθια γαστέρα του διγάστορα και των γναθοϋοειδή µυών. Οι κινητικές ίνες του τριδύµου πορεύονται όλες µε τον κάτω γναθικό κλάδο αυτού. Ο αισθητικός πυρήνας του τριδύµου είναι µια συστοιχία νευρώνων που σχηµατίζουν µία στήλη η οποία εκτείνεται από το µεσεγκέφαλο µέχρι τον αυχενικό µυελό. Το τµήµα του πυρήνα στο µεσεγκέφαλο (πυρήνας της µεσεγκεφαλικής δεσµίδας) δέχεται αισθητικές ίνες από µυικές ατράκτους µυών που κυρίως επιτελούν τη µάσηση συµµετέχοντας έτσι σε αντανακλαστικά που εξυπηρετούν τη µάσηση. Το τµήµα του πυρήνα στη γέφυρα (κύριως αισθητικός πυρήνας) εξυπηρετεί κυρίως την αίσθηση της αφής από το πρόσωπο, το στόµα και τη µύτη. Ο πυρήνας της νωτιαίας δεσµίδας του τριδύµου είναι το µεγαλύτερο τµήµα του αισθητικού πυρήνα το οποίο εκτείνεται από τη γέφυρα µέχρι το επίπεδο του Α3 νευροτοµίου του νωτιαίου µυελού. Εξυπηρετεί δε την αίσθηση του πόνου και της θερµοκρασίας και από περιοχές εκτός της νεύρωσης του τριδύµου. Έτσι ο πυρήνας της νωτιαίας δεσµίδας δέχεται ίνες από το Γασσέριο γάγγλιο του τριδύµου, την 9 η και 10 η εγκεφαλική συζυγία, και από τις οπίσθιες ρίζες των τριών πρώτων αυχενικών νεύρων (η Α1 συνήθως απουσιάζει) εξυπηρετώντας την αίσθηση από το πρόσωπο (µέσω του Γασσέριου γαγγλίου-τρίδυµο) το φάρυγγα, το λάρυγγα το έσω ους και την ευσταχιανή σάλπιγγα (γλωσσοφαρυγγικό, πνευµονογαστρικό), τη σκληρά µήνιγγα του οπίσθιου βόθρου και του νωτιαίου µυελού και τις αυχενικές αρθρώσεις (Α2, Α3 οπίσθια ρίζα). Το τρίδυµο διαιρείται σε τρεις κλάδους τον οφθαλµικό, άνω γναθικό και κάτω γναθικό που καλύπτουν όλο το προσωπικό κρανίο, τµήµα της κεφαλής και του πτερυγίου του αυτιού. Η κλινική εξέταση του τριδύµου περιλαµβάνει 1. Τον έλεγχο της αντίληψης του πόνου και της θερµοκρασίας από τις περιοχές κατανοµής των τριών κλάδων του τριδύµου 2. Τον έλεγχο της µυϊκής ισχύος των κροταφιτών µυών και των µασητήρων κατά τη µάσηση

8 3. Τον έλεγχο της µυϊκής ισχύος των πτερυγοειδών µυών κατά την πλάγια κίνηση της κάτω γνάθου 4. Τον έλεγχο του αντανακλαστικού του κερατοειδούς (σύσπαση των βλεφάρων-προσωπικό νεύρο, σε ερεθισµό του κερατοειδούς) 5. Τον έλεγχο του µυοτατικού αντανακλαστικού των µασητήρων µυών. 7 η εγκεφαλική συζυγία προσωπικό Σηµαντικά σηµεία 1. Η πάρεση των προσωπικών µυών είναι δύο τύπων. Η πάρεση περιφερικού τύπου (βλάβη από τον πυρήνα και περιφερικότερα-περιφερική πάρεση προσωπικού) χαρακτηρίζεται από οµόπλευρη µε τη βλάβη πάρεση όλων των µυών του προσώπου συµπεριλαµβανοµένου και του µετωπιαίου. Η Κεντρική πάρεση του προσωπικού (βλάβη πάνω από τον πυρήνα) χαρακτηρίζεται από ετερόπλευρη πάρεση των µυών του προσώπου χωρίς να προσβάλλεται όµως ο µετωπιαίος µυς. Αυτό οφείλεται στο ότι το υπεύθυνο τµήµα του πυρήνα του προσωπικού για τη νεύρωση του µετωπιαίου µυ δέχεται ίνες και από τις δύο πυραµιδικές οδούς. 