Osteoporosis porous bones
Metabolic Bone Disease Hypercalcaemia Hyperparathyroid bone disease Hypocalcaemia Osteoporosis Osteomalacia Pagets Disease
Ορμόνες που σχετίζονται με την ομοιόσταση Ca++ 1,25 (ΟΗ) 2 Vit D Σχηματίζεται από τη βιταμίνη D με διαδοχικές υδροξυλιώσεις στο ήπαρ και στους νεφρούς Αυξάνει την απορρόφηση του Ca ++ από το έντερο Παραθορμόνη Εκκρίνεται από τους παραθυρεοειδείς αδένες Κινητοποιεί το ασβέστιο από το οστούν Αυξάνει την απέκκριση φωσφόρου στα ούρα Καλσιτονίνη Εκκρίνεται από τα παραθυλακιώδη κύτταρα του θυρεοειδούς Ελαττώνει τη [Ca ++ ] Αναστέλλει την οστική απορρόφηση
Calcium & phosphorus Το σώμα του νέου ενήλικος ανθρώπου περιέχει: περίπου 1100 gr ασβεστίου το 99% βρίσκεται στο σκελετό Ο ολικός φωσφόρος του σώματος είναι: 500 800 gr 85 90% βρίσκεται στο σκελετό
Actions of vitamin D Kidney decreased Ca 2+ excretion Bone increased bone mineralisation Small bowel increased Ca 2+ and PO 4 2- absorption
Actions of PTH Increase [Ca 2+ ], decrease [PO 4 2- ] In bone osteoclastic reabsorption releases Ca 2+ and PO 4 2- In kidney increased PO 2-4 excretion increased Ca 2+ reabsorption increased hydroxylation of vitamin D
Μεταβολισμός Vit D
Ορισμοί Οστεομαλακία Μειωμένη μετάλλωση του νεοσχηματιζόμενου οστεοειδούς στην ενήλικη ζωή Ραχίτιδα Μειωμένη μετάλλωση του οστεοειδούς και των επιφυσιακών πλακών κατά τη διάρκεια της ανάπτυξης Οστεοπόρωση Μειωμένη οστική μάζα & οστική αντοχή, με φυσιολογικό οστεοειδές και φυσιολογική μετάλλωση
Το υγιές οστούν Τα οστά είναι υγιής ιστός συμβάλλουν στη στήριξη προστατεύουν τα εσωτερικά όργανα και αποθηκεύουν ασβέστιο Μέχρι την ηλικία των 30 τα οστά μας χτίζονται αποτελεσματικά (Κορυφαία οστική μάζα Peak) Με τη γήρανση τα οστά αποδομούνται ταχύτερα απ ότι σχηματίζονται (μεταβολισμός οστού) Μετά την εμμηνόπαυση η διαδικασία αυτή επιταχύνεται (χάνεται ο προστατευτικός ρόλος των οιστρογόνων)
DEPARTMENT OF EXPERIMENTAL PHYSIOLOGY, MEDICAL SCHOOL, UNIVERSITY OF ATHENS ΑΙΤΙΕΣ ΧΑΜΗΛΗΣ ΚΟΡΥΦΑΙΑΣ ΟΣΤΙΚΗΣ ΜΑΖΑΣ ΓΕΝΕΤΙΚΗΣ ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑΣ ΔΙΑΤΡΟΦΗΣ ΑΣΚΗΣΗ - ΒΑΡΥΤΗΤΑ ΟΣΤΙΚΗ ΜΑΖΑ ΥΠΟΓΟΝΑΔΙΣΜΟΣ ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΑ ΑΙΤΙΑ ΙΔΙΟΠΑΘΗ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΚΗ ΕΜΜΗΝΟΠΑΥΣΗ ΑΥΞΗΜΕΝΗ ΟΣΤΙΚΗ ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗ ΑΠΟ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΑ ΑΙΤΙΑ ΟΥΔΟΣ ΕΥΘΡΑΣΤΟΤΗΤΟΣ ΚΟΡΥΦΑΙΑ ΟΣΤΙΚΗ ΜΑΖΑ: Ιδιαίτερη σημασία για την απόκτηση της επιθυμητής κορυφαίας οστικής μάζας έχουν: η άσκηση, η κίνηση, η διατροφή και η ποιότητα ζωής καθώς και η αποφυγή καπνίσματος, ποτού και του στρές.
