Εκτασίες Κερατοειδούς ιασύνδεση κολλαγόνου

Transcript

1 Εκτασίες Κερατοειδούς ιασύνδεση κολλαγόνου DR. ΚΩΝ/ΝΟΣ ΚΑΡΑΜΠΑΤΣΑΣ ΕΠ. ΚΑΘ. ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΑΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΟ ΚΕΝΤΡΟ ΟΡΑΣΙΣ

2 Εκτατικές παθήσεις κερατοειδούς Μη φλεγµονώδεις παθήσεις Φλεγµονώδης λέπτυνση κερατοειδούς Εκτασίες σχετιζόµενες µε συστηµατικές παθήσεις Μηχανικής αιτιολογίας εκτασίες Μολυσµατικές εκτασίες

3 Εκτασίες Κερατοειδούς Εκτασίες µη φλεγµονώδους αιτιολογίας Κερατόκωνος Κερατόσφαιρα Pellucid marginal corneal degeneration Οπίσθιος κερατόκωνος ηλικιακή περιφερική λέπτυνση (senile marginal furrow)

4 Εκτασίες Κερατοειδούς Εκτασίες Φλεγµονώδους αιτιολογίας Terrien s Σταφυλοκοκκικη περιφερική κερατίτιδα (marginal keratitis) Ελκος του Mooren Σύνδροµο Stevens-Johnson Οφθαλµικό ουλώδες πεµφιγοειδές (ocular cicatricial pemphigoid, OCP)

5 Εκτασίες Κερατοειδούς Εκτασίες σχετιζόµενες µε Συστηµατικές Παθήσεις Ρευµατοειδής Αρθρίτιδα Συστηµατικός Ερυθηµατώδης Λύκος (ΣΕΛ) Κοκκιωµάτωση Wegener Πολυαρτηρίτιδα nodosa Υποτροπιάζουσα πολυχονδρίτιδα

6 Εκτασίες Κερατοειδούς Εκτασίες µηχανικής αιτιολογίας Τραύµα (χειρουργικό / µη χειρουργικό) Εκτασίες µετά από διαθλαστική χειρουργική Εγκαυµα (οξεα / αλκαλεα / θερµικό) ξηροφθαλµία Dellen έκθεση

7 Εκτασίες Κερατοειδούς Εκτασίες από µολυσµατικά αίτια HSV HZO / νευροτροφικό έλκος Ελκη Βακτηριδιακά Μυκητιασικά Ακανθαµοιβάδα Ατυπα µυκοβακτηρίδια

8 Κερατόκωνος Σταδιακή λέπτυνση και εκτασία του κερατοειδούς που προκαλεί µυωπία και αστιγµατισµο (ανώµαλο, ασύµµετρο) Αίτια Αγνωστα Αυξηµένη έκφραση λυσοσωµατικών ενζύµων (µεταλλοπρωτεϊνάσες) Ελάττωση αναστολέων πρωτεολυτικων ενζύµων Ανωµαλίες στο κερατοειδικό κολλαγόνο και την διασύνδεση του Χρήση φ.ε, τρύψιµο βλεφάρων Συσχέτιση µε άλλα νοσήµατα Γονιδιακή αιτιολογία

9 Κερατόκωνος Συχνότητα Στον γενικό πληθυσµό 0,05% ^ συχνότητας µε καινούργιες διαγνωστικές µεθόδους 6-17% σε δείγµατα ασθενών προεγχ. διαθλαστικού ελέγχου (FFCform fruste KC) Αµφοτερόπλευρη αλλά ασύµµετρη Έναρξη συνήθως στην εφηβεία Θετικό οικογενειακο ιστορικό σε 6-8% Κυρίαρχο γονίδιο µε ατελή διεισδυτικότητα (incomplete penetrance).

10 Κερατόκωνος Συσχέτιση µε Ατοπία / αλλεργία 35% Σύνδροµο Down 5,5% Σύνδροµο Marfan Σύνδροµο Ehlers-Danlos Floppy eyelid syndrome Οπτική νευροπάθεια του Leber Πρόπτωση µιτροειδούς βαλβίδος

11 Συµπτωµατολογία KC Τα συµπτώµατα διαφέρουν πολύ και εξαρτώνται από το στάδιο και την εξέλιξη της πάθησης Προοδευτικό θάµβος όρασης ή/και στρέβλωση αντικειµένων Συχνή αλλαγή στη συνταγογραφία γυαλιών / άξονα αστιγµατισµού Μονόφθαλµη διπλωπία Haloes / glare Στα αρχικά στάδια της νόσου, απλά αδυναµία διάθλασης στα 10/10

12 Κερατόκωνος Κλινικά σηµεία Ανύψωση και λέπτυνση κερατοειδούς (steepening) συνήθως στο κατώτερο ηµιµόριο

