Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια

Transcript

1 Άγγελος Γ. Ρηγόπουλος, MD, FESC Leopoldina Krankenhaus Schweinfurt, Germany Πανελλήνια Σεµινάρια Οµάδων Εργασίας 2014, Θεσσαλονίκη

2 No+conflict+of+interest.!! Disclosures

3 Μυοκαρδιοπάθειες Davies'MJ.'Heart'2000;83:

4 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Ορισµός o Υπερτροφία τοιχώµατος αριστερής κοιλίας σε απουσία άλλης αιτίας (π.χ. υπέρταση, στένωση αορτής), o συχνά περιλαµβάνει κυρίως το µεσοκοιλιακό διάφραγµα µιας µη διατεταµένης αριστερής κοιλίας που παρουσιάζει υπερδυναµική συστολική λειτουργία Circulation+1996;93:

5 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια «Disarray» Φυσιολογική καρδιά Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια

6 Επιπολασµός άτοµα στην Ελλάδα Αιφνίδιος θάνατος Σε κίνδυνο: (;) BJ#Maron#(Ed.)#Diagnosis#and#Management#of#Hypertrophic#Cardiomyopathy.#Futura#2004

7 Γενετική

8 Γενετική

9

10 Εµφάνιση υπερτροφίας

11 Γενετική: Κλινική εφαρµογή Κλινική Διάγνωση Γενετική Διάγνωση Ho#C.#Prog#Pediatr#Cardiol#2011;31:93698

12 Γνωστές µεταλλάξεις Maron&BJ&et&al.&J&Am&Coll&Cardiol&2012;60:705:15

13 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Ηλεκτροκαρδιογράφηµα

14 Υπερτροφία Ασύµµετρη Συγκεντρική Κορυφής Άλλης εντόπισης Δεξιά κοιλία

15 Μαγνητική Τοµογραφία Maron&MS&et&al.&J&Am&Coll&Cardiol&2009;54:220928

16 (24 ετών) (30 ετών)

17 Έλεγχος οικογένειας Συγγενείς 1ου βαθµού <12 ετών Έλεγχος (κλινική εξέταση, ΗΚΓ, echo) Σε κακόηθες οικογενειακό ιστορικό, αθλητή ή υποψία πρώιµης εµφάνισης υπερτροφίας Κάθε 5 έτη ετών Κάθε µήνες 23 ετών Κάθε 5 έτη (ή µέχρι γενετικής επιβεβαίωσης) Ho#CY,#Seidman#CE.#Circulation#2006;113:e858>e862

18 Συµπτώµατα o o o o o Ασυµπτωµατικοί Δύσπνοια Στηθάγχη Συγκοπή προσυγκοπή Αίσθηµα παλµών Διακύµανση από µέρα σε µέρα!

19 Καρδιοαναπνευστική κόπωση Sharma&S,&et&al.&Cardiol&Rev&2001;9:70976

20 Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Διαστολική Δυσλειτουργία Rakowski(H,(Carasso(S.(Circulation(2007;116:2662;2665

21 Διαστολική δυσλειτουργία - Συµπτώµατα Matsumura(Y,(et(al.(Heart(2002;87:

22 Απόφραξη

23 Ηχωκαρδιογράφηµα

24 Υπερτροφική+Μυοκαρδιοπάθεια Λανθάνουσα+Απόφραξη Ηρεµία Μετά άσκηση Maron&MS,&et&al.&Circulation&2006;114:

25 Μέθοδοι πρόκλησης απόφραξης o Δοκιµασία κοπώσεως o Δοκιµασία Valsalva o Μετά έκτακτη συστολή (Brockenbrough) o Φαρµακευτική πρόκληση n Νιτρώδες αµύλιο n Νιτρογλυκερίνη n Δοβουταµίνη

26 o Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Φάρµακα που προκαλούν απόφραξη Ελάττωση προ- και µεταφορτίου n Αναστολείς ACE, αναστολείς υποδοχέων αγγειοτασίνης n Νιτρώδη n Ανταγωνιστές διαύλων ασβεστίου o Θετικά ινότροπα n Κατεχολαµίνες n Δακτυλίτιδα Leopoldina Krankenhaus, Schweinfurt

27 o n n o Οξεία απώλεια όγκου Αιµορραγία Διάρροια - Έµετοι Αρρυθµίες n Οξεία κολπική µαρµαρυγή n Βηµατοδότηση VVI n Προκλητός ή αυτόµατος πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισµός o Υπερτροφική Μυοκαρδιοπάθεια Καταστάσεις που προκαλούν απόφραξη Μετά από γεύµα ή οινοπνευµατώδη Leopoldina Krankenhaus, Schweinfurt

