17 ο ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΙΦΝΕ

Μέγεθος: px

Εμφάνιση ξεκινά από τη σελίδα:

Download "17 ο ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΙΦΝΕ"

Κάρμη Λαιμός
6 χρόνια πριν
Προβολές:

1 17 ο ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΙΦΝΕ ΣΥΖΗΤΗΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ «ΑΣΘΕΝΗΣ ΜΕ ΑΙΜΑΤΟΛΟΓΙΚΗ ΚΑΚΟΗΘΕΙΑ ΚΑΙ ΝΟΣΟΓΟΝΟ ΠΑΧΥΣΑΡΚΙΑ, ΜΕ ΥΠΟΤΡΟΠΙΑΖΟΝΤΑ ΕΠΕΙΣΟΔΙΑ ΕΜΠΥΡΕΤΟΥ ΚΑΙ ΤΕΛΙΚΗ ΕΙΛΕΪΤΙΔΑ»» Π. Μαρκόπουλος, Ειδικευόμενος Γαστρεντερολόγος, ΕΑΝΠ ΜΕΤΑΞΑ Ε. Τσιρώνη, Επιμελήτρια Α Γαστρεντερολόγος, ΕΑΝΠ ΜΕΤΑΞΑ

Ιστορικό Γυναίκα 55 ετών παραπέμπεται από τον αιματολόγο (10/2015) προκειμένου να υποβληθεί σε κολονοσκόπηση προς διερεύνηση πρωτοεμφανιζόμενης ασυμπτωματικής πάχυνσης τυφλού-ανιόντος σε C/T κοιλίας

2 Ιστορικό Γυναίκα 55 ετών παραπέμπεται από τον αιματολόγο (10/2015) προκειμένου να υποβληθεί σε κολονοσκόπηση προς διερεύνηση πρωτοεμφανιζόμενης ασυμπτωματικής πάχυνσης τυφλού-ανιόντος σε C/T κοιλίας επιτήρησης για NHL με περιορισμένο αριθμό μικρών μεσεντέριων λεμφαδένων Α/Α: ιστορικό Β-cell NHL Νοσογόνος παχυσαρκία (ΒΜΙ 40) Αναφερόμενη κατάχρηση ΜΣΑΦ Καρδιακή Ανεπάρκεια (EF 45%), λόγω της ΧΜΘ- NYHA II Διακοπή καπνίσματος προ 10ετίας

3 Κολονοσκόπηση: - Μονήρες έλκος επί της ειλεοτυφλικής βαλβίδας, τελικός ειλεός και κόλον κφ - βιοψίες (μη ειδική φλεγμονή, διήθηση από Τ-cells) - Ενημέρωση θεράποντος αιματολόγου - Σύσταση για διακοπή ΜΣΑΦ, έναρξη p.o 5-ASA Η εμμένουσα λεμφοκυττάρωση στη γενική αίματος και ο πληθυσμός Τ στη βιοψία του εντέρου προβλημάτισε τον αιματολόγο. μυελόγραμμα, ανοσοφαινότυπος, οστεομυελική βιοψία ενεργός TLGL λευχαιμία Σε τρεις μήνες προσέρχεται ασυμπτωματική στον επανέλεγχο Από ρευματολόγο (λόγω ΟΑ γόνατος): πρεδνιζολόνη 5 mg/d και μεθοτρεξάτη 5 mg/w Κολονοσκόπηση : επούλωση των βλαβών

4 Μετά 2 μήνες, έκτακτη εισαγωγή της ασθενούς στην κλινική μας: εμπύρετο (>38), ρίγος, άλγος δεξιάς κοιλίας, 2 πολτώδεις κενώσεις/d υπό 5 mg prednisolone, διέκοψε τη ΜΤΧ λόγω επιγαστρικών ενοχλημάτων, περιστασιακή λήψη ΜΣΑΦ Ro κοιλίας, U/S κοιλίας αρνητικά Lab: WBC 13,000 (Ne 35%, Ly 55%), TKE 55, CRP 43, υπογαμμασφαιριναιμία (μεικτή IgA, IgG, IgM, γνωστή, λόγω της ΧΜΘ) C/T κοιλίας: επανελέγχεται πάχυνση του δεξιού κόλου και τελικού ειλεού Εμπειρική αντιμικροβιακή αγωγή (ciproxin+flagyl) ΑΜΕΣΗ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ σε 48 ώρες Νέα κολονοσκόπηση: έλκη ειλεοτυφλικής και βαθιά έλκη τελικού ειλεού σε βάθος μέχρι 10 εκ. εν τω μέσω φυσιολογικού βλεννογόνου-επιδείνωση της εικόνας

