ΣΥΝ ΡΟΜΑ ΜΕΤΑΜΦΙΕΣΗΣ (MASQUERADE SYNDROMES)

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "ΣΥΝ ΡΟΜΑ ΜΕΤΑΜΦΙΕΣΗΣ (MASQUERADE SYNDROMES)"

Άιμον Μπλέτσας
8 χρόνια πριν
Προβολές:

1 ΣΥΝ ΡΟΜΑ ΜΕΤΑΜΦΙΕΣΗΣ (MASQUERADE SYNDROMES) ΕΚΠΑΙ ΕΥΤΙΚΑ ΜΑΘΗΜΑΤΑ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΙΑΣ ΠΑΝΟΣ ΜΑΣΑΟΥΤΗΣ MRCOPHTH, MRCSED(OPHTH), ICO ΕΠΙΣΤ. ΣΥΝΕΡΓΑΤΗΣ Α ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΑΚΗΣ ΟΦΘ/ΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ

ΠΑΝΟΣ ΜΑΣΑΟΥΤΗΣ MRCOPHTH, MRCSED(OPHTH), ICO

2 Ορισµός - Γενικά Σύνδροµα µεταµφίεσης (ΣΜ): ετερογενής οµάδα κλινικών καταστάσεων που µιµούνται χρόνια ενδοφθάλµια φλεγµονή Παθοφυσιολογία/αίτια: δεν φαίνεται να είναι ανοσολογικά καθοριζόµενα Αυξηµένος δείκτης υποψίας όταν: α) ετερόπλευρη φαινοµενική φλεγµονή β) ηλικία (πολύ νεαρά άτοµα ή ηλικιωµένοι) γ) µερική ή καµµιά απάντηση σε κορτιζόνη

ανοσολογικά καθοριζόµενα Αυξηµένος δείκτης υποψίας όταν: α) ετερόπλευρη φαινοµενική

3 Ταξινόµηση- Προσέγγιση- Ανατοµική ταξινόµηση (προσθια, διάµεση, οπίσθια) Αποκλεισµός λοιµωδών καταστάσεων Ηλικία ασθενούς Ιστορικό Μη νεοπλασµατικά ή νεοπλασµατικά αίτια

4 Μη Νεοπλασµατικά αίτια (ΣΜ) Περιφερική αποκόλληση αµφ/δούς Κρύφιο αλλότριο σώµα Σύνδροµο διάχυσης χρωστικής (PDS) Σύνδροµο ισχαιµικού οφθαλµού Μελαγχρωστική αµφιβλ/πάθεια Αµυλοείδωση Φαρµακευτικά αίτια (Rifabutin)

χρωστικής (PDS) Σύνδροµο ισχαιµικού οφθαλµού

5 Νεοπλασµατικά αίτια Λεµφογενή αίτια: α)πρωτογενές λέµφωµα ΚΝΣ σε ανοσοεπαρκείς β)πρωτογενές λέµφωµα ΚΝΣ σε ασθενείς µε AIDS γ) Συστηµατικό Λέµφωµα δ) Λεµφοειδής υπερπλασία ραγοειδούς ε) Λεµφοειδής υπερπλασία µετά από µεταµόσχευση στ) Λευχαιµίες Μη λεµφογενή αίτια: α) Μελάνωµα β) Ρετινοβλάστωµα γ) Νεανικό Ξανθοκοκκίωµα δ) Μεταστατικοί όγκοι ε) Παρανεοπλασµατικά σύνδροµα

ε) Λεµφοειδής υπερπλασία µετά από µεταµόσχευση στ) Λευχαιµίες Μη λεµφογενή αίτια: α)

6 ΣΥΝ ΡΟΜΑ ΜΕΤΑΜΦΙΕΣΗΣ ΜΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΑΙΤΙΑ

7 Περιφερική αποκόλληση αµφιβληστροειδούς -Καλή όραση -Φωταψίες-Μυιοψίες - Tobacco dust - Tyndal (+)

8 Κρύφιο αλλότριο σώµα Συµπτώµατα και σηµεία πρόσθιας ραγοειδίτιδας - Προσοχή στο ιστορικό - Γωνιοσκόπηση - Βυθοσκόπηση - Υπέρηχος- CT scan

9 Pigment Dispersion Syndrome (PDS) Συνήθως: -αυτόσωµος επικρατής - Ανδρες <40 ετών - Μυωπία Κλινικά: - Kruckenberg spindle - Iris transillumination - Concave iris - Pigment release Pigment deposition - Ocular Hypertension Θεραπευτικοί στόχοι - έλεγχος ΕΟΠ - Μείωση διάχυσης χρωστικής

transillumination - Concave iris - Pigment release Pigment deposition

10 Pigment dispersion syndrome (PDS)

11 Ocular ischaemic syndrome -Ηλικιωµένοι ασθενείς - Συµπτώµατα: Απώλεια όρασης, πόνος, amarausis fungax - Πρόσθιο τµήµα: ραγοειδίτις, ερύθρωση, υπο ή υπερτονία, καταρράκτης - Οπίσθιο τµήµα: ευρήµατα ισχαιµικής κυκλοφορίας,νεοαγγείωση : CRVO, GCA, DR -- Αντιµετώπιση: καλός καρδαγγειακός έλεγχος, αντιπηκτική αγωγή, ενδαρτηρεκτοµή, PRP, αντιγλαυκωµατική αγωγή

