ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ

Transcript

1 ΟΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΛΙΝΙΚΗ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟΥ ΚΡΗΤΗΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟΥ Ν.Χόνδρος, /ντης ΕΣΥ

2 Συγγενείς ανωμαλίες του νεφρού. Ανωμαλίες αριθμού Ετερόπλευρη αγενεσία Αμφοτερόπλευρη αγενεσία Υπεράριθμος νεφρός Ανωμαλίες μεγέθους και δομής Υποπλασία-υπερπλασία νεφρού Κυστική νόσος των νεφρών Ανωμαλίες θέσης Ανώμαλη στροφή Νεφρική εκτοπία Θωρακική εκτοπία

3 Ανωμαλίες σχήματος Πεταλοειδής νεφρός Διασταρούμενη νεφρική εκτοπία Ανωμαλίες νεφρικών αγγείων Έκτοπα ή πολλαπλά νεφρικά αγγεία Ανεύρυσμα νεφρικής αρτηρίας Αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες

4 ΕΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΓΕΝΕΣΙΑ Συχνότης: 1/ γεννήσεις 80% απουσία ουρητήρα / ημιτριγώνου Στα κορίτσια : 50% συνυπάρχει σύνδρομο δυσπλασίας γεν. οργάνων ΑΛΛΕΣ ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ 1. Καρδιά 2. Σκελετός 3. Γαστρεντερικο ΔΙΑΓΝΩΣΗ U/S,DMSA,CT,CYSTO, συνήθως τυχαίο εύρημα Σύσταση αποφυγής επικίνδυνων αθλημάτων

5 Ενδοφλέβια ουρογραφία. Αγενεσία του δεξιού νεφρού UNILATERAL RENAL AGENESIS

6 ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΓΕΝΕΣΙΑ Συχνότης: 1/5000 γεννήσεις (75% αγόρια) Ολιγοϋδράμνιο / υποπλασία πνευμόνων,προσωπείο Potter Συνυπάρχουν : ατρησία ουρητήρων, κύστης μηνιγγομυελοκήλη / καρδιακές / γαστρεντερικές Ασύμβατη με την ζωή

7 BILATERAL RENAL AGENESIS

8 Ενδοφλέβια ουρογραφία. Αγενεσία του δεξιούνεφρού.

9 ΥΠΟΠΛΑΣΙΑ-ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΝΕΦΡΟΥ Σπάνια Δ/Δ από ρικνό νεφρό Μερική (σύνδρομο Askupmark) Επί συγγενούς αγενεσίας ή υποπλασίας

10 RENAL HYPOPLASIA AND SEGMENTAL HYPOPLASIA

11 ΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ Κληρονομικές παθήσεις: Πολυκυστική νόσος των νεφρών τύπου ενηλίκου Πολυκυστική νόσος των νεφρών βρεφικού τύπου Μη κληρονομικές παθήσεις (συγγενείς) Δυσπαστικός πολυκυστικός νεφρός Σπογγοειδής νεφρός

12 Σχηματική απεικόνιση πολυκυστικού νεφρού

13 ΠΟΚΥΚΥΣΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ ΒΡΕΦΙΚΟΥ ΤΥΠΟΥ o Συχνότης: 1:10000 γεννήσεις o Παθολογικό γονίδιο στο χρωμόσωμα 6 αυτοσωματικός υπολειπόμενος χαρακτήρας o Περιγενητικη/νεογνικη/βρεφικη/παιδική μορφή U/S έλεγχος, ομγοϋδράμνιο, ψηλαφητοί νεφροί

14 INFANTILE POLYCYSTIC DISEASE

15 ADULT POLYCYSTIC DISEASE

16 Χειρουργικό παρασκεύασμα πολυκυστικού νεφρού.

