ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΗ ΕΡΓΑΣΙΑ / ORIGINAL ARTICLE Πλήρης αιματολογικός/ορολογικός και απεικονιστικός έλεγχος ασθενών με οξεία νευροαισθητήρια βαρηκοϊα: πραγματικό όφελος - περιορισμοί Blood/serology tests and imaging studies in patients with sudden sensorineural hearing loss: real benefits and limitations Κότσης ΓΠ, Παπαχαραλάμπους ΓΞ, Καραγεώργος ΓΠ, Οικονομίδης ΙΙ, Νταβίλης ΔΙ ΩΡΛ Τμήμα, Γενικό Νοσοκομείο Αθηνών «Η Ελπίς», Αθήνα Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία, Τόμος 35 - Τεύχος 4, 2014 Διεύθυνση αλληλογραφίας: Γεώργιος Παπαχαραλάμπους ΩΡΛ Κλινική Γ.Ν.Α. «Η ΕΛΠΙΣ» Ε-mail: poulador@yahoo.gr Kotsis GP, Papacharalampous GX, Karageorgos GP, Economides IJ, Davilis DI ENT Dept. Elpis General Hospital, Athens, Greece Hellenic Otorhinolaryngology, Volume 35 - Issue 4, 2014 Correspondence to: George Papacharalampous ENT Dept. ELPIS General Hospital, Athens Ε-mail: poulador@yahoo.gr Π ε ρ ί λ η ψ η Σκοπός: Η οξεία νευροαισθητήρια βαρηκοΐα (ΟΝΑΒ) ακόμη και σήμερα παραμένει ένα ασαφές και δυσεπίλυτο κλινικό πρόβλημα τόσο στη διαγνωστική όσο και στη θεραπευτική του προσέγγιση. Σκοπός της παρούσας εργασίας είναι να διερευνήσει τη χρησιμότητα του πλήρους αιματολογικού και απεικονιστικού ελέγχου στη διαγνωστική προσέγγιση της ΟΝΑΒ συνεκτιμώντας και το κόστος του ελέγχου αυτού. Υλικό και μέθοδοι: Την τελευταία πενταετία, αντιμετωπίστηκαν στο ΩΡΛ Τμήμα του ΓΝΑ «Η Ελπίς» συνολικά 241 ασθενείς (137 άνδρες και 104 γυναίκες) με μέσο όρο ηλικίας 48,18 έτη. Οι 63 ασθενείς νοσηλεύτηκαν στην Κλινική μας, ενώ οι υπόλοιποι αντιμετωπίστηκαν ως εξωτερικοί ασθενείς. Από τους παραπάνω ασθενείς, 206 υποβλήθηκαν σε πλήρη αιματολογικό έλεγχο, ενώ 229 υποβλήθηκαν σε μαγνητική τομογραφία λιθοειδών με σκιαγραφικό. Αποτελέσματα: Από τον αιματολογικό έλεγχο, προέκυψαν: 31 IgG θετικές για τον ιό Ebstein- Barr, 15 IgG θετικές για τον ιό CMV, 8 IgG για τοξόπλασμα άνευ διαγνωστικής αξίας, ενώ ένας ασθενής βρέθηκε θετικός στη σύφιλη και τον HIV. Ο ανοσολογικός έλεγχος απέβη αρνητικός. Από τον απεικονιστικό έλεγχο ανευρέθησαν 2 ασθενείς με ακουστικό νευρίνωμα και μία ασθενής με πολλαπλή σκλήρυνση. Το κόστος διενέργειας των αιματολογικών εξετάσεων έφτανε στα 380,16 Ευρώ / ασθενή, ενώ το κόστος κάθε μαγνητικής τομογραφίας ανερχόταν στα 301,19 Ευρώ / ασθενή. Συμπεράσματα: Το πρωτόκολλο διερεύνησης ασθενών με ΟΝΑΒ ποικίλει σημαντικά μεταξύ των διαφόρων ερευνητών. Το μεγάλο κόστος του αιματολογικού και απεικονιστικού ελέγχου σε σχέση με το ελάχιστο διαγνωστικό τους όφελος που προκύπτει από την εργασία αυτή, καταδεικνύει την ανάγκη διενέργειας στοχευμένων εξετάσεων βάσει ιστορικού και κλινικής εξέτασης των ασθενών αυτών. Λέξεις κλειδιά: Αιφνίδια νευροαισθήρια βαρηκοΐα, αιματολογικός, ορολογικός, ανοσολογικός έλεγχος, απεικονιστικές