Bone Bone composition 70% mineral (Ca 2+ and PO 4 - as hydroxyapatitie) 22% protein (95% Type I collagen + 5% proteoglycans and other materials) 8% water Two major types of bone Compact (cortical, i.e., long bones) Mechanical and protective functions Cancellous (spongy, i.e., vertebrae) Metabolic regulation of calcium Four types of cells Osteoblasts Osteoclasts Osteocytes Bone lining cells
Bone Cell Types Osteoblasts Osteoclasts Osteocytes Bone Lining Cells Digests bone Large multinucleated Matrix formation Secretes Type I collagen Regulates mineralization Positioned above osteoid matrix Differentiates to become osteocyte Born from osteoblasts Maintains bone matrix Occupies lacunae of bones Flat, elongated cells Inactive Cover surfaces of inactive bone Are precursor cells of osteoblasts
Σπογγώδες και δοκιδώδες οστούν Σπονδυλική στήλη Σπογγώδες οστούν 20% σκελετικής μάζας 80% οστικής ανακατασκευής Μηριαίο οστούν Συμπαγές οστούν 80% σκελετικής μάζας 20% οστικής ανακατασκευής
Bone remodeling balance 0-25 years Bone resorption Bone formation 25-35 years Bone resorption Bone formation > 35 years MENOPAUSE Bone resorption Bone formation
DEPARTMENT OF EXPERIMENTAL PHYSIOLOGY, MEDICAL SCHOOL, UNIVERSITY OF ATHENS ΜΗΧΑΝΙΣΜΟΣ ΟΣΤΙΚΗΣ ΑΝΑΔΙΑΜΟΡΦΩΣΗΣ BONE REMODELING Φάσεις & Γεγονότα που συμμετέχουν στην «Αναδιαμόρφωση των Οστών» ΗΡΕΜΙΑΣ ΑΠΟΡΡΟΦΗΣΗΣ ΑΝΤΙΣΤΡΟΦΗΣ ΠΑΡΑΓΩΓΗΣ ΩΡΙΜΑΝΣΗΣ
DEPARTMENT OF EXPERIMENTAL PHYSIOLOGY, MEDICAL SCHOOL, UNIVERSITY OF ATHENS Οστεοκλάστες Είναι πλήρως διαμορφωμένα πολυπύρηνα κύτταρα που προκαλούν οστική απορρόφηση [διαλύουν το ανόργανο τμήμα και την θεμέλια ουσία των οστών] Stimulated by low calcium intake
DEPARTMENT OF EXPERIMENTAL PHYSIOLOGY, MEDICAL SCHOOL, UNIVERSITY OF ATHENS Οστεοβλάστες Λειτουργική τους αποστολή είναι ο σχηματισμός και η επιμετάλλωση του οστού Stimulated by exercise
Κύκλος επιδιόρθωσης οστού
Bone Remodeling A Coupled Control System Osteoblasts Osteoclasts Οι οστεοβλάστες και οστεοκλάστες δρουν σε διαρκή συνεργασία, σε διαδοχική και ελεγχόμενη δραστηριότητα που ονομάζεται coupling phenomenon (σύζευξης)
OPG / RANKL / RANK Receptor
Osteoclast (resorbs bone) Bone remodeling Osteoblast (builds bone) Η αντικατάσταση του παλαιού οστού με νέο οστούν εξασφαλίζει την αντοχή του οστού New bone
Μεταβολές στην απώλεια οστού με την ηλικία σε άνδρες και γυναίκες