17 ΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΟΣ ΠΟΛΥΚΥΣΤΙΚΟΣ ΝΕΦΡΟΣ Συνήθως ετερόπλευρος,συχνότης 1:4500 γεννήσεις Οφείλεται σε ατρησία του αποχετευτικού συστήματος Διάγνωση: U/S DMSA Συχνή συνύπαρξη ΚΟΠ ή στένωση ΠΟΣ ετερόπλευρα Αυτόματη μείωση μεγέθους Νεφρεκτομή επί υπέρτασης

18 MULTICYSTIC KIDNEY

19 Υπερηχογράφημα νεφρού. Πολυκυστική νόσος του νεφρού. Αξονική τομογραφία. Πολυκυστική νόσος τύπου ενηλίκων με εντόπιση των κύστεων στους νεφρούς, το ήπαρ και το πάγκρεας

20 ΣΠΟΓΓΟΕΙΔΗΣ ΝΕΦΡΟΣ Κυστική διάταση των αθροιστικών σωληναρίων περιφερικά Αφορά ένα κάλυκα ή όλους τους κάλυκες του ενός ή και των δυο νεφρών. Συχνότης: 1: Εκδηλώνεται μετά τη 2 η ή 3 δεκαετίας ζωής Ουρολοίμωξη Νεφρολιθίαση Διάγνωση: ΝΟΚ IVP Θεραπεία: Συντηρητική

21 Σπογγοειδής νεφρός. Α: απλή ΝΟΚ, Β: ενδοφλέβια ουρογραφία.

22 MEDULLARY SPONGE KIDNEY

23 ΑΝΩΜΑΛΗ ΣΤΡΟΦΗ Ατελής στροφή Υπερστροφή Αντίστροφη στροφή

24 MALROTATION OF THE KIDNEY

25 ΑΠΛΗ ΝΕΦΡΙΚΗ ΕΚΤΟΠΙΑ Φυσιολογική θέση νεφρού: μεταξύ 1και 3 οσφυϊκού σπονδύλου Συχνότης : 1:1000(συχνότερα Αρ) Κοιλιακή /Λαγόνια /Πυελική (50%) Ανώμαλη αγγείωση-στροφή-κοπ σύστοιχα(70%)-στένωση ΠΟΣ Συνοδά: Δίκερως μήτρα-διπλός κόλπος υποσπαδίας -κρυψορχία Προδιαθέτει σε λοίμωξη,λιθίαση,τραύμα. Δ/Δ από γυναικολογική μάζα, σκωληκοειδίτιδα, σαλπιγγίτιδα,συστροφή κύστης,ωοθήκης Διάγνωση: 1. IVP 2. U/S 3. DMSA Δ/Δ από νεφροπτωσία (βραχύς ουρητήρας ) Θεραπεία των επιπλοκών

26 SIMPLE RENAL ECTΟPIA

27 Ενδοφλέβια ουρογραφία. Αριστερός έκτοπος πυελικός νεφρός (βέλος).

28 Διασταυρούμενη εκτοπία με συνένωση Διασταυρούμενη εκτοπία χωρίς συνένωση Διασταυρούμενη εκτοπία σε μονήρη νεφρό Αμφοτερόπλευρη διασταυρούμενη εκτοπία

29 ΠΕΤΑΛΟΕΙΔΗΣ ΝΕΦΡΟΣ Συνένωση των νεφρών στους κάτω πόλους (συνήθως) με γέφυρα λειτουργικού ιστού ή με ινώδη ταινία Κατώτερη θέση:ανωμαλία στροφής /ποικίλλη αγγείωση Συχνότης:1:600, άνδρες :γυναίκες =2:1 Συνοδεύεται από: Στένωση ΠΟΣ(35%),ΚΟΠ(50%), διπλασιασμό Ουρητήρα(10%),υποσπαδία,κρυψορχία,δίκερη μήτρα, σύνδρομο Turner, τρισωμία 18 Αυξημένη εμφάνιση: α) Λιθίασης (20-60%) β) Λοίμωξης (30-40%) γ) Τραύματος δ) Caαποχετευτικής μοίρας (3-4Φ) ε) Όγκοι Wilms Διάγνωση IVP,DMSA,CT,DTPA, Αγγειογραφία, Ανιούσα κυστεογραφία(παιδιά) Θεραπεία Απλή λιθίαση ESWL + Στένωση Πύελοπλαστικη ± Διαχωρισμός ισθμού

