Κωνσταντίνος Σιαφάκας. Διευθυντής Παιδογαστρεντερολογικού- Παιδοηπατολογικού Τμήματος ΙΑΣΩ ΠΑΙΔΩΝ

Transcript

1 Κωνσταντίνος Σιαφάκας Διευθυντής Παιδογαστρεντερολογικού- Παιδοηπατολογικού Τμήματος ΙΑΣΩ ΠΑΙΔΩΝ

2 Ορισμοί Χολολιθίαση: Παρουσία χολόλιθων (συσσωρεύσεις στερεού υλικού) στο σύστημα των χοληφόρων, συνήθως στη χοληδόχο κύστη Χοληδοχολιθίαση: παρουσία ενός ή περισσοτέρων χολόλιθων στον κοινό χοληδόχο πόρο

3 Μικρολιθίαση Χολόλιθοι μεγέθους κάτω των 3 mm Σχηματίζονται στα ενδο- ή έξω ηπατικά χοληφόρα Μπορούν να προκαλέσουν κωλικό χοληφόρων, χολοκυστίτιδα, παγκρεατίτιδα Μπορούν να παραμείνουν και μετά τη χολοκυστεκτομή

4 Χολική λάσπη Δημιουργείται από ιζήματα κρυστάλλων χοληστερόλης και αλάτων ασβεστίου τα οποία ενσωματώνονται μέσα στη βλέννα των χοληφόρων

5 Ορισμοί Δυσκινησία χοληδόχου κύστης: η χοληδόχος κύστη δεν συσπάται αποτελεσματικά με αποτέλεσμα η χολή να μην παροχετεύεται ικανοποιητικά Χολική ψευδολιθίαση: ασυνήθιστη επιπλοκή Κεφτριαξόνης όπου το φάρμακο σχηματίζει σύμπλοκο με το ασβέστιο και δίνει την εντύπωση χολολιθίασης

6 Τύποι χολόλιθων στα παιδιά Μαύροι Ανθρακικού ασβεστίου Χοληστερινικοί Πρωτεϊνικοί Καφεοειδείς Συνήθως ένας τύπος εμφανίζεται κάθε φορά

7 Μαύροι χολόλιθοι 48% των χολόλιθων στα παιδιά Άλατα που σχηματίζονται από ασβέστιο και έμμεση χολερυρθρίνη Αιμολυτικές νόσοι Παρεντερική σίτιση

8 Χοληστερινικοί χολόλιθοι 21% των χολόλιθων στα παιδιά Ο πιο συχνός τύπος χολόλιθων στους ενήλικες Δημιουργούνται από υπερκορεσμό της χολής με χοληστερόλη

9 Χολόλιθοι ανθρακικού ασβεστίου 24% των χολόλιθων στα παιδιά Σπάνιοι στους ενήλικες Είναι οι μοναδικοί χολόλιθοι που φαίνονται στην ακτινογραφία κοιλίας

10 Πρωτεϊνικοί χολόλιθοι 5% των χολόλιθων στα παιδιά

11 Καφεοειδείς χολόλιθοι 3% των χολόλιθων στα παιδιά Απαντούν πιο συχνά στα χοληφόρα παρά στη χοληδόχο κύστη Στάση χολής και λοίμωξη στα χοληφόρα Αποτελούνται από χολερυθρινικό ασβέστιο και άλατα ασβεστίου με λιπαρά οξέα

12 Αιτιολογία χολόλιθων Αιμολυτική νόσος Δρεπανοκυτταρική νόσος (S-S και S-C) Θαλασσαιμία (ελάσσονα και μείζονα) Κληρονομική σφαιροκυττάρωση Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (ν Wilson) Τεχνητές βαλβίδες καρδιάς Διαταραχή εντεροηπατικού κύκλου χολερυθρίνης Νόσος του Crohn Προηγούμενη χειρουργική επέμβαση στην κοιλιά (αφαίρεση ειλεού, βραχύ έντερο) Νόσοι ήπατος-χοληφόρων (κύστη χοληδόχου πόρου, χρόνια ηπατική νόσος-κίρρωση) Κυστική ίνωση

13 Αιτιολογία χολόλιθων Παχυσαρκία, γρήγορη απώλεια βάρους Παρατεταμένη νηστεία, δίαιτα χαμηλή σε θερμίδες Παρατεταμένη χορήγηση παρεντερικής σίτισης Μετά από μεταμόσχευση μυελού οστών Τραύμα, σηψαιμία Εγκυμοσύνη Φάρμακα (κεφτριαξόνη, φουροσεμίδη, οκτρεοτίδιο, αντισυλληπτικά, κυκλοσπορίνη, τακρόλιμους) σ Down, σ Gilbert

