Σπληνεκτομή και χολοκυστεκτομή στη δρεπανοκυτταρική νόσο: Ανοιχτή ή λαπαροσκοπική; Σε έναν ή σε δύο χρόνους; Περιγραφή περίπτωσης

Transcript

1 ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΕΙΣ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΩΝ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΩΝ 8 Σπληνεκτομή και χολοκυστεκτομή στη δρεπανοκυτταρική νόσο: Ανοιχτή ή λαπαροσκοπική; Σε έναν ή σε δύο χρόνους; Περιγραφή περίπτωσης Νεδελκοπούλου Ναταλία Οικονόμου Μαρίνα Εισαγωγή Η δρεπανοκυτταρική νόσος (ΔΝ) αποτελεί κληρονομική αιμοσφαιρινοπάθεια, η οποία παθοφυσιολογικά χαρακτηρίζεται από χρόνια αιμόλυση και επαναλαμβανόμενα έμφρακτα της μικροκυκλοφορίας που έχουν σα συνέπεια την ιστική βλάβη και την ανεπάρκεια οργάνων. Οφείλεται σε μετάλλαξη στο β γονίδιο της αιμοσφαιρίνης, η οποία οδηγεί στην παραγωγή της παθολογικής αιμοσφαιρίνης S. Η ΔΝ διακρίνεται στην ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία (βs/ βs) και στις καταστάσεις διπλής ετεροζυγωτίας, στις οποίες συνυπάρχει η Hb S με άλλη παθολογική αιμοσφαιρίνη ή με θαλασσαιμικό σύνδρομο. Στη χώρα μας, πλέον συνήθης είναι ο η συνδυασμένη παρουσία της παθολογικής αιμοσφαιρίνης S με τη φορεία της β-μεσογειακής αναιμίας. Η νοσολογική αυτή οντότητα χαρακτηρίζεται ως μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία και έχει κλινική πορεία ανάλογη -πλην ίσως όχι τόσο βαριά- με την ομόζυγη δρεπανοκυτταρική αναιμία. Περιγράφεται η περίπτωση 6χρονου κοριτσιού με μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία το οποίο υποβλήθηκε μέσα σε διάστημα λίγων ημερών σε δύο ανοιχτά χειρουργεία, ως αποτέλεσμα εκδήλωσης αρχικά σπληνικού εγκλωβισμού και στη συνέχεια χολολιθίασης. Ανασκοπείται η σχετική βιβλιογραφία και σχολιάζεται η δυνατότητα αποφυγής παρόμοιων συμβαμάτων με την πραγματοποίηση των δύο χειρουργείων σε ένα χρόνο.

