ΝΕΥΡΟΑΝΑΠΤΥΞΙΑΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΚΑΙ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΩΝ ΥΨΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΟΓΝΩΝ

A ΝΕΟΓΝΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ & ΕΝΤΑΤΙΚΗ ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΝΕΟΓΝΩΝ Α.Π.Θ. ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ Γ.Ν. ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΡΙΑ: Β. ΔΡΟΣΟΥ-ΑΓΑΚΙΔΟΥ ΚΑΘΗΓΗΤΡΙΑ ΝΕΟΓΝΟΛΟΓΙΑΣ Α.Π.Θ. Κλινικό φροντιστήριο ΝΕΥΡΟΑΝΑΠΤΥΞΙΑΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΚΑΙ ΠΑΡΑΚΟΛΟΥΘΗΣΗ ΤΩΝ ΥΨΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ ΝΕΟΓΝΩΝ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ 1-2 ΦΕΒΡΟΥΑΡΙΟΥ 2013 ΑΜΦΙΘΕΑΤΡΟ «Π. ΜΕΤΑΞΑΣ» Γ.Ν.Θ. ΙΠΠΟΚΡΑΤΕΙΟ Δ ΚΤΙΡΙΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗ ΠΤΕΡΥΓΑ ΟΡΓΑΝΩΣΗ: Β. ΣΟΥΜΠΑΣΗ-ΓΡΙΒΑ ΚΑΘΗΓΗΤΡΙΑ ΝΕΟΓΝΟΛΟΓΙΑΣ Α.Π.Θ. Α ΝΕΟΓΝΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ & ΕΝΤΑΤΙΚΗ ΝΟΣΗΛΕΙΑ ΝΕΟΓΝΩΝ Α.Π.Θ. ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ: Β. ΣΟΥΜΠΑΣΗ-ΓΡΙΒΑ ΕΛΙΣΑΒΕΤ ΔΙΑΜΑΝΤΗ

Αγαπητοί συνάδελφοι Τα τελειόμηνα νεογνά που έχουν προβλήματα από το κεντρικό νευρικό σύστημα καθώς και τα πρόωρα που είναι υψηλού κινδύνου για την ανάπτυξη νευροαναπτυξιακών προβλημάτων χρειάζονται εξειδικευμένη προσέγγιση και παρακολούθηση. Η έγκαιρη διάγνωση είναι κριτικής σημασίας για το χρόνο εφαρμογής και τον τύπο της παρέμβασης. Η πρώιμη παρέμβαση είναι δυνατόν να αλλάξει τη δομή και τη λειτουργία του εγκεφάλου σύμφωνα με τα νεότερα δεδομένα της νευροβιολογίας. Η πλαστικότητα του ανώριμου εγκεφάλου και η δυνατότητά του να προσαρμόζεται και να αναλαμβάνει μετά από βλάβη, στηρίζεται στους μηχανισμούς νευρογένεσης, συναπτογένεσης και επανασύνδεσης βασικών σχηματισμών του εγκεφάλου, διεργασία που συνεχίζεται και μετά τη γέννηση. Η απώτερη σωματική, νοητική και ψυχολογική ανάπτυξη εξαρτάται από την ποιότητα των πρώιμων συσχετίσεων και εμπειριών. Η Α Νεογνολογική κλινική του ΑΠΘ διοργανώνει ένα ειδικό κλινικό φροντιστήριο «Νευροαναπτυξιακή εκτίμηση και παρακολούθηση των υψηλού κινδύνου νεογνών» που απευθύνεται σε νεογνολόγους και παιδιάτρους και το οποίο θα πραγματοποιηθεί στις 1-2 Φεβρουαρίου 2013 στο Ιπποκράτειο Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης. Πιστεύουμε ότι το συγκεκριμένο φροντιστήριο θα προσφέρει μια μοναδική ευκαιρία στους συμμετέχοντες για να βελτιώσουν την εμπειρία και τη γνώση σχετικά με την προσέγγιση του νεογνού με προβλήματα από το κεντρικό νευρικό σύστημα. Πέρα από τις διαλέξεις - συζητήσεις το κύριο μέρος του κλινικού φροντιστηρίου θα περιλαμβάνει διαδραστικά κλινικά μαθήματα όπως είναι η εκτίμηση στην πράξη του νεογνού και βρέφους που είναι σε κίνδυνο να παρουσιάσει νευροαναπτυξιακά προβλήματα. Όπως είναι κατανοητό, ο αριθμός των ατόμων που θα συμμετάσχουν είναι περιορισμένος (36 άτομα) και θα τηρηθεί λίστα προτεραιότητας. Παράλληλα, θα υπάρχει η δυνατότητα εκπαίδευσης επάνω σε τεχνικές που αξιολογούν την απεικόνιση και τη λειτουργία του εγκεφάλου στη νεογνική ηλικία σε συνδυασμό με την κλινική προσέγγιση του νεογνού και βρέφους υψηλού κινδύνου για νευροαναπτυξιακά προβλήματα. Σκοπός μας είναι οι συμμετέχοντες να κατανοήσουν τη σημασία της ορθής προσέγγισης για την έγκαιρη διάγνωση και τη βελτιστοποίηση της νευροαναπτυξιακής έκβασης καθώς και του ρόλου των νέων νευρολογικών παρεμ- iii