2. Σε πάρεση περιφερικού τύπου του προσωπικού νεύρου που συνοδεύεται από πυρετό πρέπει πάντα στη διαφορική διάγνωση να τίθεται και ο έρπης ζωστήρας του γαγγλίου του προσωπικού. Σε αυτή την περίπτωση πρέπει να ελέγχεται ο έξω ακουστικός πόρος για φυσαλιδώδες εξάνθηµα. Ο πυρήνας του προσωπικού νεύρου βρίσκεται στο ύψος της γέφυρας του στελέχους. Οι ίνες που εκπορεύονται από αυτόν φέρονται γύρω από τον πυρήνα του απαγωγού σχηµατίζοντας το έσω γόνυ του προσωπικού και εξέρχονται από το πλάγιο τµήµα του στελέχους. Το προσωπικό νεύρο είναι κυρίως κινητικό και νευρώνει µύες του προσώπου συµπεριλαµβανοµένου του µετωπιαίου, σφικτήρα των βλεφάρων, σφικτήρα των χειλών κλπ αλλά και το µυώδες πλάτυσµα στο τράχηλο. Το προσωπικό πορεύεται µαζί µε το διάµεσο νεύρο το οποίο αποτελεί τον αισθητικό κλάδο της 7 η συζυγίας. Έτσι (µέσω της χορδής του τυµπάνου και µε κατάληξη τον πυρήνα της µονήρους δεσµίδας) το διάµεσο νεύρο εξυπηρετεί τη γεύση από τα πρόσθια 2/3 της γλώσσας, την επιπολής αισθητική νεύρωση µικτού τµήµατος του έξω ακουστικού πόρου ενώ φέρει και φυγόκεντρα παρασυµπαθητικές ίνες για τους σιελογόνους αδένες και το δακρυϊκό αδένα. Η κλινική εξέταση του προσωπικού περιλαµβάνει 1. Τον έλεγχο της µυϊκής ισχύος των µυών του προσώπου (ζητάµε από τον ασθενή να σφίξει τα βλέφαρα, να φουσκώσει τα µάγουλα, να µειδιάσει κλπ).

9 2. Την επισκόπηση του έξω ακουστικού πόρου σε υποψία έρπητα ζωστήρα του προσωπικού νεύρου 3. Τον έλεγχο της γεύσης στα πρόσθια 2/3 της γλώσσας 8 Η εγκεφαλική συζυγία στατικοακουστικό Πρόκειται για δύο διαφορετικά νεύρα τα οποία συναντιόνται και πορεύονται σε κοινό έλυτρο. Το ένα εξυπηρετεί την αίσθηση της ακοής (ακουστικό) και το άλλο την αντίληψη της µεταβολής της θέσης του σώµατος στο χώρο (στατικό). Το νεύρο εισέρχεται στο στέλεχος του εγκεφάλου ακριβώς στη συµβολή γέφυρας και προµήκους, στη γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία. Οι ίνες που προέρχονται από όργανα του οστέινου λαβυρίνθου συνδέονται στους αιθουσαίους πυρήνες του στελέχους (άνω, κάτω, έσω και έξω πυρήνας). Οι αιθουσαίοι πυρήνες έχουν πολλές κατιούσες και ανιούσες συνδέσεις µε κινητικούς νευρώνες στο νωτιαίο µυελό, µε την παρεγκεφαλίδα, τον θάλαµο κλπ συµµετέχοντας σε ένα πολύπλοκο σύστηµα ελέγχου της ισορροπίας. Το ακουστικό τµήµα της συζυγίας συνδέεται µε τους άνω και κάτω κοχλιακούς πυρήνες και τα κάτω διδύµια. Κλινικά η βλάβη της 8 η εγκεφαλικής συζυγίας εκφράζεται µε 1. Πτώση της ακουστικής οξύτητας (βαρηκοΐα) και εµβοές 2. Αίσθηµα περιστροφής (ίλιγγος) 3. Ναυτία ή/και εµετό 4. Νυσταγµό Η κλινική εξέταση της 8 ης συζυγίας περιλαµβάνει 1. Τον έλεγχο της ακουστικής οξύτητας 2. οκιµασίες ελέγχου της ισορροπίας ιδιαίτερα σε συνθήκες κίνησης είτε όλου του σώµατος (δοκιµασία Babinski-Weill), είτε της κεφαλής (δοκιµασία Dix- Hallpike), είτε των άνω άκρων (δοκιµασία Barrany). 3. Την αναζήτηση νυσταγµού και των χαρακτηριστικών του (οριζόντιος, κάθετος, αλλαγής της φοράς µε τη στροφή βλέµµατος κλπ). 9 η,10 η,11 η και 12 η εγκεφαλικές συζυγίες Οι συζυγίες αυτές σε µεγάλο βαθµό εξυπηρετούν τις ίδιες λειτουργίες (αισθητική και κινητική νεύρωση του φάρυγγα του λάρυγγα και της γλώσσας) για αυτό συνήθως και εξετάζονται όλες µαζί. Ο µικτός πυρήνας του προµήκους: τροφοδοτεί µε κινητικές ίνες την 9 η (παραπληρωµατικό-προµηκικός κλάδος) και 11 η (γλωσσοφαρυγγικό) εγκεφαλική συζυγία. Μέσω αυτών νευρώνονται κινητικά ο φάρυγγας, ο λάρυγγας, ο ανελκτήρας της υπερώας και οι γραµµωτοί µύες του οισοφάγου.

