Υπερηχοκαρδιογραφικό πρωτόκολλο σε πνευμονική υπέρταση Πρωτόκολλο υποστηριζόμενο από τη Βρετανική Εταιρεία Υπερηχοκαρδιογραφίας The development, printing and production of the Echocardiographic Assessment of Pulmonary Hypertension Standard Operating Procedure was supported by Actelion. Actelion had no influence on content
Μετάφραση Επιμέλεια: Ιουλία Γράψα MD, PhD Καρδιολογική κλινική νοσοκομείου Hammersmith, Imperial College NHS Trust, Λονδίνο, Αγγλία Supported by: The development, printing and production of the Echocardiographic Assessment of Pulmonary Hypertension Standard Operating Procedure was supported by Actelion. Actelion had no influence on content Η ελληνική έκδοση πραγματοποιήθηκε με την ευγενική χορηγία της Actelion Pharmaceuticals Hellas S.A. 2 Copyright Imperial College Healthcare NHS Trust 2010 Date of prep November 2010 ACT 10/1574
Περιεχόμενα Συγγραφική ομάδα 4 Επιβλέπουσα ομάδα 5 Πρόλογος 6 Εισαγωγή 8 Ανατομία δεξιάς κοιλίας 11 Παθοφυσιολογία δεξιάς κοιλίας 11 Μετρήσεις δεξιάς κοιλίας 13 Πνευμονική υπέρταση/ 14 Απεικονιστικό πρωτόκολλο δεξιάς καρδιάς Εν τω βάθει πρωτόκολλο 14 Παραστερνικός επιμήκης άξονας 17 της αριστερής κοιλίας Παραστερνικός επιμήκης άξονας του 19 χώρου εισόδου δεξιάς κοιλίας Παραστερνικός επιμήκης και βραχύς 21 άξονας του χώρου εξόδου δεξιάς κοιλίας Παρστερνικός βραχύς άξονας της αορτής 22 και του αριστερού κόλπου Βραχύς άξονας στο επίπεδο των 20 θηλοειδών μυών της αριστερής κοιλίας Κορυφαία τομή τεσσάρων κοιλοτήτων 24 Κορυφαία τομή πέντε κοιλοτήτων 28 Υποξιφοειδική τομή 28 Διόρθωση για καρδιακή συχνότητα 30 Διόρθωση για δείκτη μάζας σώματος 30 Υπερφόρτωση πίεσης έναντι 31 υπερφόρτωσης όγκου Ποιοτική εκτίμηση δεξιάς κοιλίας 32 Διάταση 32 Υπερτροφία 33 Κινητικότητα 34 Μετρήσεις πίεσης 35 Πίεση δεξιού κόλπου 35 Συστολική πίεση δεξιάς κοιλίας 36 (ταχύτητα τριγλωχινικής ανεπάρκειας) Μέση και διαστολική πίεση 38 πνευμονικής αρτηρίας Χρόνος επιτάχυνσης του χώρου 40 εξόδου της δεξιάς κοιλίας Διδιάστατες μετρήσεις κοιλοτήτων 41 Δείκτης όγκου δεξιού κόλπου 41 Κλασματική περιοχή βράχυνσης 42 δεξιάς κοιλίας Δείκτης εκκεντρικότητας αριστερής κοιλίας 42 Ιστικό Doppler (Tissue Doppler Imaging-TDI) 44 Διαστολική ανεπάρκεια δεξιάς κοιλίας 45 Μετρήσεις λειτουργίας 46 Δείκτης μυοκαρδιακής απόδοσης 46 της δεξιάς κοιλίας (MPI) Ταχύτητα κύματος S 48 Χρόνος μυοκαρδιακής χαλάρωσης 48 Έκπτυξη τριγλωχινικού δακτυλίου 49 Όγκος παλμού, καρδιακό φορτίο και 50 πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις Αιμοδυναμική και ανταπόκριση 51 σε αγγειοδιασταλτικά Πρόγνωση και κλινική πορεία 52 στην πνευμονική υπέρταση Αξιολόγηση της πνευμονικής υπέρτασης 54 στα παιδιά Υπερηχοκαρδογραφικό πόρισμα 59 Παράδειγμα πορίσματος 61 Βιβλιογραφία 68 3
Συγγραφική Ομάδα Dr Ιουλία Γράψα Ειδικευόμενη καρδιολογίας ερευνητική βοηθός (υποτροφία από την Ευρωπαική Εταιρεία Καρδιολογίας) Τμήμα Καρδιολογίας Imperial College Healthcare NHS Trust Mr David Dawson Επικεφαλής καρδιακής φυσιολογίας Τμήμα Υπερηχοκαρδιογραφίας Imperial College Healthcare NHS Trust Dr Michael Bellamy Επιμελητής Καρδιολογίας Τμήμα Καρδιολογίας Imperial College Healthcare NHS Trust Καθηγητής Πέτρος Νιχογιαννόπουλος Καθηγητής Καρδιολογίας Τμήμα Καρδιολογίας Imperial College Healthcare NHS Trust Dr Simon Gibbs Διευθυντής μονάδας Πνευμονικής Υπέρτασης Νοσοκομείο Hammersmith Imperial College Healthcare NHS Trust Dr Luke Howard Επιμελητής μονάδας Πνευμονικής Υπέρτασης Νοσοκομείο Hammersmith Imperial College Healthcare NHS Trust Εξωτερικοί Συνεργάτες Dr Ingram Schulze-Neick Παιδιατρική Καρδιολογία Great Ormond Street Hospital Professor John Chambers Τμημα Καρδιολογίας Guys and St Thomas Hospital Dr Navroz Masani Πρόεδρος Βρετανικής Εταιρείας Υπερηχοκαρδιογραφίας Επιμελητής Καρδιολογίας University Hospital of Wales, Cardiff 4
