ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ ΣΙΔΗΡΟΠΟΥΛΟΥ ΝΕΚΤΑΡΙΑ

ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ ΣΙΔΗΡΟΠΟΥΛΟΥ ΝΕΚΤΑΡΙΑ

Οι νόσοι του κολλαγόνου λέγονται & αυτοάνοσες ρευματικές παθήσεις & νοσήματα του συνδετικού ιστού Μερικές από αυτές, είναι από τις βαρύτερες παθήσεις του ανθρώπου

Με βάση τα ευρήματα της πρώτης πανελλήνιας επιδημιολογικής έρευνας που πραγματοποιήθηκε από το Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας στο γενικό πληθυσμό της χώρας μας 11 των ενηλίκων πάσχουν από κάποιο νόσημα κολλαγόνου

Ποιες είναι οι αιτίες? Εμπλέκονται περιβαλλοντικοί, γενετικοί, ορμονικοί και ανοσολογικοί παράγοντες Η αιτιολογία δεν είναι γνωστή, ωστόσο είναι γνωστοί οι παθογενετικοί μηχανισμοί Πρόκειται για παθολογικούς μηχανισμούς του ανοσοποιητικού συστήματος

Φυσιολογική αποστολή του ανοσοποιητικού συστήματος είναι να αναγνωρίζει τα συστατικά του οργανισμού του ανθρώπου από τα ξένα και να προστατεύει τον οργανισμό από βλαπτικούς παράγοντες(λοιμώξεις), αναπτύσσοντας ανοσολογικές απαντήσεις κατά των παραγόντων αυτών, με στόχo την εξουδετέρωσή τους

Στις αυτοάνοσες παθήσεις το ανοσοποιητικό σύστημα δεν αναγνωρίζει ως δικά του ορισμένα συστατικά του ίδιου του οργανισμού

Αποτέλεσμα αυτής της μη αναγνώρισης, είναι η ανάπτυξη ανοσολογικών απαντήσεων εναντίον αυτών των συστατικών η πρόκληση βλαβών στα κύτταρα, στους ιστούς και στα όργανα και τελικά η ανάπτυξη των αυτοάνοσων παθήσεων

Τα περισσότερα από τα νοσήματα του κολλαγόνου μπορεί να προσβάλουν το αναπνευστικό σύστημα και να προκαλέσουν : Ορογονίτιδα Έκπτωση της λειτουργίας των αναπνευστικών μυών Προσβολή του πνευμονικού αγγειακού δικτύου Προσβολή του παρεγχύματος Εγκατάσταση λοιμώξεων

ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΝΟΣΟΙ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ 1. Ρευματοειδής αρθρίτιδα (ΡΑ) 2. Σύνδρομο Sjögren 3. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) 4. Συστηματική σκλήρυνση (ΣΣ) 5. Πολυμυοσίτιδα Δερματομυοσίτιδα (ΠΜ/ΔΜ) 6. Μικτά σύνδρομα (ΜΝΣΙ) 7. Αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα (ΣΑ)

ΚΥΡΙΑΡΧΕΣ ΠΝΕΥΜΟΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ ΝΟΣΩΝ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ

1. μη ειδική, διάμεση πνευμονία (NSIP) 2. συνήθης διάμεση πνευμονία ( UIP) 3. οργανούμενη πνευμονία (ΟΡ) 5. λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία ( LIP)

ΔΙΑΧΕΙΡΗΣΗ Κλινική εξέταση / ιστορικό Λειτουργικός έλεγχος αναπνοής Κλινική δοκιμασία κοπώσεως Απεικονιστικός έλεγχος Βρογχοσκόπηση/BAL Βιοψία Έλεγχος βιοδεικτών που σχετίζονται με παθήσεις του συνδετικού ιστού

ΡΕΥΜΑΤΟΕΙΔΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ 0,5%-1% του πληθυσμού ενηλίκων 20-50 έτη πνευμονικές εκδηλώσεις συχνότερες σε Α, συνήθως 5 έτη μετά την αρχική διάγνωση συχνότερη στις Γ (Γ:Α 3:1) Κλινικά :δύσπνοια, υποδόρια ρευματοειδή οζίδια, από τον λειτουργικό έλεγχο αναπνοής, περιοριστικού τύπου μείωση της ικανότητας αερισμού ανιχνεύονται κυκλοφορούντα αντισώματα (IgM) υψηλοί τίτλοι ρευματοειδούς παράγοντα, αντιπυρηνικών αντισωμάτων

