ΕΟΕ: Πρόγραμμα Συνεχιζόμενης Εκπαίδευσης Ειδικευομένων Μαθημάτων: «Γλαύκωμα» xcvbnmσγqwφertyuioσδφpγρaηsόρ Πρωτοπαθές Γλαύκωμα Κλειστής Γωνίας

Transcript

1 qwφιertyuiopasdfghjklzxερυυξnmηq σwωψerβνtyuςiopasdρfghjklzxcvbn mqwertyuiopasdfghjklzxcvbnφγιmλι qπςπζαwωeτrtνyuτioρνμpκaλsdfghςj klzxcvλοπbnαmqwertyuiopasdfghjklz ΕΟΕ: Πρόγραμμα Συνεχιζόμενης Εκπαίδευσης Ειδικευομένων Μαθημάτων: «Γλαύκωμα» xcvbnmσγqwφertyuioσδφpγρaηsόρ Πρωτοπαθές Γλαύκωμα Κλειστής Γωνίας Κύκλος ωυdfghjργklαzxcvbnβφδγωmζqwert 16 Φεβρουαρίου 2010 λκοθξyuiύασφdfghjklzxcvbnmqwerty Σταύρος Ι. Γιαννικάκης Αναπληρωτής uiopaβsdfghjklzxcεrυtγyεuνiιoαpasdf Διευθυντής Οφθαλμολογικής Κλινικής Ναυτικού Νοσοκομείου Αθηνών ghjklzxcηvbnασφδmqwertασδyuiopa sdfασδφγθμκxcvυξσφbnmσφγqwθeξ τσδφrtyuφγςοιopaασδφsdfghjklzxcv ασδφbnγμ,mqwertyuiopasdfgασργκο ϊτbnmqwertyσδφγuiopasσδφγdfghjk lzxσδδγσφγcvbnmqwertyuioβκσλπp asdfghjklzxcvbnmqwertyuiopasdγαε ορlzxcvbnmqwertyuiopasdfghjkαεργ

2 ΠΡΩΤΟΠΑΘΕΣ ΓΛΑΥΚΩΜΑ ΚΛΕΙΣΤΗΣ ΓΩΝΙΑΣ Ορισμός Το Πρωτοπαθές Γλαύκωμα Κλειστής Γωνίας (ΠΓΚΓ) είναι μια μορφή γλαυκωματικής οπτικοπάθειας, άμεσα σχετιζόμενη με αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης (ΕΟΠ), που οφείλεται σε, μηχανικό ή λειτουργικό, αποκλεισμό, μιας φυσιολογικής αλλά στενής ιριδοκερατικής γωνίας του προσθίου θαλάμου (ΠΘ), από την περιφερική μοίρα της ίριδας. Ιστορικά Στοιχεία Εξακολουθεί να μην υπάρχει πλήρης κατανόηση κι ομοφωνία επί των παραπάνω όρων και μια σχετική σύγχυση στη βιβλιογραφία. Άλλωστε η ιστορία του Γλαυκώματος Κλειστής Γωνίας (ΓΚΓ), απαίτησε πάνω από έναν αιώνα για να γίνουν αποδεκτές οι 3 βασικές έννοιες που απαιτούνται για την κατανόηση του, δηλαδή ότι: 1. Ο διηθητικός ηθμός «ευθύνεται» για την αποχέτευση του υδατοειδούς υγρού 2. Η παθοφυσιολογία του σχετικού (και άλλων τύπων) κορικού αποκλεισμού 3. Η καθιέρωση της γωνιοσκοπικής εκτίμησης της γωνίας ΠΘ Κατά τον 19 ο αιώνα το ΓΚΓ αποτελούσε άγνωστη οντότητα, ενώ και στις αρχές του 20 ου υπήρχε διάκριση σε Συμφορητικό (Congestive) ή Φλεγμονώδες γλαύκωμα (οξύ & χρόνιο) που περιελάμβανε οντότητες όπως το Οξύ ΓΚΓ, το Νεοαγγειακό, και το Ραγοειδικό Γλαύκωμα και Μη Συμφορητικό ή Μη Φλεγμονώδες Γλαύκωμα που περιελάμβανε τα σημερινά Χρόνια Γλαυκώματα Ανοικτής και Κλειστής γωνίας. Ο Von Graefe (1856), εισήγαγε την χειρουργική ιριδεκτομή στο «οξύ συμφορητικό γλαύκωμα», χωρίς να