Επιβλέπουσα ομάδα Dr Gerry Coghlan Consultant Cardiologist, Lead Clinician, Pulmonary Hypertension Service, Royal Free Hospital Professor Paul Corris Professor of Respiratory Medicine, Lead Clinician, Pulmonary Vascular Unit, Freeman Hospital Dr Sean Gaine Consultant Chest Physician, Lead Clinician, Pulmonary Hypertension Service, Mater Misericordiae University Hospital Dr Antionette Kenny Consultant Cardiologist, Freeman Hospital Dr David Kiely Consultant Chest Physician, Lead Clinician, Pulmonary Vascular Unit, Royal Hallamshire Hospital Dr Laurence O Toole Consultant Cardiologist, Royal Hallamshire Hospital Professor Andrew Peacock Professor of Respiratory Medicine, Lead Clinician, Scottish Pulmonary Vascular Unit Golden Jubilee National Hospital Dr Joanna Pepke-Zaba Consultant Chest Physician, Lead Clinician, Pulmonary Vascular Diseases Unit, Papworth Hospital NHS Trust Dr Piotr Sonecki Consultant Cardiologist, Golden Jubilee National Hospital Dr John Wort Consultant Chest Physician, Lead Clinician, Pulmonary Hypertension Centre, Royal Brompton 5
Πρόλογος Η πνευμονική υπέρταση αναμένεται να γνωρίσει «έκρηξη» τα επόμενα χρόνια λόγω της σύνδεσής του με άλλα νοσήματα. Οι απεικονιστικές μέθοδοι που τίθενται στην υπηρεσία της Καρδιολογίας, όπως η μαγνητική τομογραφία, η ηχοκαρδιογραφία, η αξονική τομογραφία των πνευμόνων, διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στη σωστή διάγνωση και θεραπεία. Χρειάζονται ωστόσο ιδιαίτερη προσοχή στην εξέταση και τη θέσπιση ενός ενιαίου πρωτοκόλλου με στόχο τη σωστή διάγνωση. Η υπερηχοκαρδιογραφία αποτελεί το αρχικό όπλο για τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης και μετρά ήδη 50 χρόνια ζωής. Αποτελεί μια πολύ καλή διαγνωστική μέθοδο και παρά τη μακρά ιστορία της δεν έχει φθάσει στο αποκορύφωμά της σε ό,τι αφορά στην προσφορά της στους ασθενείς. Το συγκεκριμένο πρωτόκολλο γράφτηκε μετά από έτη έρευνας και εμπεριστατωμένης μελέτης υπερηχοκαρδιογραφικών ερευνών και κατόπιν συναίνεσης μεγάλων καρδιολογικών κέντρων στη Μεγάλη Βρετανία. Ευελπιστούμε ότι θα αποτελέσει οδηγό για την υπερηχοκαρδιογραφική εκτίμηση ασθενών με πνευμονική υπέρταση και στην Ελλάδα. Λονδίνο, Απρίλιος 2012 Καθηγητής Πέτρος Νιχογιαννόπουλος 6
Οι εξελίξεις στο χώρο της πνευμονικής υπέρτασης είναι εντυπωσιακές τα τελευταία χρόνια. Κατανόηση των παθοφυσιολογικών μηχανισμών, κατάταξη σε ομάδες με κοινούς μηχανισμούς και κυρίως νεώτερα φάρμακα για την αντιμετώπιση της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης έχουν μεταβάλλει ριζικά την αντιμετώπιση της νόσου αυτής και έχουν βελτιώσει και την ποιότητα ζωής αλλά και την επιβίωση των ασθενών αυτών. Το ενδιαφέρον για τη νόσο έχει αυξηθεί για το λόγο ότι, είναι σαφές οτι υπάρχει ελπίδα για τους ασθενείς αυτούς, οι οποίοι στο όχι πολύ μακρυνό παρελθόν αντιμετώπιζαν ένα πολύ πτωχό προσδόκιμο επιβίωσης. Η έγκαιρη ανίχνευση των ασθενών με πνευμονική υπέρταση, ιδιαίτερα σε πληθυσμούς υψηλού κινδύνου, μπορεί να οδηγήσει σε εγκαιρη έναρξη θεραπευτικής αγωγής με πιθανά ευεργετικά αποτελέσματα. Η υπερηχοκαρδιογραφία μπορεί να προσφέρει πολλα στον τομέα της πνευμονικής υπέρτασης. Μπορεί να ανιχνεύσει ασθενείς με υψηλή υποψία της νόσου και να τους οδηγήσει στον καρδιακό καθετηριασμό για την οριστική διάγνωση αφ ενός και αφ ετέρου μπορεί να συμβάλλει στον καθορισμό της πρόγνωσης και στην αξιολόγηση της θεραπευτικής αγωγής με δείκτες σχετικά απλούς και με υψηλή επαναληψιμότητα. Για τους λόγους αυτούς η υπερηχοκαρδιογραφία είναι από τα βασικά μέσα στη διάγνωση και παρακολούθηση ασθενών με πνευμονική υπέρταση. Το παρόν σύγγραμμα καλύπτει με εξαιρετικό τρόπο όλο το φάσμα της υπερηχοκαρδιογραφίας που συνδέεται με την πνευμονική υπέρταση και υποστηρίζεται από την Βρεττανική Εταιρεία Υπερηχοκαρδιογραφίας. Είναι σημαντικό ότι εκτός των κλασσικών κεφαλαίων υπάρχουν κεφάλαια που αφορούν στην συγγραφή των πορισμάτων, σε παιδιατρικά αλλά και ερευνητικά πρωτόκολλα. Πιστεύω ότι το βιβλίο αυτό θα προσφέρει σημαντικά στη διαχείρηση ασθενών που πάσχουν απο πνευμονική υπερταση και οφείλω να συγχαρώ τους συντελεστές της προσπάθειας αυτής Ιωάννης Λεκάκης Καθηγητής Καρδιολογίας Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ Πρόεδρος Ομάδος Εργασίας Πνευμονικής Υπέρτασης Ελληνικής Καρδιολογικής Εταιρείας 7
