ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΚΡΗΤΗΣ ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΟΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΝΕΦΡΟΥ ΧΑΡΑΛΑΜΠΟΣ ΜΑΜΟΥΛΑΚΗΣ ΕΠΙΚΟΥΡΟΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΟΥΡΟΛΟΓΙΑΣ

Transcript

1 ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΚΡΗΤΗΣ ΤΜΗΜΑ ΙΑΤΡΙΚΗΣ ΟΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΝΕΟΠΛΑΣΜΑΤΑ ΝΕΦΡΟΥ ΧΑΡΑΛΑΜΠΟΣ ΜΑΜΟΥΛΑΚΗΣ ΕΠΙΚΟΥΡΟΣ ΚΑΘΗΓΗΤΗΣ ΟΥΡΟΛΟΓΙΑΣ 4ο ΜΑΘΗΜΑ, 22 ΟΚΤΩΒΡΙΟΥ 2013, ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ

2 Νεοπλάσματα νεφρικού παρεγχύματος Καλοήθη νεοπλάσματα Νεφρικές κύστεις Θηλώδες αδένωμα Μετανεφρικό αδένωμα Ογκοκύτωμα Αγγειομυολίπωμα Αλλοι όγκοι (λειομύωμα, αιμαγγείωμα, νεφρικό λίπωμα, όγκος παρασπειραματικής συσκευής) Κακοήθη νεοπλάσματα Αδενοκαρκίνωμα νεφρού (όγκος Grawitz, νεφροκυτταρικό καρκίνωμα) Σάρκωμα, λέμφωμα του νεφρού Μεταστατικοί όγκοι (από: πνεύμονα, μαστό, στόμαχο) Νεφροβλάστωμα (όγκος Wilm s) Wilms )

3 Ακτινολογική εκτίμηση νεφρικών όγκων IVU: ευαισθησία-ειδικότητα?? US: διάγνωση απλών κύστεων, AML (απλό, φθηνό, δδ:συμπαγές/υγρό/λίπος) CT ± IV contrast: gold standard Κάθε μάζα που ενισχύει ύποπτη RCC! MRI (gadolinium enhanced)

4 Ακτινολογική εκτίμηση νεφρικών όγκων Καμία μέθοδος δεν μπορεί να διαφοροποιήσει κακοήθη από καλόηθη όγκο (εξαίρεση το αγγειομυολίπωμα και απλή κύστη) Κάθε μάζα σε U/S, IVU χρήζει περεταίρω έλεγχο με CT ± IV contrast CT: χαρακτηρίζει τη νεφρική μάζα, δίνει πληροφορίες για τον άλλο νεφρό, εξωνεφρική επέκταση (φλέβες, επιχώριοι λεμφαδένες) κατάσταση επινεφριδίου και ήπατος

5 MRI? Τοπικά προχωρημένος (φλεβική επέκταση?) Αλλεργία σε ιωδιούχα σκιαγραφικά Νεφρική ανεπάρκεια (Νεφρογενής Συστηματική Ίνωση?) NSF is a condition characterized by progressive fibrosis of the skin and other organs leading to significant disability and increased mortality. No clearly effective therapies exist. Current FDA recommendations for utilization of gadolinium are to consider: (a) utilization only if clearly necessary in patients with advanced CKD and (b) institution of prompt dialysis in patients with advanced renal dysfunction who receive gadolinium contrast.

6 Βιοψία/FNA?? Παραδοσιακά θεωρείται περιορισμένης αξία Μεγάλη ευαισθησία CT/MRI Διασπορά καρκινικών κυττάρων? Επιπλοκές? Υψηλά ποσοστά ψευδώς αρνητικών? Παραδοσιακά επί ισχυρής υποψίας για: απόστημα, φλεγμ. κύστη, μετάσταση, λέμφωμα

7 Ρόλος Βιοψίας σήμερα Ακρίβεια-ασφάλεια έχει αυξηθεί σήμερα Διασπορά μάλλον σπανιότατη Επιπλοκές που χρήζουν παρέμβαση: <2% Ψευδώς αρνητικά αποτελέσματα: 1% σήμερα 10-15% μη διαγνωστική Πριν από RFA, cryoablation, επί ισχυρής υποψίας αποστήματος, λεμφώματος, μετάστασης, πριν από έναρξη συστηματικής θεραπείας σε μεταστατικό

