11. ΝΕΟΓΝΙΚΟΙ ΣΠΑΣΜΟΙ

HTML
DOWNLOAD

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "11. ΝΕΟΓΝΙΚΟΙ ΣΠΑΣΜΟΙ"

Λεββαῖος Ουζουνίδης
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΝΕΟΓΝΙΚΟΙ ΣΠΑΣΜΟΙ Τα ισοδύναµα σπασµών είναι η συνηθέστερη µορφή νεογνικών σπασµών Σε όλα τα νεογνά που κάνουν σπασµούς πρέπει να γίνεται έλεγχος βιοχηµικός (γλυκόζη), ΗΕΓ, υπερηχογράφηµα, οσφυονωτιαία παρακέντηση. Τα φάρµακα εκλογής είναι: Φαινοβαρβιτάλη, υδαντοΐνη, κλοναζεπάµη. Στα περισσότερα νεογνά οι σπασµοί σταµατούν και παίρνουν εξιτήριο χωρίς αντιεπιληπτικά φάρµακα Οι σπασµοί επιδεινώνουν την πρόγνωση, η οποία εξαρτάται από την υποκείµενη νόσο. Συχνότητα. Οι σπασµοί είναι συχνό πρόβληµα της νεογνικής ηλικίας µε συχνότητα που κυµαίνεται από 1,5-14/1000 ζώντα νεογνά ( 3-6/1000 ζώντα νεογνά για τα τελειόµηνα και /1000 για τα πρόωρα). Παθοφυσιολογία. Σπασµοί συµβαίνουν όταν υπάρχει παρατεταµένη εκπόλωση των κυττάρων µε αποτέλεσµα µαζικές σύγχρονες ηλεκτρικές εκφορτίσεις. Η παρατεταµένη εκπόλωση των κυττάρων οφείλεται σε διαταραχή της αντλίας Νa Κ λόγω ενεργειακής έκπτωσης, σε διαταραχή της σχέσης διεγερτικών/ανασταλτικών νευροδιαβιβαστών, έτσι ώστε να υπάρχει σχετική υπεροχή των διεγερτικών, ή σε αλλαγές της µεµβράνης των νευρώνων που προκαλούν αναστολή της µετακίνησης του Νa. Στις περισσότερες περιπτώσεις ο µηχανισµός είναι άγνωστος Αιτιολογία. Τα αίτια των νεογνικών σπασµών φαίνονται στον πίνακα Από αυτά τα συχνότερα είναι 1. Περιγεννητική ασφυξία. Είναι το πιο συχνό αίτιο και συµβαίνουν στο 1 ο 24ωρο της ζωής, ενίοτε δε εξελίσσονται σε επιληπτική κατάσταση. 2. Εγκεφαλική αιµορραγία (υπαραχνοειδής, ενδοκοιλιακή, υποσκληρίδια) 3. Μεταβολικές διαταραχές Υπογλυκαιµία. Είναι συχνή στα νεογνά διαβητικών µητέρων και µε ενδοµήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης. Οι σπασµοί σχετίζονται µε τη διάρκεια της υπογλυκαιµίας και το χρόνο έναρξης της θεραπείας. 142

2 Νεογνικοί Σπασµοί 11 Υπασβεστιαιµία. Παρατηρείται σε νεογνά διαβητικών µητέρων, χαµηλού βάρους γέννησης, µε περιγεννητική ασφυξία κ.λ.π. Υπονατριαιµία ιαταραχές µεταβολισµού αµινοξέων κ.λ.π. 4. Λοιµώξεις (µικροβιακές, ιογενείς) 5. Φάρµακα Πίνακας Αίτια των νεογνικών σπασµών 1. Υποξία-ισχαιµία (40%) πριν ή κατά τον τοκετό ή τη νεογνική περίοδο 2. Ενδοκράνια αιµορραγία (30%): υπο/επισκληρίδια, υπαραχνοειδής, ενδοκοιλιακή. 3. Μεταβολικά (12%): υπογλυκαιµία υπασβεστιαιµία υποµαγνησιαιµία, υπερ/υπονατριαιµία. 4. Λοιµώξεις: Μηνιγγίτιδα (12%) Εγκεφαλίτιδα Συγγενείς λοιµώξεις (ερυθρά, τοξοπλάσµωση, κυτταροµεγαλοϊός) 5. Συγγενείς δυσπλασίες του εγκεφάλου: 3% 6. Μαιευτικό τραύµα 7. Φάρµακα: ναρκωτικά, φαινοθειαζίδες, φαινοβαρβιτάλη, τοπικά αναισθητικά. 8. Ανεπάρκεια πυριδοξίνης 9. Πυρηνικός ίκτερος 10. Αµινοξυουρία 11. Πολυκυτταραιµία 12. Σπασµοί της 5 ης µέρας 13. Καλοήθεις οικογενείς νεογνικοί σπασµοί 14. Καλοήθης νεογνικός µυόκλονος του ύπνου 15. Άγνωστης αιτιολογίας (3-25%) 143