14 Αιτιολογία χολόλιθων Γενετικοί παράγοντες: Προοδευτική οικογενής ενδοηπατική χολόσταση τύπου1 και 3 (Progressive familial intrahepatic cholestasis type 3) Διαταραχές στο γονίδιο ABCB4: Κωδικοποιεί τον μεταφορέα της φωσφατιδυλχολίνης Η φωσφατιδυλχολίνη διαλυτοποιεί τη χοληστερόλη στη χολή Υποτροπιάζουσα χολόσταση και δημιουργία χοληστερινικών χολόλιθων (ενδοηπατικά χοληφόρα)

15 Επιδημιολογία Ι Η επίπτωση των χολόλιθων και χολικής λάσπης στον παιδιατρικό πληθυσμό είναι 1.9 % και 1.46% αντίστοιχα Σε ασυμπτωματικούς ασθενείς ο χρόνος μεταξύ της ανακάλυψης των λίθων και της εμφάνισης των συμπτωμάτων μπορεί να υπερβαίνει τα 10 έτη Wesdorp I et al. J Pediatr Gastroenterol Nutr Oct. 31(4):411-7.

16 Επιδημιολογία ΙΙ Δεν υπάρχει φυλετική προτίμηση Υψηλότερος κίνδυνος εμφάνιση χολόλιθων στους Σκανδιναβούς Πριν την εφηβεία η συχνότητα εμφάνισης χολόλιθων είναι ίση και στα δύο φύλα Μετά την εφηβεία είναι στατιστικά υψηλότερη στα θήλεα

17 Επιδημιολογία ΙΙΙ Το 20-40% περίπου των χολόλιθων στην παιδιατρική ηλικία σχετίζονται με χρόνια αιμολυτική νόσο. Currò G et al. Asymptomatic cholelithiasis in children with sickle cell disease: early or delayed cholecystectomy? Ann Surg 2007 Jan. 245(1):126-9

18 Επιδημιολογία ΙV Δρεπανοκυτταρική νόσος Η συχνότητα χολολιθίασης είναι διπλάσια του γενικού πληθυσμού Χολόλιθοι εμφανίζονται στο 50% των ασθενών πριν την ηλικία των 22 ετών Alonso MH. Gall bladder abnormalities in children with sickle cell disease: management with laparoscopic cholecystectomy.j Pediatr Nov. 145(5):580-1

19 Πρόγνωση Η νοσηρότητα και η θνητότητα καθορίζονται από τις επιπλοκές: Xολοκυστίτιδα Xολαγγεϊτιδα Παγκρεατίτιδα Λίθοι > 2 cm αυξάνουν τον κίνδυνο για καρκίνωμα χοληδόχου κύστης

20 Παρουσίαση Ιστορικό Το 33 με 40% των παιδιών με χολολιθίαση είναι ασυμπτωματικά (το 80% των ενηλίκων ασυμπτωματικοί) Στους συμπτωματικούς ασθενείς: To πιο συχνό σύμπτωμα παρουσίασης: πόνος δεξιού υποχονδρίου (ή επιγαστρικός), ακτινοβολία στη δεξιά ωμοπλάτη Ναυτία, έμετοι που συνήθως συνοδεύουν τον πόνο δεξιού υποχονδρίου

21 Φυσική εξέταση Κοιλιακό άλγος κατά την ψηλάφηση δεξιού υποχονδρίου Σημείο Murphy (ανακοπή εισπνοής κατά την ψηλάφηση δεξιού υποχονδρίου) Ηπατομεγαλία Σπληνομεγαλία

22 Εργαστηριακή διερεύνηση Γενική αίματος, τεστ δρεπάνωσης, ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης, ΔΕΚ Τρανσαμινάσες, γgt, αλκαλική φωσφατάση, χολερυθρίνη ολική/άμεση Αμυλάση, λιπάση Γενική ούρων

23 Διαφορική διάγνωση Οξύς πόνος δεξιού υποχονδρίου Οξεία παγκρεατίτιδα Οπισθοτυφλική σκωληκοειδίτιδα Χρόνιος πόνος δεξιού υποχονδρίου Έλκος δωδεκαδακτύλου Κύστη χοληδόχου πόρου Δυσκινησία χοληδόχου κύστης

24 Απεικονιστικές μέθοδοι στη χολολιθίαση Υπερηχογράφημα Μαγνητική χολαγγειοπακρεατογραφία (MRCP) Απλή ακτινογραφία κοιλίας Σπινθηρογράφημα χοληδόχου κύστης ERCP

25 Υπερηχογράφημα Προσδιορισμός θέσης του λίθου Πάχυνση του τοιχώματος της χοληδόχου κύστης Ύπαρξη χολικής λάσπης Ύπαρξη περιχολοκυστικού υγρού

26 Μικρολιθίαση ενδοηπατικών χοληφόρων

27 Χολική λάσπη

28 Μαγνητική χολαγγειοπακρεατογραφία (MRCP) Παρουσία λίθων στα χοληφόρα Αποσαφήνιση της ανατομίας των ενδo και έξω-ηπατικών χοληφόρων Μπορεί να δώσει πληροφορίες ως προς το θεραπευτικό σχέδιο αφαίρεσης λίθων ή αποσυμφόρησης των χοληφόρων