εξετάσεις. A b s t r a c t Introduction: Sudden Sensorineural Hearing Loss (SSNHL) is still considered to be a vague and challenging clinical entity in terms of both diagnostic and management approach. The aim of the present study is to assess the value of hematological/serology tests and imaging studies towards the diagnostic approach of SSNHL, in relationship with the relevant cost. Materials and Methods: During the last 5 years, 241 patients were examined in the emergency Dept. of our clinic with SSNHL (63 of them were admitted, while the rest of them were treated in outpatient basis). In 206 patients a full hematological and serology testing was performed. 229 patients were examined with Magnetic Resonance Imaging of skull base with gadolinium enhancement. Results:31 patients were found positive for Epstein Barr IgG, 15 for CMV IgG and 8 for 188
Κότσης ΓΠ, Παπαχαραλάμπους ΓΞ, Καραγεώργος ΓΠ, Οικονομίδης ΙΙ, Νταβίλης ΔΙ toxoplasma IgG. These findings were judged as irrelevant to SSNHL. One patient was found positive for syphilis and HiV. Immunoassays were negative for all patients. Imaging studies were positive in three cases: one patient with multiple sclerosis and two with acoustic neuroma. The cost of blood tests reached 380.16 euros per patient, while the cost of every MRI reached 301.19 euros per patient. Conclusions: The diagnostic protocol involved in SSNHL usually varies considerably among different researchers. Given the high cost of blood/serology tests and imaging studies in contrast with the minimal diagnostic benefit offered, this study suggests that the need for both laboratory tests and imaging studies should be based mainly on the history and clinical examination and planned on individual basis. This conclusion is in accordance with the American Academy of Otolaryngology HNS guidelines for SSNHL. Key words: Sudden sensorineural hearing loss, blood tests, serology, immunoassays, imaging studies. ΕΙΣΑΓΩΓΗ Η οξεία νευροαισθητήρια βαρηκοΐα (ΟΝΑΒ) ακόμη και σήμερα παραμένει ένα ασαφές και δυσεπίλυτο κλινικό πρόβλημα τόσο στη διαγνωστική όσο και στη θεραπευτική του προσέγγιση. Το γεγονός αυτό καταρχήν έγκειται στη δυσκολία απόδοσης ενός ενιαίου ορισμού και κάποιων σταθερών κριτηρίων διάγνωσης, που να περιγράφουν με σαφήνεια την υποκείμενη διαταραχή, η οποία οδηγεί στην εκδήλωση της ΟΝΑΒ. Μέχρι σήμερα, ορισμοί και κριτήρια, που έχουν προταθεί από τους διάφορους συγγραφείς, περισσότερο συνιστούν μία λίγο έως πολύ αυθαίρετη ταξινόμηση της πάθησης βάσει της ταχύτητας, του βαθμού και του εύρους απώλειας της ακοής. 1 Από την άλλη πλευρά, ενώ ενοχοποιούνται διάφοροι παράγοντες (ιογενείς ή άλλες λοιμώξεις, αγγειακές βλάβες, αυτοάνοσα νοσήματα, σύνδρομο Cogan, υποξία, ρήξη ωοειδούς και/ή στρογγύλης θυρίδας, κακώσεις, βαρότραυμα, ωτοτοξικά φάρμακα, νόσος Meniere, πολλαπλή σκλήρυνση, αιματολογικά νοσήματα, όγκοι γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας, κ.