ΡΑ Η αρθρίτιδα προηγείται της πνευμονικής νόσου στο 90% των ασθενών

ΡΑ AΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ: 1. Πλευριτική συλλογή (λεμφοκυτταρικό εξίδρωμα),υπεζωκοτική πάχυνση συχνότερες εκδηλώσεις 2. Πνευμονική ίνωση /έως 9%( UIP συχνότερα από NSIP) 3. Ρευματοειδείς όζους (1-5cm) ~1% των περιπτώσεων (νεκροβιωτικοί όζοι-πνευμοθώρακας) 4. Σύνδρομο Caplan (CWP+RA) 5. Βρογχιεκτασίες 6. Αποφρακτική βρογχιολίτιδα (εικόνα μωσαϊκού), αποφολιδωτική βρογχιολίτιδα (κεντρολοβιακά οζίδια) 7. ΟP 8. Θολή ύαλος 9. Πνευμονική υπέρταση 10. LIP 11. Λέμφωμα 12. LC

ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN Συνήθως προσβάλλει γυναίκες μέσης ηλικίας (Γ:Α 9:1) Δεύτερο πιο συχνό νόσημα κολλαγόνου,μετά τη ΡΑ anti-ss-a/ro ή anti-ss-b/la Πνευμονική συμμετοχή στο 11% των ασθενών με πρωτοπαθές SS

ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN TΡΙΑΔΑ: 1. ΞΗΡΑ ΚΕΡΑΤΟΕΠΙΠΕΦΥΚΙΤΙΔΑ 2. ΞΗΡΟΣΤΟΜΙΑ 3. ΟΙΔΗΜΑ ΠΑΡΩΤΙΔΩΝ

ΣΥΝΔΡΟΜΟ SJOGREN AΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ : 1. LIP 2. ΑΠΟΦΟΛΙΔΩΤΙΚΗ ΒΡΟΓΧΙΟΛΙΤΙΔA 3. BΡΟΓΧΙΕΚΤΑΣΙΕΣ-ΒΡΟΓΧΙΟΛΙΕΚΤΑΣΙΕΣ ΜΕ ΠΑΧΥΝΣΗ ΤΟΥ ΤΟΙΧΩΜΑΤΟΣ 4. ΔΙΑΜΕΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ (5%)-ΝSIP 5. ΛΕΜΦΩΜΑ

ΠΡΟΟΔΕΥΤΙΚΗ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ (ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑ) 10/100.000 με προτίμηση στις Γ Γ/Α 3/1 Ηλικία 30-50 έτη Anti SCL-70 αντίσωμα Πνευμονική συμμετοχή 80%

ΣΣ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ : 1. (ΝSIP 80%) ή UIP 2. Διάταση οισοφάγου 3. Αύξηση ΚΘΔ 4. ΥΣ σπάνια 5. «Egg shell»αποτιτανώσεις σε μεσοθωρακικούς λεμφαδένες 6. Θολή ύαλος αρχικά 7. ΟP 8. Μελικηρήθρα σε προχωρημένα στάδια (κύρια υποϋπεζωκοτικά και στους κάτω λοβούς) 9. Πνευμονική υπέρταση (ιδία στο σύνδρομο CREST) 10. πιθανότητα Ca πνεύμονα (1,8-6,5%)

ΠΟΛΥΜΥΟΣΙΤΙΔΑ/ΔΕΡΜΑΤΟΜΥΟΣΙΤΙΔΑ 2-10/ 1.000.000 δικόρυφη ηλικιακή κατανομή πρώιμη αιχμή: 5-10 ετών & όψιμη προσβολή 30-60 ετών Παρατηρείται x3 ή x4 συχνότερα σε Γ

ΠΜ/ΔΜ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ: 1. 50-70% ασθενών με + anti Jo-1 >>> ΔΙΑΜΕΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ 2. 10% με anti Jo-1 >>> ΔΙΑΜΕΣΗ ΠΝΕΥΜΟΝΙΑ 3. NSIP 4. OP 5. Αλληλοεπικάλυψη NSIP + OP 6. Παράλυση ημιδ/των,ανύψωση, ατελεκτασίες βάσεων, πνευμονία από εισρόφηση 7. Kαρκίνος (5-15%)

