Νοσηλευτική Φροντίδα. Παιδιού με Καρδιακές Παθήσεις

Transcript

1 Νοσηλευτική Φροντίδα Παιδιού με Καρδιακές Παθήσεις

2 Εισαγωγικά Οι καρδιακές παθήσεις της παιδικής ηλικίας διακρίνονται σε δυο βασικές κατηγορίες τις: Συγγενείς καρδιοπάθειες Οφείλονται σε ανατομικές δυσπλασίες κατά την ενδομήτριο ζωή (οργανογένεση) Οι οποίες οδηγούν σε μη φυσιολογική καρδιακή λειτουργία. Περιλαμβάνουν μια ή περισσότερες δομικές ανωμαλίες Οι οποίες αναπτύσσονται προγεννητικά και οι κλινικές τους εκδηλώσεις ενδέχεται να εμφανιστούν μετά τη νεογνική περίοδο. Διακρίνονται σε: Κυανωτικές Μη κυανωτικές Οι κυριότερες κλινικές εκδηλώσεις τους είναι: Η συγγενής καρδιακή ανεπάρκεια Η υποξαιμία Καρδιοπάθειες επίκτητης αιτιολογίας Οι επίκτητες καρδιοπάθειες εμφανίζονται μετά τη γέννηση τόσο σε παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες όσο και σε παιδιά με φυσιολογική καρδιά Οφείλονται σε ποικίλα αίτια, όπως λοιμώξεις, αυτοάνοσα νοσήματα, περιβαλλοντικά αίτια κ.α. Χαρακτηριστικά παραδείγματα οι μυοκαρδιοπάθειες, η νόσος Kawasaki και ο οξύς ρευματικός πυρετός

3 Στατιστικά δεδομένα Σε παγκόσμιο επίπεδο παιδιά γεννιούνται με Συγγενείς Καρδιοπάθειες σε ποσοστό 1-2% επί του σύνολο των γεννήσεων Κάθε χρόνο 40,000 παιδιά γεννιούνται μόνο στις ΗΠΑ Στην Ελλάδα το ποσοστό υπολογίζεται σε 1-1.5% επί των συνολικών γεννήσεων πολύ σοβαρές Για τις πολύπλοκες ΣΚ, η συχνότητα είναι περίπου 1 /1.000 γεννήσεις. Σε ποσοστό 10-15% υπάρχουν περισσότερες από μία ανωμαλίες, ενώ σε ποσοστό 10-15% έχουν συγχρόνως και μη καρδιακές ανωμαλίες. Αποτελούν την πιο κοινή εκ γενετής πάθηση και είναι η κύρια αιτία θανάτου που προκαλείται από εκ γενετής πάθηση Διάγνωση: Κατά την κύηση Κατά τη γέννηση Μετά από μέρες, εβδομάδες, μήνες ή ακόμα και χρόνια αργότερα Πολλές περιπτώσεις αιφνίδιου καρδιακού θανάτου σε νεαρούς αθλητές προκαλούνται από εκ γενετής πάθηση της καρδιάς που δεν διαγνώστηκε Αντιμετώπιση: Τακτικές επισκέψεις στον παιδοκαρδιολόγο Φαρμακευτική αγωγή Διόρθωση με χειρουργικές επεμβάσεις ή /και αιμαδυναμικές τεχνικές Πολύπλοκες καρδιακές ανωμαλίες πιθανόν να απαιτούν πολλές χειρουργικές επεμβάσεις και δεν θεραπεύονται ποτέ εντελώς

4 Εισαγωγικά Οι καρδιακές παθήσεις στα παιδιά είναι κυρίως συγγενείς και όχι επίκτητες Ονομάζονται όλες οι εκ γενετής καρδιοπάθειες, παθήσεις δηλαδή με τις οποίες γεννιέται κάποιο παιδί και οφείλονται σε ανατομική ανωμαλία της καρδιάς Στο 90% των περιστατικών η αιτία είναι άγνωστη ενοχοποιούνται: Γενετικοί Αυξημένη συχνότητα σε παιδιά οικογενειών με ήδη υπάρχον ιστορικό Συγγενούς Καρδιοπάθειας Εξωγενείς παράγοντες Περιβαλλοντικοί παράγοντες κυρίως το 1ο τρίμηνο της κύησης (οργανογένεση) Παθήσεις στη μητέρα που πιθανόν να επηρεάσουν το έμβρυο (σακχαρώδης διαβήτης, κολλαγονώσεις κλπ) Λήψη από τη μητέρα φαρμάκων ή άλλων τερατογόνων ουσιών (όπως λίθιο, αλκοόλ κλπ) Η ύπαρξη χρωμοσωμιακών ανωμαλιών στο έμβρυο

5 Στατιστικά δεδομένα Η μεσοκολπική επικοινωνία Η μεσοκοιλιακή επικοινωνία Ο ανοικτός αρτηριακός πόρος Η στένωση της αορτικής βαλβίδας Η στένωση του ισθμού της αορτής Η στένωση της πνευμονικής αρτηρίας Η τετραλογία Fallot Η μετάθεση των μεγάλων αρτηριών 93% του συνόλου των ΣΚ Χρωματοσωματικές ανωμαλίες που συνυπάρχουν με συγγενή καρδιοπάθεια είναι το σύνδρομο Down, το σύνδρομο Turner, το σύνδρομο Marfan, το σύνδρομο CHARGE και οι τρισωμίες 18 και 13. Χειρουργική επέμβαση χρειάζεται το 20% των παιδιών με συγγενή καρδιοπάθεια σε ηλικία κάτω από 12 μήνες και το 25% σε ηλικία πάνω από 12 μήνες. Το 15% χρειάζεται επανεγχείρηση Το ποσοστό επιτυχίας για τις συχνότερες συγγενείς καρδιοπάθειες φθάνει το 90-95% με λίγες επιπλοκές και καλά αποτελέσματα. Στην Ελλάδα με αριθμό γεννήσεων το χρόνο αναλογούν σύμφωνα με τα διεθνή δεδομένα παιδιά με συγγενή καρδιοπάθεια. Απ' αυτά θα χρειασθούν επέμβαση 500 περίπου παιδιά το χρόνο, ενώ περίπου 75 από τα παιδιά αυτά και επανεπέμβαση.

6 Κύρια ανατομικά χαρακτηριστικά καρδιάς Η καρδιά υποδιαιρείται σε δύο λειτουργικά μέρη. Καθένα από αυτά έχει μια πρώτη μικρή κοιλότητα, τον κόλπο και μια δεύτερη μεγαλύτερη κοιλότητα, την κοιλία. Οι κοιλίες προωθούν το αίμα ρυθμικά προς την αορτή και την πνευμονική αρτηρία. Η καρδιά λειτουργεί συνέχεια σε ένα επαναλαμβανόμενο διφασικό καρδιακό κύκλο, που περιλαμβάνει την εξώθηση του αίματος από τις κοιλίες κατά τη συστολή και την επαναπλήρωσή τους με αίμα κατά τη διαστολή. Η «δεξιά» καρδιά προωθεί το αίμα προς την πνευμονική κυκλοφορία ενώ η «αριστερή» προς τη συστηματική κυκλοφορία.

7 Ανατομική Θέση

8

9 Εμβρυογένεση

10

11

12 Ιδιαιτερότητες κυκλοφορίας κατά την εμβρυική ζωή Η εμβρυική κυκλοφορία διαφέρει από την νεογνική κυκλοφορία σε τρία επίπεδα: α) Στην διαδικασία ανταλλαγής αερίων β) Τις πιέσεις που αναπτύσσονται στην συστηματική και πνευμονική κυκλοφορία γ) Την παρουσία ανατομικών κατασκευών που ενισχύουν την παροχή οξυγονωμένου αίματος στα ζωτικά όργανα.

13

14

15

16 Προγεννητική διάγνωση των καρδιοπαθειών Μηχανήματα υπερήχων Ανατομικές ή και λειτουργικές ανωμαλίες στην καρδιά του εμβρύου τους πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης Κριτήρια εγκυμοσύνης «υψηλού κινδύνου» για την ύπαρξη καρδιοπάθειας στο έμβρυο και τα οποία καθορίζουν την ένδειξη για να γίνει λεπτομερής εξέταση Τα κριτήρια αυτά περιλαμβάνουν: Υποψία για ύπαρξη καρδιακής ανωμαλίας σε συνήθη εξέταση με υπερήχους στην εγκυμοσύνη Ύπαρξη ιστορικού Συγγενούς Καρδιοπάθειας σε πρώτου βαθμού συγγενή (μητέρα, αδέλφια) Παθήσεις στην μητέρα που πιθανόν να επηρεάσουν το έμβρυο (σακχαρώδης διαβήτης, κολλαγονώσεις, κλπ) Ανίχνευση άλλων ανωμαλιών στο έμβρυο όπως νεφρικών, σκελετικών κλπ Λήψη από τη μητέρα φαρμάκων ή άλλων τερατο-γόνων ουσιών όπως λίθιο, αλκοόλ κλπ Ύπαρξη καρδιακών αρρυθμιών από την καρδιά του εμβρύου (βραδυαρρυθμίας ή ταχυαρρυθμίας) Ύπαρξη χρωμοσωμικών ανωμαλιών στο έμβρυο Η εξέταση γίνεται μετά την 14η εβδομάδα εγκυμοσύνης όταν η διάπλαση της καρδιάς έχει προχωρήσει σε βαθμό που τα ευρήματα είναι αξιόπιστα

17 Συνήθεις διαγνωστικές εξετάσεις σε υποψία καρδιοπάθειας στα παιδιά Διαγνωστική Εξέταση Αιτιολόγηση Νοσηλευτική Ευθύνη Απλή ακτινογραφία θώρακος Προγραμματισμός εξέτασης. Ενδέχεται να δώσει μη ειδικά ευρήματα όπως μεταβολές του μεγέθους της καρδιάς (καρδιομεγαλία, διόγκωση του δεξιού κόλπου, διογκωμένη πνευμονική αρτηρία), μεταβολές της θέσης της καρδιάς, συλλογές πλευριτικού ή περικαρδιακού υγρού, πνευμονικό οίδημα κ.α. Απομάκρυνση ακτινοσκιερών υλικών από την περιοχή του θώρακα (ηλεκτρόδια, ηλεκτρόδια εξωτερικών βηματοδοτών, κα). Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) Είναι σημαντική εξέταση για τον καθορισμό της διάγνωσης, καθώς πολλές συγγενείς καρδιοπάθειες συνοδεύονται από χαρακτηριστικές αλλοιώσεις του ΗΚΓ λόγω των ανατομικών ανωμαλιών. Συστηματική διενέργεια ΗΚΓ και ερμηνεία ευρημάτων. Δέρμα ελεύθερο από κρέμες και λιπαντικά υλικά. Υπερηχοκαρδιογράφημα με μελέτη Doppler Διοισοφάγειο υπερηχοκαρδιογράφημα Απεικονίζει αντικειμενικά το ρυθμό και την καρδιακή συχνότητα. Σημαντική εξέταση για τη δομική απεικόνιση τη καρδιάς. Απεικονίζει τις περικαρδικές και ενδοκάρδιες δομές, το μέγεθος των καρδιακών κοιλοτήτων, τις ενδοκάρδιες πιέσεις, τη λειτουργικότητα των βαλβίδων, το μέγεθος των διαφραγματικών ή άλλων ελλειμμάτων και την κατεύθυνση της αιματικής ροής. Απαιτείται συνήθως σε μεγαλύτερα παιδιά και εφήβους για την ακριβέστερη απεικόνιση του μεσοκολπικού διαφράγματος. Πραγματοποιείται με το παιδί σε ηρεμία και μετά από ενημέρωση. Προγραμματισμός εξέτασης. Πραγματοποιείται με το παιδί σε ηρεμία και μετά από ενημέρωση. Προετοιμασία κατάλληλου εξοπλισμού. Ενημέρωση ασθενή για τη διαδικασία. Προγραμματισμός εξέτασης. Τοποθέτηση ασθενούς σε σωστή θέση. Εξέταση ασθενούς για πιθανό τραυματισμό.

