ΑΡΙΣΤΟΤΕΛΕΙΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗΣ ΤΜΗΜΑ ΨΥΧΟΛΟΓΙΑΣ ΤΟΜΕΑΣ ΓΝΩΣΤΙΚΗΣ ΚΑΙ ΠΕΙΡΑΜΑΤΙΚΗΣ ΨΥΧΟΛΟΓΙΑΣ ΕΛΕΝΗΣ Ν. ΑΡΕΤΟΥΛΗ Πτυχιούχου Ψυχολόγου ΓΝΩΣΤΙΚΗ ΕΚΠΤΩΣΗ ΚΑΙ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΤΗ ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΝΟΙΑ ΔΙΔΑΚΤΟΡΙΚΗ ΔΙΑΤΡΙΒΗ ΘΕΣΣΑΛΟΝΙΚΗ 2008
ΕΛΕΝΗΣ Ν. ΑΡΕΤΟΥΛΗ ΓΝΩΣΤΙΚΗ ΕΚΠΤΩΣΗ ΚΑΙ ΣΥΜΠΕΡΙΦΟΡΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΣΤΗ ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΝΟΙΑ ΔΙΔΑΚΤΟΡΙΚΗ ΔΙΑΤΡΙΒΗ Υποβλήθηκε στο Τμήμα Ψυχολογίας, Τομέας Γνωστικής και Πειραματικής Ψυχολογίας Ημερομηνία Προφορικής Εξέτασης: 12 Ιουνίου, 2008 Επταμελής Εξεταστική Επιτροπή Επίκ. Καθ. Μ. Ε. Κοσμίδου, Επιβλέπουσα Καθηγητής Γ. Κιοσέογλου, Μέλος Τριμελούς Συμβουλευτικής Επιτροπής Αν. Καθ. Δ. Καρακώστας-Μανουσάκης, Μέλος Τριμελούς Συμβουλευτικής Επιτροπής Καθηγητής Ν. Τάσκος, Εξεταστής Καθηγήτρια Α. Κωσταρίδου-Ευκλείδη, Εξετάστρια Αν. Καθ. Φ. Καργόπουλος, Εξεταστής Επίκ. Καθ. Δ. Τατά, Εξετάστρια
Ελένη Ν. Αρετούλη Α.Π.Θ. Γνωστική έκπτωση και συμπεριφορικές διαταραχές στη μετωποκροταφική άνοια ISBN «Η έγκριση της παρούσης Διδακτορικής Διατριβής από το Τμήμα Ψυχολογίας του Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης δεν υποδηλώνει αποδοχή των γνωμών του συγγραφέως (Ν.5343/1932, άρθρο 202, παρ. 2)
Στους γονείς μου,
ΕΥΧΑΡΙΣΤΙΕΣ Ολοκληρώνοντας τις μεταπτυχιακές μου σπουδές στο Τμήμα Ψυχολογίας του Αριστοτέλειου Πανεπιστημίου της Θεσσαλονίκης αισθάνομαι την ανάγκη να ευχαριστήσω θερμά όλους αυτούς που με τίμησαν, συμμετέχοντας ενεργά στη διεξαγωγή της διατριβής μου, αλλά και συνέβαλλαν στην εκπαίδευσή μου και στις ερευνητικές μου προσπάθειες στη διάρκεια των μεταπτυχιακών μου σπουδών και συγκεκριμένα: Την Επίκουρη Καθηγήτρια του τμήματος Ψυχολογίας κ. Μαρία-Ελένη Κοσμίδου για την εμπιστοσύνη που μου έδειξε αναλαμβάνοντας την κύρια εποπτεία της διατριβής μου, για την ουσιαστική καθοδήγησή της, αλλά και για τις συνεχείς δυνατότητες που μου παρείχε για διεύρυνση και αξιοποίηση των επιστημονικών μου ενδιαφερόντων από την αρχή της συνεργασίας μας ως σήμερα. Η υποστήριξή της σε επιστημονικό και προσωπικό επίπεδο σε κάθε μου προσπάθεια υπήρξε καθοριστικής σημασίας για την εξέλιξή μου. Την ευχαριστώ θερμά. Τον Καθηγητή του τμήματος Ψυχολογίας κ. Γρηγόρη Κιοσέογλου για την επίβλεψη της διατριβής μου, την πολύτιμη συνεισφορά του σε μεθοδολογικά και στατιστικά ζητήματα και για τις γνώσεις που μου προσέφερε στο χώρο της στατιστικής στις κοινωνικές επιστήμες. Ευχαριστώ, επίσης, θερμά τον κ. Κιοσέογλου για την εμπιστοσύνη και την υποστήριξή του. Τον Αναπληρωτή Καθηγητή του τμήματος Ιατρικής κ. Δημήτριο Καρακώστα, που ανέλαβε την επίβλεψη της διατριβής μου σε διατμηματικό επίπεδο, για τη συμβολή του στον αρχικό σχεδιασμό της μελέτης, για τις πολύτιμες παρατηρήσεις του, για το ενδιαφέρον και την προθυμία του να συμβάλλει στη διεξαγωγή της διατριβής μου. Το Λέκτορα του τμήματος Ιατρικής κ. Παναγιώτη Ιωαννίδη, που συμμετείχε ενεργά στη διεξαγωγή της διατριβής μου αναλαμβάνοντας την επιλογή και διάγνωση των ασθενών. Τον ευχαριστώ, επίσης, θερμά για την εκπαίδευση που μου παρείχε στο χώρο των νευρολογικών και κυρίως των νευροεκφυλιστικών διαταραχών, για την ii
πολύτιμη συνεργασία του και την υποστήριξή του καθ όλη τη διάρκεια των ετών που τον γνωρίζω. Την Καθηγήτρια κ. Αναστασία Ευκλείδη, για την αξιολόγηση της διατριβής μου, αλλά κυρίως για την εμπιστοσύνη που μου έδειξε κατά τη διάρκεια των μεταπτυχιακών μου σπουδών, αναθέτοντας μου αρμοδιότητες που μου παρείχαν πολύτιμες εμπειρίες στο χώρο της επιστήμης της ψυχολογίας. Την ευχαριστώ, επίσης, για το ενδιαφέρον της και τη συμπαράστασή της στις κρίσιμες για την εξέλιξή μου επιλογές μου. Τον Αναπληρωτή Καθηγητή κ. Φίλιππο Καργόπουλο για τις γνώσεις που μου παρείχε στις μεταπτυχιακές μου σπουδές και για την αξιολόγηση της διδακτορικής μου διατριβής. Τον Καθηγητή Ιατρικής, κ. Νικόλαο Τάσκο, για τη συμμετοχή του στην Επταμελή Εξεταστική Επιτροπή της διδακτορικής μου διατριβής, καθώς και για την πρόσβαση που μου παρείχε στους ασθενείς της Β Πανεπιστημιακής Νευρολογικής Κλινικής. Την Επίκουρη Καθηγήτρια κ. Δέσποινα Τατά που δέχτηκε να συμμετέχει στην αξιολόγηση της διδακτορικής μου διατριβής. Τις συναδέλφους και φίλες μου, Ελένη Λουκοπούλου και Μαρία Γιαννακού, που συντρόφευσαν ευχάριστα τις μεταπτυχιακές μου σπουδές. Τους γονείς μου, Νίκο και Καλλιόπη, που βρίσκονται πάντα δίπλα μου, για την αμέριστη συμπαράσταση και την αγάπη τους. Τον αγαπημένο μου αδερφό, Γιώργο, που μου συμπαραστέκεται σε κάθε μου προσπάθεια από τότε που ήμασταν παιδιά. Τον Παναγιώτη Μανώλη που με στηρίζει και συμμερίζεται με ενθουσιασμό τους στόχους μου και τις επιτεύξεις μου. Κλείνοντας θα ήθελα να ευχαριστήσω θερμά τους ασθενείς και τις οικογένειές τους που, παρά τις καθημερινές δυσκολίες που αντιμετωπίζουν, συμμετείχαν στο έργο μου. iii
Πρόλογος Προλογίζοντας τη διατριβή μου θα ήθελα να παραθέσω πολύ συνοπτικά τους λόγους που με οδήγησαν να αφιερώσω την τετραετή μου προσπάθεια στη μελέτη της μετωποκροταφικής άνοιας και στο ειδικότερο θέμα της διερεύνησης των γνωστικών ελλειμμάτων και των συμπεριφορικών διαταραχών της συγκεκριμένης νόσου. 1. Αποτελεί πλέον αδιαμφισβήτητο γεγονός ότι το προσδόκιμο επιβίωσης συνεχώς αυξάνεται ανά τον κόσμο. Δεν αποτελεί εξαίρεση η χώρα μας, όπου επιπλέον παρατηρείται το φαινόμενο της υπογεννητικότητας και της γήρανσης του πληθυσμού. 2. Το ποσοστό των ανοϊκών διαταραχών αυξάνει γεωμετρικά μετά τα 60 έτη. Συνεπώς, αναμένονται διαρκώς αυξανόμενα ποσοστά ασθενών που θα διαγνωστούν με εκφυλιστικές διαταραχές. 3. Η μετωποκροταφική άνοια είναι μια νόσος που τείνει να εμφανίζεται νωρίς, στη μέση ενήλικη ζωή. Επιπλέον, καθώς πρόκειται για σχετικά νεότερη διαγνωστική κατηγορία (επίσημα διαγνωστικά κριτήρια δημοσιεύτηκαν το 1998), παγκοσμίως αλλά και στη χώρα μας, παραμείνει κατά πολύ μεγάλα ποσοστά αδιάγνωστη. 4. Τα ιδιαίτερα κλινικά συμπτώματα της νόσου αυτής, που στα αρχικά στάδια είναι περισσότερο συμπεριφορικά και ψυχιατρικά, προκαλούν ιδιαίτερη αναστάτωση στο οικείο περιβάλλον του ασθενούς, το οποίο δεν δύναται λόγω ελλιπούς ενημέρωσης για τη νόσο αυτή να κατανοήσει τις διαστάσεις του προβλήματος καθώς και τη νευρολογική του βάση. 5. Η πρώιμη διάγνωση και η κατανόηση και αντιμετώπιση της νόσου, τόσο από τον ασθενή όσο και από το οικογενειακό και κοινωνικό του περιβάλλον, συμβάλει καθοριστικά στην διασφάλιση καλύτερης ποιότητας ζωής. 6. Η επαφή μου με ασθενείς με μετωποκροταφική άνοια και τους συγγενείς τους στο Ιατρείο Μνήμης της Β Νευρολογικής Κλινικής που διαμόρφωσε την επιθυμία μου να προσπαθήσω να συμβάλλω στη βελτίωση της ποιότητας ζωής τους. iv
ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ...1 ΚΕΦΑΛΑΙΟ Ι- ΕΙΣΑΓΩΓΗ...4 Μετωποκροταφική άνοια...4 Ιστορικό και επιδημιολογία...4 Κλινική εικόνα, διάγνωση και υπότυποι...6 Αιτιοπαθολογία-Γενετική βάση-κληρονομικότητα...8 Γιατί είναι σημαντική η κατανόηση της νόσου στα πρώιμα στάδια;... 10 Νευροανατομικοί συσχετισμοί... 12 Συμπεριφορικές διαταραχές στη ΜΑ... 15 Κοινωνική Νόηση... 21 Ορισμός της κοινωνικής νόησης... 21 Δομή της κοινωνικής νόησης και νευροανατομική βάση... 22 Μελέτη της κοινωνικής νόησης στις νευροεπιστήμες... 23 Αντίληψη συναισθημάτων... 25 Θεωρία του Νου... 27 Εκτελεστικές Λειτουργίες... 31 ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΕΣ ΥΠΟΘΕΣΕΙΣ:... 36 ΚΕΦΑΛΑΙΟ ΙΙ: ΜΕΘΟΔΟΣ...39 Διαδικασία... 39 Συμμετέχοντες... 39 Εργαλεία... 42 Μνημονικές δοκιμασίες... 42 Μνημονικό πεδίο-προχωρητική συνθήκη... 42 Μνημονικό πεδίο-οπισθοχωρητική συνθήκη... 42 Δοκιμασίες εκτελεστικών λειτουργιών... 42 Λεκτική Ροή... 42 Δοκιμασία Ταξινόμησης Καρτών του Wisconsin... 43
Δοκιμασία Λέξεων-Χρωμάτων του Stroop... 43 Δοκιμασία Οπτικονοητικής Ιχνηλάτησης Α και Β... 44 Δοκιμασία Αντίληψης Συναισθημάτων... 45 Συμπεριφορικές μετρήσεις... 46 Κλίμακα Αξιολόγησης Μετωπιαίων Συμπεριφορικών Διαταραχών... 46 Πειραματικές δοκιμασίες... 48 Δοκιμασία Αξιολόγησης Κοινωνικής Νόησης (ΔΑΚΟΙΝ)... 48 ΚΕΦΑΛΑΙΟ ΙΙΙ-ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ...53 Εκτελεστικές λειτουργίες... 55 Κοινωνική Νόηση... 59 Αντίληψη συναισθημάτων... 59 Αντίληψη σύνθετων συναισθημάτων... 63 Κοινωνικοί συμπερασμοί-βασικό επίπεδο... 63 Κοινωνικοί συμπερασμοί-εμπλουτισμένο επίπεδο... 66 Θεωρία του Νου 1 ου επιπέδου... 69 Θεωρία του Νου 2ου επιπέδου... 70 Συμπεριφορικές διαταραχές... 71 Αρνητικά και θετικά συμπτώματα... 75 Σχέση Αντίληψης Συναισθημάτων και Θεωρίας του Νου... 84 Σχέση Εκτελεστικών Λειτουργιών και Θεωρίας του Νου... 84 ΚΕΦΑΛΑΙΟ IV: ΣΥΖΗΤΗΣΗ...88 Πιθανοί περιορισμοί στη γενίκευση των ευρημάτων της παρούσας έρευνας... 92 Αντίληψη Συναισθημάτων... 94 Θεωρία του Νου... 99 Εκτελεστικές λειτουργίες και συμπεριφορικές διαταραχές... 103 Αποτελεί η αντίληψη συναισθημάτων το «συναισθηματικό υποπαράγοντα» της Θεωρίας του Νου;... 106 Σχέση Θεωρίας του Νου και Εκτελεστικών Λειτουργιών... 108 Συμπεράσματα... 111 2
Περίληψη... 113 Summary... 114 ΠΑΡΑΡΤΗΜΑ...115 ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΑ ΚΡΙΤΗΡΙΑ... 116 Tα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια της Μετωπιαίας Άνοιας... 116 Τα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια της πρωτοπαθούς προϊούσας αφασίας... 118 Τα κλινικά διαγνωστικά κριτήρια της Εννοιολογικής Άνοιας... 120 ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΚΕΣ ΠΑΡΑΠΟΜΠΕΣ...122 3
ΚΕΦΑΛΑΙΟ Ι- ΕΙΣΑΓΩΓΗ Σε πολλές νόσους που προκύπτουν από βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, κυρίως ψυχιατρικές αλλά και νευρολογικές, οι συμπεριφορικές διαταραχές αποτελούν κύρια συμπτώματα εκδήλωσης της νόσου. Στις περισσότερες από αυτές, όπως σχιζοφρένεια, διπολική διαταραχή, επιληψία, κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις κ.ά. έχουν διεξαχθεί νευροψυχολογικές μελέτες, προκειμένου να εξεταστεί πώς τα γνωστικά ελλείμματα συνεισφέρουν στην εκδήλωση των συμπεριφορικών διαταραχών της νόσου (Addington et al., 2006. Farrant et al., 2005. Couture et al., 2006. McDonald & Flanagan, 2004). Ειδικότερα, έχει υποστηριχθεί ότι η διαταραγμένη κοινωνική λειτουργικότητα των ασθενών μπορεί να εξηγηθεί από τα γνωστικά ελλείμματα σε βαθμό που κυμαίνεται από 10% ως και 50% (Addington et al., 2006). Παρόλο που στη μετωποκροταφική άνοια οι συμπεριφορικές διαταραχές ουσιαστικά συνιστούν τα διαγνωστικά κριτήρια της νόσου, δεν έχουν μελετηθεί συστηματικά οι γνωστικοί παράγοντες που διαμορφώνουν την κλινική εικόνα της νόσου με τις χαρακτηριστικές συμπεριφορικές διαταραχές (Kertesz et al., 2003). Το γεγονός αυτό θα μπορούσε να εξηγηθεί λόγω του ότι πρόκειται για πολύ πρόσφατη διαγνωστική κατηγορία (τα διαγνωστικά κριτήρια δημοσιεύθηκαν επίσημα το 1994 για πρώτη φορά), που επιπρόσθετα προκαλεί σημαντική διαγνωστική σύγχυση (Lund & Manchester Groups, 1994. Neary et al., 1998. Lough et al., 2001). Μετωποκροταφική άνοια Ιστορικό και επιδημιολογία Πρώτος ο Arnold Pick το 1892 περιέγραψε ασθενείς με το κλινικό σύνδρομο που καλείται τώρα μετωποκροταφική άνοια (ΜΚΑ). Από το 1892 ως το 1906 δημοσίευσε έναν αριθμό αξιοσημείωτων περιστατικών. Κάποια από αυτά αφορούσαν σε μια σοβαρή, προοδευτική λεκτική διαταραχή, συνοδευόμενη από ατροφία στον αριστερό κροταφικό λοβό, ενώ μια δεύτερη ομάδα ασθενών 4
παρουσίασε ιδιαίτερες συμπεριφορικές διαταραχές συνοδευόμενες από ατροφία στο μετωπιαίο λοβό. Μερικά έτη αργότερα, ο Alois Alzheimer ανακάλυψε ότι οι δύο ομάδες ασθενών είχαν ιδιαίτερα κοινά ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά (τα σωμάτια του Pick), διαφορετικά από εκείνα που υπάρχουν στην νευροεκφυλιστική διαταραχή, που αργότερα πήρε το δικό του όνομα (νόσος Alzheimer). Η ονομασία «νόσος του Pick» αποδόθηκε και στις δύο ομάδες ασθενών που περιέγραψε ο Arnold Pick, που διαχωρίστηκαν κατά αυτό τον τρόπο από τους ασθενείς με νόσο του Alzheimer. Παρόλο που κάποιοι ερευνητές προτιμούν τη χρήση της ονομασίας «νόσος του Pick» (Graham & Hodges, 2005), η σύγχρονη επιστημονική τάση επιβάλλει τη χρήση του όρου μετωποκροταφική άνοια (ΜΚΑ) για τη συγκεκριμένη κλινική ομάδα. Αυτό οφείλεται στην ετερογένεια της παθολογίας των ασθενών, η οποία δεν περιορίζεται μόνο, αλλά ούτε και περιλαμβάνει πάντα, τα χαρακτηριστικά σωμάτια του Pick (Graham & Hodges, 2005). Από τις πρώτες αναφορές του Pick το 1892, πέρασε σχεδόν ένας αιώνας, όταν στα τέλη της δεκαετίας του 1980 άρχισαν ερευνητικές ομάδες να δημοσιεύουν τις πρώτες συστηματικές παρατηρήσεις τους από ασθενείς με άνοια που εμφάνισαν διαταραχές οφειλόμενες στη δυσλειτουργία των μετωπιαίων λοβών (Rosen et al., 2002). Η ΜΚΑ θεωρείται μια νόσος με πρώιμη έναρξη, που εκδηλώνεται συνήθως πριν από την ηλικία των 65 ετών. Η ακριβής συχνότητα εμφάνισής της είναι άγνωστη. Με βάση επιδημιολογικές μελέτες η εμφάνισή της υπολογίζεται στο γενικό πληθυσμό στις ηλικίες από 45 ως 65, σε 7 με 15 περιστατικά ανά 100.000 άτομα. Η νόσος Alzheimer, που θεωρείται πιο συχνή μετά τα 65 έτη, παρουσιάζει ακόμα και στις ηλικίες 45 ως 65 συχνότητα 35 περίπου περιστατικών ανά 100.000 άτομα, δηλαδή εμφανίζεται με διπλάσια ως πενταπλάσια συχνότητα από τη ΜΚΑ ακόμα και σε αυτή την ηλικιακή ομάδα (Graham & Hodges, 2005). Η ΜΚΑ αποτελεί την τρίτη σε συχνότητα αιτία εμφάνισης φλοϊκής άνοιας μετά από τη νόσο του Alzheimer και τη νόσο του Lewy Body (Neary et al., 1998) και το 12% των περιπτώσεων με άνοια με έναρξη πριν από την ηλικία των 65 ετών, δηλαδή 5