6 Ιστολογική εξέταση: μη ειδική φλεγμονή, διήθηση από T-cells (CD4+, CD8+), δεν μπορεί να αποκλεισθεί το ενδεχόμενο ν. Crohn. Pill-cam: δεν ελέγχθηκαν πρόσθετες βλάβες στο λεπτό έντερο PCR CMV (+) χωρίς παρουσία εγκλείστων, Yersinia antibodies (-), Mantoux (-), Quantiferon (θετική), εστάλη Κ/Α ιστού για οξεάντοχα PET CT (χωρίς ευρήματα αιματολογικού νοσήματος) Γαστροσκόπηση: κφ, βιοψίες 2 ης μοίρας με παρουσία σχεδόν αποκλειστικά Τ λεμφοκυττάρων HLA DQ2/DQ8 (αρνητικά)

7 Διαγνωστικό πρόβλημα Δ/Δ ειλεΐτιδας: - κατάχρηση ΜΣΑΦ - διήθηση από αιματολογικό νόσημα - λοιμώδες αίτιο (μικρόβιο, TBC, CMV) - νόσος Crohn - άλλο (αγγειίτιδα, κοιλιοκάκη, ιδιοπαθή έλκη) Επανεξέταση των πλακιδίων του εντέρου σε δεύτερο εξειδικευμένο αιμοπαθολογοανατομικό τμήμα προς αποκλεισμό διήθησης από το αιματολογικό νόσημα - Δεν επιβεβαιώνεται λεμφοϋπερπλαστικό διηθητικό νόσημα - Δεν αναδεικνύονται ευρήματα συμβατά με νόσο του συνδετικού ιστού - Δεν μπορεί να αποκλειστεί ΙΦΝΕ, λοιμώδες αίτιο

8 Αντιμετώπιση Κατόπιν συνεκτίμησης από τον αιματολόγο πραγματοποιήθηκε: χορήγηση (iv) γανκυκλοβίρης και IG, λόγω ανοσοανεπάρκειας επανέναρξη μεσαλαζίνης (4g/24h) εξέρχεται καλώς Λόγω θετικής Quantiferon αντιφυματικό ιατρείο αποφασίστηκε η προσθήκη επαυξημένης προληπτικής αντιφυματικής αγωγής (ΙΝΗ, RIF, ΕΤΒ) Επανεξέταση βιοψιών από IBD expert παθολογοανατόμο θέτει σοβαρή υπόνοια για νόσο Crohn

9 Αντιμετώπιση Αποφασίστηκε έναρξη κορτιζόνης 0,75 mg/kg ΒΣ με tapering 5mg/w. Ειδική διατροφή (υποθερμιδική για απώλεια βάρους, αλλά και υπερλευκωματούχος, για αντιμετώπιση υπερκαταβολισμού) Παρ όλα αυτά η ασθενής δεν βελτιώθηκε... Υποτροπιάζοντα επεισόδια εμπυρέτου με απομόνωση campylobacter jejuni, εντερόκοκκου, σταφυλόκοκκου, KPC και λήψη αντιβιοτικών υπό καθοδήγηση από λοιμωξιολόγο

10 Δίλημμα... Δ/Δ - αιματολογική κακοήθεια (μάλλον όχι, πρέπει να αποκλειστεί) - TBC καλλιέργεια ιστού για οξεάντοχα αρνητική (όχι) - νόσος Crohn (μάλλον ναι κορτικοανθεκτική?) Να θυμίσουμε: - η ασθενής έχει ιστορικό B-cell NHL ΧΜΘ - ενεργό TLGL λευχαιμία (θα μείνει υπό παρακολούθηση, εκτός εάν επιπλακεί με διηθητικά φαινόμενα ή κυτταροπενίες) - νοσογόνος παχυσαρκία

