ΔΙΑΝΟΣΟΚΟΜΕΙΑΚΗ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΣΥΝΑΝΤΗΣΗ ΤΗΣ Α ΠΡΟΠΑΙΔΕΥΤΙΚΗΣ ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΚΑΙ ΣΥΝΕΡΓΑΖΟΜΕΝΩΝ ΚΛΙΝΙΚΩΝ 2 η ΚΛΙΝΙΚΟ ΠΑΘΟΛΟΓΟ ΑΝΑΤΟΜΙΚΗ ΣΥΖΗΤΗΣΗ 2014 2015 Πέμπτη 18 Δεκεμβρίου 2014, Ώρα 1.15 μ.μ., Συζήτηση περιστατικού Β. Λαμπαδιάρη Επίκ. Καθηγήτρια Παθολογίας-Σακχαρώδη Διαβήτη Β Προπαιδευτική Παθολογική Κλινική, Διαβητολογικό Κέντρο & Μονάδα Έρευνας του Πανεπιστημίου Αθηνών Πανεπιστημιακό Γ.Ν ΑΤΤΙΚΟΝ
Δεδομένα- ΔΔ Ασθενής σε βαριά γενική κατάσταση-συστηματικά συμπτώματα: έντονη καταβολή, αδυναμία βάδισης και έγερσης, οίδημα ανά σάρκα και γενικευμένο δερματικό εξάνθημα. Έναρξη νόσου μετά τοκετό με γενικά συμπτώματα καταβολής-κατάθλιψη 4 μήνες μετά τοκετό εμφανίζεται το εξάνθημα, τα οιδήματα και σταδιακά επιδεινώνεται. Βασικό στοιχείο από το ιστορικό: χολοπαγκρεατική εκτροπή με γαστρική παράκαμψη κατά Roux-en-Y λόγω νοσογόνου παχυσαρκίας προ 6ετίας, και έκτοτε 2 κυήσεις
Roux-en-Y Ο μικρός γαστρικός σάκος και το στενό αναστομωτικό άκρο χρησιμεύουν για να μειώνουν την πρόσληψη θερμίδων, ενώ η κύρια πέψη και απορρόφηση των σιτίων συμβαίνουν στο κοινό κανάλι, όπου τα γαστρικά υγρά, ηπεψίνη, ο ενδογενής παράγοντας, τα παγκρεατικά ένζυμα και τα χολικά οξέα αναμειγνύονται με την τροφή RYGB είναι ταυτόχρονα περιοριστική και δυσαπορροφητική επέμβαση
Δεδομένα 2- ΔΔ Εξάνθημα αρχικά εντοπισμένο, κατόπιν καθολικό, με εικόνα ακανθόλυσης, με αποικισμό από κόκκους, ΔΕΝ περιλαμβάνει βλεννογόνους Μικροβιαιμία από ΜSSA. ΣΗΨΗ Υποθυρεοειδισμός (αγνώστου ενάρξεως?) Μυική ατροφία και ατροφία δέρματος Βαριά υπολευκωματιναιμία, οίδημα ανά σάρκα- ΘΡΕΨΗ? Διαρροϊκό σύνδρομο-δυσαπορρόφηση
Μεταβολικές και διατροφικές διαταραχές είναι συχνές στους ασθενείς με κακοήθη παχυσαρκία και μπορεί να επιδεινωθούν μετά τη βαριατρική χειρουργική. Είναι υποχρεωτική η δια βίου πρόσληψη συμπληρωμάτων βιταμινών και ιχνοστοιχείων, συχνά δε και πρωτεϊνών.
Πομφολυγώδη νοσήματα- ΔΔ Τα εξανθήματα είναι γενικευμένα, εντοπισμένα, σε ειδικές θέσεις? Περιλαμβάνουν τους βλεννογόνους? Οι πομφόλυγες τι μεγέθους είναι? Συρρέουν? Οι πομφόλυγες έχουν τάση ή όχι? Τι ηλικία έχει ο ασθενής? Εχει ο ασθενής έκθεση σε καινούργιο φαρμακευτικό παράγοντα? Τι άλλες συννοσηρότητες υπάρχουν? Ανοσοκαταστολή?
Νοσήματα Κυτταρικών Συνδέσεωνν Πέμφιγα Αντισώματα πρωτεϊνών των δεσμοσωμάτων Φυσαλίδες δέρμα και βλεννογόνους
Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis είναι διαταραχές οξείες, σοβαρές, με χαρακτηριστικό διαχωρισμό της επιδερμίδας και των βλεννογόνων. Συνήθως σχετίζονται με έκθεση σε φαρμακευτικό παράγοντα. Μετά από ένα σύντομο πρόδρομο στάδιο πυρετού και flu-like συμπτωμάτων, αναπτύσσονται επώδυνες ερυθηματώδεις βλάβες, οίδημα του χορίου, πομφόλυγες, και διαχωρισμό του δέρματος. Το ποσοστό της επιφανείας που έχει πληγεί τα διαχωρίζει (Stevens-Johnson syndrome (<10 percent και TEN >30 percent). Οι βιοψίες δέρματος δείχνουν πλήρη διαχωρισμό επιδερμίδας-χορίου και νέκρωση επιδερμίδας σε όλο το πάχος. Sulfonamides. Ampicillin. Quinolones Cefalosporins. Anticonvulsants phenobarbital, phenytoin, carbamazepine, lamotrigine and valproate. Allopurinol. Antiretrovirals. Corticosteroids. Non steroidal anti inflammatory drugs, especially 'oxicam' derivatives such as piroxicam and meloxicam.
