12ο ΒΟΡΕΙΟΕΛΛΑΔΙΚΟ ΚΑΡΔΙΟΛΟΓΙΚΟ ΣΥΝΕΔΡΙ0 Στρογγυλό Τραπέζι: Συγγενείς καρδιοπάθειες ενηλίκων- πνευµονική υπέρταση ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Τύποι- Πρόγνωση- Θεραπεία Κωνσταντίνος Θωµαϊδης, Γ.Ν. «Γ.ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ»
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ Η δεύτερη σε συχνότητα συγγενής καρδιοπάθεια Αποτελεί το 7-10% των συγγενών καρδιοπαθειών στα παιδιά και Το 30% των συγγενών καρδιοπαθειών στους ενηλίκους
ΤΥΠΟΙ ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗΣ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑΣ Δευτερογενές µεσοκολπικό έλλειµα (ASD secundum) Πρωτογενές έλλειµα (ASD primum, µερικό Κ-Κ έλλειµα) Έλλειµα φλεβώδους κόλπου (ανώτερο ή κατώτερο, συνήθως µαζί µε ΜΑΕΠΦ) Στεφανιαίου κόλπου Κοινός κόλπος
ASD SECUNDUM Συχνότερη στον θηλυκό πληθυσµό (2:1) Συνήθως εµφανίζεται σποραδικά Δεν λείπει και η οικογενής εµφάνιση Πολλές περιπτώσεις µικρού ASD περνούν απαρατήρητες
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Κοινός παρονοµαστής: Αριστερο-δεξιά διαφυγή Το µέγεθος της διαφυγής εξαρτάται από το µέγεθος της επικοινωνίας και τη σχετική αντίσταση στην πλήρωση των κοιλιών
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Μικρή αριστεροδεξιά διαφυγή κατά τη γέννηση Σταδιακή αύξηση της διαφυγής µετά µερικούς µήνες Σταθεροποίηση της διαφυγής για µερικές δεκαετίες Αύξηση της αριστεροδεξιάς διαφυγής µε την εµφάνιση ελαττωµένης ευενδοτότητας της ΑΚ Ελάττωση της αριστεροδεξιάς διαφυγής ή και αναστροφή επί πνευµονικής αγγειακής νόσου
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ Υπερφόρτωση όγκου του δ. κόλπου και δ. κοιλίας Διατήρηση φυσιολογικής συστηµατικής καρδιακής παροχής στην παιδική ηλικία Ελάττωση της καρδιακής παροχής και δυσλειτουργία της ΑΚ µετά τα 18 χρόνια Σταδιακή αύξηση των πνευµονικών αντιστάσεων Ευτυχώς σπάνια η ανάπτυξη σ.eisenmenger
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΣΥΝΕΠΕΙΕΣ Ανεπάρκεια της δεξιάς κοιλίας στο 1/3 των ασθενών µετά τα 40 χρόνια της ζωής Εµφάνιση κολπικών αρρυθµιών µετά την ηλικία των 40 ετών Ενδεχόµενο παράδοξης εµβολής Ελαττωµένο προσδόκιµο επιβίωσης στις κλινικά σηµαντικές επικοινωνίες
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Εξαιρετικά σπάνια τα συµπτώµατα σε βρέφη και παιδιά Εµφάνιση συµπτωµάτων στην ενήλικη ζωή Κυριότερα συµπτώµατα: Εύκολη κόπωση, δύσπνοια στην κόπωση, αίσθηµα παλµών, κολπικές αρρυθµίες
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ηχωκαρδιογραφία (διαθωρακική ή διοισοφάγειος) Αξονική τοµογραφία ή MRI (σε ειδικές περιπτώσεις) Καρδιακός καθετηριασµός και αγγειοκαρδιογραφία (σπάνια χρειάζεται και µόνο για µέτρηση των πνευµονικών αντιστάσεων)
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΦΥΣΙΚΗ ΕΞΕΛΙΞΗ Τα δευτερογενή ελλείµµατα µπορεί να µεταβληθούν σε µέγεθος µε την πάροδο των χρόνων Όλοι οι υπόλοιποι τύποι παραµένουν αµετάβλητοι