Ποιο το επόμενο βήμα; θεραπευτικό δίλημμα: χειρουργείο ή μεθοτρεξάτη; ΥΠΕΡ οριστική διάγνωση άμεσο αποτέλεσμα χειρουργείο ΚΑΤΑ χειρουργικός κίνδυνος

11 Ποιο το επόμενο βήμα; θεραπευτικό δίλημμα: χειρουργείο ή μεθοτρεξάτη; ΥΠΕΡ οριστική διάγνωση άμεσο αποτέλεσμα χειρουργείο ΚΑΤΑ χειρουργικός κίνδυνος συννοσηρότητα (ΚΑ, ΑΚ, παχυσαρκία, χαμηλή Alb) ΥΠΕΡ συντηρητική αγωγή όχι αντένδειξη μεθοτρεξάτη ΚΑΤΑ ενδεχόμενο όφελος όχι άμεσο αποτέλεσμα (υπάρχει χρόνος;) μη ανεκτή p.o.

Επόμενο βήμα η ασθενής ενημερώθηκε εκτενώς για τις επιλογές συναποφασίσθηκε χειρουργική επέμβαση (5/2017) δεξιά ημικολεκτομή με εκτομή 35 εκ

12 Επόμενο βήμα η ασθενής ενημερώθηκε εκτενώς για τις επιλογές συναποφασίσθηκε χειρουργική επέμβαση (5/2017) δεξιά ημικολεκτομή με εκτομή 35 εκ τελικού ειλεού ιστολογική παρασκευάσματος: διατοιχωματικά έλκη, εικόνα συμβατή με νόσο Crohn ικανοποιητική ανάρρωση και μετεγχειρητική πορεία

13 Μετεγχειρητικά Θα λάβει προφυλακτική θεραπεία μετά την επέμβαση? Και ποια? χορηγήθηκε μεσαλαζίνη 4 gr/d μετά από 8 μήνες: ασυμπτωματική υπό μεσαλαζίνη και χαμηλές δόσεις χολεστυραμίνης, B12 ενδοσκόπηση: Rutgeerts score i1 (μονήρες αφθώδες έλκος εγγύς της αναστόμωσης) παραμένει στην ίδια αγωγή, χωρίς υποτροπή ένα έτος μετά την επέμβαση, υπό παρακολούθηση

14 Ευχαριστούμε για την προσοχή σας

16 Ευχαριστούμε για την προσοχή σας

17 Νέα νοσηλεία της ασθενούς στην κλινική μας μετά από ένα μήνα με παρόμοια κλινική και εργαστηριακή εικόνα (λευκοκυττάρωση με λεμφοκυτταρική επικράτηση) - Νέα κολονοσκόπηση (έλκος ειλεοτυφλικής και 1-2 έλκη στον τελικό ειλεό) - Pill-cam: δεν ελέγχθηκαν πρόσθετες βλάβες στο λεπτό έντερο - Ιστολογικώς: μη ειδική φλεγμονή, διήθηση από T-cells (CD4+, CD8+), χωρίς έγκλειστα CMV, Mantoux (-), αντισώματα Yersinia (+) σιπροφλοξασίνη άμεση ανταπόκριση Η εμμένουσα λεμφοκυττάρωση και ο διπλοθετικός πληθυσμός Τ στη βιοψία του εντέρου προβλημάτισε τον αιματολόγο Μυελόγραμμα, ανοσοφαινότυπος, οστεομυελική βιοψία ενεργός TLG λευχαιμία