13 Κερατόκωνος Κλινικά σηµεία Ουλοποίηση και διάσπαση της Bowman s Γραµµώσεις τάσεως (stress lines) στο εν τω βάθει στρώµα (Vogt s striae) Εµφανές νευρικό δίκτυο κερατοειδούς

14 Κερατόκωνος Κλινικά σηµεία ακτύλιος εναπόθεσης χρωστικής σιδήρου (Fleisher ring) στη βάση του κώνου Σηµειο Munson s

15 Οξύς ύδρωπας ιάσπαση της εσκεµετείου > εισαγωγή υγρού στο στρώµα του κερατοειδούς > συνήθως ουλοποίηση µε επιπέδωση της καµπυλότητας σε 6-12 εβδοµάδες (και βελτίωση της όρασης!)

16 ιάγνωση Κερατόκωνου Κλινικά σηµεία Σ/Λ Κερατοµετρία Javal (ανώµαλα είδωλα) Σκιασκοπία scissoring Αµεση οφθαλµοσκόπηση Oil droplet sign (charleaux) ίσκος Placido / keratoscopy παχυµετρία

17 Τοπογραφία κερατοειδούς στον Κερατόκωνο Κ s > 47 D Inferior / superior steepening > 1.2 D (ασύµµετρος αστιγµατισµός) ιαφορά στους κύριους αστιγµατικούς άξονες > 20 µοίρες (ανώµαλος αστιγµατισµός)

18 Τοπογραφία κερατοειδούς στον KC

19 Τοπογραφία κερατοειδούς στον KC

20 Ταξινόµηση βαρύτητας κερατόκωνου Μεβάσητιςκερατοµετρικέςµετρήσεις Αρχόµενος : <45 D και στους δύο µεσηµβρινούς Μέτριος : D και στους δύο µεσηµβρινούς Σοβαρός : >52 D και στους δύο µεσηµβρινούς Προχωρηµένος : >62 D και στους δύο µεσηµβρινούς

21 Κερατόκωνος - Orbscan Χάρτες ανύψωσης (elevation maps) Posterior float > 50 Ιδιαίτερα χρήσιµο στο LASIK screening

22 Κερατόκωνος - Pentacam Χάρτες ανύψωσης (Elevation maps) Anterior elevation > + 15 µm Back elevation > + 12 µm Decentered thinnest spot aligned with increased posterior float Ιδιαίτερα χρήσιµο στο LASIK screening

23 Κερατόκωνος?

24 Keratoconus, cone 14µm Κερατόκωνος?

25 4 maps refractive OD Φυσιολογική παχυµετρία Decentered apex on post. surface Keratoconus

26 κερατόκωνος?

27 φυσιολογικό ant. elevation map κερατόκωνος?

28 Κερατόκωνος? Normal (thick) pachymetry map Decentered apex on post. surface No keratoconus

29 Ιστολογική µορφή υσπλασία της Bowman s µε διασπάσεις, και ανάπτυξη ινώδους ιστού Λέπτυνση στρώµατος και επιθηλίου Πτυχώσεις και διάσπαση εσκεµετείου

30 Πορεία του κερατόκωνου

31 Θεραπεία - αντιµετώπιση Γυαλιά Ηµίσκληροι (κερατοκωνικοί) φ.ε. / µαλακοί KC φ.ε. Collagen Cross Linking Ενδοκερατικοί δακτύλιοι (Intracorneal stromal rings) Phakic IOLs (ICL) Deep Lamellar Keratoplasty (DALK) ιαµπερής Κερατοπλαστική Υψηλά ποσοστά επιτυχίας, αλλά υψηλός µετεγχειρητικός αστιγµατισµός

32 Στόχοι της αγωγής Η αναστολή της εξέλιξης της εκτασίας : Corneal cross- linking Η βελτίωση της όρασης µε: Γυαλιά Φακούς επαφής χειρουργικά

33 ιασυνδεση κολλαγόνου ( COLLAGEN CROSS LINKING ) Η διασύνδεση κολλαγόνου µε υπεριώδη ακτινοβολία και ριβοφλαβίνη (Collagen cross linking) έχει αρχίσει τα τελευταία χρόνια να χρησιµοποιείται σαν µια µέθοδος για την αναστολή της εξέλιξης του κερατόκωνου και χρησιµοποιείται σε συνδυασµό ή όχι, µε κερατικούς δακτυλίους ή φακικούς ενδοφακούς

34 Πορεία του κερατόκωνου Με cross-linking Χωρίς cross-linking

35 Ασθενείς κατάλληλοι για cross - linking Η διάγνωση του κερατόκωνου πρέπει να έχει επιβεβαιωθεί µε κλινική εξέταση και τοπογραφία κερατοειδούς Επιβεβαίωση εξέλιξης του κερατόκωνου σε διάστηµα 12 µηνών : Αλλαγή στη διάθλαση Σειριακές µετρήσεις και αλλαγές στην κερατοµετρία και τοπγραφία

