Význam železa pre ľudský organizmus Jana Strigáčová
MAKROMINERÁLY (7 prvkov): Ca, P, K, Mg, Na, S, Cl - sú to veľkoobjemové minerály. Podieľajú sa na stavbe organizmu, udržujú rovnováhu v tele, sú dôležité pri tvorbe energie a zabezpečovaní činnosti svalov a nervov. MIKROMINERÁLY (15 prvkov): Fe, Zn, Cu, Mn, Cr, I, Se, F, Si, Ge, Co, Mo, V, B, Ni sú to maloobjemové minerály (všetky tieto prvky tvoria ani nie 1/100 percenta objemu nášho tela) - ich nedostatok alebo nadbytok v tele však môže spôsobiť rovnako vážne poruchy ako prvky veľkoobjemové (poruchy metabolizmu, nervov...).
Význam železa Fe má v živočíšnej ríši výsostné postavenie, a to kôli katalytickej funkcii v krvi (prenos kyslíka) V tele dospelého človeka je 3 až 5 g Fe asi 70% z toho v hemoglobíne erytrocytov, 5% vo svalovom myoglobíne množstvo železa je väčšie u mužov (4,0-4,5 g) ako u žien (2,6 3,0 g)
Klasifikácia Fe je v organizme rozdelené do troch fondov, ktoré sú v dynamickej rovnováhe: 1. Železo zapojené do katalýzy (hémové a nehémové Fe3+ enzýmy), do transportu a skladovania kyslíka (najviac Fe v organizme) 2. Zásobné železo, najmä v cytosolovom a lyzozómovom feritíne a v jeho lyzozómovom produkte hemosideríne 3. Transportované železo, viazané na plazmový transferín
- Železo je takmer vždy viazané na proteíny, a len vo veľmi malej koncentrácii ako voľné ióny železa - proteíny, ktoré obsahujú Fe, možno rozdeliť do skupín: 1. hémové proteíny (4 ligandy poskytujú pyrolové dusíky porfyrínového jadra, ostatné ligandy dodáva proteín) 2. Fe-S proteíny (proteínové komplexy dýchacieho reťazca) 3. Železité proteíny (Fe je viazané na proteín, pričom väzba nemusí byť cez síru) (niektoré ox-red enzýmy)
Príjem železa do organizmu Do organizmu sa dostáva potravou V dennej strave je asi 10 20 mg Fe, z toho sa vstrebáva asi 3-13% (1-2 mg) zdroje železa: mäso, vajcia (žĺtok), špenát, obilniny, strukoviny Hémové železo (Fe2+) (živočíšna mäsitá potrava) sa ľahšie vstrebáva (absorbuje sa 20-25% hémového Fe) Nehémové železo (Fe3+) (rastlinná potrava) musí byť najskôr chemicky zmenené, aby sa mohlo vstrebať
Zásobné železo Fe v bunke sa viaže so špecifickým proteínom apoferitínom a vytvára FERITÍN (komplex apoferitínu a Fe(OH)3) FERITÍN: - Červenohnedý proteín rozpustný vo vode - Predstavuje zásobáreň Fe3+ v dostupnej forme - Ukladá sa do buniek pečene, sleziny, črevnej sliznice - Kompletne saturovaný feritín obsahuje asi 2000 atómov Fe3+ v kryštálovej mriežke a 24 proteínových subjednotiek - HEMOSIDERÍN - Feritín agregovaný do väčších celkov - Menej rozpustný vo vode - Ukladanie hemosiderínu môže dosiahnuť toxickú úroveň
Transportované železo Je viazané na plazmový transferín TRANSFERÍN: - Je β1-globulín z jedného polypeptidového reťazca (80 000 g/mol) - Na molekule má 2 väzbové miesta pre železo - Na povrchu každej bunky sa nachádza transferínový receptor, prostredníctvom ktorého sa na bunku naviaže transferín - u dosp. jedinca 80% transferínových receptorov je na nezrelých erytrocytoch
Transferínový cyklus
Rovnováha príjem výdaj železa Organizmus človeka nemá osobitný systém na vylúčenie nadbytočného železa Vyšší príjem Fe majú mladé ženy Úroveň zásob Fe v organizme je ovplyvňovaná fyziologickou spotrebou Fe pre erytropoézu, ako aj prísunom Fe potravou Už malá porucha rovnováhy medzi príjmom a výdajom Fe môže vyvolať deficienciu alebo nadbytok železa Asi 0,5 miliardy ľudí trpí deficienciou Fe a niekoľko miliónov na jeho prebytok.
Anémia Je zníženie koncentrácie hemoglobínu v 1 litri periférnej krvi na hodnotu nižšiu ako 123 g u mužov a menej ako 120 g u žien Dochádza k poruche prenosu kyslíka k tkanivám, a tým vzniká tkanivová hypoxia (nedostatok kyslíka) Príčiny vzniku: - Zvýšené krvné straty (akútne krvácanie, krvácanie z tráviaceho systému a vredov alebo pri nádore) - Porucha krvotvorby (nedostatok Fe, vitamínu B12, kys.listovej, aplastická, myeloblastická anémia, anémia pri chronických ochoreniach, znížená funkcia štítnej žľazy, ochorenie obličiek znížená tvorba erytropoetínu, poškodenie kostnej drene toxinmi, žiarením, nádormi alebo fibrózou)
- Zvýšený rozpad erytrocytov (vrodené a získané nehemolytické anémie, liekmi navodená hemolytická anémia) Prejavy: bledosť kože, únavnosť, bolesti hlavy, neprospievanie, nechutenstvo, zvýšenie pulzu, pocit búšenia srdca, dýchavica, môže sa vyskytnúť kolaps. Žltačka sprevádza náhly vznik anémie z rozpadu červených krviniek. Hemochromatóza Autozómovo-recesívna dedičná choroba Prvý krát opísaná v roku 1889 Zvýšené vstrebávanie Fe v tráviacom trakte a jeho ukladanie v pečeni, pankrease, srdcovom svale, koži, pohlavných žľazách
Autozómovo-recesívne ochorenie
Výskyt prevažne u mužov, najskôr po 20. roku života (ženy po menopauze) V tele zdravého človeka je 4-5 g Fe, pri hemochromatóze 20-80 g Fe Diagnostika: nasýtenie transferínu o viac ako 60% Následky neliečenej hemochromatózy: cukrovka, ochorenie kĺbov alebo artritída, poruchy srdcového rytmu, srdcové zlyhanie, cirhóza pečene, impotencia, predčasná menopauza u žien
Príznaky: slabosť, únava, apatia, bolesti brucha, svalová bolesť, strata libida, poruchy menštruačného cyklu, impotencia, bolesti kĺbov, dýchacie ťažkosti, brondzová farba kože, úbytok hmotnosti Liečba: - odber krvi (ako pri darcovstve krvi) - chalatačná terapia aplikácia preparátov, ktoré vychytávajú Fe - Úprava jedálneho lístka obmedzenie jedál s bohatým obsahom železa
Vyšetrenie na OKBaH FNTN pri poruchách metabolizmu železa Fe sérové Krvný obraz FeVKvoľ FeVKcel Transferín Feritín B12 Meď Ceruloplazmín OK
Ďakujem za pozornosť