βάσεων στην αντιμετώπιση των υψηλού κινδύνου προώρων και τελειόμηνων νεογνών. Επιπλέον έχουμε την τιμή να έχουμε ως κεντρικό ομιλητή του σεμιναρίου την καθηγήτρια Frances Μ. Cowan η οποία θα δώσει 2 διαλέξεις σχετικά με την αξία των απεικονιστικών εξετάσεων του νεογνικού εγκεφάλου και μία συνεδρία-συζήτηση για την πρόγνωση του νεογνού με νευρολογικά προβλήματα. Θα είναι ιδιαίτερη χαρά να συμμετάσχετε στο συγκεκριμένο σεμινάριο όπου ελπίζουμε να μοιραστούμε νεότερες απόψεις για την εκτίμηση των σημαντικότερων νευρολογικών προβλημάτων στη νεογνική ηλικία. Εκ μέρους της οργανωτικής επιτροπής Βασιλική Σούμπαση - Γρίβα Καθηγήτρια Νεογνολογίας ΑΠΘ Βασιλική Δρόσου - Αγακίδου Καθηγήτρια Νεογνολογίας ΑΠΘ iv

Dr Frances M Cowan Βαμβακά Άννα Βασιλείου Βασίλης Βελίκος Κωνσταντίνος Διαμαντή Ελισάβετ Δρόσου-Αγακίδου Βασιλική Ζαφειρίου Δημήτρης Ευδωρίδου Ιωάννα Μάσση Κατερίνα Μητσάκης Κωνσταντίνος Μιχαλέτου Ειρήνη Νούτσια Χαρίκλεια Παπακυριακίδου Παναγιώτα Σαραφίδης Κοσμάς Σούμπαση - Γρίβα Βασιλική Πρόεδροι - Ομιλητές Honorary Clinical Senior Lecturer Institute ofclinical Science, Neonatal Neurologist, ImperialCollege London Φυσιοθεραπεύτρια NDT, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Φυσιοθεραπευτής NDT, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Εργοθεραπευτής MSc, Προϊστάμενος Τμ. Παραϊατρικού, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Επίκουρη Καθηγήτρια Νεογνολογίας, Α Νεογνολογική Κλινική και ΕΝΝ ΑΠΘ, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Καθηγήτρια Νεογνολογίας, Διευθύντρια Α Νεογνολογικής Κλινικής και ΕΝΝ ΑΠΘ, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Καθηγητής Παιδονευρολογίας - Αναπτυξιολογίας ΑΠΘ, Α Παιδιατρική Κλινική, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Νεογνολόγος, Διευθύντρια ΕΣΥ, Α Νεογνολογική Κλινική και ΕΝΝ ΑΠΘ, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Νεογνολόγος, Διευθύντρια ΕΣΥ, Α Νεογνολογική Κλινική και ΕΝΝ ΑΠΘ, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Νεογνολόγος, Διευθυντής ΕΣΥ, Α Νεογνολογική Κλινική και ΕΝΝ ΑΠΘ, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Εργοθεραπεύτρια Παιδοψυχιατρικού Τμήματος, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Νεογνολόγος, Διευθύντρια ΕΣΥ, Α Νεογνολογική Κλινική και ΕΝΝ ΑΠΘ, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Νεογνολόγλος, Διευθύντρια ΕΣΥ, Α Νεογνολογική Κλινική και ΕΝΝ ΑΠΘ, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Επίκουρος Καθηγητής Νεογνολογίας ΑΠΘ, Α Νεογνολογική Κλινική και ΕΝΝ ΑΠΘ, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο Καθηγήτρια Νεογνολογίας ΑΠΘ, Α Νεογνολογική Κλινική και ΕΝΝ ΑΠΘ, Γ.Ν.Θ. Ιπποκράτειο v

ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ NEYΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ. 1 Βασιλική Σούμπαση, Παναγιώτα Παπακυριακίδου NEYΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΛΙΞΗ ΠΡΟΩΡΩΝ ΝΕΟΓΝΩΝ... 19 Βασιλική Σούμπαση, Παναγιώτα Παπακυριακίδου ΥΠΕΡΗΧΟΓΡΑΦΗΜΑ ΕΓΚΕΦΑΛΟΥ - ΓΕΝΙΚΕΣ ΑΡΧΕΣ 41 Ελισάβετ Διαμαντή ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑ.. 71 Βασιλική Σούμπαση-Γρίβα MΕΘΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΟΣ ΥΔΡΟΚΕΦΑΛΟΣ 85 Βασιλική Σούμπαση-Γρίβα ΠΕΡΙΚΟΙΛΙΑΚΗ ΛΕΥΚΟΜΑΛΑΚΙΑ.. 99 Βασιλική Σούμπαση-Γρίβα α-ηλεκτροεγκεφαλογραφημα (aeeg).. 111 Κωνσταντίνος Μητσάκης ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ ΕΜΦΡΑΚΤΟ. 123 Ιωάννα Ευδωρίδου ΥΠΟΞΑΙΜΙΚΗ ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΥΠΟΘΕΡΜΙΑ. 139 Κοσμάς Σαραφίδης ΠΛΑΓΙΟΚΕΦΑΛΙΑ ΚΡΑΝΙΟΣΥΝΟΣΤΕΩΣΗ. 171 Χαρίκλεια Νούτσια ΠΑΡΑΛΥΣΗ ΒΡΑΧΙΟΝΙΟΥ ΠΛΕΓΜΑΤΟΣ... 181 Κατερίνα Μάσση ΡΑΙΒΟΚΡΑΝΟ... 191 Κατερίνα Μάσση ΑΝΑΠΤΥΞΙΑΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΜΕ ΤΗ ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ Bayley ΙΙΙ 197 Κωνσταντίνος Βελίκος, Ειρήνη Μιχαλέττου ΦΥΣΙΚΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΚΑΙ ΠΡΩΙΜΗ ΠΑΡΕΜΒΑΣΗ ΝΕΟΓΝΩΝ ΠΟΥ ΕΞΕΡΧΟΝΤΑΙ ΑΠΟ ΤΗ ΜΟΝΑΔΑ ΕΝΤΑΤΙΚΗΣ ΝΟΣΗΛΕΙΑΣ.. 215 Άννα Βαμβακά, Βασίλης Βασιλείου ix

Νευρολογική εξέταση 1 NEYΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ Βασιλική Σούμπαση Παναγιώτα Παπακυριακίδου Η Νευρολογική εξέταση του νεογνού κατά τη διάρκεια νοσηλείας και πριν από την έξοδο από το Νοσοκομείο είναι χρήσιμη για την πρώιμη ανίχνευση νεογνών με αυξημένο κίνδυνο να παρουσιάσουν νευροαναπτυξιακά προβλήματα. Χρησιμοποιούνται διάφορες μέθοδοι νευρολογικής εξέτασης όπως του Prechtl, του Brazelton, της Dubowitz, της Amiel-Τison.Οι δύο πρώτες Prechtl (παρακολούθηση των κινήσεων του νεογνού) και Brazelton (εκτίμηση της συμπεριφοράς του νεογνού), είναι εξαιρετικά λεπτομερείς, χρονοβόρες και μπορούν να χρησιμοποιηθούν μόνο από εξειδικευμένα άτομα και εφαρμόζονται κυρίως ερευνητικά. Στην κλινική πράξη εφαρμόζονται οι πιο πρακτικές μέθοδοι της Dubowitz και Amiel- Τison. Στην Α Νεογνολογική κλινική του ΑΠΘ χρησιμοποιούμε την μέθοδο Dubowitz (Dubowitz, L, Dubowitz V, Mercuri E Neurological Assessment of the Preterm and Fullterm Newborn Infant) που είναι λιγότερο χρονοβόρα ως προς τη διάρκεια εξέτασης (5-10 λεπτά για έναν έμπειρο εξεταστή) και ως προς τη συμπλήρωση της φόρμας (3 σελίδες έναντι 10 σελίδων της Amiel- Τison), εύχρηστη (τα σημεία που εξετάζονται φαίνονται σε σκίτσο) και στη φόρμα περιγράφεται ο τρόπος που γίνεται η εξέταση και χρησιμοποιείται η ίδια φόρμα καταγραφής από τη γέννηση μέχρι την έξοδο του νεογνού από τη μονάδα. Αναδεικνύει εύκολα τα ανώμαλα σημεία ενδεικτικά εγκεφαλικής βλάβης και προγνωστικά σημεία κακής νευρολογικής εξέλιξης.. Η μέθοδος αυτή εφαρμόζεται στις περισσότερες ΜΕΝΝ της Ευρώπης και η προγνωστική της αξία έχει δειχθεί με μελέτες σε τελειόμηνα νεογνά με ισχαιμική υποξαιμική εγκεφαλοπάθεια και σε πρόωρα νεογνά. Η μέθοδος περιλαμβάνει 34 σημεία χωρισμένα σε 6 κατηγορίες (μυϊκός τόνος, πρότυπα τόνου, ανώμαλα σημεία, αντανακλαστικά, κινητικότητα και συμπεριφορά). Η αξία της μεθόδου, για τα πρόωρα, φαίνεται όταν εφαρμόζεται σε διαδοχικά στιγμιότυπα, οπότε γίνεται έκδηλη η ωρίμανση του μυϊκού τόνου καθώς αυξάνει η ηλικία (αύξηση του τόνου των καμπτήρων μυών των άκρων) (Εικ. 1) 1

