ΟΓΚΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ- ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΕΣ ΠΑΡΕΜΒΑΣΕΙΣ

ΤΕΧΝΟΛΟΓΙΚΟ ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΟ ΙΔΡΥΜΑ (Τ.Ε.Ι.) ΚΑΒΑΛΑΣ ΤΜΗΜΑ ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗΣ (ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ) ΔΙΔΥΜΟΤΕΙΧΟΥ Πτυχιακη εργασία ΟΓΚΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ- ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΕΣ ΠΑΡΕΜΒΑΣΕΙΣ ΣΤΑΜΑΤΙΟΥ ΣΤΑΜΑΤΙΝΑ Απρίλιος 2012

ΤΕΧΝΟΛΟΓΙΚΟ ΕΚΠΑΙΔΕΥΤΙΚΟ ΙΔΡΥΜΑ (Τ.Ε.Ι.) ΚΑΒΑΛΑΣ ΤΜΗΜΑ ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΗΣ (ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ) ΔΙΔΥΜΟΤΕΙΧΟΥ Πτυχιακη εργασία ΟΓΚΟΛΟΓΙΚΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΣΤΗΝ ΠΑΙΔΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ- ΝΟΣΗΛΕΥΤΙΚΕΣ ΠΑΡΕΜΒΑΣΕΙΣ ΣΤΑΜΑΤΙΟΥ ΣΤΑΜΑΤΙΝΑ Επόπτης: Δρ. Πελαγία Τσιτσάνη Απρίλιος 2012

Copyright Σταματίου Σταματίνα, 2012 Με επιφύλαξη παντός δικαιώματος. All rights reserved. Η παρούσα πτυχιακή εργασία εκπονήθηκε στο πλαίσιο των απαιτήσεων του Πτυχιακού Προγράμματος του Τ.Ε.Ι Νοσηλευτικής. Η έγκρισή της δεν υποδηλώνει απαραιτήτως και την αποδοχή των απόψεων του συγγραφέα εκ μέρους του Τ.Ε.Ι Νοσηλευτικής.

Βεβαιώνω ότι η παρούσα πτυχιακή εργασία είναι αποτέλεσμα δικής μου δουλειάς και δεν αποτελεί προϊόν αντιγραφής. Στις δημοσιευμένες ή μη δημοσιευμένες πηγές που αναφέρω έχω χρησιμοποιήσει εισαγωγικά όπου απαιτείται και έχω παραθέσει τις πηγές τους στο τμήμα της βιβλιογραφίας. Υπογραφή:

ΕΥΧΑΡΙΣΤΙΕΣ Θα ήθελα να ευχαριστήσω όλους όσους με βοήθησαν, με στήριξαν και μου έδωσαν δύναμη για την εκπόνηση της παρακάτω πτυχιακής εργασίας. Θα ήθελα να ευχαριστήσω ιδιαίτερα την καθηγήτρια κα Τσιτσάνη Πελαγία που με εμπιστεύθηκε ώστε να βγάλω εις πέρας το συγκεκριμένο θέμα. Εύχομαι να είναι ευκολοδιάβαστη και με χρήσιμες πληροφορίες Ευχαριστώ..

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ ΠΕΡΙΛΗΨΗ..i SYMMARY......ii ΚΑΤΑΛΟΓΟΣ ΠΙΝΑΚΩΝ....... iii ΠΡΟΛΟΓΟΣ iv ΕΙΣΑΓΩΓΗ...i ΠΡΩΤΟ ΜΕΡΟΣ ΚΕΦΑΛΑΙΟ 1. Παιδί ύποπτο για λευχαιμία......1 1.1 Ορισμός λευχαιμίας. 1 1.2 Γενικά για την λευχαιμία.2 1.3 Ταξινόμηση λευχαιμιών..2 1.4 Σημεία και συμπτώματα..5 1.5 Διάγνωση λευχαιμίας..7 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 2. Όγκοι του μεσοθωρακίου στα παιδιά.. 9 2.1 Γενικές αρχές... 9 2.2 Όγκοι του προσθίου μεσοθωρακίου...10 2.3 Λεμφώματα. 10 2.4 Όγκοι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα. 11 2.5 Διογκώσεις του θύμου αδένα..12 2.6 Όγκοι του μέσου μεσοθωρακίου...13 2.7 Όγκοι του οπίσθιου μεσοθωρακίου...13 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 3. Σαρκώματα μαλακών μορίων στα παιδιά 15 3.1 Γενικά για τα παιδικά σαρκώματα.15 3.1.1 Συμπτωματολογία και αιτίες σαρκωμάτων...16 3.1.2 Διαγνωστική εκτίμηση.17 3.2 Ραβδομυοσάρκωμα 19 3.3 Μη ραβδομυοσαρκωματώδη σαρκώματα..19 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 4. Όγκοι στα οστά...20 4.1 Γενικά για τους οστικούς όγκους..20 4.2 Καλοήθη οστικά νοσήματα...21 4.3 Κακοήθη οστικά νοσήματα...23 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 5. Όγκοι του κεντρικού νευρικού συστήματος..26 5.1 Ταξινόμηση όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος 26

