ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΗ ΝΕΥΡΟΠΑΘΟΛΟΓΙA Γεώργιος Καρκαβέλας Καθηγητής Παθολογικής Ανατοµικής ΑΠΘ
ΚΝΣ: πολυσύνθετο σύστηµα πολλές από τις λειτουργίες του αδιευκρίνιστες Πρώτες ανατοµικές µελέτες Αριστοτέλης και Γαληνός Ανατοµικές µελέτες σε άνθρωπο σπάνιες έως Αναγέννηση
ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΟΥ ΚΝΣ Προέλευση : εξωδερµικής προέλευσης νευρική (µυελική) πλάκα
ανάπτυξη νευρικών ή µυελικών πτυχών
σχηµατισµός νευρικής (µυελικής) αύλακας
Με συνένωση ο νευρικός (µυελικός) σωλήνας
νωτιαία χορδή (µεσοδερµικής προέλευσης) και σωµίτες σποδυλική στήλη νευρική ακρολοφία στοιχεία του ΠΝΣ, µήνιγγες, κρανίο
Κεφαλικό άκρο νευρικού σωλήνα εγκέφαλος - κοιλίες Στενότερο τµήµα νωτιαίος µυελός µυελικός σωλήνας
Κεφαλικό τµήµα κυκλοτερείς περισφίγξεις ή πτυχώσεις πρόσθιος εγκέφαλος τελικό διάµεσο κυστίδιο µέσος εγκέφαλος οπίσθιος εγκέφαλος οπίσθιο έσχατο κυστίδιο
δύο ηµισφαίρια παρεγκεφαλίδα εγκεφαλικό στέλεχος προµήκης γέφυρα τετράδυµο µε εγκεφαλικά σκέλη οπτικοί θάλαµοι
Σύνδεση ηµισφαιρίων µε συνδέσµους Ανάπτυξη πτυχώσεων λοβοί εγκεφάλου
ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΤΟΥ ΚΝΣ Βάρος εγκεφάλου γέννηση 340 γρ άνδρες: 960-1840 γρ γυναίκες: 880-1245 µέγιστο βάρος 20 ετών παραµονή σταθερό έως 50 έτη
ΣΤΟΙΧΕΙΑ ΑΝΑΠΤΥΞΗΣ ΚΑΙ ΙΣΤΟΛΟΓΙΑΣ Εµβρυϊκός εγκέφαλος Κοιλιακή (επενδυµατική) ζώνη στιβάδα νευροεπιθηλιακών κυττάρων Επιχίλειος (περιθωριακή) ζώνη Ενδιάµεση ζώνη (σπογγιοβλάστες-νευροβλάστες) Υποκοιλιακή στιβάδα Φλοιϊκή στιβάδα τελικές στιβάδες κυττάρων φλοιού στη µεγαλύτερη έκταση 6 στιβάδες (νεοφλοιός ή νεοχιτώνιο)
Nευρώνες
Λειτουργική κυτταρική µονάδα Κυτταρικό σώµα (περικάρυο) Κυτταρικές προσεκβολές (άξοναςδενδρίτες)
Σχήµα πυραµοειδές (κύτταρα Betz) σφαιρικό (γαγγλιακά κύτταρα νωτιαίων ριζών) ποικίλα σχήµατα (κύτταρα Purkinje)
Mέγεθος από 5-6 µ (µικρά κοκκώδη παρεγκεφαλίδος) έως 120 µ (µεγάλα κινητικά προσθίων κεράτων)
Πυρήνες συνήθως σφαιρικοί-κεντρικοί έκκεντροι Περικάρυο σηµαντικός αριθµός ριβοσωµάτων πολυσώµατα κοκκία Nissl Αξονας από νευρικό κώνο έως κύτταρο στόχο ενδρίτες έως 80
Γλοία Αστροκύτταρα Ολιγοδενδροκύτταρα Επενδυµατικά κύτταρα
Aστροκύτταρα
Αστροκύτταρα πρωτοπλασµατικά κυρίως σε φαιά ουσία περιβάλλουν νευρώνες και αποφυάδες τους
ινιδώδη κυρίως σε λευκή ουσία στενή επαφή µε νευρώνες, εµµύελες νευρικές ίνες και µικροκυκλοφορία
Αστροκύτταρα Neuropathology:Elisson & Love/Mosby
Αντιδραστικά αστροκύτταρα
Ολιγοδενδροκύτταρα µικροί, στρόγγυλοι, βαθυχρωµατικοί πυρήνες λίγο κυτταρόπλασµα σχηµατισµόςδιατήρηση µυελίνης που περιβάλλει άξονες
Επενδυµατικά κύτταρα κυβοειδή ή κυλινδρικά µε κροσσούς βλεφαροπλάστες κοιλίες και αυλός νωτιαίου µυελού
Μικρογλοία
Γενικές παθολογικές αλλοιώσεις νευρώνων
Αξονική εκφύλιση αποτέλεσµα θανάτου νευρώνα διατοµή νευράξονα περιφερική εκφύλιση Λίγες ηµέρες: κατακερµατισµός διάσπαση µυελίνης (ovoids) 3 εβδοµάδες: αποµάκρυνση από µακροφάγα δοµικές και µεταβολικές αλλοιώσεις νευρώνα
Αξονική εκφύλιση διόγκωση άκρων κεντρικού και περιφερικού τµήµατος διατµηθέντος νευράξονα άθροιση νευροϊνιδίων, νευροσωληναρίων, µιτοχονδρίων
Συνήθως από ανάπτυξη εµφράκτου τραύµατος αιµορραγίας νεοπλάσµατος
Αξονική αντίδραση και Βλάβη νευράξονα χρωµατόλυση ποικιλία µορφολογικών και βιοχηµικών αλλοιώσεων σε περικάρυο (αξονική αντίδραση) αποδιοργάνωση-διασπορά σωµατίων Νissl (χρωµατόλυση) επαναδιάταξη κυτταροσκελετού άθροιση διαµέσων ινιδίων
Κεντρική χρωµατόλυση βλάβη νευράξονα αλλοιώσεις περικάρυου κυτταρική διόγκωση απώθηση πυρήνα στην περιφέρεια διόγκωση πυρηνίου οµογενοποίηση κεντρικού τµήµατος κυττάρου διάσπαση σωµατίων Nissl κατάτµηση και διασπορά κοκκώδους ενδοπλασµατικού δικτύου
24 ώρες έως και µήνες από βλάβη νευράξονα σε κυτταρικά σώµατα µε επέκταση νευραξόνων εκτός του ΚΝΣ αποκατάσταση ή κυτταρικός θάνατος µικρότερη απόσταση βλάβης = µεγαλύτερη πιθανότητα εκφύλισης
Περιφερική χρωµατόλυση παρουσία σωµατίων Nissl κεντρικά στάδιο αποκατάστασης κεντρικής χρωµατόλυσης
ιογκωµένοι νευρώνες αντίδραση σε βλάβη νευράξονα σε ποικίλες νόσους ανεξάρτητες βλάβης νευράξονα διογκωµένοι - ασθενώς χρωσµένοι νευρώνες σχετικά διαυγείς πυρήνες διαυγείς άλω γύρω από νευρώνες Neuropathology:Elisson & Love/Mosby