1 Β. Σούμπαση - Π. Παπακυριακίδου Οι ανώμαλες παραλλαγές που καταγράφονται με την εξέταση συμβάλουν στη διάγνωση και πρόγνωση. Όπως για παράδειγμα νεογνό με γενικευμένη υποτονία (συστηματικά νοσήματα, παθήσεις του ΚΝΣ, ή νευρομυϊκά νοσήματα) ή μόνο υποτονία του κορμού (παθήσεις του ΚΝΣ). Με την σύγκριση του τόνου άνω-κάτω άκρων, κεφαλής κορμού, καμπτήρων-εκτεινόντων μυών της κεφαλής, αναδεικνύονται διαταραχές του τόνου που συνοδεύουν νοσήματα του ΚΝΣ (π.χ υπερβολική έκταση των κάτω άκρων και υπερβολική κάμψη των άνω άκρων στην περικοιλιακή λευκομαλακία, υπεροχή του εκτατικού τόνου των μυών του αυχένα σε σχέση με τον καμπτικό τόνο, στη νεογνική εγκεφαλοπάθεια του τελειόμηνου νεογνού. Τέλος με την εξέταση καταγράφονται τα τενόντια και αρχέγονα αντανακλαστικά, η ποιότητα και ποσότητα των κινήσεων, η παρουσία ανώμαλων κινήσεων και συμπεριφορά (αντίδραση στα οπτικά κια ακουστικά ερεθίσματα, ευερεθιστότητα και κλάμα). Η νευρολογική εξέταση χαρακτηρίζεται ως φυσιολογική: εάν ο τόνος είναι ικανοποιητικός για την ηλικία ωριμότητας και δεν υπάρχει πάνω από 1 ανώμαλο σημείο, οριακή: εάν υπάρχουν 2 ανώμαλα σημεία ή 1 ανώμαλο σημείο και επιπλέον μη ικανοποιητικός έλεγχος κεφαλής ή ανώμαλη: εάν υ- πάρχουν 3 ανώμαλα ευρήματα ή έντονη κορμική υποτονία και ιδιαίτερα κακός έλεγχος της κεφαλής. Κριτήρια νευρολογικής διαταραχής στην ηλικία της τελειόμηνης ωριμότητας των 40 εβδομάδων είναι: Kάμψη των άνω άκρων μεγαλύτερη από την κάμψη των κ.άκρων Υπεροχή του εκτατικού τόνου των μυών του αυχένα σε σχέση με τον καμπτικό τόνο. Ασυμμετρία άκρων ως προς τον μυικό τόνο. Τρομώδεις κινήσεις και τινάγματα Επίμονη προσαγωγή του αντίχειρα Ανώμαλο Moro Ανώμαλες κινήσεις των οφθαλμών Κακός οπτικός και ακουστικός προσανατολισμός Ευερεθιστότητα 2

