ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗ ΕΤΑΙΡΕΙΑ Μαθήµατα Ειδικευόµενων στην Οφθαλµολογία - Αθήνα, 30 / 11 / 2010 ΠΑΡΑΛΥΤΙΚΟΙ ΣΤΡΑΒΙΣΜΟΙ ΠΑΘΗΣΕΙΣ ΤΗΣ III, IV ΚΑΙ VI ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΣΥΖΥΓΙΑΣ Πανάγος Γ. Αρβανίτης, MD, PhD, FEBO ΠΑΡΑΛΥΣΗ ΚΟΙΝΟΥ ΚΙΝΗΤΙΚΟΥ ΝΕΥΡΟΥ (ΠΑΡΑΛΥΣΗ ΙΙΙ ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΣΥΖΥΓΙΑΣ) 1) Βλάβη στους πυρήνες Βλάβες εντοπιζόµενες µόνο στο σύµπλεγµα πυρήνων του κοινού κινητικού νεύρου είναι σχετικά σπάνιες. Συχνότερα αίτια: Αγγειακές παθήσεις (Σακχαρώδης διαβήτης, υπέρταση, κλπ.) - Όγκοι (πρωτοπαθείς και µεταστάσεις) - Αποµυελίνωση. Βλάβη ολόκληρου του πυρήνα προκαλεί οµόπλευρη πάρεση κοινού κινητικού νεύρου, µε διατήρηση της άνω στροφής του οµόπλευρου οφθαλµού και περιορισµό εκείνης του ετερόπλευρου οφθαλµού (γιατί ο κάθε υποπυρήνας του άνω ορθού µυός δίνει νεύρωση στον άνω ορθό της αντίθετης πλευράς). Επίσης, βλάβη ολόκληρου του πυρήνα προκαλεί αµφοτερόπλευρη βλεφαρόπτωση (λόγω βλάβης του κοινού υποπυρήνα των ανελκτήρων). 2) Βλάβη στο νευρικό δεµάτιο Συχνότερα αίτια: Αγγειακές παθήσεις - Όγκοι - Αποµυελίνωση. Σύνδροµο Benedict (Προσβολή του κοινού κινητικού νεύρου στο ύψος του ερυθρού πυρήνα). Χαρακτηρίζεται από οµόπλευρη πάρεση κοινού κινητικού και ετερόπλευρο τρόµο (flapping tremor). Σύνδροµο Weber (Προσβολή κοινού κινητικού νεύρου στο ύψος των εγκεφαλικών σκελών, µε βλάβη του φλοιονωτιαίου δεµάτιου). Χαρακτηρίζεται από οµόπλευρη πάρεση κοινού κινητικού και ετερόπλευρη ηµιπάρεση. 3) Βλάβη στη βασική µοίρα Συχνότερα αίτια: - Ανεύρυσµα (συνήθως εντοπιζόµενο στη συµβολή της οπίσθιας αναστοµωτικής αρτηρίας µε την έσω καρωτίδα). - Επισκληρίδιο αιµάτωµα (µε εγκολεασµό του κροταφικού λοβού προς τα κάτω και πίεση του νεύρου στο χείλος του σκηνιδίου).