36 ΟΧΙ κατάλληλα περιστατικά για cross - linking Ηλικία <16 ή > Εγκυµοσύνη ή γαλουχία Ιστορικό ερπητικής κερατίτιδος Ελάχιστο πάχος κερατοειδούς > 400 microns Ουλοποίηση κερατοειδούς άλλης αιτιολογίας Αλλεργία στη Riboflavin

37 X - Linking και κερατοειδής

38 Collagen cross linking (CCL) Το cross-linking του κολλαγόνου του κερατοειδούς µε τη χρήση ριβοφλαβίνης (B 2 ) και UVA προκαλεί σηµαντική αύξηση της µηχανικής «σκληρότητας» του κερατοειδούς Spörl et al Opthalmologe 1997 Increased rigidity by more than 300% Young s modulus increased by 4.5 x

39 X-linking

40 UVA 370 nm Irradiance 3 mw/cm 2 for 30 min Dose of 5.4 J/cm 2

41 Θεραπευτική διαδικασία

42 Θεραπευτική διαδικασία Αφαίρεση επιθηλίου µετά τη χρήση τοπικού αναισθητικού Ριβοφλαβίνη B 2 0.1% σε 20% Dextran UVA 370 nm Ακτινοβολία 3 mw/cm 2 για 30 min οσολογία 5.4 J/cm 2 Φ.Ε. και σταγόνες αντιβιοτικού

43 Καθυστέρηση επούλωσης

44 Ενδοκερατικοί δακτύλιοι

45 Μηχανισµός λειτουργίας ενδοκερατικών δακτυλίων Steepest Meridian

46 250 µ / µ / µ/120

47 Κριτήρια για µεταµόσχευση κερατοειδούς στο 15% - 20% των κερατοκωνικών ασθενών απαιτείται τελικά µεταµόσχευση κερατοειδούς για αποκατάσταση της όρασης Οποιαδήποτε από τα κατωτέρω αποτελούν κριτήρια για µεταµόσχευση κερατοειδούς στον κερατόκωνο : υσανεξία στη χρήση φακών επαφής Αδυναµία εφαρµογής φακών επαφής Ελάττωση όρασης (λόγω ουλοποίησης) Μεγάλος κώνος µε προοδευτική λέπτυνση στην περιφέρεια Κίνδυνος διάτρησης ( εξαιρετικά σπάνιος )

48 ιαφορετικές χειρουργικές προσεγγίσεις µεταµόσχευσης σε κερατοκωνικούς ασθενείς ιαµπερής Κερατοπλαστική (Penetrating keratoplasty) Μόσχευµα ολικού πάχους

49 ιαφορετικές χειρουργικές προσεγγίσεις µεταµόσχευσης σε κερατοκωνικούς ασθενείς ιαµπερής κερατοπλαστική (Penetrating keratoplasty) : Η επιτυχία της PK αγγίζει το 90% - 95% Οι κερατοκωνικοί ασθενείς είναι νεότεροι από την µέση ηλικία των ασθενών που µεταµοσχεύονται για άλλους λόγους Συνήθως απαιτείται µετεγχειρητικά η χρήση φ.ε. για απόκτηση βέλτιστης όρασης Οι ασθενείς µπορούν να υποβληθούν σε LASIK ή PRK σε 2 Ο χρόνο επί του µοσχεύµατος, και να αποκτήσουν σχετική ανεξαρτησία από φ.ε. ή γυαλιά

50 ιαφορετικές χειρουργικές προσεγγίσεις µεταµόσχευσης σε κερατοκωνικούς ασθενείς Μερικού πάχους κερατοπλαστική (Lamellar keratoplasty) : Αφαίρεση κερατικού ιστού µέχρι τα βαθύτερα επίπεδα του στρώµατος, ή µέχρι το επίπεδο της εσκεµετείου Ταχύτερη οπτική αποκατάσταση Μικρότερος κίνδυνος απόρριψης µοσχεύµατος Μειονεκτήµατα : τεχνικά δυσολότερη, θολερότητα µοσχεύµατος στο interface, χειρότερη ποιότητα όρασης

51 Deep Anterior Lamellar Keratoplasty (DALK)

52 Κερατόσφαιρα Σπάνια πάθηση, αµφο-, µη-φλεγµονωδης Συγγενής Μπορει να αντιπροσωπεύει και προχωρηµένο KC Μη κληρονοµική Καθολική vs κωνική εκτασία Συνδέεται µε σ. Ehlers-Danlos Type IV κολλαγόνο Blue sclera υσλειτουργία λυσο-υδροξυλάσης Συνδέεται µε σ. Brittle Cornea Blue sclera + κόκκινα µαλλιά Φυσιολογική λειτουργία λυσο-υδροξυλάσης εν σχετίζεται µε ατοπία / τρήψιµο µατιών Ισως? Ανωµαλία στη σύνθεση του κολλαγόνου

