ΛΕΜΦΙΚΟΣ ΙΣΤΟΣ - ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΕΣ. Ιωάννης Κωστόπουλος Καθηγητής Εργαστήριο Γεν. Παθολογίας και Παθολογικής Ανατομικής Α.Π.Θ.

Transcript

1 ΛΕΜΦΙΚΟΣ ΙΣΤΟΣ - ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΕΣ Ιωάννης Κωστόπουλος Καθηγητής Εργαστήριο Γεν. Παθολογίας και Παθολογικής Ανατομικής Α.Π.Θ.

2 ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ

3 ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ Βλαστικά κέντρα

4 ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ Βλαστικά κέντρα

5 ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ Βλαστικά κέντρα CD20/L26 CD3

6 ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ Βλαστικά κέντρα Bcl2 CD21 CD23

7 ΛΕΜΦΑΔΕΝΕΣ Βλαστικά κέντρα

8 ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔEΣ Οξείες και χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες Ειδικές και μη ειδικές Νέκρωση, αποστημάτια, κοκκιώματα, ίνωση Ιοί, βακτήρια, μύκητες, πρωτόζωα Οι κυτταρικές αντιδράσεις για κάθε κατηγορία είναι χαρακτηριστικές και συνεισφέρουν στην ιστολογική διάγνωση Ταυτοποίηση του μικροοργανισμού (ειδικές ιστοχημικές χρώσεις, ανοσοϊστοχημεία, in situ υβριδισμός)

9 ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΕΣ Αντιδραστικές διεργασίες των λεμφαδένων σε εξωγενή και ενδογενή ερεθίσματα Αιτιολογία άγνωστη Αυτοάνοσα νοσήματα, ανοσοανεπάρκεια, δυσλειτουργία, ξένα σώματα, ιατρικοί χειρισμοί, όγκοι, μικροοργανισμοί;

10 ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ ΑΠΟ ΛΟΙΜΩΔΗ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗ (EBV) Νεαροί ενήλικες Πυρετός-φαρυγγίτιδα-λεμφαδενοπάθεια Λεμφοκυττάρωση Ατυπα λεμφοκύτταρα (Downey cells) Μερική κατάργηση της αρχιτεκτονικής του λεμφαδένα Λεμφοζιδιακή υπερπλασία (ακανονίστου περιγράμματος λεμφοζίδια, αντιδραστκά βλαστικά κέντρα, απόπτωση, άφθονα μακροφάγα/tingible body macrophages, διατήρηση του μανδύα) Διεύρυνση του εξωλεμφοζιδιακού ιστού (T-cell zone) Πολύχρωμη εικόνα (mottled pattern) Aνοσοβλάστες (συχνά CD30+, αλλά CD15-), κυρίως Β- ανοσοφαινότυπο T-λεμφοκύτταρα CD8 > CD4

11 ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ ΑΠΟ ΛΟΙΜΩΔΗ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗ (EBV) Κύτταρα όμοια με τα κύτταρα Hodgkin και Reed-Sternberg Διάταση των λεμφοκόλπων Εστιακή νέκρωση; Διήθηση της κάψας και του γύρω ιστού Ετεροφυλικά αντισώματα (Paul-Bunnell test) Monospot test EBV ειδικά αντιγόνα (EA, VCA, EBNA, LMP, EBER)

12 ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ ΑΠΟ ΛΟΙΜΩΔΗ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗ (EBV)

13 ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ ΑΠΟ ΛΟΙΜΩΔΗ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗ (EBV)

14 ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ ΑΠΟ ΛΟΙΜΩΔΗ ΜΟΝΟΠΥΡΗΝΩΣΗ (EBV) CD43 In situ υβριδισμός (EBER reaction)

15 ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ ΑΠΟ Toxoplasma gondii ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Piringer-Kuchinka Ευρέως διαδεδομένη νόσος Η περισσότερη συχνή παρασιτική λοίμωξη στις Η.Π.Α. Ξενιστής και πηγή μετάδοσης η γάτα Στον άνθρωπο ταχέως πολλαπλασιαζόμενοι τροφοζωϊτες και κύστεις (λανθάνουσα μορφή) Ασθενείς ανοσο-επαρκείς και ανεπαρκείς Συχνότερη εντόπιση οπισθιο-τραχηλικοί λεμφαδένες Χαρακτηριστική Ιστολογική Τριάδα 1. Αντιδραστικά Βλαστικά Κέντρα 2. Αθροίσεις επιθηλιοειδών κυττάρων εντός και εκτός των Β.Κ. 3. Συκγκεντρώσεις μονοκυτταροειδών κυττάρων (ανώριμη ιστιοκυττάρωση)

16 ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ ΑΠΟ Toxoplasma gondii ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Piringer-Kuchinka Αντιδραστικά βλαστικά κέντρα Αθροίσεις επιθηλιοειδών κυττάρων εντός και εκτός των βλαστικών κέντρων

17 ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ ΑΠΟ Toxoplasma gondii ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Piringer-Kuchinka Αθροίσεις επιθηλιοειδών κυττάρων Τροφοζωϊτες

18 ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΤΙΔΑ ΑΠΟ Toxoplasma gondii ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Piringer-Kuchinka Συκγκεντρώσεις Β-μονοκυτταροειδών κυττάρων (ανώριμη ιστιοκυττάρωση)

19 ΑΝΤΙΔΡΑΣΤΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΚΗ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ 1. Λεμφοζιδιακός τύπος 2. Λεμφοκολπικός τύπος 3. Διάχυτος τύπος (διεύρυνση της Τ-ζώνης) Μικτός τύπος 1 3 2

