Περιγραφή περίπτωσης σε άρρεν με σύνδρομο ετερόπλευρης υπερδιαφάνειας πνεύμονα ή σύνδρομο Swyer - James - Mac Leod

Transcript

1 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ 17 Περιγραφή περίπτωσης σε άρρεν με σύνδρομο ετερόπλευρης υπερδιαφάνειας πνεύμονα ή σύνδρομο Swyer - James - Mac Leod Χατζηδημητρίου Βενιζέλος Βαλερή Ροζαλία Εισαγωγή Το σύνδρομο Swyer-James-Mac Leod (SJML) είναι μια σπάνια φλεγμονώδης νόσος των πνευμόνων που χαρακτηρίζεται ακτινολογικά από ετερόπλευρο υπερδιαυγάζοντα πνεύμονα και οφείλεται στις λοιμώξεις του αναπνευστικού που συμβαίνουν στη βρεφική ηλικία και προκαλούν περιβρογχική ίνωση (1). Περιγραφή περίπτωσης Αγόρι ηλικίας 9 χρόνων προσήλθε στην Κλινική μας για διερεύνηση επίμονου βήχα που επιδεινώθηκε τις τελευταίες 15 ημέρες. Ο βήχας εμφανίστηκε 3-4 χρόνια περίπου πριν την εισαγωγή του παιδιού στο νοσοκομείο (συχνότητα: 2-3 επεισόδια ημερησίως) και παρουσίαζε σταδιακή επιδείνωση. Όλο αυτό το διάστημα αντιμετωπιζόταν με εισπνεόμενα βρογχοδιασταλτικά, αντιφλεγμονώδη και συχνή χορήγηση αντιβιοτικών φαρμάκων. Είναι το πρώτο παιδί υγιών γονέων με ελεύθερο περιγεννητικό ιστορικό. Αναφέρεται από τους γονείς σε ηλικία 2 μηνών 15νθήμερη νοσηλεία σε Νοσοκομείο λόγω εμπύρετου νοσήματος με συνοδό αναπνευστική δυσχέρεια για την οποία δεν υπάρχουν περισσότερα στοιχεία. Τέλος, είχε ιστορικό συχνών λοιμώξεων αναπνευστικού συστήματος (2-3 επεισόδια ετησίως). Κατά την εισαγωγή ο ασθενής παρουσίαζε ωχρότητα προσώπου, έντονο παραγωγικό βήχα, ήπιες εισολκές μεσοπλεύριων διαστημάτων και μέτριας βαρύτητας αναπνευστική δυσχέρεια. Οι αναπνοές ήταν 50/min, οι σφύξεις 130/min και η αρτηριακή πίεση 90-65mmHg. Ήταν απύρετος και είχε όψη μετρίως πάσχουσα. Στην αντικειμενική εξέταση διαπιστώθηκαν ετερόπλευροι διά-

2 ΧΑΤΖΗΔΗΜΗΤΡΙΟΥ ΒΕΝΙΖΕΛΟΣ, ΒΑΛΕΡΗ ΡΟΖΑΛΙΑ σπαρτοι υγροί ρόγχοι (τρίζοντες) σε όλο το αριστερό πνευμονικό πεδίο με εκπνευστικό συριγμό. Οι καρδιακοί τόνοι ήταν ευκρινείς με απουσία καρδιακού φυσήματος και δεν διαπιστώθηκαν παθολογικά ευρήματα από τα υπόλοιπα συστήματα. Ο αιματολογικός έλεγχος και ο βιοχημικός έλεγχος ήταν φυσιολογικός. Η ταχύτητα καθίζησης ερυθρών (Τ.Κ.Ε.) και η c-αντιδρώσα πρωτεΐνη (CRP) ήταν αρνητικές. Τα αέρια αίματος έδειξαν ήπια υποξαιμία. Η δερματοαντίδραση Mantoux ήταν αρνητική. Η εκτέλεση των λειτουργικών δοκιμασιών των πνευμόνων (σπιρομέτρηση ροομέτρηση) έδειξε ότι πρόκειται για αποφρακτικού τύπου πνευμονοπάθεια. Η ακτινογραφία θώρακα έδειξε ετερόπλευρη υπερδιαφάνεια του πνεύμονα (Εικόνες 1, 2). Εικόνες 1, 2. Ασύμμετρος αερισμός των δύο ημιθωρακίων, ετερόπλευρη υπερδιαφάνεια του αριστερού πνεύμονα λόγω της κατακράτησης του αέρα και της σύστοιχης ελάττωσης της πνευμονικής αγγείωσης. Το σπινθηρογράφημα αιμάτωσης πνευμόνων έδειξε μειωμένη αιμάτωση του αριστερού πνεύμονα. Συγκεκριμένα η συμμετοχή του στη συνολική αιμάτωση των πνευμόνων ήταν 12.5% με φτ: 45%. Τα ευρήματα αυτά έθεσαν τη διάγνωση του SJMS. Για τον προσδιορισμό της έκτασης και της βαρύτητας της νόσου και τον αποκλεισμό άλλων καταστάσεων που οδηγούν στην ετερόπλευρη υπερδιαύγαση του πνεύμονα έγινε αξονική τομογραφία (CAT) θώρακα όπου παρατηρήθηκαν όλα τα ευρήματα των απλών ακτινογραφημάτων, πλέον έκδηλα (Εικόνες 3, 4). Η καρδιακή λειτουργία βρέθηκε φυσιολογική όπως και οι περαιτέρω εξετάσεις που έγιναν (δοκιμασία ελέγχου συνδρόμου δυσκινησίας κροσσών, test ιδρώτα, α1 αντιθρυψίνη, ανοσολογικός 122

