AΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΗΠΑΤΟΣ

AΥΤΟΑΝΟΣΑ ΝΟΣΗΜΑΤΑ ΗΠΑΤΟΣ Ερωτήσεις (μπορεί να υπάρχουν περισσότερες από μια σωστές απαντήσεις) 1) Επιλέξτε τα σωστά: Α. H αυτοάνοση ηπατίτιδα (ΑΗ) χαρακτηρίζεται από κοκκιωματώδης λεμφοκυτταρική χολαγγειίτιδα Β. Η πρωτογενής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (ΠΣΧ) μικρών χοληφόρων έχει χαρακτηριστική ιστολογική εικόνα ίνωσης σαν κρεμμύδι περιξ των χοληφόρων Γ. Η ΠΣΧ εξωηπατικών χοληφόρων έχει εικόνα σαν κομπολόϊ (στενώσεις και διατάσεις) στη χολαγγειογραφία. Η πρωτογενής χολική κίρρωση (ΠΧΚ) χαρακτηρίζεται από λεμφοπλασματοκυτταρικό διήθημα Ε. Τα αυτοάνοσα νοσήματα ήπατος συχνά συνυπάρχουν με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, π.χ. θυρεοειδίτιδα Hasimoto 2) Επιλέξτε τα σωστά σχετικά με ΑΗ: Α. Η ΑΗ τύπου 1 είχε ονομασθεί στο παρελθόν «λυκοειδής» ηπατίτιδα λόγω των θετικών αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ΑΝΑ) σε υψηλό τίτλο και της ανεύρεσης κυττάρων λύκου in vitro σε ποσοστό έως και 15% των ασθενών Β. Η ΑΗ τύπου 1 είναι ηπατική εκδήλωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (ΣΕΛ) Γ. Η ΑΗ τύπου 1 είχε ονομασθεί στο παρελθόν «λυκοειδής», όμως ο όρος αυτός είναι λανθασμένος διότι οι ασθενείς με ΣΕΛ δεν παρουσιάζουν σοβαρή ηπατική παρεγχυματική βλάβη ιστολογικά. Η ΑΗ τύπου Ι δεν είναι εκδήλωση του ΣΕΛ, αλλά ανεξάρτητη νοσολογική οντότητα. 3) Επιλέξτε τα σωστά σχετικά με ΑΗ: Α. Η ΑΗ τύπου 1 εμφανίζει διφασική ηλικιακή κατανομή: 15-30 ετών και 50-79 ετών και χαρακτηρίζεται από θετικά ΑΝΑ με στικτό ή διάχυτο ανοσοφθορισμό και θετικά αντισώματα έναντι των λείων μυϊκών ινών (ΑSMA) Β. Η ΑΗ προσβάλλει συχνότερα τους άνδρες Γ. Η ΑΗ τύπου 2 προσβάλλει παιδιά και χαρακτηρίζεται από θετικά αντισώματα έναντι μικροσωμιακών αντιγόνων του ήπατος και των νεφρών (αντι-lkm) ή και από θετικά αντισώματα έναντι κυτοσολίων του ήπατος τύπου 1 (αντι-lc). Όταν ασθενείς με ΑΗ τύπου 2 ενηλικιωθούν η θεραπεία συντήρησης μπορεί να διακοπεί

4) Επιλέξτε τα σωστά σχετικά με την κλινική εκδήλωση της ΑΗ: Α. 60% ασθενών με ΑΗ έχει χαρακτηριστική κλινική εικόνα Β. Η ΑΗ μπορεί σε 20-30% να πρωτοεκδηλωθεί με οξεία ικτερική μορφή η οποία μπορεί να αποτελεί οξεία αναζωπύρωση της χρόνιας νόσου με παρουσία γεφυροποιού ίνωσης ή κίρρωσης στο 50% ασθενών Γ. Η διάγνωση της ΑΗ συνήθως καθυστερεί ακόμα και έτη. εν υπάρχει ΑΗ χωρίς αυτοαντισώματα 5) Επιλέξτε τα σωστά σχετικά με τα εργαστηριακά ευρήματα της ΑΗ: Α. Η