8 Νεφρικές κύστεις Οι πιο συχνοί καλοήθεις νεφρικοί όγκοι >70% ασυμπτωματικών νεφρικών μαζών Μονήρεις ή πολλαπλές >50% ασθενών >50 ετών Κλινική εικόνα Ασυμπτωματικές (τυχαίο εύρημα) Πόνος (σε αύξηση μεγέθους)

9 Νεφρικές κύστεις ΔΔ: κυστικό Renal Cell Carcinoma (RCC)! ΔΔ: Στηρίζεται σε ακτινολογικά ευρήματα (US, CT, MRI) Ταξινόμηση Bosniak (1997): διαφοροποίηση σε 4 διακριτές κατηγορίες στο πλαίσιο της πιθανότητας κακοηθείας

10 Νεφρικές κύστεις: Bosniak Τοίχωμα (πάχος, εσωτερικό περίγραμμα) Διαφράγματα (αριθμός, περίγραμμα, πάχος) Αποτιτανώσεις (αριθμός, χαρακτήρας, εντόπιση) Πυκνότητα περιεχομένου υγρού Παρουσία συμπαγούς στοιχείου Εξωτερικό περίγραμμα

11 Νεφρικές κύστεις: Bosniak Ι (μη επιπλεγμένες ή απλές): Καλοήθεις λεπτό (τριχοειδές) ομαλό περίγραμμα, χωρίς εσωτερικά διαφραγμάτια/ασβεστώσεις/συμπαγές στοιχείο, άνηχες/υπόπυκνες-χωρίς σκιαγραφική ενίσχυση (U/S: καθαρό μαύρο χρώμα-οπίσθια ακουστική ενίσχυση). Συχνότερες με διαφορά αλλά ξεχάστε τες σε ασυμπτωματικούς ασθενείς!

12 Νεφρικές κύστεις: Bosniak ΙΙ: ελάχιστα επιπλεγμένες: Καλοήθεις ομαλό περίγραμμα, μπορεί να περιέχει λεπτά (τριχοειδή) διαφραγμάτια, ελαχιστη ασβέστωση. Καλά περιγεγραμμένες, ομοιογενείς υπέρπυκνες (high attenuation) εστίες μεγέθους < 3 cm χωρίς σκιαγραφική ενίσχυση στην CT.

13 Νεφρικές κύστεις: Bosniak ΙΙ

14 Νεφρικές κύστεις: Bosniak ΙΙ F (Follow up): Μικρό ποσοστό κακοήθεις (~5%) - Περιοδική παρακολούθηση (US/CT) ομαλό περίγραμμα, περισσότερα λεπτά (τριχοειδή) διαφραγμάτια, ελάχιστη σκιαγραφική ενίσχυση ή πάχυνση τοιχώματος ή καποιου εσωτερικού διαφράγματος. Ασβέστωση οζώδης/παχειά χωρίς σκιαγραφική ενίσχυση. Χωρίς εσωτερικά συμπαγή στοιχεία που να παρουσιάζουν σκιαγραφική ενίσχυση. Καλά περιγεγραμμένες, ομοιογενείς υπέρπυκνες μεγέθους > 3 cm χωρίς σκαιγραφική ενίσχυση

15 Νεφρικές κύστεις: Bosniak ΙΙΙ: (επιπλεγμένες): Κακοήθεις >50% (RCC) Συνήθως χρήζουν χειρουργικής διερεύνησης παχύ ανώμαλο τοίχωμα ή διαφραγμάτια που μπορεί να παρουσιάζουν σκιαγραφική ενίσχυση, παχιές ακανόνιστες ασβεστώσεις. ΙV: Κυστικό RCC Χειρουργική αντιμετώπιση ανώμαλα, ασαφή όρια, συμπαγές στοιχείο εντός με σκιαγραφική ενίσχυση

16 Νεφρικές κύστεις: Bosniak ΙΙΙ

17 Νεφρικές κύστεις: Bosniak ΙV

18 Ογκοκύτωμα 5% των συμπαγών νεφρικών όγκων Επιθήλιο άπω εσπειραμένων σωληναρίων / : 2/1 Καλοήθης συμπεριφορά Κλινική εικόνα Ασυμπτωματικός όγκος (τυχαίο εύρημα: 85%) Αιματουρία, ψηλαφητή μάζα, κοιλιακός πόνος