5.2 Επιδημιολογικά στοιχεία και εντόπιση. 26 5.3 Κλινική συμπτωματολογία...27 5.3.1 Μη ειδική συμπτωματολογία...29 5.3.2 Εστιακά συμπτώματα και σημεία..31 5.4 Συμπτώματα όγκων του νωτιαίου μυελού 33 5.5 Διάγνωση..34 ΔΕΥΤΕΡΟ ΜΕΡΟΣ ΚΕΦΑΛΑΙΟ 6. Νοσηλευτής-Νοσηλεύτρια Ογκολογικών ασθενών..36 6.1 Νοσηλευτική ογκολογία....36 6.2 Εισαγωγή στο νοσοκομείο....37 6.3 Θεραπεία...37 6.4 Ψυχολογική υποστήριξη πριν και μετά την θεραπεία..39 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 7. Θεραπεία και παρεμβάσεις στον παιδικό καρκίνο. 41 7.1 Σχεδιασμός θεραπείας..41 7.2 Τύποι θεραπειών και παρενέργειες..42 7.3 Υποστηρικτική φροντίδα. 43 7.4 Παιδικός καρκινικός πόνος.. 45 7.4.1 Πως διαχειρίζεται ο πόνος. 45 7.5 Η διατροφή των παιδιών με καρκίνο...47 7.6 Μολύνσεις σε παιδιά με καρκίνο.....51 7.7 Στοματική και οδοντική φροντίδα...52 7.8 Διάφορα θέματα υγείας σε παιδιά με καρκίνο. 54 7.9 Αναποτελεσματική θεραπεία...56 ΚΕΦΑΛΑΙΟ 8. Συναισθήματα παιδιού με καρκίνο, επιπτώσεις στο οικογενειακό περιβάλλον, το παιχνίδι σαν θεραπεία.59 8.1 Επιπτώσεις του καρκίνου στα συναισθήματα του παιδιού.59 8.2 Υποστήριξη των αδελφών παιδιών με καρκίνο..61 8.2.1 Συναισθήματα και συμπεριφορές 61 8.2.2 Θέματα σχετικά με το επίπεδο γνωστικής εξέλιξης των αδελφών.....63 8.3 Αλληλοϋποστήριξη.65 8.3.1 Υποστήριξη σε όλες τις φάσεις της θεραπείας 66 8.4 Υποτροπή και ενημέρωση των αδελφών του παιδιού 68 8.4.1 Μεταμόσχευση μυελού των οστών...68 8.4.2 Μετά την θεραπεία..69 8.4.3 Ανακουφιστική θεραπεία-τελικό στάδιο..69 8.5 Παιγνιοθεραπεία. 72

Συμπεράσματα 76 Βιβλιογραφία..77

ΠΕΡΙΛΗΨΗ Η πτυχιακή αυτή εργασία εστιάζεται στην ανάλυση των πληροφοριών σε ότι αφορά τις ογκολογικές παθήσεις στην παιδική ηλικία έχοντας ως βάση την διεθνή βιβλιογραφία. Οι πληροφορίες που συγκεντρώθηκαν αναφέρονται στα πιο συχνά εμφανιζόμενα είδη παιδικού καρκίνου, στην αιτιολογία τους, στα κλινικά συμπτώματα και στην θεραπεία τους. Είναι γνωστό ότι η εμφάνιση του καρκίνου, είτε στην παιδική ηλικία είτε στην ενήλικη ζωή, εξαρτάται από πολλούς παράγοντες και για αυτόν τον λόγο θεωρείται και ως πολυπαραγοντική νόσος. Παρόλα αυτά έχουν βρεθεί αρκετά αίτια τα οποία είναι υπεύθυνα για την εμφάνιση του. Ωστόσο, παρά τις σύγχρονες τεχνολογίες, τα σύγχρονα ιατρικά μέσα όπως επίσης και τα σύγχρονα φάρμακα δυστυχώς ο καρκίνος συνεχίζει να υφίσταται και όχι μόνο, αλλά να θεωρείται και ως θέμα ταμπού σε αρκετές κοινωνίες και ίσως σε κάποιες περιπτώσεις και από τον ίδιο τον ασθενή.

SUMMARY The dissertation is focused on analyzing the information in terms of oncological diseases in childhood, having as basis the international literature. The information that gathered indicated at the most frequently occurring types of childhood cancer, the etiology, the clinical symptoms and treatment. It is known that the incidence of cancer, either in childhood or in adulthood, depends on many factors and for this reason it is considered as a multifactorial disease. However, several causes have been found to be responsible for its causing. Despite new technologies, modern medical resources as well as modern cancer drugs, unfortunately continues to exist and not only but treated as a taboo subject in many societies and perhaps in some cases by the patient himself.

ΚΑΤΑΛΟΓΟΣ ΠΙΝΑΚΩΝ 1.1 Είδη λευχαιμιών (λεμφοκυτταρική-μυελογενής) 3.1 Πίνακας σταδιοποίησης 5.1 Κυριότερα συμπτώματα των ενδοκράνιων όγκων σε παιδιά >2 χρόνων 5.2 Κυριότερα συμπτώματα των ενδοκράνιων όγκων σε παιδιά <2 χρόνων 5.3 Κυριότερα συμπτώματα των όγκων του Νωτιαίου Μυελού