γνωρίζει το μηχανισμό δράσης της αφού αγνοούσε τα άιτια της πάθησης. Η Ιριδεκτομή αποτέλεσε μέθοδο εκλογής για πολλά είδη γλαυκώματος στο 2 ο μισό του 19 ου αιώνα αν κι ελάχιστα μοιάζει με τη σύγχρονη, αφού η πεποίθηση ότι το ΥΥ παραγόταν από την ίριδα και το γλαύκωμα οφειλόταν στην υπεραπαραγωγή του οδηγούσαν σε τεράστιων διαστάσεων αφαιρέσεις ιριδικού ιστού. Προς το τέλος του 19 ου αιώνα επικράτησε η ιδέα ότι το γλαύκωμα οφειλόταν σε διαταραχή της αποχέτευσης του ΥΥ λόγω περιφερικών ιριδο-κερατικών συνεχειών και την εισαγωγή της

3 περιφερικής ιριδεκτομής (PI) από τον Pflüger. Η εμφάνιση όμως των διηθητικών επεμβάσεων περιόρισαν τη χρήση της. Ο Edward Curran πρώτος απέδειξε ότι, το οξύ γλαύκωμα κλειστής γωνίας, οφειλόταν στη διακοπή της ροής ΥΥ, από τον οπίσθιο προς τον πρόσθιο θάλαμο, εισάγοντας την έννοια του κορικού αποκλεισμού. Η θεωρία ξεσήκωσε θύελλα αντιδράσεων και χρειάστηκε η Γωνιοσκοπία και μια γενιά επιστημόνων για να γίνει αποδεκτό το θεωρούμενο σήμερα από μας αυταπόδεικτο! Ο πρώτος άνθρωπος που μπόρεσε να «δει» την γωνία του ΠΘ ήταν ο Έλληνας Τραντάς (Κωνσταντινούπολη 1900) που εισήγαγε τον όρο «Γωνιοσκοπία». Οι 20ετείς παρατηρήσεις του έμειναν άγνωστες ενώ παράλληλα άλλοι επιστήμονες ανέπτυξαν την τεχνική για να φτάσουμε στην έκδοση του 1 ου βιβλίου γωνιοσκοπίας το Ο Barkan στις ΗΠΑ κι ο Goldmann στην Ευρώπη καθιέρωσαν την γωνιοσκοπία, ενώ ο Forbes το 1966 εισήγαγε την γωνιοσκοπία εμβύθισης (indentation gonioscopy). Η διάκριση μεταξύ γλαυκώματος ανοικτής και κλειστής γωνίας αποδίδεται στον Barkan (1938), που ενώ πρότεινε αρχικά πολλαπλές PIs, το 1954 υιοθέτησε πλήρως τη θεωρία του κορικού αποκλεισμού του Curran. Η θεραπευτική αντιμετώπιση του ΓΚΓ, έχει σαν σταθμό τη χρήση ακεταζολαμίδης (1954), που βοήθησε τόσο στην αντιμετώπιση της κρίσης οξέος γλαυκώματος όσο και στην καλύτερη προετοιμασία για PI. Η εισαγωγή των LASER τέλος άλλαξε την θεραπευτική προσέγγιση μετατρέποντας ουσιαστικά μια χειρουργική πράξη σε καθημερινή, ασφαλή ιατρική πράξη γραφείου. Επιδημιολογία Το Γλαύκωμα αποτελεί τη 2η αιτία τύφλωσης παγκοσμίως με τους τυφλούς απ αυτό να υπολογίζονται σε 6,7 εκατομμύρια και περίπου τους μισούς να πάσχουν από Πρωτοπαθές Γλαύκωμα Κλειστής Γωνίας (ΠΓΚΓ). Η συχνότητα του ΠΓΚΓ αυξάνεται στους λαούς της Αν. Ασίας (και τους Εσκιμώους), όπου κι είναι η συχνότερη μορφή γλαυκώματος. Παράγοντες Κινδύνου για ΠΓΚΓ Η ηλικία, το γυναικείο φύλο κι η Ασιατική καταγωγή αποτελούν γνωστούς παράγοντες κινδύνου για ΠΓΚΓ. Όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να εξηγηθούν από τις ιδιαιτερότητες που παρουσιάζουν στα χαρακτηριστικά βιομετρίας τους: μικρότερο αξονικό μήκος βολβού, αβαθέστερος