Νευρολογική εξέταση 1 Εικόνα 1: Ωρίμανση του μυϊκού τόνου με την αύξηση της ΗΚ 3

1 Β. Σούμπαση - Π. Παπακυριακίδου Υπάρχει καλή συσχέτιση μεταξύ της νευρολογικής εξέτασης στις 40 εβδ και της νευροαναπτυξιακής εξέλιξης στον 1 ο χρόνο ζωής. Φυσιολογική νευρολογική εξέταση στην ηλικία της τελειόμηνης ωριμότητας είναι ενδεικτική για καλή πρόγνωση. Όσο μεγαλύτερος είναι ο αριθμός των παθολογικών σημείων, τόσο μεγαλύτερη η πιθανότητα για κακή πρόγνωση και νεογνά με 4 η περισσότερα ανώμαλα σημεία είναι σχεδόν σίγουρο ότι θα έχουν κακή νευροαναπτυξιακή εξέλιξη. Ένα μόνο ανώμαλο σημείο δεν είναι προγνωστικό για κακή εξέλιξη, αλλά συνδυασμός παθολογικών νευρολο-γικών σημείων είναι ενδεικτικός για παθολογική εικόνα αργότερα. Νεογνά με αρχικά ανώμαλα ευρήματα στην εξέταση είναι πιο πιθανό να έχουν φυσιολογική εξέλιξη αργότερα. Η παρουσία ανωμάλων ευρημάτων έχει μεγαλύτερη προγνωστική αξία στο τελειόμηνο νεογνό (βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος) παρά στο πρόωρο (μπορεί να αντανακλά καθυστερημένη ωρίμανση). Η νευρολογική εξέταση πρέπει πάντα να αξιολογείται και σε συνδυασμό με το περιγεννητικό ιστορικό και τα απεικονιστικά ευρήματα Πότε πρέπει να γίνεται η νευρολογική εξέταση Κατά τη διάρκεια της νοσηλείας του νεογνού ανάλογα με τις ενδείξεις. Η νευρολογική εξέταση που διενεργείται μετά την δεύτερη εβδ.ζωής δίνει μια καλλίτερη εικόνα της νευρολογικής κατάστασης του νεογνού. Συνιστάται μια τελική νευρολογική εξέταση πριν από την έξοδο από την μονάδα και στα πρόωρα στην τελειόμηνη ωριμότητα όσο γίνεται πλησιέστερα στις 40 εβδομάδες. Η ελαττωμένη εγρήγορση στις 44 εβδομάδες στα πρόωρα νεογνά φαίνεται να είναι καλός προγνωστικός δείκτης για σοβαρές μελλοντικές κινητικές διαταραχές. Χωρίς ιδιαίτερη προγνωστική για τα πρόωρα, σημαντικής προγνωστικής αξίας για τα τελειόμηνα με υποξική-ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια. Η ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ ΣΤΑ ΝΕΟΓΝΑ ΧΑΜΗΛΟΥ ΚΙΝΔΥΝΟΥ Τελειόμηνα νεογνά Νεογνά ηλικίας κύησης μεταξύ 38-42 εβδ. παρουσιάζουν καμπτική θέση των άκρων και καλό έλεγχο της κεφαλής στην κάμψη και έκταση. Οι κινήσεις είναι ήρεμες και μόνο ορισμένες φορές παρεμβάλλονται τινάγματα ή και τρόμος. Τα περισσότερα νεογνά μπορούν να εστιάσουν και να παρακολοθήσουν ένα αντικείμενο. 4

Νευρολογική εξέταση 1 Πρόωρα νεογνά Τις πρώτες ημέρες ζωής τα πολύ πρόωρα νεογνά έχουν πολύ ελαττωμένο καμπτικό τόνο στα άκρα και πολύ πτωχό έλεγχο της κεφαλής, αιφνίδιες και τρομώδεις κινήσεις καθώς και ελλατωμένη ικανότητα προσήλωσης και παρακολούθησης ενός αντικειμένου. Με την αύξηση της ηλικίας κύησης παρατηρείται προοδευτική ωρίμανση με αύξηση του καμπτικού τόνου στα κάτω άκρα ενώ γίνετα προσπάθεια ελέγχου της κεφαλής. Οι κινήσεις σταδιακά γίνονται λιγότερο αιφνίδιες και η ικανότητα παρακολούθησης αυξάνεται καθώς αυξάνεται και η ηλικία κύησης. Στην τελειόμηνη ωριμότητα τα πρόωρα νεογνά εμφανίζονται περισσότερο ευερέθιστα απ ότι τα τελειόμηνα και τείνουν να έχουν λιγότερο καμπτικό τόνο στα κάτω άκρα και λιγότερο εκτατικό εκτατικό τόνο στον αυχένα κατά την καθεστηκυία θέση. Συσχέτιση νευρολογικών διαταραχών με νευρομυϊκά νοσήματα και με νοσήματα με συμμετοχή από το ΚΝΣ Τα νεογνά με νευρομυϊκά νοσήματα συχνά παρουσιάζουν υποτονία η οποία συνδυάζεται ζεται με αδυναμία και/ή συσπάσεις. Η μυϊκή αδυναμία στα νεογνά ελέγχεται με την αναζήτηση της παρουσίας ή απουσίας κινήσεων αντίθετων προς τη βαρύτητα. Η απουσία ή η μεγάλη ελάττωση αυτών των κινήσεων είναι αξιόπιστος δείκτης εμφάνισης νευρομυϊκών διαταραχών. Η συρρίκνωση των μυών, οι βαθιές πτυχώσεις και τα πτωχά δερματογλυφικά χαρακτηριστικά είναι ενδείξεις παθολογικών εμβρυικών κινήσεων και θέτουν ισχυρή υπόνοια ότι μπορεί να υποκρύπτονται νευρομυϊκές διαταραχές. Ωστόσο μπορεί να εμφανισθούν και σε νεογνά με μεταβολικά ή γενετικά νοσήματα. Άλλα σημεία όπως διαταραχές των αναπνευστικών μυών, δυσκολία αναρρόφησης των εκκρίσεων, που παρατηρούνται συχνά σε συγγενείς μυοπάθειες δεν αποκλείεται να σημαίνουν και μελλοντική εμφάνιση διαταραχών του ΚΝΣ. Ότα υπάρχουν μερικά από αυτά τα κλινικά σημεία πρέπει να γίνεται προσδιορισμός της CPK και του γαλακτικού καθώς και εξειδικευμένος έ- λεγχος για νευρομυϊκά νοσήματα. 5