Staphylococcal scalded skin syndrome Συμβαίνει σαν αντίδραση στην ενδοτοξίνη που απελευθερώνεται από τον Staphylococcus aureus, και κυρίως συμβαίνει σε παιδιά, και ενήλικες με ΧΝΑ και ανοσοκαταστολή. Πυρετός, κακουχία, και επώδυνο δέρμα τυπικά προηγούνται της ανάπτυξης βλαβών. Η βιοψία διαφοροδιαγιγνώσκει από τα προηγούμενα. Το σημείο μόλυνσης μπορεί να είναι απομακρυσμένο.
Staphylococcal Scalded Skin Syndrome Acute, widespread erythema and epidermal peeling caused by exotoxin. children <6 yr old, immunosuppressed adults or adults with renal failure toxin is an exfoliatin or epidermolysin. Epidermolytic; splits off the upper part of the epidermis just beneath the granular cell layer The toxin enters the circulation and affects the skin systemically, as in scarlet fever
Ερπητοειδής δερματίτιδα Συνύπαρξη με δυσανεξία στη γλουτένη-κοιλιοκάκη Συχνά και με άλλα αυτοάνοσα, πχ. Hashimoto
Βασικές διατροφικές ελλείψεις μετά το χειρουργείο στην ασθενή 1. Ασβέστιο και βιταμίνη D 2. Σίδηρος- αναιμία με φυσιολογικό MCV και φερριτίνη 3. Βιταμίνη Α Ξηροφθαλμία, θάμβος οράσεως. Υπάρχει αμφιβληστροειδοπάθεια? Βυθοσκόπιση Μη ειδικές δερματικές βλάβες, όπως υπερκεράτωση, απώλεια τριχών Διαταραχή της χυμικής και κυτταρικής ανοσίας Ζάλη, ίλιγγος, αταξία, υπερλιπιδαιμία 4. Βιταμίνη Ε Χολόσταση, νευρομυϊκές διαταραχές αιμολυτική αναιμία αμφιβληστροειδοπάθεια
Βασικές διατροφικές ελλείψεις μετά το χειρουργείο στην ασθενή-2 5. βιταμίνη B3 (NIACIN) Pellagra-like σύνδρομο. Χαρακτηρίζεται από φωτοευαίσθητη δερματοπάθεια, διάρροια και νευρολογικές διαταραχές. Επιπλέον εξέρυθρη γλώσσα, περιστοματικές και περιπρωκτικές βλάβες, αυπνία, αγχος, αποπροσανατολισμό, εγκεφαλοπάθεια. 6. Βιταμίνη Β6 (PYRIDOXINE) Μη ειδική στοματίτιδα Γλωσσίτιδα, χειλίτιδα Ευερεθιστότητα, θόλωση διάνοιας, κατάθλιψη 7. Βιταμίνη Β2 (RIVOFLAVIN) Ξηροστομία, υπεραιμία του φάρυγγα, Οίδημα βλεννογόνων Χειλίτιδα, στοματίτιδα, γλωσσίτιδα Αναιμία Σμηγματοροική δερματίτιδα
Βασικές διατροφικές ελλείψεις μετά το χειρουργείο στην ασθενή-3 8. Βιοτίνη ψυχικές διαταραχές, απώλεια τριχών, εύθραυστα νύχια ναυτία, ανορεξία, δυσαισθησία δερματίτις των άκρων 9. Βιταμίνη C εκχυμώσεις, πετέχειες, ουλορραγία Λεπτυνση τριχών, υπερκεράτωση Sjogren's syndrome, αρθραλγία αδυναμία, κακουχία, οίδημα αρθρώσεων κατάθλιψη 10. Βιταμίνη Β1 (θειαμίνη) περιφερική νευροπάθεια Wernicke s encephalopathy, 11. Ψευδάργυρος ψωριασικόμορφο εξάνθημα κλπ
N Engl J Med. 2006 Apr 13;354(15):1614 pyridoxine, nicotinamide, zinc sulfate, and riboflavin
Συμπερασματικά: Διαφορική διάγνωση 1.Pellagra-like σύνδρομο, βαριά χρόνια υποθρεψία, υποβιταμίνωση, απώλεια μυικής μάζας. Λόγω των διαρροιών και της δυσαπορρόφησης μη αποτελεσματική υποκατάσταση με τα per os σκευάσματα-βελτίωση με την ενδοφλέβια χορήγηση 2.staphylococcal scalded skin syndrome 3.Πέμφιγα Διαγνωστική εξέταση: 1.Προσδιοριμός στο αίμα βιταμινών και ιχνοστοιχείων 2.Ανοσοφθορισμός στη βιοψία δέρματος