18 Διαγνωστική Εξέταση Αιτιολόγηση Νοσηλευτική Ευθύνη Διαγνωστικός καθετηριασμός καρδιάς Καταγραφή ρυθμού ή/και πιέσεων με συσκευή Holter Μαγνητική τομογραφία Σημαντική εξέταση για τη δομική και λειτουργική απεικόνιση της καρδιάς. Αντικειμενική μέτρηση των πιέσεων και του κορεσμού του αίματος σε οξυγόνο στις διαφορετικές κοιλότητες της καρδιάς. Συνεχής καταγραφή καρδιακού ρυθμού και πιέσεων για ένα 24ωρο, με τη βοήθεια φορητού καταγραφέα και ειδικών ηλεκτροδίων. Λεπτομερής απεικόνιση της καρδιάς και των περικαρδιακών ιστών. Απαιτεί ειδική προετοιμασία του ασθενή, εργαστηριακό έλεγχο προ και μετά της εξετάσεως και εντατική παρακολούθηση και φροντίδα τις πρώτες ώρες μετά τον καθετηριασμό και την αφαίρεση των ειδικών καθετήρων (θηκαριών) και στενή παρακολούθηση για τυχόν παρενέργειες. Δέρμα ελεύθερο από κρέμες και λιπαντικά υλικά. Πραγματοποιείται με τη συνεργασία του παιδιού. Προετοιμασία και ενημέρωση για τη διαδικασία. Διακοπή λήψης τροφής (per os) για τουλάχιστον 4 ώρες προ της εξετάσεως. Απομάκρυνση μεταλλικών αντικειμένων. Τοποθέτηση ΕΦ γραμμής για χορήγηση ραδιοϊσότοπων (εάν απαιτηθεί) και επαγρύπνηση για την εμφάνιση αλλεργίας μετά την έγχυση. Παλμικό Οξύμετρο Βιοψία Μη επεμβατική μέτρηση του ποσοστού κορεσμού σε οξυγόνο της αιμοσφαιρίνης. Δείκτης οξυγόνωσης. Μικροσκοπική ανάλυση δειγμάτων καρδιακού ιστού που συλλέγονται με ειδικό καθετήρα. Βοηθά στην αξιολόγηση λοίμωξης, φλεγμονής ή διαταραχής των κυττάρων του μυοκαρδίου. Ιδιαίτερα χρήσιμη για τον έλεγχο απόρριψης μετά από μεταμόσχευση καρδιάς. Το παιδί θα πρέπει να μπορεί να παραμείνει ξαπλωμένο για περίπου 1 ώρα. Καμιά ιδιαίτερη προετοιμασία. Σωστή τοποθέτηση του ηλεκτροδίου. Μελέτη κύματος απεικόνισης για αξιοπιστία μέτρησης. Ενημέρωση και προετοιμασία παιδιού για τη διαδικασία. Προετοιμασία απαραίτητου εξοπλισμού, αναλγητικής αγωγής ή/και αναισθησίας (τοπικής ή γενικής). Σωστή λήψη, αποθήκευση και αποστολή δειγμάτων στο εργαστήριο.

19 Σημεία & συμπτώματα Τα παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες ενδέχεται να εμφανίσουν ποικιλία συμπτωμάτων, η βαρύτητα των οποίων εξαρτάται άμεσα από τον τύπο της συγγενούς καρδιοπάθειας και το βαθμό πολυπλοκότητάς της. Τα παιδιά με σοβαρές μορφές συγγενών καρδιοπαθειών εμφανίζουν κλινική συμπτωματολογία στην πρώιμη νεογνική ηλικία (συχνά άμεσα μετά τη γέννηση). Τονίζεται η ιδιαίτερη σημασία της λήψης λεπτομερούς ιστορικού και της προσεκτικής κλινικής εξέτασης. Οι γονείς μπορούν να προσφέρουν σημαντικές πληροφορίες αναφορικά με: Tην χρονικότητα Tη συχνότητα Tην εμφάνιση των συμπτωμάτων Παράλληλα μπορούν να δώσουν σημαντικά στοιχεία αναφορικά με: Tην προγεννητική περίοδο Tις συνθήκες εγκυμοσύνης Tη λήψη φαρμάκων Tις συνήθειες του μωρού Tο οικογενειακό ιστορικό

20 Κλινικές εκδηλώσεις συγγενών καρδιοπαθειών ανά σύστημα Αναπνευστικό Ταχύπνοια Εισολκές Ρινικό πετάρισμα Αναπνευστικοί ήχοι (γογγυσμός, συριγμός, ρογχασμός κα) Αναπνευστική δυσχέρεια (ιδιαίτερα κατά τη σίτιση ή την άσκηση) Συχνές υποτροπιάζουσες αναπνευστικές λοιμώξεις Αναπνευστική κόπωση Βήχας Καρδιαγγειακό Ταχυκαρδία Αρρυθμίες Παρατεταμένος χρόνος τριχοειδικής επαναπλήρωσης Αδύναμος περιφερικός σφυγμός Καλπαστικός ρυθμός Ανίχνευση καρδιακού φυσήματος* Διάταση μυοκαρδίου (καρδιομεγαλία) Καταπληξία (σοκ) Διατεταμένες τραχηλικές και περιφερικές φλέβες Γαστρεντερικό Φτωχή σίτιση Ανεπαρκής πρόσληψη βάρους Ηπατομεγαλία Ασκίτης Ουροποιητικό Πολυουρία Ολιγοουρία Ανουρία Δέρμα Έντονη εφίδρωση Ψυχρά άκρα Κυάνωση Πληκτροδακτυλία Περιφερικό οίδημα Οίδημα ανά σάρκα Νευρικό Έντονη ανησυχία Κόπωση Αδυναμία

21

22 Συγγενείς Καρδιοπάθειες Οι συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να διακριθούν ανάλογα με την πολυπλοκότητα των δομικών τους ανωμαλιών, το βαθμό δυσλειτουργίας που προκαλούν ή και τα δύο

23 Κατηγοριοποίηση Συνηθέστερων Συγγενών Καρδιοπαθειών Μεταβολή αιματικής ροής Αριστερά προς δεξιά αιματική ροή (Αυξημένη διαφυγή (shunt) αίματος από αριστερά προς τα δεξιά) (Ανωμαλίες που προκαλούν αύξηση της αιματικής ροής στους πνεύμονες) Παραδείγματα Έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος (Ventricular Septal Defect VSD) Έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος (Atrium Septal Defect ASD) Ελλείμματα κολποκοιλιακού διαφράγματος (Atrioventricular Septal Defect AVSD) Ανοιχτός αρτηριακός (βοτάλειος) πόρος (Patent Ductus Arteriosus PDA) Αποφρακτικές ή στενωτικές ανωμαλίες (Προκαλούν ελάττωση της καρδιακής παροχής) Στένωση πνευμονικής βαλβίδας Στένωση αορτικής βαλβίδας Στένωση ισθμού αορτής Κυανωτικές ανωμαλίες (Που προκαλούν μείωση της αιματικής ροής στους πνεύμονες) Τετραλογία Fallot Ατρησία της Τριγλώχινας βαλβίδας Κυανωτικές ανωμαλίες (Που προκαλούν αύξηση της αιματικής ροής στους πνεύμονες) Truncus arteriosus Hypoplastic Left Heart Syndrome Μετάθεση μεγάλων αγγείων

24 Ακυανωτικές Ανωμαλίες Α. Ανωμαλίες που προκαλούν αύξηση της αιματικής ροής στους πνεύμονες (Αυξημένη διαφυγή (shunt) αίματος από αριστερά προς τα δεξιά) Έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος Μεσοκοιλιακή επικοινωνία Έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος Μεσοκολπική επικοινωνία Ελλείμματα κολποκοιλιακού διαφράγματος Ανοιχτός αρτηριακός (βοτάλειος) πόρος

25 Έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος Ventricular Septal Defect (VSD) Τα ελλείμματα μεσοκοιλιακού διαφράγματος (VSDs) αποτελούν τη συχνότερη μορφή συγγενούς καρδιοπάθειας (20-30%). Είναι ποικίλους μεγέθους, συνήθης μονήρη και σπανιότερα πολλαπλά ενώ εντοπίζονται σε οποιοδήποτε σημείο του μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Οι κυριότεροι τύποι είναι: α) περιμεμβρανώδους μοίρας β) μυϊκής μοίρας γ) μεσοαρτηριακά (μεταξύ αορτής και πνευμονικής) Ενδέχεται να είναι μεμονωμένη δομική ανωμαλία ή να συνυπάρχει με άλλες καρδιοπάθειες Το έλλειμμα προκαλεί ενδοκαρδιακή διαφυγή αίματος από τα αριστερά στα δεξιά, ανάλογη της εντόπισης και του μεγέθους του ελλείμματος

26 Έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος Ventricular Septal Defect (VSD) Η αντιμετώπιση είναι κυρίως χειρουργική Πρωτογενής σύγκλειση του ελλείμματος με χρήση εμβαλώματος (Μέθοδος εκλογής) Περίδεση πνευμονικής (Ανακουφιστική παρηγορητική τεχνική) Σπανιότερα χορηγείται φαρμακευτική αγωγή για αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας (διουρητικά, αναστολείς αγγειομετατρεπτικού ενζύμου, διγοξίνη) ενώ σε υψηλό ποσοστό τα περισσότερα κλείνουν αυτόματα κατά τα πρώτα χρόνια της ζωής. Οι κυριότερες ενδείξεις για χειρουργική αντιμετώπιση είναι η ανάπτυξη σοβαρών συμπτωμάτων με συνοδό υπολειπόμενη θρέψη και η ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Οι κυριότερες επιπλοκές είναι η εμφάνιση λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας, η ανάπτυξη στένωσης στο χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας και η εμφάνιση πνευμονικής υπέρτασης (Σύνδρομο Eisenmenger).

27

28 Έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος Atrial Septal Defect (ASD) Τα ελλείμματα μεσοκολπικού διαφράγματος (ΑSDs) αποτελούν επίσης συχνή μορφή συγγενούς καρδιοπάθειας (10-15%), με σχεδόν διπλάσια ποσοστά εμφάνισης στις γυναίκες. Ενδέχεται να λείπει ολόκληρο ή τμήμα του μεσοκολπικού διαφράγματος. Διακρίνονται ανάλογα με την ανατομική τους θέση σε: α) Πρωτογενές έλλειμμα (ostium primum), το οποίο συνήθως εντοπίζεται χαμηλά στο μεσοκολπικό διάφραγμα και συνδυάζεται με ανωμαλίες των κολποκοιλιακών βαλβίδων (π.χ. δυσπλασία αριστερής κολποκοιλιακής βαλβίδας), β) Δευτερογενές έλλειμμα (ostium secundum) μεσοκολπικού ελλείμματος, το οποίο συνηθέστερα εντοπίζεται στο επίπεδο του ωοειδούς τρήματος, είναι η συνηθέστερη μορφή και συνδυάζεται με ανωμαλίες της μιτροειδούς βαλβίδας (π.χ. πρόπτωση μιτροειδούς) και γ) Ελλείμματα τύπου φλεβώδους κόλπου, τα οποία εντοπίζονται στο επίπεδο εκβολής των πνευμονικών φλεβών και συχνά συνοδεύονται από ανώμαλη εκβολή αυτών στον δεξιό κόλπο.

29 Έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος Atrial Septal Defect (ASD) Η αντιμετώπιση των ελλειμμάτων αυτών πραγματοποιείται: Χειρουργικά Με άμεση συρραφή του ελλείμματος με χρήση εμβαλώματος από το περικάρδιο ή Dacron Με επεμβατικό καθετηριασμό Τοποθέτηση μικροσυσκευής τύπου «ομπρέλας». Η επιλογή της μεθόδου εξαρτάται από: την εντόπιση το σχήμα το μέγεθος του ελλείμματος Συχνά στα πρωτογενή ελλείμματα απαιτείται και βαλβιδοπλαστική της μιτροειδούς βαλβίδας.

30

31

32

33

34

35 Ελλείμματα κολποκοιλιακού διαφράγματος Atrioventricular Septal Defect (AVSD) Πρόκειται για ελλείμματα της μεμβρανώδους μοίρας του μεσοκοιλιακού και του πρωτογενούς μεσοκολπικού διαφράγματος. Η βαρύτητα τους εξαρτάται από τον τύπο του ελλείμματος ο οποίος ποικίλλει σημαντικά και μπορεί να φθάσει μέχρι πλήρη έλλειψη κολποκοιλιακού διαφράγματος. Η αξιολόγηση και η αντιμετώπιση τους είναι ίδια με αυτή των μεσοκοιλιακών ελλειμμάτων, αν και οι επεμβάσεις είναι υψηλότερου κινδύνου λόγω της πολυπλοκότητας της ενδοκαρδιακής διόρθωσης. Είναι συχνή η εμφάνιση τους στα παιδιά με Σύνδρομο Down και στα οποία συχνά συνοδεύεται από την ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Η διόρθωση πραγματοποιείται κατά τους πρώτους μήνες της βρεφικής ζωής.

36 Ανοιχτός Αρτηριακός Πόρος Patent Ductus Arteriosus (PDA) Φυσιολογικά ο αρτηριακός πόρος συγκλείνει λίγο μετά την γέννηση. Η αποτυχία σύγκλεισης παρατηρείται συχνά σε πρόωρα νεογνά (ιδιαίτερα σε αυτά που είναι μικρότερα των 28 εβδομάδων (έως 60%) ενώ στα μεγαλύτερα παιδιά οφείλεται σε ανωμαλία του μηχανισμού σύσπασης του πόρου. Ως αποτέλεσμα, αντιστρέφεται η αιματική ροή διαμέσου του αρτηριακού πόρου, από την αορτή στην πνευμονική αρτηρία, λόγω της μείωσης των πνευμονικών αγγειακών αντιστάσεων μετά τη γέννηση. Η συχνότητα εμφάνισης του είναι 5-10% επί του συνόλου των συγγενών καρδιοπαθειών. Η διάμετρος και το μήκος του αρτηριακού πόρου καθορίζουν την βαρύτητα των αιμοδυναμικών διαταραχών, οι οποίες είναι παρόμοιες με τις προαναφερθείσες για τα μεσοκοιλιακά ελλείμματα. Η χορήγηση ινδομεθακίνης βοηθά στη σύγκλειση του αρτηριακού πόρου στα πρόωρα νεογνά.