29 MRCP χοληδοχολιθίαση

30 Απλή ακτινογραφία κοιλίας Σπάνια είναι χρήσιμη Μόνο το 24% των χολόλιθων της παιδιατρικής ηλικίας (ανθρακικού ασβεστίου) φαίνονται στην ακτινογραφία Μπορεί να αποβεί χρήσιμη: Απόφραξη λεπτού εντέρου Παρουσία υποδιαφραγματικού αέρα

31 Σπινθηρογράφημα χοληδόχου κύστης Εκτίμηση της πλήρωσης της χοληδόχου κύστης Οξεία χολοκυστίτιδα : Μη ορατή χοληδόχος κύστη με βατό σύστημα χοληφόρων Έκκρισης της χολής μετά από χορήγηση χολοκυστοκινίνης ή λιπαρού γεύματος (όταν υποπτευόμαστε δυσκινησία χοληδόχου κύστης)

32 Επιπλοκές χολολιθίασης Χολοκυστίτιδα Αν μετακινηθεί ο λίθος στο κεντρικό σύστημα των χοληφόρων: Xοληδοχολιθίαση Απόφραξη χοληφόρων (ίκτερος, άχρωμα κόπρανα) Χολαγγεϊίτιδα Ειλεός από χολόλιθο Ηπατίτιδα Παγκρεατίτιδα

33 Άχρωμα κόπρανα

34 Χολοκυστίτιδα Φλεγμονή του βλεννογόνου: Οξεία, χρόνια Συνήθως προέρχεται από απόφραξη του κυστικού πόρου από το λίθο Επιπλοκές Διάτρηση χοληδόχου κύστης Απόστημα Εμπύημα Μη λιθιασική χολοκυστίτιδα: φλεγμονή χωρίς παρουσία λίθων Τραύμα, εγκαύματα, μετεγχειρητικά Υδρωπας χοληδόχου κύστης: Διάταση χωρίς φλεγμονή

35 Θεραπεία χολολιθίασης Συμπτωματική χολολιθίαση Συνιστάται λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή Ασφαλής και αποτελεσματική επέμβαση στα παιδιά με χαμηλό δείκτη μετεγχειρητικών επιπλοκών Στην οξεία χολοκυστίτιδα παρακολούθηση για 1-2 βδομάδες (μπορεί να κατέλθουν οι λίθοι). Επί επιπλοκών άμεση χολοκυστεκτομή. Siddiqui S, Newbrough S, Alterman D, Anderson A, Kennedy A Jr. Efficacy of laparoscopic cholecystectomy in the pediatric population. J Pediatr Surg Jan. 43(1):109-13; discussion 113

36 Θεραπεία χολολιθίασης Η χειρουργική αφαίρεση των ασυμπτωματικών χολόλιθων δεν συνιστάται Στα βρέφη παρατηρείται συχνά αυτόματη διάλυση των χολόλιθων Περιοδική κλινική και υπερηχογραφική παρακολούθηση των ασυμπτωματικής χολολιθίασης

37 Θεραπεία χολολιθίασης Για παιδιά με χρόνια αιμολυτική αναιμία συνισταται λαπαροσκοπική χολοκυστεκτομή ακόμη και σε ασυμπτωματική χολολιθίαση Η χολοκυστεκτομή είναι συζητήσιμη σε μεγαλύτερα παιδιά με ασυμπτωματική χολολιθίαση που έλαβαν μερικά χρόνια παρακολούθησης

38 Θεραπεία χολολιθίασης Φαρμακευτική αγωγή: Ursodeoxycholic acid (Ursofalk) για ακτινοδιαπερατούς, μη ασβεστοποιημένους λίθους < 2cm Δεν ενδείκνυται για συμπτωματική χολολιθίαση Αυξημένη συχνότητα υποτροπών

39 Δίαιτα για πρόληψη σχηματισμού χολόλιθων Μείωση κατανάλωσης λιπαρών τροφών Έλεγχος του βάρους σε περιπτώσεις παχυσαρκίας Ταυτόχρονη εντερική σίτιση αν η παρεντερική είναι απαραίτητη

40 Πότε θα σκεφτούμε χολολιθίαση Σε περίπτωση άλγους δεξιού υποχονδρίου ή μη ειδικού, υποτροπιάζοντος, κοιλιακού άλγους αν υπάρχουν οι ακόλουθοι προδιαθεσικοί παράγοντες: Χρόνια αιμόλυση Παχυσαρκία Νόσος του ειλεού (ν Crohn, βραχύ έντερο) Οικογενειακό ιστορικό χολόλιθων Προηγούμενη λήψη παρεντερικής διατροφής