ΠΡΟΛΟΓΟΣ Η παιδιατρική ογκολογία παρουσίασε μια αλματώδη πρόοδο, τόσο στη συνολική επιβίωση, όσο και στο ποσοστό τελικής ίασης των μικρών ασθενών. Δεν είναι υπερβολή να λεχθεί ότι πάνω από 70% των ασθενών ιώνται πλήρως, ποσοστό το οποίο μπορεί να αυξηθεί ακόμη περισσότερο. Η ραγδαία αυτή βελτίωση της πρόγνωσης οφείλεται σε πολλούς παράγοντες: νέα φάρμακα (κυτταροστατικά και άλλα ανοσοτροποποιητικά, αντιαγγειογενετικά, μονοκλωνικά αντισώματα κ.α. ), νέοι συνδυασμοί, καλύτερες μέθοδοι ακτινοβολίας και χειρουργικών προσπελάσεων. Επίσης η βελτιωμένη υποστηρικτική θεραπεία (νέα αντιβιοτικά, φάρμακα έναντι των ιογενών λοιμώξεων, αντιμυκητισιακά, αυξητικοί παράγοντες, παράγωγα αίματος, πλάσματος κ.λπ. κεντρικοί καθετήρες κ.α.), οι καλύτερες ιστολογικές κατηγοριοποιήσεις με βάση και δεδομένα της μοριακής βιολογίας, καθώς και οι παράλληλες πολυκεντρικές συνεργασίες και πρωτόκολλα σε παγκόσμιο επίπεδο, συμβάλλουν τα μέγιστα στην επιτυχή αντιμετώπιση της νόσου. Παρόλες, όμως, τις σημαντικές προόδους στον τομέα της Παιδιατρικής Ογκολογίας, ένας σημαντικός αριθμός πασχόντων πεθαίνει ακόμα από καρκίνο. Είναι, λοιπόν, επιτακτική ανάγκη η περαιτέρω ευαισθητοποίηση, επιμόρφωση αλλά και βοήθεια προς τους παιδιάτρους έτσι ώστε να μπορούν να κατευθύνουν την ιατρική και διαγνωστική τους σκέψη με μεγαλύτερη ευαισθητοποίηση και προς μια πιθανότητα κακοήθους νόσου. Αυτό θα έχει ως αποτέλεσμα την εγκαιρότερη αποκάλυψη της νόσου και επομένως και την αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση της.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ Κάθε χρόνο γίνονται περίπου 8.600 διαγνώσεις περιπτώσεων παιδικού καρκίνου στις Ηνωμένες Πολιτείες, κάτι που κάνει τον καρκίνο μία σπάνια πάθηση για τα παιδιά. Επιπλέον, οι σύγχρονες θεραπείες κάνουν την παρατεταμένη επιβίωση και την ανάρρωση όχι μόνο πιθανές αλλά και δυνατές για πολλούς παιδικούς καρκίνους. Σήμερα επιβιώνουν περισσότερο από το 70% των παιδιών με καρκίνο στις Ηνωμένες Πολιτείες. Ωστόσο, ο καρκίνος ευθύνεται για τους περισσότερους θανάτους από οποιαδήποτε άλλη πάθηση κατά τη σχολική και προσχολική ηλικία. Μόνο τα ατυχήματα ευθύνονται για περισσότερους θανάτους σε αυτές τις ηλικίες. Τα παιδιά μπορεί να εμφανίσουν καρκίνο στα ίδια μέρη του σώματος με αυτά των ενηλίκων, αλλά κάποιοι τύποι καρκίνου είναι πιο συνήθεις σε αυτά. Ο πιο συνηθισμένος καρκίνος στην παιδική ηλικία είναι η λευχαιμία. Αναπτύσσεται στον μυελό των οστών, ο οποίος είναι μια σπογγώδης ουσία που γεμίζει το εσωτερικό των κυττάρων και δημιουργεί τα κύτταρα του αίματος. Ευθύνεται για το ένα τρίτο περίπου των καρκίνων σε παιδιά. Με τις νέες θεραπείες οι προοπτικές για τα παιδιά που πάσχουν από αυτή την ασθένεια έχουν βελτιωθεί σημαντικά. Άλλος σημαντικός υπεύθυνος για το 20% περίπου των καρκίνων στην παιδική ηλικία είναι κακοήθης όγκος στον εγκέφαλο. Άλλοι καρκίνοι που εντοπίζονται συχνά σε παιδιά είναι παιδικά λεμφώματα, νόσος του Hodgin, σαρκώματα του Ewing, ρετινο-βλαστώματα, ραβδομυοσαρκώματα και ηπατοβλαστώματα. Λιγότερο συχνοί καρκίνοι που συμβαίνουν στα παιδιά είναι όγκος στους νεφρούς (όγκος του Wilm), καρκίνος του νευρικού συστήματος (νευροβλάστωμα) και καρκίνος των οστών (οστεοσάρκωμα). Τα αίτια αυτών των καρκίνων παραμένουν στο μεγαλύτερο μέρος τους άγνωστα. Οι παιδικοί καρκίνοι δεν δρουν, θεραπεύονται ή ανταποκρίνονται πάντα όπως οι καρκίνοι στους ενήλικες, μπορεί να προκύψουν ξαφνικά, χωρίς πρώιμα συμπτώματα, και έχουν υψηλό βαθμό ίασης. Από τη στιγμή που το στάδιο της νόσου προσδιοριστεί ολικά, η θεραπευτική ομάδα δομεί ένα σχέδιο το οποίο σκιαγραφεί τον ακριβή τύπο θεραπείας, τη συχνότητα με την οποία το παιδί θα λαμβάνει θεραπεία καθώς και τη διάρκεια αυτής. Μία ομάδα ειδικών στον παιδικό καρκίνο μπορεί να φέρει συνήθως τα καλύτερα αποτελέσματα. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει παιδίατρους, παιδοχειρουργούς και παιδιατρικό νοσηλευτικό προσωπικό. Για τα παιδιά και τους γονείς τους, υπάρχουν δύο βασικές επιλογές. Η απαισιόδοξη οδός, που οδηγεί στην απογοήτευση, και η αισιόδοξη, που είναι ανηφορική και οδηγεί στην κορυφή του βουνού. Οι στροφές του δρόμου, που οδηγούν στην κορυφή του βουνού, είναι πολλές και αντιπροσωπεύουν τα προβλήματα, που πρέπει να αντιμετωπιστούν κατά την διάρκεια της θεραπείας.

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 1. Παιδί ύποπτο για λευχαιμία 1.1 Ορισμός λευχαιμίας Οι λευχαιμίες είναι νεοπλασματικές διαταραχές του αιμοποιητικού ιστού. Χαρακτηρίζονται από υπερβολική ανάπτυξη του λευκοκυτταρικού ιστού, ο οποίος κατά κανόνα εκτός του μυελού διηθεί διάφορα όργανα όπως το ήπαρ, το σπλήνα, τους λεμφαδένες και άλλα. Συνυπάρχουν συνήθως στο περιφερικό αίμα ποιοτικές και ποσοτικές μεταβολές των λευκοκυττάρων. Όπως δηλώνει και η ίδια η λέξη μπορούμε να πούμε πως αποτελεί την αύξηση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων πάνω από κάποιο όριο, με την προϋπόθεση ότι η αύξηση αυτή του αριθμού οφείλεται σε κλωνική αύξηση ενός είδους κυττάρου. Είναι νοσήματα του αίματος, άγνωστης αιτιολογίας, που χαρακτηρίζονται από νεοπλασματική εξαλλαγή, υπερπλασία των κυττάρων της λευκής σειράς του αίματος και από ανώμαλο πολλαπλασιασμό των κυττάρων των λευκοποιητικών ιστών δηλαδή αυτών που παράγουν τα λευκά αιμοσφαίρια ή λευκοκύτταρα και από την είσοδο των κυττάρων αυτών στην κυκλοφορία του αίματος πριν από την ωρίμανσή τους. Είναι η συχνότερη κακοήθης νεοπλασματική νόσος της παιδικής ηλικίας και χαρακτηρίζεται από τη συνεχή άθροιση νεοπλασματικών αιμοποιητικών κυττάρων στο μυελό των οστών. Είναι νόσημα με ευρύ και ετερογενές φάσμα τόσο ως προς τον αιματολογικό και κλινικό φαινότυπο, όσο και ως προς τους υποκείμενους βιολογικούς μηχανισμούς της παθογένειας της. Ο ακριβής παθογενετικός μηχανισμός της δεν έχει πλήρως διευκρινισθεί, αλλά είναι πολύ πιθανό να οφείλεται σε γενετική βλάβη του πολυδύναμου αιμοποιητικού προγονικού κυττάρου, που οδηγεί σε κλωνική εξάπλωση και αναστολή της διαφοροποίησής του σε κάποιο στάδιο της ωρίμανσής του.

