Ασθενής με χολοστατικό σύνδρομο και πυλαία υπέρταση Έλενα Βεζαλή Παθολόγος Ηπατολόγος ΔΘΚΑ «Υγεία»
ΔΗΜΟΓΡΑΦΙΚΑ ΣΤΟΙΧΕΙΑ Γυναίκα 75 ετών Συνταξιούχος δημόσιος υπάλληλος Κάτοικος Αμαρουσίου Άγαμη ΑΤΟΜΙΚΟ ΑΝΑΜΝΗΣΤΙΚΟ Δεν καπνίζει, δεν καταναλώνει ΕΤΟΗ Καταναλώνει σκεύασμα πράσινου τσαϊού Οστεοπενία υπό αγωγή με Ca + vit D Εκκολπωμάτωση παχέως εντέρου
2015. ΠΑΡΟΥΣΑ ΝΟΣΟΣ Εισάγεται λόγω εμπυρέου έως 39 C από 15 ημέρων και έντονη κακουχία Κλινική εξέταση: - Ανώδυνη ηπατομεγαλία - Ήπια οιδήματα σφυρών
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Παράμετρος Αποτέλεσμα Φυσιολογικά όρια Hb (g/dl) 10,9 12-15 WBC (x10~3/μl) Π / Λ / Μ / Η (%) 8,29 35 / 59 / 5 / 1 4-10 PLT (x10~3/μl) 140 150-400 AST (IU/L) 45 <34 ALT (IU/L) 20 10-49 γ-gt (IU/L) 300 <38 ALP (IU/L) 928 46-116 Ολικά λευκώματα Λευκωματίνη (g/dl) 6,1 3,1 5,7-8,2 3,4-5,0 Παράμετρος Χολερυθρίνη (mg/dl) ολική άμεση Αποτέλεσμα 0,84 0,19 Φυσιολογικά όρια 0,3-1,2 0-0,2 INR 1,14 0,8-1,2 CRP (mg/l) 29 <6 IgG (mg/dl) 1746 700-1600 IgM (mg/dl) 164 40-230 ANA 1/160 - AMA Αρνητικά (1/40) - SMA Αρνητικά (1/40) -
US Πολλαπλές εστιακές βλάβες ήπατος, ελαττωμένης ηχογένειας συμπαγούς τύπου διαμέτρου έως 2 εκ. Ολιγάριθμοι λεμφαδένες στην πύλη του ήπατος, μεγαλύτερο περί τα 17 χιλ. Παρουσία μικρής περιηπατικής συλλογής.
ΕΡΓΑΣΤΗΡΙΑΚΟΣ ΕΛΕΓΧΟΣ Παράμετρος anti-hav HBsAg anti-hbs anti-hbc anti-hcv anti-hev Τιμή Αρνητικό Αρνητικό Αρνητικό Αρνητικό Αρνητικό Αρνητικό CMV IgM / IgG (-) / (+) EBV IgM / IgG (-) / (+) anti-hiv Καλλιέργειες αίματος / ούρων Αρνητικό Αρνητικές Παράμετρος Brucella Αb Ricketsia conorii Ab Coxiella burnetti Ab Ταχεία δοκιμασία για αντιγόνο λεϊσμάνιας rk39 Ab Leishmania QuantiFERON-TB test Western Nile virus IgM Ab Bartonella henselae/ quintana Ab Τιμή Αρνητικά Αρνητικά Αρνητικά Αρνητική Αρνητικά Αρνητικό Αρνητικά Αρνητικά
MRI Διάσπαρτες, ασαφώς περιεγραμμένες εστιακές ηπατικές αλλοιώσεις. Προσλαμβάνουν την παραμαγνητική ουσία στην αρτηριακή φάση, με μερική έκπλυση στη φλεβική φάση. Μικρού βαθμού σπληνομεγαλία. Μικροί οριακά διογκωμένοι λεμφαδένες στην πύλη του ήπατος. Μικρή δεξιά πλευριτική και περιηπατική συλλογή υγρού
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Υποχώρηση του πυρετού Ασυμπτωματική Παραμονή χολόστασης Βιοψία ήπατος
ΒΙΟΨΙΑ ΗΠΑΤΟΣ ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑ: Κοκκιωματώδης φλεγμονή ηπατικού παρεγχύματος. ΣΥΜΒΟΥΛΕΥΤΙΚΗ ΓΝΩΜΗ: Ηπατική βιοψία με αλλοιώσεις οξείας ηπατοκυτταρικής βλάβης ικανής έντασεως με σημεία χρονιότητας, που συνοδεύεται από προσβολή των χοληφόρων και χολόσταση. Σχ.: πιθανοί αιτιολογικοί παράγοντες είναι ιοί, δράση φαρμάκων και τοξικών ουσιών.
