Α ΜΑΙΕΥΤΙΚΗ & ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΑΘΗΝΩΝ ΤΜΗΜΑ ΓΥΝΑΙΚΟΛΟΓΙΚΗΣ ΟΓΚΟΛΟΓΙΑΣ Γ.Ν.Α. «ΑΛΕΞΑΝΔΡΑ» ΝΟΣΟΣ PAGET ΑΙΔΟΙΟΥ Κουτρούµπα Ι, Χαϊδόπουλος Δ, Θωµάκος Ν, Σωτηροπούλου Μ, Καθοπούλης Ν, Βλάχος Γ, Ροδολάκης Α.
Η πρώτη αναφορά της νόσου έγινε το 1874 από τον Sir James Paget ως ενδοεπιθηλιακό καρκίνωμα της θηλής του μαστού Paget J, St Bartholemew Hosp Res Lond 1874;10:87-9 Νόσος του δέρματος, ανάλογα με την εντόπιση διακρίνεται σε νόσος του Μαστού (MPD) και Εξωμαστική νόσος (EMPD) Wilkinson Ej. Hum Pathol 2002;33(5):549-54 Η πιο συχνή εξωμαστική εστία αποτελεί το αιδοίο σε ποσοστό 60% των πρωτοπαθών παθήσεων Η νόσος Paget αφορά μόλις το 1-2 % των κακοηθών νεοπλασιών του αιδοίου Lam C, Dermatol Clin 2010;28(4):807-26
Η νόσος Paget του αιδοίου εµφανίζεται κατά κύριο λόγο σε γυναίκες ηλικίας 50 µε 80 ετών (µέσος όρος 70 έτη) Συνήθης συμπτωματολογία : Κνησμός Ερεθισμός ή Αίσθημα καύσου Ερυθηματώδης και/ή εκζεματωειδής εμφάνιση Υπόλευκες δερματικές νησίδες ή εξελκώσεις Συνήθης εντόπιση: Μονήρης ή αμφοτερόπλευρη εντόπιση χειλέων αιδοίου Περιουρηθρικά Περικλειτοριδικά Περιπρωκτικά Ολόκληρο το επιθήλιο του αιδοίου Πιο απομακρυσμένα σε βουβώνες ή γλουτούς
Νόσος Paget αιδοίου
Δύσκολη η διαφορική της διάγνωση από άλλες εκζεματοειδείς δερματίτιδες ή επιπολής μυκητιασικές καταστάσεις Συχνά αντιμετωπίζεται με ποικίλες τοπικές θεραπείες Shepherd V, BJOG 2005; 112(3):273-9 Ο μέσος χρόνος από την έναρξη των συμπτωμάτων ως την οριστική ιστολογική της διάγνωση φαίνεται να είναι κατά μέσο όρο 20 μήνες Shac0-Levy R, Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2010;149(1):86-91 Karam A, Gynecol Oncol 2012; 125(2):346-51
Η λήψη τοπικών βιοψιών θέτει την οριστική διάγνωση της βλάβης, με την ιστολογική επιβεβαίωση της ανεύρεσης των χαρακτηριστικών κυττάρων Paget Η ευρεία χειρουργική εκτομή της βλάβης αποτελεί τον πλέον καθιερωμένο τρόπο αντιμετώπισης και θεραπείας
Αντικείμενο μελέτης του Νοσοκομείου μας: Ι. Ανάλυση παραμέτρων που αφορούν Την ηλικία εμφάνισης της Νόσου Την συμπτωματολογία Την περιοχή εντόπισης Την εφαρμοζόμενη θεραπευτική τεχνική ΙΙ. Καθορισμό προγνωστικών παραγόντων υποτροπής ΙΙΙ. Συσχέτιση με άλλες κακοήθεις παθήσεις ΙV.Αποτελεσματικότητα θεραπευτικών μεθόδων
Υλικά Μέθοδοι: Αναδρομική μελέτη Ασθενείς με ιστολογικά τεκμηριωμένη νόσο Paget του αιδοίου Χρονική περίοδος από Οκτώβριο 1996 έως και τον Δεκέμβρη του 2013 Καταγραφή δημογραφικών, παθολογικών και κλινικών πληροφοριών Follow-up για όλες τις ασθενείς που συμπεριελήφθησαν στην μελέτη