2 ΝΕΔΕΛΚΟΠΟΥΛΟΥ ΝΑΤΑΛΙΑ, ΟΙΚΟΝΟΜΟΥ ΜΑΡΙΝΑ Περιγραφή περίπτωσης Κορίτσι ηλικίας 6 ετών με γνωστή μικροδρεπανοκυτταρική αναιμία εισήχθη προγραμματισμένα στην Κλινική για προεγχειρητική προετοιμασία σπληνεκτομής. Η διάγνωση της νόσου είχε τεθεί στην ηλικία των 12 μηνών, στα πλαίσια ελέγχου λόγω γνωστής φορείας των γονέων. Η ασθενής ήταν ελεύθερη αγγειοαποφρακτικών επεισοδίων έως την ηλικία των πέντε ετών, οπότε νοσηλεύτηκε σε περιφερικό νοσοκομείο λόγω πρώτου επεισοδίου σπληνικού εγκλωβισμού. Το επεισόδιο αντιμετωπίστηκε με μετάγγιση συμπυκνωμένων ερυθρών και η ασθενής στη συνέχεια παραπέμφθηκε στο Παιδοαιματολογικό Ιατρείο της Κλινιικής για περαιτέρω παρακολούθηση και προγραμματισμό σπληνεκτομής. Κατά την εισαγωγή, η ασθενής επισκοπικά εμφάνιζε ικτερική χροιά δέρματος και επιπεφυκότων, ηπατομεγαλία (~5cm) και σπληνομεγαλία (~10cm). Ο αδρός αιματολογικός και βιοχημικός έλεγχος έδωσε ευρήματα συμβατά με τη γνωστή χρόνια αιμολυτική αναιμία. (Hb: 9,6 g/dl, ολική χολερυθρίνη: 6,9 mg/dl με άμεση: 0,5 mg/dl, LDH: 1856 IU/l). Προεγχειρητικά, διενεργήθηκε υπερηχογράφημα κοιλίας το οποίο ανέδειξε την κλινικά γνωστή ηπατοσπληνομεγαλία. Η ασθενής υποβλήθηκε στη συνέχεια σε ανοιχτή σπληνεκτομή, με πολύ καλή άμεση μετεγχειρητική πορεία. Ωστόσο, την 7η έβδομη μετεγχειρητική ημέρα, επισκοπικά διαπιστώθηκε έντονη ικτερική χροιά δέρματος και επιπεφυκότων. Στο βιοχημικό έλεγχο η τιμή της οξαλοξεικής και της πυροσταφυλικής τρανσαμινάσης βρέθηκαν ιδιαίτερα αυξημένες (SGOT: 911 IU/l, SGPT: 847 IU/l ), με αντίστοιχη αύξηση της χολερυθρίνης (ολική χολερυθρίνη: 12,4 mg/dl και άμεση: 8,23 μg/dl). Διενεργήθηκε άμεσα νέο υπερηχογράφημα κοιλίας, το οποίο αποκάλυψε την παρουσία υπερηχογενούς υλικού στον πυθμένα της χοληδόχου κύστης, ενδεικτικό χοληδόχου λάσπης, εύρημα το οποίο δεν υπήρχε στον προεγχειρητικό απεικονιστικό έλεγχο. Η ασθενής τέθηκε σε υδρική δίαιτα, ενδοφλέβια ενυδάτωση και ουρσοδεοξυχολικό οξύ p.os., παρουσιάζοντας εντός των επόμενων ημερών κλινική και εργαστηριακή βελτίωση. Η ασθενής πήρε εξιτήριο τη 12η μετεγχειρητική ημέρα, με οδηγίες για καλή ενυδάτωση, άλιπο δίαιτα και συνέχιση της αγωγής με ουρσοδεοξυχολικό οξύ. Ωστόσο, τρεις ημέρες μετά το εξιτήριο η ασθενής προσήλθε στην κλινική με έντονο κοιλιακό άλγος εντοπισμένο στο δεξιό υποχόνδριο. Από τη γενική αίματος διαπιστώθηκε λευκοκυττάρωση με πολυμορφοπυρήνωση (WBC: /mm3 με ποσοστό πολυμορφοπυρήνων 82%) και οριακή αύξηση της C αντιδρώσας πρωτεϊνης (CRP: 5,32 mg/l με φ.τ. <5 mg/l). Από το βιοχημικό έλεγχο διαπιστώθηκε μεγάλη αύξηση των τρανσαμινασών και της γ-γλουταμι- 62

3 ΣΠΛΗΝΕΚΤΟΜΗ ΚΑΙ ΧΟΛΟΚΥΣΤΕΚΤΟΜΗ ΣΤΗ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΝΟΣΟ... νικής τρασφεράσης (SGOT: 305 U/l, SGPT: 400 U/l και γ-gt: 324 U/l). Η αμυλάση ορού και ούρων είχαν φυσιολογικές τιμές. Διενεργήθηκε επειγόντως υπερηχογράφημα κοιλίας, το οποίο συγκριτικά με τον τελευταίο έλεγχο έδειξε επιδείνωση της εικόνας, με πλήρωση της χοληδόχου κύστης με χολική λάσπη και επιπρόσθετη παρουσία χολολίθων. Με τη διάγνωση της οξείας χολοκυστίτιδας η ασθενής τέθηκε σε αγωγή με φαινοξυμεθυλοπενικιλλίνη και ενδοφλέβια χορήγηση υγρών. Βάση των νέων δεδομένων, προγραμματίστηκε νέο χειρουργείο και πραγματοποιήθηκε τελικά ανοιχτή χολοκυστεκτομή μετά την αποδρομή της οξείας φάσης της φλεγμονής. Η χειρουργική επέμβαση επεπλάκη με την εκδήλωση μετεγχειρητκής λοίμωξης του κατώτερου αναπνευστικού, με παράταση της νοσηλείας επί δεκαημέρου και την ανάγκη πολυήμερης ενδοφλέβιας χορήγησης αντιβιοτικής αγωγής, καθώς και την εκ νέου μετάγγιση συμπυκνωμένων ερυθρών. Συζήτηση Η Δρεπανοκυτταρική Νόσος είναι μία από τις πιο διαδεδομένες γενετικές νόσους παγκοσμίως και περιλαμβάνει μία ομάδα γενετικών διαταραχών με κοινό γνώρισμα την παθολογική αιμοσφαιρίνη S, στην οποία οφείλεται η παραμόρφωση των ερυθροκυττάρων. Η παρουσία των δρεπανοκυττάρων οδηγεί σε απόφραξη της μικροκυκλοφορίας και χρόνια αιμόλυση. Κλινικά, η ΔΝ χαρακτηρίζεται από την εκδήλωση αγγειοαποφρακτικών κρίσεων, οι οποίες έχουν ως αποτέλεσμα την πολυσυστηματική προσβολή οργάνων, σε οξεία και χρόνια φάση. Ο σπληνικός εγκλωβισμός αποτελεί μία από τις πιο επικίνδυνες επιπλοκές της νόσου, παρατηρούμενη συνήθως σε παιδιά μικρότερα των πέντε ετών, πριν δηλαδή να αναπτυχθεί αυτοσπληνεκτομή ως αποτέλεσμα επανειλημμένων σπληνικών εμφράκτων. Χαρακτηρίζεται από οξεία επώδυνη διόγκωση του οργάνου, με κατακόρυφη πτώση του αιματοκρίτη και αύξηση των δικτυοερυθροκυττάρων. Το αναιμικό σοκ μπορεί να αποβεί θανατηφόρο σε μερικές ώρες. Απαιτείται άμεση αντιμετώπιση με μετάγγιση συμπυκνωμένων ερυθρών, καθώς και συνεχής παρακολούθηση της καρδιοαναπνευστικής λειτουργίας και του μεγέθους του σπλήνα (1, 2). Καθώς η κρίση σπληνικού εγκλωβισμού υποτροπιάζει σε ποσοστό 50%, συνιστάται σπληνεκτομή σε δεύτερο χρόνο. Στην ασθενή που περιγράφεται διενεργήθηκε ανοιχτή σπληνεκτομή, καθώς η λαπαροσκοπική σπληνεκτομή στα παιδιά απαιτεί, δυστυχώς, την ύπαρξη χειρουργικού κέντρου με ανάλογη εμπειρία. Βιβλιογραφικά, 63