30 FUSED KIDNEYS HORSESHOE KIDNEY

31 ΔΙΑΣΤΑΥΡΟΜΕΝΗ ΕΚΤΟΠΙΑ Συνήθως με συνένωση του κάτω πόλου του φυσιολογικού με τον άνω πόλο του έκτοπου Συχνότης: 1: Συχνές συνοδές ανωμαλίες ΚΟΠ, Κρυψορχία, Ατρησία σπερμ. πόρου, κόλπου Συνήθως τυχαίο εύρημα Συμπτώματα Λοίμωξης ή λιθίασης (ενήλικας) Διάγνωση IVP, CT, Κυστεογραφία

32 CROSSED RENAL ECTOPIA

33 ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΚΑΛΥΚΩΝ Εκκολπώματα καλύκων Μεγακαλύκωση Υδροκαλύκωση GALICEAL DIVERTICULUM AND CYST

34 Ενδοφλέβια ουρογραφία. Συγγενής μεγακαλύκωση αριστερού νεφρού.

35 MEGACALICOSIS HYDROCALIX AND HYDROCALICOSIS

36 ΣΤΕΝΩΣΗ ΠΥΕΛΟΟΥΡΗΤΗΡΙΚΗΣ ΣΥΜΒΟΛΗΣ (ΠΟΣ) Η συχνότερη συγγενής αποφρακτική ουροπάθεια (1:1500) 50% της υδρονέφρωσης στα έμβρυα (U/S) οφείλεται σε στένωση ΠΟΣ Θήλεα:άρρενα =3:1 Αμφοτερόπλευρη στο 5-20% των περιπτώσεων Συνυπάρχουν :ΚΟΠ, νεφρική δυσπλασία/αγγενεσία Αιτιολογία ασαφής : 1. Ανεπαρκής επανασηραγγοποίηση ΠΟΣ (10-12-εβδ) 2. Υποπλασία και ίνωση μυϊκου τοιχώματος της ΠΟΣ 3. Έλλειμμα στη μετάδοση της περίσταλσης 4. Παραμονή εμβρυϊκών πτυχών ουρητήρα 5. Έκτοπο αγγείο (20-30%) 6. Συμφύσεις ινώδεις ταινίες

37 ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Βρέφη: Εμπύρετη ουρολοίμωξη,καθυστέρηση ανάπτυξης, διαταραχές σίτισης, ψηλαφητή μάζα Παιδιά: Άτυπο κοιλιακό άλγος,ουρολοίμωξη,αιματουρία Ενήλικες: Βύθιος πόνος, κωλικός,έκλυση μετά από πρόσληψη υγρών,αυ Διάγνωση: Προγεννητικός έλεγχος (U/S) Υπερηχογράφημα (U/S) Κυστεογραφία (αποκλεισμός ΚΟΠ) Δυναμικό σπινθηρογράφημα νεφρών Whitaker test, IVP Θεραπεία- ενδείξεις:συμπτώματα:ελάττωση νεφρικής λειτουργίας, παράταση Τ1/2time>20min, λιθίαση ουρολοιμώξεις Πυελοπλαστική: Ανοιχτή Ενδοσκοπική (ανιούσα,διαδερμική) Λαπαροσκοπική

38 PELVIURETERIC JUNCTION OBSTRUCTION(PUJO)

39 . Ενδοφλέβια ουρογραφία. Σύνδρομο πυελοουρητηρικής συμβολής αριστερά.

40 Σχηματική απεικόνιση της πυελοπλαστικής κατά Hynes-Anderson-Küss.

41 Σχηματική απεικόνιση της κατά Foley πυελοπλαστικής.

