Διαταραχές

Transcript

1 Διαταραχές 3 Νοητικής κατάστασης Κίνησης Επιληψίες Αγγειακές Άλγος Ανοσολογικές Νευρομυϊκές Λοιμώξεις Νεοπλασίες Τοξικές/Mεταβολικές Θρέψη Ενδοκρινολογικές Κρανιακά νεύρα Γενετικές Ύπνος Ανάπτυξη 527

2 3 Επισκόπηση Άνοιας Κοινά χαρακτηριστικά ανοϊκών διαταραχών Ευρήματα που συνιστούν μία συγκεκριμένη διάγνωση Δοκιμασίες Νευροψυχολογικές δοκιμασίες MRI εγκεφάλου CT εγκεφάλου PET scan Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα Οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ) Εργαστηριακός έλεγχος ΕΠΙΣΚΟΠΗΣΗ ΑΝΟΙΑΣ Απώλεια μνήμης διάρκειας τουλάχιστον 6 μηνών Άλλη γνωστική διαταραχή, συμπεριλαμβανομένης κάποιας από τις παρακάτω: Αφασία, συνήθως ατελής Χωρικός αποπροσανατολισμός Δυσκολία μαθηματικών υπολογισμών Απουσία μη γνωστικών συμπτωμάτων ή σημείων: νόσος Alzheimer> Μετωποκροταφική νόσος (Frontotemporal disease, FTD), Ψευδοάνοια, Ήπια γνωστική διαταραχή (Mild Cognitive Impairment, MCI) Παρκινσονισμός: άνοια με σωμάτια του Lewy > Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης (Normal Pressure Hydrocephalus, NPH)> Αγγειακή άνοια (Vascular Dementia,VaD) Άρση ηθικών αναστολών, ψυχαναγκαστική συμπεριφορά: Μετωποκροταφική νόσος Αταξία, ακράτεια ούρων: Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης > Αγγειακή άνοια Κατάθλιψη: Ψευδοάνοια > νόσος Alzheimer, Μετωποκροταφική νόσος>άνοια με σωμάτια του Lewy Εστιακά και πολυεστιακά νευρολογικά ελλείμματα: Αγγειακή άνοια Ενδείξεις Πραγματοποιούνται όταν απαιτείται να διαφοροδιαγνωστούν οι γνωστικές αλλαγές με το γήρας, τη ψευδοάνοια, τη φλοιϊκή άνοια (π.χ. FTD) ή με υποφλοιώδη άνοια (DLB) Απεικονιστική μέθοδος εκλογής για την πλειονότητα των ασθενών. Μπορεί να αναδείξει χωροκατακτητικές βλάβες, έμφρακτα (VaD), τοπική ατροφία (FTD) ή γενικευμένη (FTD) ατροφία ή υδροκέφαλο (NPH). Πραγματοποιείται όταν είναι αδύνατη η χρησιμοποίηση της MRI. Μπορεί να αναδείξει μεγάλα έμφρακτα (VaD), υδροκέφαλο (NPH) ή την πλειονότητα των χωροκατακτητικών βλαβών. Μπορεί να αναδείξει περιοχικές μεταβολές, τυπικές για τις AD, FTD ή VaD, μπορεί όμως να είναι φυσιολογικό στα αρχικά στάδια των νόσων αυτών Σπάνια είναι χρήσιμο στη διάγνωση της άνοιας και μόνο σε περιπτώσεις που υπάρχει η υποψία ότι οφείλεται σε πρωτεΐνη prion ή σε επιληψία, χρησιμοποιείται για την διάγνωση της Σπάνια είναι χρήσιμη στην άνοια και μόνο σε περιπτώσεις που υπάρχει η υποψία ότι οφείλεται σε λοίμωξη ή σε NPH Μπορεί να προσδιορίσει διαταραχή της λειτουργίας του θυρεοειδούς αδένα, έλλειψη της βιταμίνης Β 12, παράγοντες κινδύνου για αγγειακές νόσους ή μεταβολικές διαταραχές 118 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

3 Επισκόπηση Άνοιας 3 Διάγνωση Γνωστικές αλλαγές συμβατές με το γήρας Ήπια γνωστική διαταραχή Ψευδοάνοια Νόσος Alzheimer Μετωποκροταφική άνοια Άνοια με σωμάτια του Lewy Αγγειακή άνοια Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης (NPH) ΕΠΙΣΚΟΠΗΣΗ ΑΝΟΙΑΣ Περίληψη των χαρακτηριστικών Η φυσιολογική γήρανση προκαλεί μεταβολές στη μνημονική ανάκληση, στην επιτέλεση πολλαπλών λειτουργιών, στη γλώσσα και στο χρόνο πρόσβασης στις γνωστικές λειτουργίες. Ο εργαστηριακός έλεγχος είναι φυσιολογικός, συμπεριλαμβανομένων και των νευροψυχολογικών δοκιμασιών. Γνωστικές αλλαγές και αλλαγές στη μνήμη που δεν πληρούν τα κριτήρια για άνοια. Πολλοί από αυτούς τους ασθενείς προοδευτικά εμφανίζουν άνοια, συνήθως στα πλαίσια νόσου Alzheimer. Γνωστικές αλλαγές που οφείλονται σε κατάθλιψη ή άγχος, με προεξάρχουσες γνωστικές διαταραχές συμβατές με το γήρας. Η διάγνωση τίθεται με νευροψυχολογικές δοκιμασίες. Οι άλλες δοκιμασίες εργαστηριακές εξετάσεις, είναι φυσιολογικές. Γνωστικά ελλείμματα χωρίς άλλα σημεία, συνήθως οφείλονται σε νόσο Alzheimer. Μπορεί να είναι σποραδική ή οικογενής. Η απεικόνιση δείχνει ατροφία ή μπορεί να είναι φυσιολογική. Οι νευροψυχολογικές δοκιμασίες αποκαλύπτουν φλοιϊκά ελλείμματα. Άνοια με ευρήματα από τον μετωπιαίο λοβό, συμπεριλαμβανομένων ψυχαναγκαστικών διαταραχών και άρσης ηθικών αναστολών Διαφοροδιαγνώσκεται με νευροψυχολογικές δοκιμασίες. Η τομογραφία με εκπομπή ποζιτρονίων (positron emission tomography, PET) μπορεί επίσης να βοηθήσει στη διάγνωση. Η MRI εγκεφάλου μπορεί να αναδείξει περιοχική ατροφία, θέτοντας τη διάγνωση. Παρκινσονισμός σε συνδυασμό με άνοια. Μπορεί να μοιάζει σαν συνδυασμός νόσου Alzheimer και νόσου Parkinson, αλλά στην παργματικότητα δεν είναι καμιά από τις δύο. Κατ ουσία, είναι ισοδύναμη με την άνοια που μπορεί να αναπτυχθεί σε προχωρημένα στάδια της νόσου Parkinson. Εστιακές και πολυεστιακές ισχαιμικές βλάβες μπορούν να προκαλέσουν άνοια, της οποίας η εξέλιξη μπορεί να είναι σταδιακή ή προοδευτική. Η τριάδα των συμπτωμάτων είναι: άνοια, αταξία και ακράτεια ούρων, μολονότι και τα τρία συμπτώματα δεν είναι πάντα παρόντα. Υπάρχει αυξημένη υποψία για τη νόσο όταν διαπιστώνεται διεύρυνση των κοιλιών σε CT ή MRI εγκεφάλου. Απαιτείται επιβεβαίωση. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 119