Osteoporosis Μείωση της οστικής μάζας (ή της οστικής πυκνότητας, δηλ. της περιεκτικότητας του οστού σε μεταλλικά άλατα), που οδηγεί σε μείωση της αντοχής των οστών στη φόρτιση και επομένως έχει ως επακόλουθο τα κατάγματα Normal Osteoporotic
Φυσιολογικό Οστούν Μέτρια Οστεοπόρωση Σοβαρή Οστεοπόρωση
Thalassemia
Κατάγματα
Επιδημιολογία Στις Ηνωμένες Πολιτείες η οστεοπόρωση προκαλεί περίπου 2 εκατομμύρια κατάγματα ετησίως, συμπεριλαμβανομένων 547,000 σπονδυλικά, 300,000 ισχίου, και 135,000 πυέλου Οι γυναίκες της λευκής φυλής έχουν 40% κατά τη διάρκεια της ζωής των κίνδυνο να εμφανίσουν ένα ή περισσότερα οστεοπορωτικά κατάγματα
Συχνότητα εμφάνισης Σπονδυλικών και καταγμάτων Ισχίου και Καρπού σε γυναίκες άνω των 50 ετών Ετήσια επίπτωση ανά 1000 γυναίκες 40 30 20 Σπονδυλική στήλη ισχίο 10 καρπός 50 60 70 80 Ηλικία (έτη) Wasnich RD: Primer on the Metabolic Bone Diseases and Disorders of Mineral Metabolism. 4th edition, 1999
Ημέρες Νοσηλείας (x1000) Ημέρες νοσηλείας για διάφορες παθήσεις 600 568 500 400 353 352 300 200 100 200 131 0 Oστεοπόρωση ΧΑΠ Εγκεφαλικά Καρκίνος Έμφραγμα μαστού μυοκαρδίου
Classification Primary Postmenopausal Decreased estrogen results in increased osteoclastic activity without increased osteoblastic activity Bone loss 2-3% per year of total bone mass Most common fx: vertebral, distal forearm Senile - Age related 3 rd decade of life starts slow decline in bone mass at rate of 0.5-1% per year Most common types of fx: hip and radius F>M Secondary
Causes of osteoporosis Hormone deficiency Estrogen (women) Androgen (men) Hormone excess Cushing syndrome Thyrotoxicosis Hyperparathyroidism Immobilization Tobacco Alcoholism Malignancy - multiple myeloma Hemoglobinopathies Medications Corticosteroids Heparin therapy Anticonvulsants Genetic disorders Aromatase deficiency Type I collagen mutations Osteogenesis imperfecta Idiopathic osteoporosis Ehlers-Danlos syndrome Marfan syndrome Miscellaneous Malabsorption Primary biliary cirrhosis Anorexia nervosa Vitamin C deficiency Rheumatoid arthritis, Crohn s dis Diabetes mellitus
Συχνότερα αίτια οστεοπόρωσης Ηλικία Υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών Αλκοολισμός και Ανεπάρκεια / έλλειψη ορμονών του φύλου Ιδιαίτερα στις γυναίκες η εμμηνόπαυση
Κλινική εικόνα Συνήθως ασυμπτωματική (σιωπηλή επιδημία) Ραχιαλγία οσφυαλγία (σε βαριά οστεοπόρωση και χωρίς εμφανή κατάγματα)