18 - Νέα κολονοσκόπηση :έλκος ειλεοτυφλικής και 1-2 έλκη στον τελικό ειλεό - Pill-cam: δεν ελέγχθηκαν πρόσθετες βλάβες στο λεπτό έντερο - Ιστολογική εξέταση: μη ειδική φλεγμονή, διήθηση από T-cells (CD4+, CD8+), Η εμμένουσα λεμφοκυττάρωση και ο διπλοθετικός πληθυσμός Τ στη βιοψία του εντέρου προβλημάτισε τον αιματολόγο. Μυελόγραμμα, ανοσοφαινότυπος, οστεομυελική βιοψία ενεργός TLG λευχαιμία

19 Και η ασθενής παρέμεινε στάσιμη... Συνεχίζει περιοδικά επεισόδια πυρετού με ρίγος, άλγους δεξιάς κοιλίας, ήπια διαρροϊκή συνδρομή, λεμφοκυτταρική λευκοκυττάρωση Συνεχίζει 5 mg prednisolone, 5-ASA Νέο εύρημα: cambylobacter jejuni σε 2 ΑΜΚ πολλαπλές καλλιέργειες κοπράνων (-) Υποτροπή μετά την αρχική ανταπόκριση στην αζιθρομυκίνη, νέα θετική ΑΜΚ μεροπενέμη για 2 εβδομάδες Νέα κολονοσκόπηση: έλκη ειλεοτυφλικής, μεμονωμένα βαθέα έλκη (μέχρι 5) τελικού ειλεού σε βάθος 15 εκ Ιστολογική εξέταση: χρόνια ενεργός φλεγμονή, διήθηση κυρίως από Τ-cells Επανεξέταση από IBD expert παθολογοανατόμο ΘΕΤΕΙ ΓΙΑ ΠΡΩΤΗ ΦΟΡΑ ΥΠΟΝΟΙΑ ΙΦΝΕ (Crohn)

20 Προοδευτικά: 1.Επιπλοκές ειλεΐτιδας (επανειλημμένα επεισόδια εμπυρέτου, κοιλιακού άλγους, διαρροϊκής συνδρομής, σημαντική υπαλβουμιναιμία/υπογαμμασφαιριναιμία, ηλεκτρολυτικές διαταραχές, περιοδικά επεισόδια μικροβιαιμίας από εντεροβακτηριακά) ΕΠΑΝΕΙΛΗΜΜΕΝΕΣ ΝΟΣΗΛΕΙΕΣ 2. Επιπλοκές θεραπείας (ήπια τρανσαμινασαιμία και δυσπεψία από anti-tb, μυοπάθεια, σ. Cushing, ευπάθεια σε λοιμώξεις, κατάθλιψη από κορτιζόνη) 2.Επιπλοκές μακροχρόνιας νοσηλείας (αποικισμός και συστηματικές λοιμώξεις από νοσοκομειακά στελέχη MRSA, KPC, Enterococcus spp)

21 Αποφασίστηκε η επαναξιολογήση της ασθενούς: Απεικονιστικός έλεγχος με C/T αρνητικός πλην ειλεΐτιδας πάχυνσης δεξιού κόλου (εξάλλου πρόσφατο PET CT) Πλήρης ανοσολογικός, μικροβιολογικός, ιολογικός έλεγχος (αρνητικά) Νέα κολονοσκόπηση: Επιδείνωση ενδοσκοπικής εικόνας (ευμεγέθη βαθέα έλκη, μεμονωμένα, εν τω μέσω φυσιολογικού βλεννογόνου και σε βάθος μέχρι 20 εκ στον τελικό ειλεό). Ιστολογικώς: Χρόνια φλεγμονή, διήθηση από T-cells (CD4+, CD8+), χωρίς στοιχεία κακοήθειας, εκ νέου υπόνοια νόσου Crohn.

