Άτυπες κυματομορφές στα ΑΒR: επίπτωση, εξέλιξη και κλινική σημασία

ΕΡΕΥΝΗΤΙΚΗ ΕΡΓΑΙΑ / ORIGINAL ARTICLE Άτυπες κυματομορφές στα ΑΒR: επίπτωση, εξέλιξη και κλινική σημασία Atypical ABR waveforms incidence, progress and clinical behaviour Βουδούρης Χ Ψαρομμάτης Ι Μανιατάκος Β Χρυσούλη Κ Καφούρης Δ Παπαργυρίου Γ-Ε Τσακανίκος Μ ΩΡΛ Κλινική Νοσοκομείου Παίδων Αθηνών Π.&Α.Κυριακού Ελληνική Ωτορινολαρυγγολογία, Τόμος 36 - Τεύχος 1, 2015 Διεύθυνση αλληλογραφίας: Βουδούρης Χαράλαμπος MD Βλαμαρής 18, άμος ΤΚ 83100 Τηλ. 0030-6932567230 E-mail: xvoudouris@hotmail.com Voudouris Ch Psarommatis I Maniatakos V Chrysouli K Kafouris D Papargyriou G-E Tsakanikos M ENT Department, P. & A. Kyriakou Children s Hospital of Athens, Athens, Greece. Hellenic Otorhinolaryngology, Volume 36 - Issue 1, 2015 Correspondence to: Voudouris Charalampos MD, Vlamaris 18, Samos PC 83100 Mobile 0030-6932567230 E-mail: xvoudouris@hotmail.com Π Ε Ρ Ι Λ Η Ψ Η Εισαγωγή: Η καταγραφή άτυπων κυματομορφών στα ακουστικά προκλητά δυναμικά (ABR) δεν είναι σύνηθες φαινόμενο και η κλινική σημασία τους δεν έχει επαρκώς μελετηθεί. Ωστόσο, όταν καταγράφονται μπορούν να παραπλανήσουν τον εξεταστή και να οδηγήσουν σε λανθασμένη διάγνωση ή/και λήψη ακατάλληλων μέτρων αντιμετώπισης. κοπός της παρούσας εργασίας ήταν η αναζήτηση της επίπτωσης άτυπων ABR κυματομορφών σε νεογνικό και βρεφικό πληθυσμό υψηλού κινδύνου για βαρηκοΐα (high risk: HR) και η μελέτη της κλινικής εξέλιξής τους. Υλικό και μέθοδοι: Αναδρομική μελέτη ακοολογικών ευρημάτων 1123 παιδιών HR για βαρηκοΐα, ηλικίας από λίγων ημερών ως 2 ετών, την περίοδο 1995-2003. Υπολογίσθηκε η συνολική επίπτωση της εμφάνισης άτυπων κυματομορφών στα ABR και μελετήθηκε η κλινική εξέλιξή τους με προγραμματισμένες επανεξετάσεις μέχρι τη σταθεροποίηση του ουδού των ABR. Αποτελέσματα: Παθολογικά ABR, ενδεικτικά βαρηκοΐας, καταγράφηκαν σε 146 νεογνά/βρέφη ενώ άτυπες κυματομορφές καταγράφηκαν σε 8. Η επίπτωση, επομένως, του φαινομένου των άτυπων κυματομορφών βρέθηκε 0.71% στο σύνολο των HR νεογνών/βρεφών ενώ υπολογίσθηκε 5.5% στην υποομάδα των HR νεογνών/βρεφών με βαρηκοΐα. την τακτική παρακολούθηση παρατηρήθηκε πλήρης αποκατάσταση της μορφολογίας και του ουδού των ABR και στα 8 παιδιά της μελέτης. υμπεράσματα: Η καταγραφή άτυπων κυματομορφών σε νεογνά/βρέφη δεν θα πρέπει να εκλαμβάνεται σαν οριστικό εύρημα για τον προσδιορισμό του ουδού ακοής. τις περιπτώσεις αυτές, ο επανέλεγχος (-οι) είναι απαραίτητος για την οριστικοποίηση του ουδού των ABR και για τη λήψη οποιαδήποτε απόφασης επεμβατικής και μη αναστρέψιμης μεθόδου αντιμετώπισης της βαρηκοΐας (π.