ά.), που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε ΟΝΑΒ, στο μεγαλύτερο ποσοστό των περιπτώσεων η αιτιολογία παραμένει άγνωστη και η πάθηση χαρακτηρίζεται ως ιδιοπαθής. Η αιτιολογία της ιδιοπαθούς ΟΝΑΒ παραμένει κι αυτή αδιευκρίνιστη παρότι έχουν προταθεί θεωρίες ιογενούς, αγγειακής κι ανοσολογικής προέλευσης. Τελευταία έχει προταθεί η θεωρία της διαταραχής της ομοιόστασης των ηλεκτρολυτών του κοχλία λόγω δυσλειτουργίας της αγγειώδους ταινίας, καθώς και η θεωρία της ενεργοποίησης του κοχλιακού πυρηνικού παράγοντα kappa B (NFkB). 2 Για όλους τους παραπάνω λόγους, έχουν προταθεί διάφορα πρωτόκολλα για την πλήρη εργαστηριακή και απεικονιστική διερεύνηση της ΟΝΑΒ. Σκοπός της παρούσας εργασίας είναι να αξιολογήσει τη χρησιμότητα του πλήρους αιματολογικού, βιοχημικού, ορολογικού, ανοσολογικού και απεικονιστικού ελέγχου στη διαγνωστική προσέγγιση της ΟΝΑΒ συνεκτιμώντας και το κόστος του ελέγχου αυτού. Υλικό και Μέθοδοι Την τελευταία πενταετία, αντιμετωπίστηκαν στο ΩΡΛ Τμήμα του ΓΝΑ «Η Ελπίς» συνολικά 241 ασθενείς με οξεία νευροαισθητήρια βαρηκοΐα. Από τους ασθενείς αυτούς, οι 137 ήταν άνδρες (56,85%) και οι 104 ήταν γυναίκες (43,15%) με μέσο όρο ηλικίας 48,18 έτη (από 18 έως 83 ετών) (Εικ. 1). Σε όλους τους ασθενείς ελήφθη λεπτομερές ιστορικό και διενεργήθηκε πλήρης Ωτορινολαρυγγολογική κλινική εξέταση, τονοδότηση, τυμπανομετρία με έλεγχο ηχητικών αντανακλαστικών και τονική ακοομετρία. Σε επιλεγμένους ασθενείς, ο νευρο-ωτολογικός έλεγχος ολοκληρώθηκε με τη διενέργεια ηλεκτρονυσταγμογραφίας (ΗΝΓ) και εξέτασης ακουστικών προκλητών δυναμικών εγκεφαλικού στελέχους (ABR), επί ενδείξεων. Ως κλινικό κριτήριο διάγνωσης της οξείας νευροαισθητήριας βαρηκοΐας χρησιμοποιήθηκε ο καθιερωμένος και ευρέως αποδεκτός ορισμός της πάθησης (κατά Wilson et al.), 3 δηλαδή αιφνίδια νευροαισθητηριακή πτώση της ακοής κατά τουλάχιστον 30dB, σε τουλάχιστον τρεις (3) διαδοχικές ακοομετρικές συχνότητες εντός των τελευταίων τριών (3) εικοσιτετράωρων. Οι 63 ασθενείς νοσηλεύτηκαν στην Κλινική μας λαμβάνοντας ενδοφλέβια χορήγηση -με ή χωρίς ταυτόχρονες ενδοτυμπανικές εγχύσεις- κορτικοστεροειδών, ενώ οι υπόλοιποι αντιμετωπίστηκαν σε επίπεδο εξωτερικού ιατρείου με από του στόματος χορήγηση - με ή χωρίς ταυτόχρονες ενδοτυμπανικές εγχύσεις- κορτικοστεροειδών. Από τους παραπάνω ασθενείς, οι 206 υποβλήθηκαν σε πλήρη αιματολογικό, βιοχημικό, ορολογικό και ανοσολογικό έλεγχο, ενώ 35 ασθενείς δεν υποβλήθηκαν στον έλεγχο αυτό λόγω του Εικ. 1. Κατανομή φύλου στους ασθενείς της μελέτης. 189
