Παρουσίαση Περιστατικού. Σύνδρομο Dandy Walker. Διαμαντίδου Αλεξάνδρα, Ψυχολόγος Ελεωνόρα Κυριαζοπούλου, Νευρολόγος

Transcript

1 Παρουσίαση Περιστατικού Σύνδρομο Dandy Walker Διαμαντίδου Αλεξάνδρα, Ψυχολόγος Ελεωνόρα Κυριαζοπούλου, Νευρολόγος

2 Σύνδρομο Dandy Walker Σπάνια διαταραχή γνωστή με διάφορα ονόματα, όπως δυσπλασία Dandy-Walker, κύστη Dandy-Walker, παραλλαγή Dandy Walker. Πρόκειται για σύνδρομο που η παρουσία του μπορεί να περάσει απαρατήρητη (χωρίς εκδήλωση συμπτωμάτων) αν και στην αντίθετη περίπτωση ο εγκέφαλος είναι ο κύριος τομέας επίδρασης των ανωμαλιών που προκαλεί η διαταραχή. National Institute of Neurological Disorders and Stroke

3 Σύνδρομο Dandy Walker Περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Dandy και Blackfan τo Από την αρχική περιγραφή ως σήμερα, επιπρόσθετες έρευνες έχουν αναφερθεί στα ποικίλα μορφολογικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου. National Institute of Neurological Disorders and Stroke

4 Σύνδρομο Dandy Walker Tο σύνδρομο Dandy-Walker είναι μια συγγενής (παρούσα κατά τη γέννηση) δυσμορφία του εγκεφάλου. Χαρακτηρίζεται από ατελή διαμόρφωση της παρεγκεφαλίδας (περιοχή στο πίσω μέρος του εγκεφάλου που ελέγχει την κίνηση), διαστολή της τέταρτης κοιλίας και μεγέθυνση του οπίσθιου βοθρίου. Αυτό μπορεί να επηρεάσει την ικανότητα του σώματος να αποστραγγίζει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό από τον εγκέφαλο επιφέροντας υδροκεφαλία ως αποτέλεσμα (70-90% των περιπτώσεων).

5 Σύνδρομο Dandy Walker Οι κύστες στον εγκέφαλο λόγω του συνδρόμου σχηματίζονται κατά τη διάρκεια της πρώιμης εμβρυικής ανάπτυξης ενώ διαμορφώνεται ο εγκέφαλος. National Institute of Neurological Disorders and Stroke E-medicine from WebMD

6 Χαρακτηριστικά Το σύνδρομο μπορεί να εμφανιστεί έντονα ή να εξελιχθεί απαρατήρητο. Τα συμπτώματα στο νεογέννητο μπορεί να περιλαμβάνουν: ένα εξόγκωμα ή οίδημα στο πίσω μέρος του κεφαλιού, ένα «κολλάρο» στο λαιμό ή μια τούφα με μακριές τρίχες ακριβώς πάνω από το εξόγκωμα κόκκινο χρωματισμένο δέρμα στην περιοχή του όγκου (που μοιάζει με εκ γενετής σημάδι) υπερμεγέθη περιφέρεια κεφαλής με σταδιακή αύξηση του μεγέθους του κρανίου (αν συνυπάρχει υδροκεφαλία) βλέμμα που κοιτάζει επίμονα προς τα κάτω (αν συνυπάρχει υδροκεφαλία) αργή κινητική ανάπτυξη

7 Άλλα συμπτώματα του συνδρόμου μπορεί επίσης να περιλαμβάνουν: εγγενή καρδιακά προβλήματα παραμορφώσεις του προσώπου, των δαχτύλων των χεριών ή των δαχτύλων των ποδιών άλλες δομικές ανωμαλίες του κεντρικού νευρικού συστήματος (συχνά μερική ή παντελής απουσία του τυλώδους σώματος, δηλαδή της ομάδας των νευραξόνων που συνδέει τα δύο εγκεφαλικά ημισφαίρια) ανωμαλίες στο αναπνευστικό σύστημα υποτονία (μειωμένος μυϊκός τόνος) μαθησιακές δυσκολίες νοητική υστέρηση υψηλή ανοχή στον πόνο παραληρήματα αναρρόφηση αταξία και άλλες επιπλοκές National Institute of Neurological Disorders and Stroke

8 Δημογραφικά Στοιχεία του ασθενούς Ηλικία: 63 ετών Εκπαίδευση: 9 έτη Επάγγελμα: Έμπορος Τόπος διαμονής: Θεσσαλονίκη

9 ΙΣΤΟΡΙΚΟ 2002 επιληπτική κρίση Παρακολουθείται από ψυχίατρο Οργανικό ψυχοσύνδρομο Διπολική Διαταραχή Δικαστικός Συμπαραστάτης η σύζυγος Η μητέρα του είχε Alzheimer