χ. κοχλιακή εμφύτευση). Η δυνατότητα αποκατάστασης των ABR σε νεογνά/ βρέφη μπορεί να αποδοθεί στην καθυστερημένη ωρίμανση ή αποκατάσταση των κεντρικών ακουστικών οδών, μετά από την αποδρομή βλαπτικών παραγόντων. Λέξεις κλειδιά: Ακουστικά προκλητά δυναμικά, άτυπη μορφολογία, αποκατάσταση, νεογνά, βρέφη. A B S T R A C T Introduction: Atypical waveforms on auditory brainstem responses (ABR) are unusual. The term atypical indicates unpredictable yet reproducible waveforms. Whenever existent, they can potentially lead to erroneous diagnoses and wrong rehabilitation approaches. Their clinical significance has not been adequately studied yet. The aim of this study was to estimate the incidence of atypical ABR waveforms and investigate their clinical behavior in a high risk for hearing loss (HR) population of neonates and infants. Patients and methods: In a retrospective study of the audiological records of 1123 HR neonates/infants tested from year 1995 to 2003, the incidence of atypical ABR waveforms was assessed. All changes of the atypical waveforms during follow-up and until their stabilization was also studied. Results: Abnormal ABR thresholds suggestive of hearing loss were recorded in 146 neonates/ infants. In 8 cases atypical waveforms were observed. The incidence of atypical waveforms was estimated 0.71% in the whole population and 5.5% among neonates/infants with abnormal ABR. In all children with atypical waveforms a complete restoration to normal was noted within few months. 41

Άτυπες κυματομορφές στα ΑΒR: επίπτωση, εξέλιξη και κλινική σημασία Conclusions: According to the findings of this study, atypical ABR waveforms should not be taken as the definitive outcome in the evaluation of hearing thresholds in neonates/infants. Regular reexaminations are of paramount importance in order to determine the final ABR threshold and morphology. The potential of restoration of electrophysiological threshold points should be refrained from any invasive methods of rehabilitation (e.g. cochlear implantation) until the definitive ABR threshold confirmation. This phenomenon may reflect maturational CNS changes after the resolution of harmful factors. Keywords: Auditory evoked potentials, atypical waveform, recovery, neonates, infants. ΕΙΑΓΩΓΗ Τα ABR αποτελούν μια αξιόπιστη και αντικειμενική ακοολογική εξέταση με πολλές εφαρμογές, ιδιαίτερα στην παιδική ηλικία. Η φυσιολογική καταγραφή ABR μετά από χορήγηση ερεθίσματος τύπου click αποτελείται από μια αλληλουχία επτά κυμάτων, εκ των οποίων τα πέντε πρώτα έχουν μέχρι σήμερα τύχει εκτενούς έρευνας και χρησιμοποιούνται στην καθημερινή κλινική πράξη. Καθένα από τα κύματα αυτά προκύπτει από την ηλεκτροφυσιολογική δραστηριότητα σε συγκεκριμένα επίπεδα των κεντρικών ακουστικών οδών, από το άπω τμήμα του κοχλιακού νεύρου (κύμα Ι) έως και τον έξω λημνίσκο και τα οπίσθια διδύμια (κύμα V, Εικ. 1Α). 