Πλήρης αιματολογικός/ορολογικός και απεικονιστικός έλεγχος ασθενών με οξεία νευροαισθητήρια βαρηκοϊα: πραγματικό όφελος - περιορισμοί υψηλού κόστους και της μη κάλυψης του ασφαλιστικού τους ταμείου ή λόγω έλλειψης ασφάλειας. Ο αιματολογικός-βιοχημικόςορολογικός και ανοσολογικός έλεγχος περιελάμβανε τις παρακάτω εξετάσεις: Γεν. αίματος, Γλυκόζη ορού, Ουρία, κρεατινίνη, SGOT, SGPT, γgt, PT, χοληστερίνη, τριγλυκερίδια, aptt, INR, ΤΚΕ, Τ3, Τ4, TSH, FT3, FT4, anti-tpo, anti-tg, CRP, ASTO, Ra test, C3, C4, ηλεκτροφόρηση ανοσοσφαιρινών (IgM. IgG, IgA, IgE), Monotest, VDRL, IgG και IgM κατά των EBV, CMV, HSV1,2, ANA, AMA, (p, c)-anca, ASMA, Anti-dsDNA, Anti-toxo. Παράλληλα, 229 από το σύνολο των ασθενών υποβλήθηκαν σε απεικονιστικό έλεγχο με μαγνητική τομογραφία λιθοειδών με τη χρήση παραμαγνητικής ουσίας (γαδολίνιου), ενώ 12 ασθενείς δεν υποβλήθηκαν στον έλεγχο αυτό για διάφορους λόγους (υψηλό κόστος, μη κάλυψη από το ασφαλιστικό τους ταμείο, έλλειψη ασφάλειας, κλειστοφοβία, εμφυτευμένος καρδιακός βηματοδότης, παρουσία μεταλλικών προθέσεων κλπ). Αποτελέσματα Από τον αιματολογικό, βιοχημικό, ορολογικό και ανοσολογικό έλεγχο, σχεδόν όλα τα αποτελέσματα που προέκυψαν ήταν άνευ διαγνωστικής αξίας: Σε 31 ασθενείς βρέθηκε θετική η ανοσοσφαιρίνη IgG για τον ιό Ebstein-Barr, σε 15 ασθενείς βρέθηκε θετική η IgG για τον κυτταρομεγαλοϊό (CMV) και σε 8 ασθενείς θετική IgG για τοξόπλασμα. Ένας μόνο ασθενής βρέθηκε θετικός στη σύφιλη και τον ιό HIV. Ο ανοσολογικός έλεγχος δεν ανέδειξε εξέταση θετική για αυτοάνοσα νοσήματα. Από τον απεικονιστικό έλεγχο ανευρέθηκαν δύο (2) ασθενείς (ένας άνδρας και μία γυναίκα) με ακουστικό νευρίνωμα και μία (1) ασθενής με πολλαπλή σκλήρυνση. Από την άλλη πλευρά, το κόστος διενέργειας των αιματολογικών εξετάσεων έφτασε στο ποσό των 380,16 Ευρώ / ασθενή (Εικ. 2), ενώ το κόστος κάθε μαγνητικής τομογραφίας, συμπεριλαμβανομένου και του κόστους της παραμαγνητικής σκιαγραφικής ουσίας, ανήλθε στο ποσό των 301,19 Ευρώ / ασθενή. Εικ. 2. Ενδεικτικό κόστος σε Ευρώ ανά εργαστηριακή (αιματολογικήβιοχημική-ορολογική, ανοσολογική) εξέταση. Συζήτηση Η αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα αποτελεί ακόμα και σήμερα μια ιδιόμορφη νοσολογική οντότητα. Τόσο η διάγνωση όσο και η θεραπευτική προσέγγιση παραμένουν αμφιλεγόμενες. Σύμφωνα με τη τρέχουσα βιβλιογραφία, οριστική διάγνωση τίθεται συνολικά μόλις στο 5% των περιστατικών, παρά τον εξονυχιστικό κλινικό, εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο, στον οποίο συνήθως υποβάλλονται αυτοί οι ασθενείς. 1,2,4 Όσον αφορά στον ορισμό της ΟΝΑΒ, φαίνεται ότι επικρατεί η άποψη της Αμερικανικής Ακαδημίας ΩΡΛ, Χειρουργικής Κεφαλής και Τραχήλου, σύμφωνα με την οποία βασικά κριτήρια είναι η πτώση 30 db ή περισσότερο σε 3 η περισσότερες διαδοχικές συχνότητες, σε χρονικό διάστημα μικρότερο από 3 ημέρες. 