3 11 Κλινική εικόνα. Οι σπασµοί στα νεογνά είναι διαφορετικοί από τους σπασµούς των µεγαλύτερων παιδιών λόγω της διαφορετικής νευροανατοµίας και νευροφυσιολογίας του νεογνού (δεν έχουν ολοκληρωθεί ο πολλαπλασιασµός της νευρογλοίας, η µετανάστευση των νευρώνων, η δηµιουργία των συνάψεων). Πολλές φορές η διάγνωση είναι δύσκολη λόγω της ποικιλοµορφίας και ατυπίας που παρουσιάζουν, ιδιαίτερα στα πρόωρα νεογνά. Με βάση την κλινική εµφάνιση διακρίνονται 4 τύποι σπασµών. Ισοδύναµα σπασµών: Είναι η συνηθέστερη µορφή σπασµών και περιλαµβάνει πληθώρα εκδηλώσεων που µπορεί να παρατηρηθούν και σε φυσιολογικά νεογνά, γι' αυτό πολλές φορές δεν αξιολογούνται. Η διάκριση από τις φυσιολογικές κινήσεις είναι ο στερεοτυπικός χαρακτήρας και η επαναληψιµότητά τους. Εκδηλώνονται σαν τονικές, οριζόντιες κινήσεις των οφθαλµών, ανοιγοκλείσιµο των βλεφάρων, κινήσεις καταπόσεως, µασήσεως, θηλασµού, έξοδος της γλώσσας, κινήσεις κωπηλασίας, ποδηλασίας, κ.α ή ακόµη υπό µορφή άπνοιας η οποία όµως συνοδεύεται από ΗΕΓ ευρήµατα. Η µορφή αυτή των σπασµών είναι πιο συχνή στα πρόωρα από ότι στα τελειόµηνα νεογνά. Στο ΗΕΓ εµφανίζονται µε παροδικά πολυεστιακά αιχµηρά κύµατα. Τονικοί σπασµοί. Είναι συχνότεροι στα πρόωρα και συνήθως είναι γενικευµένοι. Εκδηλώνονται µε τη µορφή δύσκαµπτων και εκτεταµένων άκρων (θέση απεγκεφαλισµού), συνήθως σε νεογνά µε εγκεφαλική βλάβη. Κλονικοί σπασµοί. Είναι πιο συχνοί στα τελειόµηνα µε εστιακή (εντοπισµένες ρυθµικές βραδείες κινήσεις υπό µορφή τιναγµάτων στο πρόσωπο στο άνω ή κάτω άκρο στη µια πλευρά του σώµατος) ή πολυεστιακή µορφή (πολλά τµήµατα του σώµατος, το ένα µετά το άλλο, εµφανίζουν τινάγµατα). Μυοκλονικοί σπασµοί. Χαρακτηρίζονται µε εστιακά ή πολυεστιακά τινάγµατα πολλές φορές µε κάµψη του κορµού που µοιάζει µε έντονο και αυτόµατο αντανακλαστικό εναγκαλισµού. Είναι σπάνια µορφή νεογνικών σπασµών, παρατηρούνται σε νεογνά µε ιστορικό περιγεννητικής ασφυξίας ή σύµφυτων διαταραχών του µεταβολισµού και έχουν κακή πρόγνωση. Το ΗΕΓ είναι πάντα έντονα παθολογικό. 144