1.2 Γενικά για την λευχαιμία Ο παιδικός καρκίνος δεν αποτελεί συχνή κλινική οντότητα στην καθημερινή ιατρική πράξη, ευθύνεται όμως για το 10% των θανάτων στην παιδική ηλικία. Εκατόν πενήντα περίπου νέες περιπτώσεις εμφανίζονται κάθε χρόνο σε 1 εκατομμύριο παιδικού πληθυσμού (1-2). Η συχνότητα της εμφάνισης του δεν μεταβλήθηκε σημαντικά τις τελευταίες δεκαετίες, η θνητότητα όμως εξαιτίας του έχει μειωθεί σημαντικά, ως αποτέλεσμα της βελτίωσης στην αντιμετώπιση και την υποστηρικτική θεραπεία που εφαρμόζεται σήμερα. Η λευχαιμία είναι η συχνότερη κακοήθεια στα παιδιά (30-40 περιπτώσεις ανά έτος σε 1 εκατομμύριο παιδικού πληθυσμού) και η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία είναι η συχνότερη μορφή της (περίπου 80% των περιστατικών) (1). Η αιτιολογία της οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας παραμένει άγνωστη. Υπάρχουν όμως πολλοί παράγοντες που θεωρούνται σημαντικοί στην παθογένεση της, όπως : ιονίζουσα ακτινοβολία, χημικές ουσίες, χημειοθεραπευτικά φάρμακα (αλκυλιωτικοί παράγοντες), γενετικοί παράγοντες (μονοωογενή δίδυμα κ.λπ.), χρωματοσωμικές ανωμαλίες (τρισωμία 21, σ.bloom, αναιμία Fanconi). Επίσης, αυξημένη συχνότητα εμφάνισης οξείας λεμφοβλαστικής λευχαιμίας παρατηρείται σε διάφορες γενετικά προκαθορισμένες καταστάσεις όπως : συγγενής αγαμμασφαιριναιμία, σ.poland, σ.shwachman-diamond, αταξία-τηλεαγγειεκτασία, σ.li-fraumeni, νευρινομάτωση, αναιμία Diamond-Blackfan και σ.kostmann. (5) Ταξινόμηση λευχαιμιών Κλινικά και παθολογικά, η λευχαιμία υποδιαιρείται σε διαφορετικές ομάδες μεγάλου εύρους. Ο πρώτος διαχωρισμός αφορά την οξεία και τη χρόνια. Η Οξεία λευχαιμία χαρακτηρίζεται από μία ταχεία αύξηση του αριθμού των ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων. Το πλήθος αυτών των κυττάρων καθιστά τον μυελό των οστών μη ικανό να παράγει υγιή ερυθρά αιμοσφαίρια. Στην οξεία λευχαιμία απαιτείται άμεση αντιμετώπιση καθώς η γρήγορη αύξηση και συσσώρευση των

κακοήθων κυττάρων, τα οποία εξέρχονται στην κυκλοφορία, μεθίστανται σε άλλες περιοχές και όργανα του σώματος. Οι οξείες μορφές αποτελούν τις πιο συχνές στην παιδική λευχαιμία. Η Χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από την υπερβολική παραγωγή σχετικά ώριμων, αλλά μη φυσιολογικών, λευκών αιμοσφαιρίων. Τυπικά χρειάζονται μήνες η χρόνια για να αναπτυχθεί, τα κύτταρα παράγονται περισσότερο από τα φυσιολογικά, έχοντας ως αποτέλεσμα την εμφάνιση πολλών μη φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Ενώ η οξεία λευχαιμία απαιτεί άμεση αντιμετώπιση οι χρόνιες μορφές της ελέγχονται για κάποιο χρονικό διάστημα προτού εξασφαλιστεί η μέγιστη επίδραση της θεραπείας. Η χρόνια λευχαιμία διαγιγνώσκεται περισσότερο σε μεγαλύτερους ενήλικες, αλλά μπορεί θεωρητικά να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικιακή ομάδα. Επιπλέον, οι τύποι της ασθένειας υποδιαιρούνται σύμφωνα με ποιο είδος λευκού αιμοσφαιρίου επηρεάζεται. Έτσι διαχωρίζεται η λευχαιμία σε λεμφοβλαστική ή λεμφοκυτταρική λευχαιμία, και στη μυελοβλαστική ή μυελογενή λευχαιμία. Συνδυάζοντας αυτές τις 2 κατηγορίες προκύπτει ένα σύνολο από 4 κύριες κατηγορίες. Σε κάθε μία από αυτές τις κύριες ομάδες, υπάρχουν τυπικά αρκετές υποκατηγορίες. Τελικά, ορισμένοι σπάνιοι τύποι θεωρούνται εκτός αυτής της κατηγοριοποίησης. Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΟΛΛ) : Είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στα παιδιά. Η ασθένεια επηρεάζει επίσης και ενήλικες, ειδικά άνω των 65 και μεγαλύτερες ηλικίες. Οι κλασικές θεραπείες περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία και ραδιοθεραπεία. Οι δείκτες επιβίωσης ποικίλουν ανάλογα με την ηλικία: 85% στα παιδιά και 50% στους ενήλικες. Περιλαμβάνονται και διάφοροι υπότυποι όπως λευχαιμία του Burkitt Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) : Ο τύπος αυτός επηρεάζει περισσότερο ενήλικες άνω των 55. Αναπτύσσεται μερικές φορές σε μικρότερες ηλικίες, αλλά δεν επηρεάζει σχεδόν ποτέ παιδιά. Τα 2/3 των ασθενών είναι άνδρες. Ο δείκτης πενταετούς επιβίωσης ορίζεται στο 75%. Είναι πάθηση ανίατη αλλά υπάρχουν πολλές διαθέσιμες αποτελεσματικές θεραπείες. Ένας υπότυπος είναι η Β-προλεμφοβλαστική λευχαιμία η οποία αποτελεί μια πιο επιθετική νόσο.

Οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ) : Αναπτύσσεται κοινώς σε ενήλικες παρά σε παιδιά, και πιο κοινά σε άνδρες παρά σε γυναίκες. Η ΟΜΛ θεραπεύεται με χημειοθεραπεία. Ο δείκτης πενταετούς επιβίωσης είναι 40%. Υπότυποι της ΟΜΛ περιλαμβάνουν την οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία, την οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία και την οξεία μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία. Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ) : Αναπτύσσεται κυρίως σε ενήλικες. Μικρός αριθμός παιδιών προσβάλλεται επίσης από την ασθένεια. Η θεραπεία περιλαμβάνει ένα φάρμακο, το imatinib ( Gleevec στις Ηνωμένες Πολιτείες, Glivec στη Ευρώπη) η άλλα φάρμακα. Η πενταετής επιβίωση κυμαίνεται γύρω στο 50%. Ένας υπότυπος είναι η χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία. Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων θεωρείται μερικές φορές υποκατηγορία της ΧΛΛ, αλλά δεν ταιριάζει ακριβώς με αυτό τον τύπο. Περίπου το 80% των πασχόντων είναι ενήλικες άνδρες. Δεν έχουν αναφερθεί περιπτώσεις σε νέα παιδιά. Η λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων είναι ανίατη, αλλά υπάρχουν εύκολα διαθέσιμες θεραπείες. Η επιβίωση κυμαίνεται στο 96 με 100% στα δέκα χρόνια. Κυτταρικός τύπος Οξεία Χρόνια Λεμφοκυτταρική (ή "λεμφοβλαστική") Οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΟΛΛ) Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) Μυελογενής ("μυελοβλαστική" ή "μηλεμφοκυτταρική") Οξεία μυελογενής λευχαιμία (ΟΜΛ) Χρόνια μυελογενής λευχαιμία (ΧΜΛ) Πίνακας 1.1 Είδη λευχαιμιών (λεμφοκυτταρική-μυελογενής) Τ προλεμφοκυτταρική λευχαιμία. Αποτελεί μια αρκετά σπάνια και επιθετική λευχαιμία που επηρεάζει τους ενήλικες. Περισσότεροι άνδρες παρά γυναίκες διαγιγνώσκονται με αυτή την ασθένεια. Παρότι αρκετά σπάνια, είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας ώριμων Τ λεμφοκυττάρων. Περίπου όλες οι άλλες λευχαιμίες

περιλαμβάνουν Β λεμφοκύτταρα. Έχει φτωχή ανταπόκριση στη θεραπεία, και η μέση επιβίωση υπολογίζεται σε μήνες. Η Τ-λευχαιμία των ενηλίκων. Για το συγκεκριμένο τύπο λευχαιμίας ενοχοποιείται ένας ογκογόνος RNA ιός ο HLTV-1 (Human T-lymphotropic virus 1), ένας ιός παρόμοιος με τον HIV (ρετροϊός). Όπως ο HIV, ο HTLV μολύνει τα CD4+ Τ λεμφοκύτταρα και αντιγράφεται μέσα σε αυτά. Παρόλα αυτά όμως, αντίθετα με τον HIV, δεν τα καταστρέφει. Αντίθετα, o HTLV καθιστά «αθάνατα» τα μολυσμένα Τ- λεμφοκύτταρα, δίνοντας τους τη δυνατότητα να αναπτύσσονται μη φυσιολογικά. 1.3 Σημεία και συμπτώματα Βλάβη στο μυελό των οστών, μέσω εκτόπισης των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού των οστών από μεγάλο αριθμό ανώριμων λευκών αιμοσφαιρίων, οδηγεί σε έλλειψη αιμοπεταλίων στο αίμα, τα οποία είναι σημαντικά για τη διαδικασία της πήξης του αίματος. Αυτό σημαίνει ότι στα άτομα με λευχαιμία μπορεί εύκολα να δημιουργηθούν μώλωπες, να προκληθεί υπερβολική αιμορραγία ή να αναπτυχθούν αιμορραγίες σαν κεφαλή καρφίτσας (πετέχειες). Τα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία συμμετέχουν στην καταπολέμηση των παθογόνων, μπορεί να κατασταλούν ή να δυσλειτουργούν. Αυτό μπορεί να καταστήσει το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς ανίκανο να καταπολεμήσει μια απλή λοίμωξη ή μπορεί να αρχίσει να επιτίθεται σε δικά του σωματικά κύτταρα. Έτσι, επειδή η λευχαιμία εμποδίζει το ανοσοποιητικό σύστημα να λειτουργήσει φυσιολογικά, μερικοί ασθενείς εμφανίζουν συχνές λοιμώξεις, οι οποίες κυμαίνονται από αμυγδαλίτιδες, πληγές στο στόμα, διάρροια μέχρι απειλητικές για τη ζωή πνευμονίες ή ευκαιριακές λοιμώξεις. (5)

Συμπτώματα λευχαιμίας Τέλος, η ανεπάρκεια ερυθροκυττάρων οδηγεί σε αναιμία αφού έχουν πολύ λίγα κύτταρα για να μεταφέρουν οξυγόνο και γι αυτό μπορεί να προκληθεί δύσπνοια και ωχρότητα. Ορισμένοι ασθενείς παρουσιάζουν συμπτώματα όπως αίσθημα κόπωσης, πυρετό, ρίγη, νυχτερινές εφιδρώσεις και άλλα συμπτώματα γρίπης. Άλλοι ασθενείς παρουσιάζουν ναυτία ή αίσθημα πληρότητας λόγω διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα, που μπορεί να οδηγήσει σε ακούσια απώλεια βάρους. Ανώριμα κύτταρα του αίματος που έχουν προσβληθεί από τη νόσο μπορεί να έρθουν σε επαφή και μπορεί να έχουμε πρήξιμο στο ήπαρ ή στους λεμφαδένες που με τη σειρά του προκαλεί πόνο και οδηγεί σε ναυτία. Εάν τα λευχαιμικά κύτταρα εισβάλουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα τότε μπορεί να επιφέρουν νευρολογικά συμπτώματα (ιδίως πονοκεφάλους). Όλα όμως τα συμπτώματα που σχετίζονται με λευχαιμία μπορεί να αποδοθούν σε άλλες ασθένειες και κατά συνέπεια, η διάγνωση της λευχαιμίας γίνεται πάντα μέσω ιατρικών εξετάσεων.