28 Απόφραξη στο χώρο εξόδου Maron&M,&et&al.&N&Engl&J&Med&2003;348:295:303

29

30 Thoracic Cardiac Vascular Surgery, Heart-Center University Goettingen, Germany HOC M left Ventric le right Ventric le Aort a left Atrium

31 Thoracic Cardiac Vascular Surgery, Heart-Center University Goettingen, Germany HOC M left Ventric le right Ventric le Aort a left Atrium

32 Επιβίωση µετά µυεκτοµή Woo#A,#et#al.#Circulation#2005;111:

33 Κατάλυση ΜΚΔ µε αιθανόλη N"Engl"J"Med"2002;347:1307

34 Κατάλυση ΜΚΔ µε αιθανόλη Αναδιαµόρφωση J.#Schulz*Menger#et#al,#Circulation#2000;101:1764*1766

35 Κατάλυση ΜΚΔ µε αιθανόλη a Ηχωκαρδιογραφία αντίθεσης b c d Ρηγόπουλος Α.Γ. και συν. Ελλ. Καρδιολ. Επιθ. 2006;47:

36 Επιβίωση µετά από µείωση του ΜΚΔ Sorajja&P,&et&al.&Circulation&2012;126:2374;2380

37 Θνητότητα 16 % Θ ν η τ ό τ η τ α AEE Καρδιακή ανεπ άρκεια Αιφνίδιος θάνατος >75 Ηλικία θανάτου ή πιο πρόσφατου ελέγχου (έτη) Maron&BJ,&et&al.&Circulation&2000

38 Παράγοντες κινδύνου για αιφνίδιο θάνατο Αναταχθείς αιφνίδιος θάνατος Εµµένουσα µονόµορφη κοιλιακή ταχυκαρδία Κλινικοί παράγοντες κινδύνου Ιστορικό οικογένειας Ιστορικό ασθενούς Απεικόνιση Holter Δοκιµασία κόπωσης Αιφνίδιοι θάνατοι Συγκοπή ανεξήγητη Σοβαρή υπερτροφία > 30 mm Μη εµµένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία Ανώµαλη απάντηση αρτηριακής πίεσης Elliott&PM,&et&al.&J&Am&Coll&Cardiol&2000;36:2212:8

39 Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου BJ#Maron#(Ed.)#Diagnosis#and#Management#of#Hypertrophic#Cardiomyopathy.#Futura#2004

40 Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου ΥΨΗΛΟ Σ 3-6% Καρδιακή ανακοπή (VT/VF) 2 κλινικοί παράγοντες ΜΕΣΑΙΟΣ Σ ~1% Ένας παράγοντας κινδύνου ΧΑΜΗΛΟΣ Σ Κανένας παράγοντας κινδύνου

41 Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου ΥΨΗΛΟ Σ 3-6% Καρδιακή ανακοπή (VT/VF) 2 κλινικοί παράγοντες ICD ΜΕΣΑΙΟΣ Σ ~1% Ένας παράγοντας κινδύνου ΧΑΜΗΛΟΣ Σ Κανένας παράγοντας κινδύνου

42 Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου ΥΨΗΛΟ Σ 3-6% Καρδιακή ανακοπή (VT/VF) 2 κλινικοί παράγοντες ICD ΜΕΣΑΙΟΣ Σ ~1% Ένας παράγοντας κινδύνου ΧΑΜΗΛΟΣ Σ Κανένας παράγοντας κινδύνου Καθησύχαση + Παρακολούθηση

43 Πρόληψη αιφνίδιου θανάτου ΥΨΗΛΟ Σ 3-6% Καρδιακή ανακοπή (VT/VF) 2 κλινικοί παράγοντες ICD ΜΕΣΑΙΟΣ Σ ~1% Ένας παράγοντας κινδύνου Εξατοµίκευση ΧΑΜΗΛΟΣ Σ Κανένας παράγοντας κινδύνου Καθησύχαση + Παρακολούθηση

44 Κολπική Μαρµαρυγή

45 Κολπική Μαρµαρυγή Olivotto'I,'et'al.'Circulation'2001;104:2517:2524

46 Κολπική Μαρµαρυγή o o o Πρόληψη υποτροπών Έλεγχος συχνότητας Αντιπηκτική αγωγή n Αίσθηµα παλµών n Διάταση αριστερού κόλπου n Υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (Holter)

47 Ευχαριστ ώ!