37 Η αντιμετώπιση γίνεται αιμοδυναμικά με καθετηριασμό και τοποθέτηση ειδικής μικροσυσκευής (σπειράματος - coil device) σε περιπτώσεις πόρων με μικρή διάμετρο ή χειρουργικά με διατομή ή χειρουργική περίδεση.

38 Ακυανωτικές Ανωμαλίες Β. Αποφρακτικές ή στενωτικές ανωμαλίες (Προκαλούν ελάττωση της καρδιακής παροχής) Στένωση πνευμονικής βαλβίδας Στένωση αορτικής βαλβίδας Στένωση ισθμού αορτής

39 Ισθμική στένωση αορτής Coarctation of the Aorta Είναι μια ακόμη συχνή καρδιοπάθεια με συχνότητα 8-10% επί του συνόλου των συγγενών καρδιοπαθειών. Είναι διακριτή στένωση του περιφερικού τμήματος του αορτικού τόξου οφειλόμενη σε παραμόρφωση του μέσου χιτώνα του αορτικού τοιχώματος. Απαντάται σαν μεμονωμένη πάθηση ή σε συνδυασμό με άλλες βλάβες με συχνότερη τη δίπτυχη (διγλώχινη) αορτική βαλβίδα (περίπου στο 50% των περιπτώσεων) και το έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος αλλά και με ανοικτό αρτηριακό πόρο, έλλειμμα μεσοκολπικού διαφράγματος και στένωση αορτικής βαλβίδας. Η ισθμική στένωση προκαλεί παρεμπόδιση της ομαλής αιματικής ροής. Κατά την νεογνική περίοδο η ισθμική στένωση εκδηλώνεται με συστηματική κυκλοφορία η οποία εξαρτάται από τον αρτηριακό πόρο. Σε περιπτώσεις ήπιας και μέτριας στένωσης τα παιδιά παραμένουν ασυμπτωματικά για μεγάλα χρονικά διαστήματα.

40

41 Η αντιμετώπιση της πάθησης γίνεται χειρουργικά. Υπάρχουν αρκετοί τύποι επεμβάσεων, οι συνηθέστεροι των οποίων είναι: Η διόρθωση με χρήση κρημνού από την υποκλείδια αρτηρία (νεογνά βρέφη) και Η εκτομή του στενωμένου τμήματος σε συνδυασμό με τελικό-τελική αναστόμωση (παιδιά ενήλικες). Σε υψηλό ποσοστό (30-35%) παρατηρείται επαναστένωση Σε περιπτώσεις επαναστένωσης γίνεται πλαστική με καθετηριασμό και διάταση δια ενδοφλέβιου αεροθαλάμου με ή χωρίς την τοποθέτηση ενδοαυλικής πρόθεσης (stunt). Το ποσοστό θνητότητας αγγίζει το 5%. Ισθμική στένωση αορτής Coarctation of the Aorta Σε βαρέως πάσχοντα νεογνά που δεν μπορούν να χειρουργηθούν πραγματοποιείται διάταση δια αεροθαλάμου αλλά με σημαντικές επιπλοκές και υψηλά ποσοστά επαναστένωσης.

42

43 Ισθμική στένωση αορτής Coarctation of the Aorta Μια άλλη πολύ σοβαρή μορφή ισθμικής στένωσης είναι η διακοπή του αορτικού τόξου κατά την οποία δεν υπάρχει καμιά σύνδεση μεταξύ των δυο κολοβωμάτων και συχνά συνοδεύεται από έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος. Διακρίνονται τρεις τύποι ανάλογα με το σημείο της διακοπής: Μεταξύ αριστερής υποκλειδίου αρτηρίας και κατιούσας αορτής (40%), Μεταξύ αριστερής κοινής καρωτίδας και υποκλειδίου (50%) και Μεταξύ ανώνυμης και αριστερής κοινής καρωτίδας (10%)). Εκδηλώνεται πάντα στην νεογνική περίοδο με συστηματική κυκλοφορία εξαρτώμενη από τον αρτηριακό πόρο. Η αντιμετώπιση είναι χειρουργική με πλήρη αποκατάσταση της συνέχειας του αορτικού τόξου και ταυτόχρονη σύγκλειση του μεσοκοιλιακού ελλείμματος. Η επέμβαση πραγματοποιείται λίγες ημέρες μετά τη γέννηση και ο κίνδυνος θανάτου είναι 10-20%.

44 Στένωση Αορτικής Βαλβίδας Η αορτική στένωση διακρίνεται σε: Aortic Stenosis (AS) Υπερβαλβιδική (εξαιτίας μιας μεμβράνης πάνω από τους κόλπους του Valsava, εντοπισμένης στένωσης της ανιούσας αορτής ή διάχυτης στένωσης του αορτικού τόξου και των κλάδων του), Βαλβιδική (εξαιτίας δυσπλασίας των γλωχίνων ή της βάσης της βαλβίδας) και Υποβαλβιδική στένωση (εξαιτίας σχηματισμού ινώδους ή ινομυώδους πάχυνσης του μεσοκοιλιακού τοιχώματος που αποφράσσει το χώρο εκροής της αριστερής κοιλίας). Αποτελεί 2-4% των ΣΚ με συχνότητα εμφάνισης περίπου 1/7.000 γεννήσεις. Τα συμπτώματα είναι ανάλογα του βαθμού στένωσης, σε σοβαρές στενώσεις η συστηματική κυκλοφορία είναι εξαρτώμενη από τον αορτικό πόρο και εμφανίζεται βαριά καρδιακή ανεπάρκεια.

45 Στένωση Αορτικής Βαλβίδας Η βαλβιδική στένωση είναι αίτιο πρώιμης καρδιακής ανεπάρκειας Αντιμετωπίζεται αιμοδυναμικά Με καθετηριασμό και βαλβιδοπλαστική μέσω ενδοφλέβιου αεροθαλάμου (μπαλόνι) στην νεογνική περίοδο και Με χειρουργική αντικατάσταση της βαλβίδας (με άλλη βιολογική ή τεχνητή) σε δεύτερο χρόνο Επέμβαση Ross Στο 50% των περιπτώσεων η χειρουργική αντικατάσταση της βαλβίδας πραγματοποιείται κατά την πρώτη δεκαετία της ζωής Aortic Stenosis (AS)

46 Στένωση Πνευμονικής Βαλβίδας Pulmonary Stenosis (PS) Μια ακόμη συχνή συγγενής καρδιοπάθεια με συχνότητα 8-10% επί του συνόλου των ΣΚ. Πρόκειται για στένωση ή ατρησία της μηνοειδούς βαλβίδας της πνευμονικής αρτηρίας. Σπάνια παρατηρείται υποβαλβιδική (π.χ. Τετραλογία Fallot) ή υπερβαλβιδική στένωση. Η ατρησία είναι σπανιότερη από την στένωση (1/ γεννήσεις). Η αιτιολογία είναι άγνωστη και συνήθως είναι ασυμπτωματική, εκτός σε περιπτώσεις σοβαρής στένωσης ή ατρησίας όπου εμφανίζει πνευμονική κυκλοφορία εξαρτώμενη από τον αρτηριακό πόρο και εμφανίζει συμπτώματα λίγες μέρες μετά την γέννηση. Η ατρησία της βαλβίδας με άθικτο το μεσοκοιλιακό διάφραγμα σχετίζεται με υποπλαστική δεξιά κοιλία.

47 Σε περιπτώσεις ήπιας στένωσης, οι ασθενείς δεν εμφανίζουν συμπτώματα και δεν υπάρχει ανάγκη επέμβασης. Σε ασθενείς με βαριά στένωση και υπερφόρτωση της δεξιάς κοιλίας ενδείκνυται καθετηριασμός και διενέργεια βαλβιδοπλαστικής με τη βοήθεια διαφλέβιου αεροθαλάμου (μπαλόνι), στην νεογνική περίοδο, με εξαιρετικά αποτελέσματα. Σε περιπτώσεις ατρησίας και υποπλαστικής δεξιάς κοιλίας ή ατρησίας και διάτασης κοιλίας απαιτείται χειρουργική αντιμετώπιση με υψηλή θνητότητα (40-45%).

48 Κυανωτικές Ανωμαλίες

49 Κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες Στις κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες δύο είναι οι βασικές αιτίες κυάνωσης: Η ελαττωμένη πνευμονική αιματική ροή με διαφυγή από δεξιά προς τα αριστερά (π.χ. Τετραλογία Fallot) και Η ανώμαλη ανάμιξη της συστηματικής κυκλοφορίας με την περιφερική φλεβική επαναφορά (π.χ. μετάθεση μεγάλων αγγείων). Στις κυανωτικές συγγενείς καρδιοπάθειες μη οξυγονωμένο ή υποοξυγονωμένο αίμα περνά στην συστηματική κυκλοφορία. Συνήθης η εμφάνιση συμπτωμάτων από τις πρώτες ημέρες της ζωής καθώς ο αρτηριακός (βοτάλειος) πόρος θα αρχίσει να συγκλείεται. Η χορήγηση προσταγλανδίνης θα βοηθήσει ώστε ο αρτηριακός πόρος να παραμείνει ανοικτός Η έγχυση πρέπει να είναι συνεχής εξαιτίας του ταχύτατου μεταβολισμού της. Η συχνότερη επιπλοκή της θεραπείας είναι η εμφάνιση άπνοιας και για αυτό το λόγο συχνά η χορήγηση προσταγλανδινών E απαιτεί διασωλήνωση του νεογνού.

50 Κυανωτικές Ανωμαλίες Α. Κυανωτικές ανωμαλίες που προκαλούν μείωση της αιματικής ροής στους πνεύμονες Τετραλογία Fallot Ατρησία της Τριγλώχινας βαλβίδας

51 Τετραλογία Fallot Η Τετραλογία Fallot είναι η συνηθέστερη μορφή κυανωτικής συγγενούς καρδιοπάθειας και αντιστοιχεί περίπου στο 8-10% επί του συνόλου των συγγενών καρδιοπαθειών. Ονομάζεται τετραλογία γιατί εμφανίζει τέσσερις επιμέρους ανατομικές ανωμαλίες ταυτόχρονα: Έλλειμμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος (VSD) Στένωση της πνευμονικής αρτηρίας ή/και του χώρου εξόδου της δεξιάς κοιλίας Υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας Εφίππευση της αορτής πάνω στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Εάν συνυπάρχει και μεσοκολπική επικοινωνία τότε ονομάζεται πενταλογία Fallot. Η βαριά κυάνωση εμφανίζεται σε ορισμένες περιπτώσεις λίγες μέρες μετά τη γέννηση εξαιτίας πνευμονικής κυκλοφορίας εξαρτώμενης από τον αρτηριακό πόρο. Συνηθέστερα εμφανίζεται μέσα στον 1 ο ή 2 ο μήνα ζωής με τη μορφή φυσήματος, ενώ σπάνιες είναι οι περιπτώσεις εμφάνισης συμπτωμάτων κατά την όψιμη βρεφική ηλικία.

52 Τετραλογία Fallot Στα βρέφη και τα μικρά παιδιά εμφανίζονται υποξικές ή υπερκυανωτικές κρίσεις οι οποίες χαρακτηρίζονται από απότομη αύξηση της κυάνωσης και υπέρπνοια. Αυτές αρχίζουν με κλάμα, ταχύπνοια και εν συνεχεία με επίταση της κυάνωσης και καταλήγουν σε λιποθυμία από κακή οξυγόνωση του εγκεφάλου, σπασμούς ή και θάνατο σε έντονη παράταση της υποξυγοναιμίας. Οι κρίσεις διαρκούν 5-10 λεπτά και ανακουφίζονται από την θέση οκλαδόν που παίρνει το παιδί μειώνοντας έτσι την διαρροή του φλεβικού αίματος προς την αορτή. Χωρίς θεραπεία η πρόγνωση είναι κακή. Στα νεογέννητα η χορήγηση Ε προσταγλανδινών για τη διατήρηση ανοιχτού του αρτηριακού πόρου βελτιώνει την κυάνωση προσωρινά. Η πρώιμη διόρθωση είναι προτιμότερη στα περισσότερα βρέφη αλλά σε περιπτώσεις που αυτή είναι αδύνατη πραγματοποιούνται παρηγορητικές αναστομωτικές επεμβάσεις μεταξύ περιφερικής και πνευμονικής κυκλοφορίας.

53 Systemic to Pulmonary Shunts

54 Η ολική χειρουργική διόρθωση περιλαμβάνει σύγκλειση με εμβάλωμα του μεσοκοιλιακού ελλείμματος και εκτομή της μυϊκής απόφραξης του χώρου εκροής της δεξιάς κοιλίας. Συχνά απαιτείται βαλβιδοτομή της πνευμονικής και πλαστική (αύξηση με εμβάλωμα) του χώρου εκροής, του βαλβιδικού δακτυλίου και των κεντρικών τμημάτων των πνευμονικών αρτηριών.