4 3 Νόσος Alzheimer Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση ΝΟΣΟΣ ALZHEIMER (AD) Εκφυλιστική νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από προοδευτική άνοια, με τις λοιπές νευρολογικές λειτουργίες να είναι σχετικά ανεπηρέαστες Η πιο κοινή αιτία άνοιας. Νευροεκφυλιστική νόσος με πιθανό γενετικό και περιβαλλοντολογικό υπόβαθρο Οι χολινεργικές συνδέσεις της substantia innominata (ανώνυμης ουσίας) έχουν πρωτίστως βλαφτεί μολονότι και άλλοι νευρώνες και συστήματα νευροδιαβιβαστών μπορούν επίσης να επηρεαστούν. Απώλεια μνήμης σε συνδυασμό με άλλα σημεία ενδεικτικά γνωστικής δυσλειτουργίας. Ελλείμματα στην βραχύχρονη μνήμη, στους μαθηματικούς υπολογισμούς, στην κρίση, σε κατασκευαστικές επιδεξιότητες ή σε άλλες γνωστικές λειτουργίες, είναι τυπικά της νόσου. Η κίνηση, ο συντονισμός, η βάδιση και τα αντανακλαστικά είναι φυσιολογικά τουλάχιστον κατά τη διάρκεια του ήπιου έως μέτριου σταδίου της νόσου. Η CT και η MRI εγκεφάλου είναι φυσιολογικές ή δείχνουν μόνον ατροφία. Η ΡΕΤ μπορεί να δείξει υπομεταβολισμό στους βρεγματικούς λοβούς, αλλά σπάνια πραγματοποιείται. Η ΟΝΠ είναι φυσιολογική, αλλά σπάνια χρησιμοποιείται. Η ΟΝΠ πραγματοποιείται σε περιπτώσεις όπου υπάρχουν ενδείξεις για λοίμωξη, απομυελινωτική νόσο ή πρόσφατης ενάρξεως γνωστική διαταραχή. Ο εργαστηριακός έλεγχος είναι φυσιολογικός, συμπεριλαμβανομένων της γενικής αίματος, του βιοχημικού ελέγχου, B 12, φυλλικού οξέος, ANA, ΤΚΕ, TSH και FT4. Η κλινική διάγνωση τίθεται με τη διάγνωση της άνοιας, και την απουσία άλλων εκλυτικών παραγόντων. Οι απεικονιστικές μέθοδοι και οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν υποδεικνύουν άλλη αιτία που να μπορεί να προκαλεί άνοια. Η ΡΕΤ μπορεί επίσης να αποκαλύψει άλλα κοινά ευρήματα, αλλά δεν είναι πάντα θετική και σπάνια χρησιμοποιείται. Μετωποκροταφική άνοια και άλλα εκφυλιστικά ανοικά σύνδρομα. Η παρουσία κινητικών ελλειμμάτων ή η επικράτηση συμπεριφορικών διαταραχών υποδεικνύουν τις παραπάνω μορφές άνοιας. Αγγειακή άνοια. Εστιακά και πολυεστιακά ελλείμματα και ευρήματα από τις απεικονιστικές μεθόδους συμβατά με πολλαπλά έμφρακτα, ενισχύουν αυτή τη διάγνωση. Ήπια γνωστική διαταραχή. Οι νευροψυχολογικές δοκιμασίες είναι διαγνωστικές. Ψευδοάνοια. Οι νευροψυχολογικές δοκιμασίες είναι διαγνωστικές. Γνωστικές αλλαγές που οφείλονται στο γήρας. Οι νευροψυχολογικές δοκιμασίες είναι διαγνωστικές. 120 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

5 Νόσος Alzheimer 3 Θεραπεία Κλινική πορεία ΝΟΣΟΣ ALZHEIMER (AD) συνέχεια Οι αναστολείς της χολινεστεράσης, βελτιώνουν την νόηση και τη συμπεριφορά πολλών ασθενών. Μπορεί επίσης να έχουν κάποια επίδραση ως νευροπροστατευτικές ουσίες, επιβραδύνοντας την εκφύλιση, αλλά η δράση τους αυτή δεν έχει αποδειχθεί. Η θεραπεία αυτή είναι κυρίως για ασθενείς με ήπια και μέτρια μορφή της νόσου. Αυτοί οι παράγοντες περιλαμβάνουν τη δονεπεζίλη, τη ριβαστιγμίνη και τη γαλανταμίνη. Η μεμαντίνη, είναι ανταγωνιστής των NMDA υποδοχέων και βελτιώνει τη μνήμη και τη συμπεριφορά κάποιων ασθενών με περιορισμένη δράση στις βαριές μορφές της νόσου. Νευροληπτικά φάρμακα, χρησιμοποιούνται μερικώς σε ασθενείς με ψύχωση, αν και οι αναστολείς χολινεστεράσης είναι επίσης βοηθητικοί. Αντικαταθλιπτικά φάρμακα, χορηγούνται σε περιπτώσεις που προϋπάρχει καταθλιπτική διαταραχή και μπορούν να βοηθήσουν επίσης σε διαταραχές συμπεριφοράς. Οι εκλεκτικοί αναστολείς επαναπρόσληψης σεροτονίνης (SSRIs) είναι οι πλέον χρησιμοποιούμενοι. Οι βενζοδιαζεπίνες, χορηγούνται σε ορισμένες περιπτώσεις για μείωση του άγχος, με προσοχή όμως καθώς μπορούν να επιδεινώσουν το γνωστικό έλλειμμα. Προοδευτική έκπτωση αναμένεται με το πέρασμα των χρόνων. Η ολική φροντίδα του ασθενούς είναι αναπόφευκτη, εκτός εάν υποκύψει από άλλη ασθένεια. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 121

6 3 Νόσος Alzheimer συνέχεια Νευροπίλημα Eκφυλισμένοι νευρίτες αστροκύτταρο Ατροφία ελίκων σε περιοχές του μετωπιαίου φλοιού Πρωτεινικός πυρήνας β-αμυλοειδούς Κύτταρο γλοίας Σχετική μείωση Ατροφία στην του ινιακού λοβού κροταφοβρεγματική περιοχή Θύσανοι νευρικών ινιδίων στους νευρίτες Νευροινωματώδεις σχηματισμοί Κοκκώδης κενοτοπιώδης εκφύλιση Σωμάτια Hirano στους δενδρίτες (ιππόκαμπος) Απώλεια των συνάψεων 122 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

7 Ήπια Γνωστική Διαταραχή 3 Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση Θεραπεία Κλινική πορεία ΗΠΙΑ ΓΝΩΣΤΙΚΗ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ Απώλεια μνήμης που δεν πληρεί τα κριτήρια για τη διάγνωση άνοιας Πολλοί ασθενείς αναπτύσσουν τελικά άνοια, αλλά όχι όλοι. Ο τύπος άνοιας που εμφανίζεται είναι κυρίως της νόσου Alzheimer. Ήπια διαταραχή της μνήμης που οφείλεται σε μεταβολές λόγω γήρανσης σε συνδυασμό με την πιθανότητα αρχόμενης εκφύλισης. Απώλεια μνήμης η οποία δεν συνάδει με την ηλικία του ασθενούς. Η εξέταση της κίνησης, του συντονισμού των κινήσεων και της βάδισης, είναι φυσιολογική. Ο εργαστηριακός έλεγχος συμπεριλαμβανομένων των βιοχημικών αναλύσεων, της γενικής αίματος, της βιταμίνης B12και του ελέγχου της θυρεοειδικής λειτουργίας είναι συνήθως φυσιολογικός. Η CT και η MRI εγκεφάλου είναι φυσιολογικές. Νευροψυχολογικές δοκιμασίες συχνά απαιτούνται και είναι διαγνωστικές. Κλινικά ευρήματα ενδεικτικά έκπτωσης της μνήμης, χωρίς όμως να πληρούν τα κριτήρια για άνοια. Οι νευροψυχολογικές δοκιμασίες συνήθως επιβεβαιώνουν αυτή τη διάγνωση, όταν ο ασθενής ελέγχεται για άνοια έναντι των γνωστικών διαταραχών που προκαλούνται από το γήρας. Νόσος Alzheimer και άλλα ανοΐκά σύνδρομα. Κριτήρια για άνοια δεν πληρούνται από ασθενείς με Ήπια Γνωστική διαταραχή, αν και οι ασθενείς αυτοί μπορεί να αναπτύξουν μια από αυτές τις νόσους. Κατάθλιψη/Ψευδοάνοια. Η έκπτωση της μνήμης οφείλεται σε συναισθηματικές διαταραχές και όχι σε οργανική άνοια. Νευροψυχολογικές δοκιμασίες μπορούν να είναι διαγνωστικές. Γνωστικές αλλαγές που συνάδουν με το γήρας Νοητική υστέρηση. Οι νευροψυχολογικές δοκιμασίες είναι διαγνωστικές. Οι αναστολείς της χολινεστεράσης, σε συνδυασμό με βιταμινούχα συμπληρώματα διατροφής χρησιμοποιούνται σε μικρή κλίμακα, καθώς η αποτελεσματικότητά τους στο να μειώνουν την εξέλιξη της άνοιας δεν έχει αποδειχθεί. Συνεχής εκτίμηση της νοητικής κατάστασης του ασθενούς ώστε να διαπιστωθεί εάν ο ασθενής αναπτύξει άνοια Ο έλεγχος των παραγόντων κινδύνου για αγγειακή νόσο πιθανόν να μειώσουν την πιθανότητα εμφάνισης αγγειακής άνοιας. Ορισμένοι ασθενείς αναπτύσσουν άνοια, συνήθως τύπου Alzheimer. Το ποσοστό κυμαίνεται μεταξύ 30 70%. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 123