2 - Άλλα αίτια: Όγκοι - Τραύµατα - Φλεγµονές - Αποµυελίνωση - Σακχαρώδης διαβήτης - Έρπης ζωστήρ - Τοξικές επιδράσεις. Προσβολή του κοινού κινητικού νεύρου κατά την υπαραχνοειδή πορεία του στη βάση του κρανίου συνήθως προκαλεί µεµονωµένη πάρεσή του (χωρίς συµµετοχή άλλων εγκεφαλικών νεύρων). Συνήθως προηγείται η προσβολή των κορικών ινών (εσωτερική οφθαλµοπληγία), λόγω της σχετικά επιφανειακής θέσης τους στον κορµό του νεύρου στην περιοχή αυτή. Συχνά συνυπάρχει πόνος. 4) Βλάβη στην ενδοσηραγγώδη µοίρα Συχνότερα αίτια: - Αγγειακές παθήσεις, όπως ο σακχαρώδης διαβήτης. - Αποπληξία υπόφυσης (αιµορραγικό έµφραγµα αδενώµατος της υπόφυσης, µε επέκταση προς το σηραγγώδη κόλπο, π.χ. κατά τον τοκετό). - Ανευρύσµατα (έσω καρωτίδας). - Όγκοι (κυρίως µηνιγγιώµατα). - Καρωτιδοσηραγγώδης επικοινωνία. - Σύνδροµο Tolosa-Hunt (µη ειδική κοκκιωµατώδης φλεγµονή του σηραγγώδους κόλπου). Συχνά συνυπάρχει σύγχρονη προσβολή του τροχιλιακού νεύρου, του απαγωγού νεύρου, του πρώτου κλάδου του τριδύµου νεύρου και του περικαρωτιδικού συµπαθητικού πλέγµατος (λόγω της στενής γειτνίασής τους). Αρκετά συχνά δεν εµφανίζεται εσωτερική οφθαλµοπληγία (τουλάχιστον αρχικά), αφού οι παρασυµπαθητικές κορικές ίνες κατέχουν κεντρική θέση στο νεύρο στην περιοχή αυτή. 5) Βλάβη της ενδοκογχικής µοίρας (άνω και κάτω κλάδου) Συχνότερα αίτια: Tραυµατισµοί - Αγγειακές παθήσεις - Φλεγµονώδεις παθήσεις (της κορυφής του κόγχου). Μέσα στον κόγχο είναι δυνατό να προσβληθούν µεµονωµένοι κλάδοι του κοινού κινητικού, µε αποτέλεσµα µεµονωµένες παρέσεις µυών. Σε επεµβάσεις στραβισµού που αφορούν στον κάτω λοξό µυ θα πρέπει να µη γίνεται υπερβολική έλξη του µυός, έτσι ώστε να αποφεύγεται ο κίνδυνος πρόκλησης εσωτερικής οφθαλµοπληγίας (λόγω βλάβης των κορικών ινών, που περιέχονται στον κλάδο για τον κάτω λοξό µυ, πριν τη σύναψή τους στο ακτινωτό γάγγλιο). Σε µεµονωµένη πάρεση κοινού κινητικού πρέπει να έχουµε υπόψη µας τα εξής: Στο 1/4 των περιπτώσεων η πάρεση είναι ιδιοπαθής. Οι πυρηνικές βλάβες σπάνια εκδηλώνονται ετερόπλευρα και συνήθως προκαλούν µερική παράλυση, χωρίς συµµετοχή της κόρης. Αντίθετα, βλάβες που αφορούν στο ίδιο το νεύρο συχνά εκδηλώνονται ετερόπλευρα και συνήθως προκαλούν ολική παράλυση, µε προσβολή των κορικών ινών.
3 Σε ενήλικες µε επίκτητη µεµονωµένη παράλυση κοινού κινητικού νεύρου και προσβολή της κόρης, πρέπει επειγόντως να αποκλεισθεί ανεύρυσµα της οπίσθιας αναστοµωτικής αρτηρίας. Η πάρεση κοινού κινητικού νεύρου αγγειακής αιτιολογίας συχνά δεν συνοδεύεται από εσωτερική οφθαλµοπληγία, ενώ έχει και καλύτερη σχετικά πρόγνωση. Η πάρεση κοινού κινητικού διαβητικής αιτιολογίας µπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση σακχαρώδη διαβήτη, ενώ µπορεί να συνοδεύεται και από περικογχικό πόνο. Μια κρανιοεγκεφαλική κάκωση (ιδίως στη βάση του κρανίου) είναι συχνό αίτιο τραυµατικής πάρεσης κοινού κινητικού νεύρου. Εάν όµως