3-5 Όπως κανείς μπορεί εύκολα να αντιληφθεί και μόνο από αυτό τον ορισμό, υπάρχουν σημαντικά προβλήματα στην ανίχνευση και εξακρίβωση μιας τέτοιας βαρηκοΐας, δεδομένου του ότι ανακύπτουν σοβαρά ερωτήματα αναφορικά με τον πραγματικό χρόνο εκδήλωσης του φαινομένου, το αξιολογούμενο μέγεθος βαρηκοΐας και το μέτρο σύγκρισης, που θα χρησιμοποιηθεί για την αξιολόγηση της ακοής (συνηθέστερα η ακοή στο θεωρούμενο υγιές αυτί), καθώς και την πορεία της νόσου, που μπορεί να περιλαμβάνει προοδευτική επιδείνωση, ακόμα και υπό θεραπευτική αγωγή. Η αιτιολογική διερεύνηση περιλαμβάνει κατά κύριο λόγο λοιμώδη αίτια, αγγειακές διαταραχές, τραυματικά αίτια, αυτοάνοσους μηχανισμούς/συστηματικά νοσήματα και χωροκατακτητικές εξεργασίες. 6-8 Τα τέσσερα βασικά ερωτήματα, που πρέπει να απαντηθούν μέσω του ιστορικού, των ακοολογικών μετρήσεων και των παρακλινικών/απεικονιστικών εξετάσεων είναι σε γενικές γραμμές αν υπάρχει όντως νευροαισθητήρια βαρηκοΐα, πόσο μεγάλη είναι η πτώση της ακοής, πότε συνέβη το φαινόμενο και ποια η εξέλιξή του και τέλος αν υπάρχει κάποια σαφής παθολογία, που μπορεί να συσχετιστεί άμεσα με την εκδήλωση της νόσου. Η αξία της διενέργειας εργαστηριακών εξετάσεων (αιματολογικών βιοχημικών, ορολογικών) είναι εξαιρετικά αμφιλεγόμενη. Παρόλα αυτά, οι περισσότεροι Ωτορινολαρυγγολόγοι προτείνουν μια σειρά από εργαστηριακές εξετάσεις τέτοιου τύπου, που περιλαμβάνουν γενική αίματος, σάκχαρο, ουρία, κρεατινίνη και έλεγχο ηλεκτρολυτών, αδρό έλεγχο ηπατικής λειτουργίας και πηκτικότητας, λιπιδαιμικό προφίλ, έλεγχο θυρεοειδικής λειτουργίας και ορολογικούς προσδιορισμούς για πρόσφατες λοιμώξεις από συνήθη παθογόνα όπως οι ιοί CMV και ΕΒ, ερπητοιοί HSV1 και HSV 2, τοξόπλασμα, σύφιλη κλπ. 7-12 Οι εξετάσεις περιλαμβάνουν επίσης και αδρό ρευματολογικό έλεγχο. Τέλος, στη μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών αυτών διενεργείται μαγνητική τομογραφία έσω ακουστικών πόρων με παραμαγνητικό σκιαγραφικό, κυρίως προς αποκλεισμό χωροκατακτητικής εξεργασίας του έσω ακουστικού πόρου και της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας. 13 Η παρατήρηση ότι σε πολύ μικρό ποσοστό αυτών των εξετάσεων προέκυπτε παθολογικό εύρημα, το οποίο, εκτός ελάχιστων εξαιρέσεων, δεν ήταν από μόνο του ικανό να θέσει τη διάγνωση, αποτέλεσε την αφορμή για τη διενέργεια της παρούσας μελέτης. 190
Κότσης ΓΠ, Παπαχαραλάμπους ΓΞ, Καραγεώργος ΓΠ, Οικονομίδης ΙΙ, Νταβίλης ΔΙ Πίνακας 1. Aπεικονιστικός και εργαστηριακός έλεγχος (αιματολογικός, βιοχημικός, ορολογικός, ανοσολογικός). Αριθμός ασθενών Εξετασθέντες Παθολογικές απαντήσεις καθορισμός οριστικής διάγνωσης 241 229 3 3 241 241 55 1 Παρά το γεγονός ότι σε κάθε θετικό εύρημα υπάρχει μια τάση να αποδίδεται η αιφνίδια βαρηκοΐα στην αντίστοιχη διαταραχή, δεν είναι καθόλου βέβαιο ότι κάτι τέτοιο συμβαίνει σε μεγάλο ποσοστό των ασθενών. Επίσης, ισχυρές αμφιβολίες και ερωτήματα προκύπτουν, ιδίως όταν το εργαστηριακό εύρημα δεν συμβαδίζει με την κλινική εικόνα του ασθενούς και τη γενική του κατάσταση και δεν παραπέμπει στο «ύποπτο» συστηματικό νόσημα, που «ανιχνεύεται». 