πρόκειται για τη δεύτερη πιο συχνή νευροεκφυλιστική νόσο στο συγκεκριμένο πληθυσμό (Graham & Hodges, 2005). Η ΜΚΑ δεν είναι σίγουρα η βασική αιτία εκφυλισμού στην προγεροντική ηλικία, αλλά σήμερα δεν χαρακτηρίζεται πλέον ως σπάνια (Graham & Hodges, 2005). Οι έρευνες σχετικά με τη συχνότητα εμφάνισης της ΜΚΑ στα δύο φύλα είναι αντιφατικές: ορισμένες μελέτες υποστηρίζουν την ίδια συχνότητα εκδήλωσης της νόσου σε άνδρες και γυναίκες (Snowden et al., 1996. Hodges et al., 2003), ενώ άλλες αναφέρουν μεγαλύτερη συχνότητα στους άνδρες (Diehl & Kurz, 2002. Johnson et al., 2005) και κάποιες μεγαλύτερη συχνότητα σε γυναίκες (Stevens et al., 1998. Gustafson et al., 2001). Η πορεία της νόσου είναι προοδευτική και οι περισσότεροι ασθενείς καταλήγουν κατά μέσο όρο μια δεκαετία μετά την έναρξη της νόσου, ενώ έχουν αναφερθεί περιστατικά που κατέληξαν σε διάρκεια 2 ετών από την έναρξη της νόσου και άλλα 20 έτη μετά τη διάγνωση (Graham & Hodges, 2005). Τα πρώτα συμπτώματα της ΜΚΑ συνήθως εμφανίζονται την 5η και 6η δεκαετία, με μέσο όρο ηλικία έναρξης τα 60 έτη. Ωστόσο, έχουν καταγραφεί ασθενείς με ηλικία 21 ετών καθώς και πάνω από τα 80 έτη (Kipps et al., 2007). Κλινική εικόνα, διάγνωση και υπότυποι Η ΜΚΑ είναι στην ουσία μια ομάδα κλινικών συνδρόμων με πολλά κοινά κλινικά χαρακτηριστικά που όλα προέρχονται από προοδευτικό εκφυλισμό των πρόσθιων περιοχών των κροταφικών και των μετωπιαίων λοβών. Για τη διάγνωση της νόσου δύο σύνολα κριτηρίων έχουν προταθεί επίσημα: τα κριτήρια που προέκυψαν από τη συνεργασία των Πανεπιστημίων της Lund και του Manchester (Lund and Manchester Groups, 1994) και τα μετέπειτα κριτήρια ομοφωνίας, που δημοσιεύθηκαν το 1998 (Neary et al., 1998). Σύμφωνα με τα κριτήρια ομοφωνίας, τρία κλινικά νευροσυμπεριφορικά σύνδρομα διαχωρίζονται σαφώς μέχρι σήμερα: 1. Η μετωπιαία ή συμπεριφορική άνοια (ΜΑ) 2. Η πρωτοπαθής προϊούσα αφασία (ΠΠΑ) 3. Η εννοιολογική άνοια (ΕΑ) 6
Αυτός ο διαχωρισμός είναι ενδεικτικός της κλινικής ετερογένειας της νόσου. Η πιο κοινή κλινική εκδήλωση της ΜΑ είναι η αλλαγή στην προσωπικότητα και στη συμπεριφορά του ασθενούς που προκαλεί σημαντική δυσχέρεια στις κοινωνικές αλληλεπιδράσεις του. Οι συμπεριφορικές διαταραχές περιλαμβάνουν εκδήλωση κοινωνικά ανάρμοστων συμπεριφορών, όπως το να βρίζει ο ασθενής, να κλέβει, να πίνει ή να τρώει υπερβολικές ποσότητες, να εκδηλώνει υπερβολικά αυξημένη σεξουαλική συμπεριφορά, να αστειεύεται προσβάλλοντας τους άλλους και να παραμελεί την προσωπική του υγιεινή. Οι συμπεριφορικές αυτές αλλαγές συχνά συνοδεύονται από απώλεια ενόρασης και επίγνωσης του προβλήματός του: Ο ασθενής δεν κατανοεί ότι η συμπεριφορά του δεν είναι κοινωνικά αποδεκτή και δε φαίνεται να ενδιαφέρεται για τις επιδράσεις που έχει στους άλλους, στο οικογενειακό και φιλικό του περιβάλλον. Οι ασθενείς συχνά επίσης εμφανίζουν στερεοτυπίες, δηλαδή επίμονες και επαναλαμβανόμενες συμπεριφορές, όπως το να σιγοτραγουδούν το ίδιο τραγούδι συνεχώς ή να πηγαίνουν σε συγκεκριμένο μέρος, την ίδια ώρα κάθε μέρα χωρίς σκοπό (Hodges & Miller, 2001). Στη ΜΑ χαρακτηριστικά συμπτώματα αποτελούν ακόμα η άρση αναστολών, οι αλλαγές στις διατροφικές συνήθειες, όπως η προτίμηση στα γλυκά και στις λιπαρές τροφές και η απάθεια (Kertesz et. al, 1994. Lund & Manchester Groups, 1994. Neary et al., 1998. Keane et al., 2002. Graham & Hodges, 2005) Οι λεκτικοί υπότυποι της ΜΚΑ διακρίνονται σε δύο μορφές: την πρωτοπαθή προϊούσα αφασία και την εννοιολογική άνοια. Στην εννοιολογική άνοια (ΕΑ) ή αλλιώς προοδευτική ρέουσα αφασία, ο λόγος είναι ρέων και γραμματικά σωστός. Οι ασθενείς με εννοιολογική άνοια μπορεί για το λόγο αυτό αρχικά να εμφανιστούν χωρίς γνωστική εξασθένηση, ωστόσο η προσεκτική λήψη ιστορικού και εκτεταμένη νευροψυχολογική εκτίμηση μπορεί να αποκαλύψουν κάποια ήπια ελλείμματα (Hodges & Miller, 2001). Ειδικότερα, με τη νευροψυχολογική εκτίμηση μπορεί να αποκαλυφθούν δυσκολίες στην κατονομασία και στην κατανόηση λιγότερο συνηθισμένων εννοιών που οφείλονται σε μια προοδευτική απώλεια της σημασιολογικής βάσης που υποστηρίζει τη χρήση της γλώσσας. Οι απεικονίσεις του 7
εγκεφάλου ασθενών με EA είναι επίσης πολύ χαρακτηριστικές καθώς είναι εμφανής η κροταφική ατροφία κυρίως στον αριστερό κροταφικό λοβό (Neary et al., 1998. Hodges et al., 1992). Σε αντίθεση, στην πρωτοπαθή προϊούσα αφασία (ΠΠΑ) ο λόγος είναι κοπιώδης, με συχνά φωνολογικά και γραμματικά λάθη, ενώ η κατανόηση παραμένει ανέπαφη στο επίπεδο των απλών προτάσεων μέχρι τα πολύ προχωρημένα στάδια της νόσου (Hodges & Miller, 2001). Ο πρώτος ασθενής του Pick (1892) ήταν αφασικός. Οι ασθενείς με ΠΠΑ έχουν ιδιαίτερες δυσκολίες στην έκφραση των σκέψεων τους ήδη από τα αρχικά στάδια, οι οποίες είναι ενδεικτικές του εκφυλισμού της πρόσθιας περιοχής της νήσου και της περιοχής του Broca (Nestor et al., 2003). Οι ασθενείς με ΠΠΑ έχουν παρόμοια παθολογία, πορεία, πρόγνωση και τελική έκβαση με αυτούς με τη μετωπιαία μορφή της ΜΚΑ. Ωστόσο, η ικανότητα αυτόνομης διαβίωσης διατηρείται περισσότερα έτη σε αυτούς τους ασθενείς, ενώ οι έντονες συμπεριφορικές διαταραχές εμφανίζονται στα τελευταία στάδια της νόσου (Kertesz et al., 1994. Graham & Hodges, 2005). Συμπερασματικά, η ΜΚΑ μπορεί να παρουσιαστεί με δύο βασικούς τρόπους: με αλλαγές στην προσωπικότητα και στη συμπεριφορά ή με γλωσσικές διαταραχές. Τα ακριβή διαγνωστικά κριτήρια των τριών μορφών της ΜΚΑ παρατίθενται στο παράρτημα. Αιτιοπαθολογία-Γενετική βάση-κληρονομικότητα Η ΜΚΑ μπορεί να είναι σποραδική, οικογενής ή κληρονομική. Στην πλειοψηφία (40-75%) των περιπτώσεων η ΜΚΑ είναι σποραδική, που σημαίνει ότι είναι μια διαταραχή που εκδηλώνεται σε κάποιον από άγνωστη (τυχαία) αιτιολογία παρά από κληρονομικούς παράγοντες. Όταν η ΜΚΑ διαγνωσθεί σε έναν ασθενή που δεν έχει οικογενειακό ιστορικό ΜΚΑ ή άνοιας γενικότερα, πρόκειται για μεμονωμένο-σποραδικό περιστατικό, το οποίο δεν αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου σε άλλο μέλος της οικογένειας. Περίπου 20-50% των 8