1,2,3 Βασικό χαρακτηριστικό των κυματομορφών των ABR αποτελεί η αναπαραγωγιμότητά τους, δηλαδή η δυνατότητα καταγραφής όμοιων κυματομορφών σαν απάντηση όμοιων ερεθισμάτων. ε αυτή την επαναληψιμότητα των χαρακτηριστικών των κυμάτων Ι-V βασίζεται η ερμηνεία των ABR. ε περιπτώσεις βαρηκοΐας μεγάλου βαθμού παρατηρείται παντελής απουσία κυματομορφής στο μέγιστο δυνατό ηχητικό ερέθισμα (Εικ. 1Β). ε σπάνιες, όμως, περιπτώσεις η μορφολογία των κυμάτων δεν είναι η τυπικά αναμενόμενη και η ερμηνεία τους περιπλέκεται ή καθίσταται αδύνατη. αν άτυπη (ή μη-τυπική) κυματομορφή θεωρούμε την καταγραφή μίας μη προβλέψιμης αλληλουχίας αναπαραγώγιμων κυμάτων (Εικ. 1Γ και 1Δ). τη βιβλιογραφία απουσιάζουν παντελώς αναφορές που να περιέχουν ορισμό ή μελέτη του φαινομένου αυτού. Ο στόχος της εργασίας αυτής είναι η διερεύνηση του φαινομένου των άτυπων κυματομορφών των ABR, όσον αφορά τη επίπτωσή τους σε νεογνικό και βρεφικό HR πληθυσμό καθώς και η μελέτη της εξέλιξής τους. ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΙ τα πλαίσια ενός στοχευμένου προγράμματος πρώιμης ανίχνευσης, διάγνωσης και αντιμετώπισης της βαρηκοΐας σε νεογνικό πληθυσμό υψηλού κινδύνου για βαρηκοΐα (HR) και κατά τη χρονική περίοδο 1995-2003, εξετάσθηκαν συνολικά 1123 νεογνά και βρέφη. Τα παιδιά αυτά παραπέμφθηκαν για ακοολογικό έλεγχο στο τμήμα μας από τρείς μονάδες εντατικής θεραπείας των Αθηνών. Ο χαρακτηρισμός τους σαν νεογνά/βρέφη υψηλού κινδύνου για βαρηκοΐα έγινε με βάση τους παράγοντες κινδύνου της American Joint Committee on Infant Hearing. Η ηλικία τους κυμάνθηκε από ολίγων ημερών ως 2 ετών, και η μέση ηλικία τους ήταν 121.5 ημέρες. 42 Εικ. 1. Παραδείγματα-πρότυπα κυματομορφών ABR, όπως καταγράφονται στο ακοολογικό εργαστήριο του Νοσοκομείου Παίδων Π. & Α. Κυριακού. Α. Τυπικές κυματομορφές, με σαφή αλληλουχία κυμάτων I, III και V, σε βρέφος 6 μηνών. Η έκλυση αναπαραγώγιμης τυπικής κυματομορφής στα 40dBnHL θεωρείται ενδεικτική φυσιολογικού ουδού ακοής. Β. Παντελής απουσία κυματομορφής στο μέγιστο δυνατό ηχητικό ερέθισμα, ενδεικτική βαρηκοΐας μεγάλου βαθμού. Γ. Άτυπη κυματομορφή, με μη αναμενόμενα αλλά αναπαραγώγιμα χαρακτηριστικά. Διακρίνεται ένα ευμέγεθες κύμα (ενδεχομένως ΙΙΙ, κεφαλές βέλους) που καταγράφεται σε όλες τις εντάσεις και απουσία των υπολοίπων γνωστών κυμάτων. Δ. Άτυπη κυματομορφή, με μη αναμενόμενα αλλά και μη αναπαραγώγιμα χαρακτηριστικά. Για την καταγραφή των ABR χρησιμοποιήθηκε συσκευή της Biologic (Bio-logic Systems Corp., Mundelein, Chicago, IL, USA). Για τον προσδιορισμό του ουδού χρησιμοποιήθηκαν ηχητικά ερεθίσματα τύπου click (rate 31.1/sec) που χορηγούνταν με ακουστικά κεφαλής TDH-39. Η παρουσία επαναλήψιμων τυπικών κυματομορφών στα 40dBnHL θεωρήθηκε ως ένδειξη φυσιολογικής ακοής. Για την καταγραφή των ωτοακουστικών εκπομπών χρησιμοποιήθηκε η συσκευή ILO88 V3.92 Otodynamic Analyzer (Otodynamics Ltd., UK).