1,2 Πολύ λίγες μελέτες στη βιβλιογραφία προσπαθούν να καταμετρήσουν τα θετικά ευρήματα ενός τέτοιου ελέγχου και να τα συσχετίσουν με την αιτιολογική διάγνωση της αιφνίδιας νευροαισθητήριας βαρηκοΐας. 2,4,5,7 Στην παρούσα εργασία καταγράφηκαν όλες οι εργαστηριακές εξετάσεις ανά ασθενή, καθώς και το συνολικό τους κόστος. Εντοπίστηκαν τα θετικά ευρήματα ανά ασθενή και αρχειοθετήθηκαν. Τέλος, έγινε προσπάθεια να συσχετιστούν τα ευρήματα αυτά με την σαφή οριστική διάγνωση, όπου αυτό συνέβαινε, ενώ όλες οι υπόλοιπες περιπτώσεις θεωρήθηκαν τελικά ιδιοπαθείς. Όπως φαίνεται και από τα αποτελέσματα της παρούσας μελέτης, από τον εκτεταμένο έλεγχο που έγινε προέκυψαν ελάχιστα αξιολογήσιμα δεδομένα. Βρέθηκαν 31 IgG θετικές δοκιμασίες για τον ιό Epstein-Barr και 15 IgG θετικές δοκιμασίες για τον ιό CMV, αποτέλεσμα, που πιθανότατα οφείλεται στο μεγάλο ποσοστό παλαιότερων λοιμώξεων εκ του συγκεκριμένου λοιμώδους παράγοντα (υποκλινικών ή μή) σε άτομα της κοινότητας. 9,14 Το εύρημα αυτό δεν είναι σε καμία περίπτωση ειδικό και δεν μπορεί να συσχετιστεί αιτιολογικά με την εκδήλωση της αιφνίδιας βαρηκοΐας. Σε έναν ασθενή εντοπίστηκε ενεργός λοίμωξη από σύφιλη, επί εδάφους ανοσοκαταστολής, λόγω HiV λοίμωξης, γεγονός που μπορεί άμεσα να συσχετιστεί αιτιολογικά με την εκδηλωθείσα βαρηκοΐα. O ανοσολογικός έλεγχος απέβη αρνητικός. Η βιβλιογραφία υποστηρίζει σαφώς την αιτιολογική σχέση τόσο της σύφιλης όσο και του AIDS με την εκδήλωση νευροαισθητήριας βαρηκοΐας, μέσω διαφόρων μηχανισμών, όσο και την συνεργική τους δράση σε τέτοια περιστατικά. 15-18 Ουσιαστικά, το περιστατικό αυτό ήταν και το μόνο από όλα όσα μελετήθηκαν, στο οποίο ο εκτεταμένος αιματολογικός, βιοχημικός και ορολογικός έλεγχος, που διενεργήθηκε, μπορεί να θεωρηθεί ότι οδήγησε σε πολύ μεγάλο ποσοστό από μόνος του στον καθορισμό της οριστικής διάγνωσης (Πίνακας 1). Συνεκτιμώντας το μεγάλο κόστος του εργαστηριακού έλεγχου (331,91 Eυρώ) με το μοναδικό αξιόλογο εύρημα εύκολα συμπεραίνει κανείς ότι η διενέργεια όλων αυτών των εξετάσεων σε επίπεδο ρουτίνας απέχει πάρα πολύ από το να θεωρείται αναγκαία. Όσον αφορά στον απεικονιστικό έλεγχο παρατηρούμε και σημειώνουμε τα εξής: Από τις συνολικά 229 μαγνητικές τομογραφίες, που διενεργήθηκαν (12 ασθενείς δεν υποβλήθηκαν στην εξέταση για διάφορους λόγους: άρνηση, κλειστοφοβία, παρουσία βηματοδότη, μεταλλικών προθέσεων κλπ), μόλις 3 εμφάνισαν παθολογικό εύρημα. Συγκεκριμένα, 2 ασθενείς διαγνώστηκαν με ακουστικό νευρίνωμα και μία ασθενής με πολλαπλή σκλήρυνση (Πίνακας 1). Στην τελευταία ασθενή, η αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα ήταν το μόνο αρχικό σύμπτωμα της νόσου. Από τη μελέτη της βιβλιογραφίας προκύπτει ότι το ποσοστό των ασθενών με πολλαπλή σκλήρυνση που εμφανίζουν νευροαισθητήρια βαρηκοΐα στην πορεία της νόσου αγγίζει το 5-6%. 