Εισαγωγή Στο συγκεκριμένο πρωτόκολλο, περιγράφουμε την υπερηχοκαρδιογραφική αξιολόγηση ασθενών με πνευμονική υπέρταση. Εκτιμάται ότι το συμβατικό πρωτόκολλο διδιάστατης υπερηχοκαρδιογραφίας ανάλογα με τις κατευθυντήριες οδηγίες της Ευρωπαϊκής Καρδιολογικής Εταιρείας θα εφαρμόζεται. Πολλές από τις μετρήσεις που περιγράφουμε για τη ταυτοποίηση της πνευμονικής υπέρτασης και την αξιολόγηση της δεξιάς κοιλίας αποτελούν μέρος του συμβατικού πρωτοκόλλου διδιάστατης υπερηχοκαρδιογραφίας. Η πνευμονική υπέρταση σχετίζεται με μια σειρά αιτιών (Πίνακας 1). Μια πολυπαραγoντική προσέγγιση είναι απαραίτητη για να τεθεί η σωστή διάγνωση, με έμφαση στην υπερηχοκαρδιογραφία αλλά 1. Πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) Ιδιοπαθής ΠΑΥ Οικογενής ΠΑΥ Οφειλόμενη σε φάρμακα ή τοξίνες Εμμένουσα πνευμονική υπέρταση του νεογνού Σχετιζόμενη με: Νόσο του συνδετικού ιστού HIV Πυλαία υπέρταση Συγγενείς καρδιοπάθειες Σχιστοσομίαση Χρόνια αιμολυτική αναιμία 1. Πνευμονική φλεβο-αποφρακτική νόσος και/ή πνευμονική αγγειακή αιμαγγειωμάτωση 2. Πνευμονική υπέρταση λόγω αριστερής καρδιοπάθειας Συστολική ανεπάρκεια Διαστολική ανεπάρκεια Βαλιδοπάθεια 3. Πνευμονική υπέρταση λόγω πνευμονοπάθειας ή υποξίας 4. Χρόνια θρομβοεμβολική πνευμονική υπέρταση 5. Πνευμονική υπέρταση χωρίς ξεκάθαρο ή με πολυπαραγοντικό μηχανισμό Πίνακας 1. Κατάταξη πνευμονικής υπέρτασης 8
Υπάρχει υποψία πνευμονικής υπέρτασης; V TR 2.6 m/sec* 1 Τελο-διαστολική V PR 1.0 m/sec 5, 6 Δεξιά κοιλία 1/2 αριστερής κοιλίας από παραστερνικό άξονα 7 8, 9, 10 Χρόνος επιτάχυνσης χώρου εξόδου δεξιάς κοιλίας 105 msec 9, 11-14, 28, 29 TAPSE 20 mm 9, 15-17 Χρόνος ισοογκωτικής χαλάρωσης δεξιάς κοιλίας 75 msec Διάμετρος κάτω κοίλης φλέβας 20 mm & 50% αναπνευστική διακύμανση 9 * Σε ασθενείς άνω των 60 ετών, χρησιμοποιείται σαν όριο V TR 2.9 m/sec 1 Αν ένα ή παραπάνω χαρακτηριστικά υπάρχουν, τότε μπορεί να υπάρχει πνευμονική υπέρταση Πρωτόκολλο δεξιάς καρδιάς Αξιολόγηση συνοδών αιτιών Όγκος δεξιού κόλπου 9, 18, 19 Δείκτης μυοκαρδιακής απόδοσης 9, 20-22 δεξιάς κοιλίας Ιστικό Doppler ελευθέρου 9, 15-17, 23 τοιχώματος δεξιάς κοιλίας Δείκτης εκκεντρικότητας (τελοσυστολικός και 9, 24, 25 διαστολικός) 26, 27 Καρδιακό φορτίο Πνευμονικές αγγειακές 26, 27 αντιστάσεις Συγγενείς καρδιοπάθειες (απαραίτητος ο αποκλεισμός πνευμονικής στένωσης) Βαλβιδοπάθειες Συστολική/διαστολική ανεπάρκεια αριστερης κοιλίας Εικόνα 1. Αλγόριθμος για την ταυτοποίηση της πνευμονικής υπέρτασης με τη διαθωρακικη υπερηχοκαρδιογραφία. 9
και στο δεξιό καρδιακό καθετηριασμό. 2-4 Μια λεπτομερής υπερηχοκαρδιογραφική αξιολόγηση είναι απαραίτητη, όχι μόνο για την ταυτοποίηση της πνευμονικής υπέρτασης, αλλά και στην ταυτοποίηση της υποκείμενης παθολογίας. Πιο συγκεκριμένα, η υπερηχοκαρδιογραφία συμβάλλει στην αναγνώριση αριστερής καρδιακής νόσου ή συγγενής καρδιοπάθειας και πάντα η υπερηχοκαρδιογραφία δεν θα πρέπει να αγνοεί αυτές τις πτυχές. Το πρωτόκολλο αυτό δεν έχει σκοπό την ανάλυση αριστερής καρδιοπάθειας ή των συγγενών καρδιοπαθειών. (Γι αυτό δεν θα επεκταθούμε περαιτέρω.) Επιπρόσθετα των διαγνωστικών πληροφοριών, η διαθωρακική υπερηχοκαρδιογραφία χρησιμοποιείται για την αξιολόγηση της ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας, παρέχοντας προγνωστικές πληροφορίες και είναι μια μη-επεμβατική μέθοδος να παρακολουθείται η νόσος αλλά και η ανταπόκριση στη θεραπεία. Όπως αναφέρεται λεπτομερώς στο κεφάλαιο «Πώς γράφεται το πόρισμα του υπερήχου», μεμονωμένες ανωμαλίες στην υπερηχοκαρδιογραφία πρέπει να αξιολογούνται αρκετά προσεκτικά. Τυπικά, υπάρχει υποψία πνευμονικής υπέρτασης όταν η εκτιμούμενη συστολική πίεση της πνευμονικής αρτηρίας, όπως υπολογίζεται από την ταχύτητα της τριγλωχινικής ανεπάρκειας, είναι αυξημένη. Παρόλ αυτα, αυτή μπορεί να υποεκτιμηθεί λόγω ανεπαρκούς σήματος ή έκκεντρης ανεπάρκειας. Διαφορετικά, μπορεί η ταχύτητα της τριγλωχινικής ανεπάρκειας να