ΑΗ χαρακτηρίζεται από διάχυτη υπεργαμμασφαιριναιμία Β. Η αλκαλική φωσφατάση (ALP) στην ΑΗ συνήθως είναι πολύ αυξημένη Γ. Aυξημένος τίτλος αυτοαντισωμάτων θέτει τη διάγνωση της ΑΗ. Η παρακολούθηση της ανταπόκρισης στην θεραπεία στην ΑΗ γίνεται με μετρήσεις του τίτλου των αυτοαντισωμάτων 6) Επιλέξτε τα σωστά σχετικά με τα ιστολογικά ευρήματα της βιοψίας ήπατος στην ΑΗ: Α. Στην ιστολογική εικόνα της ΑΗ παρατηρείται πυλαία φλεγμονή με λεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και ηωσινόφιλα Β. Η ιστολογική εικόνα είναι διαγνωστική στην ΑΗ Γ. Η ιστολογική εικόνα στην ΑΗ είναι συμβατή αλλά όχι διαγνωστική. Η ιστολογική εξέταση είναι χρήσιμη στην ΑΗ για εκτίμηση της βαρύτητας της νεκροφλεγμονώδους δραστηριότητας και της ίνωσης (προσδιορίζει το βαθμό και το στάδιο της νόσου) 7) Τι δεν περιλαμβάνουν τα απλοποιημένα κριτήρια της ΑΗ: Α. Υπεργαμμασφαιριναιμία (IgG) Β. Αυτοαντισώματα Γ. Γυναικείο φύλο. Ιστολογικές βλάβες χρόνιας ή οξείας ηπατίτιδας Ε. Απουσία ιολογικών δεικτών ηπατιτίδων 8) Τι δεν είναι σωστό σχετικά με θεραπεία της ΑΗ: Α. Η ΑΗ είναι θανατηφόρα χωρίς θεραπεία, με 5-ετή επιβίωση < 50% και 10-ετή <10% Β. Ο στόχος της θεραπείας είναι η κλινική, βιοχημική και ιστολογική ύφεση Γ. Η θεραπεία εφόδου μπορεί να ξεκινήσει μόνο με αζαθειοπρίνη (ΑΖΑ). Η θεραπεία φυσιολογικοποιεί την επιβίωση της ΑΗ

9) Τι δεν ισχύει για τη θεραπεία συντήρησης της ΑΗ: Α. Η θεραπεία συντήρησης είναι πρεδνιζόνη 7,5-10mg + ΑΖΑ 50mg/ημέρα ή μόνη ΑΖΑ 2 mgr/kgr/ημερησίως ή μόνη πρεδνιζόνη 15-20mg Β. Μετά από τη θεραπεία εφόδου, συνήθως δε χρειάζεται θεραπεία συντήρησης Γ. Επί διακοπής της θεραπείας, το ποσοστό υποτροπής είναι γενικώς υψηλό (80%). Η θεραπεία συντήρησης είναι μακροχρόνια στο 80% 10) Τι δεν περιλαμβάνει ή έννοια της πλήρους ανταπόκρισης στη θεραπεία της ΑΗ: Α. Ασυμπτωματικό ασθενή Β. Φυσιολογικά επίπεδα AST/ALT, γ-σφαιρίνης & IgG Γ. Απουσία ή περιορισμένη φλεγμονή ιστολογικώς. Εξαφάνιση των αυτοαντισωμάτων 11) Τι δεν ισχύει για τη διακοπή της θεραπείας της ΑΗ: Α. Πραγματοποιείται σταδιακή μείωση της πρεδνιζόνης (7,5mgx2εβδ, 5 mgx2εβδ και 2,5mgx2εβδ) Β. Πραγματοποιείται σταδιακή μείωση της ΑΖΑ (50mgx3εβδ και 25mgx3εβδ) Γ. Σε περίπτωση υποτροπής μετά τη διακοπή γίνεται επανέναρξη του αρχικού σχήματος και μείωση με στόχο τη μονοθεραπεία (ΑΖΑ 2mg/Kg/d +/- πρεδνιζόνη <10 mg/d). Μετά τη διακοπή δε χρειάζεται η παρακολούθηση του ασθενούς Ε. Μετά τη διακοπή, παρακολουθούμε την ALT σε 3μηνες και έκτοτε ανά 