55 Ατρησία της τριγλώχινας Tricuspid Atresia Η ατρησία της τριγλώχινας εμφανίζει συχνότητα 1-3% επί του συνόλου των συγγενών καρδιοπαθειών. Είναι μια μορφή συγγενούς ανωμαλίας με μεγάλη ποικιλομορφία. Στην περίπτωση ατρησίας η κολποκοιλιακή βαλβίδα της δεξιάς καρδιάς αποτελείται μόνο από ένα πέταλο συνδετικού ιστού χωρίς άνοιγμα. Η κυκλοφορία είναι τότε δυνατή μόνον αν υπάρχει επίσης μεσοκολπικό και μεσοκοιλιακό έλλειμμα. Ορατή κυάνωση μπορεί να είναι εμφανής από τις πρώτες ώρες ζωής του νεογνού και ειδικότερα στις περιπτώσεις με μειωμένη πνευμονική κυκλοφορία. Η αντιμετώπιση της ανωμαλίας περιλαμβάνει την χορήγηση Ε προσταγλανδινών στις περιπτώσεις που απαιτείται ανοιχτός αρτηριακός πόρος για την διατήρηση της πνευμονικής κυκλοφορίας. Επείγουσα αιμοδυναμική διάνοιξη μεσοκολπικής επικοινωνίας (Rashkind) ενδέχεται να χρειαστεί σε ορισμένες περιπτώσεις ημέρες ή εβδομάδες μετά τη γέννηση.

56 Ατρησία της τριγλώχινας Tricuspid Atresia Αναλυτικότερα, μια μεσοκολπική επικοινωνία (ASD) είναι απαραίτητη για την διατήρηση της ζωής ενώ η δεξιά κοιλία είναι υποπλαστική. Η μεσοκοιλιακή επικοινωνία (VSD) είναι ποικίλου μεγέθους, ενώ η πνευμονική αρτηρία είναι στη θέση της ή σε αντιμετάθεση με την αορτή, ενώ μπορεί να συνοδεύεται από πνευμονική στένωση διαφορετικής βαρύτητας. Η αιματική ροή προς τους πνεύμονες μπορεί να είναι βοταλειοεξαρτώμενη ανάλογα με την πολυπλοκότητα της ανωμαλίας. Διάκριση γίνεται μεταξύ τύπου Ι, χωρίς μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, και τύπου II, με συνοδό μετάθεση.

57 First-Stage Operation: Blalock-Taussig Shunt (BT) Η χειρουργική αποκατάσταση γίνεται σε τρία στάδια. Στο πρώτο στάδιο πραγματοποιείται παρηγορητική επέμβαση για τη βελτίωση της πνευμονικής κυκλοφορίας διά αναστομώσεως της υποκλειδίου ή της ανώνυμης αρτηρίας με τη πνευμονική αρτηρία του ιδίου ημιμορίου Αορτοπνευμονική αναστώμοση (shunt) κατά Waterson και η κατά Blalock & Taussig

58 November 29, 1944 Thomas-Blalock-Tuassig

59 Second-Stage Operation: Glenn Operation Σε δεύτερο στάδιο, στην ηλικία των 4 με 6 μηνών, εάν η δεξιά κοιλία παραμείνει πολύ μικρή (υποπλαστική) τότε ο χειρουργός μπορεί να συνδέσει την άνω κοίλη φλέβα απευθείας με την πνευμονική αρτηρία (επέμβαση Glenn).

60 Third-Stage Operation: Fontan Operation Στο τρίτο στάδιο, σε ηλικία 18 μηνών έως 6 ετών, πραγματοποιείται σύγκλειση του μεσοκολπικού ελλείμματος και αναστόμωση της κάτω με την άνω κοίλη φλέβα για να ανακουφιστεί το παιδί και να μειωθεί η κυάνωση (επέμβαση Fontan). Περίπου, το 90% των περιπτώσεων επιβιώνει μετά από τα τρία αυτά στάδια παρά την αυξημένη συχνότητα μετεγχειρητικών αλλά και μακροπρόθεσμων επιπλοκών όπως είναι: H ανάπτυξη περικαρδιακής ή πλευριτικής συλλογής Η εμφάνιση υπερκοιλιακών αρρυθμιών Η ανάπτυξη αυξημένων περιφερικών πιέσεων κα

61 Κυανωτικές Ανωμαλίες Α. Κυανωτικές ανωμαλίες που προκαλούν αύξηση της αιματικής ροής στους πνεύμονες Μετάθεση μεγάλων αγγείων Σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς

62 Μετάθεση των μεγάλων αγγείων Transposition of the Great Vessels (TGA) Στη συγγενή αυτή κυανωτική μορφή καρδιοπάθειας αντιστρέφεται η θέση των μεγάλων αγγείων της καρδιάς. Πιο συγκεκριμένα η αορτή συνδέεται με τη δεξιά κοιλία και έτσι φλεβικό αίμα μεταφέρεται στο σώμα, ενώ η πνευμονική αρτηρία συνδέεται με την αριστερή κοιλία και συνεπώς αίμα πλούσιο σε οξυγόνο μεταφέρεται πίσω στους πνεύμονες. Η ανωμαλία αυτή είναι ασύμβατη με τη ζωή μετά τη γέννηση και τα βρέφη που γεννιούνται με μετάθεση επιβιώνουν μόνο στην περίπτωση που έχουν μία η περισσότερες επικοινωνίες, που επιτρέπουν αίμα πλούσιο σε οξυγόνο να φθάνει στο σώμα. Οι επικοινωνίες αυτές επιτυγχάνονται διαμέσου συνυπάρχοντος μεσοκολπικού ή/και μεσοκοιλιακού ελλείμματος και ανοιχτού αρτηριακού (βοτάλειου) πόρου. Κλινικά τα περισσότερα βρέφη με μετάθεση των μεγάλων αγγείων παρουσιάζουν κάποιου βαθμού κυάνωση αμέσως μετά τη γέννηση τους και αυτό γιατί ακόμη και η ύπαρξη αυτών των επικοινωνιών δεν επαρκεί για να εξασφαλίσει αρκετό οξυγόνο στο σώμα τους.

63 Μετάθεση των μεγάλων αγγείων Transposition of the Great Vessels (TGA) Η αρχική παρηγορητική αντιμετώπιση περιλαμβάνει συνήθως τη χορήγηση Ε προσταγλανδινών για τη διατήρηση ανοιχτού του αρτηριακού πόρου και σε ορισμένες περιπτώσεις για να βελτιωθεί η τροφοδοσία του σώματος σε οξυγόνο, διαμέσου καθετηριασμού, διεξάγεται κολπική διαφραγματοστομία (Τεχνική Rashkind) κατά την οποία επεμβατικά διευρύνεται το άνοιγμα του κόλπου. Σήμερα ως μέθοδος εκλογής εφαρμόζεται η μετάθεση των μεγάλων αγγείων, κατά την οποία πραγματοποιείται αντιμετάθεση των μεγάλων αγγείων («arterial switch»). Με την μέθοδο αυτή, η αορτή ενώνεται με την αριστερή κοιλία και η πνευμονική αρτηρία με την δεξιά, αποκαθιστώντας φυσιολογική ανατομία και φυσιολογία. Η αντιμετάθεση πραγματοποιείται συνήθως στις πρώτες μέρες της ζωής, εκτός και αν συνυπάρχει μεγάλη μεσοκοιλιακή επικοινωνία, οπότε πραγματοποιείται λίγο αργότερα. Εάν δεν εμφανιστούν διεγχειρητικές ή άμεσες μετεγχειρητικές επιπλοκές, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα είναι ευνοϊκά και τα ποσοστά επανεγχείρησης για την αντιμετώπιση κάποιων προβλημάτων (συνήθως στένωση πνευμονικής) είναι μικρά (περίπου 10%).

64

65 Σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) Στην περίπτωση του προαναφερόμενου συνδρόμου παρατηρείται υποπλασία όλης της αριστερής καρδιάς. Η μιτροειδής βαλβίδα είναι μικρότερη ή άτρητη, η αριστερή κοιλία είναι σημαντικά μικρότερη και συνήθως συνυπάρχει ατρησία της αορτικής βαλβίδας. Η ανιούσα αορτή είναι επίσης υποπλαστική και σχεδόν πάντα συνοδεύεται από ισθμική στένωση ή ατελές αορτικό τόξο. Η συστηματική κυκλοφορία εξαρτάται από την βατότητα του αρτηριακού πόρου. Σε περιπτώσεις όπου προκληθεί σύγκλειση του αρτηριακού πόρου, προκαλείται βαριά οξέωση που εξελίσσεται σε καρδιαγγειακή καταπληξία. Κλινικά διαγιγνώσκεται με την απουσία μηριαίων σφύξεων ή την παρουσία ασθενών μηριαίων σφύξεων και τον αποκορεσμό του οξυγόνου ο οποίος δεν διορθώνεται με υπεροξυγόνωση. Η διάγνωση τίθεται με υπερηχοκαρδιογράφημα και απαιτείται άμεση έναρξη χορήγησης Ε προσταγλανδινών για την παρεμπόδιση σύγκλεισης του αρτηριακού πόρου.

66 Σύνδρομο υποπλαστικής αριστερής καρδιάς Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) Η αντιμετώπιση του συνδρόμου αυτού είναι χειρουργική και υπάρχουν δύο επιλογές. Η πρώτη αφορά τη μεταμόσχευση καρδιάς αλλά οι δότες και τα εξειδικευμένα κέντρα είναι περιορισμένα ενώ η δεύτερη είναι παρηγορητική, περιλαμβάνει μια σειρά επεμβάσεων με υψηλή θνητότητα, η οποία ονομάζεται επέμβαση Norwood. First-Stage Operation: Norwood Operation

67 Νοσηλευτική φροντίδα παιδιού μετά από διαγνωστικό ή επεμβατικό καθετηριασμό. Ο διαδερμικός καθετηριασμός είναι μια επεμβατική διαγνωστική ή/και θεραπευτική διαδικασία. Εισάγεται ειδικός καθετήρας, συνήθως διαμέσου της μηριαίας φλέβας ή αρτηρίας, στο αρτηριακό ή φλεβικό δίκτυο και διαμέσου αυτού στην καρδιά.

68 Διαδερμικός καθετηριασμός Οι κυριότερες παρεμβάσεις που μπορούν να γίνουν μέσω του καθετηριασμού περιλαμβάνουν: Μέτρηση της οξυγόνωσης του αίματος στις καρδιακές κοιλότητες και τις κεντρικές αρτηρίες. Μέτρηση των πιέσεων στις καρδιακές κοιλότητες και τις κεντρικές αρτηρίες και καθορισμός της κλίσης πιέσεων. Εκτίμηση της καρδιακής παροχής. Πραγματοποίηση αγγειογραφίας για τη δομική περιγραφή των κοιλοτήτων της καρδιάς και των αγγείων και την παρατήρηση της αιματικής ροής. Ηλεκτροφυσιολογικές μελέτες για την ανίχνευση έκτοπων κέντρων ηλεκτροδιέγερσης με δυνατότητα κατάλυσής τους με θερμική ακτινοβολία (ablation). Πραγματοποίηση θεραπευτικής ή παρηγορητικής επέμβασης (αγγειοπλαστική με ενδαρτηριακό μπαλόνι, τοποθέτηση ειδικών ενδοαγγειακών συσκευών [stent, coils, closure devices], αντικατάσταση πνευμονικής βαλβίδας) Επείγουσα διάνοιξη μεσοκολπικής επικοινωνία με ειδικό καθετήρα με μπαλονάκι κατά τη διάρκεια καθετηριασμού (κολπική διαφραγματοστομία κατά Rashkind)

69 Πιθανές Επιπλοκές: Εμφάνιση αρρυθμιών Αιμορραγία Ρήξη αγγείου Αγγειόσπασμος του καθετηριασμένου αγγείου Δημιουργία θρόμβων Εμβολή αγγείων Εκδήλωση αλλεργικής αντίδρασης στο σκιαγραφικό Λοίμωξη Αστοχία υλικού Εμφάνιση δεκατικής πυρετικής κίνησης Ναυτία Έμετος Σπανιότερα, μπορεί να προκληθούν σπασμοί, υποξαιμικό ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, ρήξη μεγάλου αγγείου ή θάνατος.

70

71 Νοσηλευτική Φροντίδα (μετά τον καθετηριασμό) Μετά τη διαδικασία του καθετηριασμού το παιδί τοποθετείται με το καθετηριασμένο άκρο τεταμένο και ακινητοποιημένο για 4-6 ώρες. Παραμένει σε ύπτια θέση με το κεφάλι ανασηκωμένο μόλις κατά 20ο-30ο. Ενδείκνυται η χορήγηση ΕΦ υγρών ενυδάτωσης έως ότου το παιδί είναι σε θέση να λάβει ικανοποιητικό όγκο υγρών δια του στόματος. Η νοσηλευτική παρακολούθηση είναι εντατική, με συχνή λήψη ζωτικών σημείων, οξυμετρίας και θερμοκρασίας τις πρώτες ώρες. Περιοδικός έλεγχος σημείων εισόδου των καθετήρων για αιμορραγία. Τοποθέτηση ειδικής περισφικτικής περίδεσης η οποία παραμένει για μερικές ώρες (4-6 ώρες). Έλεγχος καθετηριασμένων άκρων για παρουσία ψηλαφητών σφύξεων, ενώ εκτιμάται η θερμοκρασία τους και ο χρόνος τριχοειδικής επαναπλήρωσης. Σε απουσία ψηλαφητών σφύξεων, η ανίχνευση της αιματικής ροής θα πρέπει να γίνει με τη βοήθεια συσκευής Doppler, στα σημεία που έχουμε μαρκάρει προ της επέμβασης. Έναρξη αντιπηκτικής αγωγής με συνεχή έγχυση διαλύματος ηπαρίνης, με βάση συγκεκριμένες ενδείξεις ανάλογα με τη διαδρομή που ακολουθήθηκε κατά τον καθετηριασμό και την τοποθέτηση ή όχι κάποιας συσκευής μέσω του καθετήρα (stent, coil ή συσκευής σύγκλεισης). Τα παιδιά τα οποία υποβάλλονται σε διαγνωστικό καθετηριασμό ενδέχεται να πάρουν εξιτήριο την ίδια ημέρα. Τα παιδιά που υποβάλλονται σε επεμβατικό καθετηριασμό ή ηλεκτροφυσιολογικό έλεγχο συνήθως παραμένουν στο νοσοκομείο για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα (συνήθως ώρες).