είναι μειωμένη λόγω της σοβαρής ανεπάρκειας της δεξιάς κοιλίας. Κατά συνέπεια, όταν τίθεται η υποψία της πνευμονικής υπέρτασης, άλλοι υπερηχοκαρδιογραφικοί δείκτες πρέπει να αξιολογούνται (Εικόνα 1). Όταν ένας ή περισσότεροι υπερηχοκαρδιογραφικοί δείκτες ταυτοποιούνται σαν παθολογικοί, συνίσταται περαιτέρω αξιολόγηση της δεξιάς κοιλίας. Το συγκεκριμένο πρωτόκολλο γράφτηκε κατόπιν συναίνεσης συγκεκριμένων κλινικών ομάδων είναι σημαντικό να μην δίνεται έμφαση μόνο σε μία παράμετρο, αλλά στο σύνολο αυτών για τη διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης. Σύμφωνα με τα παραπάνω και σαν συμπληρωματική εξέταση της υπερηχοκαρδιογραφίας, ο ασθενής πρέπει να υπόκειται σε δεξιό καρδιακό καθετηριασμό όταν τίθεται η κλινική υποψία για τη νόσο, ακόμα και όταν υπάρχει φυσιολογικός διαθωρακικός υπέρηχος καρδιάς, για παράδειγμα σε ασθενείς με αδιάγνωστη δύσπνοια και συνοδό νόσημα που προδιαθέτει σε πνευμονική υπέρταση, πχ. Σκληρόδερμα και η απόφαση για δεξιό καρδιακό καθετηριασμό εναποτίθεται στην κρίση του θεράποντος ιατρού. Πρέπει να τονιστεί ότι η διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης τίθεται μόνο με καρδιακό καθετηριασμό. Τα διαγνωστικά κριτήρια της πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης (κατηγορία 1 και 1 από τον Πίνακα 1) είναι: 2 Μέση πνευμονική αρτηριακή πίεση 25 mmhg σε ηρεμία ή 30 mmhg σε άσκηση Πίεση πνευμονικών τριχοειδών < 15 mmhg Πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις > 3 Wood units ή 240 dynes.sec.cm -5 Άλλες καταστάσεις εκτός πνευμονικής υπέρτασης που μπορεί να επηρεάσουν τη δεξιά κοιλία, περιλαμβάνουν τις συγγενείς καρδιοπάθειες, μυοκαρδιακή και βαλβιδική νόσο. Σε αυτό το πρωτόκολλο, περιγράφουμε πως διάφορες υπερηχοκαρδιογραφικές τομές και μετρήσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν ώστε να διαφοροδιαγνώσουν μεταξύ αυτών των καταστάσεων, για παράδειγμα μεταξύ υπερφόρτωσης όγκου λόγω της τριγλωχινικής ανεπάρκειας ή επικοινωνίας αριστερά προς δεξιά και υπερφόρτωσης πίεσης λόγω αυξημένου μεταφόρτιου της δεξιάς κοιλίας. Ελπίζουμε ότι το συγκεκριμένο πρωτόκολλο θα είναι χρήσιμο όχι μόνο σε εκείνους που επιτελούν τις υπερηχοκαρδιογραφικές εξετάσεις αλλά και σε εκείνους που διαβάζουν υπερηχοκαρδιογραφικά πορίσματα, συμπεριλαμβανομένου ιατρούς καρδιολογικού και μη καρδιολογικού υπόβαθρου. 10
Στο σημείο αυτό θα θέλαμε να ευχαριστήσουμε συνεργάτες οι οποίοι έγιναν πολύτιμοι αρωγοί για τη συγγραφή αλλά και τη μετάφραση του συγκεκριμένου πρωτοκόλλου. Λονδίνο, Φεβρουάριος 2012 Ανατομία Δεξιάς Κοιλίας Η πολύπλοκη ανατομία της δεξιάς κοιλίας είναι σημαντικό στοιχείο γνώσης για την αξιολόγησή της. Πρόκειται για τη πιο πρόσθια τοποθετημένη καρδιακή κοιλότητα, τοποθετημένη αμέσως πίσω από το στέρνο. Επίσης χαρακτηρίζει το οπίσθιο τμήμα της καρδιακής σιλουέτας. Σε αντίθεση με το κωνικό σχήμα της αριστερής κοιλίας, η δεξιά κοιλία είναι πιο τριγωνική σε σχήμα και όταν φαίνεται από πρόσθια και σε εγκάρσια τομή, η φυσιολογική δεξιά κοιλία φαίνεται μηνοειδής. Συγκλίνει πάνω από την αριστερή κοιλία και αυτό καταλήγει στην εφίππευση του χώρου εξόδου δεξιάς κοιλίας επί του χώρου εξόδου της αριστερής κοιλίας, από εμπρός και κάτω. Δύο είναι τα κύρια ανατομικά στοιχεία που κάνουν τη δεξιά κοιλία δύσκολη στην εξέταση με τη συμβατική υπερηχοκαρδιογραφία: το ανώμαλο σχήμα και η βαριά δοκίδωση της κοιλότητας, τα οποία κάνουν τον ανατομικό χαρακτηρισμό πολύ δύσκολο. Παθοφυσιολογία Δεξιάς Κοιλίας 30-32 Η δεξιά κοιλία συνδέεται με το πνευμονικό αγγειακό υπόστρωμα, το οποίο φυσιολογικά αποτελεί ένα δίκτυο χαμηλών αντιστάσεων, σε αντίθεση με την αριστερή κοιλία και τη συστηματική κυκλοφορία. Είναι πιο προσαρμόσιμο σε σύγκριση με την αριστερή κοιλία και προσαρμόζεται ευκολότερα στην υπερφόρτωση όγκου παρά στην υπερφόρτωση πίεσης. Η αριστερή και η δεξιά κοιλία είναι αλληλένδετα διαμερίσματα και η μηχανική της μιας κοιλίας αντικατοπτρίζεται στην άλλη. Το φαινόμενο αυτό λέγεται κοιλιακή αλληλουχία και εξυπηρετείται κυρίως από