ο τραυµατισµός που προηγείται της πάρεσης είναι σχετικά ελαφρός, τότε, πριν η πάρεση αποδοθεί στον τραυµατισµό, είναι σκόπιµο να διερευνηθεί και η πιθανότητα ύπαρξης ενδοκρανιακού όγκου, που ενδεχόµενα προσβάλλει το νεύρο στη βάση του κρανίου. Συχνότερα αίτια επώδυνης πάρεσης κοινού κινητικού: - Σακχαρώδης διαβήτης. - Ανεύρυσµα οπίσθιας αναστοµωτικής αρτηρίας. - Αποπληξία υπόφυσης. - Οφθαλµοπληγική ηµικρανία. - Σύνδροµο Tolosa-Hunt. - Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα. - Καρωτιδοσηραγγώδης επικοινωνία Κλινικές εκδηλώσεις παράλυσης κοινού κινητικού νεύρου Παρατηρείται: Βλεφαρόπτωση - Αδυναµία στροφής του οφθαλµού προς τα άνω, έσω και κάτω. Ο οφθαλµός βρίσκεται σε θέση απαγωγής (λόγω της µη αντιρροπούµενης δράσης του έξω ορθού µυός), καθώς και ελαφράς κάτω στροφής και έσω κυκλοστροφής (λόγω της δράσης του άνω λοξού µυός). Η προσβολή των παρασυµπαθητικών κορικών ινών προκαλεί εσωτερική οφθαλµο-πληγία (ιριδοπληγία και κυκλοπληγία). Σχετικά σπάνια εµφανίζονται µεµονωµένες παρέσεις του άνω ορθού (και ενδεχοµένως του ανελκτήρα του βλεφάρου), του έσω ορθού, του κάτω ορθού και του κάτω λοξού µυός. Ακόµη, µπορεί να εµφανισθεί διπλή παράλυση των άνω στροφικών µυών ενός οφθαλµού, που εκδηλώνεται µε αδυναµία άνω στροφής του. Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις µπορεί να εµφανισθεί αντισταθµιστική θέση κεφαλιού, ως προσπάθεια αποφυγής της διπλωπίας. Το κεφάλι στρέφεται προς την κατεύθυνση της κύριας δράσης του παρετικού µυός (ενώ τα µάτια στρέφονται αντίθετα). Αντισταθµιστική θέση κεφαλιού σε πάρεση κάτω λοξού µυός: Μνηµοτεχνικά: ΥΑΠ - Στροφή κεφαλιού προς την πλευρά του υγιούς οφθαλµού (Υ) - Σαγόνι προς τα άνω (Α) - Κλίση του κεφαλιού προς τον ώµο της πλευράς του παρετικού οφθαλµού (Π). Η πάρεση κάτω λοξού θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από το σύνδροµο Brown, που είναι πολύ συχνότερο. Στη διαφορική τους διάγνωση βοηθάει η δοκιµασία παθητικής κινητικότητας και η ύπαρξη ή όχι φαινοµένου Α, που συνήθως συνοδεύει την πάρεση κάτω λοξού µυός.
4 Μετά από πάρεση κοινού κινητικού νεύρου, λόγω οξείας βλάβης (όπως: σε τραύµα βάσεως κρανίου, σε ανεύρυσµα οπίσθιας αναστοµωτικής αρτηρίας ή, σπανιότερα, σε ενδοκρανιακούς όγκους), µπορεί να παρατηρηθεί το σύνδροµο εκτροπής αναγεννηµένων νευρικών ινών (Misdirection syndrome). Τέτοια φαινόµενα είναι π.χ. το ψευδο-von Graefe (ανάσπαση του πεσµένου άνω βλεφάρου κατά την προσπάθεια κάτω στροφής του οφθαλµού), το ψευδο-argyll Robertson (µύση κατά την προσπάθεια προσαγωγής του πάσχοντος οφθαλµού), η ανάσπαση του πεσµένου άνω βλεφάρου σε προσπάθεια προσαγωγής του οφθαλµού, κλπ. Οι παράδοξες αυτές διαταραχές της κινητικότητας µπορεί να εµφανισθούν και πρωτοπαθώς (χωρίς να προηγείται οξεία πάρεση κοινού κινητικού) µετά από βραδέως αναπτυσσόµενη βλάβη στο σηραγγώδη κόλπο (µηνιγγίωµα, γλοίωµα, κλπ.). Συνήθως όµως δεν παρατηρούνται σε παρέσεις αγγειακής αιτιολογίας (όπως π.