72 Τι πρέπει να γνωρίζουν οι γονείς για τη φροντίδα στο σπίτι Καθώς ο αιμοδυναμικός καθετηριασμός (διαγνωστικός ή επεμβατικός) είναι μια επεμβατική διαδικασία θα πρέπει οι γονείς να είναι πλήρως ενημερωμένοι για την φροντίδα στο σπίτι και την πρόληψη ή την αντιμετώπιση δυνητικών επιπλοκών. Πιο συγκεκριμένα οι γονείς θα πρέπει: Να πραγματοποιούν συστηματικό έλεγχο της περιοχής του καθετηριασμού για επούλωση ή την εμφάνιση τοπικής φλεγμονής (ερεθισμός, εκροή υγρού, πόνο). Να πραγματοποιούν την σωματική υγιεινή του παιδιού με προσεχτικό ντους για 1-3 ημέρες μετά την επέμβαση έως ότου είναι εμφανής η επούλωση. Να αποφεύγουν την έντονη σωματική άσκηση του παιδιού για περίπου μια εβδομάδα μετά την επέμβαση. Να εξασφαλίζουν την πρόσληψη ικανοποιητικής ποσότητας υγρών και την θερμιδική κάλυψη των αναγκών του. Να ακολουθούν συστηματικά τις οδηγίες για τη λήψη της φαρμακευτικής αγωγής. Να προγραμματίσουν την επίσκεψη επανελέγχου (follow up visit). Οι γονείς θα πρέπει να επικοινωνήσουν με τον θεράποντα καρδιολόγο εάν το παιδί εμφανίσει: Πυρετό Αιμορραγία Ζάλη ή απώλεια αισθήσεων Έντονη εφίδρωση με αίσθημα κόπωσης Διαφορά θερμοκρασίας ανάμεσα στα δυο άκρα ή ψυχρό άκρο. Κυάνωση άκρου στο οποίο πραγματοποιήθηκε ο καθετηριασμός. Διόγκωση στο σημείο του καθετηριασμού.

73 Νοσηλευτική φροντίδα παιδιού μετά από καρδιοχειρουργική επέμβαση Προετοιμασία για την επέμβαση Νοσηλευτική φροντίδα στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας

74 Εν αρχή η απόφαση της επέμβασης Η πλειοψηφία των συγγενών καρδιοπαθειών θα υποβληθούν σε διορθωτική ή παρηγορητική χειρουργική επέμβαση ή καθετηριασμό, κατά τη νεογνική ή πρώτη παιδική ηλικία. Ο χρόνος της διόρθωσης εξαρτάται από την κλινική εικόνα του παιδιού, αλλά η τάση τα τελευταία χρόνια είναι η διόρθωση να γίνεται πρώιμα. Στόχος της χειρουργικής ή αιμοδυναμικής παρέμβασης είναι η δημιουργία δίχωρης καρδιάς με φυσιολογικά ή σχεδόν φυσιολογικά ανατομικά στοιχεία. Πολύπλοκες μορφές συγγενών καρδιοπαθειών ενδέχεται να χρειαστούν πολλαπλές επεμβάσεις (στάδια) με στόχο τη διόρθωση της κυάνωσης και την ικανοποιητική καρδιακή και αναπνευστική κυκλοφορία.

75 Προετοιμασία για την επέμβαση Η προετοιμασία του παιδιού για την επέμβαση περιλαμβάνει την εξοικείωση του παιδιού με το χώρο του νοσοκομείου και της ανάνηψης (πιθανά και της ΜΕΘ) και ενημέρωση του παιδιού και της οικογένειας για τη διαδικασία της επέμβασης και τα αναμενόμενα αποτελέσματα. Αναλυτικότερα το σχέδιο προεγχειρητικής φροντίδας περιλαμβάνει: Προγραμματισμός προεγχειρητικού έλεγχου. Παραπομπή για καρδιολογική και αναισθησιολογική εξέταση. Λήψη αιματολογικών εξετάσεων και τοποθέτηση περιφερικής ΕΦ γραμμής. Διενέργεια ΗΚΓ. Υγιεινή σώματος και πλύσιμο σώματος με αντισηπτικό σαπούνι. Διακοπή λήψης τροφής από το στόμα τα μεσάνυχτα προ της επεμβάσεως. Διακοπή αντιπηκτικών ουσιών 2 εβδομάδες πριν την εισαγωγή. Αντιμετώπιση άγχους παιδιού & γονέων σχετιζόμενο με την επέμβαση Ενημέρωση παιδιού και οικογένειας για τις διαδικασίες προφορικά, αλλά και με τη χρήση γραπτού και οπτικοακουστικού υλικού. Εξοικείωση του παιδιού με το νοσοκομειακό περιβάλλον. Εκπαίδευση και ενημέρωση αναφορικά με τη μετεγχειρητική φροντίδα. Δημιουργία σχέσης εμπιστοσύνης. Ενημέρωση σχετικά με τα στάδια της επέμβασης (από την προνάρκωση έως τη μεταφορά στη ΜΕΘ).

76 Νοσηλευτική φροντίδα στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας Η φροντίδα των παιδιών μετά από καρδιοχειρουργική επέμβαση γίνεται σε ειδικά οργανωμένες παιδιατρικές καρδιοχειρουργικές μονάδες. Διαδικασίες Πρωτόκολλα Διεθνείς οδηγίες

77 Εν αρχή Η νοσηλευτική φροντίδα των παιδιατρικών ασθενών μετά από καρδιοχειρουργική επέμβαση είναι ιδιαίτερα επίπονη και χαρακτηρίζεται από σημαντικό βαθμό πολυπλοκότητας. Για την εξασφάλιση της υψηλότερα ποιοτικά φροντίδας αλλά και την ασφάλεια παροχής της απαιτείται συστηματοποίηση, εκσυγχρονισμός & ορθολογισμός της. Σε παγκόσμιο επίπεδο κατά την παροχή φροντίδας στα παιδιά αυτά, αναπτύσσονται και εφαρμόζονται νοσηλευτικά κλινικά πρωτόκολλα, για την παροχή της πλέον κατάλληλης ανά περίπτωση νοσηλευτικής φροντίδας. Τα προτυποποιημένα αυτά πρωτόκολλα προσφέρουν ένα οργανωμένο πλαίσιο λειτουργίας και χρησιμοποιούνται ως οδηγοί της κλινικής πράξης, χωρίς να καταργούν: Την εξατομικευμένη φροντίδα Την αξία της κλινικής εκτίμησης Την κριτική σκέψη

78 Στην πράξη Η κλινική νοσηλευτική φροντίδα του παιδοκαρδιοχειρουργικού ασθενή έχει σημαντικές ιδιαιτερότητες οι οποίες σχετίζονται με: Την ηλικιακή τους διακύμανση Την βαρύτητα και πολυπλοκότητα της επέμβασης Τη συνεχή και συστηματική παρακολούθηση Τις ειδικές νοσηλείες Ο νοσηλευτής της ΜΕΘ ΠΚΧ θα πρέπει να είναι σε θέση να αντιμετωπίσει μια σειρά προκλήσεων κατά τη φροντίδα των ασθενών οι οποίες απαιτούν: Κατάλληλο θεωρητικό υπόβαθρο Εξειδικευμένες γνώσεις Εξειδικευμένες δεξιότητες

79 Νοσηλευτική φροντίδα στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας Η φροντίδα των παιδιών μετά από καρδιοχειρουργική επέμβαση γίνεται σε ειδικά οργανωμένες παιδιατρικές καρδιοχειρουργικές μονάδες. Για την οργάνωση μια παιδοκαρδιοχειρουργικής ΜΕΘ θα πρέπει να ληφθούν υπόψη οι παρακάτω σημαντικοί παράμετροι: Η ηλικιακή διακύμανση των ασθενών Τα κλινικά χαρακτηριστικά τους Οι απαιτήσεις σε εξειδικευμένο προσωπικό Η αναγκαιότητα της συνεχιζόμενης εκπαίδευσης Η χωροδιάταξη, η προμήθεια ειδικού υλικού και η εργονομία του χώρου Η επικοινωνία με την οικογένεια και η ενημέρωση της Η εξασφάλιση της ποιότητας & ασφάλειας της φροντίδας

80 Μετεγχειρητική Νοσηλευτική Φροντίδα Η μετεγχειρητική νοσηλευτική φροντίδα περιλαμβάνει: Την προαγωγή της αιμοδυναμικής και αναπνευστικής σταθερότητας, Την πρόληψη και πρώιμη αναγνώριση δυνητικών επιπλοκών Την παροχή άνεσης Την αντιμετώπιση του μετεγχειρητικού πόνου Την παροχή ψυχοσυναισθηματικής στήριξης και πληροφοριών. Η φροντίδα στη ΜΕΘ περιλαμβάνει: Συνεχή παρακολούθηση της αιμοδυναμικής κατάσταση του μικρού ασθενούς και των ΖΣ και Συχνές κλινικές εκτιμήσεις όλων των συστημάτων.

81 Σχέδιο Μετεγχειρητικής Φροντίδας Ι Αντιμετώπιση κινδύνου εμφάνισης αιμοδυναμικής αστάθειας Εκτίμηση καρδιακής παροχής διαμέσου συστηματικής παρακολούθησης και καταγραφής της περιφερικής αιμάτωσης και των ΖΣ Έλεγχος και καταγραφή ισοζυγίου υγρών. Έλεγχος απώλειας αίματος από τις παροχετεύσεις θώρακα. Συστηματικό «άρμεγμα» των παροχετεύσεων. Χορήγηση ινότροπης και αγγειοδιασταλτικής φαρμακευτικής αγωγής. Χορήγηση αίματος και παραγώγων αίματος, κολλοειδών και κρυσταλλικών διαλυμάτων για την αναπλήρωση των απωλειών αίματος. Έναρξη αντιαρρυθμικής αγωγής ή προσωρινή βηματοδότηση σε περίπτωση εμφάνισης διαταραχών ρυθμού εξαιτίας της επέμβασης

82 Σχέδιο Μετεγχειρητικής Φροντίδας ΙΙ Αντιμετώπιση κινδύνου διαταραχής αερίων αίματος Συνεχής παρακολούθηση κορεσμού αιμοσφαιρίνης με τη χρήση παλμικής οξυμετρίας Τοποθέτηση παιδιού σε κλίση 30ο -45ο Συστηματική κλινική εκτίμηση παιδιού. Λήψη αερίων αίματος συστηματικά Συστηματική αναρρόφηση εκκρίσεων Χρήση υγραντήρα Σταδιακή αποδέσμευση ασθενή από τον αναπνευστήρα βάσει πρωτοκόλλου Λήψη καλλιεργειών βρογχικών εκκρίσεων περιοδικά. Συστηματική χορήγηση βρογχοδιασταλτικών Χορήγηση οξυγόνου σε συγκεντρώσεις που ενδείκνυνται για την υποκείμενη πάθηση Χορήγηση εισπνεόμενου μονοξειδίου του αζώτου (ΝΟ) Έντονη φυσιοθεραπεία αναπνευστικού μετά την αποσωλήνωση. Ενθάρρυνση του παιδιού να κρατά το αγαπημένο του παιχνίδι αγκαλιά κατά τον βήχα. Απομάκρυνση των παροχετεύσεων θώρακα όταν αυτό ενδείκνυται

83 Σχέδιο Μετεγχειρητικής Φροντίδας ΙΙΙ Πρόληψη και πρώιμη αναγνώριση επιπλοκών της επέμβασης Αντιμετώπιση αυξημένου κίνδυνου εμφάνισης δυσφορίας και άγχους σχετιζόμενο με το άγνωστο περιβάλλον της Μ.Ε.Θ. Προεγχειρητικά, επίσκεψη του παιδιού στη ΜΕΘ ή επίδειξη οπτικού και φωτογραφικού υλικού. Ενημέρωση παιδιού και οικογένειας αναφορικά με τα περιοριστικά μέτρα έως την αποσωλήνωση. Ενημέρωση σχετικά με τα διαδοχικά στάδια από την προνάρκωση μέχρι την έξοδο από τη ΜΕΘ. Επίδειξη των παροχετεύσεων θώρακα, των εξωτερικών βηματοδοτών, των τραχειοσωλήνων, των φλεβοκαθετήρων και όποιου άλλου εξοπλισμού θα απαιτηθεί μετεγχειρητικά και επεξήγηση της λειτουργίας του.