ασθενών έχουν θετικό οικογενειακό ιστορικό για ΜΚΑ ή για κάποια νευροεκφυλιστική διαταραχή ή άνοια (π.χ. νόσο Alzheimer, Parkinson). Αυτό μπορεί να αποτελεί ένδειξη της ύπαρξης μιας προδιάθεσης για τέτοιου είδους νευρολογικά νοσήματα στην οικογένεια, δηλαδή ότι τα μέλη της οικογένειας έχουν αυξημένη πιθανότητα να αναπτύξουν μια από αυτές τις διαταραχές. Ο όρος οικογενής περιγράφει αυτή την απροσδιόριστη αυξημένη πιθανότητα εκδήλωσης της νόσου στους συγγενείς. Περίπου 10% των ασθενών με ΜΚΑ έχουν οικογενειακό ιστορικό που υποδηλώνει ότι πρόκειται για κληρονομική νόσο με κυρίαρχο αυτοσωματικό χαρακτήρα κληρονομικότητας. Αυτό σημαίνει ότι υπάρχει ένα ξεκάθαρο πρότυπο ΜΚΑ, το οποίο κληρονομείται από το γονέα στο παιδί, όπου σχεδόν κάθε νέος ασθενής με ΜΚΑ έχει έναν γονέα με την ίδια διάγνωση και κάθε παιδί ασθενούς με ΜΚΑ έχει 50% πιθανότητα να εμφανίσει τη νόσο. Σε κάποιες από αυτές τις περιπτώσεις εντοπίζεται μετάλλαξη σε ένα γονίδιο στο χρωμόσωμα 17 που είναι υπεύθυνο για την παραγωγή της πρωτεΐνης Τ (Neary et al., 1998. Sikkink et al., 2007). H παθολογία στη ΜΚΑ παρουσιάζει ετερογένεια ως προς τα ιστολογικά ευρήματα. Σε κάποιες περιπτώσεις υπάρχουν ευρήματα θετικά ως προς την πρωτεΐνη Τ (με ή χωρίς σωμάτια του Pick), ενώ σε άλλες περιπτώσεις τα ιστοπαθολογικά ευρήματα είναι αρνητικά ως προς την πρωτεΐνη Τ. Στα ευρήματα επίσης περιλαμβάνονται, σε κάποιες άλλες περιπτώσεις, έγκλειστα θετικά ως προς την πρωτεΐνη ουμπικουϊτίνη (π.χ. στη νόσο του κινητικού νευρώνα), ενώ, τέλος, υπάρχουν περιστατικά χωρίς ιδιαίτερα ιστοπαθολογικά ευρήματα (π.χ. στην ανοϊκή διαταραχή χωρίς ιδιαίτερη ιστοπαθολογία-dementia lacking distinctive histopathology) (Graham & Hodges, 2005). 9
Γιατί είναι σημαντική η κατανόηση της νόσου στα πρώιμα στάδια; Η ΜΚΑ, και κυρίως η ΜΑ, είναι μια συντριπτική νόσος για τους ακόλουθους λόγους: 1. Όπως και η νόσος Alzheimer, η ΜΚΑ είναι μια μη αναστρέψιμη νόσος. 2. Οι ασθενείς με ΜΚΑ είναι μεσήλικα άτομα που ενδεχομένως έχουν παιδιά ή οικογένεια που εξαρτάται σημαντικά και οικονομικά από τους ίδιους. Μπορεί να κατέχουν σημαντική θέση στην κοινωνία, οπότε να υπάρχουν πολύ περισσότερα άτομα εξαρτώμενα από αυτούς. 3. Η ΜΚΑ προσβάλλει και καταστρέφει τους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς. Αυτά είναι τα τμήματα του εγκεφάλου που λειτουργούν ως κέντρα ελέγχου συναισθημάτων και είναι υπεύθυνα για την κρίση και το σχεδιασμό, για τον έλεγχο των παρορμήσεων, της γλώσσας, της μνήμης και της κοινωνικής και σεξουαλικής συμπεριφοράς. Επιπλέον, σύμφωνα με νεότερα δεδομένα, οι μετωπιαίοι και κροταφικοί λοβοί είναι τμήματα του εγκεφάλου υπεύθυνα για την «αίσθηση εαυτού». 4. Οι ασθενείς με γνωστική έκπτωση συνήθως απευθύνονται σε νευρολόγους. Ωστόσο, πολλοί ασθενείς με ΜΑ απευθύνονται αρχικά σε ψυχιάτρους και αποτελούν σημαντική διαγνωστική πρόκληση (Graham & Hodges, 2005). Οι Gregory et al. (2002) τονίζουν ότι οι ασθενείς με ΜΑ, ειδικά στα πρώτα στάδια, μπορεί να προκαλέσουν σημαντική διαγνωστική σύγχυση. Χαρακτηριστική είναι η σημαντική επικάλυψη των συμπεριφορικών συμπτωμάτων, όπως κοινωνική απόσυρση και απομόνωση, απώλεια βούλησης, έλλειψη συναισθηματικής ανταπόκρισης και φτωχός λόγος, που παρουσιάζονται και σε ασθενείς με σχιζοφρένεια και σε ασθενείς με ΜΑ. Η διαφορική διάγνωση γίνεται πραγματικά δύσκολη όταν η έναρξη της σχιζοφρένειας είναι πάνω από την ηλικία των 45 ετών (Zakzanis et al., 2001). Η ΜΑ είναι η νευρολογική εκείνη νόσος που έχει τις περισσότερες πιθανότητες να συναντήσει ένας ψυχίατρος παρά ένας νευρολόγος και για έναν ακόμα λόγο. Παρά τις εμφανείς τεράστιες μεταβολές στην κοινωνική συμπεριφορά 10
των ασθενών που διαταράσσουν σοβαρά την προσωπική και επαγγελματική τους ζωή, πολλοί ασθενείς, στα πρώιμα κυρίως στάδια, έχουν φυσιολογικές επιδόσεις σε απλές γνωστικές δοκιμασίες, όπως η Σύντομη Δοκιμασία Νοητικής Κατάστασης (Folstein et al., 1975. Graham & Hodges 2005). Για τον παραπάνω λόγο, επειδή, δηλαδή, φαινομενικά δεν έχουν γνωστική έκπτωση, ενώ από την άλλη οι κοινωνικές τους αλληλεπιδράσεις είναι σημαντικά διαταραγμένες, είναι πολύ πιθανό οι ασθενείς αυτοί να αποκτήσουν μια διάγνωση ψυχιατρικής διαταραχής (όπως σχιζοφρένεια, κατάθλιψη ή ψυχαναγκαστική-καταναγκαστική διαταραχή), ενώ η πιθανότητα μιας υποκείμενης νευροεκφυλιστικής διαταραχής του κεντρικού νευρικού συστήματος αναγνωρίζεται πολύ αργότερα, όταν πλέον εμφανίζονται και συνοδά συμπτώματα, όπως γλωσσική εξασθένηση ή νευρολογικά σημεία. Αυτό δε φαίνεται να ισχύει για την ΠΠΑ και την ΕΑ. Ελάχιστοι από αυτούς τους ασθενείς λαμβάνουν λάθος ψυχιατρική διάγνωση, λόγω της εμφανούς γλωσσικής εξασθένησης που παραπέμπει σε νευρολογική νόσο και οι ασθενείς με κροταφικές μορφές ΜΚΑ είναι λιγότερο πιθανό να αποταθούν σε ψυχιάτρους. Ωστόσο, ενδέχεται κάποιοι ασθενείς αρχικά να εξεταστούν για την ύπαρξη εγκεφαλικού επεισοδίου, ενώ καθώς προχωρά η νόσος, οι διαταραχές στην έκφραση κάνουν ξεκάθαρη τη διάγνωση της νόσου (Chow et al., 2004). Ορισμένοι ερευνητές (Gregory et al., 2002) επιπλέον τονίζουν ότι ακόμα και μια λεπτομερής νευροψυχολογική εκτίμηση ενδέχεται να μην αποκαλύψει γνωστική εξασθένηση στα πρώιμα στάδια της μετωπιαίας μορφής της ΜΚΑ. Αυτό πολλές φορές οφείλεται στο γεγονός ότι είθισται μια νευροψυχολογική εκτίμηση να περιλαμβάνει δοκιμασίες που εξετάζουν τη λειτουργία των πλαγιοραχιαίων μετωπιαίων περιοχών, που θεωρείται ότι δεν προσβάλλονται στα πρώτα στάδια της νόσου. Ελάχιστες δοκιμασίες υπάρχουν που εξετάζουν λειτουργίες των κογχικών και μέσων μετωπιαίων περιοχών, αν και πολύ πρόσφατα έχει αποδειχθεί πειραματικά ότι δοκιμασίες που περιλαμβάνουν την αξιολόγηση της αντίληψης συναισθημάτων και της Θεωρίας του Νου είναι ικανές να αποκαλύψουν ελλείμματα 11
που προκύπτουν από τον εκφυλισμό στις συγκεκριμένες περιοχές (Gregory et al., 2002). Νευροανατομικοί συσχετισμοί Οι εγκεφαλικές περιοχές που προσβάλλονται στα πρώιμα στάδια της ΜΚΑ είναι: Μετωπιαίοι λοβοί 1. μετωπιαίοι πόλοι 2. μετωποκογχικός προμετωπιαίος φλοιός 3. μέσος προμετωπιαίος φλοιός 4. πλαγιοραχιαίος προμετωπιαίος φλοιός Κροταφικοί λοβοί 1. κροταφικοί πόλοι 2. πρόσθια, μέση και κάτω κροταφική έλικα 3. ατρακτοειδής έλικα Ιππόκαμπος Αμυγδαλή Ένα δίκτυο δομών που είναι σημαντικό για τις κοινωνικές αλληλεπιδράσεις φαίνεται να προσβάλλεται στα πρώιμα στάδια της πορείας της ΜΚΑ (Hodges & Kipps, 2006). Συγκεκριμένες περιοχές των μετωπιαίων λοβών, και κυρίως του προμετωπιαίου φλοιού, κρίνονται ως ιδιαίτερα σημαντικές για τη ρύθμιση του συναισθήματος και της συμπεριφοράς. Ο όρος προμετωπιαίος φλοιός αναφέρεται στο πρόσθιο τμήμα του εγκεφάλου που βρίσκεται πίσω από το μέτωπο και πάνω από τα μάτια. Η βλάβη στον προμετωπιαίο φλοιό σχετίζεται με ένα μεγάλο εύρος συμπεριφορικών αλλαγών, ανάμεσα στις οποίες είναι η έλλειψη αναστολών, η ευερεθιστότητα, η απάθεια, η μειωμένη πρωτοβουλία έναρξης δραστηριοτήτων, η συναισθηματική αστάθεια και η ανεύθυνη συμπεριφορά. Επιπλέον, βλάβη στη συγκεκριμένη περιοχή συνδέεται και με γνωστική εξασθένηση και ειδικότερα με την εξασθένηση της εργαζόμενης μνήμης, της προσοχής, της αφηρημένης σκέψης 12