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (ASD Secundum) Φυσική εξέλιξη Αυτόµατη σύγκλειση ή περιορισµός (>50% των επικοινωνιών που ανακαλύπτονται τον πρώτο χρόνο της ζωής) Αύξηση της διαµέτρου σε σηµαντικό αριθµό επικοινωνιών µέτριου ή µεγάλου µεγέθους Προγνωστικός παράγοντας για την εξέλιξη: Το µέγεθος κατά την αρχική διάγνωση
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (ASD Secundum) Ενδείξεις για σύγκλειση Συµπτώµατα (καρδιακή ανεπάρκεια, συχνές λοιµώξεις,καθυστέρηση ανάπτυξης) Αιµοδυναµικά σηµαντικές επικοινωνίες (αυτές που προκαλούν υπερφόρτωση των δεξιών καρδιακών κοιλοτήτων ή η σχέση Qp:Qs είναι µεγαλύτερη του 1,5:1) Ηλικία επέµβασης: 4-5 έτη
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ (ASD Secundum) Ενδείξεις για σύγκλειση Όλες οι επικοινωνίες >8mm Οι επικοινωνίες >5mm εφ όσον δεν δείχνουν τάση περιορισµού (Kean et. al 2006)
ΣΥΓΚΛΕΙΣΗ ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗΣ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑΣ ASD secundum: Χειρουργική ή επεµβατική (οµπρέλα). Προτιµάται συνήθως η επεµβατική σύγκλειση ASD primum: Χειρουργική σύγκλειση. Ταυτόχρονη επιδιόρθωση της µιτροειδούς, αν είναι απαραίτητο ASD sinus venosus και Cor sinus ASD: Χειρουργική αντιµετώπιση
ASD SECUNDUM ΕΠΕΜΒΑΤΙΚΗ Ή ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗ Και οι δύο µέθοδοι έχουν άριστα αποτελέσµατα Η επεµβατική σύγκλειση σε εξειδικευµένα τµήµατα µε εµπειρία έχει χαµηλότερο ποσοστό επιπλοκών και βραχύτερη διάρκεια νοσηλείας Κόστος επέµβασης
ΑΣΘΕΝΕΙΣ ΚΑΤΑΛΛΗΛΟΙ ΓΙΑ ΣΥΓΚΛΕΙΣΗ ΜΕ ΟΜΠΡΕΛΛΑ Ηλικία >2-3 ετών Δευτερογενές µεσοκολπικό έλλειµα µε επαρκή περιβάλλοντα τοιχώµατα (rims), συνήθως >5mm Διάµετρος επικοινωνίας µέχρι 38-40 mm (για την οµπρέλλα Amplatzer)
Πρέπει να γίνεται σύγκλειση της µεσοκολπικής επικοινωνίας σε άτοµα µεγαλύτερα των 50 ετών;
Η πιθανότητα αυξηµένης νοσηρότητας είναι διπλάσια σε ενηλίκους ασθενείς >50 ετών µε συντηρητική αντιµετώπιση σε σχέση µε την χειρουργική ή επεµβατική αντιµετώπιση (Rosas and Attie 2007)
Οφέλη από τη σύγκλειση της Μεσοκολπικής επικοινωνίας Βελτίωση στην επιβίωση Βελτίωση της λειτουργικής κλάσης και της ικανότητας για κόπωση Ελάττωση του κινδύνου καρδιακής ανεπάρκειας και πνευµονικής υπέρτασης Πιθανότητα εξαφάνισης κολπικών αρρυθµιών σε ένα ποσοστό των ασθενών
Αντενδείξεις για σύγκλειση της ΜκΕ Σύνδροµο Eisenmenger Πνευµονικές αντιστάσεις >8U.m2 Διάµετρος επικοινωνίας <8 mm σε ασυµπτωµατικούς ασθενείς Προσοχή σε ασθενείς µε αυξηµένη LVEDP
Σύγκλειση ASD µε οµπρέλλα σε ενηλίκους µε δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας: ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΗ η δοκιµαστική αρχικά σύγκλειση µε µπαλόνι και η παρακολούθηση της LVEDP
ΜΕΣΟΚΟΛΠΙΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Η αντιµετώπισή της είναι εύκολη και µε πολύ µικρό χειρουργικό ή επεµβατικό κίνδυνο Μικρές επικοινωνίες δεν χρειάζονται σύγκλειση Η έγκαιρη αντιµετώπιση στην παιδική ηλικία εξασφαλίζει φυσιολογικό προσδόκιµο επιβίωσης και προλαµβάνει τη νοσηρότητα στην ενήλικη ζωή Ακόµη και σε µεγάλη ηλικία οι περισσότεροι ασθενείς έχουν όφελος από τη σύγκλειση