84 Σχέδιο Μετεγχειρητικής Φροντίδας ΙV Αντιμετώπιση αυξημένου γονεϊκού άγχους σχετιζόμενο με έλλειμμα γνώσης αναφορικά με την μετεγχειρητική περίοδο και την παραμονή του παιδιού στη Μ.Ε.Θ. Ενημέρωση των γονιών για την επέμβαση, την πιθανή πρόγνωση και την μετεγχειρητική θεραπεία. Δυνατότητα παραμονής των γονιών δίπλα στο παιδί τους και 24ώρης επικοινωνίας με το προσωπικό της μονάδας. Συμμετοχή των γονιών στη λήψη αποφάσεων

85 Μετεγχειρητικές επιπλοκές Οι σημαντικότερες μετεγχειρητικές επιπλοκές περιλαμβάνουν: Προσωρινή παράλυση των φωνητικών χορδών Εμφάνιση υποθερμίας Αιμοθώρακα /πνευμοθώρακα Χυλοθώρακα Ατελεκτασία Τραυματισμό του φρενικού νεύρου Αιμορραγία Λοίμωξη και σπάνια θάνατο Εξαιτίας της χρήσης εξωσωματικής κυκλοφορίας στις επεμβάσεις ανοιχτής καρδιάς είναι συχνή η εμφάνιση: Αιμορραγίας Εγκεφαλικής αιμορραγίας Εμφράγματος του μυοκαρδίου Ηλεκτρολυτικές διαταραχές Διαταραχές του ισοζυγίου υγρών Οίδημα και σπάνια θάνατο

86 Νοσηλευτική εκτίμηση αποτελεσμάτων Αιμοδυναμική σταθερότητα με σταδιακή μείωση της ινότροπης υποστήριξης πριν την έξοδο του παιδιού από την Μ.Ε.Θ. Ικανοποιητικός αερισμός. Μη εμφάνιση σημαντικών επιπλοκών ή έγκαιρη αναγνώριση και αποτελεσματική αντιμετώπιση αυτών. Επιτυχής αντιμετώπιση πόνου, όπως αυτό φαίνεται από τις λεκτικές εκφράσεις του, τη στάση του σώματος, το χρόνο ανάπαυσης και το επίπεδο ηρεμίας του. Προσαρμογή του παιδιού στο χώρο της ΜΕΘ. Μειωμένο άγχος γονιών και ενεργό συμμετοχή στη λήψη αποφάσεων.

87 Νοσηλευτική Ευθύνη Προετοιμασία κλίνης και απαραίτητου εξοπλισμού για την υποδοχή του ασθενή από το χειρουργείο. Ρύθμιση αναπνευστήρα και των παραμέτρων του monitor σύμφωνα με τα σωματομετρικά χαρακτηριστικά του ασθενή. Προετοιμασία νοσηλευτικών εντύπων τεκμηρίωσης και παρακολούθησης. Εξασφάλιση παρακλίνια και έλεγχο του εξοπλισμού έκτακτης ανάγκης. Συνεχές αιμοδυναμικό και αναπνευστικό monitoring. Συστηματικός έλεγχος αερισμού και οξεοβασικής ισορροπίας. Συστηματική χορήγηση αναλγητικής και λοιπής φαρμακευτικής αγωγής. Εφαρμογή των πρωτοκόλλων και των διαδικασιών. Επιτυχής αντιμετώπιση των επιπλοκών και λήψη μέτρων για την πρόληψη τους. Παροχή άνεσης, ψυχοσυναισθηματικής υποστήριξης και πληροφοριών.

88 Ιδιαιτερότητες Φροντίδας Παιδοκαρδιοχειρουργικού Ασθενή

89 Συνεχής & απαιτητική καταγραφή & παρακολούθηση Monitoring Παρακολούθηση & καταγραφή Αιμοδυναμικής κατάστασης ART CVP NBP Αναπνευστικής λειτουργίας Αναπνευστική συχνότητα - Τύπο/βάθος αναπνοής Χρήση επικουρικών μυών - Εισολκές Αέρια αίματος Νεφρικής λειτουργίας Διούρηση Ισοζύγιο Εγκεφαλικής λειτουργίας Ισοκορία Αντανακλαστικό κόρης Επίπεδο συνείδησης - Κινητικότητα Λειτουργίας γαστρεντερικού Εντερικοί ήχοι Απορρόφηση σίτισης Κενώσεις - Εμετοί

90 Αναπνευστική δυσχέρεια Εκτίμηση αναπνευστικής λειτουργίας Κλινική εικόνα Παλμικό οξύμετρο Αέρια αίματος Ρυθμίσεις αναπνευστήρα => Αποδέσμευση Αποσωλήνωση/ Επαναδιασωλήνωση Αναρροφήσεις (2 ώρες, PRN) Χορήγηση οξυγόνου με κατάλληλο σύστημα

91

92

93

94 Ισοζύγιο Προσλαμβανόμενα ΕΦ χορήγηση υγρών (ορού/ διαλυμάτων όγκου/ αίματος & παραγώγων) ΕΦ έγχυση φαρμάκων Σίτιση pos, pl, pft Χορήγηση διαλυμάτων για ενίσχυση κυκλοφορούντος όγκου υγρών Αποβαλλόμενα Διουρητικά Ούρα Απώλειες παροχετεύσεων (θώρακα/ περιτοναϊκού καθετήρα) Παρακεντήσεις

95 Πόνος Εκτίμηση πόνου Εμπειρικά Εργαλεία εκτίμησης ανάλογα της ηλικίας του παιδιού Χορήγηση αναλγητικών Παρακεταμόλη Μορφίνη (40γ/kgr/h) Επανεκτίμηση Κάθε παιδί έχει τους δικούς του ξεχωριστούς τρόπους αντιμετώπισης του πόνου. Η συμπεριφορά τους δεν αντικατοπτρίζει πάντα το μέγεθος του πόνου που βιώνει ένα παιδί (Beyer et al.,1990)

96 Βηματοδότηση Αυτόματος εξωτερικός βηματοδότης Έλεγχος λειτουργίας Έλεγχος ρυθμίσεων Έλεγχος & αλλαγή μπαταριών ΗΚΓκός έλεγχος Έλεγχος υποκείμενου ρυθμού & καταγραφή Έλεγχος ηλεκτροδίων (αρτιότητας, συνδέσεων) Μόνιμος εσωτερικός βηματοδότης ΗΚΓραφικό monitoring

97 Παροχετεύσεις Θώρακα Χρησιμοποιούνται για την εκκένωση αέρα ή/και υγρών από την θωρακική κοιλότητα ή το μεσοθωράκιο αποκαθιστώντας την αρνητική πίεση στο εσωτερικό της θωρακικής κοιλότητας και διευκολύνοντας την πλήρη έκπτυξη των πνευμόνων Τοποθέτηση Χ/Ο ή ΜΕΘ Αναρρόφηση με αρνητική πίεση -10 cmh 2 O από 0-6 μηνών -15 cmh 2 O από 6 μηνών 5 ετών -20 cmh 2 O > 5 ετών Η τοποθέτηση και κάθε παρέμβαση γίνεται με άσηπτη τεχνική

98 Παροχετεύσεις θώρακα Ωριαία καταγραφή απωλειών Άμελγμα των παροχετεύσεων αρχικά ανά 15 min ανά 1h Το σύστημα θα πρέπει να βρίσκεται πάντα σε επίπεδο χαμηλότερο της επιφάνειας σώματος Η τοποθέτηση του επιβεβαιώνεται ακτινοσκοπικά

99 Περιποίηση τραυμάτων Αλλαγή επίδεσης με άσηπτη τεχνική Περιλαμβάνεται στην περιποίηση του ασθενούς Γίνεται σε ημερήσια βάση (ή και συχνότερα) Τομή επέμβασης Σημεία εξόδου παροχετεύσεων Κεντρικές γραμμές Αρτηριακή γραμμή Γραμμή αιμοκάθαρσης Έλεγχος: Επούλωσης τραύματος Απωλειών Αίματος Εκροής πύου Χροιάς Πιθανότητα αφαίρεσης ραμμάτων

100 Ανοιχτό στέρνο Σε ορισμένες περιπτώσεις λόγω οιδήματος, ECMO & αυξημένου κινδύνου αιμορραγίας οι ασθενείς μεταφέρονται στη ΜΕΘ με «ανοιχτό» στέρνο Η φροντίδα αυτών των ασθενών είναι ιδιαίτερα απαιτητική & απαιτεί συνεχή επαγρύπνηση Σε αυτούς τους ασθενείς υπάρχει αυξημένος κίνδυνος λοιμώξεων και μεγάλη απώλεια θερμότητας Απαιτείται η έναρξη ειδικών αντιβιοτικών σχημάτων Η σύγκλειση της γίνεται στο χώρο της ΜΕΘ Σε περιπτώσεις που υπάρχει αιμορραγία γίνεται προσπάθεια ελέγχου της στο χώρο της ΜΕΘ Απαιτείται ειδικός εξοπλισμός (τροχήλατο θωρακοτομής)

101 Αιμορραγία Μια άλλη συνηθισμένη επιπλοκή είναι η μετεγχειρητική αιμορραγία Με βάση τις απώλειες από τις παροχετεύσεις θώρακα και την εκτίμηση του Hct σε συνδυασμό με την κλινική εικόνα θα αποφασιστεί εάν θα μεταγγιστεί ή θα χορηγηθούν παράγωγα αίματος (FFP ή PLT) Υπάρχουν περιπτώσεις κατά τις οποίες η αιμορραγία μπορεί να μην είναι ορατή λόγω απόφραξης των παροχετεύσεων του θώρακα ή του μεσοθωρακίου. Σε αυτές τις περιπτώσεις η αιμορραγία επιπωματίζει την καρδιά και ενδέχεται να χρειαστεί επείγουσα θωρακοτομή Η διάγνωση γίνεται κλινικά και ακτινοσκοπικά

102 Επείγουσα θωρακοτομή Ανεξάρτητα από το αίτιο για το οποίο θα απαιτηθεί η διενέργεια επείγουσας θωρακοτομής θα πρέπει να γίνουν οι παρακάτω ενέργειες: Ενημέρωση χειρουργείου Νοσηλευτή-εργαλειοδότη Ενημέρωση αναισθησιολόγου Ενημέρωση χειρουργικής ομάδας Μεταφορά παρακλίνια τροχήλατου θωρακοτομής Σετ εργαλείων Αποστειρωμένος ρουχισμός χειρουργού εργαλειοδότη Αποστειρωμένα πεδία Φάρμακα ανακοπής & καταστολής Λοιπού βοηθητικού εξοπλισμού (φωτισμού, ζεστών ορών κτλ) Συμμετοχή 2 νοσηλευτών ΜΕΘ Ενημέρωση αιμοδοσίας

103 Ο ρόλος του περιτοναϊκού καθετήρα Συχνά μετά από σύμπλοκες καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις, ιδιαίτερα στη νεογνική ηλικία, εμφανίζεται γενικευμένο οίδημα λόγω του συνδρόμου γενικευμένης φλεγμονώδους αντίδρασης (SIRS). Επιπλέον η χρήση εξωσωματικής κυκλοφορίας και το ενδεχόμενο μετεγχειρητικής δεξιάς καρδιακής κάμψης είναι αυξημένο σε νεογνά και βρέφη ηλικίας (0-3 ετών) που υποβάλλονται σε σύμπλοκες καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις Ο περιτοναϊκός καθετήρας επιτρέπει την παροχέτευση όποιου ασκιτικού υγρού καθώς και την έναρξη επείγουσας περιτοναϊκής διάλυσης όταν απαιτηθεί Η αναπλήρωση των απωλειών του περιτοναϊκού καθετήρα γίνεται βάσει πρωτοκόλλου

104 Περιτοναϊκή διάλυση Η εμφάνιση οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (ΟΝΑ) μετά από επέμβαση ανοιχτής καρδιάς σε παιδιατρικούς ασθενείς αναφέρεται ως επιπλοκή στη διεθνή βιβλιογραφία. Παγκόσμια το ποσοστό των παιδιών που υποβάλλονται σε περιτοναϊκές πλύσεις μετά από καρδιοχειρουργική επέμβαση σε παιδιά <3 ετών κυμαίνεται από % και εξαρτάται από την πολυπλοκότητα και την βαρύτητα των επεμβάσεων σε κάθε κέντρο. πχ Children's Hospital of Denver, USA Περίοδος 5 ετών 333 σύμπλοκες συγγενείς καρδιοπάθειες Περιτοναϊκές διαλύσεις 26 παιδιά (7,7%) Στη ΜΕΘ ΠΚΧ του ΩΚΚ Ηλικία: 0-3 ετών Συνολικός αριθμός επεμβάσεων ( ): 256 επεμβάσεις Παιδιά με περιτοναϊκό καθετήρα: 211 (82,42%) Παιδιά που εμφάνισαν ΟΝΑ: 41 (16.01%) Παιδιά που υποβλήθηκαν σε περιτοναϊκή διάλυση: 12 (4.68%) Παιδιά που υποβλήθηκαν σε αιμοδιήθηση: 3 (1,17%)