4 ΝΕΔΕΛΚΟΠΟΥΛΟΥ ΝΑΤΑΛΙΑ, ΟΙΚΟΝΟΜΟΥ ΜΑΡΙΝΑ αναφέρεται επίσης η δυνατότητα διενέργειας μερικής σπληνεκτομής, για την αποφυγή μελλοντικού κινδύνου σηψαιμίας (3, 4). Η επίπτωση της χολολιθίασης σε ασθενείς με ΔΝ ποικίλει και κυμαίνεται από 11-55%, προοδευτικά αυξανόμενη με την ηλικία (5). Ο σχηματισμός χολολίθων σε παιδιά με αιμοσφαιρινοπάθειες είναι αποτέλεσμα της χρόνιας αιμόλυσης και της επακόλουθης αύξησης των επιπέδων της χολερυθρίνης (6). Η αύξηση της αναφερόμενης επίπτωσης της χολολιθίασης τα τελευταία χρόνια σε παιδιά με δρεπανοκυτταρική νόσο αποδίδεται, αφενός, στην αύξηση της επιβίωσης της ομάδας αυτής ασθενών και, αφετέρου, στην ευρεία εφαρμογή μη παρεμβατικών μεθόδων ανίχνευσης της συγκεκριμένης επιπλοκής (7-9). Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, το 50% των ασθενών με ασυμπτωματική χολολιθίαση εντός τριών με πέντε ετών θα εμφανίσουν περαιτέρω επιπλοκές (10). Στο παρελθόν, λόγω της μεγάλης συχνότητας εμφάνισης μετεγχειρητικών συμβαμάτων, η χολοκυστεκτομή αποτελούσε επιλογή μόνο σε περιπτώσεις ασθενών με ΔΝ και συμπτωματική χολολιθίαση. Αυτή η προσέγγιση φαίνεται πως εκθέτει τους ασθενείς σε υψηλότερο κίνδυνο, καθώς υπάρχει αδυναμία σωστής προεγχειρητικής προετοιμασίας. Η χολοκυστεκτομή, όταν διενεργείται επειγόντως, συνοδεύετει ακόμα από μεγαλύτερη διάρκεια γενικής αναισθησίας και από μακρύτερο χρόνο χειρουργείου, καθώς η φλεγμαίνουσα χοληδόχος κύστη καθιστά δυσκολότερη τη χειρουργική προσπέλαση και εξαίρεση αυτής. Τα ποσοστά νοσηρότητας και ο μέσος χρόνος ενδονοσοκομειακής παραμονής είναι σημαντικά μεγαλύτερα σε παιδιά που υπόκεινται σε επείγουσα χολοκυστεκτομή (11, 12). Στις μέρες μας, η γνώση της παθοφυσιολογίας της ΔΝ, η επαρκής προ- και μετεγχειρητική φροντίδα (μεταγγίσεις, ενυδάτωση), οι βελτιωμένες τεχνικές αναισθησίας και χειρουργικής προσέγγισης καθιστούν ασφαλή επιλογή τη χολοκυστεκτομή σε ασυμπτωματικούς ασθενείς. Όσον αφορά στη χειρουργική μέθοδο επιλογής, δηλαδή ανοιχτή ή λαπαροσκοπική, αυτή αποτελεί πεδίο διαφωνιών. Στα παιδιά, η λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή διενεργείται λιγότερα συχνά συγκριτικά με τους ενήλικες, προφανώς και πάλι λόγω της συγκριτικά μικρότερης εμπειρίας των χειρουργών. Ωστόσο, αποτελεί αποτελεσματική και ασφαλή μέθοδο όταν εκτελείται από ειδικούς, με όλα τα πλεονεκτήματα μιας ελάχιστα παρεμβατικής επέμβασης (13, 14). Η διενέργεια σπληνεκτομής και χολοκυστεκτομής σε ένα χρόνο στους ασθενείς με ΔΝ, όταν υπάρχει άμεση ένδειξη για την πρώτη αλλά όχι για τη δεύτερη, δεν αποτελεί την τρέχουσα τακτική. Ως εκ τούτου, πολλοί παιδιατρικοί ασθενείς, όπως και η δική μας, υποβάλλονται τελικά σε επανειλημμένες επεμβάσεις, 64