χ. σε σακχαρώδη διαβήτη, υπέρταση, κλπ.). Αντιµετώπιση παράλυσης κοινού κινητικού νεύρου Αρχικά: Αποφυγή διπλωπίας (µε κάλυψη). Τα πρίσµατα συνήθως δεν βοηθούν (τουλάχιστον αρχικά), ακόµα και σε µεµονωµένη πάρεση µυός, αφού συνήθως η παρέκκλιση είναι µεγάλη και παρουσιάζει µεταβλητότητα. Χρήσιµα σε κάποιες περιπτώσεις είναι τα µεµβρανώδη πρίσµατα Fresnel, που εφαρµόζονται στην εσωτερική πλευρά των γυαλιών. ιερεύνηση του υπεύθυνου αιτίου πρόκλησης της πάρεσης (νευρο-ακτινολογικός έλεγχος, κλπ.) και ενδεχοµένως αιτιολογική αντιµετώπιση. Χειρουργική αντιµετώπιση µπορεί να επιχειρηθεί µόνο µετά από τουλάχιστον 6 µήνες σταθερότητας της κατάστασης, όπως άλλωστε συµβαίνει σε όλους τους παραλυτικούς στραβισµούς. Στόχος της είναι να φέρει τον παρετικό οφθαλµό στην πρωτεύουσα θέση, πράγµα που σε ολική παράλυση κοινού κινητικού νεύρου µπορεί να είναι δύσκολο, ενώ αρκετά συχνά µπορεί να καταλήξει σε µεγάλο περιορισµό κινητικότητας του οφθαλµού και µικρό εύρος ταύτισης. Ο ασθενής πρέπει να προειδοποιηθεί ότι µπορεί να απαιτηθούν περισσότερες από µια εγχειρήσεις για την επίτευξη ικανοποιητικού αποτελέσµατος. Σε στραβισµό που συνοδεύεται από βλεφαρόπτωση, η χειρουργική αντιµετώπιση της πτώσης γίνεται τελευταία κατά σειρά. Προηγουµένως θα πρέπει να εκτιµηθεί το ενδεχόµενο ύπαρξης παράδοξης κινητικότητας του βλεφάρου, οφειλόµενης σε εκτροπή αναγεννηµένων νευρικών ινών του κοινού κινητικού νεύρου. Συχνά η αντιµετώπιση της πτώσης γίνεται µε ανάρτηση από τον µετωπιαίο µυ (µάλιστα σε περίπτωση έκτοπης αναγέννησης νευρικών ινών και παράδοξη κινητικότητα, πριν την ανάρτηση γίνεται εκτοµή της απονεύρωσης του ανελκτήρα του βλεφάρου). Η ανάρτηση του άνω βλεφάρου από το µετωπιαίο µυ συνήθως γίνεται µε συνθετικά υλικά (σιλικόνη κυρίως), έτσι ώστε να υπάρχει η δυνατότητα αναστροφής της εγχείρησης, αν υπάρχουν προβλήµατα έκθεσης του κερατοειδούς. Η χρήση των ρυθµιζόµενων ραµµάτων βοηθάει σηµαντικά σε στραβισµούς που προκαλούνται από παράλυση κοινού κινητικού νεύρου, όπως άλλωστε και σε όλες τις περιπτώσεις παραλυτικού στραβισµού. Τα ρυθµιζόµενα ράµµατα χρησιµοποιού-νται κατά την οπίσθια µετάθεση ενός ορθού
5 µυός και µας δίνουν τη δυνατότητα ρύθµισης της θέσης του οφθαλµού την επόµενη µέρα, αυξάνοντας σηµαντικά το ποσοστό επιτυχίας της εγχείρησης. Σε ολική παράλυση κοινού κινητικού συνήθως εκτελείται: - Οπίσθια µετάθεση έξω ορθού µυός 10-12 mm (καθώς και οπίσθια µετάθεση επιπεφυκότα). Είναι προτιµότερο να γίνεται µε ρυθµιζόµενα ράµµατα. Μερικοί προτιµούν την τενοντοτοµία του έξω ορθού µυός. - Βράχυνση έσω ορθού µυός 10-14 mm. - ιατοµή του τένοντα του άνω λοξού µυός. Σε µερική παράλυση άνω ορθού µυός (µε υποτροπία έως 25 ) συνήθως εκτελείται οπίσθια µετάθεση κάτω ορθού (µε ρυθµιζόµενα ράµµατα) και βράχυνση άνω ορθού. Σε ολική παράλυση άνω ορθού µυός συνήθως εκτελείται η