το μεσοκοιλιακό τοίχωμα. Η μεσοκοιλιακή γεωμετρία και κίνηση επηρεάζεται σημαντικά από τη διαφορά πίεσης μεταξύ των δύο κοιλιών. Υπό φυσιολογικές συνθήκες, η υψηλή πίεση στην αριστερή κοιλία τη καθιστά σφαιρική σε εγκάρσια τομή και το μεσοκοιλιακό τοίχωμα συγκλίνει προς τη δεξιά κοιλία. Όταν υπάρχει υπερφόρτωση πίεσης στη δεξιά κοιλία η οποία προέρχεται από την αύξηση της συστολικής πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας, το μεσοκοιλιακό τοίχωμα επιπεδώνεται στη συστολή καθώς οι πιέσεις μέσα στις κοιλίες τείνουν να εξισωθούν και όταν τελικά υπάρχει σοβαρή υπερφόρτωση πίεσης, το μεσοκοιλιακό τοίχωμα συγκλίνει προς την αριστερή κοιλότητα. Κατά την υπερφόρτωση όγκου της δεξιάς κοιλίας με διαστολική δυσλειτουργία και υψηλές τελο-διαστολικές πιέσεις, το μεσοκοιλιακό τοίχωμα επιπεδώνεται κατά τη διαστολή. Οι αλλαγές αυτές έχουν αντίκτυπο τόσο στη συστολική όσο και στη διαστολική λειτουργία της αριστερής κοιλίας. Σε οξεία υπερφόρτωση πίεσης, όπως κατά την πνευμονική εμβολή, η δεξιά κοιλία διατείνεται και το ελεύθερο τοίχωμα γίνεται υποκινητικό, αλλά σε χρόνια υπερφόρτωση πίεσης, όπως κατά την πνευμονική υπέρταση, οδηγεί σε αναδιαμόρφωση 11
της δεξιάς κοιλίας με πρώτη ένδειξη την σημαντική υπερτροφία. Η παθοφυσιολογία δεν είναι σαν τη φυσιολογική υπερτροφία της καρδιάς του αθλητή, αλλά καταλήγει επίσης σε μυοκαρδιακή ίνωση, φλεγμονή, μυοκαρδιακή απόπτωση και νέκρωση (μορφές κυτταρικού θανάτου) και ανώμαλη συστολική λειτουργία. Η συστολική και διαστολική λειτουργία της δεξιάς κοιλίας επιδεινώνεται σταδιακά και είναι γνωστό ότι οι συγκεκριμένες παράμετροι καθορίζουν την ανοχή στην άσκηση, τα συμπτώματα και την πρόγνωση. Η αξιολόγηση της λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας αποτελεί θεμέλιο στην αξιολόγηση ενός ασθενούς με πνευμονική υπέρταση. Η διάταση της δεξιάς κοιλίας οδηγεί σε διάταση του τριγλωχινικού δακτυλίου η οποία με τη σειρά της οδηγεί σε σημαντική τριγλωχινική ανεπάρκεια. Όταν η κατάσταση αυτή συνδυάζεται με την ήδη υπάρχουσα συστολική δυσλειτουργία και το αυξημένο μεταφόρτιο, θα ελαττωθεί περαιτέρω ο όγκος παλμού της πνευμονικής κυκλοφορίας και το επακόλουθο καρδιακό φορτίο. Η επιπρόσθετη υπερφόρτωση όγκου σαν αποτέλεσμα του παραπάνω φαινομένου, θα επιδεινώσει περαιτέρω τη διαστολική λειτουργία της δεξιάς κοιλίας, θα αυξήσει την τελο-διαστολική πίεση της δεξιάς κοιλίας και τη μετατόπιση του μεσοκοιλιακού τοιχώματος. Η πλήρωση της δεξιάς κοιλίας τροποποιείται καθώς η διαστολική λειτουργία επιδεινώνεται. Η πρώτη φάση η οποία διαταρράσεται είναι η περίοδος ισοογκωτικής χάλασης και σαν συνέπεια, ελαττώνεται η πρώιμη διαστολική πλήρωση και αυξάνεται η κύρια περίοδος της πλήρωσης λόγω της κολπικής συστολής. Σαν επακόλουθο, το πηλίκο E/A του τριγλωχινικού σήματος αναστρέφεται σε συνδυασμό με την παράταση της ισοογκωτικής χάλασης. Με τη προοδευτική διαστολική δυσλειτουργία, η πίεση του δεξιού κόλπου αυξάνεται, καταλήγοντας σε αυξημένη πρώιμη διαστολική πλήρωση, ώστε η διαστολική πλήρωση ψευδοφυσιολογικοποιείται. Σε περιπτώσεις σοβαρής ανεπάρκειας της συστολικής λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας, ο χρόνος ισοογκωτικής χάλασης Εικόνα 2. Αλλαγή από φυσιολογική μορφή (Α) της δεξιάς και της αριστερής κοιλίας, σε παθολογικό μέγεθος, στην πνευμονική υπέρταση (Β). Λόγω της αύξησης της τοιχωματικής τάσης και της ενδοκοιλωτικής πίεσης, τα τοιχώματα της δεξιάς κοιλίας υπερτροφούνται, η κοιλότητα διατείνεται και το μεσοκοιλιακό τίχωμα κλίνει προς την αριστερή κοιλία. 12