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΕΡΥΘΗΜΑΤΩΔΗΣ 1/2.000 άτομα ΛΥΚΟΣ σχέση Γ /Α: 10/1 Anti-double-stranded (ds), anti-sm Anti-nuclear factor Anti-phospholipid antibodies Πνευμονική συμμετοχή 50-60% των ασθενών

ΣΕΛ AΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ: 1. 50% YΣ /Υπεζωκοτική πάχυνση 2. Περικαρδιακή συλλογή 3. Πνευμονίτιδα του λύκου 4. Διάμεση πνευμονία (4%) 5. OP 6. Συχνά :παρεγχυματικές ταινίες 7. Συρρικνωμένος πνεύμονας 8. Πνευμονική υπέρταση 9. EΙΠΛΟΚΕΣ : λοίμωξη, αιμορραγία, θρομβοεμβολική νόσος, δυσλειτουργία ημιδ/τος

MIKTΗ ΝΟΣΟΣ ΣΥΝΔΕΤΙΚΟΥ ΙΣΤΟΥ 1/10.000 Προσβάλλει συχνότερα Γ, στη 2η ή 3η δεκαετία της ζωής Aλληλοεπικαλυπτώμενα κλινικοεργαστηριακά ευρήματα ΣΕΛ,ΠΜ/ΔΜ,ΣΚΛΗΡΟΔΕΡΜΑΤΟΣ Πνευμονική συμμετοχή 80%

ΜΝΣΙ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ: 1. YΣ/πάχυνση (10%) 2. ΝSIP 3. OP 4. Αιμορραγία 5. Πνευμονική υπέρταση

AΓΚΥΛΟΠΟΙΗΤΙΚΗ ΣΠΟΝΔΥΛΙΤΙΔΑ Συχνότερη σε Α (Α/Γ 3:1) Σπάνιες οι πνευμονικές εκδηλώσεις (2%)

AΓΚΥΛΟΠΟΙΗΤΙΚΗ ΣΠΟΝΔΥΛΙΤΙΔΑ ΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ: 1. Πάχυνση του υπεζωκότα των κορυφών 2. Ίνωση των άνω λοβών 3. Καταστροφή του παρεγχύματος 4. Οι κοιλότητες μπορεί να επιμολυνθούν ή να αποικιστούν από Ασπέργιλλο

QUIZ

PATTERN RA SLE MCDT SS PM/DM SJOGREN UIP ++ + + ++ + + NSIP + + ++ ++++ ++ + OP ++ + + + ++ PULMONA RY HYPERTEN TION + + + ++ + BRONCHIE ++ ++ CTASIS OBLITERAT IVE BRONCHI OLITIS ++ +

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Ο ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΟΣ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΕΙ: 1. ΤΑ ΠΟΛΛΑΠΛΑ PATTERNS ΤΩΝ ΝΟΣΩΝ ΤΟΥ ΚΟΛΛΑΓΟΝΟΥ 2. ΤΑ ΕΙΔΙΚΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ ΤΟΥ ΥΠΟΚΕΙΜΕΝΟΥ ΝΟΣΗΜΑΤΟΣ 3. Η ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΟΚΑΛΕΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ

ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ

Πολυσυστηματική νόσος άγνωστης αιτιολογίας Eνήλικες νεαρής ή μέσης ηλικίας(20-40 ετών) Γ> Α Eπίπτωση: Ελλάδα: 1,07/100.000 ΗΠΑ: λευκοί 10,9/100.000,έγχρωμοι35,5/100.000 Σύνδρομο Lofgren συχνό σε Βόρεια Ευρώπη Καρδιακή συμμετοχή πιο συχνή σε Ιαπωνία

Μπορεί να προσβάλει οποιοδήποτε όργανο Υψηλότερη νοσηρότητα θνητότητα λόγω προσβολής πνευμόνων Πνευμονικές εκδηλώσεις >>> 90% Οι πνευμονικές βλάβες >>>υποχωρούν αυτόματα ή >>> εξελίσσονται σε ίνωση

Γενετική Προδιάθεση Έκθεση σε περιβαλλοντικούς παράγοντες ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗ

Συχνότητα προσβολής των οργάνων Πνεύμονες 90% Λεμφαδένες 75-90% Ήπαρ 60-90% Σπλήνας 50-60% Αρθρώσεις 25-50% Δέρμα 25% Οφθαλμοί 10-50% Ανώτερο αναπνευστικό 5-10% ΝΣ 5-15% Καρδιά 2-10%