Βουδούρης Χ, Ψαρομμάτης Ι, Μανιατάκος Β, Χρυσούλη Κ, Καφούρης Δ, Παπαργυρίου Γ-Ε, Τσακανίκος Μ Εικ. 2. Ακοολογικά ευρήματα HR βρέφους της μελέτης. Επάνω (Α) διακρίνονται άτυπες ABR κυματομορφές αμφίπλευρα κατά την πρώτη ακοολογική εξέτασή του, με ένα μόνο κύριο κύμα που αναπαράγεται σε όλες τις εντάσεις μέχρι τα 60dBnHL (κεφαλές βέλους). τη μέση (Β) παρουσιάζονται τα ABR της επανεξέτασης, μετά από 8 μήνες. Αυτή τη φορά καταγράφονται τυπικές κυματομορφές, με την αναμενόμενη πλήρη αλληλουχία των κυμάτων I, III και V. Παράλληλα, στην επανεξέταση καταγράφηκαν και φυσιολογικές ωτοακουστικές εκπομπές (κάτω, Γ). Ο προληπτικός έλεγχος των HR νεογνών γινόταν αμέσως μόλις το επέτρεπε η γενική κατάσταση του νεογνού και περιλάμβανε λήψη ατομικού και οικογενειακού ιστορικού, κλινική εξέταση, ωτοσκόπηση, ABR υπό φυσικό ή φαρμακευτικό ύπνο με χρήση χλωράλης και -όποτε κρινόταν απαραίτητο- μετρήσεις ακουστικής αντίστασης. Οι ωτοακουστικές εκπομπες χρησιμοποιήθηκαν στην πλειονότητα των περιπτώσεων και οπωσδήποτε στα παιδιά με παθολογικά ευρήματα στα ABR. 43 Εικ. 3. Ακοολογικά ευρήματα HR βρέφους της μελέτης. Επάνω (Α) διακρίνονται άτυπες ABR κυματομορφές αμφίπλευρα κατά την πρώτη ακοολογική εξέτασή του. Δεξιά διακρίνεται και πάλι ένα μόνο κύριο κύμα που αναπαράγεται στις υψηλότερες εντάσεις (κεφαλές βέλους). Αριστερά, οι κυματομορφές είναι άτυπες αλλά όχι αναπαραγώγιμες. την επανεξέταση μετά από 3 μήνες (Β) είναι εμφανής η πλήρης αποκατάσταση του ουδού και της μορφολογίας των ABR, με τυπικά κύματα I, III και V. Κάτω (Γ) διακρίνονται οι φυσιολογικές ωτοακουστικές εκπομπές κατά τον πρώτο ακοολογικό έλεγχο. Επανεξέταση συστήθηκε σε όλα τα παιδιά με παθολογικά ABR ευρήματα, 3 με 6 μήνες μετά την πρώτη εξέταση. Ορισμένα βρέφη χρειάσθηκε να υποβληθούν σε περισσότερες των 2 εξετάσεων για τον καθορισμό του οριστικού ουδού των ABR. ΑΠΟΤΕΛΕΜΑΤΑ Κατά τον πρώτο έλεγχο της ακοής των 1123 HR νεογνών/βρεφών της μελέτης διαπιστώθηκαν 146 περιπτώσεις με παθολογικά αυξημένους ουδούς ABR, εύρημα ενδεικτικό βαρηκοΐας. ε 8 από αυτά καταγράφηκαν μη τυπικές κυματομορφές αμφοτερόπλευρα και κρίθηκε αδύνατος ο ακριβής προσδιορισμός του ουδού ABR

Άτυπες κυματομορφές στα ΑΒR: επίπτωση, εξέλιξη και κλινική σημασία Πίνακας 1. Επιδημιολογικά χαρακτηριστικά και ακοολογικά ευρήματα κατά την αρχική εξέταση και την τελική επανεξέταση των βρεφών της μελέτης. ΠΡΩΤΗ ΕΞΕΤΑΗ ΤΕΛΙΚΗ ΕΠΑΝΕΞΕΤΑΗ ΠΑΡΑΓΟΝΤΕ ΚΙΝΔΥΝΟY A/A ΦΥΛΟ ΗΛΙΚΙΑ ABR OAEs ΗΛΙΚΙΑ ABR OAEs ΔΚ ΒΓ ΙΚΤΕΡ ΛΟΙΜ ΑΝΤΙΒ ΔΙΑΩΛ ΑΦ 1 19 -/- 108 38 2250 ΟΧΙ CMV 2 32 -/- 246 30 1400 ΟΧΙ 3 71 -/+ 180 28 1150 Μ 4 130 540 32 1650 5 27 900 34 1500 6 74 188 31 1550 7 24 -/- 150 37 