8 3 Γνωστικές Αλλαγές Συμβατές με το Γήρας Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Αντιμετώπιση Κλινική πορεία ΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΑΛΛΑΓΕΣ ΣΥΜΒΑΤΕΣ ΜΕ ΤΟ ΓΗΡΑΣ Δεν πρόκειται για διαταραχή, αλλά για τις φυσιολογικές γνωστικές αλλαγές που επισυμβαίνουν κατά τη διάρκεια του χρόνου. Οι ασθενείς συχνά διαπιστώνουν τις αλλαγές αυτές και ζητούν να εξεταστούν για άνοια. Φυσιολογικό γήρας. Υπάρχει απώλεια νευρώνων με το πέρασμα των ετών. Γνωστικές μεταβολές συμβαίνουν με τη πάροδο των δεκαετιών, οι οποίες αντιρροπούνται μερικώς από τον όγκο της πληροφορίας που έχει συλλέξει ο ασθενής στη διάρκεια της ζωής του. Αλλαγές στη συγκέντρωση, στην πραγματοποίηση πολλαπλών λειτουργιών και στην κατονομασία αντικειμένων είναι αυτές που κυρίως επηρεάζονται. Ο χρόνος επεξεργασίας των πληροφοριών αυξάνεται με το πέρασμα της ηλικίας. Είναι φυσιολογικές, αλλά συνήθως δεν απαιτούνται Η απεικόνιση είναι συνήθως φυσιολογική ή δείχνει ατροφία συμβατή με την ηλικία. Νευροψυχολογικές δοκιμασίες είναι συχνά απαραίτητες. Νευροψυχολογικές δοκιμασίες συχνά πραγματοποιούνται σε ασθενείς ο οποίοι ανησυχούν για την έκπτωση της μνήμης τους και συχνά δεν δείχνουν άνοια, αλλά γνωστικά ελλείμματα συμβατά με την ηλικία του ασθενούς. Όταν παρατηρείται κάτι τέτοιο δεν χρειάζονται και άλλες δοκιμασίες προκειμένου να τεθεί η διάγνωση. Η επιβεβαίωση είναι σημαντική. Οι ασθενείς αυτοί πρέπει να εκτιμώνται ανά τακτά χρονικά διαστήματα για να διαπιστωθεί εάν θα αναπτύξουν άνοια. Δεν υπάρχει μεγαλύτερη πιθανότητα αυτοί οι ασθενείς να αναπτύξουν άνοια σε σχέση με το γενικό πληθυσμό, αλλά επειδή η άνοια είναι συχνή πάθηση, ένα ποσοστό αυτών τελικά θα αναπτύξει άνοια. 124 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

9 Γνωστικές Αλλαγές Συμβατές με το Γήρας 3 Έκπτωση της μνήμης Πάσχει από άνοια ο ασθενής; Πραγματοποίησε νευροψύχολογικές δοκιμασίες. Νευροψυχολογικές δοκιμασίες Φυσιολογικές Καθησύχασε τον ασθενή Στη φάση αυτή δεν απαιτείται περαιτέρω διερεύνηση, αλλά χρειάζεται επανεκτίμηση Περιοδική επανεκτίμηση Ηπια γνωστική διαταραχή Καθησύχασε και επανεκτίμησε τον ασθενή Μείωση των παραγόντων κινδύνου μπορεί να μειώσει την πιθανότητα εξέλιξης σε άνοια Ψευδοάνοια Γνωστική δυσλειτουργία που συνυπάρχει με κατάθλιψη ή /και αγχώδη διαταραχή Θεράπευσε το υποκείμενο νόσημα Άνοια Κάνε απεικόνιση του εγκεφάλου και εργαστηριακή διερεύνηση Ειδική θεραπεία για τους διάφορους τύπους άνοιας Απώλεια μνήμης Που είναι το σημειωματάριό μου; ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 125

10 3 Άνοια με Σωμάτια του LEWY Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση Αντιμετώπιση Κλινική πορεία ΑΝΟΙΑ ΜΕ ΣΩΜΑΤΙΑ ΤΟΥ LEWY Άνοια και παρκινσονισμός, είναι τα πιο κοινά συμπτώματα. Kλινικά εμφανίζεται σαν τον συνδυασμό νόσου Alzheimer και νόσου Parkinson, αλλά δεν είναι τίποτα από τα δύο. Νευροεκφυλιστική νόσος με φλοιώδη και υποφλοιώδη εκφύλιση Μερική επικάλυψη με την νόσο Alzheimer. Σωμάτια του Lewy εντοπίζονται στον εγκεφαλικό φλοιό. Άνοια σε συνδυασμό με σημεία παρκινσονισμού Η ψύχωση είναι συχνή. Ο παρκινσονισμός είναι δυσδιάκριτος από την νόσο Parkinson, και περιλαμβάνει τρόμο, δυσκαμψία, βραδυκινησία, και απώλεια των ορθοστατικών αντανακλασιτκών. Η βάδιση γίνεται με μικρά βήματα και ο ασθενής έχει καμπτική στάση κορμού. Η CT και η MRI εγκεφάλου είναι φυσιολογικές ή δείχνουν ατροφία. Ο απλός εργαστηριακός έλεγχος είναι φυσιολογικός. Τα κριτήρια περιλαμβάνουν άνοια σε συνδυασμό με δύο από τα τρία κλινικά ευρήματα που ακολουθούν: Διακύμανση της νόησης ή του επιπέδου συνείδησης Οπτικές ψευδαισθήσεις Παρκινσονικού τύπου κινητικά σημεία Συχνά παρατηρούνται ψύχωση, παραισθήσεις και ψευδαισθήσεις σε πρώιμο στάδιο της νόσου Νόσος Alzheimer. Στερείται των ελλειμμάτων στη βάδιση και στην κίνηση. Νόσος Parkinson. Στερείται άνοιας, μολονότι μπορούν να υπάρχουν ήπιες γνωστικές διαταραχές. Υδροκέφαλος φυσιολογικής πιέσης. Αταξία και άνοια, χωρίς όμως δυσκαμψία και το σημείο του οδοντωτού τροχού. Η απεικόνιση δείχνει δευρυσμένες τις κοιλίες του εγκεφάλου. Η έκπτωση των γνωστικών λειτουργιών αντιμετωίζεται με αναστολείς χολινεστεράσης. Τα ψυχωτικά συμπτώματα αντιμετωπίζονται με νευροληπτικά φάρμακα. Ο παρκινσονισμός αντιμετωπίζεται όπως και στην νόσο Parkinson. Η ντοπαμινεργική θεραπεία όμως μπορεί να επιδεινώσει τα ψυχωτικά συμπτώματα. Αναμένεται προοδευτική εκφύλιση. Οι αναστολείς χολινεστεράσης μπορούν να βοηθήσουν την νοητική δυσλειτουργία, και οι ντοπαμινεργικοί παράγοντες να βελτιώσουν τις κινητικές διαταραχές, αλλά η επιβάρυνση της κλινικής εικόνας είναι αναπόφευκτη με την πάροδο των ετών. Τα ψυχωτικά συμπτώματα μπορούν να δυσκολέψουν τη χρησιμοποίηση των ντοπαμινεργικών παραγόντων. Άτυπα νευροληπτικά φάρμακα μπορεί να είναι απαραίτητα. 126 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

11 Άνοια με Σωμάτια του LEWY 3 Άνοια Υπομιμία προσώπου Δυσκαμψία και καμπτική στάση κορμού και άκρων Τρόμος Η παρουσία σωμάτιων Lewy στο φλοιό σε συνδυασμό με απώλεια των ντοπαμινεργικών συνδέσεων στον μετωπιαίο φλοιό και στα βασικά γάγγλια, οδηγεί σε άνοια. Βάδιση με μικρά βήματα ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 127

12 3 Μετωποκροταφική Άνοια Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΝΟΙΑ Περιλαμβάνει ομάδα εκφυλιστικών νόσων που αφορούν και τους δύο μετωπιαίους λοβούς Η συμμετοχή του κροταφικού λοβού μπορεί να είναι ασύμμετρη. Η νόσος του Pick είναι η πρωτότυπη διαταραχή. Η πρωτογενής προοδευτική αφασία (PPA), είναι μία λιγότερο συχνή μορφή της νόσου. Νευροεκφυλιστική νόσος των μετωπιαίων και κροταφικών λοβών άμφω Η συγκεκριμένη νευροπαθολογία εξαρτάται από την κλινική οντότητα. Η νόσος του Pick χαρακτηρίζεται από αργυρόφιλα νευρωνικά έγκλειστα (σωμάτια του Pick) Ορισμένες περιπτώσεις είναι κληρονομικές και πιθανόν να εμπλέκεται το χρωμόσωμα 17. Συμπεριφορικές διαταραχές και άνοια Άρση αναστολών και υπερδραστηριότητα που οφείλονται στην δυσλειτουργία του μετωπιαίου λοβού. Απρεπής σεξουαλική δραστηριότητα παρατηρείται συχνά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απάθεια ή απόσυρση μπορεί να εμφανιστεί σε πρώιμα στάδια. Προοδευτικά εμφανίζεται απάθεια και αλαλία Η πρωτογενής προοδευτική αφασία (PPA), συνήθως εκδηλώνεται με αφασικές διαταραχές και με άλλα γνωστικά ελλείμματα τα οποία αναπτύσσονται αργότερα. Ο εργαστηριακός έλεγχος και η εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού είναι φυσιολογικά. Η CT και η MRI εγκεφάλου, μπορούν να αναδείξουν ατροφία μετωπιαίου και κροταφικού λοβού, με φλοιώδη επικράτηση. Η ΡΕΤ μπορεί να αναδείξει ειδικό υπομεταβολισμό στις μετωπιαίες και κροταφικές περιοχές. Κλινικά ευρήματα γνωστικών και συμπεριφορικών διαταραχών σε συνδυασμό με ατροφία που κατανέμεται μετωπιαία και κροταφικά Είναι πιθανό να διαγνωστεί λανθασμένα ως νόσος Alzheimer. Η μετωποκροταφική άνοια είναι πολύ πιο σπάνια και εμφανίζει συμπεριφορικές δυσλειτουργίες νωρίτερα από τη νόσο Alzheimer. Οι νευροψυχολογικές δοκιμασίες μπορούν να βοηθήσουν στη διαφορική διάγνωση. Η εκτίμηση των αφασικών διαταραχών, μπορεί να συμβάλλει στη διάγνωση της ΡΡΑ. Νόσος Alzheimer. Άνοια, αλλά με εμφάνιση λιγότερων συμπεριφορικών διαταραχών. Αγγειακή άνοια. Άνοια με πολυεστιακά νευρολογικά ελλείμματα συμπεριλαμβανομένων κινητικών ελλειμμάτων, που δεν αναμένονται στη μετωποκροταφική άνοια. Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης. Άνοια σε συνδυασμό με συμπτώματα από τον μετωπιαίο λοβό. Η αταξία και η ακράτεια ούρων συνηγορούν υπέρ της νόσου. Η απεικόνιση θα βοηθήσει στη διαφορική διάγνωση στην περίπτωση αυτή. 128 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