Συχνότητα προσβολής των οργάνων Παρωτίδες 10% Οστά 5% Λάρυγγας 5% Υπερασβεστιαιμία 11% Νεφροί (σπάνια) Αιματολογικές διαταραχές Γαστρεντερικό <1% Ενδοκρινείς αδένες (σπάνια)

Συμπτώματα 50% ασυμπτωματικοί Δύσπνοια (πιο συχνά) Κόπωση Απώλεια βάρους Πυρετός,νυχτερινές εφιδρώσεις (σπάνια) Οζώδες ερύθημα

Τα γενικά συμπτώματα είναι πιο συχνά στις Αφροαμερικανές

Σύνδρομο Löfgren Αμφοτερόπλευρη πυλαία λεμφαδενοπάθεια Πυρετός Οζώδες ερύθημα (πιο συχνό στις γυναίκες) Αρθραλγίες (ποδοκνημικές)

Διάγνωση: - συμβατά κλινικοεργαστηριακά ευρήματα & - παρουσία μη τυροειδοποιημένου επιθηλιοειδούς κοκκιώματος σε ιστολογικό υλικό - απαιτείται ο αποκλεισμός άλλων κοκκιωματωδών νοσημάτων καθώς και η παρουσία τοπικής κοκκιωματώδους αντίδρασης

Έλεγχος ρουτίνας Kλινική εξέταση Α/α θώρακα Σπιρομέτρηση και Διάχυση (Περιοριστικού τύπου βάβη, της διάχυσης) Γενική αίματος /Βιοχημικός έλεγχος Γενική ούρων ΗΚΓ Οφθαλμολογική εξέταση Μantoux

Εξέταση αίματος ACE (μετατρεπτικό ένζυμο αγγειοτενσίνης) + σε ενεργό νόσο

Απεικονιστικός έλεγχος CT-HRCT ΜRI (καρδιά, ΚΝΣ) 18FDG-PET (ενεργότητα νόσου) Σπινθηρογράφημα με γάλλιο Το 67Ga προσλαμβάνεται από τα μακροφάγα Καθήλωση: πνεύμονας, λεμφαδένες, προσβεβλημένα όργανα Lamdasign:πυλαίοι,παρατραχειακοί λεμφαδένες Panda sign: δακρυικοί και παρωτιδικοί αδένες

LAMDA SIGN PANDA SIGN

Βρογχοσκόπηση BAL C-TBNA /EBUS -TBNA Βιοψία βρόγχου Κοκκιώματα ανευρίσκονται στο 30% των περιπτώσεων με φυσιολογικό βλεννογόνο Διαβρογχική βιοψία

Βιοψία Μεσοθωρακοσκόπηση (LNS) Δέρμα TTFNA/CNB προσβεβλημένων οργάνων

Ασθενής χωρίς ιστολογική επιβεβαίωση Η διάγνωση μπορεί να τεθεί με επιτυχία με βάση τα κλινικά και απεικονιστικά χαρακτηριστικά στάδιο Ι(98%) στάδιο ΙΙ(89%) Βιοψία δεν απαιτείται σε: Σύνδρομο Löfgren σε γρήγορη και αυτόματη ύφεση Panda sign και Lamda sign

Σταδιοποίηση Στάδιο 0 : χωρίς απεικονιστικά ευρήματα (5-10%) Στάδιο 1: διόγκωση μεσοθωρακικών,πυλαίων λεμφαδένων χωρίς παρεγχυματική νόσο (50%) Στάδιο 2: διόγκωση μεσοθωρακικών,πυλαίων λεμφαδένων & παρεγχυματική νόσος (25%) Στάδιο 3: παρεγχυματική νόσος (15%) Στάδιο 4 : ίνωση (5%)

CXR ΔΕ παρατραχειακοί LNS ΔΕ πυλαίοι ΑΡ πυλαίοι πρότυπο 1-2-3(garland) + αορτοπνευμονικοί LNS πρότυπο 1-2-3-4

CT

CT ΣΠΑΝΙΑ ΕΥΡΗΜΑΤΑ : ΥΠΕΖΩΚΟΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ (1%) GALAXY SIGN SPN EYMEΓΕΘΕΙΣ ΦΥΣΣΑΛΙΔΕΣ/ΚΟΙΛΟΤΗΤΕΣ ΠΟΥ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΑΠΟΙΚΙΣΤΟΥΝ ΑΠΟ ΜΥΚΗΤΕΣ ΗΟΝΕΥCOMBING