10 ΙΣΤΟΡΙΚΟ Εξετάστηκε Κέντρο Ψυχικής Υγείας Κεντρικού Τομέα (ΨΝΘ) 2010 WAIS III ΔΝ = 75 Μεταιχμιακή νοημοσύνη (κάτω του φυσιολογικού) 2011 WAIS III ΔΝ = 81 (εντός φυσιολογικών ορίων)

11 ΙΣΤΟΡΙΚΟ Αναφέρεται στην ιατρική γνωμάτευση υπερεμπλοκή και σπατάλη χρημάτων σε τυχερά παιχνίδια παρακολουθεί πρόγραμμα ψυχοκοινωνικής υποστήριξης στο Κέντρο Ημέρας «Εστία».

12 Κλινική εικόνα Παρούσα κατάσταση (18/9/2015) Προσωπική άποψη: Ο ίδιος λέει ότι σπάνια ξεχνάει

13 Κλινική εικόνα Παρούσα κατάσταση (18/9/2015) Οικογενειακό περιβάλλον Η σύζυγος αναφέρει ό,τι ξεχνάει πρόσφατα γεγονότα (λεπτομέρειες) και λέξεις

14 ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΝΟΗΤΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ 18/9/ η εξέταση MMSE: 28/30 (ανάκληση λέξεων)

15 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΛΕΚΤΙΚΗ ΜΝΗΜΗ MMSE: 1/3 ανάκληση λέξεων RAVLT Άμεσο μνημ. πεδίο:3 Ικανότητα Μάθησης: +4 Ικανότητα Συγκράτησης: -4 Επεισοδιακή Μνήμη (RBMT) Δοκιμασία Άμεση Ανάκληση: 11 Ετεροχρ. Ανάκληση: 7

16 ΕΚΤΕΛΕΣΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ TRAIL B: 461 FUCAS: 42

17 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΠΡΟΣΟΧΗ TEA: Επιλεκτική προσοχή: 13/1m-26/2m Αναόδευση επιλεκτικής προσοχής: Αδύνατη Επιλεκτική προσοχή πολλαπλής επιλογής: 6,8

18 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ Γλωσσικές ικανότητες Λεκτική ευχέρεια ΧΣΑ:9,6

19 ΟΠΤΙΚΟΧΩΡΙΚΕΣ ΙΚΑΝΟΤΗΤΕΣ MMSE: αντιγραφή πενταγώνων: 1/1 ROCFT Οπτική επεξεργασία: 10/36

20 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΟΠΤΙΚH MNHMH ROCFT Καθυστερημένη ανάκληση 25 : 2

21 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ Καθημερινή Λειτουργικότητα FRSSD:7 (όριο < 6) Λόγος, Ύπνος, πρόσφατα γεγονότα, προσοχή, συγκινησιακή κατάσταση.

22 ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΑΓΧΟΣ SAST: 13 ΔΙΑΘΕΣΗ Κατάθλιψη GDS: 0

23 ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ 1 ης ΝΨΕ Ελλείψεις στην επεισοδιακή μνήμη (Άμεση και Ετεροχρονισμένη ανάκληση ) Ελλείψεις στην ικανότητα μάθησης Ελλείψεις στην εκτελεστική λειτουργία Μειωμένη Λεκτική Ευχέρεια Ελλείψεις την οπτική μνήμη Ελλείψεις της προσοχής και ελλείψεις στην επιλεκτική προσοχή (οπτική ανίχνευση) Μετά την πρώτη εξέταση δεν παρακολούθησε κάποιο πρόγραμμα αποκατάστασης.

24 2η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ Κλινική εικόνα Παρούσα κατάσταση (13/10/2016) Οικογενειακό περιβάλλον Επιδείνωση Ξεχνάει λέξεις, ονόματα Πρόσφατα γεγονότα Ρωτάει τα ίδια πράγματα Ευερεθιστότητα Βλέπει εφιάλτες

25 2 η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΝΟΗΤΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ MMSE: 25/30 (ανάκληση λέξεων, προσοχή)

26 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΛΕΚΤΙΚΗ ΜΝΗΜΗ MMSE: 0/3 ανάκληση λέξεων RAVLT Άμεσο μνημ. πεδίο: 0 Ικανότητα Μάθησης: +6 Ικανότητα Συγκράτησης: -4 Επεισοδιακή Μνήμη (RBMT) Δοκιμασία Άμεση Ανάκληση: 12 Ετεροχρ. Ανάκληση: 10

27 ΕΚΤΕΛΕΣΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ TRAIL B: 265 FUCAS:46

28 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ TEA: ΠΡΟΣΟΧΗ Επιλεκτική προσοχή: 14/1m-23/2m Αναόδευση επιλεκτικής προσοχής: 9 ακρίβεια 4.5 χρόνος Επιλεκτική προσοχή πολλαπλής επιλογής: 8