1 Β. Σούμπαση - Π. Παπακυριακίδου Η υποτονία χωρίς εμφανή αδυναμία και με φυσιολογικά ή αυξημένα αντανακλαστικά θέτουν την υπόνοια συμμετοχής του ΚΝΣ. Προσεκτική εκτίμηση της θέσης και του μυικού τόνου του νεογνού βοηθούν στην καλλίτερη αξιολόγηση. Αυξημένος εκτατικός τόνος των κάτω άκρων, η κάμψη των άνω άκρων και κυρίως εκτατικός τόνος του αυχένα και των μυών του κορμού θέτουν πάντοτε την υπόνοια σοβαρής συμμετοχής του ΚΝΣ και συχνά συνδυάζονται με συγκεκριμένες βλάβες όπως του φλοιού, της λευκής ουσίας και των βασικών γαγγλίων στα τελειόμηνα νεογνά και με περικοιλιακή λευκομαλακία στα πρόωρα. Άλλα σημεία χαρακτηριστικά εγκεφαλικής βλάβης είναι: Χέρια σε γροθιά ή ανώμαλη θέση των άκρων με απουσία συσπάσεων Σπασμοί και άλλες ανώμαλες κινήσεις (τρόμος-κλόνος) Ανώμαλες κινήσεις οφθαλμών Ελαττωμένος ή απών οπτικός και ακουστικός προσανατολισμός Διαταραχές θηλασμού δεν είναι ειδικές. Ασθενείς θηλαστικές κινήσεις παρατηρούνται σε νευρομυϊκές διαταραχές και σε σοβαρή γενικευμένη νόσο. Όταν συνδυάζονται όμως με άλλα σημεία προσβολής του ΚΝΣ είναι εισηγητικά βλάβης των βασικών γαγγλίων και του στελέχους. Η ασφυξία και οι υποξικές-ισχαιμικές βλάβες είναι η πιο συχνή αιτία νεογνικής εγκεφαλοπάθειας στα τελειόμηνα νεογνά. Στα νεογνά αυτά η παρουσία σπασμών και η χορήγηση αντι-ε φαρμάκων καθώς και ο συνδυασμός άλλων μη νευρολογικών προβλημάτων (πνευμονικών, καρδιολογικών, νεφρολογικών), μπορεί να συντελεί στην εμφάνιση παροδικών ανωμαλιών του ΚΝΣ κυρίως του μυικού τόνου και των αντιδράσεων. Στις περιπτώσεις αυτές η πρώιμη νευρολογική εξέταση μπορεί να είναι παθολογική ακόμη και σε νεογνά με ελάσσονες βλάβες, που τελικά εξελίσσονται φυσιολογικά. Η νευρολογική εξέταση που γίνεται μετά τη δεύτερη εβδομάδα της ζωής αντανακλά καλύτερα τη νευρολογική κατάσταση του νεογνού και σε συνδυασμό με τις νευροαπεικονιστικές και νευροφυσιολογικές εξετάσεις μπορεί να γίνει η διάγνωση της βλάβης, η εντόπισή της ακόμη και ο χρόνος που συνέβει. Αν και η πιο συχνή αιτία παθολογικής νευρολογικής εικόνας μπορεί να είναι η περιγεννητική ασφυξία πρεπει πάντοτε να γίνεται διαφορική διάγνωση από ενδομήτριες και περιγεννητικές λοιμώξεις και συγγενείς διαταραχές του μεταβολισμού 6