13 Μετωποκροταφική Άνοια 3 Αντιμετώπιση Κλινική πορεία ΜΕΤΩΠΟΚΡΟΤΑΦΙΚΗ ΑΝΟΙΑ συνέχεια Δεν υπάρχει φαρμακευτική θεραπεία που να είναι αποδεδειγμένα δραστική έναντι της λειτουργικής έκπτωσης που παρατηρείται σε μετωποκροταφική άνοια ή σε ΡΡΑ. Οι SSRIs είναι αποτελεσματικοί έναντι των ψυχαναγκαστικών και των καταθλιπτικών συμπτωμάτων. Άτυπα νευροληπτικά μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν στις συμπεριφορικές δυσλειτουργίες. Οι αναστολείς χολινεστεράσης έχουν περιορισμένη χρησιμότητα, αν και κάποιοι ασθενείς μπορεί να ανταποκριθούν. Αναμένεται προοδευτική επιδείνωση, αν και βελτίωση της συμπεριφοράς μπορεί να παρατηρηθεί με θεραπεία με SSRIs. Η θεραπεία δεν σταματά την εκφύλιση. Η ΡΡΑ προοδευτικά οδηγεί σε αλαλία. Γνωστικές αλλαγές φαίνεται ότι αναπτύσσονται αν και η εξέταση των γνωστικών λειτουργιών επί παρουσίας γλωσσικών ελλειμμάτων είναι δύσκολη. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 129

14 3 Μετωποκροταφική Άνοια συνέχεια Λοβώδεις άνοιες Μετωποκροταφικές άνοιες Ατροφία μετωπιαίων ή/και κροταφικών περιοχών Περίεργη συμπεριφορά, άρση ηθικών αναστολών, απρεπής συμπεριφορά Κλινικά ευρήματα έκπτωσης της λειτουργίας του μετωπιαίου φλοιού Μείωση του λόγου Απώλεια της επίγνωσης της προσωπικής εμφάνισης και υγιεινής Υπερφαγία και αύξηση του σωματικού βάρους Μειωμένο ενδιαφέρον και εμπάθεια για τους άλλους 130 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

15 Αγγειακή Άνοια 3 Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση ΑΓΓΕΙΑΚΗ ΑΝΟΙΑ Προοδευτική ή σταδιακή άνοια που οφείλεται σε πολλαπλά έμφρακτα Μεταβολές στα αγγεία μπορούν να πυροδοτήσουν έναν εκφυλιστικό καταρράκτη, που μπορεί να μοιάζει με εκφυλιστική μορφή άνοιας. Πολλαπλά έμφρακτα που προσβάλουν φλοιώδεις ή/ και υποφλοιώδεις περιοχές Προοδευτική επιδείνωση των γνωστικών και άλλων νευρολογικών λειτουργιών Προοδευτική άνοια, συχνά με σταδιακή επιδείνωση Οι ασθενείς σχεδόν πάντα έχουν παράγοντες κινδύνου για αγγειακή νόσο. Κινητικά ελλείμματα και ελλείμματα συντονισμού των κινήσεων παρατηρούνται σε συνδυασμό με τα γνωστικά ελλείμματα. Πιο συχνή είναι η υποφλοιώδης άνοια, γεγονός που σημαίνει ότι η παθολογία της νόσου επηρεάζει την υποφλοιώδη λευκή ουσία, σε αντίθεση με την νόσο Alzheimer, που είναι φλοιώδης άνοια. Η CT και η MRI εγκεφάλου δείχνουν πολλαπλά έμφρακτα, που μπορούν να είναι φλοιώδη και υποφλοιώδη. Ο εργαστηριακός έλεγχος είναι συνήθως φυσιολογικός. Παράγοντες κινδύνου για αγγειακή νόσο, μπορούν να ανιχνευθούν με τον εργαστηριακό έλεγχο, όπως υπερλιπιδαιμία, ομοκυστεΐναιμία, αυξημένη CRP ή αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα. Αυτός είναι ο εργαστηριακός έλεγχος που πραγματοποιείται σε ασθενείς με υποψία αγγειακής άνοιας. Η απεικόνιση του αγγειακού δέντρου μπορεί να κριθεί απαραίτητη. Περιλαμβάνει υπερηχογραφικό έλεγχο των καρωτίδων και της καρδιάς, προκειμένου να αναζητηθούν πηγές πολλαπλών εμφράκτων. Στηρίζεται στη διάγνωση άνοιας με υποφλοιώδη χαρακτηριστικά σε συνδυασμό με σημεία αγγειακής νόσου είτε του ΚΝΣ είτε άλλου οργάνου Η απεικόνιση του εγκεφάλου δείχνει πολλαπλές περιοχές εμφράκτων. Σημειώνεται ότι η MRI εγκεφάλου σε ηλικιωμένους και μέσης ηλικίας ασθενείς μπορεί να αναδείξει πληθώρα διαταραχών στις Τ2 και FLAIR ακολουθίες, που μοιάζουν με μικροέμφρακτα. Τα ευρήματα όμως αυτά δεν είναι πάντα αξιόπιστα και δεν μπορούν από μόνα τους να θέσουν την διάγνωση της αγγειακής άνοιας. Νόσος Alzheimer. Άνοια χωρίς εστιακά ελλείμματα, συμπεριλαμβανομένων κινητικών ελλειμμάτων ή διαταραχών στη βάδιση. Οι νευροψυχολογικές δοκιμασίες συνήθως υποδεικνύουν φλοιώδη άνοια. Μετωποκροταφική άνοια. Άνοια χωρίς εστιακά ελλείμματα, συμπεριλαμβανομένων κινητικών ελλειμμάτων ή διαταραχών στη βάδιση.η απεικόνιση βοηθά στη διαφορική διάγνωση καθώς δείχνει λοβώδη ατροφία και όχι πολλαπλά έμφρακτα. Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης. Άνοια σε συνδυασμό με αταξία και ακράτεια ούρων αποτελούν την χαρακτηριστική τριάδα συμπτωμάτων. Η απεικόνιση δείχνει διεύρυνση των κοιλιών αντί για λοβώδη ατροφία. Η δεξαμενογραφία μπορεί να βοηθήσει στη διαφορική διάγνωση. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 131

16 3 Αγγειακή Άνοια συνέχεια Διαφορική διάγνωση Αντιμετώπιση Κλινική πορεία ΑΓΓΕΙΑΚΗ ΑΝΟΙΑ συνέχεια Όγκος εγκεφάλου. Σύγχυση σε συνδυασμό με κεφαλαλγία και οίδημα οπτικής θηλής είναι συνηθισμένα. Η έναρξη είναι ταχύτερη από αυτή της αγγειακής άνοιας. Η απεικόνιση δείχνει χωροκατακτητική βλάβη. Οι αναστολείς χολινεστεράσης μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της νοητικής έκπτωσης. Τα νευροληπτικά χρησιμοποιούνται σποραδικά για τον έλεγχο των συμπεριφορικών αλλαγών. Η αντιθρομβωτική θεραπεία και η μείωση των παραγόντων κινδύνου συχνά χρησιμοποιούνται ώστε να επιβραδύνουν την εξέλιξη. Τα βιταμινούχα συμπληρώματα διατροφής μπορούν επίσης να χορηγηθούν, αν και οι αποδείξεις για την αποτελεσματικότητά τους είναι ανεπαρκείς. Αναμένεται προοδευτική έκπτωση. Η εκφύλιση μπορεί να καθυστερήσει με τον έλεγχο των παραγόντων κινδύνου. Ο κίνδυνος για την εμφάνιση μη νευρολογικών αγγειακών παθήσεων είναι αυξημένος, συμπεριλαμβανομένων εμφράγματος μυοκαρδίου και περιφερικής αγγειακής νόσου. 132 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