μπορεί να βραχυνθεί λόγω της αύξησης της πίεσης του δεξιού κόλπου και της περιοριστικής φυσιολογίας της δεξιάς κοιλίας. Η εγγύς στεφανιαία κυκλοφορία της δεξιάς κοιλίας πραγματοποιείται σε συστολή και διαστολή. Περισσότερο απομακρυσμένα, η κυκλοφορία είναι περισσότερο διαστολική. Η υπερτροφία της κοιλίας, η αυξημένη τάση στο τοίχωμα της κοιλίας επί συστολής και διαστολής καθώς και η διαταραχή του καρδιακού φορτίου, ελαττώνουν τη πίεση στη στεφανιαία κυκλοφορία και τις απαιτήσεις σε οξυγόνο, γεγονότα που οδηγούν σε ισχαιμία της δεξιάς κοιλίας. Μετρήσεις Δεξιάς Κοιλίας Μέτρηση Φυσιολογική Ενδιάμεση Παθολογική Συστολική πίεση δεξιάς κοιλίας (mmhg) 1 37 Ταχύτητα τριγλωχινικής ανεπάρκειας (m/sec) 1 2.6 37 40 (παχύσαρκοι ασθενείς) 44 (άνω 60 ετών) 2.6 2.8 (παχύσαρκοι ασθενείς) 2.9 (άνω 60 ετών) Όγκος δεξιού κόλπου (ml/m 2 ) 9 34 (men) 27 (women) 34 (men) 27 (women) Πίεση δεξιού κόλπου (mmhg) 9 5 5-10 10 Κλασματική περιοχή βράχυνσης 9, 33, 34 32-60 % 32 % Δείκτης μυοκαρδιακής απόδοσης (MPI) * 9, 20-22 0.28 0.28-0.32 0.32 Έκπτυξη τριγλωχινικού δακτυλίου (TAPSE, mm) 9, 11-13, 28, 29 20 16-20 16 Συστολικό κύμα S (cm/sec) * 14, 35 12 11.5-12 11.5 Χρόνος επιταχυνσης RVOT (msec) * 8-10 110 105-110 105 Χρόνος ισοογκωτικής χάλασης (msec) * 9, 15-17 75 75 Δείκτης εκκεντρικότητας αριστερής κοιλίας 9, 24, 25 1 1 στη τελο-διαστολή υποδηλώνει υπερφόρτωση όγκου 1 στη τελο-συστολή υποδηλώνει υπερφόρτωση πίεσης Πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις (μονάδες Wood) 26-27 1 1 3 3 *Διόρθωση για καρδιακή συχνότητα: όταν η συχνότητα είναι < 70 ή > 100 χτύπους το λεπτό: 75 Χ τιμή/καρδιακή συχνότητα Πίνακας 2. Φυσιολογικές τιμές για τη δεξιά κοιλία και την πνευμονική κυκλοφορία: Συστολική πίεση δεξιάς κοιλίας (RVSP), Ταχύτητα τριγλωχινικής ανεπάρκειας (TR velocity), Όγκος δεξιού κόλπου (RA volume index), Πίεση δεξιού κόλπου (RA pressure), Κλασματική περιοχή βράχυνσης (fractional area change), Δείκτης μυοκαρδιακής απόδοσης (myocardial performance index-mpi/tei index), Συστολικό κύμα S (S wave of tricuspid annulus), χρόνος επιτάχυνσης χώρου εξόδου δεξιάς κοιλίας (Right ventricular outflow tract acceleration time), δείκτης εκκεντρικότητας αριστερής κοιλίας (eccentricity index of the left ventricle), πνευμονικές αγγειακές αντιστάσεις (pulmonary vascular resistance). 13
Πνευμονική Υπέρταση/Απεικονιστικό Πρωτόκολλο Δεξιάς Κοιλίας 1. ΠΑΡΑΣΤΕΡΝΙΚΟΣ ΑΞΟΝΑΣ a. Παραστερνικός επιμήκης άξονας αριστερής κοιλίας b. Παραστερνικός επιμήκης άξονας του χώρου εισόδου της δεξιάς κοιλίας c. Παραστερνικός επιμήκης και βραχύς άξονας του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας d. Παραστερνικός βραχύς άξονας της αριστερής κοιλίας επίπεδο αορτικής βαλβίδας e. Παραστερνικός βραχύς άξονας της αριστερής κοιλίας επίπεδο μιτροειδούς βαλβίδας f. Παραστερνικός βραχύς άξονας της αριστερής κοιλίας επίπεδο θηλοειδών μυών g. Παραστερνικός βραχύς άξονας της αριστερής κοιλίας επίπεδο κορυφής κοιλίας 2. ΚΟΡΥΦΑΙΑ ΤΟΜΗ a. Κορυφαία τομή τεσσάρων κοιλοτήτων (περιλαμβάνει τις δύο κολποκοιλιακές βαλβίδες) b. Κορυφαία τομή πέντε κοιλοτήτων (περιλαμβάνει το χώρο εξόδου της αριστερής κοιλίας) 3. ΕΞΕΤΑΣΗ ΜΕ DOPPLER (ΑΚΟΛΟΥΘΕΙΤΑΙ Η ΠΑΡΑΚΑΤΩ ΣΕΙΡΑ) a. Doppler σε όλες τις κορυφαίες τομές b. Doppler σε όλες τις παραστερνικές τομές (επιμήκεις και βραχείς) c. Παλμικό Doppler για δια-μιτροειδικές ταχύτητες d. Παλμικό Doppler για το χώρο εξόδου αριστερής κοιλίας e. Παλμικό Doppler για δια-τριγλωχινικές ταχύτητες f. Παλμικό Doppler για το χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας g. Συνεχές Doppler για το χώρο εξόδου αριστερής κοιλίας και αορτικής βαλβίδας h. Συνεχές Doppler κατά μήκος της τριγλώχινας (για τριγλωχινική ανεπάρκεια) i. Συνεχές Doppler κατά μήκος της πνευμονικής (για πνευμονική ανεπάρκεια) j. Ιστικό Doppler του ελευθέρου τοιχώματος της δεξιάς κοιλίας k. M-mode για την συστολική έκπτυξη του τριγλωχινικού δακτυλίου 4. ΥΠΟΞΙΦΟΕΙΔΙΚΗ ΤΟΜΗ a. Τομή 5 κοιλοτήτων b. Μεσοκολπικό τοίχωμα c. Κάτω κοίλη φλέβα 14