105

106 Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) Το ECMO είναι ένα σύστημα εξωσωματικής κυκλοφορίας για την υποστήριξη βρεφών ή παιδιών με σοβαρή μετεγχειρητική καρδιακή ανεπάρκεια εξαιτίας: Καρδιακού οιδήματος Σοβαρών αρρυθμιών Μειωμένου κλάσματος εξωθήσεως Λοίμωξης (μυοκαρδίτιδα) Λειτουργεί δημιουργώντας ένα κύκλωμα με το οποίο το αίμα περνά στην συστηματική κυκλοφορία παρακάμπτοντας την καρδιά και τους πνεύμονες Αυτό επιτρέπει στα όργανα αυτά να ανακάμψουν μετά από μεγάλες καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις Σημειώνεται ότι η τεχνική αυτή υποστηρίζει την καρδιακή λειτουργία και δε μπορεί να αναστρέψει το αίτιο που προκάλεσε την ανεπάρκεια

107

108 Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) Χορήγηση αντιπηκτικών παραγόντων Ρυθμίζεται μέσω της εκτίμησης του ACT (Activated Clotting Time) Οι κυριότερες επιπλοκές της μεθόδου είναι: Αιμορραγία στο σημείο εισόδου των κανουλών Λοίμωξη (Σηπτικό σοκ) Εγκεφαλική αιμορραγία Υπερ/Υπό-θερμία Υπέρταση Αύξηση επιπέδων κρεατινίνης Αρρυθμίες Δημιουργία φυσαλίδων αέρα Βλάβη αντλίας συσκευής θερμορύθμισης Δημιουργία θρόμβου στο κύκλωμα Απόφραξη του κυκλώματος

109

110

111

112

113 Θεραπεία με εισπνεόμενο μονοξείδιο του αζώτου (ΝΟ) Η χρήση του σε παιδιατρικούς ασθενείς με συγγενείς καρδιοπάθειες συνδέεται με βελτίωση της οξυγόνωσης ή έλεγχο της πνευμονικής υπέρτασης των ασθενών αυτών μετεγχειρητικά Με μια σειρά αλληλεπιδράσεων με το σύστημα της κυκλικής μονοφωσφορικής γουανοσίνης (cyclic guanosine monophosphate cgmp), ρυθμίζει τον αγγειακό τόνο της συστηματικής και πνευμονικής κυκλοφορίας Μάιο του 2007 έως τον Φεβρουάριο του 2009 => υποβλήθηκαν σε αερισμό με ΝΟ 25 παιδιά (7.12%) επί συνόλου 351 παιδοκαρδιοχειρουργικών επεμβάσεων

114 Ηλεκτρολυτικές διαταραχές Υποκαλιαιμία Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στην διατήρηση, εντός φυσιολογικών ορίων, των τιμών του K+ (η αναπλήρωση του γίνεται βάσει πρωτοκόλλου): Αν Kcl < 3mmol/l 3.4mmol/l δίδονται 0.4mEq KCl /kg x2 Aν Kcl > 3.5mmol/l 3.9mmol/l δίδονται 0.2mEq KCl /kg x1 Υπερκαλιαιμία (>5 mmol/lt) Χορήγηση CaGlu 5% (20mg/kgr σε χρονικό διάστημα 40 min) Υποασβεστιαιμία (Ca ορού < 1.0 mmol/lt) CaGlu 5% (50mg/ml)

115 Χορήγηση φαρμάκων Δόσεις Αλληλεπιδράσεις Επίπεδα/Στάθμη φαρμακευτικής ουσίας Παρενέργειες

116 Ενημέρωση Ένα σημαντικό τμήμα της ενημέρωσης των γονιών σχετικά με την πορεία του παιδιού τους γίνεται από το νοσηλευτικό προσωπικό ΜΕΘ Νοσηλεύτρια επικοινωνίας Ρόλος Σύνδεσμος ασθενή-ιατρού Ενημέρωση για νοσηλευτικές παρεμβάσεις κλινική πορεία Συνηγορία Στήριξη (θάνατο) Εναίσθηση Empathy Ενημέρωση παιδιών Ηλικία Βαρύτητα Στάδιο

117 Φροντίδα οικογένειας παιδιού με συγγενή καρδιοπάθεια Η φροντίδα της οικογένειας του παιδιού με συγγενή καρδιοπάθεια παρέχεται παράλληλα με τη φροντίδα του παιδιού. Αποδοχή διάγνωσης Ενημέρωση Κατάλληλη εκπαίδευση Η λήψη των αποφάσεων πολλές φορές είναι ιδιαίτερα δύσκολη και ψυχικά επώδυνη και απαιτείται: Ιδιαίτερη προσέγγιση των γονιών Εξατομίκευση του τρόπου παροχής πληροφοριών και Δημιουργία οργανωμένου σχεδίου εκπαίδευσής τους για την φροντίδα του παιδιού Το σχέδιο εκπαίδευσης περιλαμβάνει: Προφορική ενημέρωση -Γραπτές οδηγίες Εξοικείωση των γονιών με τους διάφορους χώρους του νοσοκομείου Επίδειξη του τρόπου φροντίδας αλλά και ανάλυση των ιδιαιτεροτήτων της φροντίδας Οι γονείς μαθαίνουν σταδιακά να διαχειρίζονται τη φροντίδα και τη φαρμακευτική αγωγή του παιδιού τους. Αντιμετώπιση οικονομικών ή κοινωνικών προβλημάτων

118 Σχέδιο φροντίδας παιδιού με συγγενή καρδιοπάθεια στο σπίτι Το σχέδιο φροντίδας παιδιού με συγγενή καρδιοπάθεια στο σπίτι προϋποθέτει την εκπαίδευση των γονιών και την εξατομίκευση του σχεδίου ανάλογα με το αναπτυξιακό στάδιο του παιδιού, την υποκείμενη πάθηση ή/και τον τύπο της επέμβασης. Οδηγίες αναφορικά με: Την σωματική υγιεινή Την φροντίδα της τομής Τις σωματικές δραστηριότητες Τη διατροφή Την επιστροφή στο σχολείο Στις οδηγίες θα πρέπει απαραίτητα να περιλαμβάνονται ρητές οδηγίες για το πότε θα πρέπει να αναζητήσουν τη συμβουλή κάποιου ειδικού. Για παράδειγμα σε περιπτώσεις όπου το παιδί θα εμφανίσει: Ταχύπνοια και εργώδη αναπνοή ακόμη και σε ηρεμία Θερμοκρασία σώματος >37,7 ο C Έντονο βήχα Κυάνωση Εκροή πύου, ερυθρότητα ή φλεγμονή της τομής Έντονη εφίδρωση Συχνούς εμέτους ή διάρροιες Επιδείνωση πόνου αντί ύφεση αυτού Επιδείνωση ανορεξίας και μειωμένη πρόσληψη τροφής, κ.α. Σημαντικό είναι να περιλαμβάνονται στις οδηγίες εξόδου και τα χρονοδιαγράμματα για τον τακτικό επανέλεγχο. Επίσης, θα πρέπει να επισημανθεί στους γονείς ότι δε θα πρέπει τα παιδιά να εμβολιαστούν για μια περίοδο 4 με 6 εβδομάδων μετά την επέμβαση.

119 Νοσηλευτική φροντίδα παιδιών με διαταραχές ρυθμού (αρρυθμίες)

120 Διαταραχές ρυθμού στα παιδιά Κάθε διαταραχή στο σύστημα αγωγιμότητας της καρδιάς ενδέχεται να δημιουργήσει μεταβολές της καρδιακής συχνότητας και συνιστά αρρυθμία. Οι αρρυθμίες της παιδικής ηλικίας είναι συνήθως συγγενείς ή σχετίζονται με καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις. Διακρίνονται σε: Κοιλιακές, υπερκοιλιακές και κολπικές (σπάνιες) ανάλογα με τη θέση προέλευσης. Η διάγνωση τους πραγματοποιείται με απλό ΗΚΓ και άλλες εξετάσεις όπως 24ωρη καταγραφή ΗΚΓ (Holter) και δοκιμασία κοπώσεως καθώς και ηλεκτροφυσιολογική μελέτη. Διακρίνονται σε: Βραδυαρρυθμίες (συγγενής ή επίκτητος κολποκοιλιακός αποκλεισμός, νόσος φλεβόκομβου) και Ταχυαρρυθμίες (σύνδρομο προδιέγερσης (Wolff-Parkinson-White) ή μακρού QT, διαυλοπάθειες, κατεχολαμινοεξαρτώμενη πολύμορφη κοιλιακή ταχυκαρδία).

121

122 Διαταραχές ρυθμού στα παιδιά Συνηθέστερες νοσηλευτικές διαγνώσεις: Μείωση της καρδιακής παροχής σχετιζόμενη με μειωμένη πλήρωση των κοιλιών ή μειωμένη καρδιακή συχνότητα Αυξημένος κίνδυνος τραυματισμού λόγω απώλειας αισθήσεων Μειωμένη γνώση σχετικά με τη φροντίδα του παιδιού και αυξημένα επίπεδα άγχους εξαιτίας αυξημένου κινδύνου θανάτου. Νοσηλευτική Ευθύνη Συστηματική και συχνή παρακολούθηση των ζωτικών σημείων Συστηματική εκτίμηση της αιμοδυναμικής κατάστασης και της ανταπόκρισης στην αντιαρρυθμική θεραπεία. Πρόληψη λιποθυμικών επεισοδίων. Ασφάλεια και προστασία παιδιού. Ενημέρωση και εκπαίδευση γονιών.

123 Νοσηλευτική φροντίδα παιδιών με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια Η συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια (ΣΚΑ) είναι ένα κλινικό σύνδρομο που εκφράζει την αδυναμία της καρδιάς να διατηρήσει την καρδιακή παροχή σε ικανοποιητικό επίπεδο που να καλύπτει τις μεταβολικές ανάγκες του οργανισμού.

124 Αίτια ΣΚΑ Οι παθήσεις που είναι συνηθέστερο να προκαλέσουν ΣΚΑ στα παιδιά είναι: Συγγενείς καρδιοπάθειες Αυτές που προκαλούν διαφυγή αιματικής ροής από αριστερά προς τα δεξιά (πχ ASD, VSD, PDA) Αποφρακτικές ή στενωτικές ανωμαλίες (πνευμονική στένωση, αορτική στένωση, στένωση ισθμού αορτής). Επίκτητες ανατομικές ανωμαλίες (περιλαμβανομένων των μυοκαρδιοπαθειών) Αρρυθμίες Λοιμώξεις (π.χ. ενδοκαρδίτιδα, μυοκαρδίτιδα) Μεταβολικές διαταραχές, όγκοι, φάρμακα και τοξίνες. Συχνά είναι η πρώτη διάγνωση σε παιδί ή νεογνό με αδιάγνωστη συγγενή καρδιοπάθεια. Τα συμπτώματα είναι ανάλογα αυτής της ανταπόκρισης.

125 Κλινικά Σημεία ΣΚΑ στην παιδική ηλικία Τα κυριότερα συμπτώματα της ΣΚΑ περιλαμβάνουν: Την εμφάνιση ταχυκαρδίας και ταχύπνοιας με αυξημένο έργο αναπνοής και συμπτώματα αναπνευστικής δυσχέρειας (θωρακικές εισολκές, αναπέταση ρινικών πτερυγίων, συριγμός, ασυνήθιστοι αναπνευστικοί ήχοι και βήχας) Την εμφάνιση οιδήματος (σπάνια περιφερικό, κυρίως εκδηλώνεται με ηπατομεγαλία και οίδημα στον κορμό λόγο της κατάκλισης). Σημεία μειωμένης καρδιακής παροχής (ελαττωμένης απόδοσης μυοκαρδίου) Ταχυκαρδία Σημεία πνευμονικής υπερφόρτωσης (συμφόρησης) Ταχύπνοια Δύσπνοια Κυάνωση Παρουσία εκκρίσεων (υγροί αναπνευστικοί ήχοι) Εισολκές Ερεθιστικός βήχας Σημεία συμφόρησης συστηματικής κυκλοφορίας Ηπατομεγαλία Διάταση μυοκαρδίου Οιδήματα (σπανιότερα) Άλλα συνοδά συμπτώματα Ανορεξία Έμετοι Δυσχέρεια θηλασμού Εφιδρώσεις Λήθαργος ή ανησυχία

126 Διάγνωση - Αντιμετώπιση Η διάγνωση της ΣΚΑ γίνεται με τη βοήθεια του ιστορικού, της κλινικής εξέτασης, της α/α θώρακος, του ΗΚΓ και του υπέρηχου καρδιάς. Οι αλλοιώσεις του ΗΚΓ εξαιτίας της μεγαλοκαρδίας είναι χαρακτηριστικές. Πρωταρχική θεραπευτική προσέγγιση για την αντιμετώπιση της ΣΚΑ είναι η συμπτωματική αντιμετώπιση έως την διάγνωση του υποκείμενου αιτίου. Πολλά παιδιά παρά την θεραπεία ενδέχεται να εμφανίσουν επιδείνωση των συμπτωμάτων και να προσέλθουν στο νοσοκομείο. Ο νοσηλευτής θα πρέπει έγκαιρα να αναγνωρίσει επιδείνωση των συμπτωμάτων της ΣΚΑ και σημεία κόπωσης ή ανησυχίας

127 Σχέδιο Φροντίδας παιδιού με ΣΚΑ Ι Αντιμετώπιση μειωμένης καρδιακής παροχής σχετιζόμενη με διαταραχή της καρδιακής λειτουργίας Παρακολούθηση του καρδιακού ρυθμού. Χορήγηση θετικής ινότροπης φαρμακευτικής αγωγής (πχ διγοξίνης) σύμφωνα με τις ιατρικές οδηγίες και παρακολούθηση για την εμφάνιση παρενεργειών. Προγραμματισμός νοσηλευτικών παρεμβάσεων ώστε να μεσολαβούν περίοδοι ανάπαυσης. Ωριαία καταγραφή διούρησης. Συστηματικός έλεγχος της περιφερικής αιμάτωσης. Διατήρηση σταθερής θερμοκρασίας σώματος. Διατήρηση ήρεμου περιβάλλοντος φροντίδας και περιορισμός επώδυνων παρεμβάσεων. Αντιμετώπιση διαταραγμένου ισοζύγιου υγρών εξαιτίας της υπερπρόσληψης υγρών και της ΣΚΑ Συστηματική και λεπτομερής καταγραφή προσλαμβανόμενωναποβαλλόμενων. Διατήρηση περιορισμού λήψης υγρών (εάν υπάρχει σχετική ιατρική οδηγία). Χορήγηση διουρητικών σύμφωνα με τις ιατρικές οδηγίες και παρακολούθηση της διούρησης. Καθημερινή ζύγιση του παιδιού. Εκτίμηση για την εμφάνιση (ή τη μεταβολή) οιδήματος. Συστηματικό έλεγχο των ηλεκτρολυτών του ορού (κυρίως του καλίου). Συχνές αλλαγές θέσης.