4 ΠΘ, στενή γωνία ΠΘ, θέση πάχος κυρτότητα πρόσθιας επιφάνειας φακού, ενώ η αύξηση του πάχους του φακού με την ηλικία οδηγεί σε περαιτέρω μείωση του βάθους ΠΘ. Διαφορική Διάγνωση ΠΓΚΓ ΠΓΑΓ Το ΠΓΚΓ χαρακτηρίζεται από φυσιολογικό διηθητικό ηθμό, όπου η αποχέτευση επηρεάζεται από μηχανικό εμπόδιο (ιριδο-κερατοειδική επαφή), σε αντίθεση με το ΠΓΑΓ που ο ηθμός είναι παθολογικός, χωρίς να υπάρχει εμπόδιο μηχανικό στην γωνία ΠΘ. Εξέταση και Διάγνωση Η ΕΟΠ είναι «φυσιολογική», εάν η γωνία δεν έχει πλήρως αποκλεισθεί, ενώ κι η αποχέτευση του ΥΥ παραμένει φυσιολογική (τονογραφικά), προ και μεταξύ επεισοδίων οξέος γλαυκώματος ή προ ανάπτυξης ΠΠΣ. Ασθενείς με ΠΓΚΓ σε σχέση με «φυσιολογικά» άτομα παρουσιάζουν ΜΕΙΩΣΗ βάθους, όγκου και διαμέτρου του ΠΘ. Εκτίμηση βάθους ΠΘ Το βάθος του ΠΘ μπορεί να εκτιμηθεί αδρά με χρήση μιας απλής φωτεινής πηγής, ή λεπτομερέστερα κατά τη βιομικροσκόπηση (τεχνική van Herick). Αποτελεί έναν χρήσιμο οδηγό εκτίμησης του εύρους της γωνίας ΠΘ (χωρίς να υποκαθιστά τη γωνιοσκοπία). Τεχνική van Herick Χρησιμοποιεί τη παρατήρηση του βάθους ΠΘ περιφερικά και του πάχους παρακείμενου κερατοειδούς. Με χρήση λεπτής κατακόρυφης δέσμης στην περιφέρεια κερατοειδή μόλις εσωτερικά ΣΚΟ, κροταφικά ή ρινικά υπό γωνία 60 ο, γίνεται σύγκριση της απόστασης ίριδας ενδοθηλίου με την οπτική τομή του κερατοειδή Βαθμονόμηση Γωνίας ΠΘ με το Σύστημα Van Herick Εκτίμηση στη Λυχνία Γωνία ΠΓΚΓ Βάθος ΠΠΘ=1/2 ΠΚ Ευρεία Απίθανο Βάθος ΠΠΘ=1/4 ΠΚ Στενή Πιθανό

5 Βάθος ΠΠΘ<1/4 ΠΚ Σχισμοειδής Πολύ πιθανό Γωνιοσκοπία Η πιο αξιόπιστη μέθοδος διάγνωσης στενής γωνίας υποκείμενης σε αποκλεισμό. Διακρίνεται σε: Άμεση (φακοί Koeppe, Barkan, Swan-Jacobs) και Έμμεση (φακοί Goldmann, Zeiss, Sussman). Με βάση τα γωνιοσκοπικά ευρήματα έχουν παρουσιασθεί διάφορα συστήματα εκτίμησης και διαβάθμισης εύρους γωνίας ΠΘ (Scheie, Shaffer, Spaeth). Δυναμική γωνιοσκοπία Αποτελεί δυναμική εξέταση παρατήρησης του εύρους της γωνίας και του σχήματος της ίριδας με αλλαγές μήκους έντασης της φωτεινής δέσμης της σχισμοειδούς λυχνίας