Πρώτη εμφάνιση βαριάς κολίτιδας χωρίς ιστορικό ΙΦΝΕ. Πως μπορεί να βοηθήσει ο Παθολογοανατόμος. Μαρία Σωτηροπούλου Νοσοκομείο «Αλεξάνδρα»

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "Πρώτη εμφάνιση βαριάς κολίτιδας χωρίς ιστορικό ΙΦΝΕ. Πως μπορεί να βοηθήσει ο Παθολογοανατόμος. Μαρία Σωτηροπούλου Νοσοκομείο «Αλεξάνδρα»"

Αναστάσιος Διαμαντόπουλος
4 χρόνια πριν
Προβολές:

1 Πρώτη εμφάνιση βαριάς κολίτιδας χωρίς ιστορικό ΙΦΝΕ. Πως μπορεί να βοηθήσει ο Παθολογοανατόμος Μαρία Σωτηροπούλου Νοσοκομείο «Αλεξάνδρα»

2 Το ερώτημα: Είναι ΙΦΝΕ ή κάποιο άλλο είδος κολίτιδας που εξηγεί τα συμπτώματα και την ενδοσκοπική εικόνα? Είναι δυνατόν να δοθεί οριστική διάγνωση? Είναι δυνατόν να γίνει διάκριση μεταξύ ελκώδους κολίτιδας και νόσου Crohn? Το σχόλιο: Χαρακτηριστικά ΙΦΝΕ μέχρι να αποδειχθεί κάτι άλλο είναι αποδεκτό?

3 Φλεγμονώδεις νόσοι του εντέρου Χρονία Οξεία Ηωσινοφιλική Υποκυτταρική Διατήρηση αρχιτεκτονικής Μικροσκοπική Πρώιμη ΙΦΝΕ Φάρμακα Εκκολπωμάτωση Φλεγμονές (σιγκέλλα, χλαμύδια) Διαταραχή αρχιτεκτονικής ΙΦΝΕ Χρόνια ισχαιμία Εκκολπωματίτιδα Ακτινοβολία Πρόπτωση Φάρμακα Εκ παρακάμψεως Φλεγμονές (γερσίνια, ΤΒ) Ισχαιμική/ αιμορραγική Ισχαιμία Φλεγμονή Ακτινοβολία Φάρμακα, ΙΦΝΕ Μη ισχαιμική/ αιμορραγική Φλεγμονές Φάρμακα ΙΦΝΕ Αλλεργική Ηωσινοφιλική Μαστοκυττάρωση Φλεγμονές ΙΦΝΕ Αποπτωτική GVHD Φάρμακα Φλεγμονές Συστηματικές νόσοι (αμυλοείδωση) ΙΦΝΕ

4 Δειγματοληψία Προσδιορισμό των θέσεων λήψης Ποιότητα Ποιότητα βιοψίας Από όλα τα τμήματα του παχέος εντέρου και τελικό ειλεό (2 από πέντε τμήματα) Πάσχοντα και υγιή 66-75% διάγνωση Κυτταρική προσανατολισμός 52 ετών, αιμορραγικές κενώσεις. Είναι ΙΦΝΕ? Geboes, Am J Gastr 1998

Διάγνωση ΙΦΝΕ σε βιοψία Πρέπει να συνοδεύεται από ηλικία, κλινικές πληροφορίες (διάρκεια νόσου, φάρμακα, ιστορικό ταξιδιών) ενδοσκοπική εικόνα (επιπλέον πολλαπλών βιοψιών: 90% διάγνωση)

5 Διάγνωση ΙΦΝΕ σε βιοψία Πρέπει να συνοδεύεται από ηλικία, κλινικές πληροφορίες (διάρκεια νόσου, φάρμακα, ιστορικό ταξιδιών) ενδοσκοπική εικόνα (επιπλέον πολλαπλών βιοψιών: 90% διάγνωση) Απαιτείται προηγούμενη καταστροφή βλεννογόνου Α) Αρχιτεκτονικές αλλαγές, ατροφία, Paneth μετάπλαση, διπλασιασμός βλεννογονίου μυικής στιβάδας Β) Χρονιότητα: χρόνια φλεγμονή, βασική πλασματοκυττάρωση