Επιπλοκές Κατάγματα Ελάττωση του ύψους Ελάττωση θωρακικής έκπτυξης λοιμώξεις Δυσκολία στην αναπνοή Προοδευτική θωρακική κύφωση Μεταβολή της κοιλιακής κατάστασης άλγος δυσκοιλιότητα Ψυχολογικά συμπτώματα κατάθλιψη Περιορισμός των δραστηριοτήτων Ακινητοποίηση Αυξημένη θνητότητα (20-30%) για το 1 ο έτος μετά το κάταγμα ισχίου Περιορισμός των δραστηριοτήτων
Διάγνωση Combination of: A complete history A Physical exam Skeletal X-rays Bone densitometry and Specialized lab tests
Προτεινόμενος εργαστηριακός έλεγχος σε γυναίκες με οστεοπόρωση ΤΚΕ γενική αίματος Ουρία-κρεατινίνη Τρανσαμινάσες Αλκαλική φωσφατάση γgt Λευκωματίνη ορού Ca-P 25-ΟΗ-βιταμίνη D PTH Ca-P ούρων 24ωρου TSH-FT4 Οστικοί βιοχημικοί δείκτες σε επιλεγμένα περιστατικά
Εργαστηριακά ευρήματα Ca++, P, και PTH είναι φυσιολογικά Η αλκαλική φωσφατάση συνήθως κ.φ, Όμως μπορεί να είναι λίγο αυξημένη μετά από πρόσφατο κάταγμα Ανεπάρκεια Vitamin D (πολύ συχνά) Σε άτομα με low bone density θα πρέπει να γίνεται προσδιορισμός της 25-hydroxy-vitamin D
Bone formation markers is as follows: Serum: total alkaline phosphatase bone specific alkaline phosphatase osteocalcin type 1 procollagen (C-terminal/N-terminal): C1NP or P1NP
Bone resorption markers Urinary: hydroxyproline collagen type 1 cross-linked N-telopeptide (NTX) Urinary or serum collagen type 1 crosslinked C-telopeptide (CTX)
Ακτινολογικός έλεγχος Οι πιο χρήσιμες: Λεκάνης,Θ-ΟΜΣΣ (Θ4 - Ο5) Δυνατόν να δείξει: Εντονότερη διαγραφή κάθετης δοκίδωσης σπονδύλων και μηριαίας κεφαλής Εξάλλειψη της οριζόντιας δοκίδωσης Λέπτυνση του φλοιού των σπονδυλικών σωμάτων Παραμόρφωση σπονδ.σώματος (σφηνοειδής,αμφίκοιλος) Αλλα ανώδυνα σπονδυλικά κατάγματα (στην πλειονότητα των περιπτώσεων σιωπηλά)
Σημεία ύποπτα κακοηθείας εντόπιση κατάγματος πάνω από τον Θ4- σπόνδυλο καθίζηση οπισθίου τοιχώματος σπονδυλικού σώματος εξάλλειψη του φλοιώδους οστού ετερογένεια της οστικής δομής
ΤΑ Κυριότερα ΟΣΤΕΟΠΟΡΩΤΙΚΑ ΚΑΤΑΓΜΑΤΑ Σπονδύλου Κάταγμα του Ισχίου
Bone densitometry (DXA) Προσδιορίζει την οστική πυκνότητα της ΟΜΣΣ και του ισχίου Η ακτινοβολία της μεθόδου είναι αμελητέα και οι μετρήσεις της είναι ακριβείς Όμως, η οστική πυκνομετρία δεν μπορεί να διακρίνει την οστεοπόρωση από την οστεομαλάκυνση Συχνά οι δύο αυτές μεταβολικές διαταραχές μπορεί να συνυπάρχουν Επίσης δεν μετρά άμεσα την οστική ποιότητα Η μέτρηση της οστικής πυκνότητας στους σπονδύλους με συμπιεστικά κατάγματα και σε ασθενείς με εκφυλιστική αρθροπάθεια μπορεί να δώσει ψευδή στοιχεία, και να οδηγήσει σε λανθασμένη διάγνωση.