42 Σχηματική απεικόνιση της κατά Scardino πυελοπλαστικής

43 URETERIC DUPLICATION/ SIMPLE PARTIAL URETERIC DUPLICATION/ SIMPLE COMPLETE

44 ECTOPIC URETER WITHIN BLADDER ECTOPIC URETER OPENING ELSEWHERE

45 α-δ. Σχηματική απεικόνιση διαφόρων τύπων διπλασιασμού του ουρητήρα. α) Κεφαλικός δισχιδής ουρητήρας. β) Ουραίος δισχιδής ουρητήρας. γ) Διπλός ουρητήρας με ενδοκυστική θέση των ουρητηρικών στομίων. Δ) Διπλός ουρητήρας με έκτοπη εκβολή του ουρητήρα που αποχετεύει το άνω ημιμόριο του νεφρού

46 ΣΥΓΓΕΝΕΙΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ ΟΥΡΗΤΗΡΑ Διπλασιασμός του ουρητήρα (1:25) Δισχιδής-διπλός Έκτοπη εκβολή του ουρητήρα Οπισθοφλεβικός ουρητήρας Μεγαουρητήρας Ουρητηροκήλη

47 ΔΙΣΧΙΔΗΣ ΟΥΡΗΤΗΡΑΣ Πρόωρος διχασμός της ουρητηρικής κάλυκα πριν αυτή συναντήσει το μετανεφρικό βλαστημά Κεφαλικός Ουραίος Φαινόμενο ( γιο-γιο) διάγνωση με IVP Επί απόφραξης: Χειρουργική διόρθωση (ανάλογα με το ύψος)

48 Ενδοφλέβια ουρογραφία. Δισχιδής ουρητήρας.

49 ΔΙΠΛΟΣ ΟΥΡΗΤΗΡΑΣ Δυο ουρητηρικές καταβολές από τον μεσονεφρικό πόρο Κανόνας: Mayer-Weigert Συχνότερος: Στις γυναίκες,15% άμφω Διαγνωση: IVP, U/S, DMSA Θεραπεία: Επί ενδείξεων ( μερική νεφρεκτομή ή μετεμφύτευση ουρητήρα)

50 Ενδοφλέβια ουρογραφία. Διπλός ουρητήρας. Α: ετερόπλευρος (αριστερά) Β: αμφοτερόπλευρος

51 ΕΚΤΟΠΗ ΕΚΒΟΛΗ ΟΥΡΗΤΗΡΑ (Εκτός κύστης ) Στα κορίτσια (συχνότερη) με διπλό σύστημα αφορά τον ουρητήρα του άνω ημίνεφρου Στα αγόρια συνήθως μονήρης ουρητήρας Αδυναμία αποχωρισμού ουρητηρικής κάλυκος από τον πόρο του Wolff,καθυστέρηση στην ενσωμάτωση στην ουροδόχο κύστη,ουραία εκβολή Εκβάλλει στα κορίτσια Στο κυστικό αυχένα,ουρήθρα,πρόδρομο κολεού,κόλπο μήτρας Στα αγόρια Κυστικό αυχένα, προστατική ουρήθρα, σπερματοδόχο κύστη, εκσπερματιστικόπόρο, σπερματικό πόρο, επιδιδυμίδα Δυνατή η συνύπαρξη έκτοπης ουρητηροκήλης

52 Στα κορίτσια: ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ 1. Ακράτεια (συνεχής σταγονοειδής) εναλλασόμενη με φυσιολογικές ουρήσεις 2. Ουρολοιμώξεις 3. Κοιλιακό άλγος Στα αγόρια: 1. Υποτροπιάζουσες επιδιδυμίτιδες 2. Ουρολοιμώξεις 3. Χρονιά προστατίτιδα 4. Επώδυνη συνουσία 5. Αιματοσπερμία Διάγνωση A) U/S B) IVP Γ) DMSA Δ) CT Ε)MRI Θεραπεία Χειρουργική,αναλόγως την λειτουργικότητα του νεφρού ή ημίνεφρου