3300 ΑΦΜ 8 60 180 32 1820 ΟΧΙ ΜΕΗ ΤΙΜΗ 54,63 311,5 32,8 1827,5 Επεξηγήσεις: Ηλικία σε ημέρες. ABR : ουδός ABR (dbnhl) αριστερά/δεξιά. ΑΤ : άτυπες κυματομορφές στο μέγιστο ακουστικό ερέθισμα. OAEs : ωτοακουστικές εκπομπές αριστερά/δεξιά. (+): θετικές, (-): αρνητικές. ΔΚ: διάρκεια κύησης (εβδομάδες). ΒΓ: βάρος γέννησης (γραμμάρια). ΙΚΤΕΡ: νεογνικός ίκτερος. : φωτοθεραπεία. ΑΦΜ: αφαιμαξομετάγγιση. ΛΟΙΜ: λοίμωξη. CMV: in utero λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό. : σηψαιμία. Μ: μηνιγγίτιδα. ΑΝΤΙΒ: λήψη ωτοτοξικών αντιβιοτικών. ΔΙΑΩΛ: μηχανική υποστήριξη-διασωλήνωση. ΑΦ: περιγεννητική ασφυξία. 44 (Εικ. 2Α και 3Α). Η επίπτωση των άτυπων κυματομορφών υπολογίστηκε στο σύνολο του πληθυσμού υψηλού κινδύνου για βαρηκοΐα που εξετάσθηκε σε 0,7% και στην υποομάδα των νεογνών/ βρεφών με βαρηκοΐα σε 5.5%. Οι κυματομορφές τεσσάρων από τα οκτώ νεογνά/βρέφη πληρούσαν όλα τα χαρακτηριστικά του ορισμού των άτυπων ABR που δόθηκε στην εισαγωγή (μη προβλέψιμες και αναπαραγώγιμες κυματομορφές). τα υπόλοιπα τέσσερα, οι καταγραφές πληρούσαν μερικώς τον ορισμό των άτυπων ABR (μη προβλέψιμες αλλά και μη αναπαραγώγιμες κυματομορφές). Ωτοακουστικές εκπομπές καταγράφηκαν φυσιολογικές σε 5 από τα 8 παιδιά κατά τον πρώτο έλεγχο. τους τακτικούς επανελέγχους που ακολούθησαν παρατηρήθηκε πλήρης αποκατάσταση της μορφολογίας και του ουδού των ABR, καθώς και καταγραφή θετικών ωτοακουστικών εκπομπών στο σύνολο των παιδιών (Εικ. 2Β,Γ και 3Β,Γ). Ο μέσος χρόνος που απαιτήθηκε για την επάνοδο των παθολογικών ABR στο φυσιολογικό πρότυπο και ουδό για τα 8 παιδιά της μελέτης ήταν 256 ημέρες (διάμεση τιμή 123 ημέρες). τον Πίνακα 1 παρουσιάζονται τα επιδημιολογικά χαρακτηριστικά και τα ακοολογικά ευρήματα των οκτώ παιδιών στην πρώτη εξέταση και στις επανεξετάσεις τους, καθώς και οι παράγοντες κινδύνου από το ιατρικό ιστορικό τους. Τα παιδιά -4 αγόρια και 4 κορίτσια- είχαν μέση ηλικία 54.6 ημερών κατά τον πρώτο έλεγχο ακοής (εύρος 19-130 ημέρες) και 311.5 ημερών κατά την τελευταία επανεξέταση (εύρος 108-900 ημέρες). ΥΖΗΤΗΗ Τα ABR έχουν καθιερωθεί σαν η gold standard δοκιμασία της παιδιατρικής ακοολογίας για περισσότερα από 30 έτη και δικαίως διατηρούν αυτόν τον τίτλο μέχρι σήμερα. Η ερμηνεία τους βασίζεται στην αξιολόγηση των χαρακτηριστικών των κυματομορφών, όπως οι απόλυτοι και ενδοκυματικοί λανθάνοντες χρόνοι και τα πλάτη των κυμάτων I-V, οι διωτιαίες χρονικές διαφορές, ο ουδός έκλυσης και η μορφολογία. Μία αξιόπιστη καταγραφή ABR απαιτεί την τήρηση συγκεκριμένων πρωτοκόλλων και κατάλληλων εξωτερικών συνθηκών. Παράγοντες σχετιζόμενοι με τον εξεταζόμενο, τις παραμέτρους εξέτασης αλλά και τον εξεταστή μπορούν να αλλοιώσουν ή να εξαλείψουν τις κυματομορφές των ABR και το τελικό αποτέλεσμα. 4,5