Bone mineral density Εκφράζεται σε g/cm2 Υπάρχουν διαφορετικές φυσιολογικές τιμές για κάθε οστούν. Το T score είναι απλοποιημένος τρόπος αναφερόμενης οστικής πυκνότητας Η οστική πυκνότητα του ασθενούς συγκρίνεται με τον μέσο όρο του φυσιολογικού νεαράς ηλικίας ατόμου Εκφράζεται ως a standard deviation score. Ο World Health Organization έχει καθορίσει κριτήρια για τον ορισμό της οστεοπόρωσης σε μετεμμηνοπαυσιακές λευκές γυναίκες, βασιζόμενες στο T score
Η οστική πυκνομετρία θα πρέπει να γίνεται σε όλους τους ασθενείς που έχουν αυξημένο κίνδυνο για οστεοπόρωση ή οστεομαλάκυνση ή έχουν παθολογικά κατάγματα ή ακτινογραφική ένδειξη μειωμένης οστικής πυκνότητας και σε κάθε γυναίκα > 65 ετών
T score 1.0: Normal T score T score 1.0 to 2.5: Osteopenia ( low bone density ) T score < 2.5: Osteoporosis T score < 2.5 with a fracture: Severe osteoporosis
Z score Εκφράζει στην οστική πυκνότητα σε: προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες νέους άνδρες, και σε παιδιά Είναι ένας στατιστικός όρος για την έκφραση μιας individual s bone density, ως standard deviation από: age-matched race-matched @ sex-matched means
Η απλή ακτινογραφία Θ-ΟΜΣΣ (Θ5-Ο5, Ρ) θα μας προφυλάξει από πολλά λάθη της DΕXA
Σημεία αναγνώρισης ασθενών με οστεοπόρωση και σπονδυλικά κατάγματα Απώλεια ύψους >5 εκ. Απόσταση ινίου-τοίχου Απόσταση πλευρών λεκάνης <2 δάκτυλα Λιγότεροι από 20 οδόντες Βάρος <51 κιλά Wilkins C, Am J Med 2005;118:1190-5
Differential Diagnosis Osteomalacia Bone marrow neoplasia myeloma or metastatic bone disease Paget s disease Osteogenesis imperfecta Primary hyperparathyroidism
Glucocorticoids Osteoporosis
Treatment objectives Osteoclast Osteoblast Inhibition of resorption Stimulation of formation
Γενικά μέτρα Για προφύλαξη και θεραπεία η δίαιτα να είναι επαρκής σε λευκώματα, θερμίδες ασβέστιο και βιτ D Διακοπή ή ελάττωση κορτικοστεροειδών (εάν λαμβάνονται) Οι θειαζίδες μπορεί να είναι χρήσιμες εάν υπάρχει υπερασβεστιουρία Το «περπάτημα» αυξάνει την οστική πυκνότητα Οι ασκήσεις και η φυσικοθεραπεία αυξάνουν τη μυική δύναμη και μειώνεται ο κίνδυνος πτώσεως και τυχόν καταγμάτων Αποφυγή ή ελάττωση παρατεταμένης κατάκλισης Κίνδυνος θρομβώσεων και οστεοπόρωσης
Εξατομικεύονται Specific Μέτρα Γενικά, θεραπεία ενδείκνυται για: γυναίκες με οστεοπόρωση (T scores below 2.5) και όλους τους ασθενείς που είχαν αυτόματα ή εύκολα κατάγματα Την προφυλακτική θεραπεία θα πρέπει να τη σκεπτόμεθα στους ασθενείς με advanced osteopenia (T scores μεταξύ 2.0 and 2.5)
Drugs used in osteoporosis treatment Inhibition of bone resorption HRT (oestrogens) Raloxifene Stimulation of bone formation Parathyroid hormone (PTH) Strontium ranelate Calcitonin Bisphosphonates Strontium ranelate Osteoprotegerin analogues Denosumab
Vit D Osteoporosis & osteomalacia συνυπάρχουν συχνά Η έκθεση στον ήλιο και η συμπλήρωση με vitamin είναι χρήσιμα για την προφύλαξη και θεραπεία της osteomalacia όχι όμως της osteoporosis Η Vitamin D μειώνει τη συχνότητα των σπονδυλικών καταγμάτων κατά 37% και ενδεχομένως τη συχνότητα των μη σπονδυλικών καταγμάτων Oral vitamin D χορηγείται σε δόσεις 800-2000 international units ημερησίως Η Vitamin D χρειάζεται ειδικά τους χειμερινούς μήνες και για ασθενείς με παρατεταμένη νοσηλεία ή για ασθενείς με επίπεδα ορού 25-hydroxyvitamin D κάτω των 20 ng/ml, και σε εκείνους με malabsorption
Calcium supplementation Δεν μειώνει τον κίνδυνο κατάγματος σε υγιείς μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες Ομως, η συμπλήρωση με Calcium μπορεί: να αυξήσει τον κίνδυνο για νεφρολιθίαση και μερικοί ασθενείς να εμφανίσουν γαστρεντερικά συμπτώματα Επομένως, το ασβέστιο θα πρέπει να δίδεται μόνο στους ασθενείς που η δίαιτά τους είναι χαμηλή σε ασβέστιο Όταν δίδεται ασβέστιο θα πρέπει να χορηγείται μαζί με vitamin D.