ή με ήπια μετακίνηση κλίση στροφή γωνιοφακού. Γωνιοσκοπία Εμβύθισης (Indentation) Ο γωνιοφακός του Goldmann, λόγω της κατασκευής του προκαλεί φαινόμενο απομύζησης (suction) του κερατοειδή, με αποτέλεσμα διαταραχή της δομής της γωνίας ΠΘ και ψευδώς εκτίμηση μιας κλειστής γωνίας ως ανοικτής. Αυτό αποφεύγεται με τη χρήση του γωνιοφακού τύπου Zeiss που αντιστοιχεί καλύτερα στην καμπυλότητα του κερατοειδή και εφάπτεται κεντρικά σε επιφάνεια μικρότερης έκτασης. Ο γωνιοφακός τύπου Zeiss επιτρέπει επιπλέον την εκτέλεση της γωνιοσκοπίας εμβύθισης (Indentation) που διακρίνει εάν μια γωνία ΠΘ είναι κλειστή μόνιμα (λόγω ύπαρξης ΠΠΣ) ή «λειτουργικά» εκ παραθέσεως (appositional). Γωνιοσκοπική εικόνα γωνίας ΠΘ Τα ανατομικά φυσιολογικά γωνιοσκοπικά ευρήματα είναι: η γραμμή του Schwalbe (SL=λευκωπή, υπεγερμένη, άκρο δεσκεμετείου), ο διηθητικός ηθμός (Trabeculum= ποικίλου βαθμού σκουρόχρωμη γραμμή, μεταξύ SL SS), ο σωλήνας του Schlemm (SC=μη ορατός εκτός περιπτώσεων που γεμίζει με αίμα), ο σκληραίος πτερνιστήρας (SS= λευκωπή, αχνή γραμμή, πρόσφυση επιμήκους μοίρας ακτινωτού μυ), το ακτινωτό σώμα (CB=χρωστική«ταινία» πίσω από το SS), η ίριδα κι η κόρη Συστήματα Διαβάθμιση της Γωνίας ΠΘ

6 Διαβάθμιση της Γωνίας ΠΘ κατά Scheie: χρησιμοποιεί στην εκτίμηση τις ορατές δομές της γωνίας ΠΘ Ταξινόμηση Γωνιοσκοπική Εικόνα Ευρεία Όλες οι δομές γωνίας ορατές Βαθμίδας I Δύσκολα ορατή η κορυφή της γωνίας πάνω από τη ρίζα ίριδας Βαθμίδας IΙ Απόκρυψη του ΑΣ Βαθμίδας ΙΙI Απόκρυψη οπίσθιου δ. ηθμού Βαθμίδας IV (κλειστή) Ορατή μόνο η γραμμή Schwalbe Διαβάθμιση της Γωνίας ΠΘ κατά Shaffer: βασίζεται στην εκτίμηση του εύρους της γωνίας ΠΘ (ίριδας κερατοειδή) Βαθμίδα Εύρος γωνίας Κλινική Εκτίμηση 3 & 4 Ευρέως Ανοικτή (30-45 ) Ορατό SS ή CB Αποκλεισμός Αδύνατος 2 Σχετικά Στενή (20 ) Ορατό Trabeculum Αποκλεισμός (μη) Πιθανός 1 Στενή (10 ο ) Ορατή SL±Trabeculum Αποκλεισμός πολύ Πιθανός 0 Κλειστή Αποκλεισμός Παρών Διαβάθμιση της Γωνίας ΠΘ κατά Spaeth: συνεκτιμά o Εύρος γωνίας ΠΘ (ίριδο-κερατική = κορυφή ΠΘ) o Διαμόρφωση περιφερικής μοίρας ίριδας o Θέση ρίζας ίριδας o Επίσης λαμβάνει υπόψη:

7 Ύπαρξη περιφερικών προσθίων συνεχειών Βαθμονόμηση χρώσης δ. ηθμού (άνω ηθμός) Βασικές Αρχές Γωνιοσκοπίας Το σύστημα που χρησιμοποιήθηκε κατά τη γωνιοσκοπία αναφέρεται Εξετάζεται όλο το πλάτος του ηθμού (SL SS) Εάν μέρος του ηθμού αποκρύπτεται μπορεί να είναι αρκετό για να προκληθεί αποκλεισμός της γωνίας ΠΘ Δοκιμασίες Πρόκλησης Πρακτικά έχουν εγκαταλειφθεί λόγω της αμφιλεγόμενης αποτελεσματικότητάς τους, των τεχνικών δυσκολιών εκτέλεσης και των πιθανών κινδύνων. Κλινικοί Τύποι ΠΓΚΓ Ορολογία Αποκλεισμός Γωνίας ΠΘ (Angle-closure), ορίζεται ως η ύπαρξη ιριδο-ηθμοειδικής επαφής (iridotrabecular contact ITC). Πρωτοπαθής Αποκλεισμός Γωνίας ΠΘ (Primary angle-closure - PAC), ορίζεται ως μια υποκείμενη σε αποκλεισμό (occludable) γωνία ΠΘ, με ύπαρξη χαρακτηριστικών που υποδηλώνουν αποκλεισμό του διηθητικού ηθμού (trabeculum) από την περιφερική μοίρα της ίριδας. Πρωτοπαθές Γλαύκωμα Κλειστής Γωνίας (Primary angle-closure glaucoma PACG), ορίζεται η παρουσία γλαυκωματικής οπτικοπάθειας, επί υπάρξεως PAC. Πρωτοπαθής Αποκλεισμός Γωνίας ΠΘ (Primary angle-closure - PAC) Σταδιοποίηση Ύποπτος Πρωτοπαθής Αποκλεισμός Γωνίας (Primary Angle-closure Suspect PACS): χαρακτηρίζεται από ιριδο-κερατοειδική επαφή 2 τεταρτημορίων, χωρίς άλλα παθολογικά ευρήματα (ΕΟΠ φυσιολογική, ΠΠΣ και Οπτικοπάθεια απούσες) Πρωτοπαθής Αποκλεισμός Γωνίας (Primary Angle-closure PAC): χαρακτηρίζεται από ιριδοκερατοειδική επαφή που έχει οδηγήσει σε δημιουργία ΠΠΣ, αλλά όχι και οπτικοπάθειας (η ΕΟΠ μπορεί να είναι φυσιολογική ή αυξημένη)

8 Πρωτοπαθές Γλαύκωμα Κλειστής Γωνίας (Primary Angle-closure Glaucoma PACG): χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση γλαυκωματικής οπτικοπάθειας, λόγω της προϋπάρχουσας ιριδοκερατοειδικής επαφής (ΠΠΣ κι άυξηση της ΕΟΠ μπορεί να μην υπάρχουν κατά την αρχική εξέταση) Μηχανισμοί πρόκλησης Περιγράφονται με βάση την ανατομική εντόπιση του «εμποδίου» στη ροή του ΥΥ. Κορικός αποκλεισμός: ο σημαντικότερος, υπεύθυνος για το 75% των περιπτώσεων Αποκλεισμός στο επίπεδο της ίριδας / ακτινωτού: οφείλεται σε παραλλαγές της ανατομικής της ίριδας και του ακτινωτού σώματος που οδηγούν, χωρίς την ύπαρξη κορικού αποκλεισμού, σε ιριδοκερατοειδική επαφή. Κυριότερη μορφή είναι η Ίριδα plateau Αποκλεισμός στο επίπεδο του φακού: το πάχος κι η θέση του φακού προκαλούν αποκλεισμό μιας στενής γωνίας Αποκλεισμός οπισθοφακικά: σπάνια αιτία λόγω εσφαλμένης κατεύθυνσης ροής ΥΥ (Aqueous Misdirection Syndrome) Κλινικοί Τύποι Οξύς Αποκλεισμός Γωνίας (Acute Angle-closure AAC) Διαλείπων Αποκλεισμός Γωνίας (Intermittent Angle-closure IAC) Χρόνιος Αποκλεισμός Γωνίας (Chronic