Βουδούρης Χ, Ψαρομμάτης Ι, Μανιατάκος Β, Χρυσούλη Κ, Καφούρης Δ, Παπαργυρίου Γ-Ε, Τσακανίκος Μ ε ένα μικρό ποσοστό η αλλοίωση των κυματομορφών είναι τόσο έκδηλη που φθάνει στο βαθμό της αδυναμίας αναγνώρισης και ονομασίας των κυμάτων. ε αυτές τις περιπτώσεις, το αποτέλεσμα μπορεί εύκολα να παραπλανήσει τον θεράποντα γιατρό, που μπορεί να συστήσει λανθασμένη αντιμετώπιση. Αυτές οι σοβαρά αλλοιωμένες κυματομορφές που καταγράφηκαν στον πληθυσμό της μελέτης ονομάσθηκαν άτυπες και η εξέλιξή τους στις τακτικές επανεξετάσεις που ακολούθησαν αποτέλεσε το κύριο αντικείμενο μελέτης. Παρόμοια μελέτη του φαινομένου απουσιάζει από την σχετική διεθνή βιβλιογραφία. Η επίπτωση καταγραφής άτυπων κυματομορφών βρέθηκε 5.5% επί του συνόλου των παθολογικών ABR σε νεογνικό/βρεφικό πληθυσμό. Μεγαλύτερης, ωστόσο, κλινικής σημασίας θεωρούμε το εύρημα της αποκατάστασης στο φυσιολογικό της μορφολογίας και του ουδού των ABR μετά από παρέλευση λίγων μηνών (μέση τιμή 8.5 μήνες, διάμεσος τιμή 4.1 μήνες). Άξιο σχολιασμού είναι το γεγονός ότι και τα 8 παιδιά στα οποία καταγράφηκαν άτυπες κυματομορφές συνοδεύονταν από φυσιολογικά λειτουργούντες κοχλίες, όπως απέδειξε η καταγραφή OAEs στην πρώτη εξέταση ή στις επανεξετάσεις. υνεπώς, και τα 8 παιδιά παρουσίαζαν το ακοολογικό profile της ακουστικής νευροπάθειας. Αυτό το γεγονός ενισχύει και, σε κάποιο βαθμό, αιτιολογεί την ατυπία των ABR κυματομορφών, με βάση τη θεωρία του αποσυγχρονισμού που ισχύει για την ακουστική νευροπάθεια. 6,7,8 Δηλαδή, οι κεντρικές ακουστικές οδοί έχουν την δυνατότητα αγωγής της ακουστικής πληροφορίας και παρουσιάζουν βαθμό ηλεκτρικής δραστηριότητας αλλά χωρίς τον απαραίτητο συγχρονισμό για την καταγραφή μιας τυπικής κυματομορφής στα ABR. Οι μεταβολές του ηλεκτροφυσιολογικού ουδού στα παιδιά της μελέτης δεν μπορούν να αποδοθούν αποκλειστικά στο μέσο ους. Άλλωστε, η καταγραφή των OAEs (σε 5 από τα 8, κατά την πρώτη εξέταση) εξασφαλίζει την ύπαρξη ενός ελεύθερου και λειτουργικού μέσου ωτός. Αντίθετα, η πλήρης αποκατάσταση των ABR θα μπορούσε να αποδοθεί στην καθυστερημένη ωρίμανση/μυελίνωση του ΚΝ, διαδικασία που μπορεί να επαναφέρει την νευρική λειτουργία/αγωγιμότητα σε φυσιολογικά επίπεδα. Η καθυστέρηση στην ωρίμανση του ΚΝ ενδεχομένως να οφείλεται τόσο σε συγγενή όσο και σε επίκτητα αίτια, όπως υποξία/ισχαιμία, μηνιγγίτιδα, εγκεφαλοπάθεια, τραύμα, κλπ, των οποίων η βαρύτητα και η εξέλιξη δεν μπορούν -επί του παρόντος- να προβλεφθούν με ασφάλεια. 