Bisphosphonates Αναστέλλουν την οστική απορρόφηση των οστεοκλαστών Για την καλλίτερη απορρόφηση από το έντερο θα πρέπει να λαμβάνονται 30-40 λεπτά το πρωί με νερό πριν από τη λήψη τροφής Ο ασθενής θα πρέπει μετά να παραμένει για λίγη ώρα όρθιος προς αποφυγήν οισοφαγίτιδας Μπορεί να χορηγηθούν άπαξ ημερησίως ή άπαξ εβδομαδιαίως ή άπαξ μηνιαίως Χορηγούνται με μεγάλη προσοχή σε ασθενείς με οισοφαγοκήλη και γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση (ΓΟΠ) κίνδυνος διαβρωτικής γαστρίτιδας Σπάνια επιπλοκή είναι η οστεονέκρωση της γνάθου
Sex hormones Οι υπογοναδικές γυναίκες που λαμβάνουν οιστρογόνα - estrogen replacement therapy (ERT) έχουν χαμηλότερο κίνδυνο εμφάνισης οστεοπόρωσης Postmenopausal estrogen replacement?? Οι άνδρες με υπογοναδισμό μπορεί να λαμβάνουν θεραπεία με testosterone Για την πρόληψη απώλειας οστού σε γυναίκες με πρόσφατη εμμηνόπαυση
Selective estrogen receptor modulators Η οστική πυκνότητα αυξάνει κατά 1% σε 2 χρόνια στις μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες (τα οιστρογόνα 2%) Ελαττώνει την LDL cholesterol Δεν αυξάνει (HDL) cholesterol, όπως κάνουν τα οιστρογόνα Δεν έχει δράση στη στεφανιαία πλάκα Σε αντίθεση με τα οιστρογόνα δεν μειώνει το flush, αλλά μάλλον το επιτείνει Σε αντίθεση με τα οιστρογόνα δεν προκαλεί, endometrial hyperplasia, uterine bleeding, or cancer, ούτε προκαλεί breast soreness Ο κίνδυνος καρκίνου του μαστού στις γυναίκες που λαμβάνουν Raloxifene για 3 χρόνια μειώνεται στο 76% Αυξάνει τον κίνδυνο για και δεν θα πρέπει να χορηγείται με τέτοιο ιστορικό thromboembolism and Κράμπες κάτω άκρων μπορεί επίσης να συμβούν
Ραλοξιφαίνη Εκλεκτικός ρυθμιστής των οιστρογονικών υποδοχέων (Selective Estrogen Receptor Modulator, SERM) Για την πρόληψη της οστικής απώλειας σε γυναίκες με πρόσφατη εμμηνόπαυση και για τη θεραπεία της εγκατεστημένης οστεοπόρωσης
Tεριπαρατίδη (υποδορίως) Οστεοπαραγωγικός παράγοντας - ανάλογο της PTH το 1-34 αμινοξέα του μορίου της PTH Δεν χορηγείται > των 2 ετών (κίνδυνος σαρκώματος) Δρα μέσω της αύξησης του αριθμού και της δράσης των οστεοβλαστών, Για οστεοπόρωση σε μετεμμηνοπαυσιακές γυναίκες με βαριά οστεοπόρωση και αυξημένο κίνδυνο κατάγματος Προσοχή στους ασθενείς που λαμβάνουν επίσης corticosteroids και thiazide diuretics (κίνδυνος υπερασβεστιαιμίας)
Calcitonin Ρινικό spray και ενέσιμη μορφή calcitoninσολωμού Ανεπιθύμητες ενέργειες: ναυτία και flushing, ρινίτιδα, επίσταξη, flu-like συνδρομή, αλλεργία, αρθραλγίες, κεφαλαλγία Εχει αναλγητική δράση εντός 2-4 εβδομάδων στο οστικό άλγος από κατάγματα Δρα απευθείας στους οστεοκλάστες
