Στυλιανός Υψηλάντης, 1 Εύη Βασιλειάδου, 2 Ελισσάβετ Υψηλάντη, 3 Αίγλη Ζέλλου

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Στυλιανός Υψηλάντης, 1 Εύη Βασιλειάδου, 2 Ελισσάβετ Υψηλάντη, 3 Αίγλη Ζέλλου"

Πραξιτέλης Αντωνόπουλος
5 χρόνια πριν
Προβολές:

1 1 Στυλιανός Υψηλάντης, 1 Εύη Βασιλειάδου, 2 Ελισσάβετ Υψηλάντη, 3 Αίγλη Ζέλλου 1 Α Παιδοχειρουργική Κλινική ΠΑΙΔΩΝ ΜΗΤΕΡΑ, 2 Αναισθησιολογικό Τμήμα ΠΑΙΔΩΝ ΜΗΤΕΡΑ, 3 Παιδογαστρεντερολογικό Τμήμα ΠΑΙΔΩΝ ΜΗΤΕΡΑ

2 ΤΡΙΧΟΤΙΛΛΟΜΑΝΙΑ Ως τριχοτιλλομανία ορίζεται η απώλεια των τριχών, που οφείλεται στην αυτόβουλη απόσπασή τους από τον ίδιο τον ασθενή. Η τριχοτιλλομανία είναι πιο συχνή στην νηπιακή ηλικία, με την εφηβεία και την ενήλικο ζωή, να έπονται σε συχνότητα εμφάνισης. Είναι συχνότερη σε θήλεα άτομα (83%).

3 ΤΡΙΧΟΠΙΛΗΜΑ Το τριχοπίλημα είναι μια μάζα άπεπτων τριχών εντός του γαστρεντερικού σωλήνα, συνήθως εντός του στομάχου. Ασθενείς με τριχοπίλημα συνήθως είναι κορίτσια ή νεαρές γυναίκες με υπόβαθρο ψυχιατρικής νόσου, που ακούσια αποσπούν (τριχοτιλλομανία) και τρώνε (τριχοφαγία) τρίχες από οποιοδήποτε σημείο του σώματός τους και είναι γνωστό ως σύνδρομο Rapunzel.

4 ΣΥΝΔΡΟΜΟ RAPUNZEL Το Σύνδρομο Rapunzel προκαλείται από τη δημιουργία τριχοπιλήματος στον γαστρικό σωλήνα, λόγω κατάποσης τριχών (τριχοφαγία), τόσο του ίδιου του ασθενή, όσο και του περιβάλλοντος, με αποτέλεσμα την πλήρη ή ατελή απόφραξη του πυλωρού.

5 ΣΥΝΔΡΟΜΟ RAPUNZEL Το σύνδρομο πήρε το όνομά του από το παραμύθι των αδελφών Grimm για την μακρομαλλούσα Rapunzel. Η πρώτη περίπτωση τριχοπιλήματος ανακοινώθηκε από τον Baudamant το 1779 σε νεκροψία - νεκροτομή. Το σύνδρομο Rapunzel είναι μια σπάνια μορφή τριχοπιλήματος, οι Vaughanκ και συνεργάτες περιέγραψαν για πρώτη φορά το σύνδρομο αυτό το 1968 σε 2 ασθενείς.

6 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Πρόκειται για μικρή ασθενή, ηλικίας 3,5 ετών, που παρουσίαζε από έτους απώλεια ή σπάσιμο τριχών, από τις βρεγματικές, τις κροταφικές και την ινιακή περιοχή του τριχωτού της κεφαλής. Εξετάστηκε από δερματολόγο, που συνέστησε ειδικά προϊόντα καθαρισμού και περιποίησης του τριχωτού, θεωρώντας ότι το σύμπτωμα οφείλεται σε δερματοπάθεια. Λόγω της συνεχούς μειωμένης λήψης τροφής, παρουσίασε : Σημαντική απώλεια βάρους (4 Kg σε 6 μήνες), αναιμία (Ht: 32%, Hb: 8,9 g/dl) και υποπρωτεϊναιμία (ολικά λευκώματα 4,5 g/dl). Εξετάστηκε από γαστρεντερολόγο, ο οποίος συνέστησε γαστροσκόπηση.

7 ΓΑΣΤΡΟΣΚΟΠΗΣΗ Κατά την εξέταση διαπιστώθηκε η παρουσία σφαιρικού τριχοπιλήματος, που καταλάμβανε το μεγαλύτερο μέρος του στομάχου, αποφράσσοντας τον πυλωρό

8 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Έπειτα από πιο ενδελεχή λήψη του ιστορικού, επιβεβαιώθηκε η τριχοτιλλομανία και η ιδιαίτερη συμπεριφορά της ασθενούς σε συνθήκες ψυχικής πίεσης.