53 Ενδοφλέβια ουρογραφία. Έκτοπη εκβολή μονήρους ουρητήρα στην οπίσθια ουρήθρα

54 ΟΠΙΣΘΟΦΛΕΒΙΚΟΣ ΟΥΡΗΤΗΡΑΣ Συγγενής ανωμαλία της κάτω κοίλης φλέβας Πιθανόν αποφρακτικά φαινόμενα IVP, Ανιούσα, CT DTPA Διάγνωση Θεραπεία Χειρουργική (επί ενδείξεων)

55 RETROCAVAL URETER

56 . Ενδοφλέβια ουρογραφία. Οπισθοφλεβικός Ανιούσα ουρητηροπυελογραφία. ουρητήρας Οπισθοφλεβικός ουρητήρας

57 ΜΕΓΑΟΥΡΗΤΗΡΑΣ ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ Αποφρακτικός Παλινδρομών/αποφρακτικός Παλινδρομών Μη παλινδρομών/μη αποφρακτικός ΔΕΥΤΕΡΟΠΑΘΗΣ Αποφρακτικός Παλινδρομών Μη παλινδρομών /μη αποφρακτικός

58 ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΑΠΟΦΡΑΚΤΙΚΟΣ ΜΕΓΑΟΥΡΗΤΗΡΑΣ Αδυναμικό τμήμα (0,5-4cm)στην τελική μοίρα Συχνότης: 1:10000, άρρενα / θήλεα =3/1, συχνότερα (Αρ) Εκδηλώσεις Ουρολοίμωξη,σηψαιμία, κοιλ.άλγος, αιματουρία Διάγνωση U/S, IVP, Κυστεογραφια, DTPA Θεραπεία Χειρουργική (επί ενδείξεων) (εκτομή αδυναμικού τμήματος ουρητήρα, μείωση της διαμέτρου του αυλού,μετεμφύτευση)

59 MEGAURETER

60 ΟΥΡΗΤΗΡΟΚΗΛΗ Κυστική διάταση της ενδοκυστικής μοίρας του ουρητήρα λόγω ανεπαρκούς υποστροφής της μεμβράνης του Chwalla Συχνότερη Αρ, στο 10% άμφω Στα παιδία το 60-80% είναι έκτοπη,συνοδεύει διπλό ουρητηρα,4 φορές πιο συχνή στα κορίτσια Στους ενήλικες συνήθως ορθότοπη (μονός ουρητήρας)

61 SIMPLE URETEROCELE

62 ECTOPIC URETER OPENING ELSEWHERE

63 ΑΠΛΗ ( ΟΡΘΟΤΟΠΗ ΟΥΡΗΤΗΡΟΚΗΛΗ) Διαφόρου μεγέθους ±διάταση ανώτερης μοίρας Ουρολοίμωξη, πόνος, πιθανόν λίθος U/S κυστεοσκόπηση, IVP(cobra head) Επί ενδείξεων σχάση στομίου (ενδοσκοπικά) στο 10% δημιουργείται ΚΟΠ μετεμφύτευση

64 ΕΚΤΟΠΗ (ΕΤΕΡΟΤΟΠΗ)ΟΥΡΗΤΗΡΟΚΗΛΗ Αφορά συνήθως τον άνω ημίνεφρο διπλού συστήματος Σχεδόν πάντα απόφραξη, ΚΟΠ στον ουρητήρα του κάτω ημίνεφρου (50%)ή στον αντιθετο(25%) Ουρολοίμωξη,σηψαιμία (νεογνά), πόνο, πρόπτωση από το έξω στόμιο της ουρήθρας (κορίτσια) U/S,Κυστεοσκόπηση, Κυστεογραφία, IVP,CT,MRI Θεραπεία χειρουργική Άνω ημινεφρεκτομή + αποσυμπίεση (πιθανή μετεμφύτευση σε 2 χρόνο) Διακυστική αφαίρεση ουρητηροκήλης +μετεμφύτευση ουρητήρων

65 Ενδοφλέβια ουρογραφία. Αμφοτερόπλευρη ουρητηροκήλη

66 Κυστεοσκοπική εικόνα αμφοτερόπλευρης ουρητηροκήλης