4 Νεογνικοί Σπασµοί 11 Επιληπτική κατάσταση. Χαρακτηρίζεται από µεγάλη διάρκεια σπασµών (>30 min) µε έκπτωση του επιπέδου της συνείδησης µεταξύ των σπασµών. Συνήθως εµφανίζεται σε νεογνά µε σοβαρή νευρολογική βλάβη. Οι σπασµοί δεν πρέπει να συγχέονται µε τις τροµώδεις κινήσεις και τον κλόνο που ενίοτε συνδυάζονται µε υπασβεστιαιµία υπογλυκαιµία, νεογνική εγκεφαλοπάθεια ή µε περιπτώσεις νεογνών µητέρων που κάνουν χρήση ναρκωτικών ουσιών. Τρόµος και κλόνος παρατηρούνται και σε πρόωρα νεογνά χωρίς κανένα πρόβληµα, ή σε νεογνά διαβητικών µητέρων µε φυσιολογικά επίπεδα γλυκόζης και ασβεστίου. Τα χαρακτηριστικά που διαφοροποιούν τις τροµώδεις κινήσεις και τον κλόνο από τους σπασµούς είναι τα ακόλουθα: εν συνδυάζονται µε ανώµαλες κινήσεις των οφθαλµών. Ενεργοποιούνται µε την έκταση των αρθρώσεων και τον ερεθισµό του νεογνού, ενώ οι σπασµοί συµβαίνουν αυτόµατα. Σταµατούν όταν ακινητοποιήσουµε το άκρο του νεογνού ή µε παθητική κάµψη. Είναι ρυθµικές κινήσεις χωρίς στοιχεία εναλλαγής (γρήγορές ή αργές)) που είναι τα χαρακτηριστικά των κλονικών σπασµών. Ο κλόνος είναι συνήθως ταχύς (5-6 κινήσεις /λεπτό) ενώ στους σπασµούς τα επαναλαµβανόµενα τινάγµατα είναι σε ρυθµό 2-3/λεπτό. εν συνοδεύονται από αυξηµένη αρτηριακή πίεση, βραδυκαρδία ή ταχυκαρδία. εν συνδυάζονται µε παθολογικό ΗΕΓ. ιάγνωση. Η διάγνωση των σπασµών είναι κλινική, αλλά λόγω της ατυπίας που παρουσιάζουν χρειάζεται σχετική εµπειρία για την αποφυγή υπερ/υποδιάγνωσης. Το συνεχές ΗΕΓ, όπου µπορεί να εφαρµοσθεί, αποτελεί ιδανική λύση. Για τη διάγνωση, όµως, της αιτίας των σπασµών χρειάζονται καλό ιστορικό (οικογενειακό, κύησης, τοκετού, φαρµακευτική αγωγή εγκύου), ορισµένες εξετάσεις, που πρέπει να γίνονται σε κάθε περίπτωση, όπως ο προσδιορισµός: γλυκόζης, ηλεκτρολυτών, ασβεστίου, µαγνησίου, αερίων αίµατος, γενικής αίµατος, λήψη αιµοκαλλιέργειας, διενέργεια οσφυονωτιαίας παρακέντησης, υπερηχογράφηµα εγκεφάλου. Αν οι σπασµοί επιµένουν και 145