και της γνωστικής ευελιξίας, καθώς επίσης και με εκτελεστικές δυσλειτουργίες (Stout et al., 2003). Στοιχεία που προκύπτουν από μελέτες, που έχουν διεξαχθεί κυρίως σε ασθενείς με εγκεφαλικά τραύματα σε συγκεκριμένες περιοχές του προμετωπιαίου φλοιού, υπογραμμίζουν τη σημαντική συνεισφορά του μετωποκογχικού φλοιού στις ομαλές κοινωνικές αλληλεπιδράσεις. Ειδικότερα, η βλάβη που έχει προκληθεί από τραύμα στο μετωποκογχικό φλοιό συνδέεται με γνωστική εξασθένηση στην κοινωνική νόηση και με συμπεριφορικές διαταραχές (Mah et al., 2004). Η γνωστική εξασθένηση στην κοινωνική νόηση που προκύπτει από βλάβη στη συγκεκριμένη περιοχή αποδίδεται σε ελλείμματα σε σύνθετες γνωστικές διεργασίες που περιλαμβάνουν το χειρισμό και τον έλεγχο των σκέψεων και της συμπεριφοράς, αλλά και την αναπαράσταση των νοητικών καταστάσεων των άλλων. Επιπλέον, οι συμπεριφορικές διαταραχές που παρουσιάζονται σε ασθενείς με βλάβη στο μετωποκογχικό φλοιό μπορεί κατά ένα μεγάλο μέρος να οφείλεται στη διάσπαση/διακοπή βασικών διεργασιών που περιλαμβάνουν την αντίληψη κοινωνικών ερεθισμάτων ή συναισθηματικών ενδείξεων στους άλλους (Mah et al., 2004). Στη συνέχεια η λανθασμένη ερμηνεία των ερεθισμάτων αυτών οδηγεί σε ακατάλληλες συμπεριφορικές αντιδράσεις. Οι ασθενείς με βλάβη στο μετωποκογχικό φλοιό παρουσιάζουν δηλαδή έκπτωση στην ικανότητα αντίληψης κοινωνικών ερεθισμάτων ή στην ικανότητα να αντιληφθούν ορθά κοινωνικές ενδείξεις και συναισθήματα στους άλλους και να συνάγουν σωστά συμπεράσματα και ερμηνείες για τη συμπεριφορά των άλλων (Mah et al., 2004). Ορισμένοι ερευνητές εξειδικεύουν ακόμα περισσότερο τη λειτουργία των περιοχών του προμετωπιαίου φλοιού (Hynes et al., 2006. Mah et al., 2004). Πιο συγκεκριμένα προτείνουν ότι ο μετωποκογχικός φλοιός εμπλέκεται στο συναισθηματικό παράγοντα της Θεωρίας του Νου, δηλαδή στην αντίληψη των συναισθημάτων, ενώ αποδίδουν την αντίληψη των σκέψεων των άλλων, δηλαδή το γνωστικό παράγοντα της Θεωρίας του Νου στο μέσο προμετωπιαίο φλοιό (Hynes et al. 2006). Αντίστοιχα, ο πλαγιοραχιαίος προμετωπιαίος φλοιός έχει 13
συνδεθεί με την ικανότητα αντίληψης ψευδών δηλώσεων. Η αντίληψη ψευδών δηλώσεων προϋποθέτει ότι ο εξεταζόμενος διαθέτει Θεωρία του Νου. Βλάβες στον πλαγιοραχιαίο προμετωπιαίο φλοιό επίσης σχετίζονται με ελλείμματα στην κοινωνική νόηση γενικότερα, αλλά κυρίως με έλλειψη επίγνωσης των ελλειμμάτων αυτών (Mah et al., 2004. Hynes et al., 2006). Τέλος, και άλλες περιοχές των μετωπιαίων λοβών, όπως οι μετωπιαίοι πόλοι, εμπλέκονται σε παράγοντες της κοινωνικής νόησης. Συγκεκριμένα, ο μετωπιαίος πόλος συμμετέχει στη διαδικασία διεξαγωγής συλλογισμών, δηλαδή στη γνωστική διάσταση της κατανόησης της προοπτικής των άλλων, η οποία προϋποθέτει επεξεργασία επιμέρους στόχων, ενδεχομένως εργαζόμενη μνήμη και κατάλληλο σχεδιασμό (Hynes et al., 2006). Εκτός από τις περιοχές του μετωπιαίου λοβού και η αμυγδαλή καθώς και περιοχές των κροταφικών λοβών ευθύνονται για τη διεξαγωγή ομαλών κοινωνικών αλληλεπιδράσεων. Ειδικότερα, η αμυγδαλή είναι κρίσιμη για τον εντοπισμό και τη μάθηση των στοιχείων του περιβάλλοντος που είναι σημαντικά και έχουν συναισθηματική αξία. Επιπλέον, εμπλέκεται στην παραγωγή του συναισθήματος, κυρίως των αρνητικών συναισθημάτων και ειδικά του φόβου, αλλά και στην αντίληψη των συναισθημάτων και στη Θεωρία του Νου (Kipps & Hodges, 2006). Ενώ η συνεισφορά της αμυγδαλής στην επεξεργασία των συναισθημάτων θεωρείται πλέον δεδομένη, ο ρόλος της στην κατανόηση της γνωστικής προοπτικής των άλλων δεν είναι ακόμα σαφής (Frith, 2007). Η βλάβη στην αμυγδαλή έχει σχετιστεί με χαμηλές επιδόσεις σε δοκιμασίες Θεωρίας του Νου. Ωστόσο, δεν είναι ξεκάθαρο αν αυτή η εικόνα οφείλεται στη βλάβη στην αμυγδαλή ή στη δυσλειτουργία του νευρωνικού κυκλώματος που τη συνδέει με προμετωπιαίες περιοχές (Abul-Akel, 2003). Τέλος, περιοχές των κροταφικών λοβών, όπως οι κροταφικοί πόλοι, η ατρακτοειδής έλικα καθώς και περιοχές του κροταφικού φλοιού συνεισφέρουν στην κοινωνική λειτουργικότητα. Ειδικότερα, έχει παρατηρηθεί ενεργοποίηση στη ατρακτοειδή έλικα και στους κροταφικούς πόλους κατά τη διεξαγωγή δοκιμασίας 14
αντίληψης κοινωνικών συμπερασμών. Επιπλέον, οι κροταφικοί πόλοι θεωρούνται υπεύθυνοι για τα «κοινωνικά σενάρια», δηλαδή για τις γνώσεις σχετικά με κοινωνικές περιστάσεις: ποιες συγκεκριμένες συμπεριφορές θεωρούνται κατάλληλες για μια συγκεκριμένη περίσταση/ένα συγκεκριμένο πλαίσιο και πώς τα συναισθήματα και οι πεποιθήσεις επιδρούν στη συμπεριφορά των ανθρώπων σε αυτές τις περιστάσεις (Funnell, 2001). Οι κροταφικοί πόλοι διευκολύνουν την κατανόηση ότι ένα γεγονός, μπορεί να τροποποιείται και να αποκτά διαφορετική σημασία ανάλογα με το πλαίσιο στο οποίο λαμβάνει χώρα. Με λίγα λόγια, μας επιτρέπουν να εφαρμόσουμε γενικές γνώσεις που αφορούν σε κοινωνικές περιστάσεις στη συγκεκριμένη περίσταση που αντιμετωπίζουμε/στην οποία βρισκόμαστε. Επιπλέον, μας πληροφορούν για το είδος των σκέψεων και των συναισθημάτων που είναι πιο πιθανό να δημιουργηθούν σε μια συγκεκριμένη περίσταση με βάση τα συναισθήματα που νιώσαμε ή παρατηρήσαμε σε παρόμοιες περιστάσεις στο παρελθόν, π.χ. το αίσθημα ντροπής ή αμηχανίας (Funnell, 2001. Frith, 2007). Συμπεριφορικές διαταραχές στη ΜΑ Οι συναισθηματικές και συμπεριφορικές διαταραχές είναι πολύ κοινές στις νευροεκφυλιστικές νόσους και αποτελούν σημαντικό στρεσσογόνο παράγοντα για τον ασθενή και το συγγενικό του περιβάλλον (Kertesz et al, 2000). Ενώ στους λεκτικούς υπότυπους της ΜΚΑ οι συμπεριφορικές διαταραχές εμφανίζονται κυρίως σε προχωρημένα στάδια της νόσου, στη ΜΑ αποτελούν τα πρώτα, εξέχοντα και πιο σημαντικά συμπτώματα (Neary et al., 1998). Ειδικά όταν υπάρχει κυρίαρχη ατροφία στο δεξί ημισφαίριο, η νόσος συνοδεύεται σχεδόν πάντα από αλλαγές στη συμπεριφορά και στη ρύθμιση της συναισθηματικής κατάστασης. Ουσιαστικά, η κλινική διάγνωση της ΜΑ βασίζεται κατά κύριο λόγο σε αυτή την παρουσία συμπεριφορικών αλλαγών σε παθολογικό βαθμό, που είναι ενδεικτικές της μετωπιαίας δυσλειτουργίας (Kertesz et al., 1997. Kertesz et al., 2003. Neary et al., 1998. Lund & Manchester, 1994). Αυτό γίνεται σαφές από τα διαγνωστικά 15