22 ποιο το επόμενο βήμα; Σε έναν τέτοιο ασθενή με πιθανή κορτικοανθεκτική ν. Crohn... το οπλοστάσιο περιορίζεται: 1) μεθοτρεξάτη (παρεντερικά) 2) χειρουργική εκτομή (περιορισμένη τελική ειλεΐτιδα) ΑΖΑ/βιολογικοί παράγοντες (όχι ενδεικνυόμενοι)

24 φαύλος κύκλος... Παλαιό NHL TLGL λευχαιμία υπολευκωματιναιμία σαρκοπενική παχυσαρκία Νόσος Crohn υπό κορτιζονοθεραπεία και anti TBC αγωγή υποτροπιάζοντα εμπύρετα ενδονοσοκομειακές λοιμώξεις

25 Για να υποτροπιάσει στο 2μηνο... Εμπύρετο, κοιλιακό άλγος, 2-3 υδαρείς κενώσεις/24h Υπό 5 mg prednisolone, ΟΧΙ ΜΣΑΦ, διέκοψε ΜΤΧ λόγω ΑΕ (επιγαστρικά ενοχλήματα) Εργαστηριακά: WBC 16500, (Ne: 35%, Ly: 65%), TKE 55, CRP 49,2, επιδείνωση της υπογαμμασφαιριναιμίας, νέα Κ/Α και παρασιτολογική κοπράνων (-), Cl Diff (-) Νέα κολονοσκόπηση: έλκη ειλεοτυφλικής και βαθιά έλκη τελικού ειλεού σε βάθος μέχρι 10 εκ. εν τω μέσω φυσιολογικού βλεννογόνου- επιδείνωση της εικόνας Εμπειρική αντιμικροβιακή αγωγή ΑΜΕΣΗ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΕΝΤΟΣ 48h PCR CMV (+) χωρίς παρουσία εγκλείστων, Mantoux (-), Quantiferon (θετική), Yersinia antibodies (-) PET CT (αποκλεισμός διηθητικού αιματολογικού νοσήματος) Ιστολογική εξέταση: χρόνια ενεργός φλεγμονή, διήθηση κυρίως από Τ-cells

26 Στο Follow up Σε τρεις μήνες προσέρχεται ασυμπτωματική Είχε επισκεφθει ρευματολόγο λόγω αρθρίτιδας γόνατος (εκφυλιστική ΟΑ χαμηλή δόση πρεδνιζολόνης 5 mg/d και μεθοτρεξάτης 5 mg/w, όχι ΜΣΑΦ Νέα κολονοσκόπηση: επούλωση βλαβών Υποτροπή σε δύο μήνες με εμπύρετο, κοιλιακό άλγος, 2-3 υδαρείς κενώσεις/24h Υπό 5 mg prednisolone, όχι ΜΣΑΦ, διέκοψε ΜΤΧ λόγω ΑΕ (επιγαστρικά ενοχλήματα) Νέα κολονοσκόπηση: έλκη ειλεοτυφλικής και βαθιά έλκη τελικού ειλεού σε βάθος μέχρι 10 εκ. εν τω μέσω φυσιολογικού βλεννογόνου-επιδείνωση της εικόνας Εμπειρική αντιμικροβιακή αγωγή ΑΜΕΣΗ ΑΝΤΑΠΟΚΡΙΣΗ ΕΝΤΟΣ 48h PCR CMV (+) χωρίς παρουσία εγκλείστων, Mantoux (-), Quantiferon (θετική), Yersinia antibodies (-), εστάλη Κ/Α ιστού για οξεάντοχα PET CT (χωρίς ευρήματα αιματολογικού νοσήματος) Ιστολογική εξέταση: χρόνια ενεργός φλεγμονή, διήθηση κυρίως από Τ-cells Γαστροσκόπηση: κφ, βιοψίες 2 ης μοίρας με παρουσία σχεδόν αποκλειστικά Τ λεμφοκυττάρων HLA DQ2/DQ8 (αρνητικά)

Σχετικά έγγραφα

Παρουσίαση Περιστατικού. Πολυξένη Ι. Αγοραστού

Παρουσίαση Περιστατικού. Πολυξένη Ι. Αγοραστού Παρουσίαση Περιστατικού Πολυξένη Ι. Αγοραστού Παρούσα νόσος Γυναίκα 35 ετών Απώλεια βάρους (6 kg από τριμήνου) Πολλαπλά επεισόδια εμέτων Κοιλιακό άλγος περιομφαλικά Εμπύρετο ως 38 o C από 8ημέρου Ιστορικό