20 ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ ΤΩΝ ΛΕΜΦΟΚΟΛΠΩΝ ΚΑΙ ΣΥΜΠΑΓΗΣ/ΟΓΚΩΔΗΣ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Νόσος Rosai-Dorfman Παιδιά και ενήλικες Πολυκλωνική υπεργαμμασφαιριναιμία Συμπαγής λεμφαδενοπάθεια (massive lymphadenopathy) Τραχηλική εντόπιση Μακρά διάρκεια Γενική κατάσταση καλή Αυτόματη υποστροφή Εντονη διάταση των λεμφοκόλπων Αφθονα ιστιοκύτταρα (απουσία μιτώσεων, S-100+, CD68+, Lysozyme+, emperipolesis)

21 ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ ΤΩΝ ΛΕΜΦΟΚΟΛΠΩΝ ΚΑΙ ΣΥΜΠΑΓΗΣ/ΟΓΚΩΔΗΣ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Εντονη διάταση των λεμφοκόλπων - άφθονα ιστιοκύτταρα

22 ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ ΤΩΝ ΛΕΜΦΟΚΟΛΠΩΝ ΚΑΙ ΣΥΜΠΑΓΗΣ/ΟΓΚΩΔΗΣ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Αφθονα ιστιοκύτταρα Eμπεριπόληση

23 ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΩΣΗ ΤΩΝ ΛΕΜΦΟΚΟΛΠΩΝ ΚΑΙ ΣΥΜΠΑΓΗΣ/ΟΓΚΩΔΗΣ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Ανοσοϊστοχημική χρώση για ιστιοκύτταρα (S-100)

24 ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΝΕΚΡΩΤΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Λεμφαδενοπάθεια Kikuchi-Fujimoto Προσβολή νεαρών γυναικών κυρίως σε Ασιατικούς πληθυσμούς Τραχηλικοί λεμφαδένες Πυρέτιο, κυνάγχη, μυαλγία Καλή πορεία, αυτόματη υποστροφή Περιοχές νέκρωσης Εντονη απόπτωση Πυρηνικά αποτρίμματα Αφθονα ιστιοκύτταρα, CD68+, lysozyme+, myeloperoxidase+/- Ενεργοποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα Πλασματοκυτταροειδή μονοκύτταρα Απουσία ουδετερόφιλων και ηωσινόφιλων πολυμορφοπύρηνων λευκοκυττάρων

25 ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΝΕΚΡΩΤΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ

26 ΙΣΤΙΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΝΕΚΡΩΤΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ

27 ΔΕΡΜΑΤΟΠΑΘΗΤΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Χρόνια αποφολιδωτική δερματική νόσος Κνησμός, ηωσινοφιλία Τραχηλικοί, βουβωνικοί λεμφαδένες Λεμφοζιδιακή υπερπλασία Διαυγείς περιοχές στον εξωλεμφοζιδιακό χώρο IRCs και LCs, S-100+, CD1α+ Μακροφάγα με κοκκία μελανίνης, αιμοσιδηρίνης Συσχέτιση με CTCLs

28 ΔΕΡΜΑΤΟΠΑΘΗΤΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Διαυγείς περιοχές στον εξωλεμφοζιδιακό χώρο, IRCs και LCs

29 ΔΕΡΜΑΤΟΠΑΘΗΤΙΚΗ ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ Εναπόθεση μελανίνης-χρώση Fontana Xρωστική εντός των ιστιοκυττάρων Εναπόθεση αιμοσιδηρίνης χρώση κυανού του Βερολίνου

30 ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ CASTLEMAN Υαλοειδής-αγγειακός ή αγγειοθυλακιώδης τύπος Περισσότερο συχνός Νεαροί Εντετοπισμένη λεμφαδενική μάζα (μεσαύλιο) Συχνά ασυμπτωματικοί Πολυάριθμα μικρά λεμφοζίδια που διαπερνώνται από αρτηρίδια με κολλαγονοποιημένο τοίχωμα (lollipop follicle) Υαλοειδείς εναποθέσεις στα βλαστικά κέντρα Συγκεντρική διάταξη των λεμφοκυττάρων του μανδύα Μη εμφανείς λεμφόκολποι (απουσία;) Αγγειακή υπερπλασία

31 ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ CASTLEMAN Υαλοειδής-αγγειακός ή αγγειοθυλακιώδης τύπος Mικρό λεμφοζίδιο που διαπερνάται από αρτηρίδιο με κολλαγονοποιημένο τοίχωμα (lollipop follicle) Συγκεντρική διάταξη των λεμφοκυττάρων του μανδύα

32 ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ CASTLEMAN Υαλοειδής-αγγειακός ή αγγειοθυλακιώδης τύπος Αγγειακή υπερπλασία

33 ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ CASTLEMAN Πλασματοκυτταρικός τύπος Ηλικιωμένοι ασθενείς Συστηματική συμπτωματολογία (αναιμία, υπεργαμμασφαιριναιμία, περιφερικές νευροπάθειες, σάρκωμα Kaposi) Υπερπλαστικά βλαστικά κέντρα Συγκεντρώσεις πλασματοκυττάρων Πλασματοκυτταροειδή μονοκύτταρα Μονοκλωνικότητα IgG/κ Πολυκεντρική μορφή Συσχέτιση με σάρκωμα Kaposi (HHV-8) ή και HIV

34 Πλασματοκυτταρικός τύπος ΛΕΜΦΑΔΕΝΟΠΑΘΕΙΑ CASTLEMAN

35 Piazza Giuseppe Verdi, Teatro Scala, Milano,Italia