10 Ο πυρήνας της µονήρους δεσµίδας: πρόκειται για πυρηνικό σχηµατισµό στο προµήκη που, α) δέχεται τις ίνες της γεύσης, β) δέχεται ίνες από τασεουποδοχείς του καρωτιδικού βολβού και του αορτικού τόξου, γ) περιέχει νευρώνες του αναπνευστικού κέντρου και δ) υποδεκτικούς νευρώνες σπλαχνικών αισθητικών ινών από το έντερο και τους πνεύµονες. Κύριες συζυγίες που τον τροφοδοτούν είναι το προσωπικό, το πνευµονογαστρικό και το γλωσσοφαρυγγικό. 9 η συζυγία γλωσσοφαρυγγικό: είναι σχεδόν αποκλειστικά αισθητικό νεύρο. Περιέχει αισθητικές ίνες προς το φάρυγγα και το αυτί. Πορεύεται προς τα κάτω και εξέρχεται του κρανίου από το σφαγιτιδικό τρήµα. Ο τυµπανικός κλάδος του (εξέρχεται πριν το σφαγιτιδικό τρήµα) νευρώνει το τύµπανο αισθητικά και έχει και παρασυµπαθητικούς νευρώνες που καταλήγουν στην παρωτίδα. Μεταφέρει επίσης τη γεύση από το οπίσθιο 1/3 της γλώσσας. Κλινικά εξετάζεται κυρίως µε το φαρυγγικό αντανακλαστικό (απτικός ερεθισµός φάρυγγα µε ένα γλωσσοπίεστρο). Περιέχει επίσης ίνες από τασεοϋποδοχείς και χηµειοϋποδοχεις προς το αναπνευστικό κέντρο. 10 η συζυγία πνευµονογαστρικό: µικτό νεύρο αλλά µε κύρια λειτουργία την παρασυµπαθητική νεύρωση των οργάνων του θώρακα και της κοιλιάς. Πέρα από τον µικτό πυρήνα παίρνει ίνες και από τον ραχιαίο πυρήνα του πνευµονογαστρικού. Ως προς την κινητική συνιστώσα του έχει σηµαντική αλληλοεπικάλυψη µε το γλωσσοφαρυγγικό. Νευρώνει µυς του φάρυγγα, τη µαλθακή υπερώα και τους µυς του λάρυγγα (παλίνδροµο λαρυγγικό). Αισθητικά νευρώνει τη σκληρή µήνιγγα του οπίσθιου κρανιακού βόθρου (µηνιγγικός κλάδος) το πτερύγιο του αυτιού και το οπίσθιο τοίχωµα του έξω ακουστικού πόρου (ωτικός κλάδος), το βλεννογόνο του λάρυγγα, της γλωττίδας και επιγλωττίδας (άνω λαρυγγικό). 11 η εγκεφαλική συζυγία παραπληρωµατικό νεύρο: έχει δύο κλάδους ένα προµηκικό και ένα νωτιαίο. Ο νωτιαίος κλάδος του τροφοδοτεί κινητικά τους µύες στερνοκλειδοµαστοειδή και τραπεζοειδή. Οι κινητικές ίνες για το νωτιαίο κλάδο εξέρχονται από τα πέντε ανώτερα αυχενικά µυελοτόµια. Εξερχόµενες σχηµατίζουν κοινό κλάδο ο οποίος ανέρχεται προς τα άνω περνάει µέσα από το µείζον ινιακό τρήµα στο κρανίο και εν συνεχεία εξέρχονται από αυτό (σε κοινό έλυτρο µε τον προµηκικό κλάδο) από το σφαγιτιδικό τρήµα. 12 η συζυγία υπογλώσσιο: Το ζεύγος των πυρήνων του υπογλωσσίου νεύρου εντοπίζεται στον προµήκη µυελό, όπου εκτείνονται σε όλο το µήκος (περίπου 2