Η λέξη λευχαιμία, που σημαίνει «λευκό αίμα», προέρχεται από το γεγονός του αυξημένου αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων που έχουν οι περισσότεροι ασθενείς πριν από τη θεραπεία. Ο μεγάλος αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων είναι εμφανής όταν ένα δείγμα αίματος μελετάται στο μικροσκόπιο. Συχνά, αυτά τα επιπλέον λευκά αιμοσφαίρια είναι ανώριμα ή δυσλειτουργικά. Ο υπερβολικός αριθμός των κυττάρων μπορεί επίσης να επηρεάσει τα επίπεδα των άλλων κυττάρων, προκαλώντας μια επιζήμια ανισορροπία στην ποσότητα του αίματος. (5) Μερικοί ασθενείς με λευχαιμία δε φαίνεται να έχουν υψηλούς αριθμούς λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη διάρκεια μιας τακτικής γενικής εξέτασης αίματος αλλά αυτή η κατάσταση είναι λιγότερο συχνή. Αυτό προκύπτει κι από το γεγονός ότι ο μυελός των οστών περιέχει καρκινικά λευκά αιμοσφαίρια που διαταράσσουν τη φυσιολογική παραγωγή των κυττάρων του αίματος, αλλά παραμένουν στο μυελό αντί να εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, όπου θα είναι ορατά με μια εξέταση αίματος. Για έναν τέτοιο ασθενή, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα μπορεί να είναι φυσιολογικός ή χαμηλός. Η κατάσταση αυτή μπορεί να συμβεί σε οποιονδήποτε από τους τέσσερεις βασικούς τύπους λευχαιμίας και είναι ιδιαίτερα συχνή σε λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων. (6) 1.4 Διάγνωση λευχαιμίας Η διάγνωση συνήθως βασίζεται σε επαναλαμβανόμενες εξετάσεις και μετρήσεις των κυτταρικών τύπων του αίματος (γενική αίματος) και σε μυελόγραμμα (εξέταση μυελού των οστών). Ακολουθώντας την εξέλιξη των συμπτωμάτων όμως, μερικές φορές σε σπάνιες περιπτώσεις, οι εξετάσεις αίματος μπορεί να μη δείξουν εάν ένας ασθενής έχει λευχαιμία, συνήθως επειδή η λευχαιμία είναι στα αρχικά στάδια ή βρίσκεται σε ύφεση. Ακολουθώντας τη διάγνωση, βιοχημικά τέστ αίματος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να καθορίσουν το βαθμό της νεφρικής και ηπατικής βλάβης ή τις παρενέργειες της χημειοθεραπείας στον ασθενή. Όταν υπάρχει ανησυχία για ορατή βλάβη από

λευχαιμία γιατροί μπορεί να χρησιμοποιήσουν ακτίνες Χ, μαγνητική τομογραφία, ή υπέρηχο. Αυτές οι μέθοδοι ενδεχομένως μπορούν να διακρίνουν τις επιδράσεις της λευχαιμίας σε σημεία του σώματος όπως τα οστά (ακτίνες Χ) ο εγκέφαλος (MRI) ή οι νεφροί, σπλήνας και ήπαρ (υπέρηχος). Τελικά, αξονικές τομογραφίες χρησιμοποιούνται σπάνια για να ελέγξουν λεμφαδένες στο στέρνο. Παρόλο που η χρήση αυτών των μεθόδων για τη διάγνωση η μη μιας λευχαιμίας πολλοί ασθενείς μπορεί να μη διαγνωστούν καθώς πολλά από τα συμπτώματα είναι ασαφή, μη ειδικά, και μπορούν να αναφέρονται και σε άλλες ασθένειες. Για αυτό το λόγο, η American Cancer Society προβλέπει ότι τουλάχιστον το 1/5 των ανθρώπων με λευχαιμία δεν έχουν ακόμη διαγνωστεί. (6) Μετάλλαξη στο SPRED1 γονίδιο έχει συσχετισθεί με προδιάθεση στην παιδική λευχαιμία. Μεταλλάξεις του SPRED1 γονιδίου μπορούν να διαγνωστούν με γενετική εξέταση. (6)

ΚΕΦΑΛΑΙΟ 2. Όγκοι του μεσοθωρακίου στα παιδιά 2.1 Γενικές αρχές Οι θωρακικές μάζες είναι σπάνιες στα παιδιά. Συχνότερα εντοπίζονται στο μεσοθωράκιο και σπανιότερα στο θωρακικό τοίχωμα ή στο πνευμονικό παρέγχυμα. Η ανεύρεση μάζας του μεσοθωρακίου συνήθως αποτελεί τυχαίο εύρημα στην ακτινογραφία θώρακα και δεν συνοδεύεται από τυπική κλινική συμπτωματολογία. Σπανιότερα υπάρχει συμπτωματολογία λόγω πίεσης παρακείμενων ανατομικών δομών (τραχειοβρογχικό δέντρο, καρδιά και μεγάλα αγγεία, νευρικός ιστός), που μπορεί να κυμαίνεται από ήπια ενοχλήματα έως και απειλητικές για τη ζωή καταστάσεις. Η εντόπιση της μάζας και η επέκταση της καθορίζει σε μεγάλο βαθμό την κλινική εικόνα, αλλά και τα διαγνωστικά βήματα που πρέπει να γίνουν. Κεντρική θέση στην διαγνωστική προσέγγιση έχει η αξονική τομογραφία. (7) Όγκος στο μεσοθωράκιο *