εγχείρηση Knapp (µετάθεση της κατάφυσης του έσω και του έξω ορθού εκατέρωθεν της κατάφυσης του άνω ορθού µυός). Σε µερική παράλυση κάτω ορθού (µε ανωτροπία έως 25 ) συνήθως εκτελείται οπίσθια µετάθεση άνω ορθού (µε ρυθµιζόµενα ράµµατα) και βράχυνση κάτω ορθού. Σε ολική παράλυση κάτω ορθού µυός συνήθως εκτελείται ανάστροφη εγχείρηση Knapp (µετάθεση της κατάφυσης του έσω και του έξω ορθού εκατέρωθεν της κατάφυσης του κάτω ορθού µυός). Σε µερική παράλυση έσω ορθού µυός συνήθως εκτελείται οπίσθια µετάθεση έξω ορθού (µε ρυθµιζόµενα ράµµατα) και βράχυνση έσω ορθού. Σε πλήρη παράλυση έσω ορθού γίνεται µετάθεση των κάθετων ορθών (ολόκληρων ή τµηµάτων τους) εκατέρωθεν της κατάφυσης του έσω ορθού µυός. Σε παράλυση κάτω λοξού µυός συνήθως εκτελείται διατοµή του τένοντα του άνω λοξού µυός. --------------------------- ΠΑΡΑΛΥΣΗ ΤΡΟΧΙΛΙΑΚΟΥ ΝΕΥΡΟΥ (ΠΑΡΑΛΥΣΗ ΙV ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΣΥΖΥΓΙΑΣ) Το τροχιλιακό νεύρο είναι το µακρύτερο και το λεπτότερο από τα εγκεφαλικά νεύρα. Είναι το µόνο πλήρως χιαζόµενο εγκεφαλικό νεύρο. Ο κάθε πυρήνας δίνει νεύρωση στον άνω λοξό µυ της αντίθετης πλευράς. Είναι το µόνο εγκεφαλικό νεύρο που αναδύεται από τη ραχιαία πλευρά του εγκεφάλου και έτσι είναι περισσότερο ευπρόσβλητο σε κρανιοεγκεφαλική κάκωση. Συχνά µάλιστα προκαλείται αµφοτερόπλευρη πάρεση, λόγω της προσβολής των νεύρων κατά το χιασµό τους στο πρόσθιο µυέλινο ιστίο, συνήθως µετά από σύγκρουσή τους µε το χείλος του σκηνιδίου. Το τροχιλιακό νεύρο, εισερχόµενο στον κόγχο, δεν περνά µέσα από το δακτύλιο του Zinn (σε αντίθεση µε το απαγωγό και τους δύο κλάδους του κοινού κινητικού). Έτσι η λειτουργία του διατηρείται κατά την οπισθοβόλβια αναισθησία. Η συγγενής πάρεση τροχιλιακού νεύρου είναι σχετικά συχνή, αν και µπορεί να µη γίνει αντιληπτή µέχρι την ενηλικίωση. Η αναζήτηση αντισταθµιστικής θέσης κεφαλιού σε παλιές φωτογραφίες
6 µπορεί να βοηθήσει. Επίσης, η δοκιµασία κάλυψης αποκαλύπτει την κάθετη παρέκκλιση και η έµµεση οφθαλµοσκόπηση την έξω κυκλοστροφή. εν είναι δυνατή η διάκριση πυρηνικής ή περιφερικής βλάβης του νεύρου, βασιζόµενη µόνο στις κλινικές εκδηλώσεις. Συχνότερα αίτια παράλυσης τροχιλιακού νεύρου: - Κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις. - Αγγειακές βλάβες. Μάλιστα, η ισχαιµική παράλυση του τροχιλιακού νεύρου είναι η πιο πιθανή διάγνωση σε άτοµο άνω των 50 ετών µε ιστορικό αγγειοπάθειας. Συχνά συνυπάρχει περικογχικός πόνος. - Αιµορραγία οροφής µεσεγκέφαλου. - Κατάγµατα της οροφής του κόγχου και χειρουργικές επεµβάσεις στην περιοχή της τροχιλίας. - Φλεγµονώδεις παθήσεις (όπως π.χ. µηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, έρπης ζωστήρ). - Ανευρύσµατα (οπίσθιας εγκεφαλικής ή και άνω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας) ή όγκοι (π.