1,6,7 Ως προς το ακουστικό νευρίνωμα, είναι κοινά αποδεκτό πλέον ότι η μαγνητική τομογραφία έσω ακουστικών πόρων με γαδολίνιο αποτελεί την απεικονιστική εξέταση εκλογής. 1,5,13 Στους δύο ασθενείς της μελέτης μας η εξέταση θέτει από μόνη της την οριστική διάγνωση και επιπλέον αποτελεί και το βασικό εργαλείο παρακολούθησης των ασθενών. Διεθνώς, η διάγνωση ακουστικού νευρινώματος σε ασθενείς με αιφνίδια νευροαισθητήρια βαρηκοΐα τίθεται σε πολύ μικρό ποσοστό, που κυμαίνεται μεταξύ 1 και 3%. 1,5,8 Συνεπώς, τα ευρήματα της παρούσας μελέτης φαίνεται να συμφωνούν με τη βιβλιογραφία, παρά τον σχετικά μικρό αριθμό ασθενών, που μελετήθηκαν. Ο απεικονιστικός έλεγχος ακόμα κι όταν διενεργείται επί ενδείξεων (μονόπλευρη νευροαισθητήρια βαρηκοΐα, διαταραχές του αιθουσαίου συστήματος συμβατές με κεντρική παθολογία κλπ) αποβαίνει θετικός σε πολύ μικρό ποσοστό της τάξης του 1,5-3%. 19,20 Το μεγάλο κόστος αλλά και η δυσκολία πρόσβασης των ασθενών σε νοσηλευτικά ιδρύματα με την κατάλληλη υποδομή είναι δεδομένα. Παρόλα αυτά η εξέταση πρέπει να διενεργείται για τον αποκλεισμό κεντρικής παθολογίας, όπου ο θεράπων ιατρός, συνεκτιμώντας το ιστορικό και την κλινική εικόνα, το κρίνει απαραίτητο. Συμπεράσματα Η διαγνωστική προσέγγιση της αιφνίδιας νευροαισθητήριας βαρηκοΐας παραμένει προβληματική και αμφιλεγόμενη ως τις μέρες μας. Σύμφωνα με τη τρέχουσα βιβλιογραφία, οριστική διάγνωση τίθεται συνολικά στο 5% μόλις των περιστατικών. Το πρωτόκολλο διερεύνησης ασθενών με ΟΝΑΒ ποικίλει σημαντικά μεταξύ των διαφόρων ερευνητών. Το μεγάλο κόστος του αιματολογικού και απεικονιστικού ελέγχου σε σχέση με το ελάχιστο διαγνωστικό τους όφελος, που προκύπτει από την εργασία αυτή, καταδεικνύει την ανάγκη διενέργειας στοχευμένων εξετάσεων βάσει ιστορικού και κλινικής εξέτασης των ασθενών αυτών. Το παραπάνω συμπέ- 191
Πλήρης αιματολογικός/ορολογικός και απεικονιστικός έλεγχος ασθενών με οξεία νευροαισθητήρια βαρηκοϊα: πραγματικό όφελος - περιορισμοί ρασμα συμβαδίζει με τις κατευθυντήριες οδηγίες της Αμερικανικής Ακαδημίας ΩΡΛ Χειρουργικής Κεφαλής & Τραχήλου. Β Ι Β Λ Ι Ο Γ ΡΑ Φ Ι Α 1. Burton MJ, Harvey RJ. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. In: Gleeson MJ, Clarke RC, eds. Scott-Brown s Otorhinolaryngology, Head and Neck Surgery. Vol. 3. 7th ed. London, GB, Hodder Arnold, 2008: 3577-93. 2. Merchant SN, Adams JC, Nadol JB. Pathology and pathophysiology of idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol 2005;26:151-60. 3. Wilson WR, Byl FM, Laird N. The efficacy of steroids in the treatment of the idiopathic sudden hearing loss. A double-blind clinical study. Arch Otolaryngol 1980;106:772-6. 