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Πιθανή διάγνωση ιδιοπαθής κοκκιωματώδη νόσος του ήπατος Πολύ καλή κατάσταση Καμία θεραπεία 9 μήνες Συμπτώματα οφειλόμενα σε ηπατομεγαλία Απεικονιστική επιδείνωση Έναρξη θεραπείας με αρκτοδεοξυχολικό οξύ (UDCA) 750 mg/d και Prezolon 30 mg/d με καλή ανταπόκριση
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 20 μήνες Σταδιακή ελάττωση Prezolon 2,5 mg/d, συνεχίζει UDCA 24 μήνες Κλινική επιδείνωση Ηπατομεγαλία, σημαντική αύξηση αριστερού λοβού Δυσπεψία, ανορεξία, μυϊκή αδυναμία Οιδήματα κάτω άκρων AZA 50 mg/d, Prezolon 35 mg/d, UDCA
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 28 μήνες Μέτριος ασκίτης Κιρσοί οισοφάγου σταδίου 1 Οιδήματα κάτω άκρων Οξεία θρόμβωση πυλαίας και σπληνικής φλέβας Έμφρακτα σπληνός
CT AKK
CT AKK
2018. ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ Αντιπηκτική αγωγή με αποκατάσραση της θρόμβωσης 2-η βιοψία ήπατος
ΕΠΙΘΗΛΙΟΕΙΔΕΣ ΑΙΜΑΓΓΕΙΟΕΝΔΟΘΗΛΙΩΜΑ - ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ < 1 περιστατικό ανά 1,000,000 πληθυσμού 248 περιστατικά στη διεθνή βιβλιογραφία Η μεγαλύτερη σειρά περιλαμβάνει 137 ασθενείς Rosenberg A, Agulnik M. Curr Treat Opinons in Oncol, 2018 Makhlouf HR. Cancer, 1999
ΠΟΡΕΙΑ / ΠΡΟΓΝΩΣΗ Ποικίλλει από βραδεία πορεία διάρκειας ετών έως ταχεία εξέληξη Μεταξύ αιμαγγειώματος και αγγειοσαρκώματος Περιστατικά αυτόματης υποστροφής 5-ετή επιβίωση 59-81% Rosenberg A, Agulnik M. Curr Treat Opinons in Oncol, 2018
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Απουσία κλινικών μελετών, μόνο μικρές σειρές ασθενών Καμία σε ασυμπτωματικούς ασθενείς 50% των ασθενών δεν παρουσιάζουν επιδείνωση χωρίς θεραπεία Επιβίωση έως και 17 χρόνια Dr. Stacchiotti S. Instituto di Tumori, Milano Προσωπική επικοινωνία
ΘΕΡΑΠΕΙΑ Pazopanib (αναστολέας των κινασών της τυροσίνης / anti-vrgfr-2) 4.4 Ειδικές προειδοποιήσεις και προφυλάξεις κατά τη χρήση Ηπατικές επιδράσεις. Περιπτώσεις ηπατικής ανεπάρκειας (περιλαμβανομένων θανάτων) έχουν αναφερθεί κατά τη χρήση του pazopanib. Votrient (pazopanib), ΠΧΠ
ΠΟΡΕΙΑ ΝΟΣΟΥ 9 μήνες από την αιτιολογική διάγνωση 3 χρόνια από την κλινική εκδήλωση PS 1 ΒΣ 46 kg Σημαντική ηπατομεγαλία Δυσπεπτικά ενοχλήματα Συμπτωματική αγωγή - Spironolactone 50 mg/d - Furosemid 20 mg/d - Fondaparinux 2,5 mg/d - UDCA 750 mg/d
Παράμετρος Αποτέλεσμα Φυσιολογικά όρια Hb (g/dl) 9,9 12-15 WBC (x10~3/μl) 9,99 4-10 PLT (x10~3/μl) 374 150-400 AST (IU/L) 18 <34 ALT (IU/L) 15 10-49 γ-gt (IU/L) 68 <38 ALP (IU/L) 493 46-116 LDH (IU/L) 267 0-460 Παράμετρος Αποτέλεσμα Φυσιολογικά όρια Κρεατινίνη (mg/dl) 0,76 0,6-1,2 Χολερυθρίνη (mg/dl) ολική άμεση Ολικά λευκώματα Λευκωματίνη (g/dl) 1,9 1,0 5,8 3,5 0,3-1,2 0-0,2 5,7-8,2 3,4-5,0 INR 1,52 0,8-1,2 Χολικά άλατα (mg/l) 51 0-4,20 CRP (mg/l) 60 <6 US AKK Triplex σπληνοπυλαίου άξονα Ηπατομεγαλία με πολυάριθμους όζους διαμέτρου 1-3 εκ. Απουσία ασκίτη. Βατή πυλαία φλέβα