9 ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ Η ασθενής υπεβλήθη σε λαπαροτομία και γαστροτομή, όπου αφαιρέθηκε τριχοπίλημα με μορφή εκμαγείου του στομάχου διαστάσεων εκ. Eίχε δημιουργηθεί από τη μακρόχρονη (πέραν του έτους) παραμονή των τριχών στον γαστρικό σωλήνα και την προσκόλληση τροφών.

11 Η μετεγχειρητική πορεία ήταν ομαλή και εξήλθε την 4η μετεγχειρητική μέρα, με τη σύσταση για γαστρεντερολογική και ψυχολογική παρακολούθηση.

12 Από την ιστολογική εξέταση των βιοψιών, που λήφθηκαν κατά τη γαστρoσκόπηση, διαπιστώθηκε κοιλιοκάκη. Η ασθενής μπήκε σε πρόγραμμα διατροφής, χωρίς γλουτένη.

13 ΣΥΖΗΤΗΣΗ Τα τριχοπιλήματα δύσκολα μετακινούνται με την περισταλτική κίνηση του πεπτικού σωλήνα λόγω του όγκου τους και της ομαλής επιφάνειας τους, η δε κερατίνη πέπτεται δύσκολα. Ως αποτέλεσμα, τα μαλλιά δημιουργούν μια σφαιρική μάζα στο στομάχι. Η μάζα μπορεί να καταλάβει τον γαστρικό σωλήνα προκαλώντας διάταση, αίσθημα πληρότητας και χρόνιο υποσιτισμό. Στο σύνδρομο Rapunzel, το τριχοπίλημα μπορεί να επεκτείνεται μέσω του πυλωρού στο 12/λο, ή ακόμη και στο λεπτό έντερο. Λιγότερες από εκατό περιπτώσεις συνδρόμου Rapunzel έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία από την αρχική περιγραφή το 1968 Συνηθέστερη ηλικία εμφάνισης είναι η εφηβεία

14 ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Τα συνηθέστερα συμπτώματα είναι : Μειωμένη λήψη τροφής, Απώλεια βάρους, Κοιλιακό άλγος, Ναυτία και έμετος, Αυτά εμφανίζονται στο 33-37% των ασθενών, μετά από μεγάλο χρονικό διάστημα. Στην κλινική εξέταση, στο 85% των ασθενών, βρίσκεται μια κινητή ψηλαφητή μάζα επιγαστρίου με ομαλή παρυφή.

15 ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΟΛΟΓΙΑ Συνυπάρχει σιδηροπενική αναιμία και υποπρωτεϊναιμία. Λιγότερο συχνά, τα τριχοπιλήματα μπορεί να προκαλέσουν διαλείπουσα απόφραξη του λεπτού εντέρου, περιτονίτιδα ή παγκρεατίτιδα. Οι περισσότεροι από τους ασθενείς αρνούνται οποιοδήποτε ιστορικό τριχοτιλλομανίας ή τριχοφαγίας, ακόμη και όταν τους ζητηθεί ειδικά. Αντίθετα σε περιπτώσεις αλωπεκίας παραδέχονται, ότι έχουν τη συνήθεια, να τρώνε τα μαλλιά τους και έχουν επίγνωση της διαταραχής.

16 ΔΙΑΓΝΩΣΗ Στην απλή ακτινογραφία διαπιστώνεται διάταση στομάχου με εικόνα εκμαγείου και σε περίπτωση ρήξης εντέρου ελεύθερος ενδοπεριτοναϊκός αέρας. Σε βαριούχο γεύμα φαίνεται έλλειμμα πληρότητας και καθυστερημένη διάβαση της σκιαγραφικής ουσίας. Το υπερηχογράφημα είναι χαρακτηριστικό με ευμεγέθη ακουστική σκιά και ηχογενή μάζα στο στομάχι. CT άνω κοιλίας διαπιστώνεται το μέγεθος και η μορφή του τριχοπιλήματος ως ενδογαστρικής ανομοιογενούς μάζας, χωρίς πρόσληψη σκιαγραφικού και με λέπτυνση και οίδημα του πυλωρού και του δωδεκαδακτύλου ανάλογα με την έκτασή του. Η γαστροσκόπηση επιβεβαιώνει τα ευρήματα.

17 ΘΕΡΑΠΕΙΑ Η θεραπεία των ευμεγέθων τριχοπιλημάτων είναι μόνο χειρουργική με λαπαροτομία. Συντηρητική θεραπεία με χορήγηση διαφόρων ενζύμων για την διάσπαση τους, δεν αποδίδει. Η χρήση διάφορων τεχνικών διατομής τους, κατά την γαστροσκόπηση (ψαλίδι, laser κλπ), είναι συνήθως ανεπιτυχής. Η λαπαροσκοπική προσέγγιση δεν συνιστάται λόγω των επιπλοκών που μπορεί να προκύψουν από την διάσπαση του τριχοπιλήματος (ειλεός από την μη αφαίρεση τμήματος του και διασπορά στην περιτοναϊκή κοιλότητα).