Αποτελέσματα: Ø 28 περιπτώσεις ασθενών με Νόσο Paget του αιδοίου Ø Μέσος όρος ηλικίας κατά την διάγνωση τα 67 έτη ( εύρος 46-87) Ø Μέση διάρκεια από την έναρξη της συμπτωματολογίας έως την διάγνωση ήταν 18 μήνες Ø 14 περιπτώσεις (50%) σύγχρονης ή προϋπάρχουσας κακοήθειας Κακοήθεια Ποσοστό Ca αιδοίου (7 περιπτώσεις) 50% Ca μαστού (5 περιπτώσεις) 36% Ca ενδομητρίου (1 περίπτωση) 7% Σάρκωμα μήτρας (1 περίπτωση) 7%
ü!λες οι ασθενείς αντιμετωπίσθηκαν πρωταρχικά με ευρεία εκτομή της βλάβης ü Η εντόπιση της πρωτοπαθούς βλάβης αφορούσε μονήρη εστία σε ποσοστό 83% (23/28 ασθενείς) ü 19 ασθενείς (ποσοστό 82.6%) υποτροπίασαν τουλάχιστον 1 φορά, με μέγιστο αριθμό υποτροπών τις 6 Αριθμός υποτροπών Περιπτώσεις ασθένών Ποσοστό 0 8 28% 1 11 38% 2 2 7% 3 3 10% 4 4 14% 5 - - 6 1 3%
ü Σε περίπτωση υποτροπής πραγματοποιήθηκαν Ευρεία εκτομή νέας εστίας 3 ημιαιδοιεκτομές 1 απλή αιδοιεκτομή 7 Αιτία ριζικές ριζικής αιδοιεκτομές αιδοιεκτομής με συνοδό αμφοτερόπλευρη βουβωνική λεμφαδενεκτομή 4 περιπτώσεις Ca αιδοίου 1 περίπτωση VINIII 2 περιπτώσεις Διηθητικού τύπου Paget με (+) Βουβωνικούς λεμφαδένες σε απεικονιστικό έλεγχο
Συμπεράσματα: H νόσος Paget του αιδοίου είναι μια χρόνια πάθηση με μεγάλο ποσοστό υποτροπής καθώς ακολουθεί μια απρόβλεπτη πορεία όσον αφορά την εμφάνιση και την μετάστασή της σε παρακείμενους ιστούς. Ο μη καθορισμένος τρόπος ανάπτυξής της με συχνά δυσδιάκριτα τα κλινικά όρια της εκάστοτε βλάβης κάνει την ριζική εκτομή της ακόμη πιο δύσκολη.
Η χειρουργική εκτομή αποτελεί έναν ευρέως αποδεκτό τρόπο αντιμετώπισης της νόσου, ωστόσο τα όρια εκτομής δεν έχουν πλήρως διευκρινιστεί. Οι χειρουργικές τεχνικές ποικίλουν από ασθενή σε ασθενή και περιλαμβάνουν ευρεία εκτομή της βλάβης, ριζική ημιαιδοιεκτομή η και ριζική αιδοιεκτομή Παρά την πλειονότητα των θεραπευτικών τρόπων προσέγγισης δεν εξασφαλίζεται πλήρως η μείωση του ποσοστού υποτροπής
Η υποτροπή φαίνεται να είναι πιο συνήθης στις περιπτώσεις που τα χειρουργικά όρια εκτομής της βλάβης ήταν θετικά Ωστόσο, ο παράγοντας «ελεύθερα χειρουργικά όρια εκτομής» δεν φαίνεται να είναι στατιστικά σημαντικός ως προς την πρόγνωση. Επιπλέον, η υποτροπή δεν φαίνεται να σχετίζεται με το μέγεθος της βλάβης ή την χειρουργική τεχνική
Στην σύγχρονη βιβλιογραφία έχουν αναφερθεί και άλλες επικουρικές θεραπευτικές προσεγγίσεις, πιο συντηρητικές, όπως τοπική χορήγηση imiquimod 5-FU θεραπεία, φωτοδυναμική θεραπεία laser CO2 θεραπεία Χημειοθεραπεία?? Ακτινοθεραπεία??
Η έγκαιρη διάγνωση, η χειρουργική εκτομή της βλάβης επί υγειών ορίων καθώς και η τακτική παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου μπορούν να βοηθήσουν στην σωστή αντιμετώπισή της