χ. όγκοι γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας). Ενοχοποιούνται σπανιότερα. Προσβολή του νεύρου στο σηραγγώδη κόλπο και την κορυφή του κόγχου συνοδεύεται από πάρεση και άλλων εγκεφαλικών νεύρων (λόγω στενής γειτνίασής τους). Κλινικές εκδηλώσεις παράλυσης τροχιλιακού νεύρου Αδυναµία κάτω στροφής του οφθαλµού από θέση προσαγωγής και ανωτροπία, που αυξάνεται σε προσαγωγή - Έξω κυκλοστροφική παρέκκλιση. Αντισταθµιστική θέση κεφαλιού σε ετερόπλευρη πάρεση: Μνηµοτεχνικά: ΥΚΥ - Στροφή του κεφαλιού προς την πλευρά του υγιούς οφθαλµού (Υ) - Σαγόνι προς τα κάτω (Κ) - Κλίση του κεφαλιού προς τον ώµο της πλευράς του υγιούς οφθαλµού (Υ). Σε αµφοτερόπλευρη πάρεση παρατηρείται κλίση του κεφαλιού προς τα εµπρός. Η πάρεση του άνω λοξού προκαλεί έντονα ενοχλήµατα στην κάτω βλεµµατική στροφή (οι ασθενείς παραπονούνται κυρίως στο διάβασµα). Αντιµετώπιση Η χειρουργική αντιµετώπιση της παράλυσης άνω λοξού µυός επιχειρείται µετά από τουλάχιστον 6 µήνες σταθεροποίησης. Η αντιµετώπιση ποικίλει ανάλογα µε την κλινική εικόνα, που µε την πάροδο του χρόνου συχνά επηρεάζεται από δευτερογενείς διαταραχές της δράσης άλλων οφθαλµικών µυών (οµόπλευρων ανταγωνιστών - ετερόπλευρων συναγωνιστών και ανταγωνιστών), µε αποτέλεσµα ο στραβισµός να αποκτά συνεκτικότητα. Ανάλογα µε την περίπτωση επιλέγεται: εξασθένιση (µυεκτοµή ή οπίσθια µετάθεση) του οµόπλευρου κάτω λοξού µυός, οπίσθια µετάθεση του ετερόπλευρου κάτω ορθού (µε ρυθµιζόµενα ράµµατα), πτύχωση του τένοντα του οµόπλευρου άνω λοξού µυός, οπίσθια µετάθεση του οµόπλευρου άνω ορθού. Εφόσον υπάρχει αµφοτερόπλευρη πάρεση άνω λοξών µυών, µε σηµαντική έξω κυκλοστροφή, αλλά χωρίς σηµαντική κάθετη παρέκκλιση στην πρωτεύουσα βλεµµατική θέση, εκτελείται η
7 εγχείρηση Harada-Ito (πτύχωση µόνο των πρόσθιων ινών της κατάφυσης του άνω λοξού, που είναι οι υπεύθυνες για την κυκλοστροφή). --------------------------- ΠΑΡΑΛΥΣΗ ΑΠΑΓΩΓΟΥ ΝΕΥΡΟΥ (ΠΑΡΑΛΥΣΗ VI EΓΚΕΦΑΛΙΚΗΣ ΣΥΖΥΓΙΑΣ) Η πάρεση του απαγωγού νεύρου είναι η συχνότερη πάρεση οφθαλµοκινητικού νεύρου. 1) Βλάβη του πυρήνα Μεµονωµένη πάρεση απαγωγού σχεδόν ποτέ δεν οφείλεται σε βλάβη του πυρήνα. Συνήθως συνοδεύεται από: - Οµόπλευρη βλεµµατική παράλυση, λόγω βλάβης του σύστοιχου γεφυρικού παρά-µεσου δικτυωτού σχηµατισµού (κέντρο οριζόντιων κινήσεων). - Οµόπλευρη πάρεση προσωπικού νεύρου, λόγω προσβολής του νευρικού δεµατίου του προσωπικού νεύρου (στο ύψος της αγκύλης του προσωπικού). Συχνότερα αίτια: Αγγειακές βλάβες (υπέρταση, σακχαρώδης διαβήτης, κλπ.) - Όγκοι - Εκφυλιστικές (αποµυελινωτικές) και φλεγµονώδεις παθήσεις (εγκεφαλίτιδα, µηνιγ-γίτιδα, κλπ.). 