6 Συνήθη λάθη στην πρώτη διάγνωση 5% των ασθενών με διάγνωση ΙΦΝΕ δεν έχουν τη νόσο (και μπορεί να διαιωνισθεί η λάθος διάγνωση για χρόνια) Το φυσιολογικό κόλον δεξιά είναι διαφορετικό από αριστερά (αυξημένη κυτταροβρίθεια στο χόριο τυφλό/δεξιό κόλον) Κύτταρα Paneth παθολογικά στο αριστερό κόλον Διαταραχή αρχιτεκτονικής/ατροφία συχνά παρατηρείται στο ορθό/τυφλό, παρακείμενα αποστηματίων, λεμφοζιδίων Λεμφοζίδια κοντά σε βλεννογόνιο μυική στιβάδα (μπορεί να είναι φυσιολογικό φαινόμενο)

7 Δεξιό κόλον Αριστερό κόλον

Απώλεια παραλληλισμού Διακλάδωση Ανωμαλία

8 Χαρακτηριστικό Βασική πλασματοκυττάρωση Κρυπτική διαταραχή Κρυπτική ατροφία Κοκκιώματα Σχόλιο Απώλεια της βαθμιδωτής κατανομής των πλασματοκυττάρων στο χόριο Απώλεια παραλληλισμού Διακλάδωση Ανωμαλία σχήματος, μεγέθους Μίκρυνση και/ή κενά διαστήματα Άθροιση > 5 μακροφάγων

12 Ιστολογικά χαρακτηριστικά Βασική πλασματοκυττάρωση ΙΦΝΕ/ μη ΙΦΝΕ στην αρχική βιοψία Αξιοπιστία Υψηλή Σχόλιο Εστιακή σε Crohn Διαταραχή αρχιτεκτονικής Υψηλή Εστιακή σε Crohn Ατροφία κρυπτών Υψηλή Εστιακή σε Crohn Θηλώδης μορφολογία Υψηλή Εστιακή σε Crohn Κοκκιώματα Μέτρια Όχι ΕΚ Εν τω βάθει λεμφικές αθροίσεις Ικανοποιητική Συνήθως σε Crohn

13 Ιστολογικά χαρακτηριστικά Βασική πλασματοκυττάρωση ΙΦΝΕ/ μη ΙΦΝΕ στην αρχική βιοψία Αξιοπιστία Υψηλή Αναπαραγωγιμότητα Μέτρια/καλή Διαταραχή αρχιτεκτονικής Υψηλή Ποικίλη Ατροφία κρυπτών Υψηλή Ποικίλη Θηλώδης μορφολογία Υψηλή Ποικίλη Κοκκιώματα Μέτρια Καλή Εν τω βάθει λεμφικές αθροίσεις Ικανοποιητική Βασική γιγαντοκυττάρωση Ικανοποιητική Καλή Μέτρια/καλή

14 Λοιμώξεις (Yersinia, C.difficile, Salmonella, Entamoeba) Κολίτιδα σε εκκολπωμάτωση (βιοψίες ορθού απαραίτητες) Εκ παρακάμψεως Mycophenolate, ipilumimab, NSAID Σοβαρή GVHD Ισχαιμική ΔΔ ΙΦΝΕ

15 Ιστολογικά χαρακτηριστικά λοιμώδους κολίτιδας vs ΙΦΝΕ Περισσότερο αξιόπιστα χαρακτηριστικά -Απουσία βασικής πλασματοκυττάρωσης -Διατήρηση της αρχιτεκτονικής των κρυπτών Λιγότερο αξιόπιστα/ περιορισμένα δεδομένα Οξεία φλεγμονή χορίου>χρονία Επιφανειακά γιγαντοκύτταρα και κρυπτικά αποστημάτια Κατανομή φλεγμονής 1-10 εβδομάδες μετά την έναρξη Ήπια κυτταροβρίθεια επιφανειακού χορίου+αύξηση των πολυμορφοπυρήνων στο χόριο και ενδοεπιθηλιακά

17 Ipilumimab GVHD

18 Ελκώδης κολίτιδα> νόσος Crohn (αρχικές βιοψίες) Αξιόπιστα χαρακτηριστικά Διάχυτη αρχιτεκτονική διαταραχή στο ίδιο και διαφορετικά τμήματα Κρυπτική ατροφία, κρυπτική διαταραχή, θηλώδης επιφάνεια Βλεννοπενία (κυρίως έντονη) Απουσία φλεγμονής ειλεού Αξιόπιστα σε μερικές μελέτες Διάχυτη φλεγμονή του βλεννογόνου Λιγότερο αποδεδειγμένα Διάχυτη κρυπτίτιδα / κρυπτικά αποστημάτια Αλλοιώσεις περισσότερο έντονες περιφερικότερα Histopathology 2006, Arch Path Lab Med 2012, Virch Arch 2014

ή τμηματική κρυπτική διαταραχή Προσβολή ειλεού Λιγότερο αξιόπιστα Μειούμενες αλλαγές από