In 25-30% of cases, the radiologic findings are non-specific or atypical Atypical patterns of nodal enlargement are more frequently seen in patients who are older than 50 years of age at presentation

GALAXY SIGN

SPN

Irreversible parenchyma findings 1. Traction bronchiectasis 2. Cysts, bullae and paracicatricial emphysema 3. Anatomic distortion (displacement of fissures, bronchi and blood vessels) 4. Conglomerates of fibrotic masses 5. Volume loss (in upper lobes ) 6. Honeycombing (rare) 7. Calcified lymph nodes

Οι ασθενείς με σαρκοείδωση φαίνεται να διατρέχουν σημαντικά αυξημένο κίνδυνο για καρκίνο, ιδίως LC, λεμφώματα και καρκίνο σε άλλα όργανα Αυτό μπορεί να αποδοθεί στις υποκείμενες ανοσολογικές ανωμαλίες που προκύπτουν κατά την εξέλιξη της σαρκοείδωσης Η σαρκοείδωση μπορεί να ακολουθήσει τον καρκίνο ή να συμβεί ταυτόχρονα με τον καρκίνο Έχουν υπάρξει αναφορές για λευχαιμία εκ τριχωτών κυττάρων και ΟΜΛ, που σχετίζονται με σαρκοείδωση

To further complicate matters, a known association exists between sarcoidosis and lymphoma, described in 1986 by Brinker and called sarcoidosis lymphoma syndrome Several cases studies have been published describing the association of chronic active sarcoidosis and systemic lymphoma, both Hodgkin s and non-hodgkin s lymphoma Using data from patients with respiratory sarcoidosis who had registered with the Danish Institute of Clinical Epidemiology, Brinker determined that patients with sarcoidosis are at 5.5 times increased risk of developing a lymphoproliferative disorder as other patients in the same age group

Πορεία της νόσου Oξεία νόσος: υποχωρεί μέσα σε 2-5 χρόνια Χρόνια νόσος: επιμένει με ενεργό φλεγμονή για πάνω από 5 χρόνια Ανθεκτική νόσος: η χρόνια νόσος που επιδεινώνεται παρά την ενδεδειγμένη συστηματική θεραπεία

Θεραπεία Δεν ενδείκνυται θεραπεία σε : Α) ασυμπτωματική νόσο σταδίου Ι Β) ασυμπτωματική σταθερή νόσο σταδίου ΙΙ ή ΙΙΙ Η χορήγηση θεραπείας ενδείκνυται σε: Α) επιδείνωση πνευμονικής λειτουργίας σε διάστημα άνω των 3-6 μηνών Β) επιδείνωση ακτινολογικών ευρημάτων Γ) έντονα συμπτώματα από το αναπνευστικό

QUIZ

Differential diagnosis The differential depends on the stage of disease and particular appearances: stage I: differential of intrathoracic nodal enlargement stage III differential of chronic airspace opacities differential of interlobular septal thickening lymphangitic carcinomatosis, silicosis stage IV differential of pulmonary fibrosis differential of egg-shell calcification

ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Ο ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΟΣ ΠΡΕΠΕΙ ΝΑ ΓΝΩΡΙΖΕΙ: 1. ΤΗΝΑΠΕΙΚΟΝΙΣΤΙΚΗ ΠΟΙΚΙΛΟΜΟΡΦΙΑ ΤΗΣ ΣΑΡΚΟΕΙΔΩΣΗΣ ΣΤΑ ΔΙΑΦΟΡΑ ΣΤΑΔΙΑ 2. ΧΡΗΣΙΜΗ Η CXR ΣΕ ΔΙΟΓΚΩΜΕΝΟΥΣ ΠΥΛΑΙΟΥΣ LNS 3. PET ΧΡΗΣΙΜΗ ΓΙΑ ΤΗΝ ΕΝΕΡΓΟΤΗΤΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ 4. CT /ΗRCT ΧΡΗΣΙΜΗ ΣΕ ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΙΚΕΣ ΑΛΛΟΙΩΣΕΙΣ (ΑΝΑΣΤΡΕΨΙΜΕΣ ΚΑΙ ΜΗ) ΣΤΑΔΙΟΠΟΙΗΣΗ

καλό καλοκαίρι