2) Βλάβη νευρικού δεµατίου Σύνδροµο Foville (Προσβολή του απαγωγού νεύρου στο ύψος του γεφυρικού παράµεσου δικτυωτού σχηµατισµού). Χαρακτηρίζεται από: - Οµόπλευρη πάρεση απαγωγού νεύρου. - Οµόπλευρη βλεµµατική παράλυση. - Οµόπλευρη πάρεση προσωπικού νεύρου. - Οµόπλευρη αναλγησία προσώπου (προσβολή αισθητικής µοίρας του τριδύµου). - Οµόπλευρο σύνδροµο Horner. - Οµόπλευρη κώφωση. Σύνδροµο Millard-Gubler και σύνδροµο Raymond (Προσβολή απαγωγού νεύρου στο ύψος της πυραµιδικής οδού). Χαρακτηρίζονται από: - Οµόπλευρη πάρεση απαγωγού νεύρου. - Ετερόπλευρα πυραµιδικά σηµεία (στο σύνδροµο Millard-Gubler) και ετερόπλευρη ηµιπληγία (στο σύνδροµο Raymond). - ιάφορα κλινικά σηµεία ραχιαίας γεφυρικής βλάβης (πάρεση προσωπικού, κλπ.). Τα αίτια που προκαλούν βλάβη του νευρικού δεµατίου του απαγωγού νεύρου είναι παρόµοια µε εκείνα της προσβολής του πυρήνα. 3) Βλάβη της βασικής µοίρας Συχνότερα αίτια:
8 Ακουστικό νευρίνωµα (προσβολή του απαγωγού στο ύψος της γεφυροπροµηκικής συµβολής). Προκαλείται: - Οµόπλευρη πάρεση απαγωγού νεύρου. - Οµόπλευρη κώφωση (1ο σύµπτωµα). - Υπαισθησία κερατοειδούς (1ο κλινικό σηµείο). - Οµόπλευρη προσβολή προσωπικού νεύρου. - Νυσταγµός του Bruns: βλεµµατικός νυσταγµός µεγάλου εύρους προς την πλευρά της βλάβης (λόγω πίεσης του εγκεφαλικού στελέχους) και µικρού εύρους αιθουσαίος νυσταγµός προς την αντίθετη πλευρά (λόγω βλάβης του σύστοιχου µε τη βλάβη αιθουσαίου νεύρου). Αυξηµένη ενδοκρανιακή πίεση, προκαλούµενη κυρίως από όγκους του οπίσθιου βόθρου ή "εγκεφαλικό ψευδοόγκο" (καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση). Προκαλείται µετατόπιση του εγκεφαλικού στελέχους προς τα κάτω, µε τέντωµα του νεύρου πάνω από την κορυφή του λιθοειδούς οστού. Ρινοφαρυγγικός όγκος. Κατάγµατα της βάσης του κρανίου. Αγγειακές, εκφυλιστικές και φλεγµονώδεις παθήσεις. Σύνδροµο Gradenigo. Οφείλεται σε µέση ωτίτιδα ή µαστοειδίτιδα, µε επινέµηση του λιθοειδούς οστού. Σήµερα είναι αρκετά σπάνιο. Χαρακτηρίζεται από: παράλυση απαγωγού νεύρου, πόνο στο πρόσωπο (στην κατανοµή του πρώτου κλάδου του τριδύµου) και κώφωση. 4) Βλάβη της ενδοσηραγγώδους µοίρας Στην περιοχή αυτή το απαγωγό είναι ίσως το πιο ευπρόσβλητο οφθαλµοκινητικό νεύρο, αφού δεν προστατεύεται στο τοίχωµα του σηραγγώδους κόλπου. Λόγω της στενής γειτνίασης, η προσβολή της ενδοσηραγγώδους µοίρας του απαγωγού νεύρου συχνά συνοδεύεται από προσβολή του τροχιλιακού νεύρου, του κοινού κινητικού νεύρου, του τριδύµου νεύρου και ιδίως του περικαρωτιδικού πλέγµατος του συµπαθητικού. Συχνότερα αίτια: Είναι παρόµοια µε εκείνα που προσβάλλουν την αντίστοιχη µοίρα του κοινού κινητικού νεύρου. 5) Βλάβη ενδοκογχικής µοίρας Συχνότερα αίτια: Φλεγµονές του κόγχου - Αγγειακές παθήσεις - Τραυµατισµοί - Όγκοι. Κλινική εικόνα παράλυσης απαγωγού νεύρου Παρατηρείται: Αδυναµία απαγωγής και εσωτροπία στην πρωτεύουσα θέση, που αυξάνεται κατά τη βλεµµατική στροφή προς την πλευρά του παρετικού έξω ορθού, καθώς και κατά την προσήλωση µε τον οφθαλµό που έχει τον παρετικό µυ. Ο ασθενής εµφανίζει οριζόντια αχίαστη διπλωπία, όπου η απόσταση των ειδώλων αυξάνεται κατά τη στροφή του βλέµµατος προς την κατεύθυνση δράσης του παρετικού έξω ορθού µυός. Αντισταθµιστική θέση κεφαλιού: στροφή κεφαλιού προς την πλευρά του παρετικού οφθαλµού.