Εν τω βάθει Πρωτόκολλο Παραστερνικός επιμήκης άξονας αριστερής κοιλίας ΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ ΔΟΜΕΣ: Πρόσθιο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας Μυική ζώνη (moderator band) Μεσοκοιλιακό τοίχωμα Οπίσθιο τοίχωμα αριστερής κοιλίας Δεξιά κοιλία Αριστερή κοιλία Αορτική βαλβίδα (δεξιά και μη στεφανιαία γλωχίνες) Μιτροειδής βαλβίδα (πρόσθια και οπίσθια γλωχίνες) Οπίσθιος μιτροειδικός δακτύλιος Αορτική ρίζα και ανιούσα αορτή Αριστερός κόλπος Μέτρηση Φυσιολογική τιμή (άντρες) Φυσιολογική τιμή (γυναίκες) Πνευμονική υπέρταση Τελο-διαστολική διάμετρος αριστερής κοιλίας (cm) 9, 36, 37 4.2 5.9 3.9 5.3 Τελο-συστολική διάμετρος αριστερής κοιλίας (cm) 9, 36, 37 2.1 4.0 2-4 Μεσοκοιλιακό τοίχωμα (cm) 9, 36, 37 0.8 1.1 0.8 1.1 Οπίσθιο τοίχωμα (cm) 9, 36, 37 0.8 1.1 0.8 1.1 Διάμετρος αορτικής ρίζας (cm) 9, 36, 37 3.1 3.7 2.7 3.3 Διάμετρος αριστερού κόλπου (cm) 9, 34, 36, 37 3.0 4.0 2.7 3.8 Πίνακας 3. Φυσιολογική διακύμανση υπερηχοκαρδιογραφικών τιμών. 15
Σε υγιείς ανθρώπους, το πρόσθιο τμήμα της δεξιάς κοιλίας είναι συνήθως λεπτό και η μάζα αυτής είναι μικρότερη του ένα έκτου της αριστερής κοιλίας. Η διάμετρος της δεξιάς κοιλίας (Εικόνα 3α) είναι μικρότερη του ενός τρίτου της αριστερής κοιλίας, όπως φαίνεται και στην εικόνα. Στην πνευμονική υπέρταση (Εικόνα 3β), η δεξιά κοιλία είναι διατεταμένη και στον παραστερνικό επιμήκη άξονα, η μυική ζώνη (moderator band) βρίσκεται εγκάρσια της δεξιάς κοιλίας, κοντά στο μεσοκοιλιακό τοίχωμα. Χρειάζεται να τονιστεί ότι δεν πρέπει να συγχέεται η μυική ζώνη (moderator band) με το μεσοκοιλιακό τοίχωμα, κατά τις μετρήσεις της αριστερής κοιλίας και πιο συγκεκριμένα στη μέτρηση του μήκους του μεσοκοιλιακού τοιχώματος. Σε σοβαρή πνευμονική υπέρταση, η αριστερή κοιλία «συμπιέζεται» τόσο σε συστολή όσο και σε διαστολή, με μετατόπιση του μεσοκοιλιακού τοιχώματος προς την αριστερή κοιλία. Eικονα 3α. Φυσιολογικός παραστερνικός επιμήκης άξονας: παρατηρείστε ότι η δεξιά κοιλία είναι μικρότερη από το ένα τρίτο της αριστερής κοιλίας. Εικόνα 3β. Πνευμονική υπέρταση: σοβαρή διάταση δεξιάς κοιλίας με υπερτροφία της μυικής ζώνης της δεξιάς κοιλίας και το ελεύθερο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας. Η κοιλότητα της αριστερής κοιλίας είναι μικρή λόγω της υπερφόρτωσης πίεσης της δεξιάς κοιλίας. 16
Παραστερνικός επιμήκης άξονας του χώρου εισόδου της δεξιάς κοιλίας ΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ ΔΟΜΕΣ: Κατώτερο τμήμα του δεξιού κόλπου Χώρος εισόδου δεξιάς κοιλίας Δύο κύριοι θηλοειδείς μύες (πρόσθιος και οπίσθιος) Ένας μικρότερος θηλοειδής μυς (supracristal/ conus) Τριγλωχινικός δακτύλιος Πρόσθια και τοιχωματική γλωχίνες της τριγλώχινας Η κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας είναι συνήθως μικρή σε μέγεθος και υπάρχει καλή σύμπτυξη των γλωχίνων της τριγλώχινας με ελάχιστη ή ήπια τριγλωχινική ανεπάρκεια (αποτελεί φυσιολογικό εύρημα στο 25% του πληθυσμού) (Εικόνα 4α). Σε πνευμονική υπέρταση (Εικόνα 4β), η διάταση της δεξιάς κοιλίας και του δεξιού κόλπου είναι εμφανείς. Αυτό οδηγεί στη λειτουργική διάταση του τριγλωχινικού δακτυλίου και σαν συνέπεια σημαντική τριγλωχινική ανεπάρκεια. Όταν η τριγλωχινική ανεπάρκεια είναι έκκεντρη, η τομή αυτή μπορεί να είναι καλύτερη για την ευθυγράμμιση της ανεπάρκειας με το συνεχές Doppler. Από τη στιγμή που η τριγλωχινική ανεπάρκεια μπορεί να μην είναι λειτουργική στη φύση της, οι ανατομικές ανωμαλίες των γλωχίνων και του υποβαλβιδικού σκελετού πρέπει επίσης να λαμβάνονται υπόψιν ώστε να αποκλειστεί μια πρωτοπαθής βαλβιδική αιτιολογία. Τέλος,από τη συγκεκριμένη τομή μπορεί να εκτιμηθεί η συστολική λειτουργία της δεξιάς κοιλίας. Μέτρηση Φυσιολογική τιμή Πνευμονική υπέρταση Διάμετρος βάσης της δεξιάς κοιλίας (cm) 7 3.7 5.4 Τριγλωχινικός δακτύλιος (cm) 7, 38 1.3 2.8 Ταχύτητα τριγλωχινικής ανεπάρκειας (m/sec) 1 2.6 Πίνακας 4. Φυσιολογική διακύμανση τιμών χώρος εισόδου δεξιάς κοιλίας 17
Εικόνα 4α. Παραστερνικός επιμήκης άξονας του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας σε φυσιολογικό ασθενή. Εικόνα 4b. Η ίδια προβολή σε ασθενή με πνευμονική υπέρταση: σημαντική διάταση των δεξιών κοιλοτήτων και του τριγλωχινικού δακτυλίου. 18