5 ΣΠΛΗΝΕΚΤΟΜΗ ΚΑΙ ΧΟΛΟΚΥΣΤΕΚΤΟΜΗ ΣΤΗ ΔΡΕΠΑΝΟΚΥΤΤΑΡΙΚΗ ΝΟΣΟ... και μάλιστα ανοιχτές, δεδομένου ότι η λαπαροσκοπική αφαίρεση σπληνός και χοληδόχου κύστης στα μικρά παιδιά δεν τυγχάνει ευρείας εφαρμογής στην Ελλάδα. Το ερώτημα της εξαίρεσης σε ένα χρόνο παραμένει, εφόσον με τη σύγχρονη περιεγχειρητική φροντίδα η ταυτόχρονη σπληνεκτομή και χολοκυστεκτομή φαίνεται να είναι ασφαλής για τους μικρούς ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο. Βιβλιογραφία 1. Topley JM, Rogers DW, Stevens MC, Serjeant GR. Acute splenic sequestration and hypersplenism in the first five years in homozygous sickle cell disease. Arch Dis Child Oct;56(10): Emond AM, Collis R, Darvill D, Higgs DR, Maude GH, Serjeant GR. Acute splenic sequestration in homozygous sickle cell disease: natural history and management. J Pediatr Aug;107(2): Svarch E, Nordet I, Valdes J, Gonzalez A, Machin S, de la Torre E. Partial splenectomy in children with sickle cell disease. Haematologica Feb;88(2): Svarch E, Vilorio P, Nordet I, Chesney A, Batista JF, Torres L, et al. Partial splenectomy in children with sickle cell disease and repeated episodes of splenic sequestration. Hemoglobin Nov;20(4): Balci A, Karazincir S, Sangun O, Gali E, Daplan T, Cingiz C, et al. Prevalence of abdominal ultrasonographic abnormalities in patients with sickle cell disease. Diagn Interv Radiol Sep;14(3): Curro G, Meo A, Ippolito D, Pusiol A, Cucinotta E. Asymptomatic cholelithiasis in children with sickle cell disease: early or delayed cholecystectomy? Ann Surg Jan;245(1): Tam PK. Laparoscopic surgery in children. Arch Dis Child Mar;82(3): Claster S, Vichinsky EP. Managing sickle cell disease. BMJ Nov 15;327(7424): Waldhausen JH, Benjamin DR. Cholecystectomy is becoming an increasingly common operation in children. Am J Surg May;177(5): Walker TM, Hambleton IR, Serjeant GR. Gallstones in sickle cell disease: observations from The Jamaican Cohort study. J Pediatr Jan;136(1): Miltenburg DM, Schaffer R, 3rd, Breslin T, Brandt ML. Changing indications for pediatric cholecystectomy. Pediatrics Jun;105(6):

6 ΝΕΔΕΛΚΟΠΟΥΛΟΥ ΝΑΤΑΛΙΑ, ΟΙΚΟΝΟΜΟΥ ΜΑΡΙΝΑ 12. Al-Salem AH, Nangalia R, Kolar K, Qaisaruddine S, Al-Dabbous I, Al-Jam a A. Cholecystectomy in children with sickle cell disease. Perioperative management. Pediatr Surg Int.1995; Οct10(5): Al-Mulhim AS, Abdulatif MM, Ali AM. Laparoscopic cholecystectomy in children with sickle cell disease. Saudi J Gastroenterol Sep- Dec;12(3): Haberkern CM, Neumayr LD, Orringer EP, Earles AN, Robertson SM, Black D, et al. Cholecystectomy in sickle cell anemia patients: perioperative outcome of 364 cases from the National Preoperative Transfusion Study. Preoperative Transfusion in Sickle Cell Disease Study Group. Blood Mar 1;89(5):