17 Αγγειακή Άνοια 3 Η αγγειοεγκεφαλική νόσος οδηγεί σε πολλαπλά μικρά φλοιΐκά και υποφλοιώδη έμφρακτα. Εξέλιξη της νόσου (έτη) Αγγειακή άνοια Νόσος Alzheimer Εξέλιξη της κλινικής εικόνας: Η αγγειακή άνοια έχει αιφνίδια έναρξη και σταδιακή πορεία σε αντίθεση με τη βαθμιαία έναρξη και πρόοδο της νόσου Alzheimer. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 133

18 3 Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση Αντιμετώπιση Κλινική πορεία ΥΔΡΟΚΕΦΑΛΟΣ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗΣ ΠΙΕΣΗΣ Διαταραχή της κυκλοφορίας του ΕΝΥ με αποτέλεσμα τη χαρακτηριστική τριάδα συμπτωμάτων που περιλαμβάνει: Άνοια, αταξία και ακράτεια ούρων Δεν είναι παρόντα πάντα και τα τρία συμπτώματα ταυτόχρονα. Προοδευτική αύξηση του εύρους των κοιλιών Η αιτία είναι συνήθως άγνωστη. Η αυξημένη πίεση του ΕΝΥ μπορεί να προκαλέσει αύξηση του μεγέθους των κοιλιών, η οποία στη συνέχεια αντισταθμίζεται με μείωση της πίεσης του ΕΝΥ στο φυσιολογικό εύρος. Η δυσχέρεια τη βάδιση συνήθως εμφανίζεται πρώτη, ακολουθείται από την άνοια και τέλος από την ακράτεια ούρων. Δεν εμφανίζονται εστιακά νευρολογικά ελλείμματα. Ο εργαστηριακός έλεγχος ρουτίνας είναι φυσιολογικός. Η CT και η MRI εγκεφάλου δείχνουν το αυξημένο μέγεθος των κοιλιών που είναι δυσανάλογο της εγκεφαλικής ατροφίας. Η ύπαρξη ευρημάτων από την απεικόνιση του εγκεφάλου με CT και MRI, είναι απαραίτητη για τη διάγνωση, μολονότι αυτές οι απεικονιστικές μέθοδοι δεν είναι επιβεβαιωτικές. Η δεξαμενογραφία με ραδιονουκλεοτίδια δείχνει παλινδρόμηση του ιχνηθέτη στις κοιλίες. Η αφαίρεση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μπορεί να συνοδεύεται από κλινική βελτίωση, γεγονός που μπορεί να βοηθήσει διαγνωστικά. Ο εργαστηριακός έλεγχος για άλλους αναστρέψιμους παράγοντες είναι αρνητικός. Νόσος Alzheimer. Προοδευτική άνοια χωρίς αταξία. Μετωποκροταφική άνοια. Προοδευτική άνοια με άρση αναστολών ή άλλων σημείων που να υποδεικνύουν συμμετοχή του μετωπιαίου λοβού. Η αταξία δεν αναμένεται στα πρώιμα στάδια της νόσου. Αγγειακή άνοια. Άνοια με προοδευτική εξέλιξη. Πολυεστιακά ελλείμματα στη φυσική εξέταση. Η απεικόνιση δείχνει πολλαπλά έμφρακτα, αντί για την διεύρυνση των κοιλιών που παρατηρείται στον υδροκέφαλο φυσιολογικής πίεσης. Νόσος Parkinson. Η έκπτωση της μνήμης είναι συχνή στην PD και εξελίσσεται σε άνοια σε κάποιες περιπτώσεις. Κύφωση, δυσκαμψία, βραδυκινησία και τρόμος υποδεικνύουν PD αντί για ΝΡΗ. Η τοποθέτηση καθετήρα παροχέτευσης του ΕΝΥ στην περιτοναϊκή κοιλότητα μπορεί να βελτιώσει την κλινική εικόνα της άνοιας και της αταξίας. Η ΟΝΠ με αφαίρεση ΕΝΥ μπορεί να οδηγήσει σε βραχυχρόνια βελτίωση των συμπτωμάτων αλλά δεν επιτυγχάνει μακροχρόνια βελτίωση. Χωρίς θεραπευτική παρέμβαση αναμένεται επιδείνωση της νόσου. Με θεραπευτική παρέμβαση, οι περισσότεροι ασθενείς παρουσιάζουν κάποια βελτίωση, αλλά δεν θεραπεύονται. Οι επιπλοκές από την παράκαμψη του ΕΝΥ πρέπει να λαμβάνονται υπ όψιν, συμπεριλαμβανομένων εγκεφαλικών επεισοδίων, αιμορραγίας, επιληπτικών κρίσεων και μόλυνσης. Οι παροχετεύσεις συχνά χρειάζονται επανέλεγχο. 134 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

19 Υδροκέφαλος Φυσιολογικής Πίεσης 3 Ανέκφραστο πρόσωπο Ο λόγος είναι λιτός, σύντομος, τηλεγραφικός, παρατηρείται δυσκολία στην αντίστροφη καταμέτρηση αριθμών: Σκυφτή στάση σώματος Ακράτεια ούρων Βάδιση με μικρά βήματα Σταματά Μαγνητικό βάδισματα πόδια μοιάζουν σαν να είναι κολλημένα στο έδαφος Διεύρυνση κοιλιών που πιέζει το εγκεφαλικό παρέγχυμα Υποσκληρίδιο αιμάτωμα Αιμορραγία Πύο Η παροχέτευση του ΕΝΥ μπορεί να μειώσει το εύρος των κοιλιών και να προκαλέσει ανακούφιση από τα συμπτώματα, αλλά μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία στο σημείο τοποθέτησης του σωλήνα, εγκεφαλικό οίδημα, υποσκληρίδιο αιμάτωμα και μόλυνση Η χαρακτηριστική τριάδα συμπτωμάτων είναι άνοια, αταξία και ακράτεια ούρων, παρότι όλοι οι ασθενείς δεν εμφανίζουν ταυτόχρονα και τα τρία συμπτώματα. Η απεικόνιση του εγκεφάλου με CT και MRI θέτει την υποψία της διάγνωσης ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 135

20 3 Παροδική Καθολική Αμνησία Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση Αντιμετώπιση Κλινική πορεία ΠΑΡΟΔΙΚΗ ΚΑΘΟΛΙΚΗ ΑΜΝΗΣΙΑ (TGA) Επεισοδιακή απώλεια της μνήμης χωρίς άλλα νευρολογικά ελλείμματα Η έκπτωση της μνήμης δεν οφείλεται σε ΠΙΕ, επιληπτική κρίση ή ημικρανία. Άγνωστη. Μπορεί να σχετίζεται με ημικρανία, αγγειακή ανεπάρκεια χωρίς απόφραξη ή τοπική καταστολή της νευρωνικής ηλεκτρικής δραστηριότητας. Παρατηρείται στη μέση ηλικία ή σε ηλικιωμένους και παρουσιάζεται με απώλεια της μνήμης για μερικές ώρες έως 24 ώρες. Κατά τη διάρκεια του επεισοδίου ο ασθενής παρουσιάζει παλίνδρομη και πρόδρομη αμνησία, συχνά επαναλαμβάνει τις ίδιες ερωτήσεις και είναι αποπροσανατολισμένος. Αναμένεται πλήρης ανάκτηση της μνήμης, αλλά ο ασθενής πάσχει από αμνησία σε όλη τη διάρκεια του επεισοδίου. Η φυσική εξέταση δείχνει ότι δεν υπάρχουν γλωσσικά ελλείμματα ή άλλα νευρολογικά ελλείμματα κατά τη διάρκεια ή μετά από το επεισόδιο, εκτός βέβαια από την παροδική απώλεια μνήμης. Η MRI εγκεφάλου είναι φυσιολογική. Αυτό έρχεται σε αντίθεση με το ΠΙΕ όπου το 40% θα εμφανίσει βλάβες στις απεικονιστικές εξετάσεις. Ο εργαστηριακός έλεγχος ρουτίνας είναι φυσιολογικός. Τα επίπεδα της Β 12 και οι δείκτες της θυρεοειδικής λειτουργίας ελέγχονται συνήθως. Η απεικόνιση του αγγειακού δικτύου είναι απαραίτητη εάν υπάρχει η υποψία ΠΙΕ, αλλά σπάνια είναι απαραίτητη για ασθενείς με κλασική TGA. Η διάγνωση τίθεται κλινικά, σε συνδυασμό με μια σειρά από απουσία ορισμένων χαρακτηριστικών: Απουσία νευρολογικών ελλειμμάτων στη νευρολογική εξέταση Απουσία γλωσσικής δυσλειτουργίας μόνον το περιεχόμενο είναι διαταραγμένο Δεν υπάρχουν ευρήματα στον απεικονιστικό και εργαστηριακό έλεγχο Παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο. Επεισοδιακό νευρολογικό έλλειμμα το οποίο μπορεί να αφορά στην κινητικότητα, στην αισθητικότητα ή στον λόγο. Σύγχυση με απουσία άλλων συμπτωμάτων είναι απίθανο να οφείλεται σε ΠΙΕ. Επιληπτική κρίση. Επεισοδιακή απώλεια του επιπέδου συνείδησης ή αυξημένη κινητική δραστηριότητα. Το επίπεδο λειτουργικότητας είναι σαφώς μειωμένο κατά τη διάρκεια μιας επιληπτικής κρίσης σε σχέση με την TGA. Ημικρανία. Σύγχυση μπορεί να παρατηρηθεί κατά την έναρξη μιας κρίσης ημικρανίας. Ωστόσο, εμφανίζεται σε νεότερους ασθενείς και συνοδεύεται από κεφαλαλγία. Ψυχογενής αμνησία. Ασυνέπειες στην εξέταση της νοητικής κατάστασης συνηγορούν υπέρ ψυχογενούς αιτίας της αμνησίας. Μπορεί να χρειαστεί ψυχολογική εκτίμηση. Δεν χρειάζεται θεραπεία για την πλειονότητα των ασθενών. Οι ασθενείς με παράγοντες κινδύνου για αγγειακή νόσο που θα μπορούσαν να έχουν εμφανίσει ΠΙΕ θα πρέπει να αντιμετωπίζονται ανάλογα, συμπεριλαμβανομένης αντιθρομβωτικής θεραπείας και μείωσης των παραγόντων κινδύνου. Η TGA δεν υποτροπιάζει στους περισσότερους ασθενείς. Στους ασθενείς που υποτροπιάζει, υπάρχει ενδεχομένως αυξημένη πιθανότητα για μόνιμη ισχαιμική εγκεφαλική βλάβη ή άνοια. 136 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