κριτήρια της νόσου (βλέπε παράρτημα). Οι αλλαγές που είναι συνήθως εμφανείς στα πρώιμα στάδια της ΜΑ είναι: 1. Πρώιμη έκπτωση στη διαπροσωπική και κοινωνική αλληλεπίδραση. Αναφέρεται σε παραβιάσεις διαπροσωπικών κανόνων συμπεριφοράς, που δεν είναι σύμφωνες με την προνοσηρή συμπεριφορά του ασθενούς. Αυτό περιλαμβάνει ακατάλληλους τρόπους συμπεριφοράς, απώλεια κοινωνικών δεξιοτήτων και ευπρέπειας, παραβίαση του διαπροσωπικού χώρου, όπως επίσης και ενεργή αντικοινωνική, λεκτική, σωματική και σεξουαλική συμπεριφορά (π.χ. εγκληματικές ενέργειες, σεξουαλική έκθεση, αδιακρισία και προσβλητική συμπεριφορά προς τους άλλους). Η λέξη «πρώιμη» για αυτό και άλλα χαρακτηριστικά δηλώνει ότι οι διαταραχές είναι εμφανείς στην αρχική εμφάνιση του ασθενούς. 2. Απάθεια και αδιαφορία. Χαρακτηριστική είναι η έλλειψη κινητοποίησης του ασθενούς να ξεκινήσει νέες δραστηριότητες και να ολοκληρώσει τις τρέχουσες. Η συμμετοχή του ασθενούς στις οικιακές ασχολίες μειώνεται σταδιακά και εξαλείφεται. 3. Πρώιμη συναισθηματική επιπέδωση. Αναφέρεται σε μια απώλεια της συναισθηματικής ζεστασιάς, της ικανότητας ενσυναίσθησης και συμπόνιας, καθώς και στην έλλειψη ανταπόκρισης του ασθενούς σε περιστάσεις χαράς ή λύπης. Ο ασθενής χάνει το ενδιαφέρον του να μιλήσει με άλλους ανθρώπους και γίνεται ολοένα και λιγότερο τρυφερός, και εκφραστικός ως προς τα συναισθήματά του. 4. Πρώιμη απώλεια ενόρασης. Γίνεται αντιληπτή κυρίως ως απώλεια της συνείδησης/επίγνωσης των νοητικών και συμπεριφορικών αλλαγών, όπως αποδεικνύεται από ειλικρινή άρνηση των συμπτωμάτων και αδιαφορία για τις κοινωνικές, εργασιακές και οικονομικές συνέπειες της νοητικής τους έκπτωσης. 5. Έλλειψη αναστολών. Ο ασθενής φέρεται παρορμητικά, εκφράζεται λεκτικά και κάνει ενέργειες που δεν είναι κοινωνικά αποδεκτές και προσβάλλουν ή φέρνουν σε αμηχανία τους άλλους. 16
6. Νοητική δυσκαμψία και έλλειψη ευελιξίας στη σκέψη. Αναφέρεται στην εγωκεντρικότητα και στην απώλεια νοητικής προσαρμοστικότητας, όπως γίνεται εμφανής από αναφορές από ένα από τα ακόλουθα: α) Ο ασθενής επιμένει να κάνει πάντα αυτό που θέλει β) Ο ασθενής αδυνατεί να δει την οπτική ενός άλλου ατόμου γ) Ο ασθενής είναι προσκολλημένος στις καθημερινές του συνήθειες δ) Ο ασθενής αδυνατεί να προσαρμοστεί σε νέες περιστάσεις και να παραλλάσσει τον τρόπο που σκέφτεται σύμφωνα με τη λογική 7. Παθολογικές κινητικές συμπεριφορές. Χαρακτηριστικές είναι οι επίμονες και στερεοτυπικές συμπεριφορές χωρίς σκοπό, όπως ο βηματισμός μπρος-πίσω. Οι παθολογικές κινητικές συμπεριφορές περιλαμβάνουν απλές επαναλαμβανόμενες συμπεριφορές, όπως το τρίψιμο των χεριών και το χειροκρότημα, το μέτρημα δυνατά, το να σιγοτραγουδάει μια μελωδία, το να χαζογελάει και να χορεύει, το να ανοίγει και να κλείνει πόρτες και συρτάρια επανειλημμένα και το να χειρίζεται συνεχώς αντικείμενα χωρίς σκοπό. Ανάμεσα στις παθολογικές κινητικές συμπεριφορές διακρίνονται επίσης και σύνθετες συμπεριφορικές δραστηριότητες, όπως η περιπλάνηση, κατά την οποία οι ασθενείς ακολουθούν μια συγκεκριμένη διαδρομή, η συλλογή και απόκρυψη αντικειμένων, καθώς και τελετουργικά που περιλαμβάνουν τη χρήση της τουαλέτας και τη διαδικασία ντυσίματος (Kertesz et al., 2000. Νeary et al., 1998. Lund & Manchester Groups, 1994). 8. Διατροφικές διαταραχές. Σε αρκετούς ασθενείς είναι εμφανείς οι αλλαγές στο βάρος (αύξηση ή απώλεια), καθώς και οι αλλαγές στις διατροφικές συνήθειες, αλλά και η προτίμηση συγκεκριμένων λιπαρών τροφών, όπως τα γλυκά (Neary et al., 1998. Lund & Manchester Groups, 1994). 9. Ευφορία και αίσθημα αγαλλίασης. Οι ασθενείς εκδηλώνουν ανάρμοστο νευρικό γέλιο και υπερβολικό αστεϊσμό, παιδαριώδη συμπεριφορά και αίσθηση χαράς που υπερβαίνει το αναμενόμενο σύμφωνα με το πλαίσιο (Kertesz et al., 2000. Neary et al., 1998. Lund & Manchester Groups, 1994). 17
10. Φτωχή κρίση. Σε ασθενείς με ΜΑ παρατηρείται συχνά έλλειψη κριτικής ικανότητας. Η φτωχή κρίση επιδεικνύεται με ανεύθυνη συμπεριφορά και λήψη αποφάσεων με σοβαρές δυσμενείς συνέπειες καθώς και με ψευδείς ισχυρισμούς για τις ικανότητες και την περιουσία τους. 11. Νευρικότητα και επιθετική συμπεριφορά. Ο ασθενής αντιστέκεται σε αυτούς που προσπαθούν να το βοηθήσουν, αρνείται να συνεργαστεί, γίνεται επίμονος και επιθετικός λεκτικά και σωματικά. 12. Διαταραχές ύπνου. Αναφέρεται στη δυσκολία που παρουσιάζει ο ασθενής να αποκοιμηθεί ή να παραμείνει κοιμισμένος. Ξυπνάει στο μέσο της νύχτας, σηκώνεται και ντύνεται, βηματίζει μέσα στο σπίτι ή βγαίνει έξω και περιπλανάται. 13. Αγχώδεις διαταραχές. Ο ασθενής είναι νευρικός ή ανήσυχος χωρίς λόγο, αποφεύγει καταστάσεις που προκαλούν ένταση, εμφανίζει ανησυχία και δύσπνοια χωρίς εμφανή λόγο. Σε μεγαλύτερες ηλικίες κάποιοι ασθενείς με ΜΑ επίσης εκδηλώνουν συμπεριφορές εξάρτησης (Kertesz et al., 2000. Neary et al., 1998. Lund & Manchester Groups, 1994). Οι ΜΑ ασθενείς παρουσιάζουν ένα πολύ ιδιαίτερο πρότυπο συμπεριφορικών διαταραχών, όχι μόνο εξαιτίας του είδους των συμπεριφορών που παρουσιάζουν, αλλά και εξαιτίας του συνδυασμού φαινομενικά αντίθετων συμπεριφορών που περιλαμβάνουν ταυτόχρονα «θετικά» και «αρνητικά» συμπτώματα. Η απάθεια, η έλλειψη πρωτοβουλίας και η αδιαφορία, όσο και να φαίνεται παράδοξο, σχετίζονται συχνά με την υπερβολική εκδήλωση συγκεκριμένων άλλων συμπεριφορών που προκύπτουν πιθανώς από έλλειψη αναστολών στους μετωπιαίους ασθενείς. Ο παράδοξος αυτός συνδυασμός του ασθενή με απάθεια, συναισθηματική επιπέδωση και απόσυρση που ταυτόχρονα παρουσιάζει έλλειψη αναστολών, παιδαριώδη συμπεριφορά, υπερβολικό αστεϊσμό, καταναγκαστικές, επίμονες και παρορμητικές συμπεριφορές είναι χαρακτηριστική εικόνα της ΜΑ (Kertesz et al., 2000). Οι συμπεριφορικές διαταραχές που προκύπτουν από τη δυσλειτουργία των μετωπιαίων λοβών αποτελούν τα κύρια διαγνωστικά χαρακτηριστικά όχι μόνο της 18