11 εκατοστά) αυτού. Οι πυρήνες, χωρίζονται σε κυτταρικές οµάδες, µε κάθε µια να νευρώνει συγκεκριµένο µυ (γενειογλωσσικός, υογλωσσικός και βελονογλωσσικός). Το υπογλώσσιο εξέρχεται από τον προµήκη µεταξύ των πυραµίδων και της κάτω ελαίας και εν συνεχεία πορεύεται προς τα κάτω στο τράχηλο, επί τα εκτός της έσω καρωτίδας και του πνευµονογαστρικού. Στο επίπεδο αυτό, κλάδοι του υπογλωσσίου νεύρου πορεύονται προς τα εµπρός, ώστε να νευρώσουν τους εξωγενείς και ενδογενείς µύες της γλώσσας. Μαζί µε το υπογλώσσιο πορεύονται και κινητικές ίνες από τις Α1,2,3 ρίζες (αγκύλη του υπογλωσσίου) οι οποίες σύντοµα αποσχίζονται για να νευρώσουν µυς της περιοχής. Το τµήµα του πυρήνα που νευρώνει το γενειογλωσσικό µυ δέχεται αµφοτερόπλευρη πυραµιδική νεύρωση, αλλά µε κυριαρχία της ετερόπλευρης πυραµιδικής οδού, µε συνέπεια σε ετερόπλευρη βλάβη πυραµιδικής οδού να βλάπτεται ο αντίπλευρος γενειογλωσσικός. Στην περίπτωση αυτή όταν ζητήσουµε από τον ασθενή να βγάλει τη γλώσσα προς τα έξω αυτή αποκλίνει ελαφρά αντίθετα από την πλευρά της πυραµιδικής βλάβης και σύστοιχα µε την πλευρά της ηµιπάρεσης. Σε χαλαρή παράλυση, που οφείλεται σε βλάβη στον πυρήνα ή κατά την διαδροµή του υπογλωσσίου νεύρου, όταν ο ασθενής ανοίγει το στόµα του και η γλώσσα είναι χαλαρή µέσα στη στοµατική κοιλότητα, η γλώσσα αποκλίνει αντίθετα της βλάβης (εξαιτίας του µυϊκού τόνου του υγιούς γενειογλωσσικού που έλκει τη γλώσσα προς το πλάι και πίσω), ενώ στην ώθηση προς τα έξω θα αποκλίνει προς την πάσχουσα πλευρά. Παράλληλα, θα συνυπάρχει οµόπλευρη ατροφία και δεσµιδώσεις. Το κινητικό τµήµα των κατώτερων εγκεφαλικών συζυγιών το εξετάζουµε παραγγέλνοντας από τον ασθενή 1. να αρθρώσει χειλικά, γλωσσικά ή ρινικά σύµφωνα 2. να αρθρώσει λόγο (βράγχος φωνής, δυσαρθρία) 3. να βγάλει τη γλώσσα προς τα έξω 4. να ανοίξει το στόµα του και να έχει τη γλώσσα χαλαρή 5. να φωνήσει το α συνέχεια για να ελέγξουµε την ανάσπαση της µαλθακής υπερώας 6. να στρέψει την κεφαλή δεξιά-αριστερά ασκώντας αντίσταση 7. να ανασηκώσει τους ώµους ασκώντας αντίσταση Το αισθητικό κοµµάτι των κατώτερων εγκεφαλικών συζυγιών το εξετάζουµε 1. ελέγχοντας το αντανακλαστικό του εµέτου Τα κύρια συµπτώµατα δυσλειτουργίας των κατωτέρων συζυγιών είναι η δυσαρθρία, η δυσκαταποσία, το βράγχος φωνής και η ένρινη οµιλία.

12 Η προσβολή τους δε είναι συχνή στην περίπτωση µυασθένειας Gravis, αποµυελινωτικής περιφερικής πολυριζονευρίτιδας, αµφοτερόπλευρης ισχαιµικής εγκεφαλοπάθειας (ψευδοπροµηκική συνδροµή), και σε νόσο του κινητικού νευρώνα. Μονόπλευρη πάρεση υπογλώσσιου συχνά οφείλεται σε ετερόπλευρη ισχαιµική βλάβη.