5 11 δεν διευκρινισθεί η αιτία τους, γίνονται πιο ειδικές εξετάσεις (αµινόγραµµα κ.λ.π.). Θεραπεία. Είναι αιτιολογική (υπογλυκαιµία, υπασβεστιαιµία, υπονατριαιµία κ.λ.π.) ή συµπτωµατική µε φάρµακα που καταστέλλουν τους σπασµούς. Αυτά είναι µε τη σειρά χορήγησης: Φαινοβαρβιτάλη σε δόση εφόδου 20mg/kg, ΕΦ ή ΕΜ. Αν οι σπασµοί δεν ελεγχθούν, δίνονται συµπληρωµατικές δόσεις 10mg/kg µέχρι δύο φορές. Με τον τρόπο αυτό το 80% των σπασµών συνήθως ελέγχεται. Ακολουθεί δόση συντήρησης 3-5mg/kg ηµερησίως. Αν παρά τη δόση εφόδου φαινοβαρβιτάλης οι σπασµοί συνεχίζουν, τότε προστίθεται υδαντοΐνη σε δόση εφόδου 20 mg/kg. Η δόση συντήρησης είναι 4-5mg/kg/Η σε συνδυασµό µε τη φαινοβαρβιτάλη. Αν παρά το παραπάνω σχήµα οι σπασµοί επιµένουν, προστίθενται και άλλα φάρµακα, όπως κλοναζεπάµη, µιδαζολάµη, διαζεπάµη (συνεχής στάγδην έγχυση 0.3 mg/kg/ ώρα), παραλδεΰδη. Πίνακας Πρόγνωση των σπασµών ανάλογα µε την αιτιολογία Αιτιολογία Φυσιολογική έκβαση (%) Υπαραχνοειδής αιµορραγία 90 Πρώιµη υπασβεστιαιµία 50 Όψιµη υπασβεστιαιµία 100 Υπογλυκαιµία Νεογνική εγκεφαλοπάθεια Ενδοκοιλιακή αιµορραγία* 10 Μηνιγγίτιδα υσγενεσία 0 *όταν συνοδεύεται από περικοιλιακό έµφρακτο Η διάρκεια της θεραπείας αποτελεί σηµείο διχογνωµίας. Συνήθως, αν η νευρολογική εικόνα του νεογνού είναι καλή, ο απεικονιστικός έλεγχος χωρίς παθολογικά ευρήµατα, δεν υποτροπίασαν οι σπασµοί και το ΗΕΓ έίναι φυσιολογικό, η φαινοβαρβιτάλη διακόπτεται σε 7-10 ηµέρες και το νεογνό 146

6 Νεογνικοί Σπασµοί 11 εξέρχεται χωρίς φάρµακα. Αν χρειάσθηκε προσθήκη υδαντοΐνης ή άλλων φαρµάκων, προτιµάται να διακόπτονται και το νεογνό να φεύγει µόνο µε φαινοβαρβιτάλη, που συνεχίζεται για 2-3 µήνες, οπότε γίνεται επανεκτίµηση της κατάστασής του. Η πρόγνωση ενός νεογνού που εµφάνισε σπασµούς εξαρτάται από τα αίτια που τους προκάλεσαν. Γενικά, ο κίνδυνος υποτροπής είναι περίπου 15%, υπάρχει δε καλή συσχέτιση των ΗΕΓ/ευρηµάτων και της πρόγνωσής τους (Πίνακες 11.2, 11.3, 11.4). Πίνακας 11.3.Πρόγνωση των διαφόρων τύπων σπασµών (% φυσιολογική έκβαση) Τύπος σπασµών Τελειόµηνα (%) Πρόωρα (%) Εστιακοί κλονικοί 100* 33 Πολυεστιακοί Γενικευµένοι Τονικοί Μυοκλονικοί 0 0 Ισοδύναµα σπασµών * Εξαιρούνται οι περιπτώσεις εκτεταµένου εστιακού εµφράκτου Πίνακας 11.4 Πρόγνωση των σπασµών µε βάση τη βασική ΗΕΓ δραστηριότητα Βασική ΗΕΓ δραστηριότητα Νευρολογικά επακόλουθα(%) Φυσιολογική 10 Σοβαρά επηρεασµένη 90 Μέτρια επηρεασµένη 50 Βιβλιογραφία 1. Scher MS. Neonatal seizures and brain damage. Pediatr Neurol 2003; 29: Volpe JJ. Neonatal seizures: Current concepts and revised classifications. Pediatrics 1989; 84: Wirrell EC. Neonatal seizures: to treat or not to treat? Semin Pediatr Neurol 2005; 12:

Σχετικά έγγραφα

ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ STATUS EPILEPTICUS ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ

Διευθυντής : Καθηγητής Ιωάννης Ν. Τσανάκας ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ STATUS EPILEPTICUS ΣΤΑ ΠΑΙΔΙΑ Ορισμός Ως status epilepticus ορίζεται επεισόδιο σπασμών διάρκειας άνω των 30 λεπτών ή περισσότερα των δυο επεισόδια