Τεύχος 5 ο - Άρθρο 8 ο Η ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΒΑΣΗΣ ΚΡΑΝΙΟΥ Συγγραφέας: Κουρτόπουλος Χ. MD, PhD* *Καθηγητής Νευροχειρουργικής του Ιατρικού Τμήματος του Πανεπιστημίου Θεσσαλίας. Η χειρουργική της βάσης κρανίου ήταν για πολλά χρόνια η "Terra incognita" για τους νευροχειρουργούς. Ήταν η περιοχή του κρανίου με την οποία είχαν ασχοληθεί πολλές άλλες ειδικότητες όπως η οφθαλμολογία, η ωτορινολαρυγγολογία και η κρανιοπροσωπική χειρουργική αλλά καμία δεν είχε ασχοληθεί εξ ολοκλήρου. Εκτός τούτου, και ίσως αυτός ήταν ο κυριότερος λόγος, οι παθήσεις της περιοχής αυτής ήταν πάντα οι πλέον δύσκολες στην θεραπεία. Σήμερα, τα μοντέρνα μέσα διερεύνησης όπως η αξονική και μαγνητική τομογραφία, η αξονική, μαγνητική και ψηφιακή αγγειογραφία και η συνεχώς βελτιούμενη τεχνική υποδομή με νευροπλοήγηση, νευροπαρακολούθηση, ενδοσκόπιο, απορροφητήρες υπερήχων, συστήματα laser και μικροχειρουργική τεχνική, προσφέρουν ιδιαίτερη ασφάλεια και αποτελεσματικότητα στις χειρουργικές προσπελάσεις. Η πλειονότητα των εξεργασιών στην βάση κρανίου αποτελείται από όγκους. Οι περισσότεροι όγκοι είναι καλοήθεις-όγκοι υπόφυσης, όγκοι γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας, όγκοι σφαγίτιδας και καρωτιδικού σώματος, μηνιγγιώματα, χορδώματα κ.α. και ο ασθενής μπορεί να θεραπευτεί, ενώ οι κακοήθεις όγκοι, ιδιαίτερα αυτοί της πρόσθιας βάσης κρανίου αντιμετωπίζονται περισσότερο συμπτωματικά. Σαν συμπληρωματική θεραπεία μπορεί να δοθεί και στους καλοήθεις και κακοήθεις, βραχυθεραπεία, στερεοτακτική γ-ακτινοβολία (γ-
knife) ή κλασική ακτινοβολία. Εκτός από την κατ' εξαίρεση επιτυχία της γ-ακτινοβολίας στις δευτεροπαθείς εστίες/μεταστάσεις (1), η ακτινοβολία δεν προσφέρει αξιόλογο βαθμό ίασης ενώ η σημασία της χημειοθεραπείας, πλην εξαιρέσεων, είναι ακόμη αδιευκρίνιστη. Περιληπτικά θα μπορούσαμε να ισχυριστούμε, ότι η χειρουργική της βάσης κρανίου απαιτεί πολλά από έναν χειρουργό. Ασχολείται περισσότερο με καλοήθεις όγκους, εξαρτάται από καλής ποιότητας τρισδιάστατη απεικόνιση, απαιτεί άριστη υλικοτεχνική υποδομή στο χειρουργείο και πολύ καλή συνεργασία μεταξύ των ειδικοτήτων όπως οι νευροχειρουργοί, οι ωτορινολαρυγγολόγοι, οι κρανιοπροσωπικοί χειρουργοί και οι νευροακτινολόγοι. Διερεύνηση Όταν διερευνάμε μία εξεργασία στην βάση κρανίου, είναι σημαντικό να προσδιορίσουμε : 1/ αν υπάρχει πάχυνση ή οστική φθορά 2/αν υπάρχουν αποτιτανώσεις 3/αν υπάρχουν συμπαγείς ή κυστικές περιοχές 4/αν υπάρχει διασπορά της εξεργασίας Μεταξύ των απεικονιστικών μεθόδων, η αξονική τομογραφία (CT) είναι η μέθοδος που απεικονίζει καλύτερα τα οστά και πληροφορεί τρισδιάστατα πλέον για τα πολυάριθμα τρήματα και τις σχισμές του κρανίου. Με την σύγχρονη έγχυση σκιαγραφικού (dynamic CT) σκιαγραφούνται αγγειακοί σχηματισμοί και εξεργασίες και παρακάμπτονται οι οστικές παρεμβολές (Hounsfield artifacts), δηλ. ψευδοσκιές στην απεικόνιση, οι οποίες διαφορετικά