128 Σχέδιο Φροντίδας παιδιού με ΣΚΑ ΙΙ Αντιμετώπιση αναποτελεσματικής αναπνευστικής λειτουργίας εξαιτίας πνευμονικού οιδήματος Συνεχής παρακολούθηση αναπνευστικού ρυθμού και εκτίμηση βαθμού αναπνευστικής δυσχέρειας και έργου αναπνοής. Χορήγηση οξυγόνου. Τοποθέτηση κεφαλής κρεβατιού σε 30ο-45ο. Διατήρηση ήρεμου περιβάλλοντος φροντίδας, προγραμματισμό παρεμβάσεων και περιορισμό επώδυνων παρεμβάσεων. Πρόληψη έκθεσης σε λοιμογόνους αναπνευστικούς παράγοντες και λήψη μέτρων προστασίας από νοσοκομειακές λοιμώξεις. Αντιμετώπιση διαταραχής θρέψης σχετιζόμενης με αυξημένες μεταβολικές ανάγκες και περιορισμένη πρόσληψη τροφής. Καθημερινή ζύγιση παιδιού. Παροχή μικρών σε ποσότητα αλλά υψηλής θερμιδικής αξίας γευμάτων ανά 3 ώρες. Χρήση κατάλληλης θηλής (μαλακή με μεγάλη οπή) για τη σίτιση των βρεφών. Συμπληρωματική σίτιση βρεφών διαμέσου σωλήνα σιτίσεως (Levin). Συστηματικός έλεγχος απορρόφησης τροφής. Χορήγηση ολικής παρεντερικής διατροφής (όπου ενδείκνυται).

129 Σχέδιο Φροντίδας παιδιού με ΣΚΑ ΙΙΙ Αντιμετώπιση ελλείμματος γνώσης γονέων σχετιζόμενο με την εμφάνιση άγχους και άγνοιας αναφορικά με την πρόοδο της ασθένειας, τη θεραπεία, τις παρεμβάσεις και τη φροντίδα στο σπίτι. Εκτίμηση επιπέδου γνώσεων γονέων, ετοιμότητας για ενημέρωση και επιπέδου άγχους. Συχνή, ευκολονόητη και περιεκτική ενημέρωση αναφορικά με την κατάσταση του παιδιού και τις προγραμματισμένες παρεμβάσεις. Ενθάρρυνση της έκφρασης συναισθημάτων και φόβων του παιδιού αλλά και των γονιών. Εκπαίδευση γονιών για την χορήγηση της φαρμακευτικής αγωγής, την αναγνώριση συμπτωμάτων της ΣΚΑ και των παρενεργειών των φαρμάκων. Παροχή γραπτών οδηγιών.

130 Νοσηλευτική φροντίδα παιδιών με λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα Με τον όρο λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα χαρακτηρίζουμε την μικροβιακής αιτιολογίας φλεγμονή του ενδοκαρδίου.

131 Αιτιοπαθογένεια Στην παθογένεια της νοσολογικής αυτής οντότητας ενέχονται ποικίλοι μικροοργανισμοί (βακτήρια, χλαμύδια, ρικέτσιες, μύκητες, ιοί, κ.α.). Η λοιμώδης ενδοκαρδίτιδα προσβάλλει, κυρίως, τις πάσχουσες φυσικές βαλβίδες, τις τεχνητές βαλβίδες και την έσω επιφάνεια της καρδιάς. Στα παιδιά εμφανίζεται: Μετά από μικροβιαιμία (τραυματισμός, χειρουργική επέμβαση, οδοντιατρική επέμβαση) ή εξαιτίας βαλβιδοπάθειας ή συγγενούς καρδιοπάθειας (κυρίως σε μεσοκοιλιακή επικοινωνία, ανοιχτό βοτάλειο πόρο, στένωση του ισθμού της αορτής, τετραλογία Fallot) όπου παρουσιάζεται στροβιλώδης και ανώμαλη κυκλοφορία του αίματος με αποτέλεσμα τον τραυματισμό του ενδοκαρδίου. Στα τραυματισμένα σημεία του ενδοκαρδίου προσκολλώνται μικρόβια και αναπτύσσεται ενδοκαρδίτιδα. Οι αλλοιώσεις εντοπίζονται συχνότερα στη μιτροειδή και την αορτική βαλβίδα, μεμονωμένα ή και ταυτόχρονα. Χαρακτηριστική παθολογοανατομική βλάβη είναι οι εκβλαστήσεις, οι οποίες κάθονται πάνω στις βαλβίδες σαν ρόγες σταφυλιού. Έχουν διαφορετικό μέγεθος ανάλογα με το αίτιο της ενδοκαρδίτιδας. Από τις εκβλαστήσεις αυτές μπορεί να αποσπώνται προκαλώντας εμβολή Οι εκβλαστήσεις αυτές μπορεί να προκαλέσουν νέκρωση των ιστών στους οποίους επικάθονται.

132 Αιτιολογικοί Παράγοντες Λοιμώδους Ενδοκαρδίτιδας Μικροοργανισμοί Συχνότητα % Στρεπτόκοκκοι Πρασινίζοντες στρεπτόκοκκοι Εντερόκοκκοι Άλλοι στρεπτόκοκκοι Σταφυλόκοκκοι Χρυσίζων σταφυλόκοκκος Επιδερμικός σταφυλόκοκκος 1-3 Gram (-) αερόβιοι βάκιλλοι 1,5-13 Μύκητες 2-4 Μικτές λοιμώξεις Gram (+) και Gram (-) 1-2

133 Κλινική εικόνα Η κλινική εικόνα διαφέρει ανάλογα με την ηλικία του παιδιού, τον υποκείμενο μικροοργανισμό και την εντόπιση της φλεγμονής. Αρχικά η έναρξη της είναι άτυπη με επίμονη δεκατική πυρετική κίνηση. Αργότερα εκδηλώνονται συμπτώματα όπως: Ανορεξία- απώλεια βάρους Αίσθημα κόπωσης - αδιαθεσία Πυρετός με ρίγος, Μυαλγίες και αρθραλγίες Κεφαλαλγία Ωχρότητα Φυσήματα μπορεί να εμφανιστούν σταδιακά, εξαιτίας ανεπάρκειας της μιτροειδούς ή της αορτικής βαλβίδας. Μπορεί να παρατηρηθεί ταχυκαρδία και δύσπνοια εξαιτίας καταστροφής των καρδιακών βαλβίδων που οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια. Παράλληλα, εξαιτίας της αποκόλλησης εκβλαστήσεων και μεταφοράς τους με την συστηματική κυκλοφορία μπορεί να εμφανιστούν εμβολές αγγείων και σπανιότερα δερματικές πετέχειες, όζοι ή κηλίδες.

134 Πρόληψη - Αντιμετώπιση Η αντιμετώπιση της ενδοκαρδίτιδας κατά κύριο λόγο είναι φαρμακευτική. Πρόληψη Η βασικότερη θεραπεία είναι η πρόληψη και η λήψη προφυλακτικής αγωγής (συνήθως αμπικιλλίνη, αμοξυκιλλίνη ή κλινδαμυκίνη σε περιπτώσεις αλλεργίας στις πενικιλλίνες) πριν και μετά από επεμβατικές διαδικασίες. Ειδικότερα, τα παιδιά με συγγενείς καρδιοπάθειες ενημερώνονται και εκπαιδεύονται στη σωστή υγιεινή σώματος αλλά κυρίως στην περιοδοντική υγιεινή. Αντιμετώπιση (διάγνωση λοιμώδους ενδοκαρδίτιδας) Φαρμακευτική (αντιβιοτικά σε μεγάλες δόσεις, για διάστημα που καθορίζεται από το υπεύθυνο μικρόβιο (2-8 εβδομάδες). Εμπειρικά & προσαρμόζεται ανάλογα με το αποτέλεσμα της αιμοκαλλιέργειας. Χειρουργικά (σε περίπτωση οξείας βαλβιδικής ανεπάρκειας (είτε στην αορτική είτε στη μιτροειδή βαλβίδα) που επηρεάζει σοβαρά την αιμοδυναμική κατάσταση του ασθενή) Οι επιπλοκές της ενδοκαρδίτιδας περιλαμβάνουν την καρδιακή ανεπάρκεια, τις καρδιακές αρρυθμίες και την περικαρδίτιδα.

135 Νοσηλευτική Φροντίδα Η φροντίδα του παιδιού με λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα απαιτεί μακράς διάρκειας νοσοκομειακή περίθαλψη και χορήγηση κατάλληλης αντιβιοτικής αγωγής. Η νοσηλευτική εκτίμηση παιδιού με λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα εστιάζεται κυρίως στις μεταβολές των ζωτικών σημείων και κυρίως της θερμοκρασίας σώματος. Η νοσηλευτική αξιολόγηση θα πρέπει να γίνεται τακτικά (2-4 ώρες) και να περιλαμβάνει λεπτομερή αιμοδυναμικό και νευρολογικό έλεγχο για την πρώιμη ανίχνευση επιπλοκών της νόσου ή της θεραπείας. Η παρουσία καρδιακού φυσήματος θα πρέπει άμεσα να εκτιμάται και να αναφέρεται Παράλληλα, εξαιτίας της ενδοφλέβιας θεραπείας, θα πρέπει να: Ελέγχεται περιοδικά η βατότητα των φλεβοκαθετήρων Διασφαλίζεται η καλή τους λειτουργία Ελέγχονται τα σημεία εισαγωγής τους για ερυθρότητα, οίδημα, πόνο ή εξελκώσεις.

136 Σχέδιο Φροντίδας Οι σημαντικότερες νοσηλευτικές διαγνώσεις σε παιδί με λοιμώδη ενδοκαρδίτιδα είναι: Αναποτελεσματική αιμάτωση (περιφερική, εγκεφαλική) σχετιζόμενη με αιμοδυναμική αστάθεια εξαιτίας μειωμένης λειτουργίας του μυοκαρδίου ή των καρδιακών βαλβίδων. Υπερθερμία σχετιζόμενη με την λοίμωξη. Οξύς ή χρόνιος πόνος (πονοκέφαλοι, αρθραλγίες, μυαλγίες) σχετιζόμενος με την ανοσολογική απάντηση. Έλλειμμα γνώσης αναφορικά με την υποκείμενη νόσο, τις επιπλοκές και την θεραπεία της. Έλλειμμα γνώσης σχετικά με την αναγνώριση των σημείων και συμπτωμάτων επιδείνωσης και την φροντίδα στο σπίτι.

137 Τι πρέπει να γνωρίζουν οι γονείς για τη φροντίδα στο σπίτι Να αναγνωρίζουν πρώιμα σημεία και συμπτώματα υποτροπής της λοίμωξης (πυρετός, πόνος, αλλαγή διάθεσης, απώλεια βάρους) Να αναγνωρίζουν πρώιμα σημεία και συμπτώματα εμφάνισης καρδιακής κάμψης (ταχύπνοια, ταχυκαρδία, εφίδρωση, ίλιγγο, αδυναμία). Να ακολουθούν συστηματικά τις οδηγίες για τη λήψη της φαρμακευτικής αγωγής στο σπίτι και ιδιαίτερα των αντιβιοτικών. Να εξασφαλίζουν την θερμιδική κάλυψη των αναγκών του παιδιού. Να ελέγχουν το ισοζύγιο υγρών. Να προγραμματίσουν την επίσκεψη επανελέγχου (follow up visit). Οι γονείς θα πρέπει να επικοινωνήσουν με το νοσοκομείο εάν το παιδί εμφανίσει: Σημεία λοίμωξης Αναπνευστική δυσχέρεια Επιδεινούμενη αδυναμία και κόπωση Ανεξήγητη απώλεια σωματικού βάρους

138 Αντί επιλόγου Η φύση «πρόδωσε» τις καρδιές κάποιων παιδιών Ας δώσουμε εμείς την «καρδιά» μας με την φροντίδα μας ώστε να μη τα «προδώσουμε» και εμείς

139