ΑΠΛΗ Διγλώχιν αορτική βαλβίδα (50%) VSD ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΕΜΦΑΝΙΣΗΣ 3.4 9.8% Male/Female 2:1 ΕΠΙΠΕΠΛΕΓΜΕΝΗ TGA DORV Turner syndrome 1%
ΑΠΩΤΕΡΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ? Διγλώχιν αορτική βαλβίδα (Διαχωρισμός-15%) Γενικευμένη αγγειοπάθεια Υπέρταση (30%) Πρόωρη στεφανιαία νόσος
ΑΠΩΤΕΡΗ ΠΡΟΓΝΩΣΗ? Εγκυμοσύνη Υπέρταση ανεύρυσμα-διαχωρισμός (TS: 16-33%) ΦΡΟΝΤΙΔΑ Έλεγχος αρτηριακής πίεσης Τακτική Echo αξιολόγηση Ανεύρυσμα: διακοπή-επέμβαση Επισκληρίδιος αναισθησία
22q11deletion
ΠΡΟΓΕΝΝΕΤΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ 19%
ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ι-ΠΡΟΓΕΝΝΗΤΙΚΗ
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΙ-ΝΕΟΓΝΟ PDA Κλινική εξέταση? Διαδερμική οξυμετρία Καρδιακή ανεπάρκεια Shock Ηχοκαρδιογράφημα
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΙ- ΒΡΕΦΟΣ Κλινική εξέταση Aπουσία- μηριαίων σφύξεων Διαφορά πίεσης-χέρι/πόδι 15-20 mm Hg Συστηματική υπέρταση Συνεχή φυσήματα ECG-LVH 2D+Doppler Echo
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΙ- ΒΡΕΦΟΣ Ακτινογραφία θώρακος
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙΙ- ΒΡΕΦΟΣ MRI MSCT
ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΙII- ΒΡΕΦΟΣ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Ανακουφιστική - Νεογνική: 100% Βρεφική - Παιδική 10y: 50% 50y: 90%
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Περιγεννητική φροντίδα Προγεννητική διάγνωση Νεογνική διάγνωση Κυκλοφορική ανάνηψη-προσταγλαδίνες 2D-Echo+Doppler Kαθυστερημένη διάγνωση Κυκλοφορική ανάνηψη-προσταγλαδίνες Μηχανική υποστήριξη της αναπνοής Ινότροπα
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χειρουργική Ανατομία-ηλικία-συνυπάρχουσες βλάβες
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Χειρουργική Πρώιμες Hemorrhage Παραπληγία (0.4%) Παράδοξη υπέρταση Μεσεντερίτις Χυλοθώραξ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Πάρεση-πaράλυση Π. παλίνδρομου λαρυγγικού,φρενικού νεύρων Όψιμες Επαναστένωση:4-60% Ανεύρυσμα Ισχαιμία ΑΑΑ. θνησιμότητα: 2-8%
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΓΓΕΙΟΟΠΛΑΣΤΙΚΗ ΜΕ ΜΠΑΛΟΝΙ Ενδείξεις Νεογνική στένωση? Βρέφη-παιδιά (Gr 20 mmhg + Angio-MRI επιβεβαίωση) Τοπική στένωση Re - CoA
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΓΓΕΙΟΟΠΛΑΣΤΙΚΗ ΜΕ ΜΠΑΛΟΝΙ Επιπλοκές Υψηλή συχνότητα επαναστένωσης: 7-36% Ανεύρυσμα: 4-11% Διαχωρισμός ρήξη αορτής: 1-4%
0 ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΣΤΕΝΩΣΗ ΤΟΥ ΙΣΘΜΟΥ ΤΗΣ ΑΟΡΤΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΓΓΕΙΟΟΠΛΑΣΤΙΚΗ ΜΕ ΜΠΑΛΟΝΙ 60 50 40 30 20 10 55,5 mm Hg E = 6 +5 (60-20%) 18,5 8,5 0 ΠΡΙΝ ΜΕΤΑ FU m ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ ΚΛΙΣΗ ΠΙΕΣΗΣ 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% ΑΝΕΥΡΥΣΜΑ ΣΟΒΑΡΗ ΑΥ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ KAMIA 24 3 8 2 7 1 ΗΠΙΑ ΑΥ ARTHRIAKES ΘΑΝΑΤΟΙ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΑΓΓΕΙΟΟΠΛΑΣΤΙΚΗ ΜΕ ΜΠΑΛΟΝΙ/Re-CoA 70 60 50 40 30 20 10 0 62,8 mm Hg E = 9/58 (15%) 13,6 18,2 ΠΡΙΝ ΜΕΤΑ FU m ΣΥΣΤΟΛΙΚΗ ΚΛΙΣΗ ΠΙΕΣΗΣ 100% 90% 80% 70% 33 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% 02 11 0 ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΑΝΕΥΡΥΣΜΑ ΗΠΙΑ ΑΥ ΣΟΒΑΡΗ ΑΥ ΑΡΡΥΘΜΙΕΣ KAMIA 3 9 ΡΤΗΡΙΑΚΕΣ ΘΑΝΑΤΟΙ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III STENTS Ενδείξεις Εντοπισμένη-επιμήκης/ στένωση Na-Re-CoA Ηλικία 8-10 y