19 Προσοχή: Ογκοκύτωμα Κεντρική αστεροειδής ουλή (CT εύρημα) Σημείο ακτινωτού τροχού τροφοφόρων αρτηριών (spoke wheel; angiography) Σημεία χαρακτηριστικά μεν αλλά μη αξιόπιστα Συχνά συνυπάρχει με RCC (7-32%) Κατά κανόνα αδύνατη η ΔΔ από RCC με βάση κλινικά ή ακτινολογικά κριτήρια Διάγνωση ιστολογική ± ανοσοϊστοχημική (ΔΔ: χρωμόφοβο RCC, άπω εσπειραμένα σωληνάρια)

20

21 Κεντρική ουλή

22

23 Ογκοκύτωμα Θεραπευτική αντιμετώπιση Ριζική νεφρεκτομή (μεγαλύτερη ασφάλεια) Μερική νεφρεκτομή επιθυμητή λόγω: πολυκετρικής τάσης αμφοτερόπλευρης ανάπτυξης συχνά μετάχρονης εμφάνισης 4-13% αλλά μόνο επί ισχυρότατης υποψίας, εφόσον το μέγεθος και η θέση το επιτρέπουν και υπάρχει διεγχειρητική βιοψία όγκου-ορίων

24 Αγγειομυολίπωμα (AML) 0,7-2% νεφρικών όγκων Αμάρτωμα: αποτελείται από ιστούς που απαντώνται φυσιολογικά στο πάσχον όργανο, αλλά με διαταραχή της ποσότητας, της αναλογίας και του βαθμού ωρίμανσης (αγγεία-λείες μυίκές ίνες-λίπος)

25 Αγγειομυολίπωμα (AML) Προέλευση: περιαγγεακά επιθηλιοειδή κύτταρα (κλωνικός όγκος) Ορμονοεξαρτώμενη ανάπτυξη? - Γυναίκες/άνδρες: 2-4:1 - Σπάνια εμφάνιση προ εφηβείας 20% AML στο πλαίσιο οζώδους σκλήρυνσης

26 Οζώδης σκλήρυνση (Bourneville) 1880

27 Οζώδης σκλήρυνση (Bourneville) Συχνότητα: 1/ / Αυτοσωματικός επικρατητικός χαρακτήρας (25% περιπτώσεων) Σποραδικές μεταλλάξεις (75%) Ογκο-κατασταλτικά γονίδια TSC1 (19q: hamartine), TSC2 (16p: tuberin): ρύθμιση κυτταρική αύξησης-διαίρεσης

28 Οζώδης σκλήρυνση (Bourneville) Καλοήθεις όγκοι εγκεφάλου Επιληψία (80%) Σμηγματογόνα αδενώματα προσώπου (75%) Πνευματική καθυστέρηση (60%) Κυστική εκφύλιση πνευμόνων Νεφρικές κύστεις Φακώματα αμφιβληστροειδούς Περιονύχια ινώματα ραβδομυώματα καρδιάς

29 Οζώδης σκλήρυνση (Bourneville) Αγγειομυολιπώματα νεφρών (50-80% ασθενών) - Εμφάνιση σε νεαρότερη ηλικία (30 vs ) - Συχνότερα αμφοτερόπλευρa & πολυκεντρικά - Ταχύτερη ανάπτυξη (20% vs. 5% / έτος) - Συχνότερη η συμπτωματική εμφάνιση Η πλειονότητα (80%) των ασθενών με AML δεν πάσχουν από οζώδη σκλήρυνση

30 AML: Κλινική εικόνα Ασυμπτωματικός όγκος (τυχαίο εύρημα) 40% των ασθενών εμφανίζει συμπτώματα Οσφυαλγία-κωλικός-άτυπο κοιλ. άλγος (87%) Ψηλαφητή μάζα (47%) Αιματουρία μικροσκοπική-μακροσκοπική (40%) Μαζική οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία (ρήξη) οπισθοπεριτοναϊκού χώρου: σ.wunderlich 10%