4. Nomura Y. Diagnostic criteria for sudden deafness, mumps deafness and perilymphatic fistula. Acta Otolaryngologica Suppl 1988;456:7-8. 5. Stachler RJ, Chandrasekhar SS, Archer SM, et al. Clinical practice guideline: sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 2012;146( Suppl.3):S1-35. 6. Nakashima T, Itoh A, Misawa H. Clinico-epidemiologic features of sudden deafness diagnosed and treated at University hospitals in Japan. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;123:593-7. 7. Foden N, Mehta N, Joseph T. Sudden onset hearing loss--causes, investigations and management. Aust Fam Physician 2013;42:641-4. 8. Kuhn M, Heman-Ackah SE, Shaikh JA. Sudden sensorineural hearing loss: a review of diagnosis, treatment, and prognosis. Trends Amplif 2011;15:91-105. 9. Wu CS, Lin HC, Chao PZ. Sudden sensorineural hearing loss: Evidence from Taiwan. Audiol Neurotol 2006;11:151-6. 10. Mizuno T, Sugiura S, Kimura H, et al. Detection of cytomegalovirus DNA in preserved umbilical cords from patients with sensorineural hearing loss. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009;266:351-5. 11. Linthicum FH Jr, Doherty J, Berliner KI. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss: cascular or viral? Otolaryngol Head Neck Surg 2013;149:914-7. 12. Fusconi M, Chistolini A, De Virgilio A, et al. Sudden sensorineural hearing loss: a vascular cause? Analysis of prothrombotic risk factors in head and neck. Int J Audiol 2012;51:800-5. 13. Pons Y, Ukkola-Pons E, Kossowski M. Sudden onset hearing loss: imaging work-up. J Radiol 2011;92:967-71. 14. Kikidis D, Nikolopoulos TP, Kampessis G et al. Sudden sensorineural hearing loss: subclinical viral and toxoplasmosis infections as aetiology and how they alter the clinical course. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec 2011;73:110-5. 15. Jeans AR, Wilkins EG, Bonington A. Sensorineural hearing loss due to secondary syphilis. Int J STD AIDS 2008;19:355-6. 16. Ibrahim FW, Malu MK. Sudden deafness in a patient with secondary syphilis. J Laryngol Otol 2009;123:1262-5. 17. Torre P, Hoffman HJ, Springer G, et al. Hearing loss among HIV-seropositive and HIV-seronegative men and women. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014;26. 18. Van der Westhuizen Y, Swanepoel de W, Heinze B, Auditory and otological manifestations in adults with HIV/AIDS.Int J Audiol 2013;52:37-43. 19. Korres S, Riga M, Papacharalampous G, et al. Relative diagnostic importance of electronystagmography and magnetic resonance imaging in vestibular disorders. J Laryngol Otol 2009;123:851-6. 20. Stoddart RL, Baguley DM, Beynon GJ et al. Magnetic resonance imaging results in patients with central electronystagmography findings. Clin Otolaryngol Allied Sci 2000;25:293-7. 192