Παραστερνικός επιμήκης και βραχύς άξονας του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας ΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ ΤΟΜΕΣ: Χώρος εξόδου δεξιάς κοιλίας Πνευμονική βαλβίδα Εγγύς πνευμονικές αρτηρίες Σε φυσιολογικούς ασθενείς (Εικόνα 5α), η κοινή πνευμονική αρτηρία και οι διακλαδώσεις αυτής είναι ανατομικές δομές με λεπτά τοιχώματα και στους περισσότερους υπάρχει ελάχιστη πνευμονική ανεπάρκεια. Σε ασθενείς με πνευμονική υπέρταση παρόλαυτα (Εικόνα 5β), η κοινή πνευμονική αρτηρία διατείνεται σε σύγκριση με την ανατομικά διπλανή αορτή, παρά το γεγονός ότι η ευαισθησία της συγκεκριμένης παρατήρησης είναι χαμηλή για την ταυτοποίηση της πνευμονικής υπέρτασης. Μέτρηση Φυσιολογική τιμή Πνευμονική υπέρταση Χώρος εξόδου δεξιάς κοιλίας (cm) 7, 9 1.7 2.3 Κύρια πνευμονική αρτηρία (cm) 7, 9 1.5 2.1 Δεξιά πνευμονική αρτηρία (cm) 7, 9 0.7 1.7 Αριστερή πνευμονική αρτηρία (cm) 7, 9 0.6 1.4 Χρόνος επιτάχυνσης του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας (msec) 8-10 110 Ταχύτητα πνευμονικής ανεπάρκειας (έναρξη της διαστολής) (m/sec) 5, 6 1 Ταχύτητα πνευμονικής ανεπάρκειας (τελο-διαστολή) (m/sec) 5, 6 1 Πίνακας 5. Φυσιολογική διακύμανση τιμών χώρος εξόδου δεξιάς κοιλίας 19
Εικόνα 5a. Παραστερνικός επιμήκης άξονας του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας σε φυσιολογικό ασθενή: φαίνεται η κύρια πνευμονική αρτηρία, οι κλάδοι αυτής και η πνευμονική βαλβίδα. Εικόνα 5b. Πνευμονική υπέρταση: διάταση της πνευμονικής αρτηρίας και των κλάδων. 20
Παραστερνικός βραχύς άξονας της αριστερής κοιλίας επίπεδο αορτικής βαλβίδας ΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ ΔΟΜΕΣ: Χώρος εξόδου δεξιάς κοιλίας Μεσοκολπικό τοίχωμα Αριστερός κόλπος Δεξιός κόλπος Δεξιά κοιλία Τριγλώχινα βαλβίδα: πρόσθια και τοιχωματική γλωχίνες Αορτική βαλβίδα: όλες οι γλωχίνες Πνευμονική βαλβίδα Κύρια πνευμονική αρτηρία Αορτή ΜΕΤΡΗΣΕΙΣ Οι φυσιολογικές τιμές για τις μετρήσεις οι οποίες πραγματοποιούνται στη συγκεκριμένη τομή, μπορούν να βρεθούν στις προηγούμενες παραγράφους. Στη τομή αυτή φαίνονται μαζί η αορτική, τριγλώχινα και πνευμονική βαλβίδες ταυτόχρονα, κάνοντας τη τομή χρήσιμη για την ταυτοποίηση βαλβιδικών ανωμαλιών (Εικόνα 6α). Ακόμα περισσότερο, μια μεγέθυνση του μεσοκολπικού τοιχώματος και η χρήση χρώματος Doppler βοηθά στην ταυτοποιήση μεσοκολπικού ελλείμματος. Όπως και στις άλλες τομές που περιγράφηκαν παραπάνω, η πνευμονική υπέρταση προκαλεί διάταση και υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας, καθώς και διάταση της πνευμονικής αρτηρίας (Εικόνα 6β). Κατιούσα αορτή Εικόνα 6a. Παραστερνικός βραχύς άξονας του αριστερού κόλπου και της αορτής σε φυσιολογικό ασθενή. Εικόνα 6b. Πνευμονική υπέρταση: διάταση δεξιού κόλπου και δεξιάς κοιλίας. 21
Παραστερνικός βραχύς άξονας της αριστερής κοιλίας επίπεδο θηλοειδών μυών ΑΝΑΤΟΜΙΚΕΣ ΔΟΜΕΣ: Πρόσθιο τοίχωμα της δεξιάς κοιλίας Μυϊκή ζώνη (moderator band) Θηλοειδείς μυς (πρόσθιος και οπίσθιος) Τριγλωχινικός δακτύλιος Αριστερή κοιλία Δεξιά κοιλία ΜΕΤΡΗΣΕΙΣ Σημαντική μέτρηση στη συγκεκριμένη τομή αποτελεί ο δείκτης εκκεντρικότητας της αριστερής κοιλίας (τελοδιαστολικός και τελο-συστολικός): η φυσιολογική τιμή αυτού ισούται με 1 στα δύο τμήματα του καρδιακού κύκλου. 9,24,25 Για περισσότερες λεπτομέρειες για τις παθολογικές τιμές, σας παραπέμπουμε στον Πίνακα 9. Φυσιολογικά, η αριστερή κοιλία είναι σφαιρική σε μέγεθος, τόσο στη συστολή όσο και στη διαστολή. Όταν η δεξιά κοιλία διατείνεται, το μεσοκοιλιακό τοίχωμα συγκλίνει προς την αριστερή κοιλία λόγω της διαφοράς πίεσης κατά μήκος του μεσοκοιλιακού τοιχώματος. Το φαινόμενο αυτό καταλήγει στο χαρακτηριστικό σχήμα D της αριστερής κοιλίας. Παρόμοια, η δεξιά κοιλία η οποία χαρακτηρίζεται από υπερφόρτωση όγκου, προκαλεί μετατόπιση του τοιχώματος στη διαστολή λόγω της αυξημένης τελοδιαστολικής πίεσης και αντίθετα, η υπερφόρτωση πίεσης της δεξιάς κοιλίας μετατοπίζει το τοίχωμα στη συστολή. Όταν υπάρχει σοβαρή υπερφόρτωση πίεσης, το μεσοκοιλιακό τοίχωμα μπορεί να βρεθεί ακόμα και μέσα στην αριστερή κοιλότητα (Εικόνα 7β). Στις περισσότερες περιπτώσεις πνευμονικής υπέρτασης, αυτές οι δύο καταστάσεις συνυπάρχουν. Ο βαθμός της παραμόρφωσης της αριστερής κοιλίας μπορεί να υπολογιστεί με το δείκτη εκκεντρικότητας. 22