31 AML: Διάγνωση US: υπερηχογενές περιγεγραμμένο μόρφωμα συχνά με ακουστική σκιά CT: παρουσία ακόμη και μικρής ποσότητας λίπους (HU -10 έως -80) εντός του όγκου θεωρείται διαγνωστική και αποκλείει το RCC Αγγειογραφία: δεν αποκλείει RCC αλλά είναι απαραίτητη σε συντηρητική αντιμετώπιση με εμβολισμό

32

33

34

35 AML: Αντιμετώπιση Οι θεραπευτικοί χειρισμοί είναι συνάρτηση του μεγέθους και της συμπτωματολογίας < 4 cm > 4 cm Ασυμπτωματικοί όγκοι CT ή US ανά έτος CT ή US ανά 6μηνο Συμπτωματικοί όγκοι Αρχικά παρακολούθηση. Επί επιμονής συμπτωμάτων και εκλεκτικός εμβολισμός ή συντηρητική χειρουργική επέμβαση Εκλεκτικός εμβολισμός ή συντηρητική χειρουργική επέμβαση

36 Αδενοκαρκίνωμα νεφρού (RCC) Ο πιο θανατηφόρος καρκίνος του ουροποιητικού Θνητότητα 40% vs. 20% PCa BCa 35% πεθαίνουν στην 5ετία

37 RCC: Επιδημιολογικά στοιχεία Η έγκαιρη διάγνωση έχει πρωταρχική σημασία για την πρόγνωση Η 5ετής επιβίωση μετά ριζική νεφρεκτομή στάδιο Ι είναι περίπου 90%, αλλά μειώνεται σε 0-15% επί ύπαρξης μεταστάσεων

38 Εγγύς εσπειραμένα (διαυγοκυτταρικός τύπος) Περιφερικότερα τμήματα νεφρώνα (λοιπές μορφές: χρωμόφοβο, θηλώδες) 3% των κακοηθών νεοπλασμάτων ενηλίκων Συχνότερος πρωτοπαθής νεφρικός όγκος (85%) 5η-6η 10ετία, σπάνιος < 40, / = 2-3:1 Παιδιά: 2,3-6,6% νεφρ. όγκ. (8-9 ετών, / =1:1)

39 RCC: Επιδημιολογικά στοιχεία Αύξηση συχνότητας τελευταίες ετίες 2-3% / έτος (φαινομενική αληθής) 25-40% ανευρίσκονται τυχαία!! 25-30% διαγιγνώσκονται ήδη με έκδηλες μεταστάσεις ενώ αρκετοί φέρουν υποκλινικές

40 RCC: Αιτιολογία Χρήση καπνού (δοσοεξαρτώμενη σχέση) Παχυσαρκία Υπέρταση Τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια Οικογενείς μορφές (4%) Άλλοι πιθανοί παράγοντες (?): Παράγωγα φαινακετίνης, αντιυπερτασικά υτικού τύπου δίαιτα (λίπος, πρωτεϊνες) Καφές, τσάι Κάδμιο, παράγωγα πετρελαίου, άλλα χημικά

41 Ιστολογικοί τύποι (Kovacs; 1993) Διαυγοκυτταρικό (80-90%) Θηλώδες Ι και ΙΙ (10-15%) Χρωμόφοβο (4-5%) Αθροιστικών πόρων (Bellini;2%) (Bellini) Αταξινόμητο (3%)

42 Κυριότερες οικογενείς μορφές ν. Von Hippel-Lindau (διαυγοκυτταρικό RCC) - Αυτοσωματικός επικρατούντας χαρακτήρας - 1: :2 ασθενείς -3 η -4 η 10ετία - Αμφο- - Πολυκεντρικά

43 Κυριότερες οικογενείς μορφές ν. Von Hippel-Lindau (διαυγοκυτταρικό RCC) - VHL tumor suppressor gene (3p25-26) (-) (-) (-) - VHL α-hif VEGF Νεοαγγειογένεση (+) - Mutation Νεοαγγειογένεση

44 Κυριότερες οικογενείς μορφές Hereditary Papillary RCC (HPRCC) - Αυτοσωματικός επικρατούντας χαρακτήρας - Θηλώδες-1 (βασεόφιλα κύτταρα, ευνοϊκή πρόγνωση) - Εμφάνιση σε μεγαλύτερη ηλικία - Αμφοτερόπλευρα - Πολυκεντρικά -Mοναδική κλινική εκδήλωση το RCC

45 Κυριότερες οικογενείς μορφές Hereditary Papillary RCC (HPRCC) - Activating missense mutations in MET proto-oncogene (7q31): κωδικοποίηση του - Υποδοχέας ηπατοκυτ/ρικού αυξητ. παράγοντα (HGF) (ρυθμίζει διαφοροποίηση-πολ/σμό επιθηλιακώνενδοθηλιακών κυττάρων σε διάφορα όργανα) - 20% των φορέων της μετάλλαξης

46 Κυριότερες οικογενείς μορφές Hereditary Leiomyomatosis RCC (HLRCC) - Πολλαπλά λειομυοματα-λειομυοσαρκώματα (δέρμα-μήτρα) - Θηλώδες-2 (ηωσινόφιλα κύτταρα, κακή πρόγνωση) - Μονήρες - Μετάλλαξεις: ογκοκατασταλτικό γονίδιο FH (1q) - Ένζυμο κ. Krebs (φουμαρική υδρατάση)

47 Κυριότερες οικογενείς μορφές Birt-Hogg-Dubé syndrome - Κληρονομική γενετική δερματική πάθηση (γενοδερμάτωση) - Καλοήθεις δερματικές βλάβες (πρόσωπο-λαιμό) - Πνευμονικές κύστεις ± αυτόματος πνευμοθώρακας - RCC (χρωμόφοβο/ογκοκύτωμα) στο 15-30% - BHD gene (17p): folliculin (unknown function)

48 Οικογενείς μορφές: κλινική σημασία Απαραίτητη η έγκαιρη διάγνωση (genetic testing: ανάλογα ιστολογικό τύπο; VHL, MET, FH, BHD) - Κληρονομικό ιστορικό - Συνοδές εκδηλώσεις από άλλα συστήμaτα - Αμφοτερόπλευρη-πολλαπλή εντόπιση - Νεαρότερες ηλικίες Στενή παρακολούθηση ασθενών Ειδική αντιμετώπιση (Nephron-sparing surgery)

49 Διαυγοκυτταρικό καρκίνωμα Κίτρινο, συμπαγές, κυστική εκφύλιση (κυστικό RCC: 15%) Πολυκεντρικό 13% Κύτταρα στρογγυλά με άφθονο πρωτόπλασμα Κυτταρόπλασμα πλούσιο σε λιπίδια και εστέρες χοληστερόλης που διαλύονται κατά την επεξεργασία (χαρακτηριστική διαυγής εικόνα) Πυρηνική μορφολογία ανάλογα το grade

50

51 Θηλώδες καρκίνωμα Καφε-κίτρινο, αιμορραγικές εστίες, νεκρώσεις Πολυκεντρικό πολύ συχνά (έως 40%) Τύπος 1(βασεόφιλα κύτταρα, καλύτερη πρόγνωση) Τύπος 2 (ηωσινόφιλα κύτταρα, χειρότερη προγνωση) Χαρακτηριστική η διάταξη σε θηλές

52 Χρωμόφοβο καρκίνωμα Ιστολογικά μοιάζει με το διαυγοκυτταρικό Δ.Δ. στηρίζεται στη χρώση Hale (μπλε κύτταρα) και στη μελέτη με ηλεκτρονικό μικροσκόπιο (παραπυρηνικά μικροκυστίδια, παθογνωμονικό) Μάλλον καλύτερη πρόγνωση από λοιπούς τύπους

53 Καρκίνωμα αθροιστικών πόρων Εντοπίζεται στη μυελώδη μοίρα Ατελώς αφοριζόμενα όρια κεντρική νέκρωση Χαρακτηριστική διάταξη επιθηλίου (hobnail) Ογκος συνήθως συμπτωματικός 50% μεταστάσεις κατά τη στιγμή της διάγνωσης Συνήθως δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία Ολιγόμηνη επιβίωση

54 Πυρηνικό grade (Fuhrman) Προγνωστικής σημασίας ανεξάρτητα του σταδίου (για τα διαυγοκυτταρικά) 5 ετής επιβίωση 92% 85% 55% 28%

55 > 50% ανακαλύπτονται τυχαία σήμερα Κλασική τριάδα συμπτωμάτων (10-15%) Too late triad (σπάνια σήμερα-ένδειξη προχωρημένης νόσου) Μακροσκοπική Αιματουρία Kοιλιακή μάζα Οσφυϊκός πόνος RCC: Κλινική εικόνα

56 RCC: Κλινική εικόνα Αιματουρία μικρο- ή μακροσκοπική (40-60%) Ανώδυνη ολική αλλά και οξύς πόνος (πήγματα απόφραξη) Ψηλαφητή οσφυϊκή μάζα (30-40%) Οσφυϊκός πόνος (διήθηση πέριξ ιστών) Συμπτωματολογία μεταστάσεων:1/3 αρχικά δύσπνοια, βήχας, οστικά άλγη, απώλεια βάρους κιρσοκήλη (αιφνίδια και ιδίως ΔΕ), αναιμία, πυρετός άγνωστης αιτιολογίας

57 RCC: Κλινική εικόνα Συμπτωματολογία στο πλαίσιο παρανεοπλασματικών συνδρόμων (20%) μπορεί να αποτελεί κύρια εικόνα της νόσου Υπερέκκριση βιολογικών ουσιών, που παράγει φυσιολογικά ο νεφρός

58 Παρανεοπλασματικά σύνδρομα Ερυθροκυττάρωση (3-10%) [ερυθροποιητίνη] Υπερασβεστιαιμία (3-13%) [PTH-like peptide] Υπέρταση (15-40%) [ρενίνη] Σύνδρομο Stauffer (15%) [IL-6]: μη ειδική ηπατίτιδα, υποχωρεί μετά νεφρεκτομή (60-70%), δε σχετίζεται με ηπατικές μεταστάσεις (επιμονή: κακή πρόγνωση) ALP ( 100%) PT time ή υπολευκωματιναιμία (67%) Τρανσαμινασών χολερυθρίνης (20-30%)

59 Αξιοπιστία < 75% ΝΟΚ: κ.φ. ή Παραμόρφωση περιγράμματος Αποτιτανώσεις (!) IVU: Σιγή Έλλειμμα σκιαγράφησης Παραμόρφωση ΠΚΣ

60 US: RCC άνω πόλου Δ.Δ. από Απλές κύστεις: Ανηχες Ομαλό περίγραμμα RCC: Συμπαγές ποικίλης ηχογένειας

61

62 RCC: Σταδιοποίηση Εκτίμηση της τοπικής επέκτασης και της συστηματικής διασποράς του νεοπλάσματος Σταδιοποίηση Κλινική και παθολογοανατομική Παθολογοανατομικό στάδιο: σημαντικότερος προγνωστικός δείκτης της νόσου

63 T2 T3 T4 T1 TNM 2009 T1: Εντός νεφρού 7 cm (Τ1a 4, T1b > 4 cm) Τ2: Εντός νεφρού >7 cm (T2a 10, T2b > 10 cm) Τ3: όχι πέρα της περιτονίας Gerota νεφρική φλέβα ή τμηματικός κλάδος ή περινεφρικοί ιστοί νεφρικός κόλπος (Τ3a) Επέκταση (θρόμβος) ΚΚΦ κάτω από διάφραγμα (Τ3b) Επέκταση (θρόμβος) ΚΚΦ πάνω από διάφραγμα ή διήθηση του τοιχώματος της (Τ3c) Τ4: πέρα της Gerota ή επινεφρίδιο

64

65 RCC: Μεταστάσεις Συχνότερες εντοπίσεις Πνεύμονας Ήπαρ Οστά Επινεφρίδιο Άλλος νεφρός

66 RCC: Πρόγνωση Αδρά ποσοστά 5-ετούς επιβίωσης Τ1: 90% (Τ1α: %; T1b: %) T2: 80% Τ3α: 53% T3b: 45% T4: < 20% N (+): 15% M(+): 0-15%

67 RCC: Αντιμετώπιση Ριζική νεφρεκτομή (Ανοικτή Λαπαροσκοπική) Μερική νεφρεκτομή (Ανοικτή Λαπαροσκοπική) Ετερόπλευρη εντόπιση, όγκος < 4 cm Ογκος σε μονήρη νεφρό Renal ablative techniques (Cryoablation, RFA):

68 RCC: Clinical stage T1 (up to 7cm) Ετερογενής βιολογική συμπεριφορά 20%: καλοήθεις 20-30%: επιθετικά χαρακτηριστικά Management?? Παρακολούθηση έως ριζική νεφρεκτομή: Guideline for Management of the Clinical Stage 1 Renal Mass AUA (

69 RCC: Αντιμετώπιση (ct1) A healthy patient with a clinical T1a ( 4.0 cm) enhancing renal mass Standard: Partial Nephrectomy (PN) Standard: Radical Nephr (alternate standard) if PN not feasible Option: Tissue Ablation (TA): local recurrence more likely measures of success not well defined, surgical salvage difficult Option: Active surveillance (AS) for patients wishing to avoid treatment and willing to assume oncologic risk.

70 RCC: Αντιμετώπιση (ct1) A patient with major comorbidities/increased surgical risk Standard: PN (discuss increased risk) Standard: RN (alternate standard): discuss increased risk and CKD Recommendation: TA may be advantageous, acknowledging the increased risk of local tumor recurrence compared to surgical excision. Recommendation: AS can delay or avoid the need for intervention in this high-risk patient.

71 RCC: Αντιμετώπιση (ct1) A healthy patient with a clinical T1b Standard: RN (if contralteral kiddney normal) Standard: PN (if a need to preserve renal function) Option: TA can/may be discussed (less effective due to increased risk of local recurrence) Option: AS in patients who want to avoid surgery and are willing to accept an increased risk of progression compared to PN or RN

72 RCC: Αντιμετώπιση (ct1) A patient with major comorbidities/increased surgical risk with a clinical T1b Standard: RN (normal contralateral kidney) Recommendation: PN (if a need to preserve function) Recommendation: AS if patient wants to avoid surgery Option: TA (increased risk of local recurrence)

73 RCC: Μεταστατική νόσος Παρηγορητική νεφρεκτομή Ακτινοθεραπεία Παρηγορητικά: έλεγχος αιμορραγίας, πόνου Ανοσοθεραπεία Συνδυασμός: ιντερλευκίνη-2/ιντερφερόνη-α Αντιαγγειογενετικοί παράγοντες (the future!) (sunitinib, sorafenib temsirolimus, bevacizumab)

74 Νεφροβλάστωμα (Wilms tumor) 8% συμπαγών όγκων παιδικής ηλικίας Συχνότερο κακόηθες Wilms tumor νεόπλασμα ουροποιητικού παιδικής ηλικίας Συχνότερη ηλικία εμφάνισης: 3-4 έτη Αμφοτερόπλευρα 5-10% περιπτώσεων

75 Νεφροβλάστωμα (Wilms tumor) Ιστολογικοί τύποι Μη ευνοϊκή πρόγνωση (υπεύθυνοι για 60% θανάτων) Τύπος αναπλαστικών κυττάρων (4%) Διαυγοκυτταρικό σάρκωμα του νεφρού (3%) Ραβδοειδής όγκος (3%) Ευνοϊκή πρόγνωση Πολυλοβωτή κύστη (multilocular cyst-mlc) Συγγενές μεσοβλαστικό νέφρωμα Ραβδομυωματικό νεφροβλάστωμα American National Wilms Tumor Study

76 Νεφροβλάστωμα (Wilms tumor) Διαγνωστική προσέγγιση Κλινική εικόνα Ασυμπτωματική ενδοκοιλιακή μάζα Πυρετός, κοιλιακός πόνος, έμετοι Ενδοπεριτοναϊκή ρήξη όγκου (οξεία κοιλία) Μικροσκοπική αιματουρία, υπέρταση Απεικονιστικός έλεγχος IVU, ECHO, CT, MRI

77 Νεφροβλάστωμα (Wilms tumor) Αντιμετώπιση Ριζική νεφρεκτομή (θεραπεία εκλογής) Αποφυγή ρήξης όγκου (διασπορά νεοπλασματικών κυττάρων) Ακτινοθεραπεία μετά την επέμβαση Ακτινοευαίσθητος όγκος Χημειοθεραπεία μετά την επέμβαση Συνδυασμός χημειοθεραπευτικών

78 ΕΥΧΑΡΙΣΤΩ