19 Virch Arch 2014, Soucy Mod Path 2012 Νόσος Crohn vs Ελκώδους κολίτιδας (αρχικές βιοψίες) Αξιόπιστα χαρακτηριστικά Κοκκίωμα-20% (όχι κρυπτολυτικό) Εστιακή χρονία φλεγμονή Εστιακή ή τμηματική κρυπτική διαταραχή Προσβολή ειλεού Λιγότερο αξιόπιστα Μειούμενες αλλαγές από το εγγύς στο άπω κόλον Φυσιολογική βλεννογονική επιφάνεια Αφθώδη έλκη Πυλωρική μετάπλαση

Ποικιλίες ελκώδους κολίτιδας (συχνά διάγνωση σαν Crohn s κολίτιδα) Εστιακή κατανομή (skip lesions) ΕΚ αριστερά/εστιακότητα δεξιά Αρχική προσβολή

20 Ποικιλίες ελκώδους κολίτιδας (συχνά διάγνωση σαν Crohn s κολίτιδα) Εστιακή κατανομή (skip lesions) ΕΚ αριστερά/εστιακότητα δεξιά Αρχική προσβολή στα παιδιά Παιδιά (<10ετών): σχετική απουσία προσβολής ορθού (εστιακότητα 4%, απουσία προσβολής ορθού 3%) Παιδιά 11-17: στροφή προς φαινότυπο ενηλίκων

21 Ταξινόμηση ΙΦΝΕ Διάχυτη αρχιτεκτονική διαταραχή κρυπτών στα ίδια και διαφορετικά τεμαχίδια Απουσία κοκκιωμάτων Σοβαρότερη αριστερά Περισσότερο πιθανό ΕΚ Απουσία προσβολής ειλεού

Ταξινόμηση ΙΦΝΕ Μη κρυπτολυτικά κοκκιώματα Ανομοιόμορφες ή εστιακές αρχιτεκτονικές αλλαγές Εστιακότητα Φλεγμονή τελικού ειλεού Εντονότερα δεξιά Despite detailed histologic criteria used to

22 Ταξινόμηση ΙΦΝΕ Μη κρυπτολυτικά κοκκιώματα Ανομοιόμορφες ή εστιακές αρχιτεκτονικές αλλαγές Εστιακότητα Φλεγμονή τελικού ειλεού Εντονότερα δεξιά Despite detailed histologic criteria used to differentiate Crohn s colitis from Ulcerative colitis in colonoscopic biopsies, accurate discrimination between the two diseases is not yet optimal among expert GI Pathologists Πιθανότερα νόσος Crohn

23 Ορολογία Προς αποφυγή Μη ειδική (χρονία) κολίτις Κολίτις Αρχόμενο κρυπτικό αποστημάτιο Am J Surg Path 2013 Όροι με αβεβαιότητα Συμβατό με Συνηγορητικό Ενδεικτικό Υποδηλωτικό Όροι που χρησιμοποιούνται Αλλοιώσεις ΕΚ, νόσου Crohn Πιθανή Πιθανότερη Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου αταξινόμητη Χρονία ΙΦΝΕ αταξινόμητη Χρονία ιδιοπαθής φλεγμονώδης νόσος του εντέρου NOS Απροσδιόριστη μόνο σε χειρουργικό παρασκεύασμα

24 ΠΑΘΟΛΟΓΟΑΝΑΤΟΜΟΣ ΣΕ ΑΡΧΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΕΙΝΑΙ Η ΒΙΟΨΙΑ ΤΟ ΚΑΛΥΤΕΡΟ? Ναι, μπορεί!! Αν έχει: Κλινικές πληροφορίες Ενδοσκοπική εικόνα Επαρκή βιοψία Γνώση των: Παγίδων/μιμητών Χαρακτηριστικών διαφορών Εικόνα ανάλογα με τον χρόνο λήψης της βιοψίας

Σχετικά έγγραφα

ΙΦΝΕ (ΕΚ, ν.crohn, απροσδιόριστη) Συνήθεις λοιμώδεις, παρατεταμένες συστηματικές, αφροδισιακές-παρασιτικές, ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα και τοξίνες

ΦΛΕΓΜΟΝΩΔΗ ΝΟΣΗΜΑΤΑ Π.Ε ΙΦΝΕ (ΕΚ, ν.crohn, απροσδιόριστη) Συνήθεις λοιμώδεις, παρατεταμένες συστηματικές, αφροδισιακές-παρασιτικές, ιογενείς λοιμώξεις Φάρμακα και τοξίνες (ΜΣΑΦ κ.ά) Ισχαιμική Μετακτινική