18 ΚΟΙΛΙΟΚΑΚΗ - ΤΡΙΧΟΠΙΛΗΜΑ Μόνο 7 άρθρα της διεθνούς βιβλιογραφίας συσχετίζουν την κοιλιοκάκη, την τριχοτιλλομανία και το τριχοπίλημα : 1. Larsson LT, Nivenius K, Wettrell G. Το 2004 στο Acta Paediatr. 2004;93(2):278-80: Trichobezoar in a child with concomitant coeliac disease: a case report. 2. Marcos Alonso S, Bravo Mata M, Bautista Casasnova A, Pavón Belinchón P, Monasterio Corral L. An Pediatr (Barc). 2005;62(6):601-2 Gastric trichobezoar as an atypical form of presentation of celiac disease. 3. McCallum IJ, Van zanten C, Inam IZ, et al. J Paediatr Child Health. 2008;44(9):524-5 Trichobezoar in a child with undiagnosed coeliac disease. 4. Irastorza I, Tutau C, Vitoria JC. World J Gastroenterol. 2014;20(5): A trichobezoar in a child with undiagnosed celiac disease: a case report. 5. Lihabi et a Case Rep Gastroenterol. 2016;10(3): Trichotillomania in Celiac Disease. 6. Kalyoncu T, Çildir DA, Özbaran B. Int J Adolesc Med Health Trichotillomania in celiac disease patient refractory to iron replacement. 7. Yeliz Çağan AppakI, Duygu ErtanII, Miray KarakoyunIII, Gonca ÖzyurtIV, Tunç ÖzdemirV, Maşallah BaranVI Tepecik Training and Research Hospital, Izmir, Turke The cause of abdominal mass in a child with celiac disease: Rapunzel syndrome. A case report. Sao Paulo Med. J., ahead of print Epub Mar 22, 2018

19 25 ΗΛΙΚΙΑ

20 ΚΟΙΛΙΟΙΚΑΚΗ - ΤΡΙΧΟΦΑΓΙΑ Η τριχοτιλλομανία και η τριχοφαγία μπορεί να σχετίζονται με νευροψυχιατρικές διαταραχές που συνδέονται με την κοιλιοκάκη. Η αναιμία, η σιδηροπενία και η αλλοφαγία που σχετίζονται με την κοιλιοκάκη μπορεί να θεωρηθούν αίτια της τριχοφαγίας Οι νευροψυχιατρικές διαταραχές και η αναιμία είναι δευτερογενείς της κοιλιοκάκης. Η τριχοφαγία στην ασθενή μας οφείλεται κυρίως σε διαταραχή άγχους.

21 Τόσο η τριχοφαγία, όσο και η αλλοφαγία, έχουν βρεθεί, να εμφανίζονται σε άτομα με ανεπάρκεια σιδήρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, με σύνδρομο Rapunzel, η απόσπαση και η βρώση των μαλλιών σταμάτησε, όταν το άτομο υποβλήθηκε σε θεραπεία για την ανεπάρκεια του σιδήρου ή την κοιλιοκάκη.

22 Έχουν υπάρξει πολλές θεωρίες, που προσπαθούν, να εξηγήσουν τα αίτια της τριχοφαγίας και της αλλοφαγίας όπως : Η πείνα Η παραμέληση κατά την παιδική ηλικία Ως ένας τρόπος αντιμετώπισης του στρες

23 Η κοιλιοκάκη προκαλεί βλάβη στο λεπτό έντερο, γεγονός, που οδηγεί σε χαμηλή απορρόφηση θρεπτικών ουσιών. Τα μαλλιά περιέχουν ιχνοστοιχεία από σίδηρο και άλλα μέταλλα, αλλά είναι ακόμα ασαφές, αν υπάρχει κάποια βιολογική κίνηση, που ωθεί αυτά τα άτομα, να φάνε τα μαλλιά τους. Άλλες μελέτες αναφέρουν, ότι η απόφραξη, που προκαλείται από το τριχοπίλημα, είναι στην πραγματικότητα η κύρια αιτία της έλλειψης σιδήρου.

24 ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ Το σύνδρομο Rapunzel είναι μία σπάνια επιπλοκή της τριχοτιλλομανίας επί κοιλιοκάκης και μπορεί να προκαλέσει τόσο χρόνια όσο και οξεία παθολογία.

Σχετικά έγγραφα

Διαταραχές του στομάχου.

Διαταραχές του στομάχου. Δυσπεψία Η δυσπεψία δεν είναι μια ασθένεια αλλά ένα σύνολο συμπτωμάτων. Πρόκειται για κατάσταση κακής λειτουργίας του πεπτικού συστήματος που δημιουργεί δυσχέρειες κατά την πέψη.