9,10 Το φαινόμενο της βελτίωσης ή αποκατάστασης παθολογικών ABR ευρημάτων δεν αποτελεί πρόσφατη παρατήρηση. Ήδη από τη δεκαετία του 80 υπάρχουν αναφορές αποκατάστασης παθολογικών ABR, με αντιπροσωπευτικότερο παράδειγμα αυτό της υπερχολερυθριναιμίας. 11,12,13,14 ε πρόσφατες μελέτες παρόμοια φαινόμενα έχουν επίσης καταγραφεί. 15,16,17,18 Το 2013 Ολλανδοί ερευνητές δημοσίευσαν ότι σε 4 από τα 14 βρέφη της μελέτης τους οι παθολογικές κυματομορφές των ABR επανήλθαν στο φυσιολογικό. Απέδωσαν δε την πλήρη επάνοδο των ABR στη βελτίωση των νευρολογικών προβλημάτων, στην καθυστερημένη ωρίμανση του ΚΝ αλλά και στην βελτίωση της κατάστασης του μέσου ωτός των παιδιών. 19 45 Αναμφίβολα, για την εξαγωγή οριστικών συμπερασμάτων απαιτείται η συγκέντρωση μεγαλύτερου αριθμού περιστατικών και η σε βάθος μελέτη πιθανών παραγόντων που ευθύνονται για την εμφάνιση αυτού του δυσεξήγητου φαινομένου. Επί του παρόντος και με βάση τα λίγα περιστατικά της μελέτης μπορούμε να συμπεράνουμε τα εξής: Η ατυπία στις κυματομορφές των ABR στα μικρά παιδιά δεν θα πρέπει να εκλαμβάνεται σαν απουσία κυματομορφών και -ακόμα περισσότερο- να θεωρείται οριστικό εύρημα. Παράλληλα με την έναρξη της ενδεικνυόμενης αντιμετώπισης, τα νεογνά και βρέφη με άτυπες κυματομορφές στα ABR θα πρέπει να επανεξετάζονται για την παρακολούθηση της εξέλιξής τους και τον προσδιορισμό του οριστικού ουδού ABR, τουλάχιστον μέχρι την ηλικία του ενός έτους. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα νεογνά/ βρέφη που ο διαγνωστικός έλεγχος απέδωσε ευρήματα συμβατά με ακουστική νευροπάθεια. Οι θεράποντες γιατροί δεν θα πρέπει να προχωρούν σε επεμβατικές και μη αναστρέψιμες μεθόδους αντιμετώπισης της βαρηκοΐας (πχ, κοχλιακή εμφύτευση) πριν την οριστικοποίηση και σταθεροποίηση του ουδού ακοής. Ευχαριστούμε τη νοσηλεύτρια Ευαγγελία Μπουντουράκη για την τεράστια συμβολή της στη συλλογή του υλικού. Οι συγγραφείς δεν είχαν κανένα οικονομικό ενδιαφέρον όσον αφορά στην παρούσα μελέτη. Β Ι Β Λ Ι Ο Γ ΡΑ Φ Ι Α 1. Legatt AD, Arezzo JC, Vaughan HG Jr. The anatomical and physiologic bases of brain stem auditory evoked potentials. Neurol Clin 1988;6:681 704. 2. Moller AR, Jannetta PJ. Neural generators of the auditory brainstem response. In: Jacobson JT, ed. The Auditory Brainstem Response. San Diego, CA College-Hill Press, 1985:13 32. 3. Moller A. Neural generators of auditory evoked potentials. In: Jacobson J, ed. Principles & applications in Auditory Evoked Potentials. Boston, MA, Allyn and Bacon, 1994:23 46. 4. Burkard R, Don M. Introduction to auditory evoked potentials. In: Katz J, ed. Handbook of Clinical Audiology. 7th ed. Baltimore, MD, Lippincott, Williams & Wilkins, 1995:187-205. 