21 Παροδική Καθολική Αμνησία 3 Αμνησία Παροδική καθολική αμνησία: Αιφνίδια απώλεια της μνήμης π.χ. ο εργάτης της εικόνας ρωτάει: «Που είμαι; Τι κάνω εδώ;». Διαφοροδιαγνώσκεται από ψυχογενή αμνησία, στην οποία ο ασθενής εμφανίζει συγκεχυμένη εικόνα της ταυτότητας του Παροδική καθολική αμνησία: Απώλεια μνήμης έως24 ώρες που δεν οφείλεται σε έμφρακτο ή αιμορραγία. Ο ασθενής δεν εμφανίζει εστιακά ελλείμματα κατά τη διάρκεια του επεισοδίου, οπότε το γνωστικό έλλειμμα μπορεί να μην γίνει άμεσα αντιληπτό από το περιβάλλον του. Ο ασθενής της εικόνας έχει ξεχάσει το έργο που επιτελούσε και το σκοπό του. Η MRI εγκεφάλου είναι φυσιολογική. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 137

22 3 Μεταβολική Εγκεφαλοπάθεια Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση Αντιμετώπιση Κλινική πορεία ΜΕΤΑΒΟΛΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ Αλλαγή της νοητικής κατάστασης που οφείλεται σε διαταραχές των ηλεκτρολυτών, της γλυκόζης ή σε άλλες μεταβολικές διαταραχές Πολλές μεταβολικές διαταραχές μπορούν να προκαλέσουν εγκεφαλοπάθεια. Συχνά υπάρχουν πολλαπλές συνυπάρχουσες διαταραχές. Κοινές αιτίες είναι: Η νεφρική ανεπάρκεια Η ηπατική ανεπάρκεια Διαταραχές ύδατος ηλεκτρολυτών Σύγχυση με συμπεριφορικές διαταραχές συμπεριλαμβανομένων ψυχοκινητικής διέγερσης, απάθειας ή παραληρήματος Δεν παρατηρούνται εστιακά νευρολογικά ελλείμματα. Πολλαπλές αιτίες μπορούν να ανευρεθούν στις εργαστηριακές εξετάσεις: Νατρίου ή Γλυκόζης ή Αμμωνίας Διοξειδίου του άνθρακα (ιδιαίτερα σε ασθενείς με χρόνια αποφρακτικού τύπου πνευμονοπάθεια [ΧΑΠ]) Ασβεστίου Ο έλεγχος πολλαπλών μεταβολικών παραμέτρων πραγματοποιείται σε ασθενείς με εγκεφαλοπάθεια αγνώστου αιτιολογίας. Η απεικόνιση του εγκεφάλου με CT ή MRI επίσης είναι χρήσιμη. Εγκεφαλικό επεισόδιο. Το έμφρακτο μπορεί να προκαλέσει μεταβολή του νοητικού επιπέδου αλλα συνήθως υπάρχουν εστιακά ελλείμματα. Απόφραξη της οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας μπορεί να προκαλέσει μεταβολή του νοητικού επιπέδου με ημιανοψία, η οποία μπορεί να διαφύγει κατά την κλινική εξέταση. Δεν εμφανίζεται παράλυση. Ενδοεγκεφαλικό αιμάτωμα. Η αιμορραγία είναι περισσότερο πιθανή σε ασθενείς με μεταβολικές διαταραχές, ειδικά με νεφρική και ηπατική ανεπάρκεια. Λοίμωξη του ΚΝΣ. Οι ασθενείς που εμφανίζουν αυξημένο κίνδυνο για εγκεφαλοπάθεια έχουν επίσης αυξημένη πιθανότητα να πάσχουν από μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα και αυτό πρέπει να λαμβάνεται υπ όψιν. Οι ασθενείς με βαριά εγκεφαλοπάθεια μπορεί να μην εμφανίζουν μηνιγγικά σημεία. Πυρετός και λευκοκυττάρωση δεν είναι πάντα παρόντα. Ρύθμιση των μεταβολικών διαταραχών Αποφυγή φαρμάκων που μπορούν να συμβάλουν στην εγκεφαλοπάθεια Βελτίωση αναμένεται όταν ρυθμιστεί η μεταβολική διαταραχή Η υποτροπή της εγκεφαλοπάθειας είναι συχνή σε ασθενείς που είναι επιρρεπείς για εγκεφαλοπάθεια ειδικά σε αυτούς που πάσχουν από νεφρική ή ηπατική ανεπάρκεια. 138 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

23 Μεταβολική Εγκεφαλοπάθεια 3 Μεταβολική διαταραχή Υποθυρεοειδισμός Υπερπαραθυρεοειδισμός (υπερασβεστιαιμία) Εμφύσημα (δηλητηρίαση από διοξείδιο του άνθρακα) Ηπατική νόσος Παγκρεατική νόσος (υπογλυκαιμία) Υπερέκκριση κορτιζόλης (σύνδρομο Cushing) Διαταραχή θρέψης (υποσιτισμός, πελάγρα) Ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 (μεγαλοβλαστική αναιμία) Ιατρογενής Υπερβολική χορήγηση φαρμάκων Παρενέργειες Κρυφή κατάχρηση οινοπνεύματος ή ουσιών ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 139

24 3 Εγκεφαλοπάθεια Wernicke Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση Θεραπεία Κλινική πορεία ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ WERNICKE Νευρολογικά συμπτώματα όπως σύγχυση, αταξία και διαταραχή της οφθαλμοκινητικότητας, που οφείλονται σε ανεπάρκεια θειαμίνης Η έλλειψη θειαμίνης είναι το πιο κοινό εύρημα σε υποσιτισμένους αλκοολικούς. Ασθενείς με AIDS ή καρκίνο παρουσιάζουν αυξημένο κίνδυνο για εμφάνιση εγκεφαλοπάθειας Wernicke. Τα ελλείμματα στην οφθαλμοκινητικότητα είναι σημαντικά προκειμένου να τεθεί η διάγνωση και εκδηλώνονται με: Οριζόντιο νυσταγμό Ελαττωματική απαγωγή των οφθαλμών Η νοητική κατάσταση του ασθενούς μεταβάλλεται, οπότε και εμφανίζεται σύγχυση και ψυχοκινητική διέγερση. Η αταξία αφορά περισσότερο στη βάδιση και λιγότερο στα άκρα. Οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν είναι διαγνωστικές. Ωστόσο, οι ασθενείς με εγκεφαλοπάθεια Wernicke έχουν μεγαλύτερη πιθανότητα να εμφανίζουν ηλεκτρολυτικές διαταραχές και ηπατική ανεπάρκεια. Η απεικόνιση του εγκεφάλου είναι φυσιολογική, πρέπει όμως να πραγματοποιείται ώστε να αποκλειστεί η κακοήθεια, η λοίμωξη, η αιμορραγία και το έμφρακτο. Η ΟΝΠ μπορεί να αποκλείσει χρόνια λοίμωξη. Η διάγνωση τίθεται με βάση τα κλινικά ευρήματα. Δεν υπάρχουν εργαστηριακές εξετάσεις που να μπορούν να θέσουν τη διάγνωση. Η απεικόνιση του εγκεφάλου και ο εργαστηριακός έλεγχος ρουτίνας πραγματοποιείται ώστε να αποκλειστούν άλλες διαγνώσεις. Λοιμώξεις. Η χρόνια μηνιγγίτιδα ή εγκεφαλίτιδα πρέπει να μπαίνουν στην διαφορική διάγνωση. Υποσκληρίδιο Αιμάτωμα. Η αιμορραγία μπορεί να εκδηλώνεται με όλα τα σημεία της εγκεφαλοπάθειας Wernicke, χωρίς την παρουσία εστιακών ελλειμμάτων. Χορήγηση θειαμίνης Συμπληρώματα διατροφής Η χορήγηση μαγνησίου συχνά είναι απαραίτητη. Οι ασθενείς πρέπει να ενθαρρύνονται ώστε να χρησιμοποιούν υπηρεσίες που θα τους βοηθήσουν στην αλλαγή του τρόπου ζωής τους, συμπεριλαμβανομένων προγραμμάτων απεξάρτησης από ουσίες και αλκοόλ, π.χ. Ανώνυμοι Αλκοολικοί. Πολλοί ασθενείς με εγκεφαλοπάθεια Wernicke αναπτύσσουν ψύχωση Korsakoff εάν δεν λάβουν θεραπεία υποκατάστασης. Βελτίωση της κλινικής εικόνας μπορεί να επιτευχθεί με θεραπεία. Κίνδυνος για επανεμφάνιση της νόσου υπάρχει σε ασθενείς που συνεχίζουν να έχουν κακή θρέψη. 140 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