3 ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ ΣΕ ΑΡΡΕΝ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΕΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗΣ ΥΠΕΡΔΙΑΦΑΝΕΙΑΣ... έλεγχος, και ιολογικός έλεγχος). Ο έλεγχος ολοκληρώθηκε με βρογχοσκόπιο υπό γενική αναισθησία κατά την οποία αποκλείσθηκε η πιθανότητα κεντρικής απόφραξης από ξένο σώμα, νέοπλασματική εξεργασία, λεμφαδενικές ή αγγειακές δυσπλασίες. Το παιδί αντιμετωπίστηκε με χορήγηση αντιβιοτικών, βλεννολυτικών, εισπνεόμενων κορτικοστεροειδών (βουδεσονίδη) και βρογχοδιασταλτικών (σαλβουταμόλη - ιπρατρόπιο) φαρμάκων. Παράλληλα έγινε ενδοφλέβια ενυδάτωση και φυσιοθεραπεία αναπνευστικού. Έκτοτε ο ασθενής παρακολουθείτε για τον έλεγχο της αναπνευστικής του λειτουργίας και την αντιμετώπιση των εξάρσεων της νόσου. Εικόνες 3, 4. Ύπαρξη κυστικών βρογχεκτασιών στο οπίσθιο βασικό τμήμα του αριστερού κάτω λοβού το οποίο είναι ατελεκτασικό και απεικονίζεται με την μορφολογία «σαν τσαμπί από σταφύλι». Με την χορήγηση σκιαστικού έγινε μέτρηση των μεγεθών των κύριων κλάδων της πνευμονικής αρτηρίας, όπου σαφώς υπολειπόταν η αριστερά πάσχουσα σε σύγκριση με την υγιή δεξιά. Συζήτηση Ο ασθενής μας παρουσίαζε τυπική κλινική και ακτινολογική εικόνα του συνδρόμου Swyer-James-Mac Leod (SJMS) και πληρούσε όλα τα κριτήριά του, που είναι: α) Απεικόνιση στην ακτινογραφία θώρακα ετερόπλευρου υπερδιαυγαστικού πνεύμονα, συνήθως μικρότερου μεγέθους, που παρουσιάζει παγίδευση αέρα (air trapping) κατά την εκπνοή. 123