6/μηνο 12) Τι δεν ισχύει για την ΑΖΑ: Α. Η ΑΖΑ προκαλεί βαριά κυτταροπενία σε άτομα με έλλειψη θειοπουρινμεθυλ-τρανσφεράσης (TPMT) Β. Ο έλεγχος για έλλειψη TPMT προ θεραπείας δε μειώνει την πιθανότητα της βαριάς κυτταροπενίας και πρέπει να γίνεται μόνο σε πενίες ή σε δόση ΑΖΑ >150mg/ημερησίως Γ. Στους ασθενείς που λαμβάνουν ΑΖΑ συνιστάται αποφυγή της ηλιακής ακτινοβολίας. Η κυκλοσπρίνη έχει καλύτερα αποτελέσματα και λιγότερες παρενέργειες σε σχέση με την ΑΖΑ

13) Τι δεν ισχύει για τα κορτικοειδή: Α. Η Budesonide (3mg x3/d) έχει λιγότερες παρενέργειες σε σχέση με την πρεδνιζόνη (28% vs 64%) και χρησιμοποιείται στους μη κιρρωτικούς ασθενείς Β. Για προφύλαξη της οστεοπόρωσης από χρήση κορτικοειδών, πρέπει να γίνεται μέτρηση της οστικής μάζας και αναλόγως να χορηγούνται ασβέστιο και βιταμίνη Γ. Η δίαιτα πρέπει να είναι άναλος. Ο Σακχαρώδης διαβήτης ΙΙ δεν αποτελεί παρενέργεια των κορτικοειδών 14) Σε περίπτωση εγκυμοσύνης, τι δεν ισχύει για την θεραπεία της ΑΗ: Α. Η ΑΖΑ είναι τερατογόνος σε ανθρώπους, και για αυτό πρέπει να γίνει άμεση διακοπή της ΑΖΑ Β. Συνίσταται συνέχιση της αγωγής με χαμηλές δόσεις πρεδνιζολόνης (5mg) με ή χωρίς το 50% της δόσης της ΑΖΑ Γ. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης η παραγωγή οιστρογόνων προκαλεί μετατροπή της ανοσολογικής αντίδρασης τύπου Ι σε τύπου 2 που είναι αντιφλεγμονώδης. Το αντίθετο συμβαίνει μετά τον τοκετό και για αυτό σε περίπτωση διακοπής της θεραπείας η υποτροπή της ΑΗ στη λοχεία φτάνει στο 12-80%. Η ΑΖΑ είναι τερατογόνος σε ποντίκια αλλά όχι σε ανθρώπους 15) Τι δεν ισχύει για την μεταμόσχευση ήπατος στην ΑΗ: Α. Σε μεταμόσχευση ήπατος πρέπει να υποβάλλονται οι ασθενείς με μη αντιρροπούμενη κίρρωση ή οξεία ηπατική ανεπάρκεια (ΟΗΑ) Β. Η 5ετής επιβίωση μοσχεύματος και ασθενών είναι 83% - 92% και η 10ετής 75% Γ. Υποτροπή της νόσου συμβαίνει στο 17-22% στη 5ετία. ε μπορεί να συμβεί ανάπτυξη de novo ΑΗ μετά από μεταμόσχευση ήπατος 16) Τι δεν ισχύει για τους εμβολιασμούς στην ΑΗ: Α. Όλοι ασθενείς που δεν έχουν ανοσία πρέπει να εμβολιάζονται έναντι των ιών ηπατίτιδας Α & Β Β. Σε κιρρωτικούς και σε θεραπευόμενους πρέπει να γίνεται εμβολιασμός έναντι γρίπης και πνευμονιοκόκκου Γ. Όλοι οι ασθενείς που δεν έχουν ανοσία πρέπει να εμβολιάζονται έναντι της φυματίωσης και της ιλαράς. Οι εμβολιασμοί πρέπει να πραγματοποιούνται εγκαίρως, εάν είναι δυνατόν προ της θεραπείας