5. Martin F., Clark J. Physiological tests of the auditory system. In: Martin F, Clark J, eds. Introduction to Audiology. 7th ed. New Jersay, Pearson Edu. Inc, 2012:153-89. 6. Starr A, McPherson D, Patterson J, et al. Absence of both auditory evoked potentials and auditory percepts dependent on timing cues. Brain 1991;114:1157 80. 7. Starr A, Picton TW, Sininger YS, Hood LJ, Berlin CI. Auditory neuropathy. Brain 1996;119:741 53. 8. Zeng FG, Oba S, Garde S, Sininger Y, Starr A. Temporal and speech processing deficits in auditory neuropathy. Neuroreport 1999;10: 3429 35. 9. Cotrell G, Gans D. Auditory-evoked response morphology in profoundly-involved multi-handicapped children: Comparisons with normal infants and children. Audiology 1995;34:189-206. 10. Van Der Knaap M, Valk J. Magnetic resonance of myelination and myelin disorders. Berlin, Springer, 2005:1 19. 11. Hecox KE, Cone B, Blaw ME. Brainstem auditory evoked response in the diagnosis of pediatric neurologic diseases. Neurology 1981;31:832-40.

Άτυπες κυματομορφές στα ΑΒR: επίπτωση, εξέλιξη και κλινική σημασία 12. Despland PA, Galambos R. The auditory brainstem response (abr) is a useful diagnostic tool in the intensive care nursery. Pediatr Res 1980;14:154-8. 13. Kuriyama M, Tomiwa K, Konishi Y, Mikawa H. Improvement in auditory brainstem response of hyperbilirubinemic infants after exchange transfusions. Pediatr Neurol 1986;2:127-32. 14. Perlman M, Fainmesser P, Sohmer H, Tamari H, Wax Y, Pevsmer B. Auditory nerve-brainstem evoked responses in hyperbilirubinemic neonates. Pediatrics 1983;72:658-64. 15. Talero-Gutiérrez C, Carvajalino-Monje I, Samper BS, Ibáñez-Pinilla M. Delayed auditory pathway maturation in the differential diagnosis of hypoacusis in young children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2008;72:519-27. 16. Coenraad S, Goedegebure A, Hoeve LJ. An initial overestimation of sensorineural hearing loss in NICU infants after failure on neonatal hearing screening. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2011;75:159 62. 17. Jiang ZD, Wang J, Brosi DM, Shao XM, Wilkinson AR. One-third of term babies after perinatal hypoxia ischaemia have transient hearing impairment: dynamic change in hearing threshold during the neonatal period. Acta Paediatr 2004;93:82-7. 18. Psarommatis I, Florou V, Fragkos M, Douniadakis E, Kontrogiannis A. Reversible auditory brainstem responses screening failures in high risk neonates. Eur Arch Otorhinolaryngol 2011;268:189 96. 19. Hof JR, Stokroos RJ, Wix E, Chenault M, Gelders E, Brokx J. Auditory maturation in premature Infants: A potential pitfall for early cochlear implantation. Laryngoscope 2013;123:2013 8. 46