53 Κερατόσφαιρα Κλινικά σηµεία Ολική λέπτυνση κερατοειδούς και εκτασία Πολύ βαθύς ΠΘ K s D Ύδρωπας και αυτόµατη ρήξη εσκεµετείου συχνά Ιστολογική εικόνα Απουσία ή ρήξεις στην Bowman Λέπτυνση στρώµατος Λέπτυνση ή ρήξη (απουσία) εσκεµετίου

54 Αντιµετώπιση Κερατόσφαιρας Προστατευτικά γυαλιά για προστασία από τραυµατισµούς Γυαλιά Εφαρµογή φ.ε. πολύ δύσκολη Lamellar ή Penetrating Keratoplasty (τεχνικά δύσκολες, συχνά χρειάζεται µόσχευµα mm).

55 Pelucid Marginal Degeneration Αρκετα συχνή πάθηση, αµφοτερόπλευρη, µη κληρονοµική?? Παραλλαγή κερατόκωνου Πρόπτωση κερατοειδούς πάνω από µια περιοχή κατώτερης λέπτυνσης 2-3 mm εσωτερικά του ΣΚΟ Ηλικία έναρξης ετών, ανδρ = γυν Ελάττωση όρασης κυρίως λογω του υψηλού ανώµαλου αστιγµατισµου

56 Τοπογραφία PMCD

57 Αντιµετώπιση PMCD Γυαλιά (πτωχα αποτελέσµατα) Ηµισκληροι φ.ε. (δύσκολη εφαρµογή) Χειρουργική αντιµετώπιση PKP µεγάλο µόσχευµα, κοντα στο ΣΚΟ DLK / τεκτονική ώστε να αντιµετωπιστούν οι περιοχές της λέπτυνσης Σφηνοειδής εκτοµή (Wedge resection µε oversewing)

58 Οπίσθιος Κερατόκωνος Συγγενής ανωµαλία κερατοειδούς Τοπική Ανύψωση της οπίσθιας επιφάνειας Πρόσθια επιφάνεια φυσιολογική Περιγεγραµµένη Ετερόπλευρη Μη-προοδευτική σποραδική

59 Οπίσθιος κερατόκωνος Εντοπισµένο haze στρωµατος Η λέπτυνση µπορει να είναι µεχρι το 1/3 του συνολικου παχους κερατοειδούς Παραλλαγή µεσεγχυµατικής δυσγενεσίας κερατοειδούς Ουλοποίηση στο επίπεδο της Bowman Λέπτυνση εσκεµετίου Θεραπεία συνήθως δεν απαιτείται Προσοχή σε διαθλαστική επέµβαση

60 Ηλικιακή περιφ. λέπτυνση κερατοειδούς (Age related furrowing) 360 ο Ελαφρά λέπτυνση µεταξύ ΣΚΟ και γεροντότοξου

61 Terrien s Λέπτυνση κυρίως άνω (ρινικά) Ηλικία Επιθήλιο πάντα ακέραιο Νεοαγγείωση Λευκωπή λιπώδης διήθηση

62 Terrien s

63 Εκτασία µετά από διαθλαστική επέµβαση 1980 Barraquer (keratomileusis) 1989 Seiler (post-lasik) 0,66% (στην πραγµατικότητα πολύ µεγαλύτερο) Μηχανικοί παράγοντες εµπλέκονται Πρόσθια µ στρώµατος πιο ανθεκτικά σε µηχανικό τραύµα

64 Συµπτωµατολογία µετεγχειρητικής εκτασίας Εβδοµάδες ή µήνες µετα από LASIK Συνήθως 6-24 µήνες Αυξηση µυωπίας Αυξηση k s Ανώµαλος αστιγµατισµός Συχνά ελάττωση UCVA και BCVA Λέπτυνση κερατοειδούς (στην περιοχή της εκτασίας) Steepening πρόσθιας και οπίσθιας επιφάνειας? Iron ring

65 Παράγοντες κινδύνου για εκτασία µετά από διαθλαστική επέµβαση Ανωµαλίες στην τοπογραφία Πρόσθιας επιφάνειας Οπίσθιας επιφάνειας CCT < 500 µm Flap > 160 µm Ablation > 6 mm ΕΟΠ > 20 mm Hg Μετεγχειρητική παχυµετρία < 250 µ Μετεγχειρητική παχυµετρία < 60% προεγχειρητικής