17) Τι δεν ισχύει για την πρωτογενή χολική κίρρωση (ΠΧΚ): Α. Η ΠΧΚ είναι χρονία χολοστατική νόσος λόγω αυτοάνοσης καταστροφής των μικρών χοληφόρων Β. Η ΠΧΚ είναι συχνότερη στους νέους άνδρες Γ. Η ΠΚΚ μπορεί να χαρακτηριστεί ως Xρονία μη-πυώδης καταστρεπτική χολαγγειίτιδα. Η ΠΧΚ είναι ασυμπτωματική κατά τη διάγνωση στο 60% 18) Πιο σύμπτωμα δεν αποτελεί εκδήλωση της ΠΧΚ: Α. Βραγχός φωνής Β. Kνησμός, καταβολή, ξανθελάσματα, ξανθώματα Γ. Πληκτροδακτυλία. Yποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις 19) Τι ισχύει για τα εργαστηριακά ευρήματα της ΠΧΚ: Α. ALP και γ-gt > 3XAΦT Β. ALT > 10 XAΦT Γ. Η αύξηση της άμεσης χολερυθρίνης συμβαίνει καθυστερημένα και συσχετίζεται πολύ καλά με την επιβίωση. Η αύξηση της ολικής χοληστερίνης δε συσχετίζεται με την επίπτωση στην αθηρωμάτωση Ε. Τα AMA είναι θετικά σε όλες τις περιπτώσεις της ΠΣΚ 20) Τι ισχύει για τον απεικονιστικό έλεγχο της ΠΧΚ: Α. Σε γυναίκα μέσης ηλικίας με θετικά ΑΜΑ, κνησμό, αύξηση της ALP και γ- GT > 3XAΦT και φυσιολογική απεικόνιση ήπατος στο υπερηχογράφημα δεν χρειάζεται άλλος απεικονιστικός έλεγχος Β. Όλοι οι ασθενείς με ΠΧΚ πρέπει να υποβάλλονται σε χολαγγειογραφία Γ. Η χολαγγεογραφία πρέπει να γίνεται σε περιπτώσεις εάν AMA είναι αρνητικά ή/και απότομη αύξηση της χολερυθρίνης. Στους ασθενείς με ΠΧΚ δε χρειάζεται απεικονιστικός έλεγχος 21) Τι δεν ισχύει για τη θεραπεία της ΠΧΚ: Α. Η αρκτο-δεοξυχολικό οξύ σε δόση 15mg/Kgr βελτιώνει τους βιοχημικούς δείκτες, καθυστερεί την μεταμόσχευση και την τελική ηπατική ανεπάρκεια αλλά αφήνει ανεπηρέαστα τα συμπτώματα. Β. Σε περίπτωση που χορηγείται χολεστυραμίνη για το κνησμό, πρέπει να απέχει 4 ώρες από την χορήγηση του αρκτο-δεοξυχολικού οξέως Γ. Η χορήγηση λιποδιαλυτών βιταμινών (ADEK) βοηθά σε περίπτωση ανεπάρκειας τους. Ο κνησμός από μόνος του δεν αποτελεί ένδειξη για μεταμόσχευση ήπατος

22) Τι δεν ισχύει για τα εργαστηριακά ευρήματα της πρωτογενούς σκληρυντικής χολαγγειίτιδας (ΠΣΧ): Α. ALP, γ-gt >3XΑΦΤ Β. ALT&AST > 10 XΑΦΤ Γ. γ-σφαιρίνη αυξημένη. AMA αρνητικά Ε. ΑΝΑ, panca θετικά στο 2/3 αλλά μη διαγνωστικά 23) Τι δεν αποτελεί επιπλοκή της ΠΣΧ: Α. ευτεροπαθής χολική κίρρωση Β. Hπατική ανεπάρκεια-πυλαία υπέρταση Γ. Mικροβιαιμίες. Μελανίζουσα ακάνθωση Ε. Xολαγγειοκαρκίνωμα 24) Τι δεν ισχύει για τη μεταμόσχευση ήπατος στην ΠΣΧ: Α. Η 4ετής επιβίωση είναι 88% Β. Πρέπει να γίνεται σχετικά νωρίς λόγω αδυναμίας έγκαιρης διάγνωσης του χολαγγειοκαρκινώματος Γ. Πρέπει να γίνεται σε δυσπλασία ή υποτροπιάζουσες χολαγγειίτιδες. Η μεταμόσχευση ήπατος προκαλεί μείωση του AδενοCa κόλου