Νευρολογική εξέταση 1 Απλοποιημένη σύντομη εκδοχή της νευρολογικής εξέτασης για την εξέταση ρουτίνας στα τελειόμηνα νεογνά. Οι Μercuri και συν. (Εικ.2) προτείνουν μια απλοποιημένη εκδοχή της νευρολογικής εξέτασης που περιλαμβάνει περιορισμένο αριθμό κλινικών σημείων και δίνει εύκολες οδηγίες για την ερμηνεία της και μπορεί να εφαρμόζεται όταν στην κλινική πράξη υπάρχουν περιορισμοί που δυσκολεύουν την εφαρμογή της σε όλα τα νεογνά (μεγάλος αριθμός νεογνών που εξετάζονται καθημερινά με την έξοδό τους από το νοσοκομείο ή η έλλειψη προσωπικού) Εικόνα 2: Φόρμα σύντομης νευρολογικής εξέτασης για τελειόμηνα νεογνά (Μercuri και συν.2005) 7

1 Β. Σούμπαση - Π. Παπακυριακίδου Η σύντομη αυτή εκδοχή είναι δομημένη έτσι ώστε στην πρώτη στήλη να περιλαμβάνονται τα κλινικά σημεία που είναι πάντα παθολογικά σε ένα τελειόμηνο νεογνό. Τα νεογνά με δύο ή περισσότερα τέτοια σημεία στην πρώτη στήλη ή αυτά που εμφανίζουν ένα ή περισσότερα παθολογικά σημεία με την συμπλήρωση της εξέτασης πρέπει να επανελεγχθούν και αν τα ανώμαλα σημεία παραμένουν, το νεογνό παραπέμπεται για λεπτομερέστερο έλεγχο που θα περιλαμβάνει την αρχικά προτεινόμενη εξέταση έτσι ώστε η εκτίμηση της μη φυσιολογικής κατάστασης και η εξέλιξή της να μπορούν να καταγραφούν πιο αντικειμενικά. Νευρολογική εξέταση βρέφους Προτείνεται η Νευρολογική εξέταση The Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE) που είναι μια απλή νευρολογική εξέταση για βρέφη ηλικίας 2-24 μηνών με ποσοτική εκτίμηση των ευρημάτων. Εκτιμώνται 37 σημεία που χωρίζονται σε 3 τομείς Ο πρώτος τομέας που είναι και ο κύριος τομέας περιλαμβάνει 26 σημεία που εκτιμούν, α. τη λειτουργία των κρανιακών νεύρων: Εμφάνιση του προσώπου, εμφάνιση οφθαλμών, αντίδραση στα οπτικά και ακουστικά ερεθίσματα, θηλασμός/κατάποση. β. Τη στάση του σώματος: κεφαλή, κορμός, άνω άκρα, χέρια, κάτω άκρα, πόδια. γ. Τις κινήσεις :Ποσότητα / ποιότητα. δ. Το μυικό τόνο: Σημείο φουλαριού,, παθητική ανύψωση των ώμων, πρηνισμός / υπτιασμός άνω άκρων, έλεγχος απαγωγής μηρών, ιγνυακή γωνία, ραχιαία κάμψη του αστραγάλου, έλξη στην καθιστή θέση, κοιλιακή αιώρηση και ε. Τα αντανακλαστικά και αντιδράσεις: Τενόντια αντανακλαστικά, προστατευτικές αντιδράσεις του βραχίονα, αντίδραση στη κάθετη ανάρτηση ή την πλευρική κλίση, αντανακλαστικό αλεξιπτωτιστού Ο δεύτερος τομέας περιλαμβάνει 8 σημεία που αφορούν σταθμούς της κινητικής εξέλιξης: έλεγχος κεφαλής, καθιστή θέση, σύλληψη, ικανότητα να κλωτσά, γύρισμα από την ύπτια στην πρηνή θέση και το αντίθετο, μπουσούλημα, όρθια θέση, βάδιση. Ο τρίτος τομέας περιλαμβάνει 3 σημεία που εκτιμούν τη συμπεριφορά: κα- 8