δημιουργούνται στα σημεία επαφής της σκληρής οστέινης βάσης κρανίου με τον μαλακό εγκέφαλο. Αντίθετα προς την αξονική, η μαγνητική τομογραφία (MRI) δεν προσφέρει τις ίδιες καλές τρισδιάστατες πληροφορίες για τα οστά αλλά μπορεί να δώσει σημαντικές πληροφορίες για σχηματισμούς κοντά στο απόκλιμα που παλαιότερα ήταν αδύνατον να απεικονιστούν. Η μαγνητική τομογραφία υπερέχει για εξεργασίες κοντά ή μέσα στο στέλεχος και στην δυνατότητα να εκτιμηθεί ιστολογικά ή αν η εξεργασία είναι εσω- ή εξωφυτική. Επιπλέον με την σκιαγραφική ενίσχυση με παραμαγνητική ουσία (Gd-DTPA) αυξάνονται οι διαγνωστικές πιθανότητες ενώ ακόμη και χωρίς σκιαγράφηση μπορούν να απεικονισθούν αγγειακοί σχηματισμοί. Σχεδόν σε όλες τις εξεργασίες της βάσης κρανίου είναι απαραίτητος ο συνδυασμός και των δύο απεικονιστικών εξετάσεων (CT και MRI) στην διερεύνηση και προεγχειρητικά η ψηφιακή αγγειογραφία. Πρόσθια βάση κρανίου Η πρόσθια βάση κρανίου περιορίζεται μεταξύ του μετωπιαίου κόλπου και του σφηνοειδούς οστού και περιέχει τον κόγχο, τα τοιχώματα των ηθμοειδών, το τετρημένο πέταλο, το μέγα και μείζον πέταλο του σφηνοειδούς και το σφηνοειδές επίπεδο (planum sphenoidale). Οι νεοπλασίες του κόγχου σπάνια εξαπλώνονται στην βάση κρανίου, εκτός από τα βλαστώματα του αμφιβληστροειδούς που μερικές φορές μπορούν να επεκταθούν ενδοκρανιακά κατά μήκος του οπτικού νεύρου. Είναι επίσης ασυνήθιστο με όγκους των δακρυγόνων αδένων (δερμοειδείς κύστεις, μικτοί όγκοι αδένων, καρκινώματα και λεμφώματα). Στους παραρρίνιους κόλπους και την ρινική κοιλότητα υπάρχουν πολλοί όγκοι που καταστρέφοντας το οστούν της βάσης κρανίου μπορούν να διαγνωσθούν νωρίς με αξονική
τομογραφία. Το πλακώδες κυτταρικό καρκίνωμα, αν και γενικά σπάνιο, αποτελεί τον πλέον συνήθη κακοήθη όγκο στην περιοχή αυτή. Εμφανίζεται κατά 60% στον άνω γναθικό κόλπο, 24% στην ρινική κοιλότητα, 16% στα ηθμοειδή και εξαιρετικά σπάνια στον σφηνοειδή (2). Άλλες εξεργασίες είναι οι μεταστατικοί όγκοι (πνεύμονας, μαστός, γεννητοουροποιητικό), το λέμφωμα, το θήλωμα και το αισθησιο-νευροβλάστωμα. Οι όγκοι αυτοί κάνουν το οστό πιο λεπτό αλλά δεν το καταστρέφουν. Το αισθησιο-νευροβλάστωμα είναι ένας νευρογενής όγκος που ξεκινά από τον οσφρητικό βλεννογόνο στο άνω μέρος της ρινικής κοιλότητας και μπορεί να διατρήσει