Denosumab Μονοκλωνικό ανθρώπινο αντίσωμα Χορηγείται υποδόρια κάθε 6 μήνες Μπορεί να μειώσει το ασβέστιο (δεν θα πρέπει να χορηγείται σε ασθενείς με υπασβεστιαιμία) Ανεπιθύμητες ενέργειες (eczema και dermatitis, infections) Συνδέεται με το RANKL και εμποδίζει τη σύνδεση με τον υποδοχές του (RANK) Με αυτόν τον τρόπο: αναστέλλει την ανάπτυξη και ενεργοποίηση των οστεοκλαστών μειώνει την οστική απορρόφηση και αυξάνει την οστική πυκνότητα
Οστεομαλακία Φυσιολογικό οστό. Επικρατεί το μεταλλωμένο οστό Οστεομαλακία. Επικρατεί το οστεοειδές Goldner s stain Goldner s stain
Osteomalacia Equivalent to Rickets in children Pathology: Inadequate mineralisation of bone less mineralisation per unit volume of bone [Ca 2+ ] low Alk Phos high [PO 4 2- ] low PTH high
Vit D deficiency Osteomalacia: causes low intake plus inadequate sunlight exposure malabsorption Abnormal vit D metabolism Liver disease Renal disease Drugs (anticonvulsants) Hypophosphatasia Low intake Genetic
Osteomalacia: clinical manifestations Bone pain Proximal muscle weakness Alk phos high malaise [Ca 2+ ] low or normal [PO 4 2- ] low or normal Looser zones in X-rays
Pagets Disease Διαταραχή οστικής αρχιτεκτονικής με άναρχη υπερλειτουργία αποσύζευξη οστεοβλαστών και οστεοκλαστών Αιτιολογία άγνωστη paramyxovirus?? M:F ratio 3:2, Συνήθως σε άτομα ηλικίας > 70 s Αυξημένη συχνότητα στη Βόρεια Ευρώπη
Pagets Disease: clinical manifestations Bone pain Joint pain Deformity Spontaneous fractures Alk Phos high [Ca 2+ ] normal unless immobilised
Pagets Disease: complications Fractures Deafness Nerve entrapment Spinal stenosis Cardiac failure Osteogenic sarcoma (2%) Hypercalcaemia
Pagets Disease: investigations Raised serum alk phos Urinary hydroxyproline, pyridinoline cross-links Radiology cortical thickening osteolytic, osteosclerotic and mixed lesions osteoporosis circumscripta bone scan
Paget s disease
Paget s disease - Radiology
Osteogenesis imperfecta Οφείλεται σε μια μείζονα μετάλλαξη στο γονίδιο που κωδικοποιεί το κολλαγόνο τύπου Ι το μείζον κολλαγονικό συστατικό του οστού Η μετάλλαξη αυτή προκαλεί βαριάς μορφής οστεοπόρωση; Αυτόματα κατάγματα ενδομήτρια ή στην παιδική ηλικία. Μπλέ χρώματος οι σκληροί του οφθαλμού Υπογοναδισμός (eg, menopausal) Εύκολες εκχυμώσεις Κώφωση Triangular facies Macrocephaly Defective dentition Barrel chest Scoliosis Limb deformities Joint laxity Growth retardation
Τοπική μορφή οστεοπόρωσης Μετά από ακινητοποίηση καταγμάτων Οστεοπόρωση ή οστική ατροφία Sudeck (αλγοδυστροφία) Ιδιοπαθής παροδική οστεοπόρωση μιας άρθρωσης κυρίως του ισχίου κ.ά
Transient osteoporosis