ΜΑ, αλλά και διαφόρων άλλων νευρολογικών και ψυχιατρικών νόσων. Οι ερευνητές έχουν τονίσει τη σπουδαιότητα της χρήσης κλιμάκων αξιολόγησης προκειμένου να καταγραφούν και να αξιολογηθούν συστηματικά οι συμπεριφορές αυτές (Kertesz et al., 2003. Malloy & Grace, 2004). Τα τελευταία έτη έχει παρατηρηθεί μια αύξηση στη δημιουργία και χρήση κλιμάκων αξιολόγησης συμπεριφορικών αλλαγών (Malloy & Grace, 2005). Μεταξύ αυτών διακρίνονται η Νευροψυχιατρική Κλίμακα (Neuropsychiatric Inventory), η Κλίμακα Μετωπιαίων Συστημάτων Συμπεριφοράς (Frontal Systems Behavior Scale), η Κλίμακα Προσωπικότητας Μετωπιαίου Τύπου (Frontal Lobe Personality Scale), η Κλίμακα Αξιολόγησης Μετωπιαίων Συμπεριφορικών Διαταραχών (Frontal Behavioral Inventory) και η Κλίμακα Αξιολόγησης της Απάθειας (Apathy Evaluation Scale) (Stout et al., 2003. Malloy & Grace, 2004). Ειδικότερα, η χρήση της Κλίμακας Αξιολόγησης Μετωπιαίων Συμπεριφορικών Διαταραχών (Kertesz et al., 1994. Kertesz et al., 1997. Kertesz et al., 2000. Kertesz et al., 2003) συμβάλλει στη διαφοροδιάγνωση της ΜΑ από τις υπόλοιπες μορφές άνοιας, αλλά και στην καταγραφή και ποσοτικοποίηση των συμπεριφορικών αλλαγών στη νόσο αυτή. Η χρήση της συγκεκριμένης κλίμακας φαίνεται να υιοθετείται από τους περισσότερους ερευνητές στο χώρο ως η πλέον κατάλληλη, καθώς περιλαμβάνει όλες τις συμπεριφορικές αλλαγές που εμφανίζονται από τα πρώτα στάδια εμφάνισης της νόσου και είναι κρίσιμες για τη διάγνωσή της (Malloy & Grace, 2005. Kertesz et al., 1997). Τα τελευταία χρόνια ορισμένοι ερευνητές έχουν προσπαθήσει να εξηγήσουν το σύνθετο πρότυπο των συμπεριφορικών διαταραχών στη ΜΑ με γνωστικούς μηχανισμούς που εμπλέκονται στην αντίληψη συναισθημάτων και τη Θεωρία του Νου (Gregory et al., 2002. Fernandez-Duque & Black, 2005. Kipps & Hodges, 2006). Υποστηρίζεται ότι η κοινωνικά ανάρμοστη συμπεριφορά και οι αλλαγές στην προσωπικότητα που παρουσιάζουν οι μετωπιαίοι ασθενείς υποδεικνύουν την πιθανότητα ύπαρξης μιας συγκεκριμένης εξασθένησης στην αντίληψη των συναισθημάτων (Gregory et al., 2002. Fernandez-Duque & Black, 2005). 19
Επιπλέον, περιγραφές φροντιστών υποδηλώνουν ότι οι ασθενείς με ΜΑ δεν κάνουν σωστή χρήση της κοινωνικής ανατροφοδότησης που λαμβάνει κανείς μέσα από τις εκφράσεις θυμού, λύπης, φόβου, αηδίας κ.ά. Συνεπώς, μια λεπτομερής αξιολόγηση της αντίληψης συναισθημάτων και της Θεωρίας του Νου σε ασθενείς με ΜΑ μπορεί να συνεισφέρει στην κατανόηση της δημιουργίας των συμπεριφορικών διαταραχών και των αλλαγών στις κοινωνικές αλληλεπιδράσεις σε αυτούς τους ασθενείς (Gregory et al., 2002). Το πρότυπο των συμπεριφορικών διαταραχών που παρουσιάζουν οι ασθενείς με ΜΑ, ωστόσο, είναι σύνθετο και είναι μάλλον απίθανο όλες αυτές οι συμπεριφορικές διαταραχές να προέρχονται από την εξασθένηση στην αντίληψη συναισθημάτων και στη Θεωρία του Νου. Θα ήταν πιο αναμενόμενο κάποιες επιμέρους συμπεριφορικές διαταραχές όπως η απάθεια, η αδιαφορία, η συναισθηματική επιπέδωση, η φτωχή κρίση, η ανάρμοστη συμπεριφορά και ο υπερβολικός αστεϊσμός να σχετίζονται με ελλείμματα στη Θεωρία του Νου και την αντίληψη συναισθημάτων (Kipps & Hodges, 2006). Επιπλέον, θα ήταν αναμενόμενο η εκδήλωση εμμονών, η έλλειψη ευελιξίας, η έλλειψη οργάνωσης (αδυναμία οργάνωσης μιας σύνθετης δραστηριότητας), η έλλειψη προσοχής και η παρορμητικότητα να αντικατοπτρίζουν ελλείμματα στις εκτελεστικές λειτουργίες. Συμπερασματικά, οι συμπεριφορικές και συναισθηματικές διαταραχές αποτελούν τα βασικά συμπτώματα εκδήλωσης της ΜΑ. Ενώ τα τελευταία έτη έχει αρχίσει να εκδηλώνεται ενδιαφέρον για τη μελέτη της κοινωνικής νόησης ως πιθανού μηχανισμού που συμβάλλει στην εκδήλωση των συμπεριφορικών διαταραχών στη νόσο αυτή, μέχρι σήμερα δεν έχει διερευνηθεί η κοινωνική νόηση συστηματικά. Επιπλέον, δεν έχει διερευνηθεί η σχέση των επιμέρους πρώιμων συμπεριφορικών διαταραχών με τα ελλείμματα στην κοινωνική νόηση, δηλαδή δεν έχει εξεταστεί αν συγκεκριμένοι παράγοντες της κοινωνικής νόησης, όπως η αντίληψη των συναισθημάτων, συνεισφέρουν στην εκδήλωση συγκεκριμένων διαταραχών, όπως η αδιαφορία και η απάθεια. Τέλος, δεν έχει αποσαφηνιστεί ο 20
ρόλος των εκτελεστικών δυσλειτουργιών στην εκδήλωση συμπεριφορικών διαταραχών στους συγκεκριμένους ασθενείς. Κοινωνική Νόηση Ορισμός της κοινωνικής νόησης Ο όρος κοινωνική νόηση είναι ένας αρκετά ευρύς όρος ο οποίος δεν έχει καθοριστεί επαρκώς και με σαφήνεια ακόμα. Σύμφωνα με τους ορισμούς που της αποδίδονται, η κοινωνική νόηση αναγνωρίζεται ως ένας παράγοντας που συνεισφέρει σημαντικά στη κοινωνική λειτουργικότητα των ασθενών. Ειδικότερα, ο Brothers (1990, σελ. 28) ορίζει την κοινωνική νόηση ως «τις νοητικές λειτουργίες που υπόκεινται και υποστηρίζουν τις κοινωνικές αλληλεπιδράσεις και περιλαμβάνουν την ανθρώπινη ικανότητα να αντιλαμβάνεται κανείς τις προθέσεις και διαθέσεις των άλλων». Παρομοίως, ο Adolphs (2001, σελ. 231) προσδιορίζει την κοινωνική νόηση ως «την ικανότητα να κατασκευάζει κανείς αναπαραστάσεις των συσχετίσεων μεταξύ του εαυτού και των άλλων και να χρησιμοποιεί αυτές τις αναπαραστάσεις με ευελιξία, προκειμένου να διαμορφώσει την κοινωνική συμπεριφορά». Τον ίδιο ορισμό φαίνεται να υιοθετούν και ο Green και οι συνεργάτες του (2005, σελ. 882) ορίζοντας την κοινωνική νόηση ως «τις νοητικές λειτουργίες που υπόκεινται στις κοινωνικές αλληλεπιδράσεις και περιλαμβάνουν διαδικασίες που εμπλέκονται στην αντίληψη, ερμηνεία και παραγωγή αντιδράσεων με βάση τις προθέσεις, πεποιθήσεις και συμπεριφορές των άλλων». Συνεπώς, από τη θεωρία συνεπάγεται μια στενή σχέση ανάμεσα στην κοινωνική νόηση και τη λειτουργικότητα, καθώς η ικανότητα να επεξεργάζεται κανείς σωστά κοινωνικά ερεθίσματα είναι απαραίτητη για τις κοινωνικές αλληλεπιδράσεις (Couture et al., 2006). Τα γνωστικά ελλείμματα στην κοινωνική νόηση, φαίνεται να είναι σημαντικοί παράγοντες που συνεισφέρουν στη δημιουργία δυσλειτουργικών συμπεριφορών (Green et al., 2005. Lough et al., 2001). Έχει προταθεί ότι η κοινωνική νόηση καθιστά τα άτομα ικανά να αλληλεπιδρούν αποτελεσματικά στο κοινωνικό τους περιβάλλον και ότι 21
συγκεκριμένα ελλείμματα στην κοινωνική νόηση θα οδηγήσουν σε λανθασμένες κοινωνικές ερμηνείες, απρόσμενες/μη λογικές αντιδράσεις στους άλλους και τελικά σε κοινωνική απόσυρση (Green at al., 2005). Δομή της κοινωνικής νόησης και νευροανατομική βάση Οι περισσότεροι επιστήμονες φαίνεται να συμφωνούν ότι ο όρος κοινωνική νόηση αποτελείται από επιμέρους ικανότητες και περιλαμβάνει την αντίληψη συναισθημάτων, τη Θεωρία του Νου, την αντίληψη κοινωνικών σημάτων και έναν γενικότερο τύπο αιτιολογικών αποδόσεων που υιοθετεί κανείς (Green at al., 2005). Τα τελευταία μάλιστα χρόνια έχει διατυπωθεί η άποψη ότι η αντίληψη των συναισθημάτων πιθανώς συνδέεται με τη Θεωρία του Νου, καθώς κάποιοι ερευνητές αναφέρονται στην αντίληψη των συναισθημάτων ως μια παρόμοια με τη Θεωρία του Νου λειτουργία που πιο συγκεκριμένα αφορά στην ικανότητα να κατανοεί κανείς τα συναισθήματα των άλλων και να αντιλαμβάνεται τις συναισθηματικές τους ανησυχίες (Kipps & Hodges, 2006). Άλλοι πάλι υποστηρίζουν ότι τουλάχιστον ορισμένες πτυχές της ικανότητας αντίληψης συναισθημάτων διαφοροποιούνται από τη Θεωρία του Νου (Lough et al., 2006). Τέλος, έχει διατυπωθεί η υπόθεση ότι θα μπορούσε η ικανότητα της Θεωρία του Νου να αποτελείται από δύο παράγοντες: ένα συναισθηματικό και ένα γνωστικό. Ωστόσο, αυτό αποτελεί ακόμα μόνο μια υπόθεση προς διερεύνηση (Kipps & Hodges, 2006). Πάντως δεν είναι παράλογο να υποθέσει κανείς ότι η αντίληψη των συναισθημάτων και η Θεωρία του Νου αποτελούν παράγοντες μιας ευρύτερης διαδικασίας που επιτρέπει τη διεξαγωγή κοινωνικών συμπερασμών. Αρκεί να λάβει κανείς υπόψιν του ότι συγκεκριμένες δηλώσεις, π.χ. ειρωνικές, τείνουν να συνοδεύονται από συγκεκριμένα συναισθήματα όπως αγανάκτηση, δυσαρέσκεια, περιφρόνηση και αποστροφή, χλευασμό, περίγελο και έχουν σκοπό να προκαλέσουν κάποια αντίδραση στο άτομο που είναι αποδέκτης των δηλώσεων αυτών (McDonald & Flanagan, 2004). 22