25 Εγκεφαλοπάθεια Wernicke 3 Σύνδρομο Wernicke Οφθαλμοπληγία (παράλυση της 6ης κρανιακής συζυγίας) Σύγχυση Κώμα Θάνατος Απώλεια μνήμης, σύγχυση, μυθοπλασίες (σύνδρομο Korsakoff), γενικευμένη νοητική έκπτωση Οφθαλμοπληγία (διπλωπία, βλεφαρόπτωση), αμβλυωπία (οπτική νευρίτιδα) Διαταραχή περιεχομένου ή/και ελέγχου του λόγου Περιφερική νευροπάθεια (καύσος και αιμμωδίες κάτω άκρων, δυσαισθησίες, διαταραχή της θέσης των μελών στο χώρο, πτώση άκρου ποδός) Αταξία (παρεγκεφαλιδική εκφύλιση) Επιπλέον άλλης συστημικής συμμετοχής όπως ηπατική νόσος, παγκρεατίτιδα, γαστρίτιδα, οστεοπόρωση ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 141

26 3 Υποξική Ισχαιμική Εγκεφαλοπάθεια Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση ΥΠΟΞΙΚΗ ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ Μεταβολή της νοητικής κατάστασης εξαιτίας ολικής έλλειψης οξυγόνου (υποξία ή ανοξία) ή της διαταραχής της αιμάτωσης (ισχαιμία) Η οντότητα αυτή δεν περιλαμβάνει εστιακή ισχαιμική βλάβη (εγκεφαλικό). Η διαταραχή της αιμάτωσης οφείλεται συνήθως σε υπόταση. Η κατάσταση αυτή μπορεί να προκληθεί από αρρυθμία, αγγειοδιαστολή, απώλεια αίματος, αορτικό διαχωρισμό ή ορθοστατική υπόταση. Η έλλειψη οξυγόνωσης μπορεί να οφείλεται σε διαταραχή αιμάτωσης ή σε μείωση του οξυγονωμένου αίματος λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η αύξηση του CO 2 που σχετίζεται με Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ), μπορεί να προκαλέσει επιπλέον μεταβολές στη νοητική κατάσταση του ασθενούς. Υπάρχει μεγάλο εύρος από ελλείμματα, από ήπια σύγχυση έως ψυχοκινητική διέγερση και κώμα. Η παρατεταμένη ή σοβαρή υποξία έχει σαν αποτέλεσμα την αύξηση του νευρολογικού ελλείμματος. Μυοκλονίες, επιληπτικές κρίσεις και μυϊκοί σπασμοί μπορεί να παρατηρηθούν σαν συνέπεια της υποξίας. Μετά από ένα επεισόδιο υποξίας οι ασθενείς πιθανόν να εμφανίσουν αρχικά βελτίωση της κλινικής τους εικόνας, με επακόλουθη επιδείνωσή της 1 2 εβδομάδες μετά το επεισόδιο. Οι εργαστηριακές εξετάσεις ρουτίνας δεν είναι βοηθητικές, εκτός εαν υπάρχει βλάβη κάποιου άλλου οργάνου από την υποξία όπως οι νεφροί ή το ήπαρ. Η CT και η MRI εγκέφαλου πιθανόν να είναι φυσιολογικές. Με την πάροδο του χρόνου, αλλαγές στη λευκή ουσία του εγκεφάλου μπορεί να παρατηρηθούν, ειδικά σε ασθενείς με επίμονα ελλείμματα. Το ΗΕΓ μπορεί να αναδείξει μια σειρά από πρότυπα: Η καταστολή και η διάχυτη επιβράδυνση του εγκεφαλικού ρυθμού έχουν ενδιάμεση προγνωστική βαρύτητα. Το α κώμα και το πρότυπο εκφόρτισης καταστολής (burst suppression pattern) συνεπάγονται πτωχή πρόγνωση για πλήρη νευρολογική αποκατάσταση. Η κλινική διάγνωση εγκεφαλοπάθειας μπορεί να τεθεί μετά από ένα συγκοπτικό επεισόδιο ή μετά από επεισόδιο καρδιακής ανακοπής. Ένας περιστασιακός ασθενής με εγκεφαλοπάθεια μπορεί να αναρρώνει από συγκοπτικό επεισόδιο που έγινε απουσία μαρτύρων. Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν σύγχυση ή επιληπτόμορφη δραστηριότητα μετά από ΑΕΕ, αλλά η κλινική εξέταση συνήθως αποκαλύπτει αδιαμφισβήτητα εστιακά σημεία. Τόσο η αιμορραγία όσο και το έμφρακτο, μπορούν να προκαλέσουν αιφνίδια μεταβολή της νοητικής κατάστασης του ασθενούς. 142 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

27 Υποξική Ισχαιμική Εγκεφαλοπάθεια 3 Διαφορική διάγνωση Αντιμετώπιση Κλινική πορεία ΥΠΟΞΙΚΗ ΙΣΧΑΙΜΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ Μεταβολική εγκεφαλοπάθεια. Εκδηλώνεται με σύγχυση και μυοκλονίες απουσία εστιακής σημειολογίας. Η έναρξη της νόσου είναι σταδιακή σε σχέση με την υποξική ισχαιμική εγκεφαλοπάθεια. Υποστηρικτική φροντίδα μόνον. Η σωστή διαχείριση της φαρμακευτικής αγωγής συμβάλλει στην αποκατάσταση, αλλά καμιά θεραπεία δεν επισπεύδει την ανάρρωση. Ανεπάρκεια άλλων οργάνων, υπερθερμία, και πλημμελής ρύθμιση της Α.Π. μπορεί να εμποδίσουν τη βελτίωση. Η βελτίωση είναι συχνή συνήθως όμως δεν είναι πλήρης. Η μικρής διάρκειας υποξία και γενικά η καλή υγεία του ασθενούς, μπορούν να συμβάλλουν στην πλήρη αποκατάσταση της κλινικής του εικόνας, με μικρά ή καθόλου ελλείμματα. Η σοβαρή υποξία όμως μπορεί να προκαλέσει εγκεφαλικό οίδημα, το οποίο ενδεχομένως να οδηγήσει σε εγκεφαλικό θάνατο ή σε φυτική κατάσταση του ασθενούς. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 143

28 3 Υποξική Ισχαιμική Εγκεφαλοπάθεια συνέχεια Η CT του εγκεφάλου δείχνει κατάργηση του διαχωρισμού φαιάς και λευκής ουσίας. ΥΙΕ: Το ΗΕΓ του ίδιου ασθενή δείχνει βραδύτητα και αποδιοργάνωση του εγκεφαλικού ρυθμού. 144 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