2.2 Όγκοι του προσθίου μεσοθωρακίου Οι όγκοι του μεσοθωρακίου στα παιδιά συχνότερα εντοπίζονται στο πρόσθιο τμήμα του. Τα λεμφώματα, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, οι διογκώσεις του θύμου και τα τερατώματα καλύπτουν το 85% περίπου των όγκων του προσθίου μεσοθωρακίου. Όγκοι προσθίου μεσοθωρακίου Θύμος (φυσιολογικός, θυμομεγαλία, κύστη, θύμωμα, αιμορραγία) Λεμφαδενοπάθεια (λοιμώδης, λέμφωμα, λευχαιμία, σαρκοείδωση, νόσος του Castleman, νόσος Rosai-dorfman) Όγκοι αρχέγονων κυττάρων, όγκοι θυρεοειδούς και παραθυρεοειδών, αμαρτώματα, αιμαγγειώματα Λοιμώξεις (μεσοθωρακίτιδα, οστεομυελίτιδα ή απόστημα στέρνου) Αγγειακές ανωμαλίες Άλλα (ιστιοκύττωση, αιμάτωμα, κήλη του Morgagni, αιμάτωμα, επέκταση μάζας από το μέσο μεσοθωράκιο) 2.3 Λεμφώματα Τα λεμφώματα είναι οι συχνότεροι όγκοι του μεσοθωρακίου και αποτελούν την 3 η κατά σειρά συχνότερη κατηγορία κακοηθειών στην παιδική ηλικία. Τα μισά από τα παιδιά με λέμφωμα εμφανίζονται κλινικά με μάζα στο μεσοθωράκιο. Επιπρόσθετα, περίπου το 15% των παιδιών με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία παρουσιάζουν «σύνδρομο λεμφώματος» ( lymphoma syndrome ), το οποίο σχετίζεται με μάζα στο μεσοθωράκιο σε ποσοστό 61%. Συχνά είναι δύσκολο να διακριθεί μια λευχαιμία από ένα λέμφωμα. Στην περίπτωση αυτή η διάκριση αυτή σήμερα γίνεται με πολύπλοκες εξετάσεις (ανοσοφαινοτυπικές, κυτταρογενετικές και μοριακές).

Τα non-hodgkin λεμφώματα είναι συχνότερα (60%) σε σχέση με τη νόσο του Hodgkin (40%). Η αρχική ακτινογραφία θώρακα σε λέμφωμα που εντοπίζεται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο χαρακτηρίζεται από μεγάλη διόγκωση του προσθίου μεσοθωρακίου. Επασβεστώσεις συνηθέστερα βλέπουμε μετά την έναρξη της ακτινοθεραπείας. Η αξονική τομογραφία μας διαφωτίζει όχι μόνο για την έκταση της νόσου, αλλά και για πιθανή παρεκτόπιση των αεραγωγών. Η διαγνωστική διερεύνηση ολοκληρώνεται με μυελόγραμμα, σπινθηρογράφημα με γάλλιο και σπινθηρογράφημα οστών. Η ενεργότητα της νόσου μπορεί καλύτερα να εκτιμηθεί με ποζιτρονιακή τομογραφία (positron emission tomography-pet). 2.4 Όγκοι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα Οι όγκοι από αρχέγονα γεννητικά κύτταρα αποτελούν το 6-18% των όγκων του μεσοθωρακίου στα παιδιά και συνήθως εντοπίζονται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο. Είναι οι τρίτοι κατά σειρά συχνότητας όγκοι του μεσοθωρακίου στην παιδική ηλικία μετά τα λεμφώματα και τους νευρογενείς όγκους και συνήθως το 80% είναι καλοήθεις. Οι όγκοι αυτοί διακρίνονται σε τερατώματα, τερατοκαρκινώματα, σεμινώματα, καρκινώματα από εμβρυικά κύτταρα και χοριοκαρκινώματα. Συχνότερα απαντώνται στην ηλικία των 2 ετών και αργότερα στην εφηβεία. Η κλινική εικόνα καθορίζεται από την πίεση ή μη παρακείμενων οργάνων ενώ σπανιότερα εμφανίζεται πρώιμη ήβη. (7) Οι όγκοι αυτοί έχουν περιγραφεί σε ασθενείς με σύνδρομο Klinefelter. Παθογνωμονικό κλινικό σημείο είναι η τριχόπτυση, που συμβαίνει στην περίπτωση που ο όγκος εμπεριέχει τρίχες και έχει προηγηθεί βρογχική διάβρωση. Ακτινολογικά απεικονίζονται ως σφαιρικές σκιάσεις με ομαλά και σαφή όρια. Σπάνια υπάρχουν αποτιτανώσεις (σε 26% των τερατωμάτων) ή δόντια, ενώ η παρουσία υδραερικού επιπέδου υποδηλώνει την επικοινωνία του όγκου με τον οισοφάγο ή το τραχειοβρογχικό δέντρο. Οι καρκινικοί δείκτες άλφα εμβρυική πρωτεΐνη (α-fp) και β ανθρώπινη χοριονική γοναδοτροπίνη (β- hcg ) μπορεί να είναι αυξημένοι στον ορό των ασθενών. Η αξονική τομογραφία θα βοηθήσει στην εξακρίβωση της διήθησης παρακείμενων ιστών, ενώ ο ρόλος της μαγνητικής τομογραφίας είναι επικουρικός. Η