Νευρολογική εξέταση 1 τάσταση συνείδησης, συναισθηματική κατάσταση, κοινωνικός προσανατολισμός. Στην εξέταση περιλαμβάνονται ορισμένα σημεία που αντανακλούν την εξέλιξη της αδρής και λεπτής κινητικότητας (2 ος τομέας), επειδή η ικανότητα στην απόκτηση αυτών των λειτουργιών είναι ένα σημαντικό μέρος της νευρολογικής ανάπτυξης του βρέφους. Οι τομείς 2 και 3 περιελήφθησαν στη νευρολογική εκτίμηση προκειμένου να υπάρχουν περισσότερες πληροφορίες για την αξιολόγηση των νευρολογικών ευρημάτων και όχι να αντικαταστήσουν την αναπτυξιακή εξέταση. Όπως και στη νευρολογική εξέταση του νεογνού, γίνεται καταγραφή σε μια φόρμα, όπου τα ευρήματα περιγράφονται ή παρουσιάζονται υπό μορφή σκίτσου, γίνεται βαθμολόγηση των επιμέρους σημείων και το άθροισμα δίνει την τελική βαθμολογία. Η ανώτερη συνολική βαθμολογία είναι 78 (Πιν.1) Η νευρολογική εξέταση έχει σταθμιστεί σε χαμηλού κινδύνου τελειόμηνα βρέφη ηλικίας 12 και 18 μηνών και αναπτύχθηκε μια βέλτιστη βαθμολογία με βάση την κατανομή της συχνότητας των ευρημάτων για κάθε στοιχείο. Πίνακας 1. Βαθμολογία της νευρολογικής εξέτασης (εύρος, μέση και βέλτιστη τιμή για την ηλικία 12-18 μηνών Εύρος Μέση βαθμ Βέλτιστη βαθμ Κρανιακά νεύρα 12-15 15 15 (12 &18 μήν) Στάση 6-18 18 16 ή >(12 &18 μήν) Κινήσεις 3-6 6 6 (12 &18 μήν) Τόνος 17-24 24 22 ή >(12 & 18 μήν) Αντανακλαστικά/αντιδράσεις 11-15 15 13 (12 και 18 μήν) Συνολική βαθμολογία 63-78 76 73 (12 μήν) 74 (18 μήν) Η εξέταση έχει επίσης αξιολογηθεί σε ομάδα τελειόμηνων νεογνών που είχαν περιγεννητική ασφυξία, και έδειξε ότι η βέλτιστη συνολική βαθμολογία σε τελειόμηνα βρέφη μεταξύ 9 και 15 μηνών μπορεί να προβλέψει τα βρέφη που θα περπατήσουν ή θα καθίσουν στην ήλικία των 2 ετών. Αν και η νεογνική μαγνητική τομογραφία μπορεί να εντοπίσει τα νεογνά που θα έχουν εγκεφαλική παράλυση, η νευρολογική εξέταση στους 9-14 μήνες μπορεί να παρέχει πρόσθετες πληροφορίες σχετικά με τη σοβαρότητα 9

1 Β. Σούμπαση - Π. Παπακυριακίδου της λειτουργικής διαταραχής της κίνησης και να διακρίνει τα βρέφη που θα περπατήσουν από εκείνα που μόνο θα καθίσουν ή δεν θα αποκτήσουν την καθιστή στάση. Βαθμολογία <40 πάντα σχετίζεται με σοβαρά περιορισμένη κινητικότητα του βρέφους και αδυναμία να καθίσει χωρίς υποστηρίξη τόσο στα 2 όσο στα και 4 έτη. Βαθμολογία > 40 αλλά <67 πάντα σχετίζεται με την ικανότητα να καθίσει ανεξάρτητα στα 2 χρόνια και με κάποια μορφή κινητικότητας στα 4 χρόνια. Αντίθετα, η βαθμολογία > 67 στο πρώτο έτος πάντα σχετίζεται με την ικανότητα να περπατήσει ανεξάρτητα στα 2 χρόνια και χωρίς περιορισμούς στα 4 χρόνια. Η προγνωστική αξία της HINE εκτιμήθηκε επίσης σε πολύ πρόωρα βρέφη μεταξύ 9 και 18 μηνών, αλλλά και μεταξύ 3-12 μηνών. Το βέλτιστο σκόρ (>52 στους 6 μήνες και >59-60 στους 12 μήνες) με βάση τις μελέτες αυτές βρέθηκε να έχει πολύ υψηλή ευαισθησία (93%) και ειδικότητα (100-95%) για την πρόβλεψη της ανεξάρτητης βάδισης στα 2 έτη της ζωής (Πιν.2). Πρέπει να σημειωθεί ότι στην ομάδα των τελειόμηνων των βρεφών περίπου 10% με ανεξάρτητη βάδιση στα 2 χρόνια είχε βαθμολογία < 73 που είναι η βέλτιστη βαθμολογία, ενώ στην ομάδα των πρόωρων, το ένα τρίτο των βρεφών με παρόμοια έκβαση είχε βαθμολογία μεταξύ 60 και 73. Με την εξέταση αυτή που εφαρμόζεται στους 4, 8, 12 και 18-24 μήνες ζωής αναγνωρίζονται βρέφη με ήπιες, μέτριες ή σοβαρές αναπηρίες και παραπέμπονται ανάλογα για φυσιοθεραπεία. Πίνακας 2. Ευαισθησία και η Ειδικότητα για ανεξάρτητη βάδιση στα δύο χρόνια σε πρώρα βρέφη 3-12 μηνών. 3 μ (όριο 50) 6 μ (όριο 52) 9 μ (όριο 59) 12 μ (όριο 60) Ευαισθησία (%) 93 93 93 93 Ειδικότητα (%) 100 100 95 95 10