το τετρημένο πέταλο. Εκτός από όγκους, στην περιοχή αυτή, μπορούν να εμφανιστούν δυσπλασίες που απαιτούν χειρουργική αντιμετώπιση όπως η βλεννοκήλη και η εγκεφαλοκήλη (3). Τέλος τα μηνιγγιώματα της οσφρητικής αύλακας και του σφηνοειδούς επιπέδου είναι οι τυπικές εξεργασίες της περιοχής αυτής. Η συχνότητα των μηνιγγιωμάτων εδώ είναι μεγάλη και υπολείπεται μόνον αυτών της κυρτότητας ή των παραοβελιαίων. Η διάμετρος τους μπορεί να ξεπεράσει τα 10 εκατοστά και δεν είναι σπάνιο τα οσφρητικά μηνιγγιώματα να μεγαλώσουν και να επεκταθούν στον ηθμοειδή ή σφηνοειδή κόλπο και την ρινική κοιλότητα. Μέση βάση κρανίου Η μέση βάση κρανίου περιορίζεται από το σφηνοειδές οστούν και την κορυφή του λιθοειδούς. Στο μέσον της περιοχής αυτής περιλαμβάνεται ο σφηνοειδής κόλπος και το τουρκικό εφίππιο. Έτσι, πρακτικά, οι βλάβες στην περιοχή αυτή είναι οι παρα- και υπερεφιππιακοί όγκοι, δηλ. οι όγκοι υπόφυσης. Αξονική τομογραφία με στεφανιαίες τομές και σκιαγραφικό μπορούν να αναδείξουν ικανοποιητικά τα μικροαδενώματα υπόφυσης (4) ενώ τα μακροαδενώματα απαιτούν μαγνητική τομογραφία για την διευκρίνηση της
εξάπλωσης του όγκου και την γειτνίαση με τα αγγεία (έσω καρωτίδα, σηραγγώδη κόλπο, βασική αρτηρία) και το στέλεχος (5). Άλλοι όγκοι της περιοχής αυτής είναι τα κρανιοφαρυγγιώματα (3% όλων των ενδοκρανιακών όγκων), τα παρεφιππιακά νευρινώματα ( N III, IV, V, VI), παρεφιππιακά μηνιγγιώματα με υπεροστώσεις και τα ιστολογικά καλοήθη αλλά τοπικά επιθετικά χορδώματα των οποίων το 1/3 εκφύεται στην περιοχή αυτή (6). Λιγότερο συχνά είναι τα επιδερμοειδή και δερμοειδή, τα τερατώματα, παρεφιππιακές αραχνοειδείς κύστεις,τα λεμφώματα, οι μεταστάσεις το νεανικό αγγειοίνωμα και φυσικά, τα ανευρύσματα. Επιπλέον, κάτω από τον ρινοφάρυγγα και προσθίως του αποκλίματος εμφανίζεται, το καρκίνωμα του ρινοφάρυγγα στην κοιλότητα Rosenmuller το οποίον μεγαλώνει στην βάση κρανίου ακολουθώντας το καρωτιδικό τρήμα, επεκτείνεται στον σηραγγώδη κόλπο και προσβάλλει τα νεύρα III-VI. Οπίσθια βάση κρανίου Η οπίσθια βάση κρανίου περιορίζεται μεταξύ του λιθοειδούς, της μαστοειδούς απόφυσης, της υπινιακής περιοχής και του ινιακού τρήματος. Μεταξύ των βλαβών στο λιθοειδές οστούν εμφανίζονται τα χολοστεατώματα, οι όγκοι του καρωτιδικού σωματίου (χημειοδείκτωμα, παραγαγγλίωμα, νευρινώματα (V,VIII, IX, XI) και μηνιγγιώματα. Στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία η πλειονότητα των όγκων (80%) είναι ακουστικά νευρινώματα (7) ακολουθούμενα από μηνιγγιώματα και επιδερμοειδή και λιγότερο συχνά τα νευρινώματα τριδύμου, οι αραχνοειδείς κύστεις, τα εξωφυτικά γλοιώματα κ.α.