Οπίσθιο τµήµα: ευρήµατα ισχαιµικής κυκλοφορίας,νεοαγγείωση : CRVO, GCA, DR --

12 Retinitis Pigmentosa (RP) -Ετερογενής οµάδα κληρ/µούµενης απόπτωσης φωτοϋποδοχέων - >100 γονίδια - πιο συχνά σποραδική - οικογενειακό ιστορικό -?συνδροµικής νόσου -νυκταλωπία, απώλεια περιφερικής όρασης - γενετική µελέτη, EDD -Κλινικά ευρήµατα -- Vitreous Cells - bone spicule - waxy disc palor - retinal arterial attenuation - CME

συνδροµικής νόσου -νυκταλωπία, απώλεια περιφερικής όρασης - γενετική µελέτη, EDD

13 Αµυλοείδωση Εξωκυτάρια+ενδοκυτά ρια εναπόθεση αµυλοειδούς σε όργανα Αµυλοειδές= ινιδιακή αδιάλυτη πρωτείνη και θεµέλια ουσία. Τοπική ή συστηµατική παραγωγή. Οικογενής, επίκτητη ή στα πλαίσια χρόνιας νόσου ή δυσκρασίας ΑΤΤR (transthyretin) η πιο συχνά συνδεδεµένη µε εναποθέσεις στο υαλοειδές

14 Ραγοειδίτις από Rifabutin Σε ασθενείς µε AIDS αλλά και σε ανοσοεπαρκείς όση >300mg/µέρα Συνδυασµός µε άλλα φάρµακα (µακρολίδες, αντιµυκητιασικά) Πρόσθια ραγοειδίτιδα µε υπόπυο Πρόσφατα και σε ασθενείς µε νόσο Crohn

άλλα φάρµακα (µακρολίδες, αντιµυκητιασικά) Πρόσθια

15 ΣΥΝ ΡΟΜΑ ΜΕΤΑΜΦΙΕΣΗΣ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΙΚΑ ΑΙΤΙΑ Α)ΛΕΜΦΟΓΕΝΗ

16 Λέµφωµα Πρωτοπαθές Λέµφωµα ΚΝΣ Λέµφωµα σε ασθενείς µε AIDS ευτεροπαθές Λέµφωµα οφθαλµού Λέµφωµα µετά από µεταµόσχευση οργάνου Λεµφοϋπερπλαστικό σύνδροµο

17 Πρωτοπαθές λέµφωµα ΚΝΣ µε συµµετοχή οφθαλµού (PCNSLO) --B-cell non Hodgkin λέµφωµα --απώλεια όρασης και µυιοψίες σε ηλικιωµένους µε ραγοειδίτιδα ανθεκτική στα στεροειδή -Προσβολή του οφθαλµού µπορεί να προηγείται του ΚΝΣ --κυρίως διηθήσεις κάτω από το ΜΕ (leopard spots) PED, SRF, κύτταρα υαλοειδούς, αποφρακτική αγγειιτιδα. Tyndal(+), νεοαγγιεακό γλαύκωµα --ΚΝΣ: εστιακά ή διάχυτα

οφθαλµού µπορεί να προηγείται του ΚΝΣ --κυρίως διηθήσεις κάτω από το ΜΕ (leopard spots) PED,

18 PCNSLO ιάγνωση: Αποκλεισµός λοιµωδών αιτίων (σύφιλη, TBC, CMV, Toxo, HIV) και συστηµατικού λεµφώµατος. ACE, ΤΚΕ, FBC CT/MRI scans (orbit,cns, θώρακα, κοιλίας. LP, Vitreous biopsy, chorioretinal biopsy Θεραπεία -Isolated eye disease -CNS involvement - Ηλικία και γενική κατάσταση ασθενούς -ακτινοθεραπεία, -χηµειοθεραπεία -Rituximab

LP, Vitreous biopsy, chorioretinal biopsy Θεραπεία -Isolated eye disease -CNS

Σχετικά έγγραφα

Άλλοτε αµφιβληστροειδίτιδα άλλοτε χοριοειδίτιδα

Σαρκοείδωση Άλλοτε αµφιβληστροειδίτιδα άλλοτε χοριοειδίτιδα Σύφιλη Λέµφωµα Αριθµός εστιών Εστιακή Τοξοπλάσµωση Ρετινοβλάστωµα Κυστικέρκωση Πολυεστιακή ARN Φυµατίωση Μύκητες Σ. λευκών κηλίδων Birdshot VKH