9 Σε ελαφρά πάρεση απαγωγού µπορεί να υπάρχει διπλωπία (µε θετική δοκιµασία κάλυψης) µόνο κατά τη µακρινή προσήλωση. Μυϊκός παρετικός νυσταγµός (αναπηδητικός, µε την ταχεία φάση του προς την κατεύθυνση δράσης του παρετικού µυός). Αντιµετώπιση Αναµονή για τουλάχιστον 6 µήνες σταθεροποίησης. Αρχικά: Αποφυγή διπλωπίας (µε κάλυψη). Σε αρκετές περιπτώσεις γίνεται ένεση βοτουλινικής τοξίνης στον υπερλειτουργούντα οµόπλευρο ανταγωνιστή έσω ορθό µυ (κάτω από ηλεκτροµυογραφικό έλεγχο) αµέσως µετά την παράλυση, για να προληφθεί η δευτερογενής σύσπασή του ("paresis against paresis"). Σε µερική παράλυση του απαγωγού νεύρου µε µικρή σχετικά γωνία παρέκκλισης (που παρουσιάζει σχετική σταθερότητα) µπορούν να χρησιµοποιηθούν πρίσµατα για αντιρρόπηση της διπλωπίας. Χρήσιµα σε κάποιες περιπτώσεις µεγαλύτερης γωνίας παρέκκλισης είναι και τα µεµβρανώδη πρίσµατα Fresnel. Η χειρουργική αντιµετώπιση εξαρτάται από το βαθµό της παράλυσης. - Σε ολική πάρεση απαγωγού νεύρου, όπου ο οφθαλµός βρίσκεται σε προσαγωγή και δεν περνάει τη µέση γραµµή σε προσπάθεια απαγωγής, επιλέγεται εγχείρηση µετάθεσης µυών, όπως είναι η εγχείρηση Jensen, η ενισχυµένη εγχείρηση Hummelscheim, κλπ. Συνήθως συνδυάζεται µε οπίσθια µετάθεση έσω ορθού (µε ρυθµιζόµενα ράµµατα), ιδίως αν αυτός προεγχειρητικά έχει σηµαντική σύσπαση (στη δοκιµασία παθητικής κινητικότητας). Στην εγχείρηση Jensen, το έξω µισό του άνω ορθού µυός ενώνεται µε το άνω µισό του παράλυτου έξω ορθού και το έξω µισό του κάτω ορθού µε το κάτω µισό του έξω ορθού. Τα τµήµατα των µυών συµπλησιάζουν στον ισηµερινό του οφθαλµού µε µη απορροφήσιµα ράµµατα. Τα πρόσθια ακτινοειδή αγγεία διατηρούνται και έτσι µειώνεται ο κίνδυνος ισχαιµίας του πρόσθιου ηµιµορίου του οφθαλµού. Στην εγχείρηση Hummelsheim, τα έξω µισά του άνω και του κάτω ορθού µετατίθενται και καθηλώνονται εκατέρωθεν της κατάφυσης του παράλυτου έξω ορθού µυός. Η βράχυνση (κατά 6-8 mm) των τµηµάτων των µυών που µετατίθενται, αυξάνει την αποτελεσµατικότητα της εγχείρησης ( ενισχυµένη εγχείρηση Hummelsheim ). Η αποτελεσµατικότητα της εγχείρησης Hummelsheim αυξάνεται και µε µετάθεση των δύο µυϊκών ταινιών κάτω από τον παράλυτο έξω ορθό µυ και καθήλωσή τους εκατέρωθεν της κατάφυσης του έξω ορθού, µε το τµήµα του άνω ορθού να καθηλώνεται στο κάτω άκρο της κατάφυσης και το τµήµα του κάτω ορθού στο άνω όριο (τροποποίηση κατά Kaufman). - Σε µερική πάρεση απαγωγού νεύρου, όπου υπάρχει κάποια δυνατότητα απαγωγής και ο οφθαλµός περνάει τη µέση γραµµή σε προσπάθεια απαγωγής, συνήθως εκτελείται βράχυνση έξω ορθού µυός και οπίσθια µετάθεση έσω ορθού µε ρυθµιζόµενα ράµµατα. ---------------------------