Angle-closure CAC) Κατάσταση μετά από Οξύ Αποκλεισμό Γωνίας (Status Post Acute Angle-closure Attack) Υπάρχει αλληλοεπικάλυψη των κλινικών τύπων και μετάπτωση του ενός στον άλλο. Κλινική Εικόνα ΠΓΚΓ Οξύς Αποκλεισμός Γωνίας ή Οξύ Γλαύκωμα Κλειστής Γωνίας Έχει θορυβώδη κλινική εικόνα που χαρακτηρίζεται από διάχυτη υπεραιμία ένεση επιπεφυκότα, καθηλωμένη σε μέση μυδρίαση κόρη, οίδημα κερατοειδή, ΕΟΠ = mmhg, αβαθής ΠΘ, σοβαρός πονοκέφαλος και βολβαλγία, ναυτία, θάμβος, σημεία φλεγμονής ΠΘ (κύτταρα και flare). Αποτελεί οφθαλμολογικό επείγον. Διαλείπων Αποκλεισμός Γωνίας ή Υποξύ (διαλείπον) Γλ. Κλειστής Γωνίας

9 Παροδικά επεισόδια θάμβους και κεφαλαλγίας με άλω γύρω από φώτα. Γωνιοσκοπικά η γωνία μπορεί να είναι ανοικτή μεταξύ των επεισοδίων, γεγονός που δυσκολεύει τη διάγνωση, αλλά η ύπαρξη ΠΠΣ τοπικά μπορεί να βάλει την υποψία. Χρόνιος Αποκλεισμός Γωνίας ή Χρόνιο Γλ. Κλειστής Γωνίας Προκύπτει μετά από επεισόδια οξέος ή υποξέος γλαυκώματος, κι οφείλεται στο μόνιμο αποκλεισμό της γωνίας ΠΘ από ΠΠΣ. Είναι συνήθως ασυμπτωματική αργή διαδικασία που διαγιγνώσκεται γωνιοσκοπικά. Κατάσταση μετά από Οξύ Αποκλεισμό Γωνίας Χαρακτηρίζεται από τομεακή ατροφία ίριδας, οπίσθιες συνέχειες, κόρη καθηλωμένη ή ελάχιστα αντιδρώσα, παρουσία «Glaucomflecken» στον φακό, ΠΠΣ και μειωμένο αριθμό ενδοθηλιακών κυττάρων. Ίριδα Plateau Διακρίνονται 2 τύποι: «Διαμόρφωση Ίριδας Plateau» (Plateau Iris Configuration) και «Σύνδρομο Ίριδας Plateau» (Plateau Iris Syndrome). Ο πρώτος τύπος αναφέρεται σε μια κατάσταση όπου η ίριδα είναι επίπεδη και ο ΠΘ βαθύς (κεντρικά), ενώ ο δεύτερος σε υποτροπιάζον γλαύκωμα κλειστής γωνίας παρουσία ακέραιας PI. Σύνδρομο Εκτροπής ΥΥ (Aqueous Misdirection Syndrome) Συνήθως εμφανίζεται μετά από χειρουργική επέμβαση σε μικρού αξονικού μήκους μάτια, με πολύ αυξημένη ΕΟΠ παρουσία αβαθούς ΠΘ σ όλο του το εύρος (και κεντρικά). Θεραπεία ΠΓΚΓ Η οριστική θεραπεία είναι χειρουργική. Η Φαρμακευτική αγωγή χρησιμοποιείται στην επείγουσα αντιμετώπιση του οξέος γλαυκώματος ή για τον έλεγχο της ΕΟΠ μετά από χειρουργική αντιμετώπιση. Η χρήση των LASER ιριδοτομής κι ιριδοπλαστικής, αποτελούν μεθόδους εκλογής, ενώ η εξαίρεση του φακού (ακόμη και σε απουσία καταρράκτη), σε συνδυασμό ή χωρίς γωνιοσυνεχειόλυση, μπορεί να βοηθήσει. Παρά τα παραπάνω μέσα, πολλές περιπτώσεις θα απαιτήσουν τελικά τραμπεκουλεκτομή ή ένθεση βαλβίδας.