29 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ Λεκτική ευχέρεια ΧΣΑ:9,3 Γλωσσικές ικανότητες

30 ΟΠΤΙΚΟΧΩΡΙΚΕΣ ΙΚΑΝΟΤΗΤΕΣ MMSE: αντιγραφή πενταγώνων: 1/1 ROCFT Οπτική επεξεργασία: 28/36 (ΜΟ TA 2.05)

31 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ROCFT ΟΠΤΙΚH MNHMH Καθυστερημένη ανάκληση 25 : 5

32 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ Καθημερινή Λειτουργικότητα FRSSD:10 (όριο < 6) Δυσκολία εύρεσης λέξης, Ύπνος, Μνήμη Ονομάτων, πρόσφατα γεγονότα, προσοχή, συγκινησιακή κατάσταση.

33 ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ SAST: 15 BAI: 1 ΑΓΧΟΣ ΔΙΑΘΕΣΗ Κατάθλιψη BDI: 4/63

34 ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ 2 ΗΣ ΝΨΕ Ελλείψεις στην επεισοδιακή μνήμη (Άμεση και Ετεροχρονισμένη ανάκληση ) Άμεσο μνημονικό πεδίο Ελλείψεις στην εκτελεστική λειτουργία Ελλείψεις την οπτική μνήμη Ελλείψεις στην προσοχή Στη δεύτερη εξέταση δεν παρακολούθησε πρόγραμμα αποκατάστασης.

35 3η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ Κλινική εικόνα Παρούσα κατάσταση (17/1/2017) Προσωπική Άποψη Αναφέρει ότι ξεχνάει κάποια ραντεβού, γεγονότα από το παρελθόν Οικογενειακό περιβάλλον Επιδείνωση Εριστικότητα Ξεχνάει λέξεις, ονόματα Πρόσφατα γεγονότα Ρωτάει τα ίδια πράγματα Ευερεθιστότητα Βλέπει εφιάλτες Έκανε λογαριασμό στο facebook και μιλάει μ άλλες γυναίκες

36 3 η ΝΕΥΡΟΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΝΟΗΤΙΚΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ MMSE: 29/30 (σχέδιο πενταγώνων)

37 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ΛΕΚΤΙΚΗ ΜΝΗΜΗ MMSE: 3/3 ανάκληση λέξεων RAVLT Άμεσο μνημ. πεδίο: 3 Ικανότητα Μάθησης: +4 Ικανότητα Συγκράτησης: -4 Επεισοδιακή Μνήμη (RBMT) Δοκιμασία Άμεση Ανάκληση: 10 Ετεροχρ. Ανάκληση: 8

38 ΕΚΤΕΛΕΣΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ TRAIL B: 289 FUCAS: 42

39 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ TEA: ΠΡΟΣΟΧΗ Επιλεκτική προσοχή: 12/1m-24/2m Αναόδευση επιλεκτικής προσοχής: 8 ακρίβεια 5.3 χρόνος Επιλεκτική προσοχή πολλαπλής επιλογής: 6.5

40 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ Λεκτική ευχέρεια ΧΣΑ:9 Γλωσσικές ικανότητες

41 ΟΠΤΙΚΟΧΩΡΙΚΕΣ ΙΚΑΝΟΤΗΤΕΣ MMSE: αντιγραφή πενταγώνων: 0/1 ROCFT Οπτική επεξεργασία: 22/36 (ΜΟ TA 2.05)

42 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ ROCFT ΟΠΤΙΚH MNHMH Καθυστερημένη ανάκληση 25 : 6

43 ΝΟΗΤΙΚΕΣ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΕΣ FRSSD: 9(όριο < 6) Καθημερινή Λειτουργικότητα Δυσκολία εύρεσης λέξης, Ύπνος, Μνήμη Ονομάτων, πρόσφατα γεγονότα, προσοχή, συγκινησιακή κατάσταση.

44 ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΑ ΚΑΙ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΙΚΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ SAST: 12 BAI: 5 ΑΓΧΟΣ ΔΙΑΘΕΣΗ Κατάθλιψη BDI: 8/63

45 ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ 3 ΗΣ ΝΨΕ Ελλείψεις στην επεισοδιακή μνήμη (Άμεση και Ετεροχρονισμένη ανάκληση ) Ελλείψεις στην εκτελεστική λειτουργία Ελλείψεις την οπτική μνήμη Ελλείψεις στην προσοχή Στη δεύτερη εξέταση δεν παρακολούθησε πρόγραμμα αποκατάστασης.

46 ΝΨΕ 2 ΝΨΕ 3 ΝΨΕ FUCAS FRSSD MMSE

47 Διάγνωση Νοητική Υστέρηση Σύνδρομο Dandy-Walker

48 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΣΟΧΗ ΣΑΣ