Ακάλυπτα ΘΕΡΑΠΕΙΑ III STENTS Καλυμένα Aoρτικό ανεύρυσμα Διαχωρισμός/Ρήξη
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III STENTS Πρόσφατες μελέτες Zabal et al Heart; 2003 - Tyagi et al AHJ: 2003 Macdonald et al CIR; 200 - Johnston et al CCI; 2004 Chessa et al EHJ; 2005 - Pedra et al CCI; 2005 Tzifa et al JACC; 2006 - Eicken et al EHJ; 2006 Thanopoulos et al JACC 2008 -Thanopoulos et al JACC 2012
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III- STENTS
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III- STENTS
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III- STENTS A B C D
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III- STENTS
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III- STENTS Figure 2
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III -STENTS - Crimping
ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΕΣ ΤΕΧΝΙΚΕΣ ΣΤΙΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΚΑΡΔΙΟΠΑΘΕΙΕΣ ΕΝΗΛΙΚΩΝ
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III-STENTS:203 pts 50 40 30 20 10 0 58 16.5 16.6 17.7 5.7 5.8 5.3 Before After 1Y 5Y Mean PPG (mmhg) CoA Diameter (mm)
A B C
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III- STENTS
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III- STENTS Eπιπλοκές Επαναστένωση (0-3%) Aνεύρυσμα (0-5%) Aορτικός- Aγγειακός διαχωρισμός/ρήξη (σπάνια) Διγλώχιν AV Ηλικία 60y Υπερδιάταση των stents Μετατόπιση του Stent-Κατάγματα
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III- STENTS Eπιπλοκές
STENT IMPLANTATION FOR COARCTATION OF THE AORTA FOLLOW-UP
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III- STENTS
Fruh et al EJ Cardio-thoracic surgery 2010 Surgical versus Interventional therapy for CoA
ΘΕΡΑΠΕΙΑ III- STENTS Forbes et al
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Ι Η απλή στένωση του ισθμού της αορτής δεν είναι μια εντοπισμένη στενωτική συγγενής καρδιοπάθεια αλλά μία συστηματική (υπό την επίδραση ορισμένων παραγόντων) αγγειοπάθεια
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ ΙΙ Η χειρουργική θεραπεία συνιστάται για τους περισσότερους παιδιατρικούς ασθενείς με Na-CoA Aγγειοπλαστική με μπαλόνι μπορεί; να χρησιμοποιηθεί ως ενδιάμεση θεραπεία για απώτερη τοποθέτηση stent σε παιδιά 1y with Na-CoA Re-CoA: Θεραπεία επιλογής
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ ΙΙ Η τοποθέτηση stents είναι μια ασφαλής και αποτελεσματική μορφή θεραπείας για επιλεγμένους παιδιατρικούς και ενήλικές ασθενείς με χειρουργηθείσα η μή στένωση του ισθμού της αορτής
ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ ΙΙΙ Όπως έχουν δείξει οι περισσότερες μελέτες η απώτερη πρόγνωση των ασθενών με στένωση του αορτικού ισθμού βελτιώνεται σημαντικά με έγκαιρη διάγνωση και πρώιμη θεραπευτική παρέμβαση.