Το νευρωνικό δίκτυο που εμπλέκεται στην κοινωνική νόηση είναι ιδιαίτερα ευαίσθητο σε βλάβη στη ΜΑ, ακόμα και νωρίς στα πρώιμα στάδια της νόσου. Επιπλέον, ολοένα περισσότερες ενδείξεις επισημαίνουν ότι δομές που εμπλέκονται στην εμπειρία του συναισθήματος είναι απαραίτητες και για την αντίληψη των συναισθημάτων που επιδεικνύουν οι άλλοι (Adolphs, 2002). Εξειδικευμένοι νευρώνες, οι καθρεπτικοί νευρώνες (mirror neurons) και νευρωνικά δίκτυα έχουν συνδεθεί με την ικανότητα ενσυναίσθησης, καθώς συγκεκριμένες περιοχές του εγκεφάλου (κυρίως η πρόσθια περιοχή της νήσου και περιοχές του μετωπιαίου φλοιού) ενεργοποιούνται όταν ένας άνθρωπος βιώνει ένα συγκεκριμένο συναίσθημα (π.χ. αηδία ή χαρά), αλλά και όταν παρατηρεί έναν άλλο άνθρωπο να βιώνει συγκεκριμένα συναισθήματα (Wicker et al., 2003). Οι καθρεπτικοί νευρώνες έχουν συνδεθεί, ωστόσο, και με την ικανότητα της Θεωρίας του Νου (Gallese & Goldman, 1998). Σύμφωνα με τη θεωρία της «προσομοίωσης», η ικανότητα της Θεωρίας του Νου υφίσταται στους ανθρώπους, αλλά και σε κάποια πρωτεύοντα θηλαστικά, επειδή συγκεκριμένα εξειδικευμένα νευρωνικά δίκτυα μας επιτρέπουν υποσυνείδητα να «μπούμε στη θέση» αυτού που παρατηρούμε και να φανταστούμε ποιες θα ήταν οι επιθυμίες και οι πεποιθήσεις μας, αν βρισκόμασταν στη θέση του (Gallese & Goldman, 1998). Οι καθρεπτικοί νευρώνες είναι ο μηχανισμός που μας επιτρέπει να «προσομοιώσουμε» τους άλλους, προκειμένου να τους κατανοήσουμε. Η ανακάλυψη των καθρεπτικών νευρώνων και η σύνδεση τους με την κοινωνική νόηση θεωρείται από αρκετούς επιστήμονες η σπουδαιότερη ανακάλυψη της τελευταίας δεκαετίας στο χώρο των νευροεπιστημών (Gallese & Goldman, 1998. Ramachandran, 2006). Μελέτη της κοινωνικής νόησης στις νευροεπιστήμες Παρόλο που οι περισσότερες γνωστικές λειτουργίες έχουν μελετηθεί ευρέως και με αξιόπιστα και σταθμισμένα εργαλεία, η κοινωνική νόηση έχει αποδειχθεί ότι απέχει πολύ από αυτή την πραγματικότητα (Saltzman-Benaiah & Lalonde, 2007). Ουσιαστική αμφισβήτηση και σύγχυση ακόμα εκδηλώνεται στους ερευνητές 23
σχετικά με την έννοια της κοινωνικής νόησης, και κυρίως σχετικά με το ποια εργαλεία αποτελούν αξιόπιστα και έγκυρα εργαλεία μέτρησής της (Lough et al., 2001. Couture et al., 2006). Μια πιθανή εξήγηση αποτελεί το γεγονός ότι με εξαίρεση τη Θεωρία του Νου και την αντίληψη των συναισθημάτων, που είναι ευρέως αποδεκτοί ως παράγοντες της κοινωνικής νόησης, υπάρχει εξαιρετική ασυνέπεια στη χρήση του όρου (Couture et al., 2006). Ο αριθμός των ικανοτήτων που περιλαμβάνονται κάτω από τον όρο κοινωνική νόηση είναι «μεγάλος και ανεξάντλητος» (Saltzman-Benaiah & Lalonde, 2007, σελ. 295.) Συνεπώς, σε ένα πρώτο επίπεδο θεωρείται κρίσιμης σημασίας η διασαφήνιση των γνωστικών μηχανισμών που συνιστούν την κοινωνική νόηση και συνεισφέρουν στην εκδήλωση ομαλής κοινωνικής συμπεριφοράς, προκειμένου στη συνέχεια να είναι εφικτή η δημιουργία εργαλείων για την εκτίμηση αυτών των ικανοτήτων και ακόμα περισσότερο για την αποκατάσταση τους σε περιπτώσεις ασθενών. Η έλλειψη κατάλληλων εργαλείων για τη μέτρηση της κοινωνικής συμπεριφοράς περιορίζει σημαντικά την εργασία του κλινικού νευροψυχολόγου που καταφεύγει συχνά σε αναφορές τρίτων για τις δυσκολίες που αντιμετωπίζει ο ασθενής (Saltzman- Benaiah & Lalonde, 2007). Η έλλειψη εργαλείων αξιολόγησης της κοινωνικής νόησης είναι πραγματικά αξιοσημείωτη στο χώρο των νευροεκφυλιστικών διαταραχών (Miller et al., 2003). Ιδιαίτερα στη περίπτωση της ΜΑ οι δοκιμασίες αξιολόγησης της κοινωνικής νόησης θα μπορούσαν, εκτός των άλλων, να συμβάλλουν και στη διάγνωση της νόσου (Miller et al., 2003). Μέχρι και σήμερα οι κλινικοί βασίζονται κατά πολύ μεγάλο μέρος στο ιστορικό και στις αναφορές των φροντιστών και των συγγενών, προκειμένου να αξιολογήσουν τις αλλαγές στην προσωπικότητα και στην κοινωνική λειτουργικότητα του ασθενούς (Kertesz, 2003. Graham & Hodges, 2005). Αν και υπάρχουν διάφορα εργαλεία για την καταγραφή και την ποσοτικοποίηση των αλλαγών αυτών, αυτές οι πληροφορίες μπορεί να μην είναι πάντα αξιόπιστες ή και ακόμα να υπάρχουν εξαρχής (Kertesz et al., 2000). Ακόμα και όταν υπάρχουν περιγραφές της συμπεριφοράς των ασθενών, η ακρίβεια και η 24
αξιοπιστία των απαντήσεων και αναφορών εξαρτώνται από τον εκάστοτε φροντιστή. Ορισμένοι φροντιστές ενδέχεται να μη διαθέτουν ιδιαίτερα καλή αντιληπτική ικανότητα και να δίνουν ανακριβείς πληροφορίες για τις αλλαγές στη συμπεριφορά του ασθενούς. Άλλοι μπορεί να είναι ίσως υπερπροστατευτικοί, ή να θέλουν να αποκρύψουν κάποια συμπεριφορά του ασθενούς που τους προκαλεί αμηχανία. Τέλος, κάποιοι ίσως δε θέλουν να αποδεχθούν τις αλλαγές που επέρχονται με τη νόσο και συνεπώς να αρνούνται ή να υποτιμούν τα συμπτώματα που παρουσιάζουν οι ασθενείς (Miller et al., 2003). Δεδομένης της σημασίας της κοινωνικής νόησης για την κοινωνική λειτουργικότητα, κρίνεται αναγκαία η δημιουργία εργαλείων που είναι ευαίσθητα σε ελλείμματα στην κοινωνική νόηση. Επιπλέον, η ακρίβεια της πρόβλεψης της κοινωνικής λειτουργικότητας των ασθενών αυξάνει, όσο μεγαλύτερη είναι η ομοιότητα των απαιτήσεων των δοκιμασιών με αυτές της καθημερινότητας (Saltzman-Benaiah & Lalonde, 2007). Συμπερασματικά, η αξιολόγηση της κοινωνικής νόησης θα μπορούσε να αποκαλύψει τον τρόπο που ο ασθενής αντιλαμβάνεται το κοινωνικό του περιβάλλον και τις δυσκολίες που αντιμετωπίζει στην καθημερινότητά του και να συνεισφέρει στη διάγνωση της ΜΑ, η οποία βασίζεται στην ύπαρξη συμπεριφορικών διαταραχών και δυσλειτουργιών στις κοινωνικές αλληλεπιδράσεις των ασθενών. Αντίληψη συναισθημάτων Oι ασθενείς με ΜΑ και αυτοί με κροταφική μορφή ΜΚΑ έχουν δυσκολία στην αναγνώριση των συναισθημάτων. Ειδικότερα, οι ασθενείς με ΜΑ δυσκολεύονται στην αναγνώριση της ουδέτερης συναισθηματικής κατάστασης και της χαράς (Rosen et al., 2004), όπως επίσης και στην αντίληψη του θυμού και της αηδίας (Lough et al., 2005). Τα ευρήματα αυτά δεν φαίνεται να αποδίδονται σε δυσκολίες στην οπτική αντίληψη, καθώς βασίζονται σε δείγμα ασθενών με ακέραια ικανότητα οπτικής διάκρισης προσώπων. Τέλος, έχει αναφερθεί εξασθένηση στην 25