Οι κακοήθεις όγκοι είναι λιγότερο συνήθεις όπως το πλακώδες κυτταροκαρκίνωμα, μεταστάσεις και σάρκωμα. Ενδοαγγειακή θεραπεία Ο πρώτος ενδοαγγειακός εμβολισμός που έχει περιγραφεί έγινε από τον Brooks το 1931 (8) ο οποίος επιτυχώς έκλεισε ένα συρίγγιο μεταξύ καρωτίδας και σηραγγώδους κόλπου με αυτόλογο μυϊκό μόσχευμα ενώ ο πρώτος όγκος που αντιμετωπίσθηκε ενδοαγγειακά έγινε από τον Hekster και τους συνεργάτες του το 1973 (9). Η ενδοαγγειακή τεχνική χρησιμοποιείται σήμερα ευρέως, είτε σαν θεραπευτική προσέγγιση, είτε σαν προεγχειρητική βοήθεια για λιγότερη αιμορραγία στους ιδιαίτερα αγγειοβριθείς όγκους όπως κάποια μηνιγγιώματα. Ο ενδοαγγειακός εμβολισμός απαιτεί γενική αναισθησία, ειδικό νευροακτινολόγο και προφυλακτική χρήση αντιεπιληπτικών και κορτιζόνης. Εφόσον ο ασθενής θα χειρουργηθεί, η επέμβαση πρέπει να γίνει εντός 48-ώρου μετά τον εμβολισμό. Το ποσοστό των επιπλοκών είναι χαμηλότερο των 8.5%, οι νευρολογικές επιπλοκές είναι 2.6% και η νευρολογική νοσηρότητα (εγκατεστημένες βλάβες) είναι 0,33% (10). Μεταξύ των υλικών του εμβολισμού χρησιμοποιούνται 1/ απορροφούμενες ουσίες (ζελατίνη, μικροϊνώδες κολλαγόνο), 2/ μη απορροφούμενες (πολυβινύλιο, πολυστυρένιο, σιλικόνη, ατσάλινα συρματάκια, 3/ πολυμερίσματα (πολυουρεθάνιο, υγρή σιλικόνη), 4/ αποσπώμενα μπαλονάκια κ.α.
Χειρουργική θεραπεία Η χειρουργική θεραπεία εξαρτάται από τον εντοπισμό της βλάβης, την υπάρχουσα υποδομή και την δεξιοτεχνία του χειρουργού. Αναλόγως μπορούν να χρησιμοποιηθούν οι κάτωθι προσπελάσεις μεμονωμένες ή σε συνδυασμό με μία ή περισσότερες συνεδρίες. 1. Κρανιοπροσωπική προσπέλαση 2. Υπομετωπιαία προσπέλαση 3. Διασφηνοειδική (διαρρινική, πλαγιορρινική) 4. Οπισθιοακουστική-διακροταφική 5.Διαλαβυρινθική 6. Υπινιακή 7. Διαστοματική ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1. Κourtopoulos H, Stereotactic Radiosurgery in Neurosurgery, Editorial. Hellenic J Nucl Med 8(3): 184-186,2005 2. Lufkin RB, Hanafee WN. Mode of extension of malignancies of the upper aerodigestive system. In Taveras JM, ferucci JJ Eds, Radiology, Philadelphia,JB Lippincott, 1988
3. Wilkins RH & Rengachary SS. Neurosurgery Update.Diagnosis, Operative Technique and Neuro Oncology. McGraw-Hill Inc. 1990 4. Sakoda K, Mukada K, Yonezama M, et al. CT scan of pituitary adenomas. Neuroradiology 20: 249-253, 1981 5. Scotti G, Yu CY, Dillon WP et al. MR imaging of cavernous sinus involvement by pituitary adenomas. Am J Radiology 151: 799-806, 1988 6. Russel DS, Rubinstein LJ. Pathology of Tumors of the Nervous System. 4th Edn Baltomore, William & Wilkins 1977 7. Hawke M, Jahn AF. Diseases of the Ear. Clinical and Pathologic Aspects. Philadelphia: Lea & Febiger 1987 8. Noland L, Taylor AS. Pulsating exophthalmos. The result of injury. Trans South Surg Assoc (Disc. by Dr Brooks 176-177), 43: 171-177, 1931 9. Hekster REM, Luyendijk W, Matricalli B. Transfemoral catheter embolization: a method of treatment of glomus jugulare tumours. Neuroradiology 5: 208-215, 1973 10. Earnest FIV, Forbes G, Sandok BA, Piepgras DG et al.. Complications of cerebral angiography: prospective assessment of risk. Am J Radiology 142: 247-253, 1984