29 Τοξική Εγκεφαλοπάθεια 3 Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση Αντιμετώπιση Κλινική πορεία ΤΟΞΙΚΗ ΕΓΚΕΦΑΛΟΠΑΘΕΙΑ Η νοητική κατάσταση μεταβάλλεται εξαιτίας των τοξικών επιδράσεων διαφόρων παραγόντων Φάρμακα, παράνομες ουσίες ή χημικά μπορούν να αποτελέσουν αιτίες εμφάνισης της νόσου. Η λίστα των φαρμάκων που μπορούν να προκαλέσουν τοξική εγκεφαλοπάθεια είναι τεράστια. Κάποιοι από τους πιο σημαντικούς τοξικούς παράγοντες είναι οι παρακάτω: Κατασταλτικά/υπνωτικά φάρμακα Αντιεπιληπτικά φάρμακα (ιδιαίτερα σε υψηλές τοξικές δόσεις) Αντικαταθλιπτικά Αναλγητικά Νευροληπτικά Σύγχυση με ποικίλες εκδηλώσεις όπως ψυχοκινητική διέγερση ή απάθεια Δεν προκαλούνται εστιακά νευρολογικά σημεία στη τοξική εγκεφαλοπάθεια. Ο έλεγχος για φάρμακα μπορεί να αποκαλύψει τον εκλυτικό παράγοντα, αν και υπερβολικές δόσεις από τα πιο συχνά χορηγούμενα φαρμακευτικά σκευάσματα μπορεί να μην αποκαλυφθούν. Η απεικόνιση του εγκεφάλου με CT ή MRI, συχνά χρησιμοποιείται για να αποκαλύψει δομικές βλάβες. Η ΟΝΠ πραγματοποιείται στις περιπτώσεις όπου υπάρχει αυξημένη υποψία για λοίμωξη του ΚΝΣ. Η κλινική διάγνωση τίθεται λόγω της υποξείας εμφάνισης σύγχυσης, χωρίς εστιακή σημειολογία. Η διάγνωση υποστηρίζεται από τον τοξικολογικό έλεγχο, από τα επίπεδα φαρμάκων και από το ιστορικό που μπορεί να αποκαλύψει τοξικές επιδράσεις. Η απουσία άλλων νοσημάτων όπως ΑΕΕ, ενδοεγκεφαλική αιμορραγία ή μεταβολική διαταραχή είναι καθοριστική προκειμένου να τεθεί η διάγνωση. Μεταβολική εγκεφαλοπάθεια. Μπορεί να μοιάζει με την τοξική εγκεφαλοπάθεια, γι αυτό και η εκτίμηση των μεταβολικών παραμέτρων είναι απαραίτητη. ΑΕΕ. Μπορεί να προκαλέσει αλλαγές στην νοητική κατάσταση του ασθενούς, αν και συνήθως συνυπάρχουν εστιακά ελλείμματα. Χρόνια υποξία ή υπερκαπνία. Ασθενείς με χρόνια αποφρακτική νόσο των πνευμόνων μπορούν να εμφανίσουν σύγχυση, που μπορεί να μοιάζει με τοξική εγκεφαλοπάθεια, συμπεριλαμβανομένης και ψυχοκινητικής διέγερσης. Η υποστηρικτική θεραπεία είναι απαραίτητη. Απομάκρυνση του εκλυτικού παράγοντα μέσω αιμοκάθαρσης είναι κάποιες φορές απαραίτητη, αν και ο μεταβολισμός του σώματος σπάνια το καθιστά απαραίτητο. Αναμένεται βελτίωση της κλινική εικόνας εκτός και αν υπάρξει επιπλοκή από την υποξία ή από κάποια άλλη επιπλοκή. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 145

30 3 Τοξική Εγκεφαλοπάθεια συνέχεια Ψυχοκινητική διέγερση Μειωμένη περιποίηση και ρυπαρή εμφάνιση Απάθεια Επικοινωνία Ένδυση 146 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ

31 Ψυχιατρικά Αίτια που Προκαλούν Διαταραχή της Νοητικής Κατάστασης 3 ΨΥΧΙΑΤΡΙΚΑ ΑΙΤΙΑ ΠΟΥ ΠΡΟΚΑΛΟΥΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΤΗΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ Περιγραφή Παθοφυσιολογία Κλινικά ευρήματα Εργαστηριακές εξετάσεις Διάγνωση Διαφορική διάγνωση. Σύγχυση, κώμα ή κάθε αλλαγή στην νοητική κατάσταση του ασθενούς που δεν οφείλεται σε οργανική εγκεφαλοπάθεια αλλά σε ψυχιατρική διαταραχή Τα ψυχιατρικά αίτια εμπίπτουν σε διάφορες κατηγορίες. Στην πλειονότητα των περιπτώσεων είναι υποσυνείδητα, χωρίς διάθεση του ασθενούς να ξεγελάσει τον εξεταστή. Σε ορισμένες περιπτώσεις ο ασθενής υποκρίνεται τη νόσο (προσποίηση). Στις ψυχιατρικές διαταραχές που μπορούν να προκαλέσουν γνωστικές διαταραχές, συμπεριλαμβάνονται η ψύχωση, η κατατονία, η αντίδραση μετατροπής και η κατάθλιψη. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν διαταραχή της γνωστικής λειτουργίας που ομοιάζει με αυτή της οργανικής εγκεφαλοπάθειας ή της επιληψίας. Το εύρος τη μεταβολής της συνείδησης περιλαμβάνει απώλεια μνήμης μέχρι άνοια και κώμα. Η ψευδοάνοια είναι μια γνωστική διαταραχή που προσομοιάζει με άνοια, αλλά οφείλεται σε κατάθλιψη ή σε άλλο ψυχιατρικό αίτιο. Η αντίδραση μετατροπής μπορεί να συνοδεύεται από μη απαντητικότητα που μπορεί να εκληφθεί ως κώμα, αλλά ο ασθενής δεν εμφανίζει αλλαγές στη στάση του σώματος, στην εμφάνιση και στις αντανακλαστικές αντιδράσεις που παρατηρούνται σε μια κωματώδη κατάσταση. Υπάρχει μια πληθώρα κλινικών ευρημάτων που μπορούν να βοηθήσουν στην διαφορική διάγνωση της ψυχογενούς απάθειας από το κώμα. Η ψύχωση μπορεί να εμφανιστεί σαν μεμονωμένη νόσο ή ως σύμπτωμα στα πλαίσια οργανικής εγκεφαλοπάθειας. Έτσι, όταν υπάρχει η ψύχωση δεν είναι πάντα σαφές εάν είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Ο εργαστηριακός έλεγχος ρουτίνας είναι φυσιολογικός. Η απεικόνιση του εγκεφάλου είναι φυσιολογική. Το ΗΕΓ είναι φυσιολογικό, και μπορεί να αποτελέσει έναν σημαντικό παράγοντα που θα συμβάλλει στη διαφορική διάγνωση της οργανικής εγκεφαλοπάθειας από την ψυχογενή απάθεια ή την ψύχωση. Νευροψυχολογικές δοκιμασίες είναι συχνά απαραίτητες ώστε να τεθεί η ακριβής διάγνωση. Η ψυχογενής μη απαντητικότητα επιβεβαιώνεται από την κλινική εξέταση που δείχνει ότι ο ασθενής είναι ικανός να προσλαμβάνει εντολές και να εκτελεί κινήσεις, αλλά δεν το κάνει εξαιτίας υποσυνείδητων ή συνειδητών παραγόντων. Η απεικόνιση του εγκεφάλου, οι αιματολογικές εξετάσεις και το ΗΕΓ χρησιμοποιούνται ώστε να αναδείξουν άλλες αναστρέψιμες αιτίες. Η ανεπάρκεια θειαμίνης πρέπει πάντα να ελέγχεται. Επιληπτικές κρίσεις. Μπορούν να μοιάζουν με την ψυχογενή απάθεια. Οι ασθενείς σε περίπτωση αφαιρετικού επιληπτικού status ή σύνθετου εστιακού status, μπορεί να μην αντιδρούν, ωστόσο μπορεί να μην εμφανίζουν σημεία επιληπτόμορφης δραστηριότητας κατά την κλινική εξέταση. Το ΗΕΓ απαιτείται ώστε να τεθεί η διάγνωση. Παράλυση που οφείλεται σε επίκτητη διαταραχή ή φαρμακευτική αγωγή. Μπορεί να εμφανιστεί απάθεια με φυσιολογικό ΗΕΓ. Πλην όμως, η αναπνευστική λειτουργία είναι συνήθως επηρεασμένη. ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ 147

32 3 Ψυχιατρικά Αίτια που Προκαλούν Διαταραχή της Νοητικής Κατάστασης συνέχεια ΨΥΧΙΑΤΡΙΚΑ ΑΙΤΙΑ ΠΟΥ ΠΡΟΚΑΛΟΥΝ ΔΙΑΤΑΡΑΧΗ ΤΗΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ συνέχεια Αντιμετώπιση Κλινική πορεία Η ψυχιατρική εκτίμηση πρέπει να ζητείται καθώς πολλές από αυτές τις διαταραχές απαιτούν συγκεκριμένο ψυχιατρικό χειρισμό. Τα νευροληπτικά φάρμακα συχνά είναι απαραίτητα για την ψύχωση. Η ψυχιατρική συμβουλευτική είναι απαραίτητη για τους περισσότερους ασθενείς με αντίδραση μετατροπής. Βέβαια, ο οποιοσδήποτε γιατρός που θα αντιμετωπίσει τον ασθενή με φροντίδα και ενδιαφέρον μπορεί να συμβάλλει στην αποφυγή ενός επεισοδίου υποτροπής. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν βελτίωση μετά το επεισόδιο, αν και κάποιοι από αυτούς υποφέρουν από μεταγενέστερα επεισόδια υποτροπών. 148 ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΝΟΗΤΙΚΗΣ ΚΑΤΑΣΤΑΣΗΣ