βιοψία θα δώσει την τελική διάγνωση. Θεραπευτικά συνιστάται χειρουργική αφαίρεση σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία σε περίπτωση κακοήθειας. 2.5 Διογκώσεις του θύμου αδένα Ο θύμος αδένας βρίσκεται στο πρόσθιο άνω μεσοθωράκιο και παίζει ρόλο στην λεμφοποίηση και στις ανοσολογικές διεργασίες. Είναι πλέον ενεργός κατά τη διάρκεια της εφηβείας, ενώ μετέπειτα αντικαθίστανται από λίπος. Απεικονίζεται στις απλές ακτινογραφίες θώρακα μέχρι την ηλικία των 6 ετών. Στην αξονική ή στην μαγνητική τομογραφία απεικονίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία. Στην εκτίμηση του μεγέθους του θύμου αδένα βοηθάει η υπερηχοτομογραφία. Να σημειωθεί ότι ακόμη και ένας φυσιολογικός θύμος μπορεί να δώσει σε ένα άπειρο μάτι την εντύπωση διόγκωσης του μεσοθωρακίου (σημείο «ιστίου»). (8) Περίπου το 6% των μαζών στο μεσοθωράκιο προέρχονται από τον θύμο αδένα. Διόγκωση του θύμου αδένα έχει περιγραφεί σε παιδιά που υπεβλήθησαν σε χημειοθεραπεία και σε παιδιά με ανεγκεφαλία. Επίσης θυμική υπερπλασία έχει περιγραφεί σε παιδιά με τη νόσο του Graves, βαριά μυασθένεια (myasthenia gravis) και άλλες αυτοάνοσες παθήσεις, ενώ σπάνιες είναι οι κύστεις του θύμου. Τα θυμώματα είναι πολύ σπανιότερα στα παιδιά σε σχέση με τους ενήλικες. Έχουν συσχετιστεί με αυτοάνοσες παθήσεις, αλλά και με παγκυτταροπενία, απλαστική αναιμία και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Στην ακτινογραφία θώρακα απεικονίζονται συνήθως ως σκιάσεις στη γωνία μεταξύ καρδιακής σκιάς και σκιάς των μεγάλων αγγείων, ενώ στην αξονική τομογραφία έχουμε μεγάλες λοβώδεις ομοιογενείς μάζες με ομαλό περίγραμμα. Αντιμετωπίζονται χειρουργικά και ενίοτε με ακτινοθεραπεία. (8) 2.6 Όγκοι του μέσου μεσοθωρακίου

Στο μεσοθωράκιο εντοπίζεται περίπου το 1/5 των όγκων του μεσοθωρακίου. Πρόκειται κυρίως για διογκωμένους λεμφαδένες (λεμφώματα, λοιμώξεις και κοκκιωματώδεις νόσοι) και κυστικά υπολείμματα του αρχέγονου εντέρου (βρογχογενείς, γαστρεντερικές και νευρεντερικές κύστεις), ενώ σπανιότερα απαντώνται καρδιαγγειακές ανωμαλίες (περικαρδιακές κύστεις και διάφοροι τύποι αγγειακού δακτυλίου) και λεμφαγγειώματα. Όσον αφορά στα λεμφώματα, συνηθέστερα πρόκειται για επέκταση της μάζας από το πρόσθιο μεσοθωράκιο. Η μεταστατική λεμφαδενοπάθεια στη θέση αυτή είναι σπανιότατη. Κυριότεροι όγκοι που μεθίστανται στο μέσο μεσοθωράκιο είναι το νευροβλάστωμα, το σάρκωμα Ewing, το νεφροβλάστωμα και το οστεοσάρκωμα. Τέλος, στα λοιμώδη αίτια διόγκωσης του μέσου μεσοθωρακίου πρωταγωνιστούν η φυματίωση και η λοιμώδης μονοπυρήνωση. (8) 2.7 Όγκοι του οπίσθιου μεσοθωρακίου Το 30-40% των όγκων του μεσοθωρακίου ανευρίσκονται στο οπίσθιο μεσοθωράκιο και η συντριπτική πλειοψηφία των όγκων αυτών είναι νευρογενούς προέλευσης. Στη διαγνωστική διερεύνηση πρωταγωνιστικό ρόλο έχει η μαγνητική τομογραφία γιατί αποσαφηνίζει τη σχέση της μάζας με το νωτιαίο μυελό. Επίσης, επιβάλλεται η μέτρηση του βανιλλιμανδελικού οξέος (VMA) και του ομοβανιλλικού οξέος (HVA) στα ούρα, τα οποία μπορεί να ανευρίσκονται αυξημένα στο νευροβλάστωμα. Η οριστική διάγνωση και η αντιμετώπιση (χειρουργική, ακτινοθεραπεία, χημειοθεραπεία) καθορίζονται μόνο μετά από βιοψία. Όγκοι από τα συμπαθητικά γάγγλια

Οι όγκοι αυτοί μπορεί να είναι κακοήθεις (νευροβλάστωμα) ή καλοήθεις (γαγγλιονεύρωμα). Στην απλή ακτινογραφία θώρακα δεν παρουσιάζουν σημαντικές διαφορές. Το νευροβλάστωμα διαγιγνώσκεται συνήθως μετά την ηλικία των 5 ετών, ενώ το γαγγλιονεύρωμα συνηθέστερα απαντάται σε μεγαλύτερες ηλικίες. Το νευροβλάστωμα είναι ο συχνότερος εξωκράνιος συμπαγής όγκος στην παιδική ηλικία και ο θώρακας είναι η δεύτερη κατά σειρά συχνότητας θέση εντόπισης του μετά την κοιλιά. Η ανακάλυψη του όγκου μπορεί να είναι τυχαίο εύρημα η αποτέλεσμα διερεύνησης νευρολογικής σημειολογίας. Σπανιότερα υπάρχουν πυρετός, απώλεια βάρους, οσταλγίες ή συμπτώματα, λόγω μεταστατικής νόσου. Στην ακτινογραφία θώρακα οι όγκοι από τα συμπαθητικά γάγγλια απεικονίζονται ως παρασπονδυλικές μάζες με ομαλό περίγραμμα και αποτιτανώσεις στο 30% των περιπτώσεων. Στο νευροβλάστωμα παρατηρείται λέπτυνση και εξάρθρωση των πλευρών. Η απεικόνιση της μάζας με μαγνητική τομογραφία είναι επιβεβλημένη και ο έλεγχος συμπληρώνεται με σπινθηρογράφημα οστών. (9) Όγκοι από τα περιφερικά νεύρα Τα νευρινώματα προέρχονται από στοιχεία των νεύρων, ενώ τα νευριλειμώματα προέρχονται από το έλυτρο του Schwann. Αμφότερα είναι καλοήθη, αλλά έχουν τον κίνδυνο κακοήθους εξαλλαγής. Τα νευρινώματα συχνά αποτελούν κομμάτι της κλινικής εικόνας της νευροινωμάτωσης. Στην απλή ακτινογραφία οι δυο αυτοί τύποι όγκων δεν παρουσιάζουν διαφορές. Στο 10% περίπου παρατηρείται ενδομυελική επέκταση. Η αντιμετώπιση τους είναι χειρουργική. (9)