4 ΧΑΤΖΗΔΗΜΗΤΡΙΟΥ ΒΕΝΙΖΕΛΟΣ, ΒΑΛΕΡΗ ΡΟΖΑΛΙΑ β) Σύστοιχη δευτεροπαθή μειωμένη πνευμονική αγγείωση που παρατηρείται στο σπινθηρογράφημα αιμάτωσης πνευμόνων και γ) Αποκλεισμός άλλων καταστάσεων που μπορούσαν να προκαλέσουν ετερόπλευρη υπερδιαύγαση του πνεύμονα (1). Οι αιτιολογικοί παράγοντες που ενοχοποιούνται για την παθογένεια του συνδρόμου και την ανεύρεση αυτών των χαρακτηριστικών ακτινολογικών ευρημάτων είναι οι λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος που συμβαίνουν στη βρεφική ή και πρώιμη παιδική ηλικία. Το σύνδρομο εκδηλώνεται 6 μήνες έως 6 χρόνια μετά την αποδρομή μιας λοίμωξης του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος συνήθως μετά από αδενοιό, μυκόπλασμα της πνευμονίας, ιό της γρίπης, ιό της ιλαράς (1, 2). Η βλάβη που προκαλείται στους αεραγωγούς κατά την οξεία φάση της νόσου οδηγεί σε νέκρωση του βλεννογόνου και διήθηση του τοιχώματος των βρογχιολίων με ινώδη ιστό. Τα τελικά βρογχιόλια αποφράσσονται και τα άπω αναπνευστικά βρογχιόλια υπερεκπτύσσονται με αποτέλεσμα να δημιουργείται παγίδευση αέρα με μηχανισμό βαλβίδας. Λόγω του κακού αερισμού του πάσχοντος πνεύμονα ελαττώνεται αντανακλαστικά και η αιμάτωση με το μηχανισμό του αγγειόσπασμου λόγω υποξίας. Στο ιστορικό του ασθενή αναφέρεται 15νθήμερη νοσηλεία σε Νοσοκομείο σε ηλικία 2 μηνών με αναπνευστική δυσχέρεια. Έκτοτε αναφέρονται συχνές και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος. Πιθανόν το σύνδρομο εκδηλώθηκε σε έδαφος αποφρακτικής βρογχιολίτιδας. Το SJMS χαρακτηρίζεται από μεγάλη ετερογένεια κλινικών εκδηλώσεων όπως ελαφρά δύσπνοια με συρρίτουσα αναπνοή, χρόνιο βήχα, βλεννοπυώδη παχύρευστα πτύελα, αιμόπτυση, εύκολη κόπωση κατά την άσκηση. Συνηθέστερα εκδηλώνεται με υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού κυρίως βρογχίτιδες. Τέλος, αναφέρονται στην βιβλιογραφία περιπτώσεις παιδιών με SJMS όπου το σύνδρομο διαγνώσθηκε σε τυχαίο έλεγχο ή μετά από βαριά αναπνευστική ανεπάρκεια (3). Η πορεία και η πρόγνωση των παιδιών με SJMS εξαρτάται από την παρουσία ή όχι βρογχεκτασιών στο πνευμονικό παρέγχυμα. Οι βρογχεκτασίες πιθανώς είναι δευτεροπαθείς από τις υποτροπιάζουσες λοιμώξεις αναπνευστικού που προκαλούν καταστροφή των τοιχωμάτων των βρόγχων με παραγωγή εξιδρώματος και συσσώρευσης φλεγμονωδών κυττάρων. Σ αυτήν την κατηγορία ανήκει και ο δικός μας ασθενής. Η αντιμετώπιση, όταν δεν υπάρχουν βρογχεκτασίες, είναι συντηρητική με χρήση βρογχοδιασταλτικών κατ επίκληση και έγκαιρη χορήγηση αντιβιοτικών σε υπόνοια λοίμωξης. Η χορήγηση εισπνεόμενων κορτικοστεροειδών δοκιμάζεται και συνεχίζεται σε όσους ασθενείς παρατηρείται βελτίωση της κλινικής εικόνας. Η 124

5 ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ ΣΕ ΑΡΡΕΝ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΕΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗΣ ΥΠΕΡΔΙΑΦΑΝΕΙΑΣ... αντιμετώπιση επί βρογχεκτασιών είναι συντηρητική με χορήγηση αντιασθματικής αγωγής, βλεννολυτικών και εντατικής φυσιοθεραπείας. Στην περίπτωση όμως που υπάρχουν κυστικές βρογχεκτασίες που προκαλούν σοβαρές και επίμονες λοιμώξεις, έτσι ώστε να απειλούν και το υπόλοιπο των πνευμόνων, ενδείκνυται η χειρουργική αφαίρεση τμήματος του λοβού ή ακόμη και λοβεκτομή (4). Ο Fregonese et al. (5) περιγράφει ασθενή με SJMS και βρογχεκτασίες που είχε ικανοποιητική πορεία μετά από πνευμονεκτομή. Συμπερασματικά το σύνδρομο Swyer-James-Mac Leod είναι μια σπάνια, επίκτητη, σοβαρή φλεγμονώδης νόσος του πνεύμονα και θα πρέπει να μπαίνει στη διαγνωστική σκέψη στις περιπτώσεις παιδιών που εμφανίζουν συχνές και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού και έχουν στην ακτινογραφία θώρακα ετερόπλευρη υπερδιαφάνεια πνεύμονα. Βιβλιογραφία 1. Braunschweig M, Gal I. Swyer-James syndrome. JBR-BTR. 2001;84: Chalmers JH, Jr. Swyer-James syndrome. Semin Respir Infect. 1999;14: Lucaya J, Gartner S, Garcia-Pena P, Cobos N, Roca I, Linan S. Spectrum of manifestations of Swyer-James-MacLeod syndrome. J Comput Assist Tomogr. 1998;22: Koyama T, Osada H, Kitanaka Y, Funaki S, Hiekata T. Surgically treated Swyer-James syndrome. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;49: Fregonese L, Girosi D, Battistini E, Fregonese B, Risso FM, Bava GL, et al. Clinical, physiologic, and roentgenographic changes after